Allgemeine Informationen
- Sofern nicht anders gekennzeichnet, basiert der Abschnitt auf diesen Referenzen.1-3
Definition
- Synonyme: Lichen planus, Knötchenflechte, Lichen ruber
planus, Lichen ruber1 - Lichen ruber ist eine chronische, entzündliche Autoimmunerkrankung der Haut und der Schleimhäute.
2-3 - Nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, ausgeprägt juckende, selbstlimitierte (Erkrankungsdauer zwischen 1 Monat und 10 Jahren), inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute
- Lichenoide
ungeklKeratose: Erkrankung beschrärternktÄtiologie1auf eine einzelne Läsion - Histologie: Dermatitis mit sägezahnartiger Akanthose, Hyperkeratose und Hypergranulose.
Häufigkeit
Die Erkrankung hatPrävalenz von 0,2–1und kommt- Kann in jedem Alter
vorneu auftreten, meist jedoch immittlerenAlterAltervon 30–60 Jahren.
- Ersterkrankungsgipfel: ca. 40 Jahre
Ätiologie und Pathogenese
- Ätiologie
- In der Regel ist die Ursache nicht bekannt.
- Vieles deutet
daraufauf Autoimmunmechanismen hin,.
Prädisponierende dassFaktoren
- Gut
immunologischebelegterMechanismenZusammenhang assoziiertesVermuteterAuftretenZusammenhang- Diabetes
mit Hepatitis-C5mellitus AssoziationNeoplasienmit(paraneoplastischeDiabetes mellitusGenese)
EinLichenoideLichen planus kann auch als Paraneoplasie auftreten, lichenoide SchleimhauttlSchleimhautläsionen gelten, vor allem – wenn sie lange bestehen – als Präkanzerosen.
- Diabetes
DieBeiHistologieoralemzeigtBefallsmuster spielen orale Allergene möglicherweise eineDermatitsmit sägezahnartigerRolle.- Exogene
AkanthoseAntigene,Hyperkeratosez. B.undBestandteileHypergranulosevon Tätowiertinte können u.1U. lokal einen Lichen ruber induzieren. - psychische Belastung, Stress
Prädisponierende Faktoren
Eine Reihe von Arzneimitteln kann lichenoide Veränderungen verursachen.Gold, Antimalariamittel, Tetrazykline, NSAR, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Streptomycin, Beta-Blocker, ACE-Hemmer
Hepatitis CDiabetes mellitus
ICPC-2
- S99 Hautkrankheit, andere
ICD-10
- L43 Lichen ruber planus4
- L43.0 Lichen ruber hypertrophicus
- L43.1 Lichen ruber pemphigoides
- L43.2 Lichenoide Arzneimittelreaktion
- L43.3 Subakuter Lichen ruber planus (aktiv)
- L43.8 Sonstiger Lichen ruber planus
- L43.9 Lichen ruber planus, nicht näher bezeichnet
Diagnostik
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Diagnostische Kriterien
- Typischer Hautausschlag
- Schleimhautläsionen
- Charakteristisches histopathologisches Muster
Differenzialdiagnosen
Exanthem-Elemente
- Psoriasis
- Lichenisierung
- als Folge von z.
- als Folge von z.
- Lichen sclerosus et atrophicus
- Genitalschleimhautläsionen sind der Kardinalbefund.
- Hautläsionen finden sich bei 15–20
PatientenBetroffenen, während eine orale Beteiligung ungewöhnlich ist.
- Neurodermitis circumscripta (Lichen simplex chronicus)
- Overlap-Syndrome
- Lichen planus pemphigoides/bullöses Pemphigoid
- Kombination von Lichen-planus- und Pemphigoid-ähnlichen Hauterscheinungen
- aktinischer Lichen planus
- Befällt den Hals, den Handrücken und selten auch das Gesicht.
- vor allem bei jüngeren Menschen in tropischen und subtropischen Regionen
- Lichen planus erythematosus/systemischer Lupus erythematodes
- Lichen planus pemphigoides/bullöses Pemphigoid
- Kontaktekzem
- Lichenoide Läsionen der Mundschleimhaut können bei irritativer und kontaktallergischer Stomatitis beobachtet werden.
- Lichenoides
ArzneimittelexanthemeArzneimittelexanthem- mögliche Auslöser: z. B. Gold, Antimalariamittel, Tetrazykline, NSAR, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Streptomycin, Betablocker, ACE-Hemmer
- Sekundäre Syphilis
- Granuloma anulare
- Abstoßungsreaktion
- Lichenoide Läsionen der Mundschleimhaut können bei der Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion beobachtet werden (Graft-versus-Host-Reaktion;
GvhDGvHD). DieseDaskönnen in einigen Fällen ein histologischeshistologische Bildhaben,kanndas mitu. U. demoralenbei oralem Lichen ruberübereinstimmtentsprechen. Klinische Befunde sind dann von entscheidender Bedeutung für die Diagnose.
- Lichenoide Läsionen der Mundschleimhaut können bei der Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion beobachtet werden (Graft-versus-Host-Reaktion;
- Andere vernarbende Alopezien
Enanthem-Elemente
- Lichenoide Arzneimittelreaktion (s. o.)
- Kontaktallergie, z. B. auf Amalgam oder Zimt
- GvHD (s. o.)
- Systemischer Lupus erythematodes (Schleimhautbeteiligung bei Lupus erythematodes discoides selten)
- Erythema multiforme
- Carcinoma in situ
- Als Vorläuferläsionen des oralen Plattenepithelkarzinoms sind die intraepithelialen Neoplasien anzusehen, wie die Leukoplakie.
- Candidiasis
Erkrankungen derPemphigus-Gruppe
Anamnese
- Starker Juckreiz
- Obwohl Lichen ruber am häufigsten auf der Haut auftritt, kann die Krankheit auch die Mundschleimhaut, die Genitalschleimhaut oder die Nägel betreffen.
2 - Orale Läsionen können asymptomatisch, brennend oder schmerzhaft sein.
- Bei vulvovaginalem Lichen planus kommt es zu Juckreiz, Brennen, postkoitalen Blutungen, Dyspareunie und Schmerzen.
- Bei Befall der Kopfhaut kann es zu Haarausfall kommen.
- Die Heilung von Lichen ruber hinterlässt eine postinflammatorische Hyperpigmentierung.
Klinische Untersuchung
- Prädilektionsstellen sind die Beugeseiten der Handgelenke und Unterarme, seitliche Knöchelgegend der Fußgelenke.
1 - Penis, Mund- und Genitalschleimhaut können betroffen sein.
- Auch eine Nageldystrophie kann vorhanden sein.
2
Exanthem
-
BisLichen ruber
- Nach Reizung der Haut kommt es zu erneuten Papeln (Köbner-Phänomen oder isomorpher Reizeffekt).
Lichen ruber, Bein
Enanthem
-
Siehe Artikel Oraler Lichen planus (OLP).Oraler Lichen ruber
- Weißliche Flecken und Streifen von netzartigem Charakter (Wickham-
StreifungZeichnung) - Können das einzige Symptom des Lichen ruber sein.
- Oraler Lichen planus
(OLP)tritt in verschiedenen Untergruppen auf, die als weiße oder rote Veränderungen erscheinen. Die weißen Formen umfassen retikuläre, papulöse und plaqueähnliche Formen, während zu denOralerLichen planus an der Zunge - Meist beidseiter Befall der
Wangenschleimhuat mit einem retikulären MusterWangenschleimhaut. Die verschiedenen Subtypen kommen häufig zusammen auf der Schleimhaut vor. - Retikuläres Muster: leicht zu erkennen und oft asymptomatisch.
Erosiver oraler Lichen ruber - atrophisch (erythematös)
- erosiv: die schmerzhafteste Form
EineEvtl. ösophageale Beteiligungkommt vor.
Weitere Manifestationen
-
Lichen planus genitalisLichen ruber
, Nagel
- Läsionen der Genitalschleimhaut – Vulva und Glans penis/clitoridis – und der Analschleimhaut treten häufig (etwa 25
6 - Die
VerLänderungensionen sind häufig ringförmig.
- Läsionen der Genitalschleimhaut – Vulva und Glans penis/clitoridis – und der Analschleimhaut treten häufig (etwa 25
- Lichen ruber unguium
- bei etwa 10 % aller von Lichen ruber Betroffenen
- Kann auch als alleiniges Merkmal auftreten.
- meist mit Längsstreifung des Nagels
- Lichen ruber planopilaris (follicularis)
- Befall der Haarfollikel an Kapillitium, Hals, Steißbein und Oberschenkelinnenseite
Lichen ruber, Nageldystrophie
Eine Nageldystrophie ist bei 10 % zu beobachten und kann verschiedene Formen annehmen. In den meisten Fällen ist eine anomale Längsstreifung des Nagels zu beobachten. - Ist die Kopfhaut betroffen, kann es zu einer narbigen Alopezie kommen.
- Die Dermatoskopie zeigt kleine erythematöse Papeln mit spitzkegeliger Umgrenzung des Haar-Ostiums.
- Die Läsionen können als noppenartige Struktur an der Hautoberfläche ertastet werden.
- Befall der Haarfollikel an Kapillitium, Hals, Steißbein und Oberschenkelinnenseite
Ergänzende Untersuchungen
- Es gibt keine weiterführenden Laborparameter, ggf. Ausschluss weiterer Erkrankungen (Diabetes,
