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Hypertrophe Kardiomyopathie

Zusammenfassung

  • Definition:Hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert durch das Vorliegen einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke, die nicht durch abnorme Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenerkrankungen) allein erklärt werden kann. Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts wird zwischen hypertropher obstruktiver (HOCM) und hypertropher nicht-obstruktiver (HNCM) Kardiomyopathie unterschieden.
  • Häufigkeit:Die Prävalenz liegt bei ca. 200/100.000. Klinische Manifestation in jeder Altersstufe möglich, bei Erwachsenen am häufigsten in der 3. Dekade. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
  • Symptome:Häufig asymptomatisch über viele Jahre. Belastungsangina/-dyspnoe, Palpitationen, Schwindel, Synkope. Gefahr des plötzlichen Herztods als Erstmanifestation vor allem bei WettkampfsportlernWettkampfsportler*innen.
  • Befunde:Bei Obstruktion des Ausflusstrakts Systolikum mit evtl. Verstärkung unter Valsalva-ManeuverManöver.
  • Diagnostik:EKG, Echokardiografie (alternativ oder ergänzend MRT), LZ-EKG, Belastungstest.
  • Therapie:Medikamentöse Behandlung einer Ausflusstraktobstruktion mit Beta-BlockerBetablocker oder Verapamil, bei unzureichendem Ansprechen evtl. operative oder katheterinterventionelle Behandlung der Obstruktion.; Ggfggf. medikamentöse Behandlung von Herzinsuffizienz, Angina oder Vorhofflimmern. ICD-Implantation zur Sekundärprophylaxe bzw. zur Primärprophylaxe nach Risikostratifikation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Definition der ESC (European Society of Cardiology): Hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert durch das Vorliegen einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke, die nicht durch abnorme Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenerkrankungen) allein erklärt werden kann.1-2
    • Es existieren unterschiedliche Klassifikationssystem für Kardiomyopathien.1,3-56
    • Das europäische ist im GegenatzGegensatz zum amerikanischen Klassifikationssystem stärker klinisch orientiert.1,45
  • Die ESC-Definition gilt für Erwachsene und Kinder und macht keine a A-priori -Annahmen zu Ätiologie und Pathologie.2
    • bessere Übereinstimmung mit der täglichen klinischen Praxis
    • vermutlich geeigneter für die Verbesserung von diagnostischer Genauigkeit und Therapie
  • Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) Unterscheidung in:67
    • hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM): ca. 70 %
    • hypertrophe nicht-obstruktive KardiomyoapthieKardiomyopathie (HNCM): ca. 30 %.
  • Da häufig das Septum dominierend betroffen ist, wird die Erkrankung manchmal auch als „asymmetrische Septumhypertrophie“ bezeichnet.67

Häufigkeit

  • Prävalenz ca. 200/100.0002,78
    • möglicherweise höhere tatsächliche Prävalenz als bisher angenommen (ca. 500/100.000)89
  • Im Gegensatz zur relativ hohen Prävalenz Diagnosestellungwird die Diagnose im klinischen Alltag nur bei einem Teil der Betroffenen mit Symptomen oder klinischen Ereignissen gestellt („Spitze des Eisbergs“).910-1011
  • Zunehmende Prävalenz mit dem Alter2
    • pädiatrische Manifestation selten bereits im Säuglingsalter, häufiger in der Adoleszenz1112
    • bei Erwachsenen höchste Inzidenz in der 3. Dekade1213
      • Die meisten Fälle bei Erwachsenen treten zwischen 3. und 6. Dekade in Erscheinung.1213  
  • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.13
  • Ähnliche Prävalenz in Populationen unterschiedlicher regionaler Herkunft2

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • In 40–60 % der Fälle autosomal-dominant vererbt mit variabler Penetranz2,1314
    • häufigste genetisch bedingte kardiale Erkrankung1415-17
    • Vorwiegend Mutationen in Genen, die für Sarkomerproteine kodieren.
      • Es sind einige hundert Mutationen an mehr als 27 Genen bekannt.67,1518
      • betroffene Proteine vor allem schwere Kette des Beta-Myosins, Myosinbindungsprotein C und Troponin T
  • 5–10 % der Fälle durch andere genetische Erkrankungen2
      • z. B. Friedreichs Ataxie
    • angeborene Malformationen
      • Noonan-Syndrom1619
      • LEOPARD-Syndrom1720
  • Einige Patient*innen mit nichtgenetischen Erkrankungen, die eine genetische Form der Erkrankung imitieren.2
  • Drogeninduziert2
    • z. B. anabole Steroide
  • 25–30 % unklare Ätiologie2

