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Frontotemporale Demenz

Zusammenfassung

  • Definition: Als frontotemporale Demenz, auch Pick-Krankheit, bezeichnet man eine Gruppe von Demenzerkrankungen, die durch eine zunehmende Atrophie in Bereichen des Frontallappens und/oder des Temporallappens verursacht werden.
  • Häufigkeit: In der Altersgruppe unter 50 Jahren ist die frontotemporale Demenz die häufigste Form.
  • Symptome: In frühen Stadien dominieren Verhaltensauffälligkeiten und psychische Symptome, eine gleichgültige bis apathische Haltung, stereotype, zwanghafte oder ritualisierte Verhaltensweisen, wenig Krankheitseinsicht, wobei das Gedächtnis zunächst meist intakt bleibt.
  • BefundBefunde: Psychische Symptome und Verhaltensauffälligkeiten, kognitive Beeinträchtigung. Variante mit progressiver Aphasie.
  • Diagnostik: Die Diagnose der Demenz ist eine Syndromdiagnose und stützt sich auf den klinischen Befund. Für die Bestimmung des Schweregrads und für die Verlaufskontrolle können Testverfahren wie der  Mini-Mental- Status-Test (MMST) hilfreich sein. Um eine frontotemporale Demenz von anderen ätiologischen Demenzformen abzugrenzen, können weiterführende Untersuchungen wie kranielle Bildgebung, Liquordiagnostik oder Gentests notwendig werden.
  • Therapie: Psychosoziale Interventionen im Kontext eines Gesamtbehandlungsplans. Beratung und Unterstützung von PatientenErkrankten und Angehörigen. Medikamente haben meist einen untergeordneten Stellenwert. Auch in der Behandlung von psychischen Symptomen und Verhaltensauffälligkeiten stehen Ursachenforschung und psychosoziale Interventionen an erster Stelle.

Allgemeine Informationen

  • Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der Abschnitt auf diesen Referenzen.1-5

Definition

  • Frontotemporale Demenz (FTD), auch Pick-Krankheit, bezeichnet eine Gruppe von Demenzerkrankungen, mitdenen Symptomeneine infolge einer charakteristischen progressivenprogressive Atrophie im Bereich des Frontal- und/oder Temporallappens (frontotemporale lobäre Degeneration – FTLD) zugrunde liegt.1
  • Typischerweise dominieren in frühen Stadien Veränderungen von Verhalten und Persönlichkeit, eine unkritische und gleichgültige Haltung sowie wenig Krankheitseinsicht, wobei das Gedächtnis zunächst erhalten ist.2  
  • Frontotemporale Demenz ist die häufigste Demenzform bei Patienten unter 50 Jahren.

Klassifikation

  • FrontotemporaleBehavioral Demenzvs. wird auch Pick-Krankheit genannt.
    • sprachbetont
  • Es gibt zwei Varianten:
      • behaviorale Variante (bvFTD, Verhaltensvariante, klassische FTD)
        • etwa 50 % aller FTD-Fälle
      • sprachbetonte Varianten (primäre progressive Aphasien, PPA)
        • semantische PPA (semantische Demenz)
        • primär progressive Aphasienicht-flüssige (agrammatische) PPA)
        • logopenische PPA
    1. FTD mit denvs. 3ohne Subtypen: nichtflüssige, agrammatische PPA, semantische PPA, logopenische PPA.3Parkinson-Syndrom

Häufigkeit

  • InDer derAbschnitt Altersgruppebasiert unterauf 50diesen Jahren ist die frontotemporale Demenz die häufigste DemenzerkrankungReferenzen.4-6
  • SieHäufigste istDemenzform insgesamtbei dieunter vierth50-Jährigen
  • Vierthäufigste Demenzerkrankung nach der Alzheimer-Krankheit, der vaskulären Demenz und der Lewy-Körperchen-Demenz
    • Etwa 3–9 % aller Demenzkranken haben eine FTD.
  • Nach Studien aus Europa und den USA beträgt die Häufigkeit etwa 4‒15 Fälle pro 100.000 vor Vollendung des 65. Lebensjahres.4
  • AmDas häufigstendurchschnittliche beginntErsterkrankungsalter dieliegt Erkrankungzwischen in50 denund Fünfzigern,60 sieJahren. Die FTD kann aber imin der gesamten ZeitraumAltersspanne zwischen 25 und 90 Jahren auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Genetische Faktoren

  • 20–50Etwa 30 % der Patienten mitan FTD Erkrankten haben eine positive Familienanamnese für eine FTD oder eine andere neurodegenerative Erkrankung.
  • Bei etwa 10  % ist ein autosomal-dominanter Erbgang wahrscheinlich. 5
  • Die Erblichkeit der behavioralen FTD liegt bei ca. 48 % und ist höher als die der sprachlichensprachbetonten Varianten. 6
  • Mutationen auf 5drei Genen erklären jeweils 5–10 % aller FTD und insgesamt den Großteil deraller autosomal-dominanten Fälle: 7
    • Am häufigsten kommt es zu einer Mutation des MAPT(Microtubule Associated Protein Tau)-Gens, das für das Tau-Protein kodiert.Gen
    • Weitere Mutationen, die mit der Erkrankung assoziiert sind: 
      • GRN(Progranulin(PGN)-Gen
      • Valosin-Containing-Protein(VCP)-Gen
      • Charged-Multi-vesicular-Body-Protein-2B(CHMP2B)-Gen
      • Chromosom-9-Open-Reading-Frame-72(C9ORF72)-Gen
         (Assoziation mit der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) und der kombinierten FTD-ALS)

