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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Zusammenfassung

  • Definition:Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft und pathologisch durch den Ersatz von Herzmuskelgewebe durch Fett- und Bindegewebe gekennzeichnet ist.
  • Häufigkeit:Die Prävalenz liegt bei ca. 20–50/100.000.
  • Symptome:In der Frühphase mit beginnenden strukturellen Veränderungen sind die Patienten noch symptomfrei, klinisch manifest wird die ARVC meist durch Palpitationen, Synkopen oder plötzlichen Herztod. Im weiteren Verlauf der Erkrankung Symptome der Herzinsuffizienz.
  • Befunde:Häufig unauffälliger Untersuchungsbefund; im weiteren Verlauf Ödeme, Halsvenenstauung als Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
  • Diagnostik:Zur Diagnosestellung werden die Ergebnisse verschiedener Untersuchungen herangezogen: Ruhe-EKG (Epsilon-Welle und T-Negativierung in Abl. V1–V3), Langzeit-EKG (ventrikuläre Tachykardien), Echokardiografie (Dilatation und Funktionsstörung des rechten Ventrikels), MRT (Fettinfiltrationen), molekulargenetische Untersuchung, evtl. Endomyokardbiopsie.
  • Therapie:Vermeidung von Wettkampfsport, in Abhängigkeit von der Risikostratifizierung Betablocker, ICD-Implantation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft.1
    • Eine alternative, gebräuchliche  Bezeichnung ist arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD).1-2
  • Die Pathologie ist gekennzeichnet durch den Ersatz von Myokard durch Fett- und Bindegewebe.3
    • Das Septum und der linke Ventrikel können mitbetroffen sein.2,4
  • Klinisch manifest wird die Erkrankung durch:5
  • Die Krankheit wurde 1977 erstmalig beschrieben.6
  • Allgemein handelt es sich bei Kardiomyopathien um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer kardialen Dysfunktion führen.7 
  • Nach dem europäischen Klassifikationssystem der Kardiomyopathien, das im Vergleich zum amerikanischen stärker klinisch orientiert ist, erfolgt die Klassifikation primär in 5 Phänotypen:8
    1. hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
    2. dilatative Kardiomyopathie (DCM)
    3. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
    4. restriktive Kardiomyopathie (RCM) 
    5. nicht klassifizierte Kardiomyopathie (NCCM).8

Häufigkeit

  • Prävalenz
    • Prävalenz ca. 20–50/100.0001,9
    • erhöhte Prävalenz in einigen Regionen Europas (z. B. Norditalien)3
  • Alter und Geschlecht1
    • Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, klinische Manifestation vor allem bei jungen Erwachsenen und Personen mittleren Alters (33 ± 14 Jahre).10
      • im Kindesalter selten manifest werdend11
    • Verhältnis Männer zu Frauen ca. 3:112

Ätiologie und Pathogenese 

Ätiologie

  • ARVC ist eine erbliche Erkrankung.3
  • Der häufigste Erbgang ist autosomal-dominant mit variabler Penetranz und unvollständiger Expression.3
    • Der pathologische Genotyp schlägt sich daher nicht immer phänotypisch nieder.13
    • Auch bei identischen Genotypen ist das Erkrankungsbild selbst innerhalb einer Familie variabel.13
  • Selten autosomal-rezessiv vererbt8
  • Die genetischen Variationen betreffen vor allem Proteine, die für die Zellverbindungen wichtig sind.1,9

Pathophysiologie

  • Ablösung der Verbindungen zwischen Myozyten, insbesondere unter mechanischem Stress (z. B. Wettkampfsport)1
  • Infolgedessen progredienter Zelltod der Myozyten mit Ersatz durch fibröses Fettgewebe als Reparaturmechanismus1
    • Fortschreiten der Verfettung von epikardial nach endokardial14 
  • Morphologische Veränderungen sind:12
    • Ausdünnung der rechtsventrikulären Wand
    • geringe bis ausgeprägte Dilatation des rechten Ventrikels
    • Ausbildung von Aneurysmen der freien rechtsventrikulären Wand.
  • Veränderungen treten vorwiegend im sog. „Dysplasie-Dreieck“ des rechten Ventrikels (Bereich zwischen anteriorem Infundibulum, Apex und diaphragmalem Anteil) auf.
    • Septum und linker Ventrikel bleiben zumeist ausgespart, können im Einzelfall aber mitbetroffen sein.2,4
  • Auftreten lebensbedrohlicher Arrhythmien1

