Aortenklappeninsuffizienz

Zusammenfassung

• Definition:Diastolischer Rückfluss von der Aorta in den linken Ventrikel durch unzureichenden Schluss der Aortenklappe. Zur Insuffizienz führen können Pathologien der Klappe selbst und/oder der Aortenwurzel. Bedeutsame Ätiologien sind sklerotische Veränderungen, bikuspide Klappen, Bindegewebserkrankungen und Endokarditiden.
• Häufigkeit:Zunahme der Inzidenz mit dem Alter, Diagnosestellung am häufigsten zwischen 40. und 60. Lebensjahr. Prävalenz leichter Aortenklappeninsuffizienz 5–10 %, mittelgradiger oder hochgradiger Insuffizienzen ca. 0,5 %. 
• Symptome:Dyspnoe, Leistungsintoleranz, Palpitationen. 
• Befunde:Tachykardie, große Pulsamplitude („Pulsus celer at altus“). Hebender Herzspitzenstoß. Decrescendo-Diastolikum mit Punctum maximum über Erb.  
• Diagnostik:Echokardiografisch erfolgt 1. die Bestätigung der klinischen Verdachtsdiagnose 2. die Beurteilung des Mechanismus der Klappeninsuffizienz 3. die Quantifizierung des Schweregrades.
• Therapie:OP-Indikation bei 1. symptomatischer schwerer Aortenklappeninsuffizienz 2. asymptomatischer schwerer Aortenklappeninsuffizienz mit LV-Dysfunktion/-dilatation. Medikamentöse Behandlung mit Nachlastsenkern zur symptomatischen Linderung. 

Allgemeine Informationen

Definition

• Diastolischer Rückfluss von der Aorta in den linken Ventrikel durch unzureichende Koaptation der Aortenklappentaschen.¹
• UrsacheUrsachen können Pathologien der Klappe selbst, der Aortenwurzel/A. ascendens oder eine Kombination aus beidem sein.

Klassifikation in:

• chronischeChronische Aortenklappeninsuffizienz (häufig)
• akuteAkute Aortenklappeninsuffizienz (selten, v.  a. durch infektiöse Endokarditis, Aortendissektion, Trauma).¹

Häufigkeit

• Leichte Aortenklappeninsuffizienz (AI) häufig (5–10  %)^2-3, meist Nebenbefund bei einer echokardiografischen Untersuchung
• Prävalenz der mittel- oder hochgradigen AI ca. 0,5  %²
• Zunehmende Inzidenz mit dem Lebensalter, Diagnosestellung am häufigsten zwischen dem 40. und 60. LJ^2-3 
• Dritthäufigstes erworbenes Vitium in der westlichen Welt⁴
  • Die Häufigkeit einer behandlungsbedürftigen AI ist aber deutlich niedriger als jene von Aortenklappenstenose oder Mitralklappeninsuffizienz.⁵

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Degenerative Veränderungen trikuspider oder bikuspider Klappen sind die häufigsteufigsten UrsacheUrsachen in westlichen Industrieländern (ca. 2/3).⁴⁶
  • rheumatisches Fieber häufigste Ätiologie in Entwicklungsländern²
• Angeborene bikuspide Aortenklappen prädisponieren zur Entwicklung einer AI.⁵⁷
  • Bikuspide Klappen sind in 50–60  % der Fälle von einer Dilatation der Aorta begleitet, die zusäzusätzlich zum verminderten Klappenschluss beiträgt.⁶⁸
• Weitere Ätiologien1-3,⁷⁹
  • infektiöse Endokarditis
  • idiopathische Aortenwurzeldilatation
  • angeborene Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom)
  • Vaskulitiden
  • Kollagenosen, z.  B. systemischer Lupus erythematodes
  • rheumatoide Arthritis
  • Spondylarthropathien
  • Aortendissektion
  • nach chirurgischem oder interventionellem (TAVI) Klappenersatz bei Aortenklappenstenose
  • Thoraxtrauma

Pathogenese der chronischen AI^1-2

• Chronische AI führt zu Belastung des linken Ventrikels durch:
  • Volumenbelastung:  – korreliert mit dem Schweregrad des Lecks
  • Druckbelastung:  – systolische Hypertonie durch erhöhtes Schlagvolumen.
• Systolische Hypertonie führt zu Dilatation der  Aortenwurzel und dadurch weiterer Zunahme der AI.
• Zunächst kompensierte Phase mit Adaptationsmechanismen, Ejektionsfraktion (EF) des linken Ventrikels noch erhalten
  • Zunahme des enddiastolischen Volumens
  • Exzentrischeexzentrische LV-Hypertrophie
• Allmähliche weitere Zunahme des enddiastolischen Drucks
• Schließlich LV-Dysfunktion mit Abnahme der EF, klinische Entwicklung und Progression der Herzinsuffizienz

