Non-Hodgkin-Lymphom

Zusammenfassung

• Definition:Maligne Proliferation lymphoider Zellen, die von den B-Zellen (85 %) oder T-Zellen (15 %) des lymphatischen Gewebes ausgehen.
• Häufigkeit:Die Inzidenz liegt bei ca. 10–15/100.000 und tritt selten vor dem 40. Lebensjahr auf. In den letzten Jahrzehnten kann eine stetige Zunahme verzeichnet werden. AIDS-Patient*innen sind etwa 1.000-fach häufiger betroffen.
• Symptome:Vergrößerte Lymphknoten, evtl. Nachtschweiß, Fieberepisoden, unfreiwilliger Gewichtsverlust. Die Symptome können jedoch auch fehlen.
• Befunde:Lymphknotentumor, evtl. Hepatosplenomegalie, Blässe und Rhagaden aufgrund von Anämie.
• Diagnostik:Biopsie und histologische Untersuchung.
• Therapie:Abhängig vom histologischen Ergebnis und der Lymphomausbreitung; Behandlungsoptionen sind Bestrahlung, Zytostatika, Antikörper, immunsupprimierende Behandlung oder Knochenmarktransplantation.

Allgemeine Informationen

• Siehe auch folgende Artikel:
  • Kutane T-Zell-Lymphome
  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL)
  • Akute lymphatische Leukämie (ALL)
  • Multiples Myelom und Plasmozytom.
• Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der gesamte Artikel auf diesen Referenzen.^1-13

Definition

• Maligne Proliferation von lymphoidem Gewebe. Die histologische Untersuchung unterscheidet zwischen Non-Hodgkin- und Hodgkin-Lymphom.
• Das Non-Hodgkin-Lymphom umfasst eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten mit neuroplastischer Proliferation lymphoider Zellen in Lymphknoten und anderem lymphoidem Gewebe.

Klassifikation (WHO)

• Die einzelnen Krankheitsbilder werden auf Grundlage einer Kombination von Kriterien für Morphologie, Immunphänotyp, genetischen Veränderungen und Klinik definiert.
• Es wird Gewicht auf die Abgrenzung der klinischen Krankheitsentitäten gelegt, die sich im Hinblick auf ihr biologisches Verhalten und der Behandlungsoptionen stark unterscheiden.
• Das Non-Hodgkin-Lymphom wird in mehr als 50 unterschiedliche Unterdiagnosen mit folgenden Hauptgruppen unterteilt:
  • B-Zell-Neoplasien (85 %)
  • T-Zell/NK(natürliche Killerzellen)-Neoplasien (15 %).
• Vgl. die WHO-Klassifikation lymphoider Neoplasien.¹⁴
• Siehe auch den Abschnitt zur Klassifikation nach ICD-10.

Stadieneinteilung Lymphome (Ann-Arbor-Klassifikation)

• Stadium I
  • Erkrankung in einer einzelnen Lymphknotenregion nachgewiesen
• Stadium II
  • Erkrankung in mehreren Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells
• Stadium III
  • Erkrankungen auf beiden Seiten des Zwerchfells, aber auf Lymphknoten und Milz beschränkt
• Stadium IV
  • Erkrankung außerhalb von Lymphknoten und Milz
• Zusatz E bei den Stadien I–III bei extranodalem Befall
• Innerhalb der Stadien wird das Lymphom als A klassifiziert, wenn keine Allgemeinsymptome auftreten, und als B, wenn Allgemeinsymptome vorkommen.

