Allgemeine Informationen

Definition

• Eine akute Aortendissektion (AAD) bezeichnet eine Verletzung der aortalen Gefäßwand mit intramuraler Einblutung und Auftrennung der Gefäßwandschichten.^1-4
  • wichtigste Entität des akuten Aortensyndroms (AAS)
  • seltenes, jedoch akutes und lebensbedrohliches Krankheitsbild
• Einteilung nach Lokalisation entsprechend der Stanford-Klassifikation^1-2
  • Stanford-Typ A: mit Beteiligung der Aortenwurzel und Aorta ascendens
  • Stanford-Typ B: beginnt im absteigenden Ast der Aorta ohne Beteiligung der Aorta ascendens
• Klinisch manifestiert sich eine Aortendissektion mit plötzlichem, starkem, restrosternalem Brustschmerz bzw. Rückenschmerzen
  • abhängig von der Lokalisation ggf. Ausstrahlung zwischen die Schulterblätter bzw. in Abdomen und Rücken
• Komplikationen der Aortendissektion
  • Aortenruptur
  • Ischämien in versorgten Organen und Extremitäten, z. B. ischämischer Schlaganfall
  • hämorrhagischer bzw. kardiogener Schock
  • Herzbeteiligung mit Aortenklappeninsuffizienz und Perikarderguss
• Die bildgebende Untersuchung der Wahl zum Nachweis einer Aortendissektion ist in der Regel die CT-Angiografie.²
• Die Therapie sollte an einem Zentrum mit Herz- bzw. Gefäßchirurgie erfolgen.
  • Möglichkeit der chirurgischen, endovaskulären oder konservativen Therapie abhängig vom Befund und des individuellen Risikos²
• Unbehandelt ist die Letalität sehr hoch.

Akutes Aortensyndrom (AAS)^3-4 

• Akutes Krankheitsbild der Aorta, charakterisiert durch Notfallsituationen mit ähnlichen klinischen Charakteristika
• Umfasst folgende Entitäten:
  • akute Aortendissektion (AAD)
  • intramurales Aortenhämatom (IMH)
  • penetrierendes Aortenulkus (PAU)
  • traumatische Aortenverletzungen (TAV)

Häufigkeit

• Populationsbezogene Erhebung der Region Oxford^2,5
  • Inzidenz von 6/100.000 pro Jahr
    • Stanford-Typ-A-Dissektionen mit 71,2 %
    • Stanford-Typ-B-Dissektionen mit 28,8 %
• Inzidenz abhängig von vorbekannter arterieller Hypertonie^1,6
  • 21/100.000 pro Jahr bei Menschen mit arterieller Hypertonie
  • 5/100.000 pro Jahr bei Menschen ohne arterielle Hypertonie
• Erkrankungsgipfel > 50. Lebensjahr²
• Männer sind häufiger betroffen als Frauen.²

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Chronische Schädigung oder Schwächung der Gefäßwand der Aorta
  • z. B. durch arterielle Hypertonie
• Durch zunehmende Dilatation vermehrter Wandstress
• Letztlich akute Wandeinblutung bzw. Dissektion

Pathogenese

• Bei einer akuten Aortendissektion kommt es zum Einriss der innersten Gefäßwandschicht, der Intima, z. T. auch der Media.
• In diese Aufspaltung der Gefäßwand tritt das strömende Blut ein (Entry).
  • Aufspaltung in der Regel in Richtung des Blutstroms
• Durch fortschreitende Aufspaltung entstehen zwei Lumina, das wahre und falsche Gefäßlumen, die durch die Dissektionsmembran voneinander getrennt sind.
• Bei einem ggf. vorhandenen distalen, erneuten Intimaeinriss kann es zum Wiedereintritt des Blutes aus dem falschen in das richtige Lumen kommen (Re-Entry).

Klassifikation

• Stanford-Klassifikation^2,4
  • Typ-A-Aortendissektionen
    • Alle Dissektionen, die auch die Aorta ascendens betreffen.
  • Typ-B-Aortendissektion
    • Beginn distal der linken A. subclavia ohne Beteiligung der Aorta ascendens
• DeBakey-Klassifikation^2,4
  • Typ DeBakey I
    • Beteiligung der Aorta ascendens und descendens
  • Typ DeBakey II
    • Dissektion nur der Aorta ascendens
  • Typ DeBakey III
    • Dissektion nur der Aorta descendens
    • Typ IIIa: Beschränkt sich auf die deszendierende thorakale Aorta.
    • Typ IIIb: Ausdehnung bis unterhalb des Zwerchfells
• Einteilung nach klinischem Verlauf^1,3-4
  
  • akute Aortendissektion: ≤ 14 Tage
  • subakute Aortendissektion: 15–90 Tage
  • chronische Aortendissektion: > 90 Tage
• Klassifikation der akuten Aortensyndrome (AAS)^1,3-4
• Klasse 1: klassische Aortendissektion (AD)
• Klasse 2: intramurales Aortenhämatom (IMH)
• Klasse 3: umschriebene/diskrete Aortendissektion mit Vorwölbung
• Klasse 4: penetrierendes Aortenulkus (PAU) nach Plaqueruptur
• Klasse 5: iatrogene oder traumatische Aortenverletzungen (TAV)

Prädisponierende Faktoren

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1,7
• Arterielle Hypertonie^1-4,7
  • wichtigster Risikofaktor
  • bei etwa 70 % der Betroffenen^1-2
• Atherosklerose
• Aortenaneurysma
• Diabetes mellitus^1,7
• Rauchen²
• Erbliche Bindegewebserkrankungen¹
  • Marfan-Syndrom (MFS)
  • Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
  • familiäre Form der thorakalen Aortenaneurysmen und Aortendissektionen
• Erbliche Vaskulopathien
  • bikuspide Aortenklappe
  • Aortenisthmusstenose
• Entzündliche Gefäßerkrankungen¹
  • Riesenzellarteriitis
  • Takayasu-Arteriitis
  • systemischer Lupus erythematodes
  • rheumatische Aortitis
  • Morbus Behçet
  • Syphilis
  • mykotische Aortitis
  • Morbus Ormond (retroperitoneale Fibrose)
• Iatrogene Dissektion
  • z. B. Katheterinterventionen bzw. Aortenklappen-/Aortenoperation 
• Substanzmissbrauch (z. B. Kokain)
• Einnahme von Fluorchinolonen^8-9 
  • Aktuelle Daten relativieren diesen Zusammenhang allerdings.¹⁰

ICPC-2

• K99 Herz-/Gefäßerkrankung, andere

ICD-10

• I71.-: Aortenaneurysma und -dissektion
  I71.0-: Dissektion der Aorta
• I71 Aortenaneurysma und -dissektion
  • I71.0 Dissektion der Aorta [jeder Abschnitt]
  • I71.1 Aneurysma der Aorta thoracica, rupturiert
  • I71.3 Aneurysma der Aorta abdominalis, rupturiert
  • I71.5 Aortenaneurysma, thorakoabdominal, rupturiert
  • I71.8 Aortenaneurysma nicht näher bezeichneter Lokalisation, rupturiert
• Q25 Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
  • Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

• Akutes Koronarsyndrom (ACS)
  • instabile Angina pectoris
  • akuter Herzinfarkt
• Aortenaneurysma
• Mesenterialischämie
• Lungenembolie
• Pyelonephritis
• Nierensteine
• Rückenmarksverletzung
• Andere Ursachen von akuten Brustschmerzen
• Andere Ursachen eines akuten Abdomens

Anamnese

• Akuter Beginn der Beschwerden
• Klinische Beschwerden^{1,3-4,7,12-13}
  • akute Brustschmerzen oder Rückenschmerzen
    • abruptes Einsetzen des Schmerzes
    • Lokalisation besonders retrosternal und zwischen den Schulterblättern
    • Wandern des Schmerzes
    • stärkster jemals erlebter Schmerz („Vernichtungsschmerz")
  • Bauchschmerzen
  • Synkope
  • Schock
• Akute Komplikationen^3-4,13
  • Aortenklappeninsuffizienz
  • Herzbeuteltamponade
  • Myokardinfarkt
  • akute Herzinsuffizienz
  • Pleuraerguss
  • neurologische Defizite (Koma, Schlaganfall)
  • Rückenmarksverletzung
  • Mesenterialischämie mit akuten Bauchschmerzen
  • akutes Nierenversagen
  • Ischämie der unteren Extremitäten
• Klinische Merkmale einer Bindegewebserkrankung (z. B. Hochwuchs bei Marfan Syndrom)
• Familienanamnese mit Aortenerkrankungen²

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung inkl. Vitalparameter
  • oft erhöhter Blutdruck (ca. 50 %)¹²
  • Zeichen eines Schocks
• Blutdruckdifferenz (ca. 15 %)^1,12,14
  • Seitendifferenz in Puls oder Blutdruck zwischen den Armen
• Pulsdefizit (ca. 19 %)²
  • Differenz zwischen Herzfrequenz und tastbarer Pulsfrequenz
• Diastolisches Herzgeräusch^1,12
  • Ausdruck einer Aortenklappeninsuffizienz bei Typ-A-Dissektion
• Zeichen eines Perikardergusses oder einer Perikardtamponade (ca. 13 %)¹
  • gestaute Halsvenen, paradoxer Puls und arterielle Hypotonie
• Klinische Zeichen einer Bindegewebserkrankung
  • z. B. Marfan-Syndrom (MFS) oder Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Labordiagnostik

• Erforderliche Laborparameter^3-4
  • Blutbild
  • C-reaktives Protein (CRP), Procalcitonin
    • Entzündung, SIRS, Sepsis
  • Creatinkinase (CK)
    • Reperfusionsschaden, Rhabdomyolyse
  • Troponin I oder T
    • Myokardischämie, Myokardinfarkt
  • D-Dimere
    • erhöht bei Aortendissektion, Lungenembolie, Thrombose
    • hohe Spezifität, somit zum Ausschluss einer Aortendissektion geeignet^3-4
  • Kreatinin, GOT, GPT, Laktat, Glukose
  • Blutgase
    • metabolische Störung, Oxygenierung

EKG

• Ausschluss anderer Erkrankungen mit Primärsymptom Brustschmerz (z. B. Herzinfarkt)
• Ggf. Nachweis ischämietypischer EKG-Veränderungen auch bei Aortendissektion
  • Bei Typ-A-Dissektionen und Beteiligung der Koronargefäße kann es zum Herzinfarkt kommen.
• Unauffälliges EKG bei 38 % der Typ-B-Dissektionen²

Bildgebende Diagnostik

• Ziel der akuten bildgebenden Diagnostik⁴
  • differenzialdiagnostische Abklärung
  • Nachweis einer Dissektionslamelle, die 2 Lumina
    innerhalb der Aorta trennt, als Beweis einer Aortendissektion.
• Transthorakale Echokardiografie (TTE)
  • als initiales bildgebendes Verfahren in allen Verdachtsfällen empfohlen^2-4
• CT, MRT und TEE sind gleichermaßen zuverlässig in Bestätigung oder Ausschluss einer akuten Aortendissektion (AAD).^4,15
  • CT-Angiografie 
    • häufig Primärdiagnostik der Wahl²
    • bei instabilen Patient*innen geeignet (je nach örtlicher Verfügbarkeit und Expertise)^3-4
    • zur optimalen Einschätzung der Dissektionsausdehnung^2,4
    • überlegen für Diagnose von IMH, PAU und TAV
  • transösophageale Echokardiografie (TEE)
    • bei instabilen Patient*innen geeignet (je nach örtlicher Verfügbarkeit und Expertise)^3-4,15
      
    • bessere Darstellung des Blutflusses und der Lokalisation von Einrissen
    • geeignet zur Überwachung von Veränderungen (intraoperativ/intensivmedizinisch)
    MR-Angiografie
    • in der Akutsituation erheblicher Nachteil durch lange Untersuchungszeiten²
    • bei stabilen Patient*innen (je nach örtlicher Verfügbarkeit und Expertise)⁴
  • Wiederholung der Bildgebung bei:⁴
    • negativem Befund und fortbestehendem klinischem Verdacht
    • bei unkomplizierter Typ-B Aortendissektion und konservativer Behandlung
• Röntgen des Thorax
  • Ausschluss anderer Pathologien des Thorax
  • Kann bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit erwogen werden.⁴
  • erweitertes Mediastinum in 39–56 % bei Typ-B-Dissektion²
  • kein Ausschluss einer Dissektion, da unauffälliger Befund in 19–36 %²

Indikationen zur Klinikeinweisung

• Sofortige Krankenhauseinweisung bei Verdacht auf die Erkrankung
• Transport in notärztlicher Begleitung in ein Herz- und Gefäßzentrum mit notwendiger Expertise^1-2
• Das Krankenhaus sollte vorab informiert werden.

