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Vulvakarzinom

Zusammenfassung

  • Definition:KarzinomMaligner inTumor, ausgehend von verschiedenen Zellen der  Vulva. UnbekannteEs Ursache,überwiegen kannPlattenepithelkarzinome. aberRisikofaktoren durchsind chronischeu.a. HauterkrankungenInfektionen mit humanen Papillomavieren (Lichen sclerosusHPV) oder Infektionchronische mitErkrankungen HPV-Viruswie verursachtLichen werdensclerosus. 
  • Häufigkeit:Das Vulvakarzinom ist dasdie vierthäufigste weiblichegynäkologische GenitalkarzinomKrebserkrankung. Die Prognose für 2016 liegt bei einer Inzidenz vonin 10,6Deutschland ca. 8/100.000 Frauen/Jahr und einer jährlichen Neuerkrankungsrate von 4.400 Fällen in Deutschland.
  • Symptome:Lokaler Juckreiz, Brennen, Schmerzen oder ulzerierende, oftmalsschlecht aberheilende Wunden. Im Frühstadium oft asymptomatisch. Nach und nach entstehen Tumoren und/oder chronische Wunden. 
  • Befunde:Die Tumoren sind in der Regel sichtbar und werden bei gynäkologischen Untersuchungen entdeckt; häufig warzenähnliche Veränderungen und evtl. Wundbildung und Blutungen.
  • Diagnose:Wird mittels  Biopsie (ggf. Exzision) und histologischer Untersuchung gesichert.
  • Behandlung:Multimodales Therapiekonzept. Die Hauptbehandlungprimäre Therapie ist die operative Entfernung, ggf. Inergänzt einigendurch Fällen können zusätzlich BestrahlungRadio- und/oder Zytostatika indiziert seinChemotherapie. 

Allgemeine Informationen

Definition

  • DasMaligne Vulvakarzinom bezeichnet verschiedene KrebsartenTumorerkrankung, dieausgehend von unterschiedlichenverschiedenen Zellen der Vulva. 
    • in ausgehenden meisten Fällen (>95%) handelt es sich um Plattenepithelkarzinome
      • dieser Artikel bezieht sich im Wesentlichen auf die Diagnostik und Therapie von Plattenepithelkarzinomen der Vulva
    • wesentlich seltener sind Melanome, Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholinischen Drüsen. 
  • Betroffen sind meist die großen Labien, seltener auch die kleinen Labien oder die Klitorisregion. Bei mehr als 90% der Vulvakarzinome handelt es sich um Plattenepithelkarzinome (verhornende und nicht verhornende). Daneben kommen Melanome, Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholin Drüsen vor.
  • Verhornende Vulvakarzinome1
    • Entstehung eher HPV-unabhängig
    • häufigster Typ des Vulvakarzinoms (65–80 % der Fälle)
    • Karzinom der älteren Frau
      • Degenerative und chronisch entzündliche Hauterkrankungen sind ein wichtiger Risikofaktor, insbesondere der Lichen sclerosus mit einem 4- bis 5-prozentigen lebenslangen Risiko für ein Karzinom.
  • Nicht verhornende plattenepitheliale Vulvakarzinome1
    • eher HPV-abhängig (vor allem HPV 16, 31 und 33)
    • Treten meist bei jüngeren Frauen auf (mittleres Alter etwa 55 Jahre).
  • VIN: vulväre intraepitheliale Neoplasie1
    • undifferenzierte VIN (usual type VIN = uVIN)
      • Tritt meist bei jungen, prämenopausalen Frauen auf.
      • Ist mit 90 % die häufigste Form der VIN.
      • Ist charakterisiert durch den Nachweis von High-Risk-HPV in bis zu 90 % der Fälle.
      • Das damit assoziierte invasive Karzinom ist in der Regel ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom.
      • Risikofaktoren – wie beim nicht verhornenden invasiven Vulvakarzinom – persistierende Infektionen mit HPV, Rauchen, Immundefekt oder Immunsuppression
    • differenzierte VIN (differentiated type VIN = dVIN)
      • Auftreten meist in der Postmenopause
      • mittleres Erkrankungsalter 65 Jahre
      • betrifft nur 2–10 %
      • keine Assoziation zu HPV-Infektion
      • Diagnose meist im Zusammenhang mit einem verhornenden Plattenepithelkarzinom, selten als Präkanzerose per se
      • häufig bei Patientinnen mit Lichen sclerosus

Häufigkeit

  • DerDas AbschnittVulvakarzinom basiertist aufdie dieservierthäufigste Referenz.gynäkologische Krebserkrankung (nach Endometrium-, Ovar- und Zervixkarzinomen)1
  • VIN
    • Die genaue Inzidenz der vulvären intraepithelialen Neoplasie in Deutschland ist unbekannt. In den USA erkrankten im Jahr 2000 ca. 2,9 pro 100.000 Frauen und damit 5-mal mehr als noch 1973 (ca. 0,6 pro 100.000). Insbesondere jüngere Frauen erkranken heutzutage häufiger als früher.
  • Vulvakarzinom
    • Das Vulvakarzinom ist das vierthäufigste weibliche Genitalkarzinom.
    • Die Inzidenz des invasiven Vulvakarzinoms hat deutlich zugenommen, während das mittlere Erkrankungsalter deutlich abgenommen hat.
    • In den letzten 10 Jahren hat sich die Zahl der Neuerkrankungen verdoppelt, das Vulvakarzinom zählt zu den Tumorerkrankungen mit steigender Häufigkeit. Während laut Robert Koch Institut im Jahre 2012 die Inzidenz bei 7,78/100.000 Frauen/Jahr (mit etwasteigender 3.200 Neuerkrankungen lag, geht die Prognose für 2016 von einer Inzidenz von 10,6/100.000 Frauen/Jahr aus und einer jährlichen Neuerkrankungsrate von 4.400 Fällen.Tendenz)2
    • DieBei meistenjüngeren invasivenFrauen Karzinomeoft werdenHPV-assoziiert in(Erkrankungsalter einem35-65 frühen Stadium diagnostiziert. Jede fünfte Frau hat bei Diagnosestellung jedoch bereits einen Lymphknotenbefall.Jahre)1
    • 2012Nicht wurden 827HPV-assoziierte SterbefKarzinome finden sich hälleufiger inbei Deutschlandälteren registriert.Frauen Dies(Erkrankungsalter entsprach55-85 einer rohen Sterberate von 2/100.000.Jahre)21

Ätiologie und Pathogenese

  • Bei älteren Frauen: Zusammenhang mitchronischen Erkrankungen, wie z.B. Lichen sclerosus et atrophicus3
  • Bei jüngeren Frauen: Zusammenhang mit HPV-Infektionen
  • Das, malignev.a. MelanomHPV kannTyp ebenfalls16, imgefolgt Bereichvon derTyp Vulva33 vorkommen.und 184

