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Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Zusammenfassung

  • Definition:Akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyneuritis im Bereich der Rückenmarkswurzeln und der peripheren Nerven.
  • Häufigkeit:0,9‒1,9 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr.
  • Symptome:Plötzlich auftretende Schwäche, Taubheitsgefühl, Parästhesien und Schmerzen in den Extremitäten, symmetrisch lokalisiert.
  • Befunde:Paresen und abgeschwächte Reflexe, Störungen des vegetativen Nervensystems, seltener eingeschränkte periphere Sensibilität.
  • Diagnostik:Klinische Diagnose, die durch Liquoruntersuchungen und elektrophysiologische Messungen der Nervenleitung bestätigt wird.
  • Therapie:Krankenhausaufenthalt mit Überwachung der Vitalfunktionen. Gleichwertige Behandlungsalternativen sind intravenöses Immunglobulin oder eine Plasmapherese.
  • Prognose:Funktionseinschränkungen bilden sich in der Remissionsphase nur langsam und bei Erwachsenen häufig unvollständig zurück. Bei Kindern mit GBS ist die Langzeitprognose jedoch besser.

Allgemeine Informationen

  • Soweit nicht anders vermerkt, basiert der gesamte Artikel auf diesen Referenzen.1-5

Definition

  • Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine häufig postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im Bereich der Rückenmarkswurzeln und der peripheren Nerven.
  • Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
    • verläuft akut oder subakut.
    • ist immunvermittelt.
  • Zunächst treten progressive, im weiteren Verlauf häufig komplett remittierende neuromuskuläre Funktionsstörungen auf.

Häufigkeit

  • Inzidenz
    • etwa 0,9‒1,9 Fälle pro 100.000 Einw. pro Jahr (alle Altersgruppen) in den westlichen Ländern
    • In 20–30 % der Erkrankungsfälle ist die Atemmuskulatur beeinträchtigt.
  • Bei Kindern und Jugendlichen
    • Altersgruppe 0–9 Jahre: 0,62/100.000 Personenjahre
    • Altersgruppe 10–19 Jahre 0,75 /100.000
    • Geschlecht: m > w
  • Alter
    • Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten.
    • stetig zunehmende Häufigkeit mit zunehmendem Alter
  • Es gibt Hinweise auf eine saisonale Häufung mit einem Höchststand im Frühjahr.

Ätiologie und Pathogenese

  • Ätiologie und Pathogenese sind noch nicht abschließend geklärt.
    • Autoantikörper gegen verschiedene Ganglioside als Komponenten neuraler Strukturen spielen offenbar eine zentrale Rolle.
    • Als gesicherte auslösende Erreger gelten:
    • Ein großes Spektrum weiterer Erreger steht im Verdacht. Unklar ist bislang, ob eine COVID-19-Infektion das Risiko für ein GBS erhöht (Stand Februar 2022).6
  • Ca. 75 % aller Fälle ist 2‒4 Wochen vorher eine Atemwegs- oder Darminfektion vorausgegangen.
  • Seltener kann die Autoimmunreaktion durch eine Operation oder Impfung ausgelöst werden.
    • Impfungen gegen SARS-CoV2 scheinen mit einer leicht erhöhten Inzidenz von GBS einherzugehen. Das Risiko ist aber deutlich niedriger als nach einer Influenza-Impfung.7

Subtypen

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP)
    • in der westlichen Welt die häufigste Variante (95 %)
    • motorische und sensible Ausfälle
    • Fortschreitende Parese, die in den Beinen beginnt und proximal fortschreitet.
    • Die maximale Symptomatik wird innerhalb von 4 Wochen erreicht, dann bleiben die Symptome auf einem Plateau, bevor sie allmählich zurückgehen.
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
    • häufiger in Ostasien
    • in Europa bei Kindern etwa 10 % der Fälle
    • keine Sensibilitätsstörungen
  • Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)
    • fast nur bei Erwachsenen
  • Miller-Fisher-Syndrom (MFS)
    • selten
    • Ataxie, Augenmuskel- und andere Hirnnervenparesen, Areflexie
    • in > 90 % Anti-GQ1b-Antikörper nachweisbar
  • Pharyngo-zerviko-brachiale Variante
    • sehr selten
    • ausschließlich oder überwiegend bulbäre Symptome
  • Polyradikulomyeloneuritis mit myelitischer Beteiligung
    • sehr selten
    • perakuter Beginn
    • initiale Blasenstörung
    • Rückenmark-Querschnitt-Syndrom auf sensiblem Niveau (meist alle sensiblen Qualitäten betroffen) und schlechtere Prognose bzgl. Persistenz eines pyramidalen Syndroms
  • Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
    • protrahierter Beginn (> 8 Wochen Progredienz)
    • chronisch-progrediente oder rezidivierend-remittierende
      Funktionseinschränkung
    • steroidsensitiv
    • bei Kindern nicht selten akuter oder subakuter Beginn
    • etwa 3 % der GBS

