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Essenzielle Thrombozythämie

Allgemeine Informationen

Definition

  • Dauerhaft erhöhte Thrombozytenkonzentration durch monoklonale autonome Vermehrung der myeloischen Stammzelle1
  • Wird zu den chronischen myeloproliferativen Neoplasien (MPN, früher chronische myeloproliferative Erkrankungen) gezählt.2

Häufigkeit

  • Die Inzidenz der essenziellen Thrombozythämie wird geschätzt auf 1–2,5/100.000/Jahr.3
  • Altersgipfel 50–70 Jahre3-4

Ätiologie und Pathogenese

  • Physiologisch wird die Thrombopoese durch Differenzierung und Proliferation der Megakaryozyten durch das Schlüsselhormon Thrombopoietin reguliert.4
  • Bei der essenziellen Thrombozythämie kommt es zu einer Entkopplung dieses Mechanismus mit Zytokin-unabhängig gesteigerter Megakaryopoiese und vermehrter Ausschwemmung von Thrombozyten in das periphere Blut.1,4
  • Es handelt sich um eine monoklonale Proliferation der myeloischen Blutstammzelle, die durch sog. Driver-Mutationen angetrieben wird, die somatisch erworben sind.1,5
  • Am häufigsten sind Mutationen in den Genen JAK2 (Januskinase 2), CALR (Calreticulin) und Thrombopoietinrezeptor (MPL).

Disponierende Faktoren

  • Driver-Mutationen1,6
    • JAK2 (Januskinase 2), Punktmutation V617F
      • nachweisbar in 50–60 % der Fälle
    • CALR (Calreticulin), Deletionen/Insertionen in Exon 9
      • nachweisbar in 30–35 % der Fälle 
    • MPL (Myeloproliferative Leukaemia Virus Oncogene Gene), Thrombopoetinrezeptor, Punktmutationen W515L und W515K
      • nachweisbar in 3 % der Fälle 
  • „Triple negative“: keine Driver-Mutation nachweisbar
    • 10–12 % der Fälle
    • In Studien wurden Mutationen in weiteren Genen wie TP53, ASXL1, IDH1/2, RAS oder PPM1D nachgewiesen.1,6

ICPC-2

  • B04 Blut/Blutsymptomatik/Beschwerden
  • B99 Blut-/Lymph-/Milzerkrankung, andere

ICD-10

  • D47 Sonstige Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens des lymphatischen, blutbildenden und verwandten Gewebes
    • D47.3 Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie
  • D75 Sonstige Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe
    • D75.9 Krankheit des Blutes und der blutbildenden Organe, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die Diagnose erfolgt nach den WHO-Kriterien von 2016. In der Regel erfolgt zunächst der Ausschluss von sekundären (reaktiven) Ursachen für eine Thrombozytose. Die Knochenmarkshistologie ist wichtig zur Unterscheidung von anderen myeloproliferativen Neoplasien.1,7
  • WHO-Kriterien (2016) für essenzielle Thrombozythämie8-9
    • Hauptkriterien
      1. Thrombozytenzahl anhaltend > 450.000/µl im peripheren Blut
      2. typische Knochenmarkshistologie: erhöhte Anzahl vergrößerter reifer Megakaryozyten im Knochenmark, keine überschießende Proliferation der anderen Zellreihen (Granulopoese, Erythropoese)
      3. Ausschluss anderer myeloischen Neoplasien (entsprechende WHO-Kriterien sind nicht erfüllt)
      4. Nachweis einer JAK2-, CALR- oder MPL-Mutation
    • Nebenkriterien
      1. Nachweis eines klonalen Markers
      2. kein Anhalt für eine reaktiven Thrombozytose
    • Zum Stellen der Diagnose müssen alle 4 Hauptkriterien erfüllt sein oder 3 Hauptkriterien und 1 Nebenkriterium.