Pathogenese

  • Histologisch typischerweise „Fiber Disarray"“: verzweigte und verwirbelte Anordnung der bis auf 100 μm verdickten Kardiomyozyten67
  • Zell-FehlanordnungZellfehlanordnung und interstitielle Fibrose führt zu Kontraktilitätsstörung mit kompensatorischer myokardialer Hypertrophie.67
  • Regionale (v. a. Septum) und/oder globale Verdickung von Myokardsegmenten
    • Mikrozirkulationsstörungen1821
  • Verkleinertes Ventrikellumen mit normaler oder erhöhter Ejektionsfraktion
    • erstErst im späteren Verlauf sind eine Abnahme der Ejektionsfraktion und ein progredientes Herzversagen möglich.
  • Abhängig vom Ausmaß der Septumhypertrophie Entwicklung einer systolischen Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakt mit dynamischem systolischem Druckgradienten (HOCM)
    • durch VenturieffektVenturi-Effekt systolische Bewegung des vorderen Mitralsegels in Richtung Septum (SAM = Systolic Anterior Movement)
    • Zunahme des Gradienten bei Hypovolämie oder Vorlastsenkung (z. B. durch NitroglyceringabeNitroglyzeringabe) 
  • Diastolische Dysfunktion durch Hypertrophie und Fibrose
  • Synkope durch Ausflusstraktobstruktion oder ventrikuläre Arrhythmien
  • Plötzlicher Herztod
    • Bei AthletenAthlet*innen ist HCM die häufigste Ursache für plötzlichen Herztod (36 %).1922
  • Insgesamt heterogenes klinisches Bild mit erschwerter Diagnosestellung trotz des autosomal-dominanten Erbgangs wegen:23
    • inkompletter Penetranz
    • individueller phänotypischer Variabilität.
  • Die klinische Ausprägung ist äußerst variabel von asymptomatischem Verlauf mit normaler Lebenserwartung bis zu vorzeitigem Tod wegen ventrikulärer Rhythmusstörungen, terminaler Herzinsuffizienz und Schlaganfällen.24

Prädisponierende Faktoren

  • Positive Familienanamnese

ICPC-2

  • K84 Kardiomyopathie

ICD-10

  • I42.1 Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie
  • I42.2 Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.2
  • Wanddicke ≥ 15 mm in einem oder mehreren Myokardsegmenten des linken Ventrikels, gemessen mit einem der folgenden Bildgebungsverfahren:
  • LV-Hypertrophie wird nicht allein durch die Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenvitien) erklärt.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Häufig asymptomatisch oder oligosymptomatisch
  • Angina pectoris (vor allem unter Belastung)?
  • Dyspnoe (vor allem unter Belastung)?
  • Palpitationen?
  • Schwindel?
  • Synkopen?
    • Synkopen können rhythmogen (tachykarde oder bradykarde Rhythmusstörungen) oder hämodynamisch (Ausflusstraktobstruktion) bedingt sein.15
  • Familienanamnese sollte bei V. a. hypertrophe Kardiomyopathie erhoben werden.2

Klinische Untersuchung

  • Häufig unauffällig
  • Auskultation (siehe auch Herzgeräusche bei Erwachsenen)
    • bei obstrukiverobstruktiver Kardiomyopathie systolisches Austreibungsgeräusch durch Flussbeschleunigung im linksventrikulären Ausflusstrakt
      • Verstärkung bei Provokation eines höheren Druckgradienten im Ausflusstrakt (Valsalva-ManeuverManöver, Kniebeugen)
    • evtl. MitralinsuffizienzMitralklappeninsuffizienz 
    • Ejection Click
    • 4. Herzton

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

LZ-EKG

Labor

  • BNP, NT-pro-BNPproBNP, Troponin
    • ErhöErhöhte Plasmawerte von BNP, NT-proBNP und Troponin sind mit einem höhöheren Risiko füfür kardiovaskuläkardiovaskuläre Ereignisse, Herzinsuffizienz und Tod assoziiert.2

Leitlinie: EKG2

  • 12-Kanal-EKG empfohlen bei Patient*innen mit V. a. hypertrophe Kardiomyopathie (I/B)
  • 48-Stunden-EKG empfohlen bei der initialen Evaluation zur Erfassung von supraventrikulären oder ventrikulären Arrhythmien