    • Pathologie

    • Assoziation mit der kombinierten FTD-amyotrophen Lateralsklerose (FTD-ALS)
    • Makroskopisch ist eine ausgeprAusgeprägte kortikale Atrophie ‒ häufig asymmetrisch ‒ festzustellen,frontal die frontal,und/oder temporal oder in beiden Regionen lokalisiert ist.
    • Charakteristische histopathologische Veränderungen:8
      • Neuronenverlust
      • Gliose
      • geschwolleneverdickte Neuronen (Pick-Zellen)
      • agyrophyleAgyrophyle neuronale Einschlüsse (Pick-Körper), die pathologisch veränderte Proteine enthalten, z. B. Tau.

    Prädisponierende Faktoren

    ICPC-2

    • P70 Demenz

    ICD-10

    • Nach ICD-10-GM Version 20238
    • G31.0 Umschriebene Hirnatrophie
      • inklusive frontotemporale Demenz, Pick-Krankheit, progressive isolierte Aphasie

    Diagnostik

    • Näheres zur StufendiagnostikDiagnostik bei Verdacht auf Demenz und zur Verlaufsdiagnostik insiehe dendie ArtikelnArtikel Demenzsymptome und Demenzassessment.

    Diagnostische Kriterien

    • Die frontotemporale Demenz tritt zunächst oft durch Wesens- und Verhaltensveränderungen in Erscheinung, die nicht sofort an eine Demenz denken lassen.
    • Es kommt deshalb vor, dass die Diagnose erst Jahre nach Beginn der ersten Veränderungen gestellt wird.9
    • Die FTD wird in 2 klinisch definierte Prägnanztypen unterteilt, die zumindest im Frühstadium unterscheidbar sind:
      1. behaviorale Variante (Verhaltensvariante)
      2. primär progressive Aphasie (PPA) mit 3 Varianten: nichtflüssige, agrammatische PPA, semantische PPA, logopenische PPA.

    Verhaltensvariante

    • Veränderte emotionale Reaktionsmuster, die persistieren oder rezidivieren.
    • Enthemmung:
      • sozial unangemessenes Verhalten, z.  B. Lachen zur falschen Zeit, Impulsivität, Aggressionen, sexuelle Anzüglichkeiten
      • Verlust von Manieren und Etikette
      • impulsives, vorschnelles oder rücksichtsloses Verhalten
    • Apathie und Mangel an InitiativeTrägheit
    • Beeinträchtigte Sympathie oder Empathie:
      • vermindertes reduziertesEingehen Interesseauf andie Familie, FreundenBedürfnisse und Bekannten,Gefühle anderer
      • nachlassendes soziales Interesse, imEingebundensein Allgemeinenoder persönliche Nähe
    • Perseveratives, stereotypes oder zwanghaftes/ritualisiertes Verhalten:
      • einfache repetetiverepetitive Bewegungen,
      • komplexes, zwanghaftes oder ritualisertesritualisiertes Verhalten,
      • sprachliche Stereotypien 
    • Hyperoralität und Veränderungen der Ernährungsgewohnheiten:
      • veränderte Vorlieben für bestimmte Nahrungsmittel
      • Essattacken, gesteigerter Konsum von Alkohol und Tabak, nicht
      • Nicht essbares Material in den Mund nehmen oder verzehren.
      • Fehlende Krankheitseinsicht
    • HäufigVerschlechterung exekutiver Funktionen bei anfangs oft relativ gut erhalteneserhaltenen Funktionen des Gedächtnischtnisses und unbeeinträchtigte Orientierungsfähigkeit in der erstenvisuell-räumlichen Phase der Erkrankung
    • Die Verhaltensvariante kann mit einer Motoneuronerkrankung assoziiert sein.Orientierung

    Semantische PPA

    • Fehlendes Verständnis für die Bedeutung von Wörtern, Fragen nach der Bedeutung von normalen und bekannten Wörtern
    • Meist flüssige Sprache, jedoch mit Schwierigkeiten, sich an Namen zu erinnern, unpräzisen Ausdrücken und Erklärungen.
    • Die Krankheit entwickelt sich allmählich, schließlich treten auch Symptome wie bei der Verhaltensvariante auf.

