Allgemeine Informationen

Definition

• Der Lichen planus ist eine idiopathische entzündliche Erkrankung, die Haut, Haare, Nägel und Schleimhäute betrifft.¹
• Der orale Lichen planus (OLP) ist auf die Mundschleimhaut begrenzt. Er tritt
  • isoliert
  • parallel mit einem genitalen Lichen planus oder
  • im Rahmen eines Lichen planus der Haut auf.
• Im Vergleich zu der eher selbstlimitierenden Hautvariante dieser Krankheit führt die orale Variante zu chronischen entzündlichen Läsionen.
• Eine maligne Transformation ist möglich.^2-3

Häufigkeit

• Ein OLP tritt bei 0,1–4 % der Bevölkerung auf², vor allem bei älteren Frauen.^1,4-5
• Erstmaliges Auftreten in der Regel im Alter von 30–60 Jahren, selten in der Kindheit¹ 
• Bis zu 70 % der Betroffenen eines Lichen planus der Haut haben orale Manifestationen.³

Ätiologie und Pathogenese

• Der OLP wird als autoimmunes Phänomen aufgefasst.
  • Obwohl die genaue Ursache des OLP unbekannt ist, ist die Pathogenese der Krankheit mit einem Autoimmunmechanismus assoziiert, der autozytotoxische CD8- und T-Zellen beinhaltet, die eine Apoptose der basalen Keratinozyten auslösen.^1,4
• Ein Ungleichgewicht zwischen Helfer- und Suppressor-Aktivität der T-Zellen wurde ebenfalls beobachtet.⁴
• Hepatitis C scheint die Suszeptibilität für die Erkrankung zu erhöhen.¹

Prädisponierende Faktoren

• Sowohl der Typ-1- als auch der Typ-2-Diabetes sind mit einem Lichen planus und einem OLP assoziiert.^6-7
• Hepatitis C^1,8

ICPC-2

• D83 Mund-/Zungen-/Lippenerkrankung

ICD-10

• L43 Lichen ruber planus  
  • L43.3 Subakuter Lichen ruber planus 
  • L43.8 Sonstiger Lichen ruber planus 
  • L43.9 Lichen ruber planus, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose stützt sich in den meisten Fällen auf die klinischen Befunde.³
• Histologie bei diagnostischer Unsicherheit oder V. a. maligne Entartung³

Differenzialdiagnosen

• Läsionen durch Zungenbisse⁸
• Stomatitis aphtosa
• Herpes-simplex-Infektion (HSV)⁸
• Bullöse Autoimmunerkrankungen können durch direkte oder indirekte Immunfluoreszenz ausgeschlossen werden.
  • Pemphigus vulgaris
  • Schleimhautpemphigoid
  • Dermatitis herpetiformis
  • lineare IgA-Dermatose
• Andere Erkrankungen
  • reaktive Keratosen
  • chronische hyperplastische Candidiasis
  • epitheliale Dysplasie
  • Lupus erythematodes
  • Graft-versus-Host-Reaktion
  • verschiedene gastrointestinale Erkrankungen, einschließlich oraler Manifestationen des Morbus Crohn
  • Mund- und Zungenschmerzen ohne klinische oder histologische Befunde als Erklärung für die Symptome
  • orale Präkanzerosen oder Karzinome der Mundhöhle⁸
  • lichenoide Arzneimittelreaktion durch z. B. Betablocker, ACE-Hemmer, Malariamittel⁹

Anamnese

• Kann zunächst symptomlos sein.
• Schmerzen und brennende Beschwerden, v. a. nach dem Essen und Trinken⁸
• Häufigste Lokalisation ist die Wangenschleimhaut, gefolgt von Zunge, Zahnfleisch, Lippen, Mundboden und Gaumen.⁸
• Vorhandensein eines kutanen oder genitalen Lichen planus

Klinische Untersuchung

• Multiple bilaterale und symmetrische Läsionen an Wangenschleimhaut, Zunge oder anderen Lokalisationen der Mundhöhle.⁸
  • einzelne oder variabel gemischte retikuläre (Linien, Papeln, Plaques), atrophische oder ulzerative Läsionen
  • in der Regel typische spitzenförmige weiße Streifen (Wickham-Striae)
• Retikuläre Läsionen³
  • Als retikuläres Muster werden Veränderungen bezeichnet, die ein Netz aus weißen Linien, sog. Striae, bilden. Diese werden oft auch als Wickham-Striae bezeichnet und sind häufig asymptomatisch.
• Erosive Läsionen³
  • erythematöse oder ulzerierte Bereiche mit zentrifugalen Striae, schmerzhaft
  • Die Zunge ist meist mitbetroffen.