Diagnostik bei Spezialist*innen

Echokardiografie

  • Die Echokardiografie wichtigstesist bildgebendesdas wichtigste bildgebende Verfahren für die Diagnosestellung.
  • Untersucht wird mit echokardiografischen Basistechniken (2D, Doppler, Farbdoppler) im Hinblick auf:
    • Wanddicke
    • regionale Verteilung der Hypertrophie
    • Gradientden Gradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt (LVOT) bei hypertroph-obstruktiver Kardiomyopathie (HOCM)
      • Provokation einer latenten Obstruktion z. B. durch Valsalva-Manöver oder Belastungstest
      • Obstruktion definiert als maximaler Gradient ≥ 30 mmHg in Ruhe oder während Provokation2
        • Obstruktion bei 25 % der Patient*innen in Ruhe, bei 70 % unter Belastung2025
      • Gradient ≥ 50 mmHg gilt als hämodynamisch relevant.2
    • diastolische Funktion des LV
    • Morphologie und Funktion der Mitralklappe
      • SAM = Systolic Anterior Movement: systolische VorwärtsbewegungBewegung des vorderen Mitralsegels zum Septum mit Obstruktion des Ausflusstrakts 
      • Mitralklappeninsuffizienz
    • Größe linkerdes Vorhoflinken Vorhofs.
  • Weitere echokardiografische Techniken (Tissue Doppler Imaging, Speckle Tracking) ermöglichen bei entsprechender Expertise eine noch genauere Beurteilung der myokardialen Kontraktilität.2126 

Leitlinie: Echokardiografie2

  • 2D- und Doppler-Echokardiografie (in Ruhe und unter Valsalva-Manöver) bei allen Patient*innen mit HCM empfohlen (I/B)
  • Messung der maximalen diastolischen Wanddicke empfohlen (I/C)
  • Beurteilung der diastolischen Funktion empfohlen (I/C)
  • Bei symptomatischen Patient*innen mit Ruhegradient < 50 mmHg ist die Durchführung einer Echokardiografie während physikalischer Belastung empfohlen (I/B).

Magnet-Resonanz-TomografieMagnetresonanztomografie (MRT) 

  • Alternative bei unzureichenden Schallbedingungen im Echo2227
    • Vorteile gegenüber Echokardiografie bei der Erfassung von HCM mit Begrenzung auf den linksventrikulären Apex2328
  • Bestimmung vom Ausmaß einer Myokardfibrose mit Kontrastmittel („Late Gadolinium Enhancement“)
    • Eine ausgeprägte Fibrose stellt einen Risikofaktor für plötzlichen Herztod dar.2429-2530

Leitlinie: Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT)2

  • MRT mit Kontrastmittel ist empfohlen bei Patient*innen mit V. a. HCM und unzureichenden echokardiografischen Schallbedingungen (I/B).
  • MRT mit Kontrastmittel sollte erwogen werden bei Patient*innen, die die diagnostischen Kriterien für HCM erfüllen zur Bestimmung von Vorhandensein und Ausdehnung einer Myokardfibrose (IIa/B).

Computer-TomografieComputertomografie (CT)

  • Erlaubt die gleichzeitige Darstellung der Koronararterien.

Leitlinie: Computer-Tomografie (CT)2Koronarangiografie

  • CT sollte erwogen werden bei unzureichenden echokardiografischen Schallbedingungen und Kontraindikation für MRT (IIa/C).

Koronarangiografie

  • Eine Abgrenzung zur koronaren Herzerkrankung ist häufig schwierig.
  • Bei Patient*innen mit Belastungs-AP sollte eine Koronarangiografie erwogen werden unter Berücksichtigung des kardiovaskulären Risikoprofils.2

Leitlinie: Koronarangiografie2

  • Koronarangiografie empfohlen bei Überlebenden nach Herzstillstand, bei anhaltenden ventrikulären Tachykardien und bei schwerer stabiler Angina pectoris (CCS ≥ 3) (I/C)

Myokardbiopsie

  • Nicht Bestandteil der Routinediagnostik

Leitlinie: Myokardbiopsie bei HCM2

  • Endomyokardbiopsie kann erwogen werden bei Patient*innen mit V. a. myokardiale Infiltration, Entzündung oder Speicherkrankheit ohne andere Nachweismöglichkeit (IIb/C).

Gentests und Familienscreening

  • Mehrheit der HCM-Fälle mit autosomal-dominantem Erbgang mit 50 % Wahrscheinlichkeit der Weitergabe an Nachkommen2
  • Nachweis auslösender Mutationen erleichtert die:2
    • Identifizierung von betroffenen FamilienmtgliedernFamilienmitgliedern vor dem Auftreten von Symptomen
    • klinische Überwachung von Betroffenen
    • Reproduktionsberatung.
  • Wird ein auslösendes Gen bei einem Patient*innen nachgewiesen, sollten die Verwandten zunächst genetisch untersucht und dann klinisch evaluiert werden.2
    • Patient*innen und Familien mit der Diagnose HCM sollten an ein Referenzzentrum angebunden werden (interdisziplinäre Beurteilung durch Kardiologie, Humangenetik und Kardiochirurgie).31
  • Limitationen der Gendiagnostik sind zu beachten.2632
    • Ein positiver genetischer Test bedeutet nicht die genaue Vorhersage von Phänotyp oder Prognose.
    • Ein negativer Test schließt eine HCM nicht aus.
    • Die Bedeutung der Gendiagnostik für die RiskostratifizierungRisikostratifizierung hinsichtlich eines plötzlichen HerztodsHerztodes ist noch unklar.2733

Leitlinie: Gentests und Familienscreening2

  • Genetische Beratung ist bei allen Patient*innen mit HCM empfohlen, sofern die Erkrankung nicht allein durch eine nicht genetische Ursache erklärt werden kann (I/B).
  • Gentest ist empfohlen bei Patient*innen, die die diagnostischen Kriterien für HCM erfüllen (I/B).
  • Genetisches Screening nach Beratung ist empfohlen bei erstgradigen Verwandten von Patient*innen mit einem auslösenden Gen (I/B).
  • Klinisches Langzeit-Follow-up (EKG, Echokardiografie) ist empfohlen bei erstgradigen Verwandten mit dem gleichen verursachenden Gen (I/C).

Screening bei AthletenAthlet*innen

  • Bei WettkampfsportlernWettkampfsportler*innen sollte aufgrund der erhöhten Gefahr eines plötzlichen HerztodsHerztodes ein Screening durchgeführt werden.2834-2935
  • Die Untersuchung umfasst:3036

Risikostratifizierung

  • PlEin plötzlicher Herztod kann eine erste klinische Manifestation der HCM sein.
    • jährliche Rate ca. 1 %1922
  • Überwiegend durch ventrikuläre Tachykardie/Kammerflimmern verursacht910
    • Primärprophylaktische ICD-Implantation kann plötzlichen Herztod verhindern.
  • Folgende Parameter sind mit einem erhöhten Risiko für plötzlichen Herztod assoziiert:2,3137
    1. Synkope
    2. nichtanhaltende ventrikuläre Tachykardie
    3. Familiengeschichte eines plötzlichen HerztodsHerztodes in jungem Alter
    4. max. Wanddicke > 30 mm
    5. Ausflusstraktobstruktion
    6. kein Anstieg bzw. Abfall des Blutdrucks unter Belastung
    7. Vergrößerter linker Vorhof
    8. Alter.
  • Zur Risikostratifizierung sollte daher Folgendes durchgeführt werden:2
    • persönliche Anamnese
    • Familienanamnese
    • 48-Stunden-EKG
    • transthorakale Echokardiografie (alternativ MRT)
    • Belastungstest.

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf hypertrophe Kardiomyopathie

Diagnostik der Hypertrophen Kardiomyopathie2

EKG

  • 12-Kanal-EKG empfohlen bei Patient*innen mit V. a. hypertrophe Kardiomyopathie (I/B)
  • 48-Stunden-EKG empfohlen bei der initialen Evaluation zur Erfassung von supraventrikulären oder ventrikulären Arrhythmien

Echokardiografie

  • 2D- und Doppler-Echokardiografie (in Ruhe und unter Valsalva-Manöver) bei allen Patient*innen mit HCM empfohlen (I/B)
  • Messung der maximalen diastolischen Wanddicke empfohlen (I/C)
  • Beurteilung der diastolischen Funktion empfohlen (I/C)
  • Bei symptomatischen Patient*innen mit Ruhegradient < 50 mmHg ist die Durchführung einer Echokardiografie während physikalischer Belastung empfohlen (I/B).

Magnetresonanztomografie (MRT)

  • MRT mit Kontrastmittel ist empfohlen bei Patient*innen mit V. a. HCM und unzureichenden echokardiografischen Schallbedingungen (I/B).
  • MRT mit Kontrastmittel sollte erwogen werden bei Patient*innen, die die diagnostischen Kriterien für HCM erfüllen zur Bestimmung von Vorhandensein und Ausdehnung einer Myokardfibrose (IIa/B).

Computertomografie (CT)

  • CT sollte erwogen werden bei unzureichenden echokardiografischen Schallbedingungen und Kontraindikation für MRT (IIa/C).