Differenzialdiagnosen

Reaktive (sekundäre) Thrombozytose

Familiäre (hereditäre) Thrombozytose12-13

  • Seltene, autosomal-dominant oder X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung
  • Prävalenz < 1:1.000.000
  • Manifestation meist im Kindesalter

Andere myeloproliferative Neoplasien1-2

Anamnese

  • Rund 1/3 der Patient*innen sind asymptomatisch; die Thrombozytose fällt als Zufallsbefund im Routine-Blutbild auf.13
  • Blutungen und Thrombosen im arteriellen und venösen System sind Komplikationen bei Patient*innen mit essenzieller Thrombozythämie – insbesondere bei Menschen > 60 Jahre, anderen vaskulären Risikofaktoren oder extremer Thrombozytose (> 1.500.000/ul). 
  • Anamnestische Hinweise auf sekundäre Thrombozytose?
    • Infekt
    • Trauma
    • Medikamenteneinnahme
    • Krebserkrankung
    • rheumatische Erkrankung
    • B-Symptomatik
    • Asplenie

Klinische Untersuchung

  • Häufig unauffällig
  • Erythromelalgie mit schmerzhafter Rötung und Überwärmung von Händen oder Füßen
  • Eine Plättchenokklusion tritt typischerweise nur in der Mikrozirkulation in Erscheinung; periphere Pulse sind unbeeinträchtigt.
  • Splenomegalie
  • Thrombosezeichen

Klinische Befunde, die auf eine essenzielle oder sekundäre Thrombozytose hinweisen können

Befunde Essenzielle Thrombozythämie Sekundäre Thrombozytose
Zugrunde liegende Systemerkrankung nein häufig klinisch offensichtlich
Digitale oder zerebrovaskuläre Ischämie charakteristisch nein
Arterielle oder venöse Thrombose in großen Gefäßen erhöhtes Risiko nein
Blutungskomplikationen erhöhtes Risiko nein
Splenomegalie ja, bei ungefähr 40 % der Patient*innen nein
Peripherer Blutausstrich vergrößert und unterschiedlich große Blutplättchen normal große Blutplättchen
Plättchenfunktion Kann anomal sein. normal
Megakaryozyten, Anzahl erhöht erhöht
Megakaryozyten, morphologische Züge Können dysplastische Formen mit erhöhter Ploidität haben. normal

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Der Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1,7,13
  • Die primäre Diagnostik dient aus Kostengründen und aufgrund der Häufigkeit dem Ausschluss einer sekundären Thrombozytose. Bei unauffälligen Befunden erfolgt im Anschluss die weitere Untersuchung auf eine essenzielle Thrombozythämie.
  • Blutbild 
  • Blutausstrich
    • Kann große Blutplättchen bei essenzieller Thrombozythämie anzeigen.
  • CRP, Ferritin, LDH, BSG 
  • Ggf. Tumorsuche 

Diagnostik bei Spezialist*innen

Genanalyse

  • JAK2 (Januskinase 2), Punktmutation V617F
    • nachweisbar in 50–60 % der Fälle
  • CALR (Calreticulin), Deletionen/Insertionen in Exon 9
    • nachweisbar in 30–35 % der Fälle
  • MPL (Myeloproliferative Leukaemia Virus Oncogene Gene), Thrombopoetinrezeptor, Punktmutationen W515L und W515K
    • nachweisbar in 3 % der Fälle
  • „Triple negative“: keine Driver-Mutation nachweisbar

Knochenmarkshistologie

  • Zeigt bei essenzieller Thrombozythämie eine Hyperplasie von Megakaryozyten ohne vermehrte Granulo- oder Erythropoese und keine oder lediglich geringe Zunahme (Grad 0–1) der Retikulinfasern.
  • Kann eine Unterscheidung von anderen myeloischen Neoplasien erlauben. Prognostisch wichtig ist vor allem die Differenzierung von der präfibrotischen Myelofibrose, da bei dieser häufiger Komplikationen auftreten.1,6

Indikationen zur Überweisung

  • Bei anhaltender oder ausgeprägter Thrombozytose ohne Hinweis auf eine sekundäre Genese.

Therapie

Therapieziele

  • Reduktion von thrombotischen und hämorrhagischen Komplikationen
  • Verbesserung der Lebensqualität
  • Eine kurative Behandlung existiert bislang nicht; auch ist kein Überlebensvorteil durch eine Behandlung nachgewiesen.6
  • Auch eine zytoreduktive Therapie kann den Verlauf der Erkrankung nicht aufhalten, sondern dient lediglich dem Vermeiden von Komplikationen.1,6,13,17

Allgemeines zur Therapie

  • Es muss abgewogen werden zwischen den therapeutischen Effekten und möglichen Nebenwirkungen.
  • Die Behandlung richtet sich nach dem individuellen Risiko für thrombotische Komplikationen.
  • Risikofaktoren für thrombotische und hämorrhagische Komplikationen:1
    1. frühere thrombembolische Komplikationen oder schwere Blutungen
    2. Alter > 60 Jahre
    3. Thrombozyten > 1.500.000/µl.
  • Interpretation1
    • kein Risikofaktor und keine kardiovaskulären Risikofaktoren (arterielle Hypertonie, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie, Nikotinabusus, positive Thrombophiliemarker): Niedrigrisiko; beobachtendes Abwarten ohne medikamentöse Therapie
    • kein Risikofaktor aber positive kardiovaskuläre Risikofaktoren: Intermediärrisiko; Thrombozytenaggreagationshemmung mit Acetylsalicylsäure
    •  ≥ 1 Risikofaktor: Hochrisiko; zytoreduktiven Behandlung (s. u.).

Empfehlungen für Patient*innen

Thrombozytenaggregationshemmung

  • ASS 50–100 mg 1- bis 2-mal tgl.1,6,13
  • Reduziert die Häufigkeit von arteriellen und venösen thrombotischen Ereignissen.6,13,18
  • Indikationen1
    • manifeste Mikrozirkulationsstörungen wie Erythromelalgie oder Sehstörungen
    • intermediäres Risiko (positive kardiovaskuläre Risikofaktoren)
    • ggf. bei Nachweis einer JAK2-Mutation6
  • Die Empfehlung beruht lediglich auf retrospektiven Studien.1,19
  • Kontraindikationen
    • gastroduodenale Ulzera und andere hämorrhagische Komplikationen
    • sehr hohe Thrombozytenzahlen > 1.000.000/µl
      • Hier kommt es oft durch einen erworbenen Von-Willebrand-Faktor-Mangel zu einer erhöhten Blutungsneigung.
      • in diesen Fällen empfiehlt man eine Gerinnungsuntersuchung durch Bestimmung des Ristocetin-Kofaktors bzw. des vWF-Aktivität/vWF-Antigenkonzentration-Quotienten.1,13

Zytoreduktive Behandlung

  • Indiziert bei Hochrisiko-Patient*innen (≥ 1 Risikofaktor)1
    1. frühere thrombembolische Komplikationen oder schwere Blutungen
    2. Alter > 60 Jahre
    3. Thrombozyten > 1.500.000/µl
  • Ziel ist die Reduktion von Thrombozyten- und Leukozytenzahl, wodurch das Risiko für thrombotische Ereignisse gesenkt wird.13
  • Meist wird die Behandlung mit Hydroxyurea begonnen und bei Unverträglichkeit oder fehlendem Ansprechen auf eine andere Substanz umgestellt.1
  • Hydroxyurea
    • in der Regel Erstlinientherapie
    • Reduziert das Risiko für thromboembolische Ereignisse bei Hochrisiko-Patient*innen.17,20
    • Zu den unerwünschten Nebenwirkungen zählen eine Knochenmarksdepression mit Anämie und Leukopenie, gastrointestinale Beschwerden, Hautausschläge, Kopfschmerzen und sekundäre Malignome wie Leukämien Jahre später, weshalb von einer Therapie bei jungen Patient*innen teils abgeraten wird.1,6,17
  • Anagrelid
    • eine alternative Behandlung insbesondere bei jüngeren Patient*innen
    • keine leukämogene Wirkung
    • Es ist umstritten, ob Anagrelid ähnlich effektiv in der Reduktion von thrombothischen Ereignissen ist wie Hydroxyurea. Die Studienergebnisse hierzu waren widersprüchlich.1,6,21-22
    • Unerwünschte Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, Anämie, Diarrhö, Niereninsuffizienz, kardiale Komplikationen wie Arrhythmien, Palpiationen und Kardiomyopathien.1,6,23
    • teurer als Hydroxyurea
  • Interferon alpha
    • Wirkungsvoll in der Reduktion der Zellzahl; zeigt in einigen Fällen eine Wirkung über die Dauer der Anwendung hinaus.1,6,13
    • schwere Nebenwirkungen: grippeartige Symptome, Übelkeit, Abgeschlagenheit und psychiatrische Manifestationen13
    • Pegyliertes Interferon alpha ist besser verträglich als der konventionelle Wirkstoff.
    • Die Anwendung erfolgt off label. 
    • für Patient*innen < 60 Jahre

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Der Verlauf ist chronisch mit schleichender Zunahme der Thrombozytenzahl. 
  • Das Fortschreiten der Erkrankung mit monoklonaler Vermehrung der Stammzelle wird durch eine Behandlung nicht aufgehalten, jedoch werden Komplikation verringert.

Komplikationen

  • Als Komplikationen treten sowohl vermehrte Gefäßverschlüsse als auch Blutungen auf.6,13
  • Selten Transformation der Erkrankung24
    • Ein Fortschreiten in eine akute myeloische Leukämie tritt in 2–5 % der Fälle nach 15 Jahren auf.
    • Eine Umwandlung in eine Myelofibrose wird in 4–11 % der Fälle nach 15 Jahren beobachtet.
      • Die initiale Differenzierung zwischen essenzieller Thrombozythämie und präfibrotischer Myelofibrose kann schwierig sein, wodurch in der Vergangenheit höhere Transformationsraten erklärt werden.1,6
    • Eine Transformation in eine Polycythaemia vera kommt selten bei Patient*innen mit JAK2-Mutation vor.1

Risikofaktoren für arterielle oder venöse Thrombose25-26

Prognose

  • Da es sich um eine langsam fortschreitende, chronische Erkrankung handelt und Komplikationen gut medikamentös behandelt werden können, ist die Prognose gut.
  • Patient*innen mit essenzieller Thrombozythämie haben eine normale oder gering reduzierte Lebenserwartung.27-29
  • Das mediane Überleben beträgt 20 Jahre. Bei Patient*innen < 60 Jahren liegt es bei 33 Jahren.27

Verlaufskontrolle

  • Klinische Verlaufskontrolle inklusive Abfragen der typischen klinischen Manifestationen (thrombotische Ereignisse, Mikrozirkulationsstörungen) und großem Blutbild1
    • Häufigkeit je nach klinischem Bild
    • in der Initialphase engmaschig alle 1–2 Wochen
    • in der stabilen Phase alle 4–12 Wochen
    • alle 6 Monate Blutausstrich
  • Jährlich Sonografie Abdomen inklusive Größenbestimmung der Milz1
  • Erneute Knochenmarkshistologie nur bei Verdacht auf Transformation der Erkrankung1

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

  • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.13
  • Es handelt sich um eine Krebserkrankung des blutbildenden Systems, die jedoch vergleichsweise gutartig verläuft.
  • Die betroffenen Menschen haben eine nahezu normale Lebenserwartung.
  • Hauptrisiko besteht im Auftreten von Gefäßverschlüssen und Blutungen. Bei plötzlicher Atemnot, Beinschwellung, Brustschmerzen etc. sollte eine notfallmäßige ärztliche Vorstellung erfolgen.
  • Ein gesunder Lebensstil mit reichlich Bewegung, gesunder Ernährung und Verzicht auf Rauchen kann helfen, Komplikationen zu vermeiden.
  • In seltenen Fällen kann die Erkrankung fortschreiten. Innerhalb von 15 Jahren kommt es bei etwa 5–10 % der Patient*innen zu einer Vernarbung des Knochenmarks mit zunehmender Blutarmut (Osteomyelofibrose); bei etwa 3 % der Patient*innen zu einer bösartigeren Form von Blutkrebs (akute myeloische Leukämie).
  • Die Erkrankung entsteht durch das Auftreten von genetischen Veränderungen in den blutbildenden Zellen. Da diese Mutationen erst im Laufe des Lebens entstehen, können sie nicht vererbt werden; d. h. es handelt sich um keine Erberkrankung und für leibliche Kinder besteht kein erhöhtes Risiko zu erkranken.

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisationen

  • Selbsthilfeinitiative für Menschen mit Myeloproliferativen Neoplasien, mpn-netzwerk e. V.

