Pulmonale Hypertonie (PH) ist definiert als ein Anstieg des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe.1-2
Normwerte in Ruhe im Mittel ca. 14 ± 3 mmHg, obere Normgrenze ca. 20 mmHg)
Die Bestimmung erfolgt invasiv mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung.1-2
Abhängig davon, ob eine Druckerhöhung im Bereich des linken Herzens ausgeschlossen (PAWP ≤ 15 mmHg, PAWP = Pulmonary Artery Wedge Presssure) oder nachgewiesen wird (PAWP > 15 mmHg), ergeben sich folgende hämodynamische Konstellationen und zugrunde liegende Krankheitsentitäten:
Zur Prävalenz und Inzidenz der pulmonalen Hypertonie liegen nur ungefähre Daten vor.
Wahrscheinlich sind 1 % der Weltbevölkerung betroffen.5-6-7
Anstieg mit dem Alter, bei über 65-Jährigen wird die Prävalenz auf ca. 10 % geschätzt.5-6-7
Linksherz- und Lungenerkrankungen sind die häufigsten Ursachen für eine PH.65
Bei Kindern Prävalenz der IPAH/ HPAH ca. 2/1 Mio. Kinder7
Bedeutung für den hausärztlichen Bereich
Grundversorger*innen werden mit der pulmonalen Hypertonie vor allem bei Patient*innen mit chronischen Grunderkrankungen wie Linksherzinsuffizienz, COPD oder St. n. Lungenembolie konfrontiert.8
Große Fortschritte in der Therapie wurden in den letzten Jahren vor allem bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH, Gruppe 1) erzielt, diese ist allerdings selten und für den hausärztlichen Bereich von untergeordneter Bedeutung.8
Prävalenz und Inzidenz der verschiedenen Gruppen der PH
Gruppe 1: pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
in Deutschland Prävalenz ca. 26/1.000.000 Einw., Inzidenz ca. 4/1.000.000 Einw.76,9
Etwa die Hälfte der PAH-Patient*innen weist eine idiopathische, hereditäre oder medikamenteninduzierte PAH auf.1
Bei der mit anderen Erkrankungen assoziierten PAH besteht meistens eine Kollagenose, überwiegend systemische Sklerose.1
Gruppe 2: pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung
Allerdings wird die CTEPH vermutlich nicht ausreichend diagnostiziert und daher in der Häufigkeit unterschätzt.11
Gruppe 5: pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
keine verlässlichen Daten zur Prävalenz
Pathogenese
Verschiedene pathophysiologische Mechanismen können eine pulmonale Hypertonie auslösen (z. B. Hypoxie mit reflektorischer Erhöhung des pulmonal-arteriellen Widerstands).
Den einzelnen pathopysiologischen Mechanismen können wiederum verschiedene Ätiologien zugrunde liegen (z. B. Hypoxie verursacht durch interstitielle Lungenerkrankungen, COPD, Schlafapnoe etc.).
Durch die chronische Druckbelastung des rechten Herzens kann es schließlich zum Cor pulmonale mit Dilatation und/oder Hypertrophie sowie Dysfunktion des rechten Ventrikels kommen.
Prädisponierende Faktoren
Prädisponierende Faktoren für Grunderkrankungen, die sekundär zu pulmonaler Hypertonie führen (z. B. Rauchen als prädisponierender Faktor für COPD, arterielle Hypertonie als prädisponierender Faktor für eine Herzinsuffizienz).
I27.9 Nicht näher bezeichnete pulmonale Herzkrankheit (chronisches Cor pulmonale)
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
Richtungsweisende nichtinvasive Untersuchung ist die Echokardiografie mit Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks und evtl. Hinweisen für eine Rechtsherzbelastung.76
Die definitive Diagnose erfordert eine invasive Messung durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.1
Mit Abstand wichtigstes Bildgebungsverfahren zur initialen Diagnostik von pulmonaler Hypertonie/Cor pulmonale
daneben auch Erfassung von Erkrankungen des linken Ventrikels und der Klappen sowie von kongenitalen Vitien
2D-Echokardiografie
Größe des rechten Ventrikels (RV)
Dicke der RV-Wand (Hypertrophie?)
RV-Funktion
Abflachung des Septums als Zeichen der Rechtsherzbelastung
Größe des rechten Vorhofs
Diameter der rechten Pulmonalarterie
V. cava (Diameter, Atemvariabilität)
Farb-Doppler-Echokardiografie
Trikuspidalklappeninsuffizienz
Pulmonalklappeninsuffizienz
Doppler-Echokardiografie
Bestimmung der max. Flussgeschwindigkeit der Trikuspidalklappeninsuffizienz und daraus Abschätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks
echokardiografische Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie bei symptomatischen Patient*innen mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie1
max. Geschwindigkeit Trikuspidalklappeninsuffizienz > 3,4 m/s: hohe Wahrscheinlichkeit
Rö-Thorax
Erweiterung der Pulmonalarterien, verminderte Gefäßzeichnung in der Peripherie
Hinweise für Grunderkrankungen
evtl. Lungenemphysem
evtl. Lungenstauung bei Linksherzinsuffizienz
Computertomografie (CT)
HR-CT mit Kontrastmittel zur Diagnostik von:
parenchymatöser Lungenerkrankung
chronisch thrombembolischer Lungenerkrankung.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Alternative zum Echo bei unzureichenden Schallbedingungen zur Beurteilung des rechten (und linken) Ventrikels
Ventilations-/Perfusionsszintigrafie der Lunge
Nachweis einer chronisch thrombembolischen Lungenerkrankung
Spiroergometrie
Wichtige Methode vor allem bei V. a. CTEPH, wenn andere nichtinvasive Methoden (Echokardiografie) keinen eindeutigen Hinweis auf pulmonale Hypertonie liefern.11
Teil der Risikostratifizierung bei pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)1
Blutgasanalyse (BGA)
Erfassung einer Hypoxämie
Entscheidung über Sauerstofftherapie
Rechtsherzkatheteruntersuchung
Die Rechtsherzkatheteruntersuchung ist der „Goldstandard“ für den definitiven Nachweis einer pulmonalen Hypertonie.14
Evtl. Vasoreagibilitätstest bei pulmonalarterieller Hypertonie (PAH, Gruppe 1), keine Indikation bei den anderen Gruppen!
Wird echokardiografisch eine pulmonale Hypertonie nachgewiesen und handelt es sich um Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung), ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht notwendig (siehe auch Leitlinienkasten)!
Invasive Pulmonalisangiografie
Im Rahmen der initialen Diagnostik heutzutage nicht notwendig
Vor evtl. geplanter pulmonaler Endarteriektomie
Diagnostischer Algorithmus
Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.1
Klinisch V. a. pulmonale Hypertonie (PH) sowie echokardiografischer Befund vereinbar mit PH
Zur Detektion einer PH der Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung)
Anamnese
klinische Befunde
EKG
Rö-Thorax
Lungenfunktionstest
HR-CT der Lunge
Bei bestätigter Linksherz- oder Lungenerkrankung spezifische Behandlung der Grunderkrankung
Bei schwerer PH und/oder RV-Dysfunktion Überweisung an Expertenzentrum zur Abklärung weiterer möglicher Ursachen für PH
Falls keine Linksherz- oder Lungenerkrankung – Ventilations-/Perfusionsszintigrafie zur Differenzierung zwischen CTEPH (Gruppe 4) und PAH (Gruppe 1)
bei mehreren segmentalen Perfusionsdefekten CTEPH (Gruppe 4) wahrscheinlich, dann ergänzend:
CT-Pulmonalisangiografie
Rechtsherzkatheter
evtl. invasive Pulmonalisangiografie.
Falls keine Perfusionsdefekte, kann PAH (Gruppe 1) vermutet werden.
insbesondere bei Patient*innen mit assoziierten Erkrankungen/Risikofaktoren: Familienanamnese, Bindegewebserkrankung, HIV, portale Hypertonie, Drogen/Toxine
Durchführung von Rechtsherzkatheter und spezifischen Tests (Hämatologie, Biochemie, Immunologie, Serologie, Sonografie und Genetik)
Leitlinie: Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei pulmonaler Hypertonie1
Empfehlungen zur nichtinvasiven Diagnostik
Die Echokardiografie wird als erstes nichtinvasives Diagnoseverfahren bei Verdacht auf eine PH empfohlen (I/C).
Die Ventilations-/Perfusions-(oder Perfusions-)Szintigrafie wird bei Patient*innen mit unerklärter PH zum Ausschluss einer chronisch thrombembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) empfohlen (I/C).
Eine CT-Angiografie der PA mit Kontrastmittel wird bei der Abklärung von Patient*innen mit CTEPH empfohlen (I/C).
Routinemäßige Laborparameter (Biochemie, Hämatologie, Immunologie, HIV-Tests, Schilddrüsenfunktionstests) werden bei allen Patient*innen mit PAH zur Diagnose assoziierter Erkrankungen empfohlen (I/C).
Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens wird für das Screening einer portalen Hypertension empfohlen (I/C).
Lungenfunktionstests mit DLCO werden bei der ersten Beurteilung von Patient*innen mit PH empfohlen (I/C).
Empfehlungen zur Rechtsherzkatheteruntersuchung
Der Rechtsherzkatheter (RHK) wird empfohlen, um die Diagnose einer pulmonalarteriellen Hypertonie zu bestätigen (Gruppe 1) und Therapieentscheidungen zu unterstützen (I/C).
Ein RHK ist bei Patient*innen mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (Gruppe 4) zur Bestätigung der Diagnose und zur Unterstützung von Therapieentscheidungen indiziert (I/C).
Ein RHK wird bei Patient*innen mit PH infolge einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2) oder Lungenerkrankung (Gruppe 3) empfohlen, wenn eine Organtransplantation in Betracht gezogen wird (I/C).
Empfehlungen zur Vasoreagibilitätsprüfung
Eine Vasoreagibilitätstestung wird bei idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie (IPAH), hereditärer PAH und medikamenteninduzierter PAH empfohlen, um Patient*innen zu identifizieren, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können (I/C).