Häufigkeit

• Inzidenz: Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen wird auf 10–15 pro 100.000 Personen geschätzt. AIDS-Patient*innen haben eine bis zu 1.000-fach erhöhte Inzidenz.
• In Deutschland erkranken jährlich etwa 9.000–11.000 Menschen an einem NHL.
• Alter
  • Lymphome können in allen Altersgruppen auftreten, kommen jedoch am häufigsten nach dem 40. Lebensjahr vor.
  • Die Inzidenz der einzelnen NHL unterscheidet sich in den verschiedenen Altersgruppen erheblich.
  • im Kindes- und Jugendalter¹
    • NHL machen etwa 6,6 % aller malignen Erkrankungen bei Kindern unter 15 Jahren aus. Bei den 15- bis 17-Jährigen nimmt der Anteil zu.
    • jährlich ca. 9 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Kinder < 15 Jahre¹⁵
    • bei Kindern < 2 Jahre selten
    • Der Einsatz intensiver Leukämieregime hat die Überlebensrate bei Kindern erheblich verbessert.
• Die Verteilung zwischen indolenten (früher als niedriggradig maligne bezeichnet) und aggressiven NHL ist fast gleich.
  • Das indolente maligne Lymphom tritt in den höheren Altersgruppen häufiger auf.
• Die Verbesserung der Diagnostik und Klassifizierung der Lymphome hat zu einer 10- bis 15-prozentigen Zunahme der Diagnose NHL (statt Hodgkin-Lymphom) geführt.

Ätiologie und Pathogenese bei B-Zell-Lymphom

• B-Zell-Neoplasien können als eine klonale Proliferation von B-Zellen beschrieben werden, die in einem bestimmten Stadium der Differenzierung von lymphoiden Stammzellen zu reifen B-Zellen (Plasmazellen) „einfrieren“.
• Die unterschiedlichen Lymphomerkrankungen spiegeln die Differenzierungsstadien der normalen B-Zellen wider und bilden eine wichtige Grundlage für die Klassifizierung (WHO 2016).¹⁴

Ätiologie

• Infektiöses Agens
  • Scheint an der Entwicklung unterschiedlicher Formen von B-Zell-Lymphomen beteiligt zu sein.
  • Das bekannteste Beispiel ist der Zusammenhang zwischen Epstein-Barr-Virus und endemischem Burkitt-Lymphom in Afrika.
  • Das humane Herpesvirus 8, HIV und das Hepatitis-C-Virus werden alle mit der Entstehung von Lymphomen in Verbindung gebracht.
  • Das MALT-Lymphom in der Magenschleimhaut wird vermutlich von einer Helicobacter-pylori-Infektion verursacht. Frühe Stadien (IE) können teilweise durch die Eradikation vollständig geheilt werden.
• Risikofaktoren
  • Immundefizienz oder -suppression (z. B. HIV-Infektion, Immunsuppression nach Organtransplantation)
  • Autoimmunerkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, Morbus Sjögren)
  • Hinweise auf genetische Risikofaktoren
  • Genexpressionsprofil bislang nur als Klassifikations- und Prognosehilfe bei bereits gestellter Diagnose NHL sinnvoll

Ätiologie und Pathogenese bei T-/NK-Zell-Lymphom

Ätiologie

• Das Virus HTLV-1 wird mit adultem T-Zell-Lymphom/Leukämie in Japan und auf den karibischen Inseln assoziiert und ist wahrscheinlich bei diesem T-Zell-Lymphom ein wesentlicher Faktor in der Pathogenese.
• Abgesehen von diesem gibt es keine bekannten Umweltfaktoren, die für die Entwicklung der T-Zell-Lymphome disponieren.
• Enteropathietypische T-Zell-Lymphome des Erwachsenenalters kommen bei Zöliakie vor.

Disponierende Faktoren

• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung und/oder alkylierenden Zytostatika u. a. nach Behandlung von Hodgkin-Lymphom.
• Non-Hodgkin-Lymphom wird assoziiert mit:
  • Helicobacter-pylori-Infektion (MALT-Lymphom)
  • AIDS
  • immunsuppressiver Behandlung
  • EBV-Infektion
  • Zöliakie
  • Dermatitis herpetiformis
  • autoimmunen Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Morbus Sjögren.