Quellen

Literatur

  1. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Essentielle (oder primäre) Thrombozythämie (ET). Onkopedia Leitlinie, Stand: Dezember 2018. www.onkopedia.com
  2. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Myeloproliferative Neoplasien (MPN). Onkopedia Leitlinie, Stand: Juli 2018. www.onkopedia.com
  3. Mesa RA, Silverstein MN, Jacobsen SJ, Wollan PC, Tefferi A. Population-based incidence and survival figures in essential thrombocythemia and agnogenic myeloid metaplasia: an Olmsted County Study, 1976-1995. Am J Hematol 1999;61:10-15. PubMed
  4. Schafer AI. Thrombocytosis and thrombocythemia. Blood Rev 2001;15:159-166. PubMed
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  9. Barbui T, Thiele J, et al. The 2016 revision of WHO classification of myeloproliferative neoplasms: Clinical and molecular advances. Blood Rev. 2016 Nov;30(6):453-459. PubMed PMID: 27341755. PubMed
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  11. Schafer AI. Thrombocytosis. N Engl J Med 2004; 350: 1211-9. PubMed
  12. Orphan.net, Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs. Familiäre Thrombozytose. www.orpha.net
  13. Rumi E, Cazzola M. How I treat essential thrombocythemia. Blood. 2016 Nov 17;128(20):2403-2414. PubMed PMID: 27561316. PubMed
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  23. Storen EC, Tefferi A. Long-term use of anagrelide in young patients with essential thrombocythemia. Blood 2001;97:863-866. PubMed
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  27. Tefferi A, Guglielmelli P, et al. Long-term survival and blast transformation in molecularly annotated essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis. Blood. 2014 Oct 16;124(16):2507-13; quiz 2615. PubMed PMID: 25037629. PubMed
  28. Passamonti F, Rumi E, et al. Life expectancy and prognostic factors for survival in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia. Am J Med. 2004 Nov 15;117(10):755-61. PubMed PMID: 15541325. PubMed
  29. Bazzan M, Tamponi G, Schinco P, et al. Thrombosis-free survival and life expectancy in 187 consecutive patients with essential thrombocythemia. Ann Hematol 1999;78:539-543. PubMed

Autor*innen

  • Dietrich August, Dr. med., Arzt, Freiburg im Breisgau
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).

Zusammenfassung

  • Definition: Myeloproliferative Neoplasie mit dauerhaft erhöhter Thrombozytenzahl im Blut durch eine monoklonale autonome Vermehrung der myeloischen Stammzelle. 
  • Häufigkeit: 1–2,5/100.000/Jahr, Altersgipfel 50–70 Jahre.
  • Symptome:Häufig asymptomatisch. Mirkozirkulationsstörungen mit Kopfschmerzen, Sehstörungen und Erythromelalgie (schmerzhafte Rötung von Händen und Füßen), venöse und arterielle thrombotische Ereignisse, Blutungsneigung.
  • Befunde:Oft blande; gelegentlich Hepatosplenomegalie, Erythromelalgie, Thrombosezeichen.
  • Diagnostik:Zunächst Ausschluss einer sekundären Thrombozythämie durch Anamnese, Labor- und apparative Diagnostik. Beweisend sind Gendiagnostik und Knochenmarkshistologie.
  • Therapie:Keine kausale Therapie möglich. Reduktion von thrombotischen Komplikationen durch Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS und zytoreduktive Therapie mit Hydroxyurea. 
D47; D473; D75; D759
B04; B99
Erhöhte Thrombozytenwerte; Hohe Thrombozytenkonzentration; Thrombozythämie; Reaktive Thrombozytose; Sekundäre Thrombozytose; Familäre Thrombozytose; Essentielle Thrombozytose; JAK2-Mutation; Erhöhtes Thrombose-Risiko
Essenzielle Thrombozythämie
BBB MK 11.03.2019, komplett überarbeitet, an D angepasst
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Definition: Myeloproliferative Neoplasie mit dauerhaft erhöhter Thrombozytenzahl im Blut durch eine monoklonale autonome Vermehrung der myeloischen Stammzelle. 
Blut
Thrombozythämie, essenzielle
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