Koronarangiografie

  • Koronarangiografie empfohlen bei Überlebenden nach Herzstillstand, bei anhaltenden ventrikulären Tachykardien und bei schwerer stabiler Angina pectoris (CCS ≥ 3) (I/C)

Myokardbiopsie

  • Endomyokardbiopsie kann erwogen werden bei Patient*innen mit V. a. myokardiale Infiltration, Entzündung oder Speicherkrankheit ohne andere Nachweismöglichkeit (IIb/C).

Gentests und Familienscreening

  • Genetische Beratung ist bei allen Patient*innen mit HCM empfohlen, sofern die Erkrankung nicht allein durch eine nicht-genetische Ursache erklärt werden kann (I/B).
  • Gentest ist empfohlen bei Patient*innen, die die diagnostischen Kriterien für HCM erfüllen (I/B).
  • Genetisches Screening nach Beratung ist empfohlen bei erstgradigen Verwandten von Patient*innen mit einem auslösenden Gen (I/B).
  • Klinisches Langzeit-Follow-up (EKG, Echokardiografie) ist empfohlen bei erstgradigen Verwandten mit dem gleichen verursachenden Gen (I/C).

Therapie

  • Therapieempfehlungen beruhen im Wesentlichen auf Beobachtungsstudien und Fallserien mangels großer randomisierter Stiudien.67

Therapieziele

  • Plötzlichen Herztod vermeiden.
  • Progression der Erkrankung vermeiden.
  • Symptome lindern.

Therapie einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts

  • Mögliche Maßnahmen zur Behandlung der Ausflusstraktobstruktion2

    • Allgemeinmaßnahmen

      • Dehydratation vermeiden.
      • keinKein exzessiver Alkoholkonsum
      • Gewichtsabnahme

    • Pharmakotherapie

      • Dilatierende Medikamente (z. B. Nitrate, ACE-Hemmer/Angiotensinrezeptor-Blocker, Ca-Antagonisten vom Dihydropyridintyp) sollten vermieden werden.
      • Betablocker sind im Allgemeinen erste1. Wahl bei der medikamentösen Therapie.
      • Verapamil (oder Diltiazem) als Alternative bei Kontraindikationen oder Unverträglichkeit von Betablockern
      • Mavacamten (Myosin-Modulator) ist eine neue medikamentöse Behandlungsoption.38-39
        • Verbesserung von LVOT-Obstruktion, Belastbarkeit, NYHA-Klasse und Gesundheitsstatus40
        • Bei einem Teil der mit Mavacamten behandelten Patient*innen kann auf eine Operation/Intervention verzichtet werden.38
      • operative

      Operative/invasiveinterventionelle Maßnahmen (sollten in Zentren mit spezieller Expertise durchgeführt werden) 

      • Ein Teil der Patient*innen bleibt trotz optimaler medikamentöser Therapie symptomatisch, bei 90 % dieser Patient*innen kann eine Verbesserung durch eine Reduktion des verdickten Septums erzielt werden.41
      Operation
      • Myektomie im Bereich des Septums3242-3444
        • Die Mehrheit der Fälle bei subvalvulärer und mittventrikulärer HOCM kann chirurgisch behandelt werden.45
      • evtlEvtl. kombiniert mit Mitralklappenchirurgie
        • bei ausreichender Resektion des hypertrophen Septums selten notwendig45 
      Alkoholablation des Septums (TASH = Transcoronary Ablation of Septal Hypertrophy)35-36
      • katheterinterventionellerKatheterinterventioneller Eingriff
      • Narbenbildung im Bereich des Septums durch Installation von Alkohol in Septalast des RIVA46-47
        • Bei ca. 20 % der Patient*innen ist eine Re-Intervention erforderlich aufgrund der Variabilität der Septaläste und ihrer Versorgungsgebiete.48
        • Ein AV-Block ist eine häufige Komplikation (10–20 % benötigen einen Schrittmacher).41

    • Schrittmachertherapie

      • permanentePermanente Stimulation mit kurzer AV-Zeit
      • Programmierung für ein optimales Verhältnis zwischen früher RV-Stimulation und möglichst geringer Beeinträchtigung der diastolischen Füllung

    Leitlinie: Therapie der Ausflusstraktobstruktion2

    • Nicht-vasodilatierende Betablocker in maximal tolerierter Dosis empfohlen als Erstlinientherapie (I/B)37-38
    • Verapamil in maximal tolerierter Dosis empfohlen bei Intoleranz oder Kontraindikationen gegen Betablocker (I/B)
    • Diltiazem in maximal tolerierter Dosis sollte erwogen werden bei Kontraindikationen oder Intoleranz gegen Betablocker und Verapamil (IIa/C).
    • Gefäßerweiternde Medikamente (arteriell oder venös) sollten vermieden werden (IIa/C).
    • Digoxin ist nicht empfohlen (III/C).
    • Septale Reduktionstherapie (operativ oder katheterinterventionell) ist empfohlen bei Gradient ≥ 50 mmHg und NYHA III-IV trotz maximaler Medikation (I/B).
    • Schrittmachertherapie mit sequentieller AV-Stimulation kann erwogen werden bei Gradient ≥ 50 mmHg und Kontraindikationen gegen Septumreduktion (IIb/C).