ICPC-2

• B74 Maligner Tumor im Blut-/Lymphsystem IKA

ICD-10

• Neben den Hauptkategorien sind hier als einzelne Entitäten nur die häufigsten NHL-Formen sowie die in diesem Artikel erwähnten Entitäten aufgeführt. Für eine vollständige Übersicht siehe das ICD-10-Kapitel Neubildungen des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes, als primär festgestellt oder vermutet (C81-C96).
• Nach ICD-10-GM Version 2022¹⁶
  • C82 Follikuläres Lymphom
  • C83 Nicht follikuläres Lymphom
    
    • C83.1 Mantelzell-Lymphom
    • C83.3 Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
    • C83.5 Lymphoblastisches Lymphom
    • C83.7 Burkitt-Lymphom
  • C84 Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome
    
    • C84.0 Mycosis fungoides
    • C84.8 Kutanes T-Zell-Lymphom, nicht näher bezeichnet
  • C85 Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms
  • C86 Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome
  • C88 Bösartige immunproliferative Krankheiten
    • C88.0 Makroglobulinämie Waldenström
    • C88.4 Extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes [MALT-Lymphom]
  • C91 Lymphatische Leukämie
    • C91.0 Akute lymphatische Leukämie [ALL]
    • C91.1 Chronische lymphatische Leukämie vom B-Zell-Typ [CLL]
    • C91.4 Haarzellenleukämie
    • C91.8 Reifzellige B-ALL vom Burkitt-Typ

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Anamnese und klinischer Befund ergeben die Verdachtsdiagnose.
  • Befunde von vergrößerten, schmerzlosen Lymphknoten oder Verdacht auf pathologisches extranodales Lymphgewebe
  • Fieber
  • abdominaler Befall
    • wiederkehrende Bauchschmerzen
    • Invagination
    • Ileus
  • mediastinaler Befall
    • chronischer Husten
    • Stridor
    • Halsvenenstauung
  • intrakranieller Befall
    • Hirnnervenausfälle
    • Kopfschmerzen
    • Störungen von Kognition und/oder Bewusstsein
    • Schwindel, Ataxie
    • sonstige neurologische Symptome
  • epiduraler Befall
    • Querschnittssymptome
• Die Histologie mit Spezialuntersuchungen bestätigt die Diagnose und unterscheidet zwischen Non-Hodgkin und Hodgkin und den verschiedenen Untergruppen.

Histologie

• Biopsie des Lymphknotens oder anderem lymphoidem Gewebe
• Die Diagnostik erfolgt in Kombination von Histologie/Zytologie, Immunphänotypisierung, Genetik und klinischen Befunden.

Differenzialdiagnosen

• Reaktive Lymphknotenschwellung
• Hodgkin-Lymphom
• Leukämie (wobei die chronische lymphatische Leukämie und die reifzellige B-ALL [akute lymphatische Leukämie] zu den NHL gezählt werden können)
• Multiples Myelom
• Sarkoidose; führt häufig zu mediastinal vergrößerten Lymphknoten.
• Metastasen
• Mononukleose
• Zytomegalie
• Hepatitis C
• Tuberkulose
• HIV-Infektion
• Syphilis
• Autoimmunerkrankung (z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes)

Anamnese

• Indolente (früher als niedriggradig bezeichnet) maligne Non-Hodgkin-Lymphome sind häufig auf viele Lymphknotenregionen und/oder Knochenmark verteilt und wachsen in der Regel langsam.
• Aggressive Lymphome (hochgradige) entwickeln sich in der Regel schnell.
• Meist schmerzlose Lymphknotenschwellungen sind ein häufiges – allerdings unspezifisches – Symptom. Die Lymphknotenschwellungen können zu Beschwerden im Mediastinum und der hinteren Bauchwand/Becken führen.

B-Symptome

• Nachtschweiß: wiederholt kräftiger Nachtschweiß im vergangenen Monat
• Fieber: persistierendes oder rezidivierendes Fieber > 38 °C im vergangenen Monat ohne bekannte Ursache
• Gewichtsverlust: mehr als 10 % in den letzten 6 Monaten
  • B-Symptome treten bei ca. 20 % mit indolentem Lymphom und bei 40 % mit aggressiver Erkrankung auf.

Sonstige Symptome

• Fatigue/Gewichtsverlust (Anämie)
• Infektionsneigung (Leukopenie); nicht selten rezidivierende Infektionen ohne Besserung
  • Viele Betroffene leiden bis zur Diagnosestellung an rezidivierenden Infektionen und erhalten häufig Antibiotika.
• Vergrößerte Lymphknoten, häufig am Hals, in den Achselhöhlen und Leisten
  • Maligne Lymphknoten sind im Verhältnis zu den reaktiven häufig fester und unempfindlicher.
• Vergrößerte Milz und/oder Leber kommen vor, sind aber selten.
• Bei nichtlymphoidem Tumor (extranodaler Organaffektion) dominieren von dort ausgehende Lokalsymptome. Am häufigsten sind GI-Trakt und HNO-Bereich.
  • Hoden, ZNS und Skelett sind weitere mögliche Lokalisationen.
• Bei Befall der Medulla oblongata werden Schwäche und neurogene Ausfälle beobachtet.
• Dyspnoe kann vorkommen.
• Mögliche Hautsymptome
  • Pruritus
  • Blässe (Anämie)
  • Petechien, Hämatome (Thrombozytopenie)
  • Ikterus (Gallenabfluss- oder Leberfunktionsstörung)

Klinische Untersuchung

• Lymphadenopathie: Position, Konsistenz, Mobilität, Größe und Empfindlichkeit beurteilen.
• Gewichtsverlust
• Anämie: blasse Haut, Nagelveränderungen, Rhagaden
• Hepatosplenomegalie

Befunde aufgrund von Druck durch Lymphknoten oder extranodaler Krankheit

• Vena-cava-superior-Syndrom
• Abdomineller Tumor und Rückenschmerzen aufgrund von vergrößerten paraaortalen Lymphknoten
• Lymphaszites aufgrund gerissener Lymphgefäße

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Blutuntersuchung
  • Blutbild, Differenzialblutbild, Retikulozytenzahl
    • Blutausstrich: Häufig normal, kann aber leukämische Phase mit unreifen Lymphozyten im peripheren Blut anzeigen.
    • Blutgruppe
  • Infektionsparameter: BSG und CRP oft erhöht
  • Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Elektrolyte (Na, K, Phosphat und ggf. Ca), Leberenzyme und -funktionsparameter (GOT, GPT, Gamma-GT, Cholinesterase, Bilirubin, AP), Albumin, Gesamteiweiß,  Proteinelektrophorese, Blutgerinnung, Serumeisen, TIBC, Beta-2-Mikroglobulin, Laktat-Dehydrogenase (LDH)
    • LDH kann ein Indikator für das Ausmaß und die Aggressivität der Erkrankung sein.
  • serologische Untersuchungen: CMV, Hepatitis A, B und C, EBV, HSV, Impftiter, nach Einverständnis der Patientin/des Patienten oder der Erziehungsberechtigten: HIV
• Bei Patientinnen im reproduktionsfähigen Alter: Schwangerschaftstest 
• Urinstix, evtl. Urin-Proteinelektrophorese
• EKG
• Sonografie
  • Abdomen mit allen Lymphknotenstationen
  • Hoden
  • Thorax einschließlich vorderes Mediastinum

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Biopsie des Tumors, ergibt die histologische Diagnose.
• Die Diagnostik erfolgt kombiniert mithilfe von Histologie/Zytologie, Immunphänotypisierung, Genetik und klinischen Befunden.

Histopathologische Untersuchung

• Je nach Fragestellung:
  • Lymphknotenentnahme zur Histologie/Immunhistologie, keine Biopsie
  • Knochenmarkbiopsie und Aspirat für immunhistologische Untersuchungen
  • Zytologie
  • Feinnadelaspiration
  • Flowzytometrische Untersuchungen von Blut und Knochenmark
  • zytogenetische Untersuchungen
  • molekulargenetische Methoden.

Bildgebende Diagnostik

• Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
• Echokardiografie
• CT oder MRT
• Ggf. PET-CT oder -MRT
• Bei NHL-Kranken mit strahlensensibler immunologischer Grunderkrankung
  • Strahlung vermeiden, Bildgebung nur mit Ultraschall und MRT.
  • Beispiele
    • ATM-Syndrom
    • Bloom-Syndrom
    • Nijmegen-Breakage-Syndrom
    • Ligasedefekte

Weitere Untersuchungen und Prozeduren

• Je nach Fragestellung:
  • Endoskopien
  • HNO-Untersuchung
  • zahnärztliche Untersuchung
  • Neurologie.
• Ggf. reproduktionserhaltende Maßnahmen vor geplanter Chemo- oder Radiotherapie

Indikationen zur Überweisung

• Zügige Überweisung zur Hämatologie/Hämatoonkologie bei Krankheitsverdacht
• Anhaltende Schwellung von Lymphknoten ohne bekannte Infektion sollten abgeklärt werden (Blutbild, ggf. Bildgebung).

Therapie

Therapieziele

• Heilung; wird bei mehr als 50 % erzielt.
• Palliativbehandlung^17-18

Allgemeines zur Therapie

• Nach definierten Therapieprotokollen in spezialisierten Zentren (Kliniken und hämatoonkologische Praxen)
• Indolente (niedrig maligne) Lymphome sind häufig nicht heilbar. Nur in frühen Stadien, kann eine Heilung durch Bestrahlung erreicht werden.
• Das Behandlungsziel bei aggressiven (hoch malignen) Lymphomen ist die vollständige Heilung. Dazu erfolgt eine intensive Therapie mit verschiedenen Kombinationen von Zytostatika, immunmodulierenden Substanzen und Bestrahlung.
• Histologie
  • Bei Non-Hodgkin-Lymphomen ist der histologische Typ (spezifische Diagnose) wichtiger für die Prognose und Wahl der Behandlung als das klinische Stadium (mit Ausnahme von Stadium I und II).
  • Dies beruht teils darauf, dass bei 2 von 3 Betroffenen die Krankheit disseminiert ist (Stadium III oder IV), aber auch darauf, dass die Chemotherapie hier eine wichtigere Rolle spielt als die Bestrahlung.
• Indizierte Behandlung ist bei lokalisierter Erkrankung die Bestrahlung und bei ausgebreiteter Erkrankung eine Kombination aus Chemo- und Radiotherapie.

Medikamentöse Therapie

• Es liegen detaillierte Behandlungsprotokolle für die einzelnen Untergruppen des Non-Hodgkin-Lymphoms vor. Da die Tumorentitäten sehr unterschiedlich sind, sind auch die Therapieprotokolle sehr verschieden und lassen sich nicht verallgemeinern
  • Siehe auch Kompetenznetz Maligne Lymphome: Therapieverfahren und die am Ende dieses Artikels aufgeführten Leitlinien zu verschiedenen Formen des Non-Hodgkin-Lymphoms.
• Es werden unterschiedliche Therapieprotokolle mit Zytostatika und monoklonalen Antikörpern verwendet, die sich aufgrund aktueller Studienergebnisse laufend ändern.

Chirurgische Therapie

• Primäre Tumorresektion
  • Kann bei kleinen lokalisierten nicht-lymphoblastischen Lymphomen eine sehr gute Prognose ermöglichen.
• Bei hohem Operationsrisiko kommt eine Vollresektion nicht infrage.
• Teilresektionen sind ohne therapeutischen Wert.
• Second-Look-Operation
  • therapeutischer Wert bei unvollständiger Tumorrückbildung unter Chemotherapie nicht belegt
  • Kann bei B-Zell-Lymphomen zur Entscheidungsfindung über eine Intensivierung der Chemotherapie beitragen.

Therapie des Zentralnervensystems

• Lymphoblastisches Lymphom oder reifes B-Zell-Lymphom
  • ZNS-Protektion mit systemischer Hochdosis MTX-Therapie und intrathekaler Chemotherapie
• Bei ZNS-Befall evtl. zusätzlich Schädelbestrahlung

Sekundärbehandlung

• Eine Hochdosis-Behandlung mit autologer Stammzellentransplantation wird bei Rezidiv und bei einigen Tumortypen nach der ersten Remission durchgeführt.
• Die Behandlung besteht aus einer Hochdosis-Chemotherapie, evtl. in Kombination mit Hochvolt-Bestrahlung mit nachfolgender Infusion von autologen, blutbildenden Stammzellen.

Supportiv- und Palliativbehandlung

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^17-18
• Symptomlindernde Behandlung, z. B.:
  
  • Schmerzen
  • sexuelle Funktionsstörungen
  • Fatigue
  • Gewichtsverlust
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Obstipation
  • Mundtrockenheit
  • Atembeschwerden.
• Wiederherstellung physischer und psychischer Vitalität, z. B. Behandlung von:
  • malignen gastrointestinalen Obstruktionen
  • Mangelernährung und Dehydrierung
  • Angst
  • Depression
  • Delir.
• Ggf. Wiederbefähigung zur Teilhabe am normalen gesellschaftlichen Leben
• Soweit die betroffene Person noch im Berufsleben steht: Erhalt oder Wiederherstellung der Erwerbsfähigkeit (Rehabilitation).
• Auch in der nichtkurativen Situation sollten rehabilitative Maßnahmen symptomorientiert empfohlen werden.
• Behandlung am Lebensende

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Bei 70 % liegt zum Zeitpunkt der Diagnose eine extranodale Ausbreitung vor, meist im Knochenmark.
  • Am häufigsten tritt eine extranodale Ausbreitung bei indolentem Lymphom auf.
• Der Verlauf kann von äußerst aggressiven bis zu gutartigen Formen sehr unterschiedlich sein.
• Die Behandlungserfolge sind besser geworden, vor allem bei aggressiven Lymphomen.
  • Dies beruht auf einer besseren Diagnostik und einer intensiveren Induktionsbehandlung mit Kombinationstherapien.
  • Die Behandlung der aggressivsten Lymphome (lymphoblastisches Lymphom und Burkitt-Lymphom) hat sich in den letzten Jahren am stärksten verändert.
    • Heute werden ca. 50 % aller an aggressiven Non-Hodgkin-Lymphomen Erkrankten geheilt.
  • Für die langsamer wachsenden, indolenten Non-Hodgkin-Lymphome liegen ebenfalls neue Behandlungsprinzipien vor, die teilweise noch in Studien untersucht werden und die zu einer Verlängerung des Langzeitüberlebens dieser Patientengruppe führen können.

Komplikationen

• Bei mediastinalem Befall
  • Tracheakompression
  • Pleuraergüsse
  • obere Einflussstauung
  • Perikarderguss mit Herzbeuteltamponade
• Bei Niereninfiltration und/oder Verlegung der ableitenden Harnwege
  • Oligo-Anurie
  • Hyperkaliämie
• Bei epiduralem Befall
  • Zytokin-Release-Syndrom
  • Querschnittslähmung
• Sekundäre hämatologische Tumoren und Dysplasien
  • Myelodysplasie
  • akute myeloische Leukämie
• Andere Tumoren
  • Mammakarzinom bei Patientinnen, deren Thorax bestrahlt wurde.
• Schäden als Folge von Bestrahlung und Chemotherapie
  • Sterilität
  • Darmschäden
  • kardiale und pulmonale Schäden
• Thromboembolische Erkrankung (siehe Abschnitt Thromboembolische Komplikationen)
• Fatigue

Prognose

• Die Prognose der NHL-Patient*innen hängt maßgeblich vom Typ – hoch oder niedrig maligne – ab.
• Die  5-Jahres-Überlebensrate ist, je nach Typ, sehr unterschiedlich.
• Etwa 6.000 Menschen versterben in Deutschland jährlich an dieser Erkrankung.
• Die Prognose ist in den letzten Jahren besser geworden.