Histologie

VorstufenHistologische Differenzierung

  • Lowin >95% der Fälle handelt es sich bei Vulvakarzinomen um Plattenepithelkarzinome (nicht-Gradeverhornend Squamousund Intraepithelialverhornend)3
  • in Lesionca. 5% der Fälle treten Basalzellkarzinome auf
  • Karzinome ausgehend von den Bartholinischen Drüsen oder maligne Melanome sind sehr selten

Vulväre epitheliale Neoplasie (VIN) 

  • Präkanzerosen der Vulva, Übergang in ein Karzinom möglich 
  • klassische VIN (uVIN)5: 
    • >90% der Präkanzerosen
    • überwiegend jüngere Frauen 
    • meist HPV-assoziiert
    • innerhalb der HPV-assoziierten Veränderungen unterscheidet man in:
      • low-grade squamous intraepithelial lesions (LSIL)1
        • HPV-assoziierte Epithelveränderungen mit Hyperplasie des Plattenepithels, einereine Anisonukleose, Para- und/oder Hyperkeratose mit oder ohne Nachweis von Koilozyten mit immunhistochemisch basaler/parabasaler (linearer, nicht vertikaler) p16-Positivität i. S. flacher oder spitzer Condylomata
        • fakultative Präkanzerose mitund
        • high-grade hohersquamous Regressionsintraepithelial lesions (HSIL), eine obligate Präkanzerose
          • LSIL werden auch als VIN I bezeichnet
          • HSIL werden auch als VIN II bzw. VIN III bezeichnet
      • 80% der HSIL-Läsionen undentwickeln geringersich Progressionsrateim weiteren Verlauf zu einem nicht-verhornenden Plattenepithelkarzinom1
    • High-Gradedifferenzierte Squamous Intraepithelial LesionVIN (HSILdVIN)15:
      • Obligate2-10% der Präkanzerosekanzerosen
      • überwiegend ältere Frauen
      • nicht HPV-assoziiert
      • Vulväre M. Paget
        • Sonderstellung unter den Präkanzerosen
        • intraepitheliale Neoplasie (obligate Präkanzerose) ausgehend von pluripotenten Stammzellen35% der interfollikulärenPatientinnen Epidermisentwickeln bzw.verhornende der follikulo-apokrinen Einheiten der Schweißdrüsen der Vulva
      • Obsolete Begriffe, die in der histologischen Diagnostik nicht mehr benutzt werden sollen:Plattenepithelkarzinome15
        • bowenoide Papulose
        • Erythroplasia Queyrat
        • Carcinoma in situ
        • Carcinoma simplex vulvae.

      Vulvärer M. Paget

      TNM-Klassifikation7

      • T-Klassifikation
        • Tis: vulväre intraepitheliale Neoplasie VIN II/III
        • T1: Tumor begrenzt auf Vulva und Perineum
          • T1a: Tumor ≤ 2 cm und Stromainvasion < 1 mm
          • T1b: Tumor > 2 cm oder Stromainvasion > 1 mm
        • T2: Infiltration unteres Drittel der Urethra oder unteres Drittel der Vagina oder Anus
        • T3: Infiltration obere zwei Drittel der Urethra oder obere zwei Drittel der Vagina oder Anus-, Blasen- oder Rektumschleimhaut oder Tumor ist an Beckenknochen fixiert.
          • Merke: In der FIGO-Klassifikation werden die T3-Kriterien nicht benutzt, sie werden dort als T4 klassifiziert.
      • N-Klassifikation
        • N1: regionäre Lymphknotenmetastase (Lk-Met.) mit folgenden Eigenschaften:
          • N1a: 1 oder 2 Lk-Met. < 5 mm
          • N1b: 1 Lk-Met. ≥ 5 mm
        • N2: regionäre Lk-Met.
          • N2a: ≥ 3 Lk-Met., jede < 5 mm
          • N2b: ≥ 2 Lk-Met. ≥ 5 mm
          • N2c: Lk-Met. mit extrakapsulärer Ausbreitung
        • N3: fixierte oder ulzerierte regionäre Lk-Met.
      • M-Klassifikation
        • M1: Fernmetastasen (inkl. Beckenlymphknotenmetastasen)

      FIGO-Klassifikation

      • FIGO 0: Tis N0
      • FIGO I: T1 N0
        • IA: T1a N0
        • IB: T1b N0
      • FIGO II: T2 N0
      • FIGO III
        • IIIA: T1–2 N1a–b
        • IIIB: T1–2 N2a–b
        • IIIC: T1–2 N2c
      • FIGO IV 
        • IVA: T1–2 N3, T3 jedes N
        • IVB: jedes T, jedes N M1
      • Mikrometastasen: histologischer Nachweis von Tumorzellen im Lymphknoten von 0,2 mm, aber nicht größer als 2 mm
      • Isolierte Tumorzellen im Lymphknoten: Tumorzellen von < 0,2 mm Gesamtausdehnung

      Ausbreitung Vulvakarzinom

      • Meist lokales destruierendes Wachstum in das umliegende Gewebe
      • Lymphogene Metastasierung häufig zu den regionalen Lymphknoten (inguinale Lymphknoten), kann aber auch zu den Lymphknoten entlang der Iliakalgefäße und der Aorta metastasieren.
      • Selten Fernmetastasen, Auftreten im Spätstadium
        • Haut, Subkutis von z. B. Bauchdecke oder Oberschenkel sowie die inneren Organe können betroffen sein.38

        Etablierte Prognosefaktoren beim Vulvakarzinom1

        • Tumorstadium
        • Nachweis von inguinalen bzw. pelvinen Lymphknotenmetastasen
        • Größe der regionalen Lymphknotenmetastasen
        • Nachweis einer extrakapsulären Ausbreitung
        • Zahl der metastatisch befallenen Lymphknoten

        Disponierende Faktoren

        Risikofaktoren13

        Prävention und Früherkennung

        • PrimRegelmäreßige Prgynäventionkologische der Untergruppe des HPV-assoziierten invasiven Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen:
          • Vorsorgen 
          • Vermeidung einer genitalen Infektion mit HPV
          • Empfehlung der HPV-Impfung unter dem Aspekt der Vermeidung von VIN-Läsionen bzw. Vulvakarzinomen
            • Verhinderung einer HPV-16/18-typenspezifische High-Grade-VIN-Entstehung in einer für diese HPV-Typen naiven Population während eines Nachuntersuchungszeitraums von 3 Jahren zu 100 % in Studien nachgewiesen.
            • Es fehlen Daten zur Effektivität der HPV-Impfstoffe in Bezug auf Verhinderung der Entstehung eines invasiven Vulvakarzinoms.
            • Die erwartete Effektivität ist deutlich geringer als bei der VIN, da nur ca. 40 % aller Vulvakarzinome HPV induziert sind.
        • Eses gibt kein spezifisches Screening zur Detektion des Vulvakarzinoms und seiner Vorstufen.1
        • Obligater Bestandteil jeder gynäkologischen Krebsfrfüherkennungsuntersuchung: Untersuchung der gesamtenr Vulva1-Karzinome

      • Impfung gegen HPV im Alter von 9 bis 14 Jahren9 
        • Verhindert zu einem Großteil die Entstehung von HPV-induzierten Vulva-Karzinomen 
      • Eine Impfung bei bereits bestehenden HPV-assoziierten Läsionen wird nicht empfohlen9 

      ICPC-2

      • X77 Bösartige Neubild. in den weiblichen Geschlechtsorganen IKA

      ICD-10

      • C51 Bösartige Neubildung der Vulva
        • C51.0 Labium majus
        • C51.1 Labium minus
        • C51.2 Klitoris
        • C51.8 Vulva, mehrere Teilbereiche überlappend
        • C51.9 Vulva, nicht näher bezeichnet

      Diagnostik 

      Diagnostische Kriterien

      • Inspektion und Palpation reichen in der Regel zur Stellung einer klinischen (Verdachts-)Diagnose aus, ggf. Kolposkopie.3
      • Biopsie und histologische Untersuchungen durch Spezialist*in bestätigen die Diagnose.