Eine Vasoreagibilitätstestung zur Identifizierung von Patient*innen, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können, wird nicht empfohlen bei Personen mit anderen Formen der PAH als IPAH, HPAH und medikamenteninduzierte PAH sowie bei Betroffenen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2, 3, 4 und 5 (III/C).
Indikationen zur Überweisung
Bei klinischem V. a pulmonale Hypertonie sollte eine Echokardiografie als erste Spezialistenuntersuchung veranlasst werden.
Therapie
Therapieziele
Prognose verbessern.
Funktionellen Status verbessern und stabilisieren.
Symptome lindern.
Komplikationen vermeiden.
Allgemeines zur Therapie
Zu beachten ist, dass eine gezielte drucksenkende Therapie nicht bei allen Patienten mit pulmonaler Hypertonie in Betracht kommt, sondern nur bei Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH, Gruppe 1) und chronisch thrombembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4).
Auch ein unkritischer Einsatz von Kalziumantagonisten ohne eindeutige Indikationsstellung ist zu vermeiden, da u. U. eine Verschlechterung bis hin zu letalen Folgen eintreten kann.15
Die Grundregeln der Behandlung der pulmonalen Hypertonie von Patient*innen mit Linksherzerkrankung (Gruppe 2) und Lungenerkrankung (Gruppe 3) sind fast identisch.76
Bei den Patient*innen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2 (Linksherzerkrankung), 3 (Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie) und 5 (multifaktoriell) steht die Behandlung der Grunderkrankung(en) im Vordergrund, ggf. ergänzt durch supportive Medikamente und Maßnahmen.
Hochdosierte Kalziumantagonisten bei Patient*innen, die auf einen Vasoreagibilitätstest im Rahmen der Rechtsherzkatheteruntersuchung ansprechen.21
Ohne Vasoreagibilitätstest keine Verabreichung hochdosierter Ca-Antagonisten!
Bei Non-Respondern im Vasoreagibilitätstest oder unzureichendem Ansprechen auf Ca-Antagonisten drucksenkende Therapie mit einem Medikament der folgenden Substanzklassen:22
Pulmonale Endarteriektomie (PEA) nach Beurteilung durch ein Expertenteam von:
Operabilität
Nutzen-/Risikoverhältnis.
Technisch operablen Patient*innen ohne Kontraindikationen sollte die PEA empfohlen werden.27
Heutzutage sind 50–70 % der Patient*innen mit CTEPH operabel.76
Medikamentöse drucksenkende Therapie mit Riociguat bei Persistenz nach PEA oder bei inoperablen Patient*innen
Ballonangioplastie als neue Therapieoption (vor allem für subsegmentale Gefäßbereiche), aber noch keine Langzeitdaten17
Screening auf CTEPH bei asymptomatischen Patient*innen nach Lungenembolie wird nicht empfohlen.
Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2)1
Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung.
Vasoreagibilitätstestung in dieser Gruppe nicht indiziert (Ausnahme vor Herztransplantation)!
Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!
Dies gilt sowohl für systolische als auch diastolische Herzinsuffizienz.28
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen/Hypoxie (Gruppe 3)1
Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung.
Sauerstoff-Langzeittherapie bei Hypoxämie
Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht indiziert (Ausnahme bei V. a. auf zusätzlich bestehende PAH oder CTEPH oder vor Lungentransplantation)!
Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!
Schwangerschaft
Erhöhtes Risiko für Komplikationen in der Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonaler Hypertonie und insbesondere pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)8,29
Aktuelle Richtlinien raten von Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonalarterieller Hypertonie ab.1
Durch individuelle Anwendung der neuen Behandlungsregimes haben sich bei Patient*innen mit PAH Lebensqualität und -dauer in den letzten 2 Dekaden deutlich verbessert.31
1 Jahr: 85 %
3 Jahre: 68 %
5 Jahre:57 %
7 Jahre: 49 %
Bei gegebener Indikation vermindert Langzeit-Sauerstofftherapie die Progression zu Rechtsherzversagen und bessert die Prognose.32
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Autor*innen
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Zusammenfassung
Definition:Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
Häufigkeit:Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei über 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.
Symptome:Unspezifische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Schwäche; evtl. Symptome von Grunderkrankungen.
Befunde:Bei noch kompensierter pulmonaler Hypertonie klinische Untersuchung oft unauffällig. Im Verlauf evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Halsvenenstauung, periphere Ödeme).
Diagnostik:Bei klinischem Verdacht ist die Echokardiografie das wichtigste nichtinvasive Untersuchungsverfahren mit Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks und ggf. Erfassung einer Rechtsherzbelastung. Definitive Diagnose durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
Therapie:Bei Linksherz- und Lungenerkrankungen vor allem Behandlung der Grunderkrankung. Bei chronisch-thrombembolischer pulmonaler Hypertonie evtl. pulmonale Endarteriektomie (PEA), medikamentöse Therapie mit Riociguat. Bei der seltenen pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) drucksenkende Medikation mit Endothelinantagonisten und Phosphodiesterasehemmern.
Definition:Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung. Häufigkeit:Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei über 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.