Abhängig vom Stadium

• Die Lymphom-Stadieneinteilung ist bei Non-Hodgkin-Lymphom weniger gut anwendbar als bei Hodgkin-Lymphomen, da bei 70 % zum Diagnosezeitpunkt eine extranodale Ausbreitung vorliegt.
• Negative prognostische Faktoren:
  • Alter > 60 Jahre
  • LDH erhöht
  • > 1 extranodaler Befall
  • WHO-Status ≥ 2
  • Stadium III/IV.
• Prognose zudem schlechter bei:
  • B-Symptomen
  • reduziertem Allgemeinzustand.

Indolente (niedrig maligne) Non-Hodgkin-Lymphome

• Mediane Überlebenszeit nahe 10 Jahre
• Nur im frühen Stadium können Betroffene durch Bestrahlung komplett geheilt werden.

Aggressive (hoch maligne) Non-Hodgkin-Lymphome

• Unbehandelt liegt die mediane Überlebenszeit bei 6 Monaten.
• Heutzutage werden 40–50 % vollkommen geheilt.

Verlaufskontrolle

• Nachsorgeschema (hämatoonkologisches Zentrum)
• Blutbild und Differenzialblutbild zwischen den Zytostatikazyklen
• Ggf. fortlaufende Überwachung zur Früherkennung eines Tumorlyse-Syndroms (vor allem beim Burkitt-Lymphom):
  • Na, K, Phosphat, Ca
  • Kreatinin
  • Harnsäure
  • LDH.
• Infektionsüberwachung
  • Bei Fieber und Leukozyten unter 1, evtl. Neutrophilen unter 0,5: notfallmäßige stationäre Aufnahme (Sepsis-Therapie)!
  • 7–14 Tage nach einem Zyklus ist die Leukozytenzahl typischerweise niedrig.
• Schmerzbehandlung
• Behandlung der Übelkeit
• Evtl. Kontrolle und Behandlung der strahlungsgeschädigten Haut

Thromboembolische Komplikationen

• Bei Krebspatient*innen ist das Risiko für thromboembolische Erkrankungen deutlich erhöht.
• Eine bestehende Behandlung mit Antikoagulanzien ist in den meisten Fällen nach der Lymphom-Diagnose fortzusetzen.
  • Während der Zytostatikabehandlung wird aufgrund des verminderten Blutungsrisikos in der Regel niedrigmolekulares Heparin anstelle von Warfarin verabreicht.
  • Bei Thrombozyten < 50.000 ist die Dosierung durch die Hämatolog*in anzupassen.
• Zusatzfaktoren, die das Risiko erhöhen:
  • Fremdkörper (ZVK?)
  • Komorbidität
  • Alter (> 40 Jahre)
  • Adipositas (BMI > 30 kg/m²)
  • Immobilisierung (bettlägerig > 3 Tage)
  • frühere TVT
  • Thrombophilie
  • Varizen
  • Hormonbehandlung.

Fatigue, chronische Müdigkeit

• Eine häufige Komplikation einer Krebsbehandlung mit Zytostatika oder Bestrahlung. Lymphomkranke scheinen besonders häufig betroffen zu sein.
• Typische Zeichen sind:
  • subjektives Gefühl des Unwohlseins und reduziertes Leistungsvermögen aufgrund von verringerter Energie
  • Die Beschwerden äußern sich in Form von Müdigkeit oder Schwäche, die nicht durch Ausruhen oder Schlaf kompensiert werden kann.
• Viele Betroffene beschreiben dies als einen der am meisten belastenden Faktoren in Zusammenhang mit der Behandlung der Krebserkrankung.
• Behandlung der Fatigue mit einem persönlich angepassten Trainingsprogramm

Nach abgeschlossener Behandlung

• Nach hochdosierten Zytostatika und Stammzellentransplantation (HMAS) sind Auffrischungsimpfungen angezeigt.
  • nach 12 Monaten: Tetanus, Diphtherie und Polio
  • nach 24 Monaten: Pneumokokken-Impfung; Follow-up jedes 5. Jahr, vom Antikörperniveau abhängig
  • Influenza-Impfung; je nach Ermessen und den Empfehlungen entsprechend

Rehabilitation

• Viele Beschwerden erreichen erst einige Zeit nach Abschluss der kurativen Lymphom-Behandlung ihr volles Ausmaß.
• Hierzu gehören physische und psychische Beschwerden (Angst und/oder Depression) sowie soziale und finanzielle Probleme.