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • N94 Periphere Neuritis/Neuropathie

ICD-10

  • G61 Entzündliche Polyneuropathie8
    • G61.0 Guillain-Barré-Syndrom

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Akute Neuropathie mit motorischen und sensiblen Ausfällen
  • Diagnosesicherung durch Messung der Nervenleitgeschwindigkeit und Liquordiagnostik

Leitlinie: Guillain-Barré-Syndrom im Kindes- und Jugendalter1

Notwendige Kriterien

  • Fortschreitende Schwäche mehr als einer Extremität über max. 4 Wochen
  • Verlust mindestens der distalen Muskeleigenreflexe
  • Ausschluss einer alternativen Ursache mit angemessenen Mitteln

Unterstützende Kriterien

  • Relative Symmetrie der Paresen
  • Nur milde sensorische Symptome (kein klar abgrenzbares sensibles spinales Niveau)
  • Beteiligung der Hirnnerven
  • Erholung nach 1- bis 4-wöchiger Plateauphase
  • Autonome Dysregulation
  • Zum GBS passender Liquorbefund („Dissociation Cyto-albuminique“)
  • Zum GBS passender elektrophysiologischer Befund
  • Kein Fieber bei Beginn der Neuropathie

Ergänzende Untersuchungen

  • Mikrobiologische und serologische Diagnostik
    • bei Krankheitsbeginn innerhalb von 6 Wochen einer Impfung
    • ggf. auch bei spontan aufgetretenem oder postinfektiösem GBS
  • Ggf. Bestimmung von Antikörpern gegen Ganglioside und paranodale Proteine
  • Ggf. MRT von Gehirn und Rückenmark

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Infektion in den letzten 4 Wochen?
  • Hauptsymptom schlaffe Parese
    • häufig in den unteren Extremitäten beginnend (distal oder proximal)
    • rasch fortschreitend symmetrisch aufsteigend
    • Progredient, bis innerhalb von 12 Stunden bis zu mehreren Wochen ein Plateau erreicht ist.
    • Meist dauert die Progression 1‒3 Wochen.
    • 2/3 der Betroffenen sind nicht in der Lage, allein zu gehen, wenn die Erkrankung auf dem Höhepunkt ist.
    • evtl. auch obere Extremitäten
    • evtl. motorische Hirnnerven (z. B. bilaterale periphere Fazialisparese, Blickparese, Doppelbilder)
    • Atemmuskulatur in etwa 1/4 der Fälle im Verlauf betroffen
  • Sensorische Symptome?
    • Parästhesien in Form von Kribbeln und Brennen sind oft frühe Symptome, aber nur selten proximal der Fußknöchel oder Handgelenke.
    • Taubheitsgefühl?
    • Schmerzen?
      • etwa 50 % der Fälle
      • in manchen Fällen hohe Schmerzintensität
      • neuropathische Schmerzen und/oder infolge von Muskelkrämpfen (häufig nachts am stärksten)
      • häufig lokalisiert in der Schulterpartie, im Rücken, auf der Rückseite der Oberschenkel und im Bauch
      • Schmerzen können auch das erste Symptom sein, noch vor einer nachweisbaren Parese.
  • Symptome des autonomen Nervensystems?
  • Kortikale Symptome?

Klinische Untersuchung

  • Motorik
    • symmetrische schlaffe Paresen mit vermindertem Muskeltonus und meist abgeschwächten oder fehlenden Reflexen
    • Muskelatrophie im weiteren Verlauf
    • Ataxie?
  • Sensibilität
    • Sensibilitätsstörungen, strumpf- oder handschuhförmiger Sensibilitätsverlust, ggf. aszendierende Sensibilitätsgrenze am Rumpf
    • in einigen Fällen sensorische Phänomene (Parästhesien, Dysästhesien, Hyperalgesie) ohne objektivierbare sensorische Funktionseinschränkung
  • Atmung
    • Parese der Atem(hilfs)muskulatur, Dyspnoe (meist ist dann auch die Muskulatur der oberen Extremitäten betroffen)
  • Autonome Störungen
    • Blutdruckschwankungen?
    • Herzrhythmusstörungen?
    • Abgeschwächter Pupillenreflex?
    • Ileus?
  • Hirnnervenbeteiligung?