    Nichtflüssige/agrammatische PPA

    • Zeigt sich grundsätzlich durch allmählich zunehmende Probleme mit der Sprache.
    • Agrammatismus: gestGestörte Sprachproduktion, die durch ein Fehlen grammatischer Strukturen charakterisiert ist.
    • Angestrengtes stockendes Sprechen mit inkonsistenten Lautfehlern und Lautentstellungen (Sprechapraxie)
    • Beeinträchtigtes Verständnis syntaktisch komplexer Sätze
    • Einzelwortverständnis und Objektwissen sind erhalten.
    • Einige PatientenBetroffene können außerdem Schwierigkeiten mit volontärerder willkürlichen Mimik haben, u. U. U. sind sie nicht in der Lage, auf Kommandoabsichtlich zu schlucken.
    • Eine nichtflüssige PPA kann mit der Entwicklung voneines atypischematypischen ParkinsonismusParkinson-Syndroms assoziiert sein.
    • Hörbeispiel 1 agrammatische PPA9
    • Hörbeispiel 2 agrammatische PPA9

    Logopenische PPA

    Evtl. begleitende Parkinson-Symptome

    • Ruhetremor
    • Kleinschrittiges, unregelmäßiges Gangbild, evtl. Freezing
    • Eingeschränkte Mimik
    • Dysarthrie mit Hypophonie und verwaschener Sprache
    • Dysphagie, Sialorrhö

    Differenzialdiagnosen

    Verschiedene Demenzformen

    • Zur Differenzierung der einzelnen Demenzformen siehe den Artikel Demenzsymptome.
      • Die Abgrenzung der FTD gegenüber anderen neurodegenerativen Prozessen ist vor allem in der Frühphase der Erkrankung oft schwierig.
      • Ein mögliches Unterscheidungsmerkmal ist die bei FTD meist ausgeprägte Anosognosie, das heißt, die Unfähigkeit der betroffenen Person, ihre Krankheit und die damit einhergehenden Einschränkungen bewusst wahrzunehmen.
    • Andere primäre degenerative Demenzerkrankungen
    • Vaskuläre Demenz
    • Sekundäre Demenz

    Psychische Störungen

    Andere Erkrankungen 

    • Depression
      • Differenzialdiagnose, häufig auch Zusatzdiagnose
    • Delir
      • akute Verwirrung bei somatischen Erkrankungen, psychischen Belastungen oder Medikamenten-NebenwirkungenMedikamentennebenwirkungen
    • Seh- und Hörbehinderung
    • Hypothyreose
    • Hirntumor
    • Normaldruckhydrozephalus
    • Medikamenteninduzierte Demenzsymptome sind relativ häufigkommen bei Älteren zuhäufig beobachtenvor. Wichtige Arzneimittelgruppen sind uz. a B.:
      • anticholinerge Medikamente
      • Hypnotika
      • Neuroleptika
      • Opioide
      • Betablocker
      • Antiepileptika
      • Kortikosteroide
      • Antihistaminika (einschließlich H2-Antagonisten).

    Anamnese

    • DieAufgrund Erkrankung beginntder meist frühervorliegenden alsAnosognosie andereist Demenzen,die amFremdanamnese häufigstenmithilfe zwischennaher 50‒60Angehöriger Jahrender betroffenen Person entscheidend.
    • Frühe Anzeichen sind meist Verlust von Empathie und Interesse, sozial unangemessenes Verhalten und veränderte Essgewohnheiten. Das Symptommuster kann von Person zu Person stark variieren.53
    • GesellschaftlichNähere unangemessenesBeschreibung Verhalten
      • unpassendedes Annäherungen,klinischen Starren oder Aggression gegenüber bekannten oder unbekannten Personen
      • Möglicherweise fallen die Patienten durch unpassende Wortwahl oder beleidigende Aussprüche auf.
      • ImpulsivitätBilds und unverantwortliche Handlungen können außerdem vorkommen.
    • Apathie und Mangel an Initiative
      • Zeigt keine Initiative, zieht sich zurück, häufig ist auch die persönliche Hygiene mangelhaft.
      • Muss je nach Umgebung „angeschoben“ werden.
    • Eingeschränkte Sympathie und Empathie
      • fehlendes Einfühlungsvermögen und Anteilnahme an den Problemen anderer Menschen
      • weniger soziale Aktivität, emotionale Distanz, veränderter Sinn für Humor, veränderte Libido
    • Stereotype Aktivitäten
      • Mit den Fingern trommeln, kratzen oder schaben, schaukeln.
      • Zähl- oder Waschrituale, evtl. übertriebenes Interesse an Einzelaktivitäten
      • evtl. stereotype Wiederholung von Wörtern oder Phrasen
    • Geändertes Verhältnis zum Essen
      • übermäßiges oder schnelles und gieriges Essen, übermäßiger Konsum von Alkohol oder Zigaretten
      • Evtl. Pica-Syndrom: Verzehr von Objekten, die nicht zur Ernährung bestimmt sind.
    • Fehlende Einsicht ist allen Symptomvarianten gemein.
    • Komplexe Aktivitäten, die Planung, Denken, Abstraktion, Urteilskraft und Ausführungsfähigkeit erfordern, sind kaum möglich, z. B.:
      • Rechnungen bezahlen.
      • Übersicht über die eigenen finanziellen Verhältnisse bewahren.
      • Medikamente nach ärztlicher Anordnung einnehmen.
    • Bei semantischer PPA
    • Nichtflüssige, agrammatische PPA
      • Zeigt sich durch angestrengte, nicht zusammenhängende und abgehackte Sprache.
    • Motorische Symptome
      • Können früh im Verlauf auftreten.
      • Inkontinenz ist besonders häufig.
      • Progressive nichtflüssige Aphasie kann mit einer atypischen Parkinson-Erkrankung assoziiert sein.

