Allgemeine Informationen

Definition

• Synonyme für die Erkrankung sind Lichen sclerosus, genito-analer Lichen sclerosus, Kraurosis vulvae und White Spot Disease.¹
• Der Lichen sclerosus et atrophicus ist eine chronische, progressive, entzündliche Hauterkrankung, die meist im anogenitalen Bereich lokalisiert ist.²
  • Die Haut am restlichen Körper ist nur selten betroffen.³
• Symptome sind Juckreiz, Schmerzen (Vulvodynie) und oberflächliche Läsionen, die weiß, rot, pigmentiert, geschwollen oder ulzeriert sein können.
• Verschiedene Auslöser und Risikofaktoren werden diskutiert, die auf dem Boden einer genetischen Prädisposition letztlich zu einer T-Zell-vermittelten, wahrscheinlich autoimmunen Reaktion an der anogenitalen Schleimhaut führen:²
  • Hormone
  • Traumata
  • Infektionen
  • Medikamente.
• Bei 20–30 % der Frauen mit einem Lichen sclerosus liegen andere Autoimmunkrankheiten an Haut, Darm, Schilddrüse oder Gelenken vor.
• Bei unzureichender Behandlung können Vernarbungen auftreten und das Risiko für lokale maligne Erkrankungen (Plattenepithelkarzinome) steigt.²
• Extragenitale Manifestationen des Lichen sclerosus treten in 6–20 % der Fälle auf.^2,4
  • Der extragenitale Lichen sclerosus ist üblicherweise asymptomatisch und ohne erhöhtes Risiko einer Karzinomentwicklung.

Häufigkeit

• Die geschätzte Prävalenz liegt zwischen 0,1 % bei Kindern und 3 % bei über 80-jährigen Frauen.²
  • Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, das Risiko steigt jedoch mit dem Lebensalter.^1-2
  • Die meisten Fälle treten nach der Menopause auf.⁵
• Es sind zwei Manifestationsgipfel präpubertär und postmenopausal beschrieben, was auf eine Mitbeteiligung hormoneller Einflüsse hinweist.^1,6
• Das Geschlechterverhältnis wird üblicherweise zwischen 1:3 und 1:10 mit einem erhöhten Auftreten bei Frauen angegeben.²
  • Auch bei Männern kann der Lichen sclerosus im Genitalbereich auftreten und ist für einen Großteil der erworbenen Phimosen verantwortlich.
• Ein Lichen sclerosus wurde im Rahmen einer Studie bei 1,7 % aller Patientinnen festgestellt, die sich an eine allgemeine gynäkologische Praxis wandten.⁵

Ätiologie und Pathogenese

• Die genauen Ursachen sind unbekannt.
• Es besteht eine genetische Prädisposition, etwa 10 % der Patienten mit einem Lichen sclerosus haben weitere Verwandte mit derselben Erkrankung. ²
  • Familäre Häufungen sind beschrieben.^7-8
• Pathogenetisch werden Autoimmunphänome auf T- (und B-) Zellebene vermutet.^9-10
  • In bis zu 70 % der Fälle Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (extrazelluläres Matrixprotein-1), vermutlich aber als Epiphänomen ohne pathogenetische Relevanz.⁴
  • Bei Patientinnen mit Lichen sclerosus liegt eine erhöhte Inzidenz von Autoimmunerkrankungen wie Alopecia areata, Vitiligo, Erkrankungen der Schilddrüse und perniziöse Anämie vor.⁹
• Unklar ist auch die Bedeutung hormoneller Faktoren (Dysregulation der Sexualhormone) und einer möglichen infektiösen Genese (Borrelien? EBV? HPV? HCV?).^1-2,4
• Diskutiert werden als Auslöser auch wiederholte Traumata, auch durch wiederholtes Kratzen, und medikamentöse Auslöser. ²
• Assoziationen mit einem systemischen Lupus erythematodes wurden beschrieben, weiterhin bestehen histologische Gemeinsamkeiten mit einer zirkumskripten Sklerodermie.⁴

Klinische Einteilung

• Der Absatz basiert auf dieser Referenz.¹
• Grad 1: kleine (1–3 cm) nicht-sklerosierte, weitgehend symptomlose weißliche Plaques. Keine wesentliche Atrophie des Oberflächenepithels, Geschlechtsverkehr (GV) ohne Beschwerden möglich.
• Grad 2: großflächige scharf oder unscharf begrenzte, mäßig juckende, wenig indurierte, weißliche Plaques an Vulva und/oder Anus. Atrophie der Haut (Verschwinden des Oberflächenreliefs) und der Vulvaschleimhaut (kleine Labien, Klitoris). GV leicht schmerzhaft möglich (Dyspareunie).
• Grad 3: großflächige, juckende und auch leicht schmerzende weißliche Plaques mit weißlich glänzender Oberfläche. Deutliche Atrophie der befallenen Areale. Beginnende Vernarbungen von kleinen und großen Labien, Dyspareunie.
• Grad 4: Spätstadium mit Vernarbung und Schrumpfungen der gesamten weiß-porzellanartigen Areale mit stumpfen leicht verletzbaren Oberflächen. Rote bis blau-schwarze Ekchymosen, großflächige Vernarbung und Verklebungen der großen mit den kleinen Labien. Subtotale Introitusstenose. Dyspareunie oder komplette Apareunie. Stenose des Orificium externum der Urethra, evtl. mit umgelenktem Urinstahl, schmerzende läsionale Fissuren oder flächige Erosionen. Stenose des Anus mit schmerzenden Analfissuren möglich, aber selten.
• Kraurosis vulvae: narbiger Endzustand mit wulstigen Aufwerfungen. In etwa 1–5 % Auftreten von Plattenepithelkarzinomen.

ICPC-2

• X84 Vaginitis/Vulvitis

ICD-10

• L90 Atrophische Hautkrankheiten
  • L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus
  • L90.4 Lichen sclerosus der Vulva

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Klinik
• Manchmal ist eine Bestätigung mittels Biopsie notwendig, jedoch nicht bei Kindern (traumatisches Erleben!).

Differenzialdiagnosen

• Psoriasis
• Lichen (ruber) planus
  • Lichen planus vulvovaginal
• Lichen simplex chronicus mit vulvovaginaler Manifestation
• Vulvakarzinom
• Vitiligo
• Kandidose

Anamnese

• Typische Beschwerden sind Juckreiz und Schmerzen im Genitalbereich, meist bei Frauen ab dem 50. Lebensjahr.
• Typische Läsionen an Haut und Schleimhaut je nach Stadium (s. o.)
• Mit Voranschreiten der Erkrankung zunehmende Atrophie von Haut und Schleimhaut, zunehmende Beschwerden.
• Die Haut ist empfindlich, schmerzhafte Fissuren können entstehen.
• In späteren Stadien Vernarbungen und Verklebungen der Labien.
• Schmerzen und Schwierigkeiten beim Geschlechtsverkehr sowie bei ausgeprägten Fällen bei Miktio und Defäkation.
• Einige Patientinnen sind (in frühen Stadien) asymptomatisch; die Diagnose wird zufällig bei der routinemäßigen gynäkologischen Untersuchung gestellt.

Klinische Untersuchung

• Lichen sclerosus präpubertär/kindlicher Lichen sclerosus:¹ symmetrische, weißlich-spiegelnde Plaques, typische 8-Formation um
  

  Lichen sclerosus.
  große Labien und Anus. Häufig wenig Juckreiz, manchmal Zufallsbefund. „Klaffende Vagina“ bei Synechien der kleinen Labien. 
• Lichen sclerosus postpubertär/Lichen sclerosus bei Erwachsenen¹
  • meist ausgeprägter Juckreiz und zunehmend Schmerzen (beim Geschlechtsverkehr)
    

    Lichen sclerosus
  • Zunächst kann die Haut weiß, verdickt erscheinen, häufig mit Kratzeffloreszenzen. Die Labia minora können ödematös sein.
  • Nach und nach entwickelt sich die charakteristische dünne, weiße und runzelige „Zigarettenpapierhaut“.
  • Die Haut ist empfindlich; es kommt leicht zu Blutergüssen und Purpura.
  • Der Introitus kann sich bei Fusion der Labia minora verkleinern.
  • Kleine Labien und Klitoris können nahezu verschwinden.
  • Auftreten an Vulva/Labien und Analhaut, die Vaginalschleimhaut ist nicht beteiligt.

Labordiagnostik in der Hausarztpraxis

• In der Regel sind keine speziellen Untersuchungen wegweisend.
• Orientierende Autoimmuntests können bei Verdacht auf eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung jedoch sinnvoll sein.
  • Autoantikörper gegen ECM1 (extrazelluläres Matrixprotein-1) sind bei 60–70 % der Patienten nachweisbar, jedoch nur im Rahmen von Studien sinnvoll zu bestimmen und aktuell nicht in der Primärdiagnostik.
  • Bestimmung von ANA und Anti-dsDNA zum Ausschluss eines (koexistenten) Lupus erythematodes
  • TSH, ggf. FT4, evtl. SD-Antikörper

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Biopsie
  • Eine Vulvabiopsie ist indiziert, insbesondere, wenn Ulzerationen oder Granulationen vorliegen, die den Verdacht einer Malignität nahelegen.
• Histologie
  • Der Lichen sclerosus ist durch epidermale Atrophie, eine hyaliniserte oberflächliche Dermis und eine zugrunde liegende Lymphozyteninfiltration gekennzeichnet.

