Aortenisthmusstenose

Zusammenfassung

• Definition:Einengung der Aorta am ÜÜbergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens.
• Häufigkeit:Inzidenz ca. 3040/100.000 Lebendgeburten.
• Symptome:Bei Neugeborenen mit kritischer Stenose rasche hämodynamische Verschlechterung nach Duktusverschluss. Ansonsten je nach Ausprägung der Stenose unterschiedlich lange asymptomatisch evtl. bis ins Erwachsenenalter. Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten, Claudicatio. Bei fortgeschrittener Schädigung des linken Ventrikels durch sekundäre Hypertonie auch Symptome der Herzinsuffizienz.
• Befunde:Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten mit Hypertonie der oberen Körperhälfte, abgeschwächte Femoralpulse. Auskultatorisch Systolikum mit Punktum maximum interskapulär am Rücken. Im EKG Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie. 
• Diagnostik:Definitive Diagnosestellung durch Echokardiografie; evtl. Ergänzung durch MR- oder CT-Angiografie. 
• Therapie:Operative oder katheterinterventionelle Korrektur der Stenose.

Allgemeine Informationen

Definition

• Einengung der Aorta am ÜÜbergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens¹
• Typische Lokalisation distal des Abgangs der linken A. subclavia auf Höhe des Ductus arteriosus²
  • Erstbeschreibung 1760 durch Morgagni³

Mögliche assoziierte Fehlbildungen

• Eine Aortenisthmusstenose kann isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auftreten.
  • häufige assoziierte Fehlbildungen¹
    • bikuspide Aortenklappe (45–85  %)
    • Aortenbogenhypoplasie (37  %)
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD) (30  %)
    • valvulävalvuläre Aortenstenose
  • seltene assoziierte Fehlbildungen¹
    • hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS fast immer mit Aortenisthmusstenose assoziiert)
    • kompletter AV-Septumdefekt
    • D-Transposition der großen Arterien (d-TGA)
    • Double Outlet Right Ventricle (DORV) mit subpulmonalem VSD (Taussig-Bing-Anomalie)
• Gehäuft sonstige GefäGefäßanomalien¹
  • intrazerebrale Aneurysmen (10  %)
  • thorakales Aortenaneurysma
  • Fehlabgang der rechten A. subclavia aus der Aorta descendens (A. lusoria)
  • Abgangsstenose der linken Arteria subclavia

Häufigkeit

• Ca. 5–8 % der angeborenen Herzfehler^4-5
• Inzidenz isolierter Formen ca. 3040/100.000 Lebendgeburten⁴
• Verhältnis Jungen zu Mädchen ca. 2:1¹

Bedeutung für die HausarztpraxisHausärztliche Praxis

• Aortenisthmusstenose ist der am häufigsten im Kindesalter übersehene Herzfehler.⁶
  • Diagnosestellung nur bei 50  % der betroffenen Kinder in den ersten 3 Lebensmonaten⁶
• Bei einigen PatientenPatient*innen wird die Diagnose erst Diagnosestellung im Erwachsenenalter in Zusammenhang mit einer sekundären arteriellen Hypertonie gestellt.⁶

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Die Ätiologie der Aortenisthmusstenose ist ungeklärt.

Pathophysiologie

• Zunahme der Nachlast des linken Ventrikels
• Abhängig vom Stenosegrad und damit dem Ausmaß der Nachlasterhöhung kann es zur akuten hämodynamischen Verschlechterung postnatal oder zur chronischen Druckbelastung des linken Ventrikels im weiteren Verlauf kommen.

