Allgemeine Informationen
Definition
- Der Normaldruckhydrozephalus (engl. Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) ist eine Erkrankung mit Trias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz („Hakim-Trias“).1-4
- Ursache ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung.
- Es werden 2 Formen unterschieden:
- primärer (idiopathischer) Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
- sekundärer Normaldruckhydrozephalus (sNPH)
- Der NPH gehört zu den potenziell reversiblen Ursachen einer Demenz.5
Häufigkeit
- Prävalenz 30 pro 100.000 Einw.6
- Inzidenz von 1,4 pro 100.000 Einw./Jahr1
- Häufigkeit nimmt mit fortschreitendem Alter zu.1,7
- Prävalenz von 0,2 % im Alter zwischen 70 und 79 Jahren
- Prävalenz von 5,9 % im Alter von über 80 Jahren
- Ein Normaldruckhydrozephalus ist in etwa 5–10 % der Fälle die Ursache von Demenz.1-2,6
Ätiologie und Pathogenese
Ätiologie
- Primärer (idiopathischer) Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
- Ursache nicht geklärt3,6
- Hypothesen der Krankheitsentstehung5
- Störung der Liquorresorption (Hydrocephalus malresorptivus)
- Störung der Liquordynamik und Widerstände
- Veränderungen im Hirngewebe
- vaskuläre Veränderungen
- Die häufige Komorbidität mit vaskulärer Demenz und Alzheimer-Demenz (bis 75 %) lässt einen gemeinsamen Pathomechanismus vermuten.3
- Sekundärer Normaldruckhydrozephalus (sNPH)
- in den meisten Fällen vermutlich reduzierte Liquorresorption als Ursache8
- z. B. durch Verklebung der Arachnoidea (Arachnopathie) bei Meningitis oder Subarachnoidalblutung
- Entwicklung meist zeitnah nach Primärerkrankung (Tage bis Wochen)6
- häufigste Ursachen3
- Subarachnoidalblutung (23 %)
- Meningitis (4,5 %)
- Schädel-Hirn-Trauma (12,5 %)
- in den meisten Fällen vermutlich reduzierte Liquorresorption als Ursache8
Pathogenese
- Liquorzirkulation
- Gleichgewicht aus Liquorproduktion und -resorption bedeutend
- bei NPH Produktion unverändert, jedoch Abflusswiderstand erhöht3
- Produktion des Liquor cerebrospinalis in den Ventrikeln (Plexus choroidei)
- täglich ca. 500 ml
- Die Gesamtmenge des Liquors in den Liquorräumen beträgt 150 ml.
- davon 20 % in den Ventrikeln.
- Liquor gelangt über den 3. und 4. Ventrikel in den Subarachnoidalraum und wird dort rückresorbiert.
- Gleichgewicht aus Liquorproduktion und -resorption bedeutend
- Hypothese zur Pathogenese des NPH1,3,5-6
- intermittierend erhöhter intrakranieller Druck (ICP)1
- trotz der Bezeichnung Normaldruckhydrozephalus ICP phasenweise erhöht (B-Wellen)
- Ursache möglicherweise erhöhter Abflusswiderstand
- Die Druckerhöhung vermindert die Liquorresorption durch die Pacchioni-Granulationen im Subarachnoidalraum („Auspressen“).
- Beim Übertritt des Liquors zwischen inneren und äußeren Liquorräumen wirken Scherkräfte auf das Gehirn.
- Pulsatile Druckerhöhungen führen zur Ventrikelerweiterung und zu einem Übertritt von Liquor ins Hirngewebe.
- Die funktionelle Minderperfusion und ein reduzierter Metabolismus führen zur periventrikulären Schädigung.
- intermittierend erhöhter intrakranieller Druck (ICP)1
- Motorische Symptome der unteren Extremitäten (Gangstörung)
- Blasenfunktionsstörung
Prädisponierende Faktoren
- Idiopathischer NPH1,6,9-10
- fortgeschrittenes Lebensalter
- arterielle Hypertonie
- Diabetes mellitus
- zerebrovaskuläre Schäden (vaskuläre Enzephalopathie, SAE)
- Sekundärer NPH6,8
- Subarachnoidalblutung
- Kopfverletzungen
- Hirntumoren
- Meningeosis neoplastica
- Meningitis
- zerebrovaskuläre Erkrankungen
- postoperativ (z. B. Tumorresektion)
- Schädelbestrahlung
ICPC-2
- N99 Neurologische Erkrankung, andere
ICD-10
- G91.2 Normaldruckhydrozephalus
- G91.20 Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
- G91.21 Sekundärer Normaldruckhydrozephalus
- G91.29 Normaldruckhydrozephalus, nicht näher bezeichnet
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Leitlinie: Diagnostische Kriterien1
- Diagnosestellung anhand internationaler Kriterien1,11-12
- Kriterien für wahrscheinlichen, möglichen und unwahrscheinlichen NPH
Diagnosekriterien wahrscheinlicher Normaldruckhydrozephalus
- Anamnese
- Alter > 40 Jahre
- schleichend progredienter Verlauf
- Symptome > 3 Monate
- Ausschluss Hydrozephalus anderer Genese
- Keine Erkrankung, die die Symptome besser erklärt.