    Behandlung von Symptomen bei Patient*innen ohne Ausflusstraktobstruktion

    • Die Therapie bei symptomatischen Patient*innen ohne Ausflusstraktobstruktion zielt vor allem auf die Behandlung von:2
    • Eine Herzinsuffizienz wird gemäß der entsprechenden ESC-GuidelinesLeitlinien behandelt.3949
    • Das Auftreten von Vorhofflimmern kann zu einer akuten klinischen Verschlechterung führen.37-38
      • Umgekehrt kann die Wiederherstellung des Sinusrhythmus die klinische Situation stabilisieren.
    • Aufgrund der hohen SchlaganfallinzidenzSchlaganfall-Inzidenz bei Patient*innen mit HCM und Vorhofflimmern (paroxysmal, persistierend oder permanent) sollte immer eine lebenslange Antikoagulation durchgeführt werden.2
      • Der CHA2DS2-VASc-Score ist für die Therapieentscheidung unerheblich.
      • OAK auch nach Wiederherstellung eines Sinusrhythmus weiterführen.
      • Vit-K-Antagonisten sind erste1. Wahl mangels Studien mit neuen oralen Antikoagulanzien (NOAK).
      • NOAK sind eine Alternative, bei Problemen bei der Therapie mit Vit-K-Antagonisten.
    • Zur Behandlung pektanginöser Beschwerden sollten Betablocker oder Ca-Antagonisten verabreicht werden.

    Vermeidung des plötzlichen Herztodes

    • Jährliche Mortalität durch plötzlichen Herztod (Sudden Cardiac Death = SCD) ca. 1 %22
    • Keine Evidenz für die Anwendung von Antiarrhythmika zur Vermeidung des SCD2
    • ICD-Implantation zur Primärprophylaxe
      • schwierige klinische Entscheidung
      • Es sollte eine Risikostratifizierung unter Verwendung eines mathematischen Vorhersagemodells durchgeführt werden (HCM ICD Risk).
    • ICD-Implantation zur Sekundärprophylaxe

    Körperliche Aktivität, Sport

    • Ist bei jungen Wettkampfsportler*innen die häufigste Todesart, früher wurde daher allgemein von intensivem Sport abgeraten.50
    • Gefahr der Inaktivität aufgrund der Diagnose HCM mit negativen gesundheitlichen Auswirkungen.51
    • Daher gibt es heutzutage kein generelles Sportverbot auch bei LVOT-Obstruktion, eine adaptierte sportliche Aktivität kann die körperliche Belastbarkeit verbessern.23
    • Aktuelle Leitlinien befürworten ein liberaleres Prozedere auch bei Wettkampfsport, die Basis ist eine individuelle Risikobeurteilung und eine gemeinsame Entscheidungsfindung.52 
      • Im Einzelfall kann bei niedrigem Gesamtrisiko und engmaschiger sportkardiologischer Überwachung auch eine Fortsetzung intensiver sportlicher Aktivitäten gerechtfertigt werden.53

    Schwangerschaft

    • Schwangerschaft bedeutet ein erhöhtes Risiko für Patientinnen mit HCM.54-55
      • leicht erhöhtes Risiko bei HCM ohne oder mit leichter Ausflusstraktobstruktion2
      • signifikant erhöhtes Risiko bei schwerer Ausflusstraktobstruktion oder LV-Dysfunktion2  

    Endokarditis-Prophylaxe

    • Gute Zahnhygiene empfohlen
    • Eine routinemäßige antibiotische Endokarditis-Prophylaxe wird bei HCM nicht empfohlen.56