Indikationen zur Überweisung

• Die Diagnose kann insbesondere in Frühstadien schwierig sein; Überweisung an Dermatologie oder Gynäkologie.
• Hyperkeratotische Plaques oder Erosionen, die nicht (mehr) auf die Behandlung reagieren, sind verdächtig auf eine maligne Entwicklung der Erkrankung.

Therapie

Therapieziele

• Heilung oder Linderung der Beschwerden
• Aufhalten des Progresses

Allgemeines zur Therapie

• Ergreifen lokaler Hygienemaßnahmen und Durchführung einer Kortikosteroid-Therapie
• Potente lokale Steroide lindern Symptome, verhindern die Progression und kehren histologische Veränderungen um.¹¹
• Die Dauer der Behandlung hängt von der Schwere der Veränderungen und dem Ansprechen auf die Behandlung ab.

Empfehlungen für Patientinnen

• Die Patientin sollte ein übermäßiges Austrocknen der Haut nach dem Waschen oder Baden vermeiden.
• Feuchtigkeitscremes oder -lösungen sollten verwendet werden.
• Es sollte auf gründliche Hygiene geachtet, Reizstoffe und Allergene sowie enge Kleidung sollten vermieden und Baumwollunterwäsche getragen werden.
• Sexuelle Enthaltsamkeit?
  • Kann für einen gewissen Zeitraum ratsam sein, wenn Geschlechtsverkehr den Juckreiz und die Beschwerden verschlimmert.

Medikamentöse Therapie

• Clobetasol
  • Ist die 1. Wahl.^2,11,13
  • Initialtherapie: Wird 1-mal tgl. aufgetragen, bis Besserung eintritt (meist 12 Wochen Therapie), danach ausschleichen.
    • Langzeittherapien mit 1-mal wöchentlicher Applikation sind manchmal notwendig.²
  • Bei akuten Schüben: 1–2-mal täglich über einige Wochen, dann ausschleichen.
• Alternative: Mometason
• Calcineurininhibitoren (Pimecrolimus und Tacrolimus) sind 2. Wahl. 
  • Der therapeutische Effekt ist denen der Glukokortikoide unterlegen.²
  • Cave: Off-Label-Use bei Lichen sclerosus (nur zugelassen bei atopischem Ekzem)!
  • Auch wegen der potenziell krebserregenden Wirkung beider Substanzen sollten sie nur als Reservemittel eingesetzt werden.¹⁴
• Östrogen- oder Testosteron-Cremes sind obsolet.¹¹
• Eine systemische Therapie ist nur in seltenen Fällen notwendig.¹¹

Weitere Therapien

• Operation
  • Ist Patientinnen mit nachgewiesener intraepithelialer Neoplasie oder nachgewiesenem Plattenepithelkarzinom vorbehalten.
  • Bei Stenosierung des Introitus kann die Vaginoplastik indiziert sein.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Chronische und/oder rezidivierende Erkrankung

Komplikationen

• In 3–5 % aller Fälle Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms bei inadäquater Therapie²

Prognose

• Die Prognose ist bei entsprechender Therapie gut.
  • Bei fortgeschrittenen Stadien können intensive Schmerzen jedoch die sexuelle Funktion stören.
• Der Lichen sclerosus reagiert in der Regel gut und schnell auf die Behandlung mit Kortikoiden.
• Langzeittherapien sind manchmal notwendig.

Verlaufskontrolle

• Eine Kontrolle ist üblicherweise 3 Monate nach Erstbehandlung anzuraten, dann abhängig von der Schwere der Krankheit.²
  • Unabhängig von den Beschwerden sollte über Jahre hinweg eine Kontrolle alle 6–12 Monate durchgeführt werden, bei Veränderungen und insbesondere bei Hinweis auf ein Karzinom entsprechend früher.²
• Bei Läsionen, die bei lokaler Behandlung nicht zurückgehen, sollten Biopsien vorgenommen werden.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lichen sclerosus et atrophicus

Illustrationen

Lichen sclerosus. Zunächst kann die Haut weiß, verdickt und zerkratzt erscheinen; die Labia minora können ödematös sein.

Lichen sclerosus. Das Aussehen der Plattenepithelhyperplasie ist unspezifisch: verdickte asymmetrische Bereiche und farbliche Veränderungen von Weiß bis Grau.

Lichen sclerosus et atrophicus ist eine chronische, progressive, inflammatorische Hauterkrankung, die meist im anogenitalen Bereich lokalisiert ist. Die Haut am restlichen Körper ist seltener auch betroffen.