    Klinische Untersuchung

    • Allgemeine

      Zum klinische Untersuchungen zum differenzialdiagnostischen NachweisAusschluss anderer Erkrankungen

      • Beurteilung des Seh- und Hörvermögens
      • Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung?
      • Anzeichen von Herz- und Gefäßerkrankungen?
      • Anzeichen einer Lungenerkrankung?
      • Anzeichen einer neurologischen Erkrankung?
      • Anzeichen einer mentalen Funktionsbeeinträchtigung und eineseiner psychischen LeidensStörung?

    DiagnoseinstrumenteAllgemeine Demenzdiagnostik

    • Tests zur Quantifizierung und Verlaufsbeurteilung kognitiver Defizite:
    • Bei leichtgradiger und fraglicher Demenz ist die Sensitivität dieser Tests begrenzt, und sie sind zur Differenzialdiagnostik verschiedener Demenzen nicht geeignet.
      • Bei frontotemporaler Demenz sind diese Tests zunächst wenig hilfreich, da Gedächtnis und Orientierung noch lange weitgehend erhalten bleiben. 
    • Auch als Screeningmethode bei Menschen ohne demenzverdächtige Beschwerden oder Krankheitszeichen sind diese Tests nicht geeignet. 

    Tests zu Frontallappenfunktionen

    Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxishausärztlichen Praxis

    Diagnostik beimbei SpezialistenSpezialist*innen

    Tests zu Frontallappenfunktionen

    • KranielleMit Bildgebungausführlichen neuropsychologischen Untersuchungen können die typischen Störungen der Exekutivfunktionen, die sprachlichen Defizite sowie die Aufmerksamkeits- und Gedächtnisdefizite in der Frühphase aufgedeckt bzw. charakterisiert werden.
    • Einfach durchzuführende Tests
      • DieFAB-D: strukturelledeutsche Bildgebung des Schädels ist inFassung der ätiologischenFrontal DemenzdiagnostikAssessment umstritten. Battery13-1412
      • DieQuick SpezifitätEXIT: derKurzform kraniellendes MRTExecutive alleinInterview ist zu gering, um eine frontotemporale Demenz zweifelsfrei von anderen neurodegenerativen Demenzen abzugrenzen. 11
      • Näheres zur Bedeutung der strukturellen und funktionellen Bildgebung in der Demenzdiagnostik im Artikel Demenzsymptome(EXIT)

    Kranielle Bildgebung

    • LiquorBei klinischen Hinweisen auf FTD: MRT als wichtige Zusatzuntersuchung
    • Bei normalem oder unklarem MRT-Befund ggf. FDG-PET

    Liquordiagnostik

    • In der Erstdiagnostik zum Ausschluss einer entzündlichen Gehirnerkrankung, wenn sich dafür Hinweise aus der Anamnese, dem körperlichemrperlichen Befund oder der Zusatzdiagnostik ergeben.
    • Es ist möglich, dass bei einer Liquoruntersuchung eine Erkrankung erkannt wird, für die aufgrund der klinischen Befunde kein unmittelbarer Verdacht vorlag.
    • Näheres dazu imsiehe Artikel Demenzsymptome.

  • Genetische Marker?Testung

    • beiBei Verdacht auf eine erbliche frontotemporale Demenz (familiärepositive HäufungFamilienanamnese)
      • genetische Beratung durch eine humangenetische Beratungsstelle gemäß Gendiagnostikgesetz
      • danach ggf. genetische Testung

Indikationen zur Überweisung

  • Bei derVerdacht frontotemporalenauf Demenz wird, wie bei anderen selteneren Demenzformen, die Überweisung an einen Spezialisten empfohlen (Neurologe, Geriater).
  • Die Überweisung zur fachärztlichen Beurteilung ist zudem in folgenden Situationen indiziert:
    • Patienten mit schneller Progression oder ungewöhnlichen neurologischen AusfällenFTD: Überweisung an einen Neurologen
      • Neurologie
      • PatientenDa mitdas VerhaltensproblemenSymptombild bei der FTD stark variieren kann, ist die Abgrenzung zu anderen Demenzformen und schwerensonstigen psychischenneurodegenerativen Symptomen:Erkrankungen – Überweisungvor anallem einenin Psychiater,der ggf.Frühphase mitder gerontopsychiatrischemErkrankung Schwerpunkt
      • Ältere– mit Multimorbidität: Überweisung an einen Arzt mit Zusatzweiterbildung Geriatrie
      • Beurteilungschwierig und ggf.erfordert Neueinstellungspezielle derneurologische medikamentösenund Therapieneuropsychologische Kenntnisse und Untersuchungen.