Therapie

Therapieziele

• Vitalfunktionen stabilisieren.
• Suffiziente Schmerztherapie
• Komplikationen vermeiden.
• Grundlegende Therapiekonzepte erstellen:
  • operative oder endovaskuläre Versorgung der Dissektion
  • konservative Therapie.

Allgemeines zur Therapie

• Behandlung in einem Herz- und Gefäßzentrum mit Expertise in operativen und endovaskulären Therapieverfahren^1-2
• In der Regel intensivmedizinische Überwachung und Behandlung
  • engmaschige Überwachung der Vitalfunktionen
  • immer begleitend medikamentöse Therapie (Analgesie, Blutdrucksenkung)
• Therapiekonzept abhängig vom Typ und Lokalisation der akuten Aortendissektion
  
  • Typ-A-Aortendissektion^4,16
    
    • Notfallindikation zur chirurgischen Therapie
  • unkomplizierte Typ-B-Aortendissektion^2,4
    • konservative Therapie empfohlen
    • ggf. endovaskuläre Therapie (TEVAR)
  • komplizierte Typ-B-Aortendissektion^2-4
    • endovaskuläre Therapie (TEVAR) empfohlen
    • ggf. chirurgischer Eingriff
  • Berücksichtigung individueller klinischer und anatomischer Aspekte²

Medikamentöse Therapie

Blutdrucksenkung

• Ziel der Blutdrucksenkung^2,4
  • Senkung des systolischen Blutdrucks auf < 120 mmHg bzw. auf das niedrigste Niveau, um die vitalen Funktionen aufrechtzuerhalten.
• Eingesetzte intravenöse Antihypertensiva^2,7
  • Betablocker (z. B, Esmolol, Metoprolol)
  • Vasodilatatoren (z. B. Labetolol, Nitroprussid)
• Im weiteren Verlauf Umstellung auf eine orale antihypertensive Medikation²
  • Senkung auf 130/80 mmHg und tiefer (wenn toleriert)
  • In den meisten Fällen ist eine Kombinationstherapie mit mehreren Antihypertensiva notwendig.¹

Analgesie

• Suffiziente Analgesie, z. B. mit Opioidanalgetika (Morphin)¹

Operative Therapie

Aortendissektion Typ A

• Indikation zur unverzüglichen chirurgischen Therapie^3-4
• Offen chirurgischer Ersatz der Aorta mit Aortenprothese aus Kunststoff¹
  • Ein häufig eingesetztes Material für Gefäßprothesen ist das Polymer Dacron.
  • auch klappentragendes Conduit verfügbar (Gefäßprothese mit Herzklappe)
  • Bei langen Dissektionen bis in die distale Aorta Einsatz einer Gefäßprothese mit frei flottierendem distalen Ende in der Aorta descendens, das in einem Zweiteingriff an eine weitere Prothese angeschlossen wird (Elephant-Trunk-Technik).¹
• Aufrechterhaltung des Kreislaufs durch Herz-Lungen-Maschine
• Ggf. weitere herz- und gefäßchirurgische Maßnahmen (z. B. Aortenklappenreparatur)
• Bei Malperfusion mit Organschädigung kommen ggf. Hybrid-Eingriffe zum Einsatz.⁴
  • offen chirurgischer Ersatz der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens
  • parallel perkutane aortale oder arterielle Seitenastprozedur

Aortendissektion Typ B

• Mögliche Indikation bei komplizierter akuter Aortendissektion Typ B^2-3
  • primär wird oft eine endovaskuläre Therapie angestrebt^2,4
  • bei Kontraindikationen oder Versagen der endovaskulären Therapie²
• Es fehlen randomisierte Studien, die ein endovaskuläres oder offenes Vorgehen bei akuter komplizierter Typ-B-Dissektion vergleichen.²

Endovaskuläre Therapie

Thorakale endovaskuläre Aortenreparatur (TEVAR)

• Indikationen
  • komplizierte Typ-B-Aortendissektion^2-4
  • ggf. bei unkomplizierter Typ-B-Aortendissektion und Risikokonstellationen, z. B.:
    • großer Aortendurchmesser
    • unkontrollierbare Schmerzen
    • therapierefraktäre arterielle Hypertonie
    • Risikofaktoren für eine chronische Expansion.
• Verfahren
  • Zugang über die A. femoralis communis
  • intraluminale Platzierung eines Stentgrafts¹
    • zum Abdecken der Eintrittsstelle der Dissektion (Entry)
    • Verhindert Kompression des wahren Lumens durch das unter Druck stehende falsche Lumen.
    • Führt zur Thrombosierung des falschen Lumens.
  • Gefahr der Verlegung von Arterienästen der Aorta

