Allgemeine Informationen
Definition
- Der Lichen planus
mucosae ist eine Varianteidiopathische desentzündliche Lichen planus (lat. flache Flechte)Erkrankung, derdie dieHaut, Haare, Nägel und Schleimhäute befällt, vor allem im Mundbereichbetrifft.1
- Der orale Lichen planus (OLP) ist auf die Mundschleimhaut begrenzt. Er tritt
Er tritt isoliert
- parallel mit einem genitalen Lichen planus oder
- im Rahmen eines Lichen planus der Haut auf.
- Im Vergleich zu der eher selbstlimitierenden Hautvariante dieser Krankheit führt die orale Variante zu chronischen entzündlichen Läsionen
, die mit erhöhten Beschwerden des Patienten und therapeutischen Herausforderungen an den Arzt einhergehen.
Der orale Lichen planus tritt in verschiedenen Untergruppen auf, die als weiße oder rote Effloreszenzen erscheinen.
Die weißen Erscheinungsformen umfassen retikuläre, papulöse und plaqueähnliche Formen.
Während zu den roten atrophische (erythematöse), erosive (ulzerative) und bullöse Typen zählen.
Der OLP tritt meist bilateral und in der Regel mit einem retikulären Muster auf.
Die retikuläre Erscheinung ist häufig asymptomatisch, die erosive Form ist die schmerzhafteste.2
Beim oralen Lichen planus wurde selten – und anders als bei der alleinigen Hautmanifestation – eineEine maligne Transformation beobachtetist möglich.2-3
Häufigkeit
- Ein OLP tritt bei 0,1–4
% der Bevölkerung auf4-52, vor allem bei älteren Frauen.21,64-75
- Erstmaliges Auftreten in der Regel im Alter von
über 4030–60 Jahren, selten in der Kindheit1
- Bis zu 70 % der Betroffenen eines Lichen planus der Haut haben orale Manifestationen.3
Ätiologie und Pathogenese
Der OLP ist eine Manifestation der lichenoiden dermatologischen Erkrankungen und Erscheinungsformen, deren Ätiologie im Detail auch heute noch nicht geklärt ist.8
Es gibt ätiologische Analogien zur ebenfalls T-Zell-vermittelten Erkrankung des Lichen sclerosus bei Frauen und Männern, die genitale Schleimhautmanifestationen haben, und zum Lichen planus der Haut.
- Der OLP wird als autoimmunes Phänomen aufgefasst.
- Obwohl die genaue Ursache des OLP unbekannt ist, ist die Pathogenese der Krankheit mit einem Autoimmunmechanismus assoziiert, der autozytotoxische CD8- und T-Zellen beinhaltet, die eine Apoptose der basalen Keratinozyten auslösen.
5-61,4
- Ein Ungleichgewicht zwischen Helfer- und Suppressor-Aktivität der T-Zellen wurde ebenfalls beobachtet.
2,64
VieleHepatitis derC anscheint einemdie lokalenSuszeptibilität Entzfündungsprozessr beteiligtendie FaktorenErkrankung sindzu beim OLP auch nachweisbar (TNF-alpha, Perforine uerhöhen. a.).1
Prädisponierende Faktoren
Es treten Assoziationen mit anderen Autoimmunphänomenen auf, wie der Hashimoto-Thyreoiditis, Vitiligo, Alopecia areata, Zöliakie, perniziöse Anämie, Sjögren-Syndrom und der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura.1
Weiterhin kann ein OLP parallel mit einer Dermatomyositis, einem Lichen sclerosus et atrophicus, einer Morphaea, einer Myasthenia gravis, einer primär biliären Zirrhose und einer Colitis ulcerosa auftreten.
- Sowohl der Typ-1- als auch der Typ-2-Diabetes sind mit einem Lichen planus und einem OLP assoziiert.
3,86-7
ArzneimittelHepatitis können lichenoide Veränderungen verursachen.
1, NSAR, ACE-Hemmer
Beim Lichen planus der Haut werden ätiologisch virale Antigene, insbesondere Hepatitis-C und -B sowie Hepatitis-B-Impfungen diskutiert.8
ICPC-2
- D83 Mund-/Zungen-/Lippenerkrankung
ICD-10
- L43 Lichen ruber planus
- L43.3 Subakuter Lichen ruber planus
- L43.8 Sonstiger Lichen ruber planus
- L43.9 Lichen ruber planus, nicht näher bezeichnet
K13 Sonstige Krankheiten der Lippe und der Mundschleimhaut inkl. Affektionen des Zungenepithels
K13.2 Leukoplakie und sonstige Affektionen des Mundhöhlenepithels
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Die Diagnose stützt sich in den meisten Fällen auf die klinischen Befunde.3
Das histologische Bild beim OLP ist typisch und stellt eine UnterstützungHistologie bei derdiagnostischer DiagnosestellungUnsicherheit daroder V. a. maligne Entartung3
Differenzialdiagnosen
- Läsionen durch Zungenbisse8
- Stomatitis aphtosa
- Herpes-simplex-Infektion (HSV)8
- Bullöse Autoimmunerkrankungen können durch direkte oder indirekte Immunfluoreszenz ausgeschlossen werden.
- Andere Erkrankungen
- reaktive Keratosen
- chronische hyperplastische Candidiasis
- epitheliale Dysplasie
- Lupus erythematodes
- Graft-versus-Host-Reaktion
Leukoplakie
- verschiedene gastrointestinale Erkrankungen, einschließlich oraler Manifestationen des Morbus Crohn
Orale lichenoide Reaktionen können als eine Manifestation der Überempfindlichkeit auf Dentalmaterialien und Medikamente auftreten.
- Mund- und Zungenschmerzen ohne klinische oder histologische Befunde als Erklärung für die Symptome
- orale Präkanzerosen oder Karzinome der Mundhöhle8
- lichenoide Arzneimittelreaktion durch z. B. Betablocker, ACE-Hemmer, Malariamittel9
Anamnese
DieKann Erkrankungzunächst kann sich langsam entwickeln und für eine lange Zeit ohne Symptome vorhandensymptomlos sein. Es ist nicht ungewöhnlich, dass der Zahnarzt, der Erste ist, der einen OLP entdeckt.
Bilaterale weiße Schlieren, Papeln und Plaques, die Schmerzen und brennende Beschwerden, verursachenv. a. können;nach indem der Regel verursachen die atrophischenEssen und erosiven Läsionen die meisten Beschwerden.Trinken8
- Häufigste Lokalisation ist die
Schleimhaut auf der Innenseite der WangenWangenschleimhaut, gefolgt von Zunge, Zahnfleisch, Lippen, Mundboden und Gaumen.28
ExtraoralerVorhandensein kutanereines kutanen oder genitalen Lichen planus
Wird von 16–44 % der Patienten mit einem OLP berichtet.
Patienten mit einem OLP haben häufig auch einen Lichen auf der Genitalschleimhaut, seltener Ausschlag auf der Kopfhaut, in der Speiseröhre und auf der Bindehaut der Augen.5
Klinische Untersuchung
- Multiple bilaterale und symmetrische Läsionen an Wangenschleimhaut, Zunge oder anderen Lokalisationen der Mundhöhle.8
- in der Regel typische spitzenförmige weiße Streifen (Wickham-Striae)
Retikuläre Läsionen3
- Als retikuläres Muster werden Veränderungen bezeichnet, die ein Netz aus weißen Linien, sog. Striae, bilden. Diese werden oft auch als Wickham-Striae bezeichnet und sind häufig asymptomatisch.
In der Mundhöhle treten diese Striae oft zusammen mit Bereichen von atrophisch-erythromatösen oder erosiven Effloreszenzen auf.
Erosive Läsionen3
- erythematöse oder ulzerierte Bereiche mit zentrifugalen Striae, schmerzhaft
- Die Zunge ist meist mitbetroffen.
Diagnostik beimbei SpezialistenSpezialist*innen
- Biopsie und Histopathologie
- oberflächliche bandartige T-Lymphozyten-Infiltration; Liquifikation der Basalzellen; normale Reifung der Epithelzellen8
- Das histologