Definition:Maligner embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems mit häufiger Lokalisation im Bereich der Nebennieren, paravertebral oder abdominell.
Häufigkeit:Häufigster extrakranieller solider Tumor im Kindesalter mit medianem Erkrankungsalter von 14 Monaten.
Symptome:Symptomatik abhängig von der Lokalisation dem Tumorstadium. Häufig asymptomatischer Zufallsbefund. Anfangs unspezifische Allgemeinbeschwerden oder B-Symptomatik. Im Verlauf spezifischere Symptome, z. B. neurologische Defizite, Orbitabefall oder Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom.
Befunde:Häufig Zufallsbefund durch Palpation oder Sonografie.
Diagnostik:Labordiagnostik (z. B. Katecholaminmetabolite), bildgebende Untersuchungen (Sonografie, Schnittbildgebung, funktionelle Bildgebung), Knochenmarkbiopsie, Tumorbiopsie zur histologischen und molekularbiologischen Diagnosesicherung.
Therapie:Im Rahmen standardisierter Therapieprotokolle in Abhängigkeit von Stadium und Risikofaktoren. Therapeutische Optionen umfassen Operation, Chemotherapie, Radiotherapie, Immuntherapie, autologe Stammzelltransplantation, Beobachtung.
Allgemeine Informationen
Definition
Neuroblastome sind maligne, embryonale Tumoren, die vom neuroektodermalen Gewebe des sympathischen Nervensystems ausgehen und vor allem bei Kleinkindern auftreten.1-3
Neuroblastome können im gesamten sympathischen Nervensystem auftreten, häufig Primärlokalisation im Bereich der Nebennierenloge, paravertebral oder abdominell.1
Die klinische Symptomatik und der Krankheitsverlauf variieren stark in Abhängigkeit von Lokalisation und Stadium der Erkrankung.2-3
Häufigkeit
Neuroblastome machen etwa 7 % der Krebserkrankungen im Kindesalter aus.2-3
zweithäufigster solider Tumor des Kindesalters (nach ZNS-Tumoren)
Entsprechend dem Deutschen Kinderkrebsregister ist 1 von 6.000 Kindern unter 18 Jahren betroffen.3
Jungen erkranken etwa 40 % häufiger als Mädchen.
Inzidenz von etwa 1,4/100.000 pro Jahr bei Kindern unter 15 Jahren
Altersgipfel der Erkrankung um 14 Lebensmonate, die meisten Kinder erkranken vor dem Vorschulalter.2
Lichtmikroskopisch Ähnlichkeit der Tumorzellen mit den Zellen von Ewing-Sarkom, primitiven neuroektodermalen Tumoren, Rhabdomyosarkomen, desmoplastischen Tumoren und Non-Hodgkin-Lymphomen
Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Neuroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-008. S1, Stand 2019. www.awmf.org
Literatur
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Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Neuroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-008. Stand 2019. www.awmf.org
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Autor*innen
Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Freiburg im Breisgau
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Definition:Maligner embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems mit häufiger Lokalisation im Bereich der Nebennieren, paravertebral oder abdominell. Häufigkeit:Häufigster extrakranieller solider Tumor im Kindesalter mit medianem Erkrankungsalter von 14 Monaten.