- Klinik
- Gangstörung
- und mindestens 1 der weiteren Leitsymptome der Trias:
- Demenz
- Blasenstörung (Harninkontinenz).
- Bildgebung/Liquor
- CT oder MRT mit Ventrikelerweiterung
- Liquoröffnungsdruck in der Regel < 20 cm H2O
Allgemeines zur Diagnose
- Die diagnostische Aussagekraft ist von mehreren Faktoren abhängig:
- Alter der Patient*innen
- Beginn und Progredienz der Symptome
- Komorbiditäten und Allgemeinzustand.
- Kein einzelnes Symptom oder ein einzelner Test sind beweisend für einen Normaldruckhydrozephalus.
Differenzialdiagnosen
- Andere Ursachen der Demenz, z. B.:3,6
- Alzheimer-Demenz (häufig Komorbidität)
- vaskuläre Demenz (häufig Komorbidität)
- frontotemporale Demenz (FTD, Pick-Krankheit)
- Lewy-Körperchen-Demenz
- Pseudodemenz bei (Alters-)Depression.
- Andere Ursachen der Gangstörung, z. B.:3,6
- Andere Ursachen der Blasenfunktionsstörung bzw. Harninkontinenz, z. B.:
- Weitere Differenzialdiagnosen3,5-6
Anamnese
Leitlinie: Anamnese1
Symptome
- Vollständige Trias (Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz) nur bei etwa 48 % der Patient*innen
- Motorische Symptome (nahezu 100 %)
- Gangstörung
- anfangs lediglich subjektive Gangunsicherheit
- im Verlauf verlangsamter, breitbasiger, kleinschrittiger Gang
- vermindertes Anheben der Füße („magnetisches Gehen“)
- Mitbewegung der Arme erhalten.
- Instabilität mit Fallneigung nach hinten
- motorische Reaktionen verspätet und verlangsamt
- Gangstörung
- Demenz (bis zu 100 %)
- Demenz und kognitive Einschränkungen sehr variabel
- Aufmerksamkeits- und Konzentrationsleistung verringert
- Arbeitsgedächtnis, Exekutivfunktionen und visuokonstruktive Fähigkeiten beschränkt
- Wiedererkennungsleistung jedoch besser als bei Alzheimer-Demenz
- psychopathologische Symptome wie Apathie, Angst, Depression
- Blasenentleerungsstörung (etwa 43 %)
- Beginn mit Pollakisurie (> 6 in 12 h), Nykturie (> 2 pro Nacht) oder Urge-Symptomatik
- im Verlauf Harninkontinenz mit imperativem Harndrang
- Stuhlinkontinenz nur in schweren Fällen und nicht ohne Harninkontinenz
Zeitlicher Verlauf
- Schleichender Beginn (> 3 Monate)
- Langsam progredienter Verlauf
- Gang- und Gleichgewichtsstörungen meist 1. Symptom3
- Komplette Symptomtrias erst im fortgeschrittenen Krankheitsstadium5
Komorbiditäten
- Diagnose wird durch häufige Komorbiditäten erschwert.4
- Häufige Komorbiditäten (40–75 %):1,6
- Morbus Alzheimer
- Morbus Parkinson
- subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE).
Klinische Untersuchung
- Allgemeine körperliche Untersuchung
- Siehe auch Artikel Geriatrische Untersuchung.