Physische Rehabilitation

• Unterschiedliche körperliche Beschwerden, z. B.:
  • reduzierte Muskelfunktion und Schmerzen in Muskeln und Skelett
  • Lymphödem
  • periphere Polyneuropathie und Nervenschmerzen
  • reduzierte Herz- und Lungenkapazität
  • Fatigue, chronische Müdigkeit.
• Mögliche Interventionen
  • angepasstes Trainingsprogramm (Physiotherapie und/oder Sportmedizin)
    • Ziele sind die Verbesserung der Kondition, Verminderung der chronischen Muskelschmerzen und des chronischen Erschöpfungszustandes.
  • Lymphdrainage 
  • Ergotherapie
    • Funktionsbewertung
    • Anpassung der häuslichen Umgebung
    • Anschaffung technischer Hilfsmittel

Psychosoziale Rehabilitation

• Psychische Reaktionen können frühzeitig auftreten, aber auch lange Zeit nach Abschluss der Behandlung.
• Der Bedarf an Hilfe und Behandlung kann in der Rehabilitationsphase genauso groß sein wie während der Behandlung.
  • unterstützende Gespräche (ärztliches, psychologisches und pflegerisches Personal)
  • therapeutische Behandlung bei Angst und/oder Depression
  • Familientherapie
  • Begleitung minderjähriger Angehöriger
• Maßnahmen zur Wiedereingliederung, wie z. B. stufenweise Eingliederung (Hamburger Modell), Umschulungsmaßnahmen oder Arbeitsmarktmaßnahmen
• Es sollte ein individueller Plan ausgearbeitet werden, der die langfristige Versorgung, z. B. mit häuslicher Krankenpflege oder Haushaltshilfe sicherstellt.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Non-Hodgkin-Lymphom
• Lymphom
• Krebstherapien, Medikamente
• Schmerzen und Schmerztherapie
• Essen bei Appetitlosigkeit

Lindernde Behandlung bei fortgeschrittener Krebserkrankung

• Palliativmedizin
• Angst
• Übelkeit und Erbrechen
• Verstopfung
• Mundbeschwerden
• Atembeschwerden
• Gewichtsverlust
• Depression
• Delir

Weitere Informationen

• Deutsches Krebsforschungszentrum: Schmerzen bei Krebs

Patientenorganisationen

• Kompetenznetz Maligne Lymphome
• Deutsche Krebshilfe

C82; C83; C831; C833; C835; C837; C84; C840; C848; C85; C86; C88; C880; C884; C91; C910; C911; C914; C918

Lymfom; malignt lymfom; Lymfcancer

B74

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Non-Hodgkin-Lymphom

CCC MK 28.04.2020, neue Palliativ-LL. U-NH 20.12.17

BBB MK 17.01.2022 umfassend revidiert, LL zu den verschiedenen DDs. MK 08.11.16, BBB MK 18.04.2018, neue LL eingebaut

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Definition:Maligne Proliferation lymphoider Zellen, die von den B-Zellen (85 %) oder T-Zellen (15 %) des lymphatischen Gewebes ausgehen. Häufigkeit:Die Inzidenz liegt bei ca. 10–15/100.000 und tritt selten vor dem 40. Lebensjahr auf. In den letzten Jahrzehnten kann eine stetige Zunahme verzeichnet werden. AIDS-Patient*innen sind etwa 1.000-fach häufiger betroffen.

Blut

Non-Hodgkin-Lymphom

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