      Differenzialdiagnosen

      • MorbusVorstufen Pagetdes derVulvakarzinoms Vulva
        • selten(VIN)
        • intraepithelialerEkzeme Tumoroder Infektionen
        • langsamesgutartige WachstumTumore
        • 1/3 der Patientinnen hat Adenokarzinome andernorts im KörperKondylome
        • Zysten 
      • Präinvasive Beschwerden
        • Dysplasie und VIN
        • jüngere Frauen, multifokale Läsionen an beliebigen Stellen

          Diagnostik in der Vulva und perianal

          • Hausarztpraxis
        • rötlich bis grauweißlich
        • Läsionen treten beim Bepinseln mit Essigsäure besser hervor.
      • Dystrophie

        Anamnese

        • Leukoplakie,anhaltender Kraurosis vulvaeJuckreiz und LichenBrennen sclerosus
        • Vonals diesen sind ca. 5 % prämaligne.
      • Zysten
      • Gutartige Tumoren oder Läsionen
        • Kondylome
        • Ekzematösen Hautveränderungen.

      Anamnese

      • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.Hauptsymptom1
      • Pruritus
      • Perineale Schmerzen
      • Brennen
      • Dysurie, wenn der Tumor in der Nähe der Urethra sitzt.
      • Palpable und sichtbare Veränderungen
      • Selten vaginale Blutungen oder Fluor
      • Juckreiz
      • Beschwerdefreiheit bei 50 % der Patientinnen 

      Klinische Untersuchung

      • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.1

      Inspektion

      • Meist sichtbarer Tumor, evtl. mit nicht heilenden WundenLäsionen
        • häufig warzenähnliche Veränderungen
        • Kannoder zu ekzemartigenekzemartige Veränderungen führen.
        • evtl. pigmentierte Veränderungen
          • Malignes Melanom hat typisches Aussehen (Cave: Biopsie sollte bei V. a. Melanom vermieden werden!).
           
        • die Leukoplakie in der Vulva ist ein unspezifisches Zeichen
      • Ggf. tastbare regionale Lymphknoten (v.a. Leiste)

      Weiterführende Diagnostik bei Spezialist*in

      ErgGrundsänzende gynäkologische Untersuchung tzliches

      • Ggf.Gynäkologische Untersuchung, ergänzt durch eine VulvoskopieKolposkopie zum Ausschluss HPV-assoziierter Läsionen an der Zervix10
        • mit 3–5%iger Essigsäure
        • Toluidinblauprobe hat keinen Stellenwert (hohe Falschnegativrate).
      • Palpation von Vulva, Rektum und Leisten
      • Histologische Abklärung aller suspekter Areale mittels
        •  Stanzbiopsie
        • ExzisionsbiopsieCave: obligat bei allen pigmentierten, melanomsuspekten Läsionen
      • Zytologischer Abstrichist aneine derExzisionsbiopsie Vulva ohne Relevanz (geringe Spezifität)

        obligat3

      Prätherapeutische Untersuchungen bei nachgewiesener Invasion13

      • Gynäkologische Untersuchung des gesamten Anogenitalbereiches
      • Bestimmung der klinischen Tumorgröße (Vulvoskopie zur OP-Vorbereitung) 
      • Bestimmung der Infiltrationstiefe
      • Bestimmung der Tumorlokalisation und -ausdehnung
      • Dokumentation der Tumorausdehnung auf Urethra, Vagina, Anus, Knochen  
      • Statuserhebung einer Multizentrizität  
      • Untersuchung der regionären Lymphabflusswege
        • Obligate Palpation der Leisten – klinischer Palpationsbefund der Leisten stimmt in bis zu 1/3 nicht mit dem späteren histologischen Lymphknotenstatus überein:
          • In 16–24 % der Fälle sind palpatorisch unauffällige Leistenlymphknoten histologisch befallen.
          • 24–41 % tastsuspekter Leistenlymphknoten sind histologisch frei.

      Weiterführende Diagnostik

      Stadienabhängige Bildgebung13

      • Bei Tumoren > 2 cm Durchmesser oder einer Infiltration von Urethra, Vagina oder Anus
      • Bei organüberschreitendem Wachstum
        • Endoskopie (Mukosabeteiligung?)
        • MRT zur lokalen Umgebungsdiagnostik und Beurteilung der inguinalen, femoralen und pelvinen Lymphknoten
      • Fernmetastasensuche 
        • CT Thorax/Abdomen
        • nur bei fortgeschrittenen Vulvakarzinomen
        •  (FIGO > II)
        • Inzidenz einer primär hämatogenen Metastasierung ist bei
          • < 3 befallenen LK bei 3,8 %3
          • > 3 LK bei 66 %3.

      Indikationen zur Überweisung

      • Bei Verdacht auf malignen Tumor oder Vorstufen der Vulva

      Therapie

      TherapiezielAllgemeines zur Therapie 

      • Heilung

      AllgemeinesTherapie zurmöglichst Therapie

      • Diean Behandlungeinem sollte inspezialisierten einer Spezialabteilung für gynäkologische Onkologie durchgeführt werden.Zentrum
      • Bereits vor derOperative Therapie1
        • Hinweis aufals Selbsthilfegruppen
        • Hinweis auf Möglichkeiten der psychoonkologischen Betreuung oder der psychosozialen Krebsberatung (situationsabhängig) 
        • Hinweis an die Patientin: Das Vulvakarzinom ist kein Notfall! 
          • Die Patientin hat zu jedem Zeitpunkt ausreichend Zeit für ihre Entscheidung.
      • Die operative Behandlung ist die HauptbehandlungHauptansatz beim primären Vulvakarzinom,   findet aber auch beim Rezidiv Anwendung. 
      • OperativeStrahlentherapie Alternativen sind die lokale Resektion bzw. die Vulvektomie, bei Bedarf in Kombination mit der Entfernung der Lymphknoten bei invasivem Karzinom.4
      • Die Radiatio ist eineals Alternative zur operativen Therapie, ggfs. in Kombination mit einer Chemotherapie.
        • Die adjuvante Bestrahlung kann bei Lymphknotenmetastasen indiziert sein.
      • Bei inoperablen Tumoren können Zytostatika und/oder Bestrahlung als palliative Behandlung infrage kommen.
      • Die Behandlung wird auf Grundlage der Stadieneinteilung des Tumors, der Histologie und des Ausgangspunkts festgelegt. 

      Therapie der Vorstufen 

      VIN und M. Paget

      • DeruVIN/LSIL Abschnitt(= basiertlow-grade aufsquamous dieserintraepithelial Referenz.1
      • LSIL
        • lesions):
        • ohne Symptomatik: Observatio
          • Voraussetzung:regelm. regelmäßigeklin. KontrolleKontrollen, möglich undgute Compliance vorhandenVoraussetzung 
        • mit Symptomen
          • : Behandlung analog der HSIL und dVIN-Läsionen
      • uVIN/HSIL (= high-grade squamous intraepithelial lesions) und  dVIN-Läsionen:
        • Entfernung im histologisch Gesunden durch Exzision3
          • BreiteAlternative: des gesunden Resektionsrandes bei HSIL? Keine belastbaren Daten vorhanden.
          • dVIN Läsionen sollten eher exzidiert werdenLaservaporisation
        • Alternative:ggf. Laservaporisation
          • nachTherapie klinischemmit Bild im Gesunden
          • HPV-assoziierte HSIL sollte möglichst mittels Laservaporisation behandelt werden.Imiquimod11
        • ggf. Photodynamische Therapie
        • Therapie mit Imiquimod (5 %)
        • off label use
        • Bei HSIL: Ansprechraten von bis zu 50 %5, Langzeitverlaufsdaten fehlen.
      • Photodynamische Therapie
        • experimenteller Einsatz
        • Erwägung in der Rezidivsituation 
    • M. nachPaget: 
      • möglichst Erschöpfungweite derExzision Standardmaßnahmenim Gesunden, da hohe Rezidivrate6 
      • Immiquimod-Therapie (immunmodulierende Substanz)6
      • Radiotherapie

    Operative Therapie des Vulvakarzinoms

    • Der

      Chirurgische AbschnittTherapie basiertdes auf dieser Referenz.1

    Operation der VulvaLokalbefundes 

    • UnifokaleLokale Vulvakarzinomeradikale Exzision als Methode der Stadien T1a oder T1bWahl
      • radikaleV.a. lokaleunifokale ExzisionKarzinome im GesundenStadium T1
    • Radikale Vulvektomie 
      • ab Stadium T2, und wenn der Tumor mehr als 1cm von der Mittellinie entfernt ist10 
      • je nach klinischerBefund Situation
        • lokaleResektion radikaleder Exzisiongroßen oderund kleinen Labien, der Klitoris und der hinteren Kommissur 
        • Vulvektomiefalls untererforderlich MitresektionResektion dermit befallenenbefallener StrukturenBereiche von Urethra, Vagina oderund Anus 
        • Alternative, wenn durch die Operation die Kontinenz gefährdet wird: primäre Radio(chemo)therapie.
      • Allseitige R0-Resektion erforderlich.
        • Karzinomfreier Gewebsrand im histologischen Befund von mindestens 3 mm empfohlen.
      • Indikation zur primären plastischen Rekonstruktion (pudendale Flaps, Limberg-Flaps u. a.) nach lokaler Exzision oder Vulvektomie unter Berücksichtigung von spannungsfreier Wunddeckung, Funktionalität und weiblichem Erscheinungsbild
      • Primäre Exenteration
        • bei Einbruch in Nachbarorgane und/oder Fistelbildung und fehlender Fernmetastasen
        • auch aus palliativer Indikation

      SystematischeChirurgische inguino-femoraleTherapie Lymphonodektomieder Lymphabflusswege 

      • Empfehlung:Sentinel-Lymphnode EntfernungBiopsie sowohlin derFrühstadien10 (Tumor oberflächlichen<4cm, (inguinalenInvasionstiefe >1mm) als auch der tiefen (femoralen) Lymphknoten unter der Fascia cribrosa 
      • Indikation: ab einer Infiltrationstiefe von mehr als 1,0 mm ( pT1b)12
        • mindestensVermeidung Entfernungeines vonintraoperativen 6 Lymphknoten pro Leiste
        • bei lateralem Karzinom (> 1 cm Abstand zur Mittellinie) bis 2 cm DurchmesserStagings und histologischeiner tumorfreieninguino-femoralen ipsilateralen Lymphknoten: Verzicht auf ein kontralaterales Lymphknotenstaging, ansonsten auch operatives Staging der kontralateralen SeiteLymphonodektomie
      • VerzichtPrimäre auf inguino-femorale Lymphonodektomie bei:Lymphadenektomie
        • pT1a-Karzinombei nachweisbaren inguinalen Lymphknotenmetastasen in der Bildgebung (Infiltrationstiefeauch 1mmin und wenigerFrühstadien)13
        • Basalzellkarzinombei Tumoren >4cm und/oder multifokalem Wachstum13
        • verrukösemim Karzinom.
      • Komplikationen
        • Wundheilungsstörungen in 14–44 %
        • Lymphozelen in 13–40 %
        • Lymphödem (therapiepflichtig) des Beines in 20–35 %Rezidiv

      Sentinel-LymphonodektomieRadiotherapie (RT)

      • BeiGenerell: unifokalemdurch Primärtumordie mitRT <soll 4das cmAuftreten Durchmesservon lokalen Rezidiven und klinischRezidiven negativenin Leistenlymphknotenden Lymphabflusswegen verhindert werden
      • WirdAdjuvante eine Sentinel-Lymphonodektomie nicht durchgeführt, soll die inguino-femorale Lymphonodektomie erfolgen.
      • VoraussetzungenRadiotherapie: 
        • max.im TumordurchmesserBereich indes Tumorbetts nach R1/R2-Resektion
        • im Bereich der HautebeneLymphabflusswege <bei 4Nachweis cm>1 befallener Lymphknoten13
        • unifokaler Tumor
        • klinisch und ggf. sonografisch unauffällige Leistenlymphknoten
        • Erfahrung im Team mit dem Sentinel-Markierungsverfahren
        • UltrastagingBereich der LymphknotenLympabflusswege mitwenn immunhistochemischereine ZusatzuntersuchungDissektion durch den Pathologen
        • eingehende Aufklärung der Patientin über Vorteile undnicht möglicheglich onkologischeoder Risikennicht dererwünscht Methode
        • Compliance der Patientin für eine regelmäßige Nachsorgeist
      • SehrNeoadjuvante hohe Detektionsrate (94–95 %) des Sentinel-LK bei Verwendung von Technetium markiertem Nanokolloid mit oder ohne PatentblauRadiotherapie: 
      • Rezidivrate nach Sentinelnodebiopsie von 2,3 % ist nur minimal erhöht gegenüber der nach kompletter inguino-femoraler Lymphonodektomie (0–2,4 %).