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Biopsie und Histopathologie
• oberflächliche bandartige T-Lymphozyten-Infiltration; Liquifikation der Basalzellen; normale Reifung der Epithelzellen⁸
• Das histologische Bild ist typisch für einen OLP und schließt andere Schleimhauterkrankungen mit einem Krankheitsbild ähnlich dem OLP (wie Pemphigus vulgaris und Schleimhautpemphigoid) aus.
• Bei diagnostischer Unsicherheit sind eine Biopsie und eine histologische Untersuchung sinnvoll, um eine Malignität auszuschließen.
• Ggf. Immunfluoreszenz⁸

Indikationen zur Überweisung

• Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose
• Bei Malignitätsverdacht
• Zur Therapieplanung

Therapie

Therapieziel

• Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

• Asymptomatische Läsionen erfordern keine Therapie.³
• Da bei weniger als 20 % der Patient*innen eine komplette Remission auftritt⁵, ist die Behandlung eines OLP meist notwendig.
• Die Erkrankung ist chronisch mit undulierender Symptomatik, Ziel ist die Linderung in symptomatischen Phasen.¹⁰
• Patient*innen mit symptomatischem OLP sollten individuelle Trigger-Faktoren vermeiden.
• Die überwiegende Mehrheit der Patient*innen spricht zumindest initial gut auf eine lokale Behandlung mit Steroiden an. 
  • Evtl. ist eine systemische Kortikosteroid-Therapie erforderlich.
• Gute Mundhygiene und regelmäßige Zahnpflege sind sehr wichtig.

Empfehlungen für Patient*innen

• Beachtung einer guten Mundhygiene und eines guten Zahnstatus³
  • Anpassung von Prothesen, die die Schleimhäute reizen (Cave: Köbner-Phänomen/isomorpher Reizeffekt!).
• Vermeidung von Nahrungsmitteln und Getränken, die die Beschwerden verstärken.³ 
• Stressvermeidung könnte sich günstig auf den Krankheitsverlauf auswirken.¹⁰

Medikamentöse Therapie

• Die Lokaltherapie ist symptomatisch und bei großflächigem Befall manchmal nicht ausreichend.
• Cave: Alle Therapieformen, insbesondere die systemischen, sind hier off label!

Lokaltherapie

• Bei nicht-ulzerösem Befall lokale Analgesie mit z. B. Lidocain 2 % Mundgel¹⁰
  • 4–8 x tgl. eine erbsengroße Menge
• In erster Linie lokale Kortikosteroide^3,11
  • z. B. in Form von adhäsiven Gelen, z. B. Triamcinolonacetonid 1 mg/g Haftsalbe¹⁰
• Topische Calcineurininhibitoren in therapierefraktären Fällen³
  • Topisches Tacrolimus scheint einen sogar besseren schmerzlindernden Effekt als topische Glukokortikoide zu haben, bei allerdings sehr unsicherer Evidenzlage.¹¹
  • z. B. Tacrolimus 0,1 % Salbe 2 x tgl.¹⁰
• Intraleäsionale oder submuköse Injektion von Kortikosteroiden kann in therapierefraktären Fällen erfolgen.^3,10

Systemische Behandlung

• Systemische Glukokortikoide bei großen ulzerösen Läsionen und multifokalem Befall
  • Beispielsweise Prednisolon 40 mg/d für 5 Tage und dann ausschleichen.¹⁰
• Alternativen¹⁰
  • Calcineurininhibitoren (Cyclosporin, Tacrolimus, Pimecrolimus)
  • Efalizumab
  • Retinoide
  • Dapson
  • Mycophenolatmofetil
  • Enoxaparin

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

• Laserbehandlung, photodynamische Therapie, PUVA¹⁰

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der OLP ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung.¹⁰
• In Phasen der Verschlechterung nehmen die Bereiche mit atrophischen und erosiven Effloreszenzen zu, was zu vermehrten Beschwerden führt.¹⁰
  • Solche Phasen können individuell durch Stress und Angst getriggert werden.

Komplikationen

• Maligne Transformationen zu Plattenepithelkarzinom treten bei 1 % der Patient*innen mit oralem Lichen planus auf.² 
  • Man geht davon aus, dass der erosive und atrophische OLP ein höheres Risiko beinhaltet.⁶

Prognose

• Der orale Lichen planus ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die schubweise auftritt.
• Während bei kutanem Lichen planus der Ausschlag meist nach 1–2 Jahren zurückgeht, bestehen die Läsionen bei oralem Lichen planus viel länger und können 20 Jahre oder länger vorhanden sein.

Verlaufskontrolle

• Da die Gefahr einer malignen Transformation besteht, regelmäßige Kontrolle alle 6 Monate.¹⁰

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lichen planus der Mundhöhle

Illustrationen

Oraler Lichen planus an der Wangenschleimhaut, meistens bilateral

Oraler Lichen planus

Oraler Lichen planus, laterale Veränderungen an der Zunge

Oraler Lichen planus