Prädisponierende Faktoren

  • Familiengeschichte mit ARVC

ICPC-2

  • K84 Kardiomyopathie

ICD-10

  • I42 Kardiomyopathie
    • I42.0 Dilatative Kardiomyopathie
    • I42.8 Sonstige Kardiomyopathien
    • I42.9 Kardiomyopathie, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Schwierige Diagnosestellung der ARVC, es gibt keinen einzelnen spezifischen Test.3
  • Aktuell werden strukturelle/funktionelle, histologische, elektrokardiografische, rhythmusbezogene und familiäre/genetische Kriterien für die Diagnosestellung berücksichtigt.15

Diagnostische Major-Kriterien der ARVC15

  • Rechtsventrikuläre Funktion
  • Gewebecharakterisierung der rechtsventrikulären Wand
    • Ersatz des Myokards durch Fett-oder Bindegewebe (MRT, Myokardbiopsie)
  • Repolarisationsstörung (siehe auch den Artikel Checkliste EKG)
    • T-Negativierung in Abl. V1–V3
  • Depolarisationsstörung
    • Epsilon-Welle in Abl. V1–V3 (kleines elektrisches Potential am Ende des QRS-Komplexes)
  • Arrhythmien
  • Familienanamnese
    • ARVC bei einem erstgradigen Verwandten

Diagnosestellung

  • Diagnose wird gestellt bei Vorliegen von 2 Major-Kriterien.
    • alternativ 1 Major- und 2 Minor-Kriterien oder 4 Minor-Kriterien (Minor-Kriterien sind hier nicht aufgeführt)15

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Palpitationen
  • Schwindel
  • Synkopen (v. a. bei Belastung)
  • Bei fortgeschrittener Erkrankung: Leistungsschwäche, Atemnot, Ödeme
  • Familienanamnese: Angehörige mit bekannter ARVC, plötzlicher Herztod in der Familie
  • Auftreten am häufigsten bei Männern (Männer zu Frauen ca. 3:1) jüngeren und mittleren Alters

Klinische Untersuchung

  • Die klinische Untersuchung ist bei über 50 % der Patienten unauffällig.2 
  • Auskultation (siehe auch Artikel Herzgeräusche bei Erwachsenen)
    • evtl. 3. oder 4. Herzton
    • selten Herzgeräusch (Trikuspidalklappeninsuffizienz)
  • Bei fortgeschrittener Erkrankung: Ödeme, Halsvenenstauung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG3

  • T-Negativierung in Ableitung V1–V3 (85 % der Patienten mit ARVC)
  • QRS-Dauer > 110 ms in Abl. V1–V3
  • Epsilon-Welle: kleines elektrisches Potential am Ende des QRS-Komplexes (ca. 30% der Patienten mit ARVC)

Langzeit-EKG

Diagnostik beim Spezialisten

Bildgebung

  • Echokardiografie
    • wichtigstes Bildgebungsverfahren im Rahmen der initialen Abklärung
    • Größe des rechten Ventrikels, Darstellung von Aneurysmen
    • globale und regionale Funktion (Dyskinesien) des rechten Ventrikels
    • evtl. kontrastmittelverstärkte Untersuchung zur besseren Erfassung von Aneurysmen des rechten Ventrikels16
  • MRT
    • Erfassung von Größe, Funktion und Aneurysmen des rechten Ventrikels17
    • Im Gegensatz zur Echokardiografie ist auch eine Darstellung von Fettinfiltrationen möglich.18
  • CT
    • keine Methode der 1. Wahl aufgrund der Strahlenbelastung
  • Herzkatheteruntersuchung
    • früher „Goldstandard“ bei der Bildgebung
    • heutzutage keine Methode der 1. Wahl

Endomyokardbiopsie

  • Histologisch kann die Diagnose definitiv gestellt werden.3
  • Allerdings niedrige Sensitivität aufgrund der segmentalen Verteilung und da Biopsien meistens aus dem (häufig nicht betroffenen) Septum entnommen werden.3
    • bei Biopsie der freien Wand bessere Sensitivität, aber Gefahr der Perforation/Tamponade

Elektrophysiologische Untersuchung

  • Nicht Bestandteil der Primärdiagnostik, kann zur Abgrenzung gegenüber benigner RVOT-Tachykardie (rechtsventrikuläre Ausflusstrakt-Tachykardie) erwogen werden.19

