Allgemeine Informationen

Definition

• Pruritus kommt von lat. „prurire" = jucken.
• Synonyme: Jucken, Juckempfindung
• Der Begriff „Juckreiz" sollte laut der aktuellen Leitlinie im wissenschaftlichen Zusammenhang nicht verwendet werden.³
• Beschreibt den Drang, sich zu kratzen.
• Pruritus ist ein subjektiv empfundenes Symptom, das nicht mit physikalischen oder biophysikalischen Methoden messbar ist.⁴
• Mitunter kann der Pruritus so stark werden, dass er den Schlaf stört und die Lebensqualität beeinträchtigt.⁵
• Pruritus tritt meist in Verbindung mit Hauterkrankungen auf, kann jedoch auch auf eine systemische Grunderkrankung zurückzuführen sein.^6-7
• Bei längerer Dauer kann das Symptom Pruritus trotz Therapie und Abheilung der Ursache persistieren und einen eigenen Krankheitswert entwickeln.³
  • chronischer Pruritus: > 6 Wochen bestehend
• Weitere Informationen finden Sie auch im Artikel Hautausschlag mit Pruritus.

Klassifikation nach dem International Forum for the Study of Itch

• Einteilung in 3 Gruppen:⁸ 
  1. Pruritus bei Hauterkrankungen
  2. Pruritus bei nicht erkrankter Haut
  3. Pruritus mit schweren chronischen Kratzläsionen.
• 6 differenzialdiagnostische Ursachen:⁸
  1. Hauterkrankungen
  2. systemische Erkrankungen (inkl. medikamentös bedingt)
  3. neurologische Erkrankungen
  4. psychische/psychosomatische Erkrankungen
  5. multifaktoriell
  6. unklare Genese.

Häufigkeit

• Pruritus kann in jedem Alter auftreten.
  • Die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu.^9-10
• Chronischer Pruritus in Deutschland³
  • Prävalenz 13,5 %
  • Inzidenz 7 %
• In rund 90 % der Fälle liegen Hauterkrankungen vor.³

Pathophysiologie

• Pruritus entsteht an den freien Nervenendigungen der Haut, die im Bereich der Hand- und Fußgelenke am stärksten konzentriert sind.
• Viele verschiedene Mediatoren können die Reizung der Nervenfasern auslösen.
• Die Pruritusempfindung wird durch die C-Fasern zu den Hinterhörnern des Rückenmarks und von dort über den Tractus spinothalamicus zur Hirnrinde weitergeleitet.¹¹
• Dabei spielen bei akutem Pruritus und bei Urtikaria histaminsensitive Fasern eine wichtige Rolle, während bei den meisten chronischen Pruritusursachen nichthistaminsensitive Fasern bedeutender sind und damit möglicherweise die geringe Ansprechrate oraler Antihistaminika erklären.
• Unabhängig von seiner Ursache verstärkt sich der Pruritus durch Entzündungen der Haut, eine trockene oder warme Umgebung, eine Vasodilatation in der Haut sowie psychische Stressfaktoren.

Vermittlung des Pruritus

• Es existiert eine Vielzahl an Auslösern und Mediatoren, die eine Juckempfindung an den freien Nervenendigungen auslösen können.
• Histamin
  • Außer bei allergischen Reaktionen ist Histamin nur einer von vielen chemischen Botenstoffen, die den Pruritus auslösen.
• Serotonin
  • Serotonin scheint bei Erkrankungen wie der Polycythaemia vera, der Urämie, der Cholestase und dem Lymphom sowie dem morphininduzierten Juckreiz ein zentraler Mediator zu sein.
  • Serotoninhemmer haben sich bei der Behandlung mehrerer dieser Erkrankungen als wirksam erwiesen.
• Interleukine
  • Klinisch besonders relevant sind bei entzündlichen pruritischen Erkrankungen die Interleukine 4, 13 und 31.¹²
• Neuropathie
  • Ein Beispiel ist der Zoster.
  • Der brachioradiale Pruritus ist ein seltenes Phänomen, das durch eine Irritation der Spinalnerven C5–8 (z. B. durch Bandscheibenvorfall) in Kombination mit UV-Strahlung (Sonnenexposition) ausgelöst werden kann.^13-14
    
• Weitere Pruritus auslösende Mediatoren sind die Amine Histamin und Serotonin sowie Proteasen und Kinine (Trypsin, Chymotrypsin, Bradykinin, Kallikrein), Prostaglandine (PGE2, PGD2) und auch Neuropeptide wie Substanz P und Neurokinin A.¹⁵
• Die Identifizierung der relevanten Mediatoren ermöglicht zielgerichtete Therapieansätze mit Hemmung der entsprechenden Zytokine bzw. ihrer Rezeptoren.¹²