- Orientierende neurologische und neuropsychiatrische Untersuchung
- Miktionstagebuch über 2–3 Tage zur Objektivierung der Blasenfunktionsstörung
- Zeichen, die gegen einen NPH sprechen:1,3
Motorische Symptome
- Charakteristische Zeichen der Gangstörung1,3,5-6
- reduzierte Schritthöhe und -länge („magnetischer Gang“, „Bügeleisengang“)
- breitbasiges Gehen
- Fußspitzen auswärts
- Neigung nach hinten (Retropulsionstendenz)
- Start- und Schreithemmung bis zum „Freezing“
- Wenden mit > 3 Schritten
- Gleichgewichtsstörung (> 1 Ausfallschritt bei 8 Schritten Tandemgang)
- Besserung bei Möglichkeit zum Abstützen
- Timed-up-and-go-Test
- einfacher klinischer Test für die Mobilitätseinschränkung13
Demenz
- Beginn mit einer subkortikal-frontalen Demenz1,5-6
- Charakteristische Zeichen1,3,6
- psychomotorische Verlangsamung
- Störungen der Aufmerksamkeit und der Konzentration
- Minderung von Antrieb und Interesse
- Störung des Arbeits- und Kurzzeitgedächtnisses
- reduzierte kognitive Flexibilität
- Störung visuokonstruktiver und Exekutivfunktionen
- Verhaltens- und Persönlichkeitsstörung
- Psychopathologische Symptome1
- Apathie, Angst, Depression, motorische Stereotypien
- Einschränkungen im Namensgedächtnis (Erkennen von Familie und Freund*innen) oder Halluzinationen sollten an andere Ursachen denken lassen.
Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis
- Ggf. Laboruntersuchungen zum Ausschluss anderer organischer Ursachen
- kleines Blutbild, Elektrolyte, GOT, GPT, Kreatinin, CRP, BSG, Vitamin B12, Folsäure, Albumin, Ferritin, TSH, HbA1c, Blutzucker (Glukose)
- PSA bei V. a. prostatabedingte Miktionsbeschwerden
- Urinstatus und -kultur bei Miktionsbeschwerden zum Infektausschluss
Diagnostik bei Spezialist*innen
Leitlinie: Weiterführende Diagnostik1
Neurokognitive Testung
- Siehe auch Artikel Demenz.
- Testpsychologischer Nachweis kognitiver Defizite fast immer bei NPH
- Empfohlen wird der Montreal Cognitive Assessment (MoCA).
- Siehe deutsche Version des MoCA.
- Mini-Mental-Status-Test (MMST) und DemTect nur bedingt geeignet
Bildgebende Diagnostik
- Kraniale Computertomografie (cCT) oder Kernspintomografie (cMRT)
- notwendiger Bestandteil der Diagnostik
- Nachweis einer charakteristischen Erweiterung der Seitenventrikel
- keine oder nur geringe kortikale/hippokampale Atrophie (Abgrenzung zum M. Alzheimer)
- Objektive bilddiagnostische Kriterien, die für einen iNPH sprechen:
- Evans-Index > 0,3
- Corpus-callosum-Winkel < 90 Grad
- keine Anzeichen einer Liquorabflussstörung.
Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test“)
- Lumbalpunktion und Liquorentnahme (30–50 ml)
- Liquordiagnostik, z. B. auf Meningitis, Meningeosis und Demenzmarker (Tau, Phospho-Tau und Beta-Amyloid)
- Messung des Liquoröffnungsdruckes
- meist normal (< 20 cm H2O), phasenweise erhöht (B-Wellen)
- Beurteilung der klinischen Symptomatik zuvor und danach (24–48 h)1,3
- u. a. Gehstreckentest (Zeit und Schrittzahl), ggf. kognitive Testung
- Eine Besserung (positiver Test) stützt die Indikation zur Shunt-Implantation.1,14
- Verbesserung der Ganggeschwindigkeit um 20 % gilt als signifikant.
- Wiederholung der Lumbalpunktion bei nicht eindeutigem Ergebnis sinnvoll
- häufig falsch-negative Ergebnisse
Liquordrainage
- Kontinuierliche Liquordrainage
- weiterführende Diagnostik bei uneindeutigem Liquorablassversuch
- Dauerableitung über mehrere Tage (meist 3 Tage, 150–300 ml/d)
- Vergleich kognitiver Tests (vorher und 2–3 Tage nach Drainage)
Indikationen zur Überweisung
- Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung an Neurolog*in
- Langfristige Betreuung durch Neurolog*innen oder Neurochirurg*innen bei diagnostiziertem NPH1
Therapie
Therapieziele
- Reversible Symptome verbessern.
- Mobilität, Alltagsaktivitäten und Lebensqualität erhalten.
- Fortschreiten der Erkrankung verhindern.
Allgemeines zur Therapie
- Symptomatik des Normaldruckhydrozephalus potenziell reversibel1,6,15
- 2 wesentliche Therapiekonzepte:1,3,6
- konservative Therapie mit wiederholten Liquorpunktionen
- operative Therapie mit Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung
- Die Wirksamkeit einer operativen Therapie ist der konservativen überlegen.3
- Es existiert keine wirksame medikamentöse Therapie.1
- Anpassung der Lebensumstände an individuelle Einschränkungen
- z. B. Hilfsmittel, pflegerische Unterstützung
- Prüfung der Voraussetzungen für das Führen von KFZ
- Siehe auch Artikel Demenzsymptome und Beurteilung der Fahrtauglichkeit.