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • RR, EKG, ggf. kontinuierliches Monitoring
  • Ggf. differenzialdiagnostisch relevant:
  • Bei Dyspnoe ggf. Sauerstoffsättigung (Pulsoxymetrie oder Blutgasanalyse), Vitalkapazität

Indikationen zur Klinikeinweisung

  • Einweisung in eine Klinik mit Intensivstation
    • mäßig schweres bis schweres GBS, besonders bei älteren und multimorbiden Menschen (Cave: respiratorische Insuffizienz und kardiale Arrhythmien!)
  • Zur diagnostischen Abklärung (Liquor, Elektrophysiologie, ggf. Bildgebung) und ggf. Behandlung

Therapie

Therapieziele

  • Symptome lindern.
  • Remission beschleunigen.
  • Komplikationen verhindern.
  • Vitalfunktionen erhalten.

Allgemeines zur Therapie

  • Eine kausale Behandlung ist nicht möglich; auch beim Nachweis prinzipiell behandelbarer auslösender Erreger (Mykoplasmen, Borrelien, Herpesviren etc.) ist unklar, ob eine antibiotische/antivirale Behandlung den immunologischen Krankheitsprozess durch Antigenelimination positiv beeinflussen kann.
  • Gute Pflege, Physiotherapie und mechanische Überdruckbeatmung reduzieren das Risiko für Pneumonien, Thrombosen, Hautinfektionen, Druckgeschwüre und Sepsis.

Erhalt der Vitalfunktionen

  • Überwachung der Atemfunktion, ggf. Beatmung
    • Warnzeichen
      • angestrengte Atmung
      • rascher Abfall von Vitalkapazität und pO2
    • Indikationen zur invasiven Beatmung (Intubation)
      • zunehmende Erschöpfung der Atemmuskulatur
      • Aspirationsgefahr
      • exspiratorische Vitalkapazität < 20 ml/kg/KG
      • pO2 < 70 mmHg oder pCO2 > 45 mmHg
  • EKG-Monitoring, ggf. Behandlung von Herzrhythmusstörungen

Medikamentöse Therapie

  • Plasmapherese und hochdosierte Immunglobuline scheinen beide vergleichbar wirksam zu sein.9
    • Sie beschleunigen die Genesung und verhindern Rezidive.
    • Die Auswirkung auf die langfristige Prognose ist ungewiss.
    • Eines der Verfahren soll bei mäßig schwerem bis schwerem GBS angewendet werden (A).
    • Die Behandlung ist indiziert bei gehunfähigen Patient*innen und bei Personen, bei denen aufgrund erst kurzer Zeit seit Symptombeginn und anhaltender Progredienz mit einer weiteren Verschlechterung zu rechnen ist.

Symptomatisch, supportiv, prophylaktisch 

  • Schmerztherapie (siehe die Artikel Neuropathische Schmerzen und Krampfanfälle und Muskelkrämpfe)
    • Opioide vermeiden (Cave: Ileus!).
  • Physiotherapie in allen Phasen der Behandlung und Rehabilitation
    • Lagerung, häufige Positionsänderungen
    • Atemtherapie
    • evtl. leichte Massagen
    • passive Bewegungen
  • Thromboseprophylaxe bei Patient*innen, die nicht ohne Hilfe gehen können.
    • Heparin
    • ggf. Kompressionsstrümpfe
    • ggf. intermittierende pneumatische Kompression
  • Bei hochgradiger Funktionseinschränkung, Tetraparese und Dyspnoe
    • ggf. psychotherapeutische Begleitung der betroffenen Person und deren Angehörigen
    • ggf. Sedierung

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Der Verlauf variiert. Die Symptome können schnell oder langsam zunehmen.
    • Nach 1 Woche erreicht die Erkrankung bei rund 70 % der Patient*innen ihre maximale Ausprägung, nach 4 Wochen bei etwa 98 %.
    • In etwa 1/3 der Fälle ist eine intensivmedizinische Überwachung notwendig, bei 15–30 % invasive Beatmung.
  • Häufig erfolgt eine schnelle Progression über Tage, während die Remissionsphase länger dauert.
  • Bei Kindern ist der klinische Verlauf kürzer, eine vollständige Genesung wird häufiger erreicht.