    Leitlinie:  Therapie der hypertrophen Kardiomyopathie2

    Behandlung der Ausflusstraktobstruktion

    • Nicht-vasodilatierende Betablocker in maximal tolerierter Dosis empfohlen als Erstlinientherapie (I/B)
    • Verapamil in maximal tolerierter Dosis empfohlen bei Intoleranz oder Kontraindikationen gegen Betablocker (I/B)
    • Diltiazem in maximal tolerierter Dosis sollte erwogen werden bei Kontraindikationen oder Intoleranz gegen Betablocker und Verapamil (IIa/C).
      Gefäßerweiternde Medikamente (arteriell oder venös) sollten vermieden werden (IIa/C).
    • Digoxin ist nicht empfohlen (III/C).
    • Septale Reduktionstherapie (operativ oder katheterinterventionell) ist empfohlen bei Gradient ≥ 50 mmHg und NYHA III-IV trotz maximaler Medikation (I/B).
    • Eine Schrittmachertherapie mit sequenzieller AV-Stimulation kann erwogen werden bei Gradient ≥ 50 mmHg und Kontraindikationen gegen Septumreduktion (IIb/C).

    Behandlung einer Herzinsuffizienz bei Patient*innen ohne Ausflusstraktobstruktion2

    • Bei Patient*innen mit LVEF ≥ 50 % sollten Betablocker oder Verapamil (Diltiazem) sowie niedrigdosierte Diuretika erwogen werden (IIa/C).
    • Bei Patient*innen mit LVEF < 50 % sollten zusätzlich zum Betablocker ACE-Hemmer (oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker) und niedrigdosierte Diuretika erwogen werden (IIa/C).
      • Bei Patient*innen mit LVEF < 50 % und persistierenden Symptomen sollte ein Mineralkortikoidantagonist erwogen werden (IIa/C).
    • KardialeEine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) kann erwogen werden  bei Patient*innen mit therapierefraktären Symptomen, LVEF < 50 % und LSB > 120 ms (IIb/C).
    • Eine Herztransplantation sollte erwogen werden bei anhaltend Stadium NYHA III–IV unter maximaler Therapie oder unbehandelbaren Arrhythmien (IIa/B).

    Leitlinie: Behandlung von Vorhofflimmern2

    • Sofern nicht kontraindiziert, ist OAK mit Vit-K-Antagonisten (INR 2,0–3,0) bei paroxysmalem, persistierendem oder permanentem Vorhofflimmern empfohlen (I/B).
    • Falls Vit-K-Antagonisten nicht verwendet werden können, ist die Gabe von NOAK empfohlen (I/B).
    • Wiederherstellung eines Sinusrhythmus (elektrisch oder medikamentös mit Amiodaron) sollte erwogen werden bei neu aufgetretenem Vorhofflimmern (IIa/C).
    • Katheterablation sollte bei Patient*innen mit therapierefraktären Symptomen (sofern noch keine starke Vorhofdilatation) erwogen werden (IIa/B).

    Vermeidung des plötzlichen Herztods

    • Jährliche Mortalität durch plötzlichen Herztod (Sudden Cardiac Death = SCD) ca. 1 %19
    • Keine Evidenz für die Anwendung von Antiarrhythmika zur Vermeidung des SCD2
    • ICD-Implantation zur Primärprophylaxe
      • schwierige klinische Entscheidung
      • Es sollte eine Risikostratifizierung unter Verwendung eines mathematischen Vorhersagemodells durchgeführt werden (HCM ICD Risk).
    • ICD-Implantation zur Sekundärprophylaxe
      • nach Kammerflimmern oder anhaltender ventrikulärer Tachykardie
    • Körperliche Aktivität
      • bei jungen Wettkampfsportler*innen häufigste Todesart40
        • Bei hypertropher Kardiomyopathie ist von Wettkampfsport abzuraten.41-43
      • Es besteht allerdings die Gefahr der Inaktivität aufgrund der Diagnose HCM mit negativen gesundheitlichen Auswirkungen.44
        • Leichte-moderate körperliche Aktivität kann ausgeübt werden.

    Leitlinie: Verhinderung des plötzlichen Herztods2Herztodes

    • Wettkampfsport sollte von Patient*innen mit HCM vermieden werden (I/C).
    • Eine ICD-Implantation empfohlen nach überlebtem Herzstilstand durch Kammertachykardie/-flimmern, nach anhaltender ventrikulärer Tachykardie mit Synkope oder hämodynamischer Kompromittierung (I/B).
    • ICD-Implantation sollte erwogen werden bei einem 5-Jahres-Risiko für SCD ≥ 6 % (IIa/B).
      • Das 5-Jahres-Risiko sollte mit einem Vorhersagemodell (HCM Risk SCD) berechnet werden (I/B).