Pathogenese der akuten AI

• Durch akutesdas akute Auftreten sind keine Adaptationsmechanismen (z.  B. allmähliche Ventrikeldilatation) möglich.
• Rascher Anstieg des enddiastolischen Drucks mit Lungenödem, Abfall des Schlagvolumens und Hypotension/Schock

Prädisponierende Faktoren

• Bikuspide Aortenklappen, evtl. weit seltenere unikuspide oder quadrikuspide Aortenklappen
• Marfan-Syndrom
• Aortenaneurysma der AaortaAorta ascendens
• Aortendissektion Typ A
• Kalzifikation der Aortenklappen (wie bei AortenstenoseAortenklappenstenose)
• Rheumatisches Fieber, Morbus Bechterew, rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom
• Erhöhtes Risiko bei angeborenen Krankheiten wie Ehler-Danlos-Syndrom und Turner-Syndrom
• Endokarditis
• Fluorchinolone können das Risiko für Herzklappeninsuffizienzen erhöhen, vermutlich durch Kollagenabbau (Rote-Hand-Brief).
• Einsatz nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung insbesondere bei Patient*innen mit weiteren prädisponierenden Faktoren

ICPC-2

• K83 Herzklappenerkrankung NNB

ICD-10

• I06 Rheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I06.1 Rheumatische Aortenklappeninsuffizienz
  • I06.2 Rheumatische Aortenklappenstenose mit Insuffizienz
• I35 Nichtrheumatische Aortenklappenkrankheiten
  • I35.1 Aortenklappeninsuffizienz
  • I35.2 Aortenklappenstenose mit Insuffizienz

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Kriterien
  • Auskultationsbefund: hochfrequentes, Decrescendo-Diastolikum
  • niedriger diastolischer Blutdruck, hohe Blutdruckamplitude (Differenz zwischen systolischem und diastolischem Blutdruck)
• Bildgebung (üblicherweise Echokardiografie)
• Nachweis der AI
• Beurteilung des Mechanismus
• Quantifizierung des Schweregrades

Differenzialdiagnosen

Chronische AI

• Andere Vitien (v.  a. Mitralklappenstenose, Mitralklappeninsuffizienz, Aortenklappenstenose)
• Herzinsuffizienz anderer Ursache
• Andere Ursachen einer hyperdynamen Kreislaufsituation³
  • Hyperthyreose
  • Anämie
  • arteriovenöse Fistel
  • adrenerge Überstimulation

Akute AI

• Akutes Koronarsyndrom
• Lungenembolie
• Aortendissektion
• Mitralklappeninsuffizienz, akute

Anamnese

Aktuelle Beschwerden

• Atemnot
• Leistungsintoleranz, schnelle Ermüdbarkeit
• Angina pectoris
• Palpitationen

Vorerkrankungen

• Arterielle Hypertonie?
• Dilatation der AortaAortenaneurysma?
• Bikuspide KlappeAortenklappe?
• Infektiöse Endokarditis?
• Rheumatisches Fieber?
• Vaskulitiden?
• Kollagenosen?
• Rheumatoide Arthritis?
• Spondylarthropathie?
• Marfan-Syndrom?

Klinische Untersuchung

Puls

• „Pulsus celer et altus“
  • Puls mit hoher AmplitideAmplitude („Wasserhammerpuls“)
  • Sinustachykardie

Auskultation

• Hochfrequentes diastolisches Decrescendo-Herzgeräusch („hauchend oder gießend“)
  • Punctum maximum 2. ICR rechts („Aorta“) oder 3. ICR links („Erb“)
• Manchmal apikal mitt- und spätdiastolisches Rumpeln („Austin-Flint-Geräusch“) durch den Aufprall des Insuffizienzjets auf das vordere Mitralsegel
• Häufig auch Systolikum über Erb und Aorta auskultierbar durch die systolische Flussbeschleunigung aufgrund des erhöhten Schlagvolumens (DD Aortenklappenstenose)
• Siehe auch Herzgeräusche bei Erwachsenen.

Aortenklappeninsuffizienz:

Sonstige Befunde

• Hebender, nach lateral verschobener Herzspitzenstoß
• Bei Linksherzinsuffizienz evtl. auskultatorisch Lungenstauung
• In fortgeschrittenen Stadien mit konsekutiver Rechtsherzinsuffizienz periphere Ödeme
• Evtl. klinisch Hinweise für eine Grunderkrankung, die der Aortenklappeninsuffizienz zugrunde liegt, z.  B. Marfan-Syndrom, rheumatologische Erkrankungen⁷⁹

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

• Bei leichter-mittelgradiger AI EKG häufig noch unauffällig
• Unspezifische EKG-Veränderungen
  • Sinustachykardie
  • Linksabweichung der elektrischen Herzachse
  • Zeichen der LV-Hypertrophie (positiver Sokolow-Lyon-Index, siehe auch Checkliste EKG)
  • EndstreckenerEndstreckenveränderungen (ST-Senkungen, T-Negativierungen)
    • Siehe auch EKG: Veränderungen von P-Welle, QRS-Komplex und ST-T-Segment.

Rö-Thorax

• Vergrößerung des linken Ventrikels
• Dilatation der Aorta
• Evtl. Zeichen der Lungenstauung

Labor

• NT-proBNP bzw. BNP als Marker der Herzinsuffizienz
• BB (Anämie als Ursache für hyperdynamen Kreislaufstatus)
• TSH (SD-Überfunktion als Ursache für einen hyperdynamen Kreislaufstatus)

Diagnostik beimbei SpezialistenSpezialist*innen

Echokardiografie

• MitEchokardiografie mit Abstand wichtigstes Bildgebungsverfahren^810-911 für:
  • Nachweis der AI
  • Beurteilung des Mechanismus, der zur AI führt (Pathologie der Klappe und/oder Pathologie der Aortenwurzel/A. ascendens).
  • QuantifizieungQuantifizierung des Schweregrades.
• Evaluation mit verschiedenen echokardiografischen Techniken
  • 2D-Echokardiografie
    • morphologische Beurteilung der Klappe
      • trikuspid oder bikuspid (sehr selten selten uni- oder quadrikuspid)
      • Verdickung, Kalzifikation, Prolaps, Restriktion, Vegetation, Perforation
    • morphologische Beurteilung der Aortenwurzel/A. ascendens
      • Größe von Klappenring, Sinus valsalvae, sinotubulärem Übergang, A. ascendens
      • Kalzifikationen
      • Aortendissektion
    • Bestimmung des Mechanismus der AI mit Klassifikation¹⁰¹²
      • Typ I: normale Bewegung der Klappentaschen mit Aortendilatation oder TaschenpeforationTaschenperforation
      • Typ II: Prolaps einer Klappentasche
      • Typ III: Restriktion von Klappentaschen
  • Doppler- und Farbdopplerechokardiografie
    • Einschätzung des Schweregrades der AI mit verschiedenen Methoden
    • U.  a. können die effektive Regurgitationsöffnungsfläche (EROA) und das Regurgitationsvolumen (R Vol) bestimmt werden.
      • schwere AI: EROA ≥  30  mm²,  R Vol  ≥  60  ml
      • mittlere AI: EROA 20–29  mm², R Vol  45–59  ml
      • leichte AI: EROA 10–19  mm², R Vol  20–44  ml
  • TEE (2D-TEE, 3D-TEE)
    • Eine transösophageale Untersuchung (2D-TEE als Standardmethode, heutzutage häufig auch 3D-TEE verfügbar) verbessert die Erfassung der  morphologischen Veränderungen von Klappe und Aorta sowie des Mechanismus der AI.

Belastungs-Test

• Indiziert bei Patienten mit schwerer AI ohne eindeutige OP-Indikation im Rahmen von Verlaufskontrollen, um grenzwertig symptomatische Patienten zu identifizieren.⁴

CT

• Bei PatientenPatient*innen mit Dilatation der Aorta sollte eine genaue Quantifizierung mit CT erfolgen.⁴⁶ 

MRT

• Indiziert vor allem bei unzureichenden echokardiografischen UntersuchungsbdingungenUntersuchungsbedingungen für:⁹¹¹
  • Bestimmung des Mechanismus der AI
  • Quantifizierung des Schweregrades der AI
  • Erfassung einer Aortenerkrankung
  • Beurteilung des linken Ventrikels.

Herzkatheteruntersuchung

• Bedeutung vor allem zur präoperativen Abklärung einer KHK
• Schweregrad der AI kann durch Ventrikulografie semiquantitativ erfasst werden.
• Angiografische Darstellung und Messung einer Aortendilatation

Indikationen zur Überweisung

• Bei V.  a. klinisch relevante Aortenklappeninsuffizienz
• Im Falle einer bekannten AI bei Symptomentwicklung zur weiteren Therapieplanung (OP?)