ICPC-2

• S02 Juckreiz

ICD-10

• L29 Pruritus 
• F45.8 Psychogener Pruritus

Differenzialdiagnosen

Hautausschlag mit Pruritus 

• Siehe Artikel Hautausschlag mit Pruritus.
• Trockene Haut (Xerosis cutis)
• Atopisches Ekzem
• Kontaktekzem
• Skabies
• Urtikaria
• Psoriasis
• Pilzinfektionen
• Nummuläres Ekzem
• Zoster/postzosterische Neuralgie
• Pediculosis

Seltenere Hauterkrankungen

• Bullöses Pemphigoid
• Dermatitis herpetiformis
• Follikulitis
• Lichen ruber planus
• Lichen simplex chronicus
• Kutane Mastozytose

Psychische Störungen

• Anorexia nervosa
  • Bei ca 60 % der Patient*innen kommt es zu Pruritus.³
• Depression¹⁶
• Schizophrenie
  • Dermatozoenwahn
• Somatoformer Pruritus
• Taktile Halluzinose

Hormonelle Veränderungen

• Pruritus kann in Verbindung mit einer Schwangerschaft, dem Klimakterium, einem Diabetes, einer Hyper- oder Hypothyreose sowie einem Hyperparathyreoidismus auftreten.
• Bei bis zu 38 % aller Frauen tritt in der Schwangerschaft Pruritus auf.¹⁷
  
  • Hier ist neben der atopischen und der polymorphen Schwangerschaftsdermatose insbesondere auch an die intrahepatische Schwangerschaftscholestase zu denken.^18-19

Hämatologische Erkrankungen

• Anämie, Polycythaemia vera, Hämochromatose und maligne hämatologische Erkrankungen
  • Aquagener Pruritus bei Polycythaemia vera: Der Pruritus entsteht durch Wasserkontakt.³

Maligne Erkrankung

• Lymphome sind in etwa 2 % aller Fälle für einen chronischen Pruritus ohne Hautveränderungen verantwortlich, solide Tumoren sind eine seltenere Ursache.²⁰
  • Typischerweise mit Pruritus assoziiert sind Morbus Hodgkin, Polycythaemia vera und Mycosis fungoides (kutanes T-Zell-Lymphom).

Leber- und Gallenwegserkrankungen

• Biliäre Cholangitis
• Chronische Pankreatitis mit Obstruktion der Gallenwege
• Medikamentöse Leberschäden 
• Hepatitis, insbesondere Hepatitis C
• Sklerosierende Cholangitis

Nierenerkrankungen

• Bei chronischer Niereninsuffizienz häufig urämischer Pruritus, insbesondere im Sommer und nachts²⁰

Infektionen

• Pruritus kann in Verbindung mit HIV- und Hepatitis-Virus-Infektionen, insbesondere Hepatitis C, auftreten.
• Pruritus tritt auch bei Virusinfektionen wie Windpocken, Masern, Röteln auf (siehe auch Artikel Hautausschlag mit Fieber).

Infestation (parasitäre Erkrankungen)

• Skabies
• Läuse
• Giardia lamblia sowie verschiedene Arten von Eingeweidewürmern

Erkrankungen des Nervensystems

• Pruritus kann infolge von Erkrankungen des peripheren oder zentralen Nervensystems auftreten.
• Beispiele sind multiple Sklerose, Neuropathien sowie Nervenkompressionen oder -reizungen.

Reizstoffe

• Pruritus kann durch Reizstoffe in Whirlpools, Körperpflegeprodukten, Waschmittelresten, Mineralwolle und Medikamenten verursacht werden.

Allergene

• Fast alle Medikamente und Substanzen, die Allergien auslösen können, können auch einen Pruritus hervorrufen.
  • Acetylsalicylsäure, orale Antidiabetika, Opiatanaloga usw.
  • orale Kontrazeptiva
  • Farbzusätze in Lebensmitteln und Nahrungsergänzungsmitteln

Drogen

• Kokain, Opiate und Amphetamine 

Diagnostik

Diagnostische Überlegungen

• Lokale, dermatologische Ursache? Hinweise:
• Hautausschlag
• jüngere Patient*innen, lokalisierte Symptome, akuter Beginn, Infektzeichen, Auslandsaufenthalt.²¹
• Systemische Ursache? Hinweise:
  • chronischer oder generalisierter Pruritus, Patient*innen > 65 Jahre, fehlende Hautveränderungen.