Weitere spezielle Verfahren²

• Implantation von Dissektionsstents (PETTICOAT-Technik)
• Endovaskuläre Fenestration
• Elephant-Trunk-Techniken
• Verfahren zur Revaskularisation einzelner Aortenäste

Prävention

• Behandlung von Grunderkrankungen und Risikofaktoren
  • Blutdruckeinstellung bei arterieller Hypertonie
  • Blutzuckereinstellung bei Diabetes mellitus
  • Nikotinkarenz
    
• Regelmäßige Kontrollen bei Aortenaneurysma

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die Erkrankung beginnt mit plötzlich auftretenden Schmerzen im Bauch-/Rückenbereich.
• Es kommt häufig zu einer schnellen Progression, die dazu führt, dass die Patient*innen einen Schock erleiden und versterben.

Komplikationen

• Komplikationen der Aorta¹
  • Ruptur der Aorta (Ruptur des falschen Lumens)
  • rasche Expansion der Aorta
  • Aortenklappeninsuffizienz
• Perikardtamponade
  • Bei Typ-A-Dissektion kann es zu einem hämorrhagischen Perikarderguss mit Herzbeuteltamponade kommen.
• Hämorrhagischer Pleuraerguss
• Akute Herzinsuffizienz
• Arterielle Hypotonie, Kreislaufinstabilität, Schock
• Malperfusion der aortalen Äste mit Organversagen^1-4
  • Myokardinfarkt
  • ischämischer Schlaganfall
  • Mesenterialischämie
  • renale Ischämie mit akutem Nierenversagen
  • spinale Ischämie mit Querschnittsyndrom
    • eine der schwerwiegendsten Komplikationen²
  • Ischämie der Extremitäten
    
  • zerebrale Minderperfusion mit neurologischen Defiziten bis zum Koma
• Therapierefraktäre Hypertonie²
  • fortbestehende Hypertension trotz Gabe von 3 verschiedenen Antihypertensiva
  • Zeichen der Instabilität oder der renalen Malperfusion

Prognose

• Stanford Typ-A-Dissektion
  • unbehandelt Letalität von 40–60 % in den ersten 48 Stunden nach dem Ereignis^1,3
  • nach Operation 30-Tage-Letalität von 30 %³
• Unkomplizierte Stanford Typ-B-Dissektion mit konservativer Therapie^2,17
  • 30-Tage-Letalität von 2,4 %
  • Überlebensrate nach 1 Jahr von 86,2–100 %
  • Überlebensrate nach 5 Jahren von 59–97,2 %
• Komplizierte Stanford Typ-B-Dissektion mit endovaskulärer Therapie^2,17
  • 30-Tage-Letalität von 7,3 %
  • Überlebensraten nach 1 Jahr von 62–100 %
  • Überlebensraten nach 5 Jahren von 61–87 %

Verlaufskontrolle

• Regelmäßige klinische Verlaufskontrollen, z. B. 1 und 6 Monate nach Ereignis und anschließend in jährlichen Intervallen^1,3
  • regelmäßige Bildgebung zur Verlaufskontrolle (CT oder MRT)^1,3,16
  • engmaschige Kontrolle der Blutdruckeinstellung³
• Nach Rekonstruktion von Herzklappen jährliche Echokardiografie¹
• Nach Reimplantation der Koronararterien ergometrische Verlaufskontrollen und bei klinischer Symptomatik ggf. Koronarangiografie
• Risikofaktoren für Progredienz der Dissektion, Aneurysmabildung
  oder Ruptur¹
  • Durchmesser der Aorta
  • unzureichend behandelter arterieller Hypertonus
  • perfundiertes falsches Lumen
  • fortgeschrittenes biologisches Alter

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Aortendissektion
• Behandlung des Bluthochdrucks
• Aortenaneurysma

Illustrationen

Bauchaortenaneurysma mit Dissektion in der Sonografie (mit freundlicher Genehmigung von sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg).

Quellen

Leitlinien