HepatitsHepatitis C, Autoimmunerkrankungen).
WeitereDiagnostik Diagnostik bei Spezialist*innen
TypischeHaut-/Schleimhautbiopsie- inkl.
BefundeImmunfluoreszenzbeizurden histologischen Proben und der Immunfluoreszenzuntersuchung sind wichtig, um Lichen ruberAbgrenzung von anderen lichenoiden Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute
- inkl.
Therapie
- Sofern
zunichtunterscheidenanders gekennzeichnet,einschließlichLichen sclerosus et atrophicus. Bei erosiven Mundhöhlenläsionen kann es notwendig sein, eine Immunfluoreszenzuntersuchung durchzuführen, um von Krankheitenbasiert derPemphigusAbschnitt auf diesen Referenzen.2-Gruppe zu unterscheiden.3
Therapie
TherapiezielTherapieziele
- Symptome lindern.
- Entzündung bekämpfen.
Allgemeines zur Therapie
Lichen ruber ist eine selbst limitierende Erkrankung, die in der Regel innerhalb von 8–12 Monaten zurückgeht.Deshalb reicht eine Behandlung des starken Juckreizes mit Antihistaminika oder Steroiden lokal oder systemisch meist aus.- Medikamente, die die lichenoide Reaktion ausgelöst haben könnten, sollten abgesetzt werden.
OraleTopischeMundhygieneKortikosteroide undVerzichtggf.aufAntihistaminikaTabak und Alkohol könnengegen denVerlaufJuckreiz stehen an erster Stelle.- Bei schwerer Erkrankung kommen systemische Kortikosteroide, Retinoide oder Phototherapie infrage.
- Behandlungsdauer:
- Bei einem akut aufgetretenen Lichen ruber der
KrankheitHautggenünstiggtbeeinflussenes, die Therapie so lange fortzuführen, bis alle Läsionen abgeheilt sind. Das ist meist nach einigen Wochen der Fall. - Andere Formen des Lichen ruber, besonders bei Beteiligung der Schleimhäute, erfordern je nach Verlauf eine monate- bis jahrelange Therapie unter dermatologisch-fachärztlicher Regie.
- Bei einem akut aufgetretenen Lichen ruber der
Medikamentöse Therapie
Topische TherapieTopisch
- Kortikosteroidsalben
- Kutaner Lichen ruber wird mit
topischenhochpotenten Steroiden der KlassenIIII (z. B. Betamethasondipropionat) undIIIV (z. B. Clobetasolpropionat) behandelt. InsbesondereDosierungsbeispiele
- Betamethasondipropionat 0,05%, 1–2 xtgl., max. 45g/Woche
- Clobetasolpropionat 0,05%, 2 x tgl., max. 50g/Woche
- ggf. Verstärkung der Wirkung durch Folienverbände, z.B. an den Extremitäten
- Kutaner Lichen ruber wird mit
- Intraläsionale Injektion einer Glukokortikoid-Kristall-suspension2-3,5
- z. B. bei
SchleimhautbefallknotigenkHyperkeratosen oder Lichen ruber planopilaris - Dosierungsbeispiel: einmalig Triamcinolonacetonid 10–20 mg, ggf. nach 1 Monat wiederholen.
- Orale Topika
- Triamcinolonpaste 0,1 %, 2–3 x tgl. sparsam auf die betroffenen Läsionen geben – oder –
- Clobetasol-Lö
nnensung 0,05 %, 2 x tgl. sparsam auf die betroffenen Läsionen geben.
- Calcineurininhibitoren
als- Off-
labelLabel-Therapie - Kann
evtlzur Einsparung von Kortikosteroiden beitragen. - Kommt
zusammenammitehestenClobetasolbeieineLichenwirksameruberBehandlunggenitalisseininfrage, wenn Kortikosteroide alleine nicht ausreichen.7 - Die Indikation ist wegen der Kanzerogenität der Calcineurininhibitoren streng zu stellen.
- besonders vor dem Hintergrund des möglichen Karzinomrisikos (siehe Abschnitt
1Komplikationen
- besonders vor dem Hintergrund des möglichen Karzinomrisikos (siehe Abschnitt
- Off-
Vaginalzäpfchen mit Hydrokortison stellen eine wirksame Behandlung eines vulvovaginalen Lichen planus dar.8Evtl. Aloe-Vera-Gel9Bei oralem Lichen können Prednisolon- oder Hydrocortison-Lösungen zum Einsatz kommen.DosierungPragmatischTacrolimusund0,03 %alsoderrecht0,1 %gutSalbewirksam erwiesen hat sich das Besprühen der Herde mit einem Momethason-haltigen Nasenspray (nur über Privat- bzw2 x tgl.grünesaufRezept).1die betroffenen Areale auftragen – oder –AuchPimecrolimuseine Ciclosporin-A-haltige Paste (2,51 %CiclosporinCremeHaftpaste)2kannx tgl.eingesetztaufwerdendie betroffenen Areale auftragen.10