Komplikationen

Prognose

  • Die Prognose ist bei den meisten Betroffenen jedoch gut, ca. 85 % erreichen eine volle funktionelle Besserung innerhalb von 6‒12 Monaten.
  • Bei etwa 7‒15 % persistieren nach Abklingen der Akutphase neurologische Defizite.
    • Beispiele
      • Peroneuslähmung (Fallfuß)
      • Atrophie der kleinen Handmuskeln
      • sensorische Ataxie
      • Dysästhesien
    • In bis zu 1/3 der Fälle halten diese Residuen über ≥ 1 Jahr an.
    • Verstärkte muskuläre Erschöpfbarkeit tritt bei vielen Betroffenen noch Jahre nach der überstandenen Erkrankung auf.
  • Letalität
    • Am höchsten unter den ältesten Patient*innen und denjenigen, bei denen eine Beatmung erforderlich ist.10-11
    • Bei Patient*innen, die in der Akut­phase beatmungspflichtig sind:
      • 5,5 % während der Hospitalisierung
      • 13,6 % in der durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 52 Monaten.12
    • Häufige Todesursachen sind:
  • Prognostische Faktoren
    • Die Bedeutung der verschiedenen prognostischen Faktoren wie eine zeitnahe Behandlung oder die Geschwindigkeit der Progression ist unklar.
    • Die akuteste Form mit vollständigen Paresen im Laufe des ersten Tages scheint mit einer etwas schlechteren Prognose verbunden zu sein als Verläufe mit langsamerer Progression.
    • Auch eine vorausgegangene Darminfektion mit Diarrhö scheint mit einer schlechteren Prognose einherzugehen.
  • Kinder haben eine durchgängig gute Prognose.
    • Die meisten erholen sich vollständig oder bis auf geringe, selten behindernde Residuen.
  • Rückfälle und Rezidive
    • akuter Rückfall nach einer anfänglichen Erholung und Stabilisierung bei < 10 % der Betroffenen
    • Rezidive im Langzeitverlauf bei 2‒5 % der Patient*innen

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP). Diagnose und Therapie des Guillain-Barré Syndroms im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 022-008. S3, Stand 2019. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden. AWMF-Leitlinie Nr. 030-130. S2e, Stand 2018. www.awmf.org

Literatur

  1. Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP). Guillain-Barré-Syndrom im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 022-008, Klasse S3, Stand 2019. www.awmf.org
  2. Walling AD, Dickson G. Guillain-Barré syndrome. Am Fam Physician 2013; 87: 191-7. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden. AWMF-Leitlinie Nr. 030-130, Klasse S2e, Stand 2018. www.awmf.org
  4. Nobuhiro Y, Hartung H-P. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012; 366: 2294-304. New England Journal of Medicine
  5. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2016 Aug 13; 388(10045): 717-27. pmid:26948435 PubMed
  6. Taga A, Lauria G. COVID-19 and the Peripheral Nervous System. A 2-year review from the pandemic to the vaccine era published online ahead of print, 2022 Feb 8. J Peripher Nerv Syst. 2022. PMID: 35137496 PubMed
  7. Lahoz Fernandez PE, Miranda Pereira J, Fonseca Risso I, et al. Guillain-Barre syndrome following COVID-19 vaccines: A scoping review published online ahead of print, 2021 Dec 29. Acta Neurol Scand 2021. PMID: 34967005 PubMed
  8. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2022. Stand 17.09.2021; letzter Zugriff 16.02.2022. www.dimdi.de
  9. Chevret S, Hughes RAC, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017; 2: CD001798. PMID: 28241090 PubMed
  10. Fletcher DD, Lawn ND, Wolter TD, Wijdicks EF. Long-term outcome in patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation. Neurology 2000; 54: 2311-5. PubMed
  11. Winer JB. Guillain-Barre syndrome. Clinical review. BMJ 2008; 337: a671. www.bmj.com
  12. Deutsches Ärzteblatt. Niedrigere Mortalität nach Guillain-Barré-Syn­drom. 2013. www.aerzteblatt.de

Autor*innen

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
G61; G610
N94
Guillain-Barre-Syndrom; Guillain-Barrè-Syndrom; Polyradikulopathie; Polyradikulitits; Demyelinisierende Polyneuropathie; Miller-Fisher-Syndrom; Polyneuritis; GBS; Neuromuskuläre Funktionsstörung; Schädigung der Rückenmarkswurzeln; Schädigung der peripheren Nerven; Campylobacter jejuni; Aufsteigende Paresen; Reflexabschwächung; Guillain Barré-Syndrom; Guillain Barré Syndrom
Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
BBB MK 08.01.2020, neue LL berücksichtigt. U-NH 08.11.17
BBB MK 21.02.2022 umfassend revidiert, gekürzt. chck go 19.5. DDD MK 19.12.2017, Leitlinien (abgelaufen) besser berücksichtigt
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Definition:Akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyneuritis im Bereich der Rückenmarkswurzeln und der peripheren Nerven. Häufigkeit:0,9‒1,9 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr.
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Guillain-Barré-Syndrom
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