Pathophysiologie der kritischen Aortenisthmusstenose¹

• Durchblutung der unteren KörperhäKörperhälfte bei kritischer Aortenisthmusstenose vor allem über den postnatal zunächst noch offenen Ductus arteriosus
  • Erniedrigte Sauerstoffsättigung an den Beinen, da die untere Körperhälfte vor allem aus dem rechten Ventrikel mit Blut versorgt wird.
• Durch Verschluss des Ductus keine ausreichende Versorgung der unteren Körperhälfte mehr
• Rasch progrediente Herzinsuffizienz und Multiorganversagen

Pathophysiologie der nicht-kritischen Aortenisthmusstenose¹

• Obere Körperhälfte mit arterieller Hypertonie (prästenotisch)
  • chronische Druckbelastung des linken Ventrikels mit linksventrikulärer Hypertrophie
• Hypotonie der unteren Körperhälfte (poststenotisch)
  • Ausbildung von Kollateralkreisläufen zur A. descendens

Disponierende Faktoren

• Die meistenErkrankung Erkrankungenist entstehennicht sporadischerblich, jedoch häufig mit bestimmten genetischen Abweichungen verbunden (z.
• ErblichB. bedingte Aortenisthmusstenosen sind seltenTurner-Syndrom).⁴
• Ca. 30  % der Mädchen mit Turner-Syndrom sind betroffen.¹
• Seltener mit anderen Syndromen assoziiert, z.  B. Williams-Beuren-Syndrom, Neurofibromatose¹
• Sekundäres Auftreten bei entzündlichen Erkrankungen möglich (Kawasaki, Takayasu)¹

ICPC-2

• K73 Angeborene Anomalie Herz/Gefäßsystem

ICD-10

• Q25 Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
  • Q25.1 Koarktation der Aorta

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Abgeschwächte oder fehlende Femoralispulse
• Blutdruckdifferenz zwischen Armen und Beinen
• Differenz in der Pulsoxymetrie bei Neugeborenen
• Systolikum mit P.  m. interskapulär über dem Rücken (siehe
  • Siehe auch die Artikel Herzgeräusche bei Kindern, Herzgeräusche bei Erwachsenen).
• Definitiver Nachweis der Aortenisthmusstenose durch Echokardiografie 

Differenzialdiagnosen

• Septischer Schock (bei Säuglingen mit einer sich schnell entwickelnden Herzinsuffizienz)
• AortenstenoseAortenklappenstenose, angeboren oder erworben
• Kardiomyopathie

Anamnese

Neugeborene

• In der Familienanamnese evtl. Familienmitglieder mit angeborenen Herzfehlern

Ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene^1,47

• Kopfschmerzen
• Nasenbluten
• Schwindel
• Dyspnoe
• Tinnitus
• Claudicatio/kalte Füße
• Bauchschmerzen (Angina abdominalis)
• Im Einzelfall Schlaganfall als Erstmanifestation
• Zufallsmessung erhöhter Blutdruckwerte bei noch asymptomatischen PatientenPatient*innen (siehe auch Blutdruckmessung)

Klinische Untersuchung

Neugeborene mit kritischer Aortenisthmusstenose

• Erniedrigte Sauerstoffsättigung an den Beinen
• Mit Verschluss des Ductus arteriosus entwickeln sich:¹
  • abgeschwächte oder fehlende Femoralispulse 
  • rasch progrediente Herzinsuffizienz
    • TrinkschwäTrinkschwäche
    • Tachypnoe
    • Hepatomegalie
    • graublasses Hautkolorit
  • Multiorganversagen/Schock
    • Niereninsuffizienz
    • Leberversagen
    • nekrotisierende Enterokolitis
• Bei der kritischen Aortenisthmusstenose häufig kein Herzgeräusch¹
• EKG bei Neugeborenen wenig hilfreich¹

Neugeborene ohne kritische Aortenisthmusstenose

• Nicht selten wird die Diagnose hier postnatal versäumt.
  • Diagnose in den ersten 3 Lebensmonaten nur bei 50  % der Kinder⁶
• Standardisiertes postnatales Screening durch Pulsoxymetrie auch bei asymptomatischen Neugeborenen erhöht die Sensitivität in der Diagnostik angeborener Herzfehler.⁶

Ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene

• Auskultationsbefund (siehe auch die Artikel Herzgeräusche bei Kindern, Herzgeräusche bei Erwachsenen)
  • Systolikum mit Punktum maximum interskapulär über dem Rücken
    • evtl. auch infraklavikulär oder über der Bauchaorta¹
  • evtl. kontinuierliches Strömungsgeräusch über dem Rücken bei ausgeprägten Kollateralen
• Arterielle Hypertonie der oberen Körperhälfte
• Blutdruckdifferenz > 20 mmHg zwischen Armen und Beinen⁴⁷
  • Kann bei ausgeprägter Kollateralisierung fehlen.
• Abgeschwächter Femoralpuls, im Vergleich zum Radialpuls evtl. verzögert palpabel
• Bei fortgeschrittener linksventrikulärer Schädigung evtl. Zeichen der Herzinsuffizienz 

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG 

• Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie
• Siehe auch die Artikel Checkliste EKG, EKG: Veränderungen von P-Welle, QRS-Komplex und ST-T-Segment.

Rö-Thorax

• Rö-Thorax ist nicht Bestandteil der Routinediagnostik.
• Verbreiterung der thorakalen Aorta
• Rippenusuren durch Kollateralen

Diagnostik beimbei SpezialistenSpezialist*innen

Echokardiografie

• Die Echokardiografie ist das wichtigste Diagnoseverfahren.
• Nachweis der Aortenisthmusstenose  
  • Lokalisation
  • Diameter
  • Länge
  • Druckgradient
• Diameter der A. ascendens (thorakales Aortenaneurysma?)
• Größe und Funktion der Ventrikel
• Quantifizierung einer LV-Hypertrophie
• Morphologie und Funktion der Herzklappen
  • evtl. Nachweis einer häufig begleitenden bikuspiden Aortenklapppe
• Ggf. Nachweis weiterer  angeborener Herzfehler

Fetale Echokardiografie

• Schwierige pränatale echokardiografische Diagnose bei offenem Ductus arteriosus und niedrigem Fluss durch die Stenose⁷⁸
• Sowohl falsch-positive als auch falsch-negative Ergebnisse¹

CT- oder MRT-Angiografie

• Alternative bei unzureichenden Schallbedingungen
• Ermöglichen im Gegensatz zur Echokardiografie eine Darstellung der gesamten Aorta.⁷

Herzkatheteruntersuchung

• Für die Primärdiagnostik in der Regel nicht notwendig
• Planung eines operativen oder interventionellen Eingriffs

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf Aortenisthmusstenose Überweisung an KinderkardiologenKinderkardiolog*in oder KardiologenKardiolog*in
• Bei StZ.  n. Operation/Intervention zur echokardiografischen Verlaufskontrolle

Checkliste zur Überweisung

Therapie

TherapiezielTherapieziele

• Beseitigung der Stenose und Schaffung einer normalkalibrigen und möglichst druckgradientenfreien Aorta¹
  • bei kritischer postnataler Aortenisthmusstenose: Überleben des Kindes
  • bei späterer Diagnose: Vermeidung von Spätschäden/Komplikationen vor allem durch die sekundäre arterielle Hypertonie der oberen Körperhälfte 

Indikation zur Behandlung

• Bei kritischer Aortenisthmusstenose des Neugeborenen ist die Behandlungsindikation immer gegeben.
• Ansonsten ähnliche Kriterien für Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit nativer oder Restenose^1,47
  • Differenz des systolischen Blutdrucks ≥  20 mmHg zwischen oberer und unterer Extremität
  • Blutdruckdifferenz <  20  mmHg bei gleichzeitigem Vorliegen einer sekundären arteriellen Hypertonie und einer morphologisch bedeutsamen Stenose 

Allgemeines zur Therapie

• Die medikamentöse Behandlung ist nicht kausal wirksam.
• Korrektur kann grundsätzlich operativ oder katheterinterventionell erfolgen.
  • bei Neugeborenen operative Versorgung
  • Bei Kindern und Jugendlichen sind katheterinterventionelle Verfahren zunehmend eine Alternative.¹
  • bei Erwachsenen heutzutage überwiegend katheterinterventionelle Behandlung⁴⁷
• Es gibt keine eindeutige Evidenz für eine Überlegenheit der operativen bzw. interventionellen Therapie.⁸

Medikamentöse Therapie

• Prostaglandin E zum Offenhalten des Ductus arteriosus bei kritischersymptomatischen AortenisthmusstenoseNeugeborenen⁹⁴
• Behandlung von hypertensiven Entgleisungen
• Ggf. Behandlung einer Herzinsuffizienz

Chirurgie

• Die erste Operation wurde 1944 durchgeführt.¹⁰⁹
• Beste Behandlungsmethode für Säuglinge mit kritischer Stenose¹¹¹⁰
• Verschiedene Operationsverfahren stehen – auch altersabhängig – zur Verfügung.¹
• Heutzutage meist Resektion des stenosierten Aortensegments und anschließende End-zu-End-Anastomose¹²⁴
  
  • alternativ Erweiterungsplastiken, Protheseninterponate oder Bypassoperationen¹

Katheterintervention

• 1982 erste Ballonangioplastie, 1990 erste Stentimplantation⁸¹¹
• Bei Neugeborenen und SäSäuglingen <  6 Lebensmonate keine Standardtherapie¹
• Bei Kindern und Jugendlichen Alternative zur OP vor allem bei kurzstreckigen bzw. membranösen Stenosen¹
• Auch zur Behandlung von Restenosen^12-13-14
• Bei Kindern und Jugendlichen Implantation von nachdilatierbaren Stents möglich¹
• Bioresorbierbare Stents sind in Entwicklung.⁴⁷

Endokarditis-Prophylaxe

• Eine Endokarditis-Prophylaxe sollte in den ersten 6 Monaten nach OP/Katheterintervention unter Verwendung von prothetischem Material erfolgen.¹⁵¹⁴

Schwangerschaft

• Eine Aortenisthmusstenose ist keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft, je nach Situation aber mit einem unterschiedlich hohen Risiko verbunden.
• OperierteNach einer erfolgreichen Korrektur wird eine Schwangerschaft im Allgemeinen gut toleriert ohne signifikante Probleme.^4,7
• Korrigierte Aortenisthmusstenose ohne Aneurysma oder Restenose: niedriges Risiko¹⁶¹⁵
  • Risiko für kardiale Komplikationen oder Tod >  1  ‰ und <  1  %
• Nicht-operiertekorrigierte Aortenisthmusstenose: mittleres Risiko¹⁶¹⁵
  • Risiko für kardiale Komplikationen oder Tod 1–5  %
  • erhöhtes Risiko u.  a. für Ruptur der Aorta oder eines intrazerebralen Aneurysmas während Schwangerschaft und Geburt⁴⁷ 

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Bei nicht oder spät behandelten Stenosen Komplikationen durch die sekundäre arterielle Hypertonie (z. B. Linksherzinsuffizienz, zerebrale Blutung, Aortendissektion)⁷
• Das OP-Risiko bei einfacher Aortenisthmusstenose beträgt < 1 %, Anstieg jenseits des 30.–40. Lebensjahrs⁷
• Komplikationen nach Operation/Intervention^1716-1918
  • Restenosierung
  • Aortenaneurysma/-dissektion/-ruptur
    • vorVor allem nach einem Kunstoffpatch zur Erweiterung der proximalen A. descendens (früher häufiges Verfahren) Entstehungentstehen von asymptomatischenasymptomatische, aber rupturgefährdetenhrdete Aneurysmen bei bis zu 30  % der Patienten¹²Patient*innen.
    • Die Initiative zur Diagnostik (CT oder MRT) sollte bei diesen PatientenPatient*innen auch von den betreuenden Hausärztenrzt*innen ausgehen.12
  • Stentdislokation
• Komplikationen durch begleitende Vitien, z.  B. bikuspide Aortenklappe 
• Komplikationen durch begleitende Gefäßanomalien, z. B. zerebrale Gefäßaneurysmen