BestrahlungstherapieSystemisch
- Kortikosteroide
- Beispielsweise orale Medikation mit täglich 0,5–1 mg/kg KG Prednisolon/d für 2–6 Wochen, danach ausschleichen.
- Retinoide
- evtl. in Kombination mit Steroiden
- z. B. täglich Acitretin 20–30 mg p. o.
- Wegen Teratogenität kontraindiziert in Schwangerschaft, Stillzeit und bei allen gebärfähigen Frauen.
- regelmäßige Kontrollen von Transaminasen, alkalischer Phosphatase, Gamma-GT, Kreatinin, Triglyzeride, Cholesterin, Glukose
- Immunsuppressiva oder -modulatoren
- Erstlinie: Ciclosporin A
- gut belegte Wirksamkeit bei schweren, Kortikoid- und Retinoid-resistenten Verläufen
- vor allem bei starkem Schleimhautbefall (oral oder genital)
- Cave: Rezidivrisiko beim Absetzen, bei Langzeitanwendung nierentoxisch und kanzerogen (erhöhtes Karzinomrisiko bei mukosalem Lichen ruber bedenken – siehe Abschnitt Komplikationen)!
- Dosierung: täglich 2,5–5 mg/kg KG, aufgeteilt auf zwei Dosen
- Reservemedikamente, z. B.:
- Mycophenolat-Mofetil 0,5 –1 g 2 x tgl.
- Azathioprin 1–2,5 mg/kg KG/d in 1–2 Dosen
- Methotrexat 2,5–15 mg wöchentlich, am selben Wochentag
- Erstlinie: Ciclosporin A
Phototherapie
- PUVA-Therapie
- lokale oder systemische Applikation von Psoralen zur Photosensibilisierung mit nachfolgender UV-A-Bestrahlung
1
- lokale oder systemische Applikation von Psoralen zur Photosensibilisierung mit nachfolgender UV-A-Bestrahlung
- UV-A1-Phototherapie
116- Die häufigsten akuten Nebenwirkungen sind sonnenbrandähnliche Erytheme, überschießende phototoxische Reaktionen (deswegen sind bei bekannter erhöhter Lichtempfindlichkeit diese Therapien kontraindiziert) oder bei unzureichendem Augenschutz Konjunktivitis und Keratitis.
- Ggf. zusätzlich zu systemischen Kortikosteroiden oder Retinoiden
SystemischeSupportive Behandlung
Maßnahmen
Orale Steroide 30–60 mg/Tag für 3–6 Wochen, dann reduzieren.2Bei ausgedehntem Befall kommt orales Acitretin, evtlGgf.inAntihistaminikaKombinationgegenmit Steroiden in Betracht.1JuckreizWegenvorzugsweiseTeratogenitätAntihistaminikakontraindiziertderinerstenSchwangerschaft,GenerationStillzeitmitundsedierendembeiEffektallen(evtl.gebärfähigennurFrauen.abends einnehmen)regelmäßigez. B.KontrollenChlorphenaminvon4Transaminasenmg,alkalischeallePhospatase4–6 Stunden,Gamma-GT,TageshöchstdosisKreatinin, Triglyzeride, Cholesterin, Glukose24 mg
AlternativAllgemeinekönnenMaßnahmenauch Metronidazol12bei oralem Befall- Mundhygiene,
Azathriopinz. B.:
- Mundspülungen (max. alle 3 Stunden) mit 15 ml Benzydaminlösung 0,15 %
Ciclosporin– oderSulfasalazin–zum15 mlEinsatzLidocainkommen2-%-Lösung – oder – - Aloe-Vera-Gel 2 x tgl. auf die betroffenen Stellen auftragen.
- Mundspülungen (max. alle 3 Stunden) mit 15 ml Benzydaminlösung 0,15 %
- Auf Tabak und Alkohol verzichten.
- Orale Verletzungen, z. B. durch schlecht sitzende Zahnprothesen, vermeiden.
- ggf. Paracetamol 500–1.000 mg alle 4–6 Stunden, Tageshöchstdosis: 4.000 mg
- Mundhygiene,
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- In den meisten Fällen
istverläuft die Erkrankung innerhalb von 8–12 Monaten selbstlimitierend. KannRezidiveauchsindrezidivierendmöglich.
Komplikationen
- Karzinomentstehung
- Schleimhautläsionen
seingelten beim Lichen ruber als mögliche Präkanzerose. - Bei oralem Lichen ruber kommt es in 4,6 % der Fälle zu einer malignen Transformation.7
- Schleimhautläsionen
Prognose
DieMeist gute Prognoseist(s. o.)- In
guteinigenmitFälleneinerchronifiziertspontanendieRErkrankung und besteht fückbildungrder Symptome bei den meisten Patienten im Laufe von 1–2 JahrenJahrzehnte.2 - Schleimhautbefall ist oft
hatrnhartnäckiger als der rein kutane Befall. In einigen Fällen wird die Erkrankung chronisch und besteht für Jahrzehnte. Rezidive sind häufig.Bei Schleimhautbefall mit Lichen ruber kann es zu einer Entartung kommen.3
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen

Lichen ruber (mit freundlicher Genehmigung von Bernadett Hilbert)

Lichen ruber, typischer Hautausschlag


Lichen rubor. Typisches Exanthem mitruber: rötlichblaue Papeln undmit glänzender Oberfläche, mit dünnen weißen Linien durchsetzt (Wickham-Streifung).

Lichen ruber


Lichen ruber. Charakteristisches Erythem mit Millimeter bis 1 cm großen kantigen, polygonalen, flachen Papeln, die sich plateauförmig über die umliegende Haut erheben.


Lichen ruber.: Postinflammatorischepostinflammatorische Hyperpigmentierung nach Abheilung.



Nageldystrophie bei Lichen ruber. Ist bei 10 % zu beobachten und kann verschiedene Formen annehmen.









Oraler tretenLichen Geschwüreplanus, undlaterale EntzündungenVeränderungen undan damitder deutlichZunge

Oraler stärkereLichen Symptome auf.planus
Quellen
Leitlinien
Deutsche Dermatologische Gesellschaft. UV-Phototherapie und Photochemotherapie. AWMF-Leitlinie Nr. 013-029. Stand 2015.www.awmf.org
Literatur
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Autor*innen
MonikaThomasLenzM. Heim,FachärztinDr.für Allgemeinmedizinmed.,NeustadtWissenschaftsjournalist,am RübeFreiburgTerjeDieJohannessen,ursprünglicheprofessorVersionidiesesallmennmedisin,ArtikelsInstituttbasiertforaufsamfunnsmedisinskeeinemfag,entsprechendenNorgesArtikeltekniskim norwegischen hausärztlichen Online-naturvitenskapeligeHandbuchuniversitet,NorskTrondheimMikaelElektroniskTarstedt, överläkare, Hudmottagningen, Karlskoga lasarettLegehåndbok (MedibasNEL, https://legehandboka.no/)Sylvi Torvund, spesialist i allmennmedisin, Nidarvold legesenter, TrondheimKristin Ryggen, overlege, Hudavdelingen, Regionsykehuset i Trondheim.