Anamnese

• Die deutsche Leitlinie empfiehlt zur strukturierten Anamneseerhebung den AGP-Fragebogen.²²
• Es sollten folgende Fragen auf jeden Fall gestellt werden:²³
  • Beginn/zeitlicher Verlauf
  • Auslöser (Exposition bzw. Insektenstich, bekannte Allergensensibilisierung, Tierkontakt etc.)
  • Grunderkrankung(en)
  • Begleitsymptome: schlechter Allgemeinzustand, B-Symptomatik, Polyurie/Polydipsie, Ikterus, Blässe, vergrößerte Lymphknoten, Struma
  • Medikamenteneinnahme
    • Siehe Tabelle: Systemisch applizierte Medikamente, die Pruritus induzieren und unterhalten können.
• Zusätzlich empfohlen wird die Erfassung der Methoden der Pruritusbekämpfung (Kratzen, Bürsten etc.) sowie der subjektiven Pruritusintensität.³
  • Zur Verlaufsbeurteilung bewährt hat sich eine Ratingskala von 0 (kein Pruritus) bis 10 (maximaler, nicht zu ertragender Pruritus).
• Zudem ist eine Reiseanamnese (Auslandsaufenthalt?) sinnvoll.
• Die psychischen Auswirkungen des Pruritus sind nicht unterschätzen und sollten in der Anamnese gezielt abgefragt werden.³
  • Auftreten von Anpassungsstörungen, Angststörungen und/oder depressiven Störungen
• Vice versa können psychische und psychosomatische Faktoren auch als alleinige oder überwiegende Ursache eines chronischen Pruritus infrage kommen.³
  • Screening Depression
    • Haben Sie sich im letzten Monat oft niedergeschlagen, schwermütig oder hoffnungslos gefühlt?
    • Haben Sie im letzten Monat oft wenig Interesse oder Freude an Ihren Tätigkeiten gehabt?
    • Werden beide Fragen verneint, kann eine ausgeprägte Depression (sog. Major Depression) mit hoher Sicherheit als ausgeschlossen gelten.
  • Screening Angststörungen
    • Fühlten Sie sich im Verlauf der letzten 4 Wochen deutlich beeinträchtigt durch: nervliche Anspannung, Ängstlichkeit, Gefühl, aus dem seelischen Gleichgewicht zu sein? Sorgen über vielerlei Dinge?
    • Hatten Sie während der letzten 4 Wochen eine Angstattacke (plötzliches Gefühl der Angst oder Panik)?

Klinische Untersuchung

• Gründliche Inspektion der gesamten Haut einschließlich der Schleimhäute, Kopfhaut, Haare, Nägel und Anogenitalregion³
  • Erfassung von Hautkolorit, Morphologie, Verteilungsmuster möglicher Effloreszenzen und Hautzeichen systemischer Erkrankungen
• Palpation der Leber, Nieren, Milz und Lymphknoten³

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Mögliche Untersuchungen bei Pruritus mit Hautveränderungen³
  • bakteriologische/mykologische Abstriche
  • Hautbiopsie (Histologie, direkte Immunfluoreszenz, Elektronenmikroskopie)
  • Skabiesmilben-Nachweis
• Pruritus ohne Hautveränderungen: Abklärung systemischer und psychischer/psychosomatischer Erkrankungen mittels Stufendiagnostik³
  • bei Verdacht auf maligne Grunderkrankung Röntgen Thorax und Sono Abdomen

Indikationen zur Überweisung

• Je nach vermuteter Ursache Kooperation mit entsprechenden Spezialist*innen aus u. a. Dermatologie, Psychiatrie, Psychosomatik oder Onkologie, Gastroenterologie, Nephrologie etc.

Therapie

Therapieziele

• Pruritus lindern. 
• Grunderkrankungen behandeln.

 Allgemeines zur Therapie

• Das therapeutische Vorgehen basiert auf 4 wesentlichen Bau­steinen:¹²
  1. allgemeine therapeutische Maßnahmen
  2. ursächlich angepasste Therapie
  3. symptomatische topische Therapie und
  4. symptomatische systemische Therapie.
• Erfahrungsgemäß dauert es bis zum Ansprechen je nach Therapie zwischen 1 und 12 Wochen; bei Sistieren des Pruritus sollte die Therapie nicht zu schnell abgesetzt werden (stufenweises Ausschleichen über mindestens 4 Wochen), sodass die Patient*innen über eine lange Therapiedauer informiert werden sollten.³
• Insgesamt ist die Studien-Evidenz für symptomatische Behandlungsmaßnahmen bei chronischem Pruritus unklarer Ätiologie gering, sodass vorwiegend Konsensus-Empfehlungen gegeben werden.²⁴