    Therapie

    Therapieziele

    • Bestmögliche Lebensqualität für die PatientenBetroffenen und Angehörigen
    • Verbesserte kognitive Funktionen wie Gedächtnis, Orientierungsfähigkeit, Aufmerksamkeit und Konzentration
    • Verminderung von Verhaltensstörungenverhaltensbezogenen und psychischen Symptomen wie:
      • Agitiertheit
      • AggressionAggressivität
      • Angst
      • DepressionDepressivität
      • Psychose.psychotische Symptome

    Therapieplanung

    • PharmakologischeSymptomatische pharmakologische Behandlung und psychosoziale Interventionen für Betroffene und Angehörige im Kontext eines Gesamtbehandlungsplans
    • Individualisierte Behandlung, abgestimmt auf Symptom- und Problemkonstellationen sowie Schweregrad der Erkrankung
    • Organisation von Unterstützungsmaßnahmen
    • Momentan sind keine Maßnahmen bekannt, die die Demenzentwicklung bei FTD aufhalten können.
    • Bei Verhaltensstörungen und psychischen Symptomen sollten vorrangig nichtmedikamentöse Maßnahmen erfolgen, z.  B.:
      • Maßnahmen in Bezug auf das Umfeld
      • Verhaltenstherapie
      • Musiktherapie.
    • Näheres dazu imsiehe Artikel Verhaltensauffälligkeiten und psychische Symptome bei Demenz.

    Medikamentöse Therapie

    Antidementiva

    • Die bisher vorliegenden Studienergebnisse zeigen keine positive Wirkung von Acetylcholinesterasehemmern oder Memantin auf kognitive oder Verhaltenssymptome.5
      • Eine Studie zeigte eine Verschlechterung während der Behandlung mit Memantin.15

    Psychopharmaka

    Antidepressiva

    • SSRI können wirksam sein bei:
      • Indikationen
        • Enthemmung und Impulsivität
      • repetitivenrepetitive, Verhaltensmustern
        zwanghafte Verhaltensmuster
      • gestörtemrtes Essverhalten.16
    • Könnenevtl. bei Depression und Angst angezeigt sein; der (Nutzen bei Demenz-Patienten ist jedochDemenzkranken nicht eindeutig belegt.)1713
  • Dosierungsvorschläge
    • Citalopram 20–40 mg/d
    • Sertralin 50–200 mg/d
    • Fluoxetin (nichtretardiert) 20–80 mg/d
    • Paroxetin (nichtretardiert) 10–40 mg/d
  • Wirkstoffe mit sedierender Komponente
    • evtl. bei Schlafstörungen und Agitiertheit von Vorteil, z. B.:
      • Mirtazapin (Alpha2-Rezeptor-Antagonist) 1 x 7,5–15 mg vor dem Schlafengehen
      • Trazodon (SSRI + 5-HT2-Rezeptorantagonist) 1 x 25–150 mg vor dem Schlafengehen
    • mögliche Alternative bei Schlafstörungen
      • Melatonin 1 x 0,3–2 mg vor dem Schlafengehen
  • Trizyklische Antidepressiva sollten wegen ihrer anticholinergen Effekte vermieden werdenvermeiden.
  • Neuroleptika

    Benzodiazepine

    • SolltenIndikationen
      • Bei nurakuter Gereiztheit, Aggressivität, Agitiertheit und Unruhe, die unter voller Ausschöpfung aller nichtmedikamentösen Maßnahmen nicht zurückgehen.
      • Nur nach sorgfältiger Abwägung von potenziellenpotenziellem Nutzen und Risiken eingesetztkommen werdenEinzeldosen kurzwirksamer Präparate in Betracht, z.
      • Sowohl B. konventionelle als auch atypische Neuroleptika sind mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden.
        • Die Einnahme ist mit einemLorazepam 2- mg bisp. o. 4-maloder erhi. m., frühestens nach 30–60 min wiederholen, kumulierte Tageshöhtenchstdosis Schlaganfallrisiko und einer generell höheren Mortalität verbunden.
        • Neuroleptika haben teilweise anticholinerge Nebenwirkungen und können einen bestehenden Parkinsonismus verschlimmern10 mg.
    • BenzodiazepineRisiken
      • Die Anwendung ist bei MenschenDemenzkranken, mitbesonders Demenzbei istälteren, problematisch.
        • negative Effekte auf die Kognition
        • erhöhte Sturzgefahr
        • paradoxe Reaktionen
        • Abhängigkeitspotenzial mit Gefahr eines Delirs bei plötzlichem Absetzen
    • InGgf. Ausnahmefällenmit kommenAntipsychotika Einzeldosenkombinierbar

    Antipsychotika kurzwirksamer(Neuroleptika)

    • Indikationen
      • wie PräparateBenzodiazepine
    • Risiken
      • Sowohl fürkonventionelle dieals Behandlungauch akuteratypische AngstNeuroleptika sind mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden.
      • Die Einnahme ist mit einem 2- oderbis Unruhezust4-mal erhöhten Schlaganfallrisiko und einer generell höheren Mortalitändet inverbunden.
      • Antipsychotika Betrachthaben teilweise anticholinerge Nebenwirkungen und können einen bestehenden Parkinsonismus verschlimmern.
    • Dosierungsvorschläge
      • Risperidon 1–2 x 0,25 mg (max. 2 mg/d)
      • Quetiapin 1–2 x 25 mg (max. 150 mg/d)
      • Olanzapin 1 x 2,5–5 mg (max. 5 mg/d)
      • Haloperidol 1–2 x 0,25 mg (max. 2 mg/d)

    Weitere Therapien

    • Siehe auch Abschnitt „Übende, sensorische und edukative Maßnahmen“ im Artikel Demenzsymptome.
    • Informationen für PatientenBetroffene und Angehörige. Eine häufige und regelmäßige Informationsarbeit ist unbedingt notwendig. 
    • Frontotemporale Demenz bedeutet oft eine große Belastung für die anderen Familienmitglieder, und Hilfsmaßnahmen für die Familie sindbraucht in der Regel erforderlichprofessionelle Unterstützung.18
      • Beim Patienten zu Hause:
          Sozialarbeit
        • Pflegedienst
        • Haushaltshilfe
        • Ergotherapie
        • Physiotherapie.
        • bei sprachbezogenen Varianten Logopädie
      • Es gibt Anzeichen dafür, dass körperliche Bewegung sich positiv auf die ADL(Activities of Daily Living)-Funktionen und vielleicht auch auf die kognitiven Funktionen auswirken kann.1914
      • Entlastungs- und Unterstützungsmaßnahmen
        • Tagespflege in Pflegezentren
        • Kurzzeitpflege in einer Pflegeeinrichtung
        • Ferienangebote

      Prävention

      • Es herrscht Unsicherheit darüber, inwieweit es Potenzial zur Vorbeugung von frontotemporaler Demenz gibt.
      • Möglicherweise kann ein gesunder Lebensstil mit regelmäßiger Bewegung den Beginn hinausschieben und den Verlauf verzögern (siehe auch Abschnitt Prädisponierende Faktoren).

      BeobachtungPraktische Hinweise

      • Kommunikation, Wahrnehmung, Aktivität
        • Kommunizieren Sie aufAuf einfache Weise mit demder Patientenbetroffenen Person kommunizieren.
        • Der Patient brauchtFür Stimulation, und sozialen Kontakt und sorgen.
        • Realitätsorientierung unterstützen.
      • UmweltSicherheit
        • Überlegen Sie, welche Schutzmaßnahmen erforderlichvor sindUnfällen, um zu verhindern, dass sich die Patienten verletzen.Verletzungen
      • Ernährung
        • Fehl- und Mangelernährung vermeiden.
          • Unterstützung beim Zubereiten von Mahlzeiten oder bei der Nahrungsaufnahme erforderlich?
      • Schlaf
        • Derhäufig Patientengestörter dSchlaf-Nacht-Rhythmus
        • Bei Schlafstöstrungen oftmalsstehen amnichtmedikamentöse Tag,Maßnahmen kannan inerster derStelle Nacht(siehe unruhigArtikel seinInsomnie).
      • Andere Erkrankungen (Komorbidität) beachten.
        • DenkenDie SieBetroffenen daran, dass die Patientenkönnen nicht immer ihre Beschwerden, Schmerzen und Erkrankungen mitteilen können.
      • Medikamenteneinnahme
        • Kontrolle,Bei inwieweitkognitiven derEinschränkungen Patientregelmäßige seineEinnahme Medikamente einnimmtkontrollieren.
      • Individueller Plan
        • Erstellen Sie einen individuellenIndividuellen Plan für die weitere Betreuung, Pflege und Aktivierung erstellen.

      Verlauf, Komplikationen und Prognose

      Verlauf

      • Das Manifestationsalter liegt meist zwischen 50 und 60 Jahren.
      • Es erfolgt in der Regel eine allmähliche Verschlechterung über mehrere Jahre, in denen immer mehr Symptome hinzukommen. Die meisten PatientenBetroffenen sind im Endstadium der Krankheit vollständighochgradig pflegebedürftig.
      • Ein früher Beginn geht mit einer schlechteren Prognose einher.
        • Studien zeigen, dass etwa 25 % der jüngeren Patienten mit Demenz innerhalb eines Jahres nach der Diagnose eine Ganztagespflege benötigen.
        • Nach 5 Jahren kommen ca. 60 % der Patienten in eine Einrichtung.
      • Der Verlauf zeigt große individuelle Variationen, und es ist nicht möglich, Verlauf oder Prognose in einem frühen Stadium mit Sicherheit vorauszusagen.53

      Komplikationen

      Prognose

      • Demenz ist generell mit einer deutlichen Übersterblichkeit verbunden und wird als eine der häufigsten Todesursachen nach Herz- und Gefäßerkrankungen und Krebs betrachtet.
        • Die häufigste unmittelbare Todesursache bei Demenzkranken ist Pneumonie.
      • Bei frontotemporaler Demenz variiert die Prognose je nach Unterform.5,203
        • FTD in Kombination mit einer Motoneuronerkrankung hat die schlechteste Prognose, oft mit Tod innerhalb von 3‒5 Jahren.
        • PatientenMenschen mit semantischer Demenz leben in der Regel nach der Diagnose noch mehr als 10 Jahre.

      Verlaufskontrolle

      • KontrollierenZu Siekontrollieren:
      • MöglichkeitenInteraktion zurmit Lösung der Probleme von Familie undden Angehörigen und der sich daraus ergebende Unterstützungsbedarf
      • WirkungAnsprechen vonauf Medikamentendie Therapie
        • Ist eine fortgesetzte Behandlung noch indiziert?
        • Welche Beschwerden belasten dendie Patientenbetroffene Person am meisten?
      • NähereWeitere Informationen insiehe dendie ArtikelnArtikel Demenzsymptome und Demenzassessment.

      Tests/FragebHögenrbeispiele

      Patienteninformationen

      Worüber sollten Sie die PatientenPatient*innen informieren?

      • Aufklärung und emotionale Unterstützung
      • Angehörige bei der Planung diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen einbeziehen.
      • Aufklärung über die Prognose, soweit dies vomvon Patientender betroffenen Person ausdrücklich gewünscht wird.
      • Kontaktaufnahme mit Interessenverbänden für PatientenFTD-Erkrankte und deren Angehörige anbieten.
      • Aufklärung zur Fahreignung (Näheres im Artikel Demenzsymptome)
        • Die bei frontotemporaler Demenz häufig auftretende Enthemmung führt oft zu besonders riskantem Fahrverhalten.
        • Das kann schon sehr früh zum Verlust der Fahreignung führen.

      Praktische Hinweise und Tipps für Patienten mit DemenzDemenzkranke

      • Ordnung halten; es ist weniger verwirrend, wenn wichtige Dinge immer ihren festen Platz haben.
      • Für gute Beleuchtung sorgen. Ein Nachtlicht erleichtert das Auffinden der Toilette und den Rückweg ins Bett.
      • Tagebuch führen.
      • Einen täglichen Stundenplan anlegen.
      • LeichtUhren, ablesbaredie Uhrenleicht ablesbar sind.
      • Leicht überschaubare Kalender anlegen.
      • Notizblock neben das Telefon legen.
      • Alles entfernen, was verwirren kann.
      • Einfache Checklisten anlegen.
      • Schriftliche Anleitungen für einfache Sicherheitsmaßnahmen anlegen.
      • Notizzettel mit Angaben, wo die am häufigsten gebrauchten Gegenstände liegen.
      • Vertraute Möbel und Bilder nicht entfernen.
      • Für Regelmäßigkeit und feste Abläufe sorgen.
      • Regelmäßigen Besuch vertrauter Orte und Menschen beibehalten, z.  B. Garten, Kirche, Skatrunde.
      • Familienähnliche Esssituationen, verbale Unterstützung und positive Verstärkung können das Essverhalten von Menschen mit Demenz verbessern und können empfohlen werden (Ib/B).11
      • Angemessene strukturierte soziale Aktivierung während des Tages kann zu einer Besserung des Tag-Nacht-Schlafverhältnisses führen und sollte eingesetzt werden (Ib/B).11

      Patienteninformationen in Deximed

      Weitere Informationen

      • Bundesministerium für Familie, Senioren, Frauen und Jugend: Wegweiser Demenz

      KompetenzentrenKompetenzzentren

      Patienten- und Angehörigenorganisationen

      Quellen

      Leitlinien

      • Deutsche Gesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, Psychosomatik  und Nervenheilkunde (DGPPN), Deutsche Gesellschaft für Neurologie  (DGN). Demenzen. AWMF-Leitlinie 038-013. S3, Stand  2016 (abgelaufen). www.awmf.org.
         

      Literatur

      1. Waldö ML. The frontotemporal dementias. Psychiatr Clin North Am 2015; 38: 193-209. pmid:25998110 PubMed
      2. Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet 2015; 386: 1672-82. pmid:26595641 PubMed
      3. Kertesz A. Clinical features and diagnosis of frontotemporal dementia. Front Neurol Neurosci 2009; 24: 140-8. PubMed
      4. Harvey RJ, Skelton-Robinson M, Rossor MN. The prevalence and causes of dementia in people under the age of 65 years. J Neurol Neurosurg 2003; 74: 1206-9. PubMed
      5. Warren JD, Rohrer JD, Rossor MN. Frontotemporal dementia. Clinical review. BMJ 2013; 347: f4827. BMJ (DOI)
      6. RohrerDeutsche JDGesellschaft für Psychiatrie und Psychotherapie, GuerreiroPsychosomatik Rund Nervenheilkunde (DGPPN), VandrovcovaDeutsche JGesellschaft für Neurologie (DGN). Demenzen. AWMF-Leitlinie 038-013. S3, etStand al.:2016 The heritability and genetics of frontotemporal lobar degeneration(abgelaufen). Neurology 2009; 73: 1451–1456www. awmf.org
      7. RademakersRadhakrishnan RRK, NeumannJauhari M, Mackenzie IR: Advances in understanding the molecular basis of frontotemporal dementia. Nat Rev Neurol 2012; 8: 423-434.
      8. Kirshner HSS. Frontotemporal dementia and frontotemporal lobar degeneration. MedscapeBMJ Best Practice. Last reviewed: 22 Feb 2023, last updated: 08 Nov 06, 20152022. emedicinebestpractice.medscapebmj.com
      9. RosnessDeutsche TAAlzheimer Gesellschaft. Informationsblatt 11. Die Frontotemporale Demenz. www.deutsche-alzheimer.de
      10. Livingston G, HaugenHuntley PKJ, PassantSommerlad UA et al. FrontotemporalLancet dementia2020; 396(10248): a clinically complex diagnosis413-46. IntPMID: J32738937 GeriatrPubMed
      11. Deutsches PsychiatryInstitut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2023, Stand 16.09.2022. www.dimdi.de
      12. Bisch S, Hartmann C, Brauer T. Fallbeispiel: Therapieverlauf bei einem Patienten mit Primär Progressiver Aphasie. Forum Logopädie 2008; 23(6): 837-4228. PubMedgo.gale.com
      13. Brauer T. Logopenische Variante der primär Progredienten Aphasie. Sprache Stimme Gehör 2018; 42: 160–1. www.thieme-connect.com
      14. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. "Mini Mental State". A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatr Res 1975; 12: 189 - 98. PubMed
      15. DeutscheBenke Gesellschaft für Psychiatrie und PsychotherapieT, PsychosomatikKarner und Nervenheilkunde (DGPPN)E, DeutscheDelazer Gesellschaft für Neurologie (DGN)M. Demenzen.FAB-D: AWMF-LeitlinieGerman 038-013,version Standof 2016.the www.awmf.org
      16. Chertkow H, Bergman H, Schipper HM, Gauthier S, Bouchard R, Fontaine S, et al.Frontal Assessment of suspected dementiaBattery. Can J Neurol Sci 20012013; 28260(suppl 18): S282066-41.
      17. Adelman AM, Daly MP. Initial evaluation of the patient with suspected dementia. Am Fam Physician 2005; 71: 1745-50. PMID: 15887453 PubMed
      18. Mortimer AM, Likeman M, Lewis TT. Neuroimaging in dementia: a practical guide. Pract Neurol. 2013; 13: 92-103. doi:10.1136/practneurol-2012-000337 DOI
      19. Verceletto M, Blutoleau-Bretonniere C, Volteau C, et al. Memantine in behavioral variant frontotemporal dementia: negative results. J Alzheimers Dis 2011; 23: 749-5972. PubMed
      20. Mendez MFpubmed. Frontotemporal dementia: therapeutic interventionsncbi. Front Neurol Neurosci 2009; 24: 168-78nlm. pmid:19182475 PubMednih.gov
      21. Dudas R, Malouf R, McCleery J, Dening T. Antidepressants for treating depression in dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 8. Art. No.: CD003944. DOI: 10.1002/14651858.CD003944.pub2. www.cochranelibrary.com
      22. Rosness TA, Haugen PK, Engedal K. Support to family carers of patients with frontotemporal dementia. Aging Ment Health 2008; 12: 462-6 PubMed
      23. Forbes D, Forbes SC, Blake CM, Thiessen EJ, BlakeForbes CM, et alS. Exercise programs for people with dementia. Cochrane Database Syst Rev. 20132015; Dec 4;122015:CD006489. doi: 10www.1002/14651858cochranelibrary.pub3 DOI
      24. Rascovsky K, Salmon DP, Lipton AM. Rate of progression differs in frontotemporal dementia and Alzheimer disease. Neurology 2005; 65: 397-403. pmid:16087904 PubMedcom

      AutorenAutor*innen

      • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
      • UweDie Beiseursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, Dr https://legehandboka. medno/)., Arzt, Freiburg
      • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL
      • Ivar B. Mediås, spesialist i allmennmedisin, leder for NSAM referansegruppe i geriatri, Sørum legesenter, Sørumsand
    • G310
    Demens, Picks sykdom; picks sykdom; Frontotemporal demens
    P70
    FTD; Demenz; Pick-Krankheit; progressive isolierte Aphasie; Pick-Krankheit+Demenzerkrankungen; Morbus Pick; M. Pick; Atrophie des Frontallappens; Atrophie des Temporallappens; Mini-Mental-Status-Test; MMST; Primär progressive Aphasie; Semantische PPA; Nichtflüssige Agrammatische PPA; MAPT-Gen; Microtubule Associated Protein Tau-Gen; Tau-Protein; PGN-Gen; VCP-Gen; CHMP2B-Gen; C9ORF72-Gen; Kombinierte FTD-amyotrophen Lateralsklerose; FTD-ALS; Verhaltensstörungen
    Frontotemporale Demenz
    DDD MK 14.07.2022 Link zu TFDD aktualisiert, nach Leseranfrage. U-NH 30.11.17 U-MK 21.09.2018
    BBB MK 27.03.2023 umfassend revidiert. Revision at 03.09.2013 12:14:26: Revidert, byttet tittel fra Picks til frontotemporal demens. Spes. brukt oversiktsarttikkel fra BMJ MK 22.11.16, MK 10.02.17 (TH)
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    Definition: Als frontotemporale Demenz, auch Pick-Krankheit, bezeichnet man eine Gruppe von Demenzerkrankungen, die durch eine zunehmende Atrophie in Bereichen des Frontallappens und/oder des Temporallappens verursacht werden.
    Geriatrie
    Frontotemporale Demenz
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    SiteDisease
    Frontotemporale Demenz
    anders.skjeggestad@nhi.no
    anders@nhiK.noReinhardt@gesinform.de
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