Genetische Beratung

  • Patienten mit ARVC wird eine genetische Beratung empfohlen.20
    • Bei durch andere Kriterien begründeter Diagnose schließt ein „negatives“ Ergebnis einer Gendiagnostik eine ARVC aber nicht aus.13
    • Umgekehrt muss bei „positivem“ Ergebnis der Genuntersuchung dieses im Gesamtkontext auf Plausibilität überprüft werden, da eine gefundene Mutation alleine nicht krankheitsdefinierend ist.13

Indikationen zur Überweisung

  • Ein erster Verdacht auf eine erbliche Herzrhythmusstörung wird in der Regel durch den Hausarzt (evtl. gemeinsam mit hinzugezogenem Facharzt) gestellt.13
    • Hausärzte sollten durch eine gründliche Familienanamnese Betroffene aus offensichtlichen „Risikofamilien" für plötzlichen Herztod identifizieren.13
  • Entscheidung über weiterführende diagnostische Schritte (spezielle Bildgebung, Event Recorder, invasive Diagnostik, molekulargenetische Untersuchung) sollte in enger Zusammenarbeit mit Spezialisten erfolgen.13

Therapie

Therapieziel

  • Das Hauptziel der Behandlung ist die Verhinderung eines plötzlichen Herztodes.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Behandlung kann folgende Komponenten umfassen:
    • Anpassung des Lebensstils, vor allem hinsichtlich sportlicher Aktivitäten
    • ICD-Therapie (ICD = implantierbarer Kardioverter-Defibrillator): entscheidende Maßnahme zur Verhinderung des plötzlichen Herztods
    • medikamentöse Therapie
    • katheterinterventionelle Behandlung: Ablation von arrhythmogenen Foci
    • chirurgische Therapie: Herztransplantation

Lebensstilanpassung

  • Starke sportliche Aktivität (insbesondere isometrisch) kann die rechtsventrikuläre Belastung bei genetisch determinierter Störung der Zellkontakt-Stabilität verstärken.21
    • Auslösung von Herzrhythmusstörungen sind möglich, es besteht ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod.
  • Auf Wettkampfsport sollten ARVC-Patienten daher verzichten.19
  • Leichter Freizeitsport (v. a. dynamische Belastungen) ohne Wettkampfcharakter ist möglich.21

ICD-Therapie 

  • ICD-Implantation zur Verhinderung eines plötzlichen Herztods durch ventrikuläre Tachykardien/Kammerflimmern22
  • Es sind allerdings keine prospektiv-randomisierten Studien verfügbar, ein Nutzen der ICD-Therapie wurde in Beobachtungsstudien/Registern aufgezeigt.22-25
  • Die ICD-Implantation wird bei Patienten empfohlen mit ≥ 1 Episode mit hämodynamisch instabiler, anhaltender ventrikulärer Tachykardie oder Kammerflimmern.22
  • Aufgrund möglicher Komplikationen ist stets eine sorgfältige Abwägung einer ICD-Therapie notwendig, auch wenn sie primär für Patient und Arzt die „sicherste“ Therapieoption zu sein scheint.13

Medikamentöse Therapie

  • Es gibt insgesamt nur eine begrenzte wissenschaftliche Evidenz zur medikamentösen Therapie bei ARVC.

Antiarrhythmika

  • Amiodaron reduziert symptomatische Tachykardien, verbessert aber wahrscheinlich nicht die Prävention eines plötzlichen Herztods.22
  • Empfohlen daher bei ICD-Trägern mit häufigen adäquaten Schocks zur Reduktion der Schockanzahl22

 

Betablocker

  • Arrhythmien getriggert durch adrenerge Stimulation, vor allem während und nach körperlicher Belastung22
  • Betablocker empfohlen bei allen ARVC-Patienten mit rezidivierenden ventrikulären Tachykardien und ICD-Trägern mit adäquaten Schocks oder inadäquaten Schocks durch Sinustachykardie/supraventrikuläre Tachykardie/tachykardes Vorhofflimmern22
  • Betablocker sollten bei allen ARVC-Patienten unabhängig von Arrhythmien erwogen werden.22

Herzinsuffizienztherapie

  • Bei ARVC-Patienten mit Rechts- und/oder Linksherzinsuffizienz ist die medikamentöse Behandlung entsprechend der Herzinsuffizienzleitlinien empfohlen.20,22

Katheterinterventionelle Therapie

  • Eine Katheterablation ist keine Methode der 1. Wahl bei ARVC.
  • Empfohlen bei Patienten mit anhaltenden ventrikulären Tachykardien oder zahlreichen adäquaten Schocks trotz maximaler medikamentöser Behandlung einschließlich Amiodaron