      Pelvine Lymphonodektomie

      • Pelvine LK-Metastasen sind selten.
        • in wenigerfortgeschrittenen Stadien mit dem Ziel der Tumorreduktion und Erreichen einer Operabilität3

      Zytostatika-Therapie

      • Generell: dünne Studienlage, als Monotherapie bei kurativem Ansatz nicht empfohlen10
        • Einsatz %von allerZytostatika Vulvakarzinomeals undMonotherapie in wenigerpalliativer als 2 % bei Karzinomen < T1b-Karzinome, jedoch bei bis zu 28 % der Patientinnen mit positiven LeistenlymphknotenSituation
      • MinimaleNeoadjuvante Datenbasiskombinierte zur pelvinen Lymphonodektomie vorliegend, weitere Studien sind zur Evaluation dieses Ansatzes.Radio-/Chemotherapie: 
      • Indikationen zur pelvinen Lymphonodektomie
        • Nachweisetabliert vonund vergrößertenempfohlen pelvinenin Lymphknotenfortgeschrittenen Stadien
          • TumordebulkingSubstanzen: alshauptsächlich TeilCisplatin  
          • Ziel: einesReduktion multimodalender TherapieplansTumormasse mitund zusätzlicherErreichen Strahlentherapieeiner operablen Situation 

      Supportive Therapie14

      • Prophylaxe und Therapie von:
        • radiogener Zystitis
          • Analgensie und Spasmolyse
        • inguinaleradiogener Lymphknotenmetastasen und erhöhtes Risiko für eine Beteiligung der pelvinen LymhphknotenProktitis
          • Ziel:topische VermeidungTherapie einermit adjuvanten pelvinen Radiotherapie bei negativen pelvinen LymphknotenButyraten 
        • potentielleRadiogener Risikofaktoren für das Auftreten pelviner LK-Metastasen:Vulvovaginitis
          • multiple inguinale LK-Metastasen >1
          • inguinale Lymphknotenmetastasen > 5 mm Durchmesser oderSitzbäder mit Kapseldurchbruch.Dexpanthenol 
        • Neutropenie
          • je nach Schweregrad ggf. Einsatz von G-CSF (= granulocyte colony stimulating factor)
        • Lymphödem
          • manuelle Lymphdrainage, Bewegungstherapie und Kompression
        • Sexuellen Funktionsstörungen 
          • psychologische Unterstützung, Ermunterung zur Wiederaufnahme sexueller Aktivitäten 
          • Substanzen zur Wiederherstellung des natürlichen Scheidenmilieus
          • Verwendung von Hilfsmitteln wie Gleitgels und Dilatoren 
          • muskelentspannende Übungen 

      Radiochemotherapie Therapie im Rezidiv

      PrimäreTherapie Radiochemotherapiedes lokal begrenzten Rezidivs

      • IndikationPrimär zuroperativ, primärenmit Radiochemotherapie
        • Stadiumdem T3Ziel (=einer Stadium FIGO IVA)R0-Resektion13  
        • In früherenGgf. Stadien,zusätzliche falls die operative Therapie eine Inkontinenz bedingen würde.Lymphonodektomie
        • alsGgf. Alternativeadjuvante zurBestrahlung Exenterationdes bei Einbruch in Nachbarorgane und/oder Fistelbildung und fehlender Fernmetastasierung
      • Ziel: Erhalt der Funktionen der Nachbarorgane (Miktion und/oder Defäkation)Resektionsgebietes

      NeoadjuvanteTherapie des Lokalrezidivs mit organüberschreitendem Wachstum

      • Primär Radio(chemo)therapie- oder kombinierte Radiochemotherapie3
        • Ziel: EinschränkungErreichen deseiner Umfangsoperablen der nachfolgenden Operation
        • Alternative zur primären Radiochemotherapie
        • Alternative zur Exenteration bei Einbruch in Nachbarorgane und/oder Fistelbildung und fehlender Fernmetastasierung
          • Ziel: Erhalt der Kontinenz
          • Sekundäre Tumorresektion im Gesunden bei inkompletter Remission erforderlich.

        Postoperative Strahlentherapie

        Postoperative Radiotherapie des Tumorbettes

        • Soll durchgeführt werden nach R1/R2-Resektion.
        • Sollte erwogen werden, wenn die Resektionsgrenzen zum gesunden Gewebe 3 mm (im histologischen Präparat) oder weniger betragen und eine Nachresektion nicht möglich oder/und funktionell nicht sinnvoll ist bzw. von der Patientin nicht gewünscht wird.
        • Verbessert die lokale Kontrolle.
        • Hat keinen Einfluss auf das Überleben bei Patientinnen mit erhöhtem Lokalrezidivrisiko.

        Postoperative Strahlentherapie der befallenen Leiste(n)

        • Sollte durchgeführt werden:
          • > 1  Metastase, unabhängig von der Größe der Metastasen
          • Schon ab einem befallenen Lymphknoten, wenn die Metastase mindestens 5 mm oder größer ist.
          • Immer, wenn extrakapsuläres Wachstum vorliegt (FIGO IIIC).
          • bei fixierten/exulzerierten Lymphknoten (FIGO IVAii).Situation
        • Bei inoperablen Rezidiven und Bestrahlung in der Primärtherapie palliatives Therapiekonzept 

        PostoperativeTherapie Strahlentherapievon der inguinalen/pelvinen LymphabflusswegeRezidiven 

        • Indikation:Häufig histologischpalliative gesicherte Lymphknotenmetastasen im BeckenSituation
        • EmpfehlungWenn einermöglich histologischenweite Sicherunglokale per laparoskopischer oder extraperitonealer pelvinerExzision, Lymphonodektomie bei:und adjuvante Radiochemotherapie13

        Therapie von Fernmetastasen

        • >Palliatives 1Therapiekonzept
        • Ggf. inguinalenzytostatische MetastaseTherapie
          • sorgfältige unabhAbwängiggung von derNebenwirkungen Größeund der MetastasenBenefit
          • einemMögliche befallenenSubstanzen: inguinalenCisplatin Lymphknoten,und wenn die Metastase mindestens 5 mm oder größer ist.
          • extrakapsulärem Wachstum im inguinalen Lymphknoten (FIGO IIIC)
          • bei fixierten/exulzerierten inguinalen Lymphknoten (FIGO IVAii).Paclitaxel

        SystemischePsychoonkologische Therapieformen

        • Beim Vulvakarzinom sehr begrenzte Erfahrungen
        • Erste Untersuchungen mit monoklonalen Antikörpern vorliegend, keine Empfehlung fUnterstür die Routine
        • Einsatz einer systemischen Chemotherapie beim Vulvakarzinom auf wenige Situationen beschränkt
        • Neoadjuvante Chemotherapie hat noch keinen festen Platz unter den therapeutischen Optionen beim Vulvakarzinom.

        Therapie des Rezidivstzung

        • Der gesamte Abschnitt basiertbezieht sich auf dieserfolgende Referenz.:115
        • StudienlageBestandteil isteines unzureichend.multidisziplinären Therapieansatzes 
        • Allen Patientinnen sollte der Zugang zur psychoonkologischen Betreuung ermöglicht werden
        • Unterstützung bei der Krankheitsverarbeitung
          • Esoftmals gibteinschneidende keineVeränderungen, prospektivdie randomisiertebesonders Studiesensible zurThemen Therapiewie desSexualität Vulvakarzinomrezidivs.und Körperwahrnehmung betreffen 
          • Esmöglicherweise gibtirreversibler ausschließlichVerlust retrospektivesexueller StudienFunktionen oderund FallberichteErlebnismöglichkeiten
          • Auseinandersetzung mit zumTod Teilund kleinen Fallzahlen.Sterben
        • Empfehlungen bzgl. der Vorgehensweise basieren häufig auf Expertenmeinung.
        • Optionen allein oder in Kombination mit den folgenden Maßnahmen.

        Operation

        • 1. Wahl, wenn komplette Resektion mit karzinomfreiem Resektionsrand (R0) technisch möglich ist.
        • Exenterantion
          • Indikation: Rezidive mit Beteiligung der Nachbarorgane Urethra und Anus und Ausschluss von Fernmetastasen alternativ zur Radiochemotherapie
          • 5 Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit von 31–38 % dokumentiert, in Einzelfällen auch Langzeitüberleben

        Radiotherapie

        • Sollte bei hohem Risiko für ein erneutes Rezidiv vorbehalten werden.
        • Indikation: Rezidive mit Beteiligung der Nachbarorgane Urethra und Anus, falls die Patientin nicht vorbestrahlt ist.

        Radiochemotherapie

        • Besser wirksam als alleinige Radiotherapie, aber:
          • deutlich höhere Toxizität
          • nicht für alle Patientinnen geeignet.
        • Anwendung von Therapieverfahren aus Neoadjuvans-Studienergebnissen zum primär fortgeschrittenen Vulvakarzinom:
          • bei ausgedehnten inoperablen Rezidiven oder solchen, bei denen eine kontinenzerhaltende Operation nicht möglich ist, die aber Radiotherapie-/Radiochemotherapie-naiv sind.
        • Staging
          • vor jeglicher Therapie bei gesichertem Rezidiv

        PalliativbehandlungPalliative Therapie

        • IndikationDer gesamte Abschnitt bezieht sich auf folgende Referenz:116
          • lokoregionäresIndividuelles RezidivTherapiekonzept, inabgestimmt vorbestrahlter Region ohneauf die Optionjeweilige Situation der Operation oderPatientin
          • ReLinderung von Therapie-Radiatio oder krankheitsbedingten Komplikationen wie Schmerzen, Inkontinenz, Wundheilungsstörungen, Übelkeit und Erbrechen
          • Unterstützung bei der individuellen Krankheitsverarbeitung
          • Linderung von Depressionen, Angst und Erschöpfungszuständen 
          • Miteinbeziehung der Angehörigen 
        • Chemotherapie?1
          • Option

            Verlauf, nach Ausschöpfung von chirurgischenKomplikationen und radio(chemo- )therapeutischen Maßnahmen

          • insbesondere beim lymphangisch streuenden Vulvakarzinomrezidiv
          • geringe Ansprechraten!
          • Monotherapie mit z.B. Cisplatin bevorzugen 
          • strenge Indikationsstellung
        Prognose

        Weitere MaßnahmenVerlauf

        • BietenDie SieRezidivrate allendes PatientinnenVulvakarzinoms undliegt ihrenbei Angehörigenca. psychoonkologische26-37%, Beratungdie undmeisten UnterstützungRezidive antreten dabei innnerhalb der ersten 2 Jahre auf3. 
          • 2/3 der Rezidive sind Lokalrezidive
          • Bieten1/3 Sieder GesprächeRezidive zum Themabetrifft Sexualitätdie an, um weiteren Unterstützungsbedarf zu ermitteln und entsprechende Hilfestellungen einzuleiten.Leistenlymphknoten117

        Komplikationen

        • Nach Operation und Bestrahlung kann die Wundheilung lange dauern und es kann zu Deformationen des Hautbereichs kommen. Dies kann vor allem für jüngere und sexuell aktive Patientinnen ein Problem darstellen.
        • Häufigste Folgen der Therapie des Vulvakarzinoms3:
          • genitale Beeinträchtigungen durch Narbenbildungen
          • Gestaltveränderungen
          • Atrophie mit der Folge einer Dyspareunie bis hin zur Apareunie
          • Lymphödeme der unteren Extremitäten
          • Harnstrahlabweichungen
          • radiogene Reaktionen am unteren Harntrakt und Darm
          • Fatigue.

        Behandlung der Nebenwirkungen1

        • Bei Belastungsharninkontinenz und/oder Stuhlinkontinenz: Beckenbodentraining
        • Bei manifestem Lymphödem
          • kombinierte Therapie aus Hautpflege, manueller Lymphdrainage, Bewegungstherapie und Kompression (Studienlage zur Behandlung von Lymphödemen der unteren Extremitäten unbefriedigend, es kann auf Erfahrungen bei Lymphödemen in den oberen Extremitäten zurückgegriffen werden)
          • im Anfangsstadium: 2 x wöchentliche Therapie empfohlen
          • im chronischen Stadium: 1 x wöchentliche Therapie empfohlen
          • Bewegungsprogramm stellt kein erhöhtes Risiko dar und wirkt sich positiv auf die Mobilität und Lebensqualität aus.
        • Für die bleibende Volumenreduzierung der Lymphödeme:
            • Kompression (Bandagen oder Bestrumpfung) sehr geeignet.
            • Die Kompression mit Bandagen scheint wirkungsvoller zu sein als die pneumatische Kompression.
            • Kinesio-Tape: Alternative zu den konventionellen Bandagen, aber teurer
          • Lasertherapie: Wird in Deutschland bei fehlender Erfahrung kaum eingesetzt.
          • Manuellen Lymphdrainage als Ödemprävention?
            • Derzeit gibt die Studienlage keinen Hinweis für die Wirksamkeit der manuellen Lymphdrainage als präventive Maßnahme.
        • Bei Fatigue
          • Empfehlen Sie aktive Trainingsformen (Kraft- und/oder Ausdauertraining).
        • Bei sexuellen Problemen: Lösung braucht Zeit.
          • Trauerarbeit über irreversible Verluste und Einschränkungen sexueller Funktionen oder Erlebnismöglichkeiten erforderlich.
          • Vermeiden Sie schulmedizinisch orientierte Gesprächsführung mit der Suche nach einer schnellen Lösung für die Patientin.

        Empfehlungen von Hilfsmitteln

        • Ziel: Veränderungen des Körpers als Folge der Therapie annehmen und zu einer befriedigenden Sexualität zurückkehren.
        • Weisen Sie die Patientin darauf hin, dass es sich um medizinisch notwendige Maßnahmen handelt.
          • Ziel: Abbau von Scheu vor deren Einsatz
        • Narbenpflege und -massage mit Salben und Cremes
          • zur Vorbeugung einer ausgeprägten Narbenbildung und Akzeptanz eines veränderten Erscheinungsbildes
        • Wasserlösliche Gleitgels bei Störungen der Lubrifikation
        • Dilatatoren
          • zum Offenhalten der Scheide
          • zur Förderung der Elastizität
          • zur Therapie von Stenosen (treten insbesondere nach Radiatio auf)
        • Muskelentspannende Übungen (Kegel-Übungen) gegen Penetrationsschmerz
        • Hautpflegemittel für den Intimbereich
          • Ziel: Verbesserung der Haut
        • Spezielle Salben und Zäpfchen zur Wiederherstellung des natürlichen Scheidenmilieus
        • Ermutigen Sie die Patientinnen, frühzeitig nach Abschluss der Therapie, wieder mit sexuellen Aktivitäten zu beginnen.
        • Intervalle nach Operation und Abschluss der Radio(chemo)therapie:
          • abhängig von der Größe, Beschaffenheit und Lokalisation der Narbe
          • Intervalle zwischen 3–6 Wochen können zumeist bedenkenlos empfohlen werden.
          • Bei einer ausgedehnten plastischen Rekonstruktion kann dieses Intervall auch bei 6–10 Wochen liegen.
        • Multiprofessionelle und interdisziplinäre Betreuung dieser Patientinnen unter Einbeziehung psycho(onko)logischer und sexualtherapeutischer Expertise

        CAM (Complementary and Alternative Medicine)

        • Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.1
        • Bezeichnet alle komplementären und alternativen Heilmethoden, sowohl umstrittene, ungeprüfte Produkte und Therapien als auch unterstützende, wirksame Maßnahmen.
        • Wird in Deutschland von 40 % der Karzinompatienten während oder nach der Krebstherapie eingesetzt.
        • Diesbezügliche Beratung sollte erfolgen und Anwendung dokumentiert werden.
        • Soll bei Patientinnen mit Vulvakarzinom abgelehnt werden, wenn diese zum Verzicht auf Methoden der konventionellen Medizin führen. Es liegen keine studienbasierte Empfehlungen vor, die generell spezifisch für das Vulvakarzinom befürwortet werden könnten.
        • Allgemeine Empfehlungen zur Integrativen Medizin, die für alle gynäkologischen Tumoren gleichermaßen gültig sind, insbesondere Empfehlungen zur Ernährungstherapie und zur körperlichen Aktivität.

        Verlauf, Komplikationen und Prognose

        Verlauf

        • Lokale Rezidive kommen häufig vor.
        • Mögliche lymphogene Metastasierung zu den lokalen Lymphknoten in der Primärsituation bedenken.

        Prognose

        • PrognoseEtablierte derPrognosefaktoren VIN1beim Vulvakarzinom
          • 6 % der Patientinnen erkranken nach der Behandlung einer VIN an einem invasiven Karzinom.Tumorstadium18
          • Das Risiko ist in der Postmenopause 3,2-mal höher als in der Prämenopause.Resektionsrand 
          • Entstehung invasiver Karzinome an der primären Lokalisation einer behandelten VIN: Progression einer vorbestehenden Präneoplasie
            • Im Median ist die Erkrankung 2,4 Jahre nach VIN-Therapie progredient.Nodalstatus19
          • EntstehungDas von Karzinomen viele Jahre später distinkt zu der Vorbehandlung: neue Neoplasie in einem Risikoareal (Abgrenzung von der Progression)
        • Prognose des Vulvakarzinoms1
          • Die Prognose ist vom Stadium abhängig. Die wichtigsten Einzelfaktoren sind:
            • Größe des Tumors
            • Häufigkeit von Metastasen
          • Bei leitlinienkonformer Primärtherapie des Vulvakarzinoms ist die Erfolgsrate hoch.
          • Relativerelative 5-Jahres-Überleben beim Vulvakarzinom beträgt insgesamt 71 73% und ist damit gut heilbar, vorausgesetzt das Karzinom wird rechtzeitig erkannt und behandelt.12
           
        • 5-Jahres-Gesamtüberleben bei Vulvakarzinom20:
            • FIGO Stadium I: 87 84 %
            • FIGO Stadium II: 68 74,6 %
            • FIGO Stadium III: 40 47,8 %
            • FIGO Stadium IV: 22 9,4 %.

        Verlaufskontrolle

        Nachsorgeempfehlungen in Deutschland

        • DerInnerhalb Abschnittder basiertersten auf5 dieserJahre Referenz.nach Diagnostestellung Empfehlung relativ engmaschiger Nachsorgen, danach individuelles Vorgehen13
        • Anamnese, körperliche Untersuchung, ärztliche Beratung und Begleitung
          • krankheitsspezifischewähren undder symptombezogeneersten Anamnese3 Jahre in 3-monatlichen Abständen, später halbjährliche Kontrollen 
            • palpierter Tumor, Schmerzen, Pruritus, Fluor, Blutung, Beinödeme, Schwellneigung, Narben- und Stenosierungssymptomatik, Miktionsanomalien
            Anamnese
          • Inspektionklinische und Palpation des äußeren und inneren Genitales, der inguinalen Lymphabflussgebiete, des Rektums,   Spekulumuntersuchung
              Untersuchung
            • ggfsggf. KolposkopieBiopsie vonsuspekter Zervix,Läsionen
            • ggf. Vagina,ergänzende Vulva und Anus (sinnvolle Zusatzuntersuchung)Bildgebung 
        • SprechenNeben Siedem therapiebedingtefrühzeitigen Erkennen von Rezidiven sollte ein weiterer Schwerpunkt der Nachsorge auf den therapiebedingten Nebenwirkungen an und bieten Sie entsprechende Unterstützung an.
        • Narbensymptomatik?liegen: 
          • Beschwerden durch Vaginal- und/oder Urethralstenosen?
            • Harnstrahlabweichungen
            • Dys-, Apareunie
        • Dysästhesien?Narbenbildung
        • Lymphödemedem
        • PsychosozialeFunktionsverlust
        • psychische AuswirkungenBelastung der Erkrankung – Probleme im Alltag, z. B.:
          • Sitzen
          • Tragen von bestimmter Kleidung
          • normale Aktivitäten
          • Müdigkeit
          • Unsicherheit
          • sexuelle Störungen.
        • Bei klinischem Verdacht auf Lokalrezidiv:Patientinnen Sicherung durch Stanzbiopsie
          • großzügige Indikation zur Biopsie
        • Bildgebung
          • nicht routinemäßig
          • Indikationen zur bildgebenden Diagnostik:
            • suspekter Befund in der Leiste oder
            • Verdacht auf Fernmetastasierung
            • Anmerkung: Das frühe Erkennen eines Rezidivs ist ohne messbaren Effekt auf Mortalität und Morbidität.
        • Tumormarker
          • keine Bestimmung des Tumormarkers SCC
          • psychosoziale und psychoonkologische Begleitung und Betreuung
          • Nachsorgeintervall auf Grundlage von Expertenempfehlung (defizitäre Datenlage!)
        • Nachsorge: in den ersten 3 Jahren alle 3 Monate, in den folgenden 2 Jahren alle 6 Monate
        • Empfehlung der Nachsorge über die 5-Jahresintervalle hinaus
          • 1/3 der Lokalrezidive treten erst nach 5 Jahren auf.
        • Lebenslange Nachsorge bei:
          • Patientinnen mit therapierten HSIL oder d-VIN
          • Lichen sclerosus
          • Beeinflusst die Rezidivwahrscheinlichkeit und das Neuauftreten des Vulvakarzinoms.

        Patienteninformationen

        Patienteninformationen in Deximed

        Lindernde

        Weitere Behandlung bei fortgeschrittener Krebserkrankung

        Patienteninformationen

        Quellen

        Leitlinien

        • Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG). Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 015-059, Stand 2015. www.awmf.org
        • Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Infektionstherapie e.V. Impfprävention HPV-assoziierter Neoplasien. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 082-002, Stand 01.05.2020. www.awmf.org
        • Deutsche Krebsgesellschaft e.V. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-S3-Leitlinine, Stand 31.01.2014, aktuell in Überarbeitung. www.awmf.org
        • Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin e.V. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 128-001-OL, Stand 27.08.2019. www.awmf.org

        Literatur

        1. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel MT, Jonat W, Mundhenke C, Günther V. Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options. Int J Womens Health. 2015 Mar 20;7:305-13. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        2. Robert Koch Institut, Zentrum für Krebsregisterdaten. Krebs in Deutschland 2017/2018. 13. Ausgabe. www.rki.de
        3. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG). Vulvakarzinom und seine Vorstufen, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 015 - 059 Stand 2015. www.awmf.org
        4. Robertde KochSanjosé InstitutS, Alemany L, Ordi J, et al. KrebsWorldwide human papillomavirus genotype attribution in Deutschlandover 2011/20122000 cases of intraepithelial and invasive lesions of the vulva. ErscheinungsdatumEur 13J Cancer.12.2015 2013 Nov;49(16):3450-61. wwwpubmed.krebsdatenncbi.denlm.nih.gov
        5. Hoang LN, Park KJ, Soslow RA, Murali R. Squamous precursor lesions of the vulva: current classification and diagnostic challenges. Pathology. 2016 Jun;48(4):291-302. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        6. Delport ES. Extramammary Paget's disease of the vulva: An annotated review of the current literature. Australas J Dermatol. 2013 Feb;54(1):9-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        7. Wittekind C, Meyer H-J. (Hrsg.). TNM Klassifikation maligner Tumoren. 7. Aufl. Weinheim, Wiley-VCH Verlag GmbH 2010.
        8. Petru E., Jonat W., Fink D., Köchli O.. Praxisbuch Gynäkologische Onkologie. Graz, Kiel und Zürich: Springer, 2011.
        9. TantipalakornPaul-Ehrlich-Gesellschaft C,für RobertsonInfektionstherapie G, Marsden DE, et ale.V. OutcomeImpfprävention andHPV-assoziierter patternsNeoplasien. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 082-002. Stand 01.05.2020. www.awmf.org
        10. Merlo S. Modern treatment of recurrence for International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) stages I and II squamos cell vulvar cancer. ObstetRadiol GynecolOncol. 20092020 Sep 22; 11354(4): 895371-901376. PubMedpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        11. Lawrie TA, Nordin A, Chakrabarti M, et al. Medical and surgical interventions for the treatment of usual-type vulval intraepithelial neoplasia. Cochrane Database Syst Rev 2016 Jan 5. doi:10.1002/14651858.CD011837 DOI
        12. Rychlik A, Bidzinski M, Rzepka J, Piatek S. Sentinel lymph node in vulvar cancer. Chin Clin Oncol. 2021 Apr;10(2):19. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        13. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P. European Society of Gynaecological Oncology Guidelines for the Management of Patients With Vulvar Cancer. Int J Gynecol Cancer. 2017 May;27(4):832-837. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        14. Deutsche Krebsgesellschaft e.V. Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen - interdisziplinäre Querschnittsleitlinie. AWMF-Sk3-Leitlinie Nr.032-054OL, Stand 11.11.2016, aktuell in Überarbeitung. www.awmf.org
        15. Deutsche Krebsgesellschaft e.V. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-S3-Leitlinine, Stand 31.01.2014, aktuell in Überarbeitung. cms.deximed.de
        16. Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin e.V. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 128-001-OL, Stand 27.08.2019. www.awmf.org
        17. Cormio G, Loizzi V, Carriero C, Cazzolla A, Putignano G, Selvaggi L. Groin recurrence in carcinoma of the vulva: management and outcome. Eur J Cancer Care (Engl). 2010 May;19(3):302-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        18. Zanvettor PH, Filho DF, Soares FA, Neves AR, Palmeira LO. Study of biomolecular and clinical prognostic factors in patients with cancer of the vulva undergoing surgical treatment. Int J Gynecol Cancer. 2014 May;24(4):766-72. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        19. Ayhan A, Velipasaoglu M, Salman MC, Guven S, Gultekin M, Bayraktar O. Prognostic factors for recurrence and survival in primary vulvar squamous cell cancer. Acta Obstet Gynecol Scand. 2008;87(11):1143-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
        20. Zhou J, Shan G. The prognostic role of FIGO stage in patients with vulvar cancer: a systematic review and meta-analysis. Curr Med Res Opin. 2016 Jun;32(6):1121-30. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

        Autoren

        • JuliaKristin TrifyllisHaavisto, Dr. med., Fachärztin für GynäkologieInnere Medizin und GeburtshilfeHämato-/Onkologie, Münster, W. 
        • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL
        • Per Bergsjø, professor emeritus, dr. med., Universitetet i Bergen. Spesialist i kvinnesykdommer og fødselshjelp, forsker ved Nasjonalt folkehelseinstitutt, Oslo
C51; C510; C511; C512; C518; C519
x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia
X77
Karzinom der Vulva; HPV-Infektion; VIN; Vulväre intraepitheliale Neoplasie; uVIN; Undifferenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie; dVIN; Differenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie; Weibliches Genitalkarzinom; Low-Grade Squamous Intraepithelial Lesion; LSIL; High-Grade Squamous Intraepithelial Lesion; HSIL; Vulväre M.Paget; Systematische inguino-femorale Lymohodektomie; Sentinel-Lymohodektomie; Pelvine Lymohodektomie
Vulvakarzinom
U-NH 13..12.17
BBB MK 17.05.2022 revidiert, aktualisiert und umgeschrieben (Onkologin) Neu JT, chck go 30.5.16.
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Definition:KarzinomMaligner inTumor, ausgehend von verschiedenen Zellen der  Vulva. UnbekannteEs Ursache,überwiegen kannPlattenepithelkarzinome. aberRisikofaktoren durchsind chronischeu.a. HauterkrankungenInfektionen mit humanen Papillomavieren (Lichen sclerosusHPV) oder Infektionchronische mitErkrankungen HPV-Viruswie verursachtLichen werdensclerosus. 
Gynäkologie
Vulvakarzinom
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vulvakarzinom
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Vulvakarzinom
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