Allgemeine therapeutische Maßnahmen

Symptomatische Therapie

Topische Behandlung

• Da insbesondere trockene Haut einen Pruritus verstärken kann, sollte die Haut täglich mit rückfettenden und rehydratisierenden Basiscremes oder Salben gepflegt werden.¹²
  
  • insbesondere direkt nach dem Baden sinnvoll
  • Eine standardisierte Magistralrezeptur hierfür ist z. B. eine 5%-/10%-hydrophile Harnstoff-Emulsion (NRF-Nr. 11.72).³
• Lokale Steroide kommen kurzfristig bei chronischem Pruritus bei einer steroidresponsiven Dermatose und bei sekundären entzündlichen Kratzläsionen zum Einsatz.³
• Daneben können topische Behandlungen mit Zusatzstoffen wie kühlendem Menthol, Harnstoff, Kampfer, Chloralhydrat, Polidocanol sowie klassische Lokalanästhetika wie Lidocain, Benzocain oder Prilocain den Pruritus lindern.¹² 
  • ebenso topische Anwendung von Capsaicin¹⁵ und Cannabinoidrezeptor-Agonisten möglich³
• Topische Calcineurininhibitoren werden ab dem Alter von 2 Jahren als Zweitlinien-Therapie zur Therapie des chronischen Pruritus bei atopischem Ekzem empfohlen und können (als Off-Label-Therapie) bei anderen entzündlichen Dermatosen und bei sekundären entzündlichen Kratzläsionen erwogen werden.³

Systemische Behandlung

• Nichtsedierende Antihistaminika
  • bei Urtikaria Therapie der 1. Wahl³
    • Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf Standarddosierung kann die Höherdosierung bis zur 4-fachen Standarddosis als Off-Label-Use erwogen werden.
  • Bei einem generalisierten Pruritus ist Histamin nur selten der Mediator, sodass Antihistaminika kaum eine juckreizstillende Wirkung haben.
• UV-Phototherapie¹²
  
  • insbesondere bei inflammatorischen Haut­erkrankungen wie dem atopischen Ekzem oder der Psoriasis vulgaris wirksam
• Systemische Glukokortikosteroide³
  • Sollten allenfalls als Kurzzeittherapie bei schwerstem chronischem Pruritus und starkem Leidensdruck in Ausnahmefällen erwogen werden.
  • Therapiedauer von maximal 2–3 Wochen anstreben.
  • Prednisonäquivalent oral in einer morgendlichen Einmalgabe mit einer Initialdosis von 40–60 mg/d und je nach klinischem Befund ausschleichend reduzieren.
• Opiodrezeptor-Antagonisten³
  • Können bei Pruritus bei Malignom und bei schwerstem Pruritus mit starkem Leidensdruck erwogen werden.
•  Antikonvulsiva ³
  • Gabapentin und Pregabalin werden bei nephrogenem und neuropathischem Pruritus als Off-Label-Use empfohlen.
• Antidepressiva¹²
  • Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) können zur Therapie des chronischen Pruritus mit mildem Erfolg eingesetzt.
  • Dagegen werden Mirtazapin und Doxepin nur eingeschränkt empfohlen.
• Neuartige zielgerichtete Therapien¹²
  • Das bessere pathophysiologische Verständnis hat in den letzten Jahren zur Entwicklung zahlreicher neuer zielgerichteter Therapieoptionen geführt.
    • z. B. Neurokinin-1-Rezeptor-Antagonisten, κ-Opioid-Rezeptor-Agonisten, Interleukin-Antagonisten, IBAT-Inhibitoren und Januskinase-Inhibitoren
  • Der monoklonale Antikörper gegen IL-4/13, Dupilumab, ist seit 2017 zugelassen für Patient*innen mit mittelschwerer bis schwerer Neurodermitis, wenn topische Medikamente alleine nicht ausreichen und eine systemische Therapie in Betracht kommt.^25-26

Kausale Therapien

• Nach Möglichkeit sollte die für den Pruritus ursächliche Grunderkrankung optimal behandelt werden.
• Hier reicht die Palette der ursächlichen Therapien von der spezifischen Behandlung einer zugrunde liegenden Dermatose, Meidung eines Kontaktallergens, Absetzen eines Medikaments, spezifischer internistischer, neurologischer und psychiatrischer Therapie bis zur operativen Therapie eines zugrunde liegenden Tumors.³

 Empfohlenes Stufenschema der Leitlinie

Empfehlungen für Patient*innen

• Siehe die allgemeinen Therapiemaßnahmen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

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