    Schwangerschaft

    • Schwangerschaft bedeutet ein erhöhtes Risiko für Patientinnen mit HCM.45-46
      • leicht erhöhtes Risiko bei HCM ohne oder mit leichter Ausflusstraktobstruktion2
      • signifikant erhöhtes Risiko bei schwerer Ausflusstraktobstruktion oder LV-Dysfunktion2  

    Leitlinie: ESC Guidelines2

    • Beratung und Risikostratifizierung vor Schwangerschaft empfohlen (I/C)
    • Betablocker (bevorzugt Metoprolol) sollten bei Symptomentwicklung während der Schwangerschaft gegeben werden (I/C).
    • (Geplante) vaginale Geburt ist die erste1. Wahl bei den meisten Patientinnen (I/C).

    Endokarditisprophylaxe

    Komplikationen, Verlauf und Prognose

    Komplikationen

    Verlauf und Prognose

    • HCM ist eine progrediente Erkrankung mit allmählicher Zunahme im Zeitverlauf.4857
      • Die Mehrzahl der Patient*innen mit HCM ist dennoch asymptomatisch.
      • Ein Teil der Patient*innen entwickelt Symptome und Komplikationen.
    • Die Prognose ist u. a. abhängig vom Ausmaß der Hypertrophie und der Ausflusstraktobstruktion.4958-5160
    • Die jährliche Mortalität durch plötzlichen Herztod beträgt ca. 1 %.1922

    Verlaufskontrolle

    • Im Allgemeinen lebenslanges Follow-up notwendig für Erfassung von:2
      • Symptomänderungen
      • neuem Auftreten oder Zunahme einer Ausflusstraktobstruktion
      • LV-Funktion
      • Rhythmus
      • Änderungen des Risikoprofils.

    Leitlinie: Follow-up2

    • Klinische Beurteilung empfohlen (einschließlich EKG und transthorakale Echokardiografie) alle 12–24 Monate bei stabilen Patient*innen (I/C)
    • 48-Stunden-EKG empfohlen (I/C)
      • alle 12–24 Monate bei stabilen Patient*innen
      • alle 6–12 Monate bei Patient*innen mit Sinusrhythmus und LA-Diameter ≥ 45 mm
      • bei neuen Palpitationen
    • Ein Belastungstest sollte erwogen werden (IIa/C).
      • alle 2–3 Jahre bei stabilen Patient*innen
      • jährlich bei progredienten Symptomen
    • Eine Kardio-MRT kann erwogen werden (IIb/C).
      • alle 5 Jahre bei stabilen Patient*innen
      • alle 2–3 Jahre bei progredienten Symptomen

    Patienteninformationen

    Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

    • Notwendigkeit der Untersuchung von Familienmitgliedern
    • Vermeidung von starken körperlichen Belastungen/Wettkampfsport

    Patienteninformationen in Deximed

    Weitere Informationen

    Illustrationen

     
    Herz_abb1.jpg
    Herz, Lage und Anatomie.jpg
    Herz, Lage und Anatomie.jpg

    Herzgeräusche

    Mitralinsuffizienz

    Vierter Herzton

    Quellen

    Leitlinien

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    Autor*innen

    • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
    • Dirk Nonhoff, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, Köln
    • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
    I421; I422
    kardiomyopati; cardiomyopati; plutselig død
    K84
    Hypertrophe Kardiomyopathie; HCM; Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie; HOCM; Hypertrophe nichtobstruktive Kardiomyopathie; HNCM; Kardiomyopathie; Linksventrikuläre Hypertrophie; Septumhypertrophie; Plötzlicher Herztod; SCD; ICD; Defibrillator; Wettkampfsport; Leistungssport; Athleten
    Hypertrophe Kardiomyopathie
    U-NH 07.09.17 Hinweis zur Fahreignung TH 2.3.18
    BBB MK 31.05.2022 umstrukturiert und aktualisiert. chck go 11.3. MK 21.11.2017, komplett überarbeitet, LL im Text
    document-disease document-nav document-tools document-theme
    Definition:Hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert durch das Vorliegen einer erhöhten linksventrikulären Wanddicke, die nicht durch abnorme Ladebedingungen (z. B. arterielle Hypertonie, Klappenerkrankungen) allein erklärt werden kann. Abhängig vom Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts wird zwischen hypertropher obstruktiver (HOCM) und hypertropher nicht-obstruktiver (HNCM) Kardiomyopathie unterschieden.
    Herz/Gefäβe/Kreislauf
    Kardiomyopathie, hypertrophe
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    kardiomyopathie-hypertrophe
    SiteDisease
    Kardiomyopathie, hypertrophe
    anders.skjeggestad@nhi.no
    uanders@nhi.boos@gesinform.deno
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    de
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