Checkliste zur Überweisung

Therapie

TherapiezielTherapieziele

• Prognose verbessern.
• Herzinsuffizienz vermeiden.
• Linderung von Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

• Leichte- bis mittlere AI sind häufig, bei asymptomatischen PatientenPatient*innen mit normaler Größe und Funktion des linken Ventrikels sind nur Verlaufskontrollen notwendig.
• Akute schwere AI (meistens durch Endokarditis oder Aortendissektion) bedürfen der dringlichen OP.⁴⁶
• Zur Prognoseverbesserung bei chronischer, schwerer AI mit Symptomen oder LV-Dysfunktion ist die operative Versorgung notwendig.
• Medikamentöse Therapie kann die Symptomatik verbessern bei nicht-operablen PatientenPatient*innen mit chronischer schwerer AI.

Chirurgischer Klappenersatz

Indikation

• Bei symptomatischen PatientenPatient*innen mit schwerer AI Operation empfohlen unabhängig davon, ob die linksventrikuläre Funktion noch normal oder bereits reduziert ist.^46,1113
• Bei asymptomatischen PatientenPatient*innen mit schwerer AI besteht OP-Indikation bei:⁴⁶
  • reduzierter LV-Funktion (EF ≤  50  %) – und/oder –
  • dilatiertem linkenlinkem Ventrikel mit endsystolischem Diameter
    • enddiastolisch > 70  50 mm und/oder
    • endsystolisch > 50 mm.
• Bei PatientenPatient*innen mit signifikant dilatierter Aorta besteht die OP-Indikation zum Aortenersatz (je nach Befund mit oder ohne Erhalt der nativen Klappe) unabhängig vom Schweregrad der AI.⁴⁶

Klappenersatz bzw. klappenerhaltende Operation

• Klappenersatz ist Standardprozedur bei der Mehrheit der PatientenPatient*innen.⁴⁶
• Routineverfahren mit geringem Risiko⁶⁸
  • Operationsletalität abhängig vor allem von LV-Funktion und -diameter¹²¹⁴
• Ab einem Alter von 65–70 Jahren bevorzugt Bioprothesen (keine Dauerantikoagulation notwendig)⁶⁸
• Bei günstiger Klappenmorphologie solltekann eine klappenerhaltende OP erwogen werden.⁴⁶
  • OP-Risikov. a. gegenfüberr demjunge KlappenersatzPatient*innen nichtgute erhöhttherapeutische Option (keine Notwendigkeit einer oralen Antikoagulation)⁶⁵

Interventioneller Klappenersatz

• Im Einzelfall insbesondere bei hohem OP-Risiko katheterinterventionellerist der katheterinterventionelle Klappenersatz (TAVI) eine Option.¹⁵
• Seit 2021 ist ein TAVI-System verfügbar, das sowohl für die Indikation Aortenklappenstenose als Optionauch (Off-Label-Use)Aortenklappeninsuffizienz zugelassen ist.¹³¹⁶  

Medikamentöse Therapie

• MedikamentDie medikamentöse Therapie beruht auf der Nachlastreduktion und dadurch Verminderung des Regurgitationsvolumens.^1214,1417
• Verwendet werden vor allem Ca-Antagonisten (Dihydropyridine) und ACE-Hemmer.
  • Vorwiegend symptomatischer Nutzen, die Notwendigkeit zum Klappenersatz wird durch medikamentöse Langzeittherapie nicht reduziert oder verzögert.¹⁵¹⁸  
• Im Allgemeinen sollte eine bradykardisierende Medikation (z.  B. Betablocker) –sofern noch keine Herzinsuffizienz vorliegt – vermieden werden, da sie die Diastole und damit die Regurgitationsdauer verlängert.⁶⁸
• PatientenPatient*innen mit persistierender  Herzinsuffizienz  nach OP werden nach den für Herzinsuffizienz geltenden Richtlinien behandelt.^4,6,1619
• Bei PatientenPatient*innen mit Marfan-Syndrom sollten Betablocker undoder LosartanAngiotensin-Rezeptorblocker erwogen werden, da sie die Dilatation der Aorta verzögern.⁴⁶

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Progrediente Herzinsuffizienz
• Ventrikuläre Arrhythmien, plötzlicher Herztod
• Endokarditis