Prognose

• Bei Neugeborenen ist eine unbehandelte kritische Aortenisthmusstenose tödlich.
• Bei einer chirurgischen Korrektur im Kindesalter ist die Prognose gut.
• PatientenPatient*innen mit einer nicht oder unzureichend behandelten nicht-kritischen Aortenisthmusstenose mithaben eingeschränktereine eingeschränkte Lebenserwartung.¹
• Auch nach Korrektur im jungen Erwachsenenalter gutes Langzeitüberleben, allerdings gehäuft aortale Komplikationen und Hypertonie⁵
• Auch nach erfolgreicher Korrektur ist bei einem Teil der PatientenPatient*innen eine dauerhafte antihypertensive Behandlung notwendig.²⁰¹⁹

Körperliche Belastbarkeit/Sport

• PatientenPatient*innen ohne residuelle Stenose und ohne Hypertonie sind normal körperlich belastbar mit Ausnahmenormalem schwererBlutdruck statischerin BelastungenRuhe/unter aufBelastung Wettkampfniveauhaben keine Restriktionen.⁴⁷
• PatientenPatient*innen mit arterieller Hypertonie, residueller StenoseObstruktion oder anderen Komplikationen sollten schwere isometrische Belastungen entsprechend der Ausprägung ihrer Befunde vermeiden.⁴⁷ 

Verlaufskontrolle

• Hausärztliche Verlaufskontrollen v.  a. auch im Hinblick auf die sekundäre arterielle Hypertonie
  • jäjährlich: klinische Untersuchung, RR-Messung an allen 4vier ExtremitäExtremitäten, 24-Stunden-Blutdruckmessung¹
• Bei Erwachsenen mit Aortenisthmusstenose sollte alle 2 Jahre eine kardiologische Verkaufskontrolle inklusive Echokardiografie durchgeführt werden, idealerweise bei EMAH-SpezialistenSpezialist*innen (EMAH = Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern).4
  • Die Broschüre der Kinderherzstiftung für PatientenPatient*innen und Ärzterzt*innen nichtkardiologischer Fachrichtungen wie Hausärzterzt*innen, InternistenInternist*innen und Allgemeinmediziner*innen enthält eine Adressliste aller pädiatrischen und internistischen KardiologenKardiolog*innen mit der Zusatzqualifikation EMAH: www.aerzteblatt.de.
• Alle 3–5 Jahre Belastungsuntersuchung¹
• Alle 5–10 Jahre MRT/CT, falls Echokardiografie nicht ausagekräftig¹
• Eine gute Zusammenarbeit zwischen Hausärztenrzt*innen und EMAH-SpezialistenSpezialist*innen ist für das langfristige Wohlergehen der PatientenPatient*innen wichtig.²¹²⁰

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Herzkatheterisierung bei Kindern
• Echokardiografie
• Endokarditis-Prophylaxe
• Angeborene Herzfehler

Patientenorganisationen

• Bundesverband Herzkranke Kinder e. V.
• Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind e. V.
• Elterninitiative Herzkranke Kinder Südbaden e. V. Herzklopfen
• Kinderherzstiftung e. V.

Illustrationen

Q25; Q251

hjertefeil; hjärtfel; Medfött hjärtfel

K73

Coarctatio; Coarctatio aortae; Aortenisthmusstenose; Herzfehler; Angeborene Herzfehler; Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern

Aortenisthmusstenose

Abb. Herz eingefügt UB 29.1.19

BBB MK 04.07.2023 revidiert, aktualisiert. BBB MK 11.12.2018, komplett überarbeitet, aktuelle LL (Kardiologe)

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Definition:Einengung der Aorta am ÜÜbergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens. Häufigkeit:Inzidenz ca. 3040/100.000 Lebendgeburten. Symptome:Bei Neugeborenen mit kritischer Stenose rasche hämodynamische Verschlechterung nach Duktusverschluss. Ansonsten je nach Ausprägung der Stenose unterschiedlich lange asymptomatisch evtl. bis ins Erwachsenenalter. Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten, Claudicatio. Bei fortgeschrittener Schädigung des linken Ventrikels durch sekundäre Hypertonie auch Symptome der Herzinsuffizienz.

Pädiatrie

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