Konservative Therapie
- Wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen1,3,6
- Alternative zur Operation (z. B. bei Multimorbidität)
- insbesondere bei lang anhaltender Besserung nach Lumbalpunktion6
- Begleitend klinisch-neurologische und ggf. bildgebende Verlaufskontrollen1
- Faktoren, die gegen eine Shunt-Operation sprechen:1
- Hinweis auf Alzheimer-Demenz (Amyloid-PET oder Demenzmarker)
- Nachweis einer schweren Demenz oder kortikalen Atrophie
- ausgeprägte subkortikale vaskuläre Enzephalopathie.
Operative Therapie
Shunt-Implantation
- Operation mit Shunt-Implantation zur dauerhaften Liquorableitung1,3,6
- Prädiktoren für ein gutes Ergebnis nach Shunt-Operation:1,6,16
- Gangstörung im Vordergrund
- kurzer Krankheitsverlauf
- geringe kognitive Defizite
- Besserung nach Liquorentnahme oder -drainage
- jüngere Patient*innen (< 75 Jahre).
- Behandlungseffekt1,3,6
- klinische Besserung in 70–90 % der Fälle
- bei bis zu 83 % der Patient*innen Gangverbesserung nach 6 Monaten
- Effekt auch noch nach 5 Jahren nachweisbar
- nur bei 50 % Abnahme der Ventrikelweite
- Komplikationen
- Mortalität in neueren Studien fast immer bei 0 %1
- Shunt-Nachsorge mit regelmäßigen Verlaufskontrollen notwendig1
Endoskopische Ventrikulostomie des 3. Ventrikels (ETV)
- Operationsmöglichkeit mit Öffnung im Boden des 3. Hirnventrikels, Ableitung über die Cisterna basalis1,18
- prospektiv signifikant schlechtere Ergebnisse nach ETV als nach Shunt
- bei idiopathischem NPH aktuell nicht indiziert
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch progredient.1,3,6
- Klinische Verläufe sind sehr variabel.
- Im fortgeschrittenen Stadium sind Einschränkungen bis zur Bettlägrigkeit möglich.
- Befundverschlechterung ist meist über wenige Monate zu beobachten.3
Komplikationen
- Stürze und Sturzneigung im Alter
- Komplikationen der Shunt-Operation1,3
- zuletzt bleibende Defizite in < 5 % und Mortalität von < 1 ‰
- z. B. Infektionen, Blutungen, Nervenschäden, Epilepsie, Verletzungen der Bauchhöhle, Herzrhythmusstörungen
- Shuntassoziierte Komplikationen (langfristig < 20 %)1,3,6
- Shuntinfektionen (< 1 %)
- Fieber, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Hautrötung und Schmerzen im Bereich des Katheters
- Liquorüberdrainage (3–4 %)
- Kopfschmerzen (v. a. im Stehen), Übelkeit und Schwindel
- subdurale Hämatome und Hygrome
- Liquorunterdrainage bzw. Shuntversagen (3–4 %)
- z. B. durch Verstopfen des Katheters
- Steigender Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
- Ein Ventilöffnungsdruck kann bei Über- oder Unterdrainage angepasst werden.17
Prognose
- Ohne adäquate Therapie3
- progrediente klinische Verschlechterung
- zunehmende Einschränkung und Pflegebedürftigkeit
- reduzierte Lebenserwartung
- Langfristige Besserung nach Therapie in 70–90 %1,3,6
- Besserung der Gangstörung in > 85 % der Fälle
- Besserung kognitiver Defizite und Harninkontinenz in bis zu 80 % der Fälle
- bei Komorbidität mit vaskulärer oder Alzheimer-Demenz geringer
- häufigste Todesursache im Langzeitverlauf durch vaskuläre Komorbidität1
Verlaufskontrolle
- Verlaufskontrollen und langfristige Betreuung durch Neurolog*innen bzw. Neurochirurg*innen1
- Shunt-Nachsorge1,3
- Kontrolle von Komplikationen und Besserung unter Therapie
- z. B. nach 6 Wochen, 6 Monaten und anschließend jährlich bei unkompliziertem Verlauf
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
Gehirn und Ventrikelsystem, Querschnitt
Gehirn und Ventrikelsystem, Seitenansicht
Quellen
Leitlinien
- Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Normaldruckhydrozephalus. AWMF-Leitlinie Nr. 030-063. S1, Stand 2017. www.awmf.org
Literatur
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Autor*innen
- Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg
- Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).