Eine Muskelschwäche beschreibtbezeichnet ein vielseitiges Symptom miteine Kraftminderung der Muskulatur und ist ein vieldeutiges Symptom und ein häufiger Vorstellungsgrund.1-4
Eine Muskelschwäche kann sich an einer bestimmten Stelle (lokal) oder am gesamten Körper (diffus, generalisiert) manifestieren.3-4
SieDie kannAbgrenzung inzu Begleitungunspezifischen von Muskelschmerzen (Myalgien) auftreten.4
In vielen Fällen sind die Symptome nicht durch eine Läsion der Skelettmuskulatur verursacht.3-4
AllgemeinsymptomeAllgemeinsymptomen wie Müdigkeit und Abgeschlagenheitsind häufig und lassen sichist oft keinernicht eindeutigensicher Ursache zuordnenmöglich.2
BeiDas umschriebenerAusmaß Muskellder einer umschriebenen Muskelschwähmungche (Parese) erlaubt häufig die Lokalisation eineder ursätiologischechlichen ZuordnungSchädigung.
Diagnosekriterien nach Institute of Medicine (IOM, 2015) oder kanadischen Konsensuskriterien (CCC)
Häufigkeit
seltene Ursache von Müdigkeit und Abgeschlagenheit
geschätzte Prävalenz von 0,1–0,7 %
Klinik
Hauptsymptom ist eine Erschöpfung mit Verschlechterung nach Belastung (Post-Exertional Malaise, PEM, Belastungsintoleranz).
Zusatzsymptomen umfassen u. a. kognitive Einschränkungen („Brain Fog“), muskuloskelettale Schmerzen, orthostatische Beschwerden, nicht erholsamer Schlaf
substanzielle Einschränkung alltäglicher Aktivitäten für > 6 Monate
Myotone Dystrophien (Typ I und II) sind die häufigsten Muskelerkrankungen des Erwachsenenalters in Europa.
PrävalenzDefinition ca.und 5.5/100.000
autosomal-dominanter Erbgang
myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert)Ursache
Symptomatik mit distal betonter muskulärer Schwäche aufgrund von Muskeldystrophie und Myotonie (verlängerte, tonische Muskelanspannung) aufgrund veränderter Membranstabilität
autosomal-dominanter Erbgang
häufigste Muskelerkrankungen des Erwachsenenalters in Europa
Prävalenz ca. 5,5/100.000 Einw.
Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert)
distal betonte Paresen
variabler Erkrankungsbeginn
myotoneMyotone Dystrophie Typ II (proximale myotone Myopathie/PROMM)
Verlaufmildere der myotonen Dystrophie Typ II milderSymptomatik als bei Typ I
Erkrankungsbeginn zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr
Gruppe Myositis (inflammatorische Myopathie)seltener, wobeiheterogener, dieautoimmun beiden ersten die größere klinische Bedeutung haben:3,7,27vermittelter Muskelentzündungen
Im Vordergrund stehen Gelenkschmerzen, -schwellungen und Morgensteifigkeit, z. T. aber auch Muskelschmerzen und Schwäche im Rahmen der Allgemeinsymptome.
oft unspezifische Symptome sind(Abgeschlagenheit und Abgeschlagenheit/Unwohlsein, Muskelschmerzen und)
generelle Muskelschwäche
Die, Abschwächung Muskelschwvon Reflexen und z. T. Muskelschmerzen/-kräche ist Folge eines gestörten Ruhemembranpotenzials mit verminderter Erregbarkeitmpfe
eines klinisch moderat betroffenen Muskels oder Auswahl nach MRT bzw. Sonografie
beiUntersuchung an spezialisierten Zentren
Bei vielen Myopathien (z. B. Myositiden) notwendigzurwichtigste Diagnosestellung3-4,7
Untersuchung
bei hereditären Myopathien ggf. verzichtbar, nachfalls molekulargenetischergenetische SicherungDiagnostik ausreichend
Biopsie in Lokalanästhesie aus moderat betroffenem Muskel3
Untersuchung an spezialisierten Zentren (Verfügbarkeit histologischer, immunhistologischer, enzymatischer und elektronenmikroskopischer Analysen, Western-Blot sowie DNA-Analysen)3
Erste diagnostische Schritte (z. B. körperliche Untersuchung und CK-Bestimmung) bei Muskelschwäche können von Hausärzt*in bzw.der Kinderärzt*inHausarztpraxis vorgenommen werden.3
Zur weiteren Abklärung in der Regel Überweisung zurzu Neurologie bzw. NeuropädiatrieNeurolog*innen3
inIn komplexeren Fällen ist eine stationäre Untersuchung sinnvoll.
Checkliste zur Überweisung
Muskelschwäche
Zweck der Überweisung
Diagnosesicherung? Therapie? Sonstiges?
Anamnese
Dauer und Beginn? Zeitlicher Verlauf, evtl. Progression?
Symptome und Beschwerdebilder? Schmerzen? Reduzierte Muskelkraft: allgemein oder lokalisiert? Hautveränderungen? Kopfschmerzen? Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust?
Bei akut aufgetretener Parese (Lähmung) notfallmäßige Krankenhauseinweisung durch Rettungsdienst
Bei progredienter Muskelschwäche und(z. B. Verdacht auf eine Myopathie):3
zeitnahe neurologische Abklärung, ggf. stationär in neurologischer Klinik
Insbesondere bei diagnostisch schwierigenkomplexen Patient*innen ist eineFällen Vorstellung in einem zertifizierten neuromuskulären Zentrum zu erwägen.
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Autor*innen
Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Freiburg im BreisgauHamburg
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
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In vielen Fällen sind die Symptome nicht durch eine Läsion der Skelettmuskulatur verursacht.3-4
Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit sind häufig und lassen sich oft keiner eindeutigen Ursache zuordnen.2