Chirurgische Therapie

Risikoadaptierte Differenzialtherapie

  • Klinisches Management und Verhinderung des plötzlichen Herztods sollten in Abhängigkeit von einer Stratifizierung in Risikogruppen durchgeführt werden.4

Hohes Risiko (überlebter plötzlicher Herztod, Synkope, anhaltende ventrikuläre Tachykardie)

  • ICD empfohlen
  • Reduzierte körperliche Belastung, kein Wettkampfsport
  • Betablocker

Mittleres Risiko (nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardie, schwere RV-Dysfunktion)

  • ICD kann erwogen werden.
  • Reduzierte körperliche Belastung, kein Wettkampfsport
  • Betablocker

Niedriges Risiko (übrige Patienten mit definitiver ARVC)

  • ICD nicht empfohlen
  • Reduzierte körperliche Belastung, kein Wettkampfsport
  • Betablocker

Asymptomatische, mutationstragende Verwandte von ARVC-Patienten

  • ICD nicht empfohlen
  • Reduzierte körperliche Belastung, kein Wettkampfsport

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Plötzlicher Herztod
    • 11 % der Fälle bei jungen Erwachsenen27
    • 3–23 % der Fälle bei Athleten21
  • Komplikationen nach ICD-Implantation28 
    • inadäquate Shocks
    • Infektionen
    • Sondenversagen

Verlauf und Prognose

  • ARVC ist eine progrediente Erkrankung mit unterschiedlichem Verlauf.
  • Der natürliche Verlauf kann in 4 Stadien eingeteilt werden:3
    1. frühes Stadium mit klinisch stummen strukturellen Veränderungen
    2. elektrisch instabiles Stadium mit Rhythmusstörungen
    3. Stadium der zunehmenden Rechtsherzinsuffizienz
    4. Endstadium mit progredientem biventrikulärem Versagen, Bild einer dilatativen Kardiomyopathie
  • Outcome bei 8-Jahres-Follow-up29
    • Gesamtmortalität 18,5 % (mittleres Alter 54 ± 19 Jahre)
      • jährliche Todesrate 2,3 %
    • Todesursachen
      • plötzlicher Herztod 29 %
      • progredientes Rechtsherzversagen 59 %

Verlaufskontrolle

  • Regelmäßige Risikostratifizierung und Therapieüberprüfung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen behandelndem Hausarzt, Facharzt und spezialisiertem Zentrum lebenslang erfolgen.13
  • Lebenslange Verlaufskontrollen im Abstand von 1–2 Jahren empfohlen für:22
    • Erfassung neuer oder sich verschlechternder Symptome
    • Erfassung einer Progression morphologischer oder funktioneller Veränderungen des rechten (und linken) Ventrikels 
    • Reevaluation des Risikos für plötzlichen Herztod
    • Optimierung der Behandlung.
  • Neben der klinischen Untersuchung sollte die Verlaufskontrolle umfassen:22
  • Untersuchung klinisch gesunder Familienmitglieder alle 2–3 Jahre22

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. www.ncbi.nlm.nih.gov
  • European Society of Cardiology. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Stand 2008. www.ncbi.nlm.nih.gov
  • European Society of Cardiology. Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death. Stand 2015. www.escardio.org
  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Stand 2016. www.escardio.org
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e.V. (DGPK). Primäre Kardiomyopathien im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 023–029. Stand 2013. www.awmf.org 

Literatur

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Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i.Br.
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL, universitetslektor, Institutt for samfunnsmedisinske fag, NTNU
  • Bert Andersson, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg (Medibas)
I42; I420; I428; I429
kardiomyopati; cardiomyopati; arytmogen høyre ventrikkel dysplasi (arvd); arvd; arvc; arytmogen; arrytmogen; arytmogenisk høyre ventrikkel dysplasi
K84
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie; ARVC; Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie; ARVD; Kardiomyopathie; Ventrikuläre Tachykardie; Kammerflimmern; Plötzlicher Herztod; Sudden Cardiac death; SCD; ICD
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Hinweis auf Fahreignung TH 2.3.18
BBB MK 07.01.2019, komplett überarbeitet, an aktuelle LL angepasst (Kardiologe) chck go 11.3.
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Definition:Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft und pathologisch durch den Ersatz von Herzmuskelgewebe durch Fett- und Bindegewebe gekennzeichnet ist.
Herz/Gefäβe/Kreislauf
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
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