Verlauf und Prognose

• Diagnose leichter Aortenklappeninsuffizienzen häufig als Nebenbefund bei Echokardiografien
  • meistens ohne klinische Bedeutung
• Die Prognose schwerer Aortenklappeninsuffizienzen ist vor allem abhängig vom:von dem
  • Vorliegen von Symptomen
  • Vorliegen einer LV-Dysfunktion.
• PatientenPatient*innen können auch bei höhergradiger AI über viele Jahre asymptomatisch bleiben.
• Asymptomatische PatientenPatient*innen mit schwerer AI und normaler EF³
  • Progression zu Symptomen oder LV-Dysfunktion <  6  %/Jahr
  • Progression zu asymptomatischer LV-Dysfunktion <  3,5  %/Jahr
  • plötzlicher Herztod <  0,2  %/Jahr
• Asymptomatische PatientenPatient*innen mit nachweisbarer linksventrikulälinksventrikulärer Dysfunktion⁶⁸
  • Progression zu klinisch manifester Herzinsuffizienz >  25  %/Jahr
• Symptomatische PatientenPatient*innen
  • Mortalität >  10  %/Jahr^3,68

Verlaufskontrolle

• Folgende Intervalle für die Verlaufskontrollen sind empfohlen:4
  • asymptomatische PatientenPatient*innen mit leichter-mittlerer AI: jährliche Konsultation, Echokardiografie alle 2 Jahre
  • asymptomatische PatientenPatient*innen mit schwerer AI und normaler LV-Funktion: jährliche Verlaufskontrolle einschließlich Echokardiografie
  • Erstdiagnose oder Verschlechterung von LV-Größe/-Funktion: Verlaufskontrolle einschließlich Echokardiografie alle 3–6 Monate 
• Bei Dilatation der Aorta >  40  mm CT oder MRT empfohlen⁴⁶
  • Verlaufskontrollen primär echokardiografisch
  • bei Zunahme >  3  mm erneute Kontrolle mit CT oder MRT

Empfehlungen hinsichtlich WettkampfsportSport

• Inwieweit Freizeit- oder Wettkampfsport betrieben werden kann, hängt vom Schweregrad der AI, Größe und Funktion des linken Ventrikels, begleitenden Rhythmusstörungen und dem Vorliegen einer Aortendilatation ab.   ²⁰
  • leichte-mittelschwereAsymptomatische Patient*innen mit leichter bis mittelschwerer AI, normalekönnen an allen Arten von Sport teilnehmen.
  • Asymptomatische Patient*innen mit schwerer AI und guter systolischer LV-Funktion undkönnen -Gröan Sport von leichter bis mäßeiger Intensität teilnehmen, normalerauf Belastungstest,individueller keineBasis Arrhythmie:auch keinehöhere EinschrIntensitänkungen, jährliche Verlaufskontrolle
  • leicht-mittelgradige AI, Nachweis zunehmender LV-Dilatation: niedrige dynamische und statische Belastungenten möglich, jährliche Verlaufskontrolle.
  • leicht-mittelgradigeAsymptomatische Patient*innen mit schwerer AI, signifikanteund ventrikulreduzierter systolischer LV-Funktion können bis zum Klappenersatz an Sport von niedriger Intensitäret Arrhythmien in Ruhe oder unter Belastung, Dilatation der Ateilnehmen. ascendens: kein Wettkampfsport
  • schwergradigeHochrisikopatient*innen AI:durch keineine WettkampfsportAortenerkrankung (Aortendurchmesser > 50 mm bzw. > 45 mm bei Marfan-Syndrom) sollen temporär bis zur erfolgreichen Behandlung nicht am Sport teilnehmen.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• AorteninsuffizienzAortenklappeninsuffizienz

Herzgeräusche

Aortenklappeninsuffizienz:

Dritter Herzton:

Vierter Herzton:

klaffefeilI06; AortainsuffisiensI061; I062; I35; I351; I352

klaffefeil; Aortainsuffisiens

Aorteninsuffizienz; Aortenklappeninsuffizienz; Aortenklappe; Aortendilatation; Aortenaneurysma; Aortenwurzel; Herzklappe; Klappenersatz; Herzklappenersatz; Aortenklappenersatz; Vitium; Bikuspide Klappe; Marfan; Endokarditis; TAVI

Aortenklappeninsuffizienz

BBB 24.11.2020 Fluorchinolone als prädisponierender Faktor. Hinweis auf Fahreignung TH 2.3.18

BBB MK 04.07.2023 Revision, 2 neue LL, aktualisiert. chck go 9.6. BBB MK 29.01.2018, komplett überarbeitet (Kardiologe)

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Definition:Diastolischer Rückfluss von der Aorta in den linken Ventrikel durch unzureichenden Schluss der Aortenklappe. Zur Insuffizienz führen können Pathologien der Klappe selbst und/oder der Aortenwurzel. Bedeutsame Ätiologien sind sklerotische Veränderungen, bikuspide Klappen, Bindegewebserkrankungen und Endokarditiden.

Herz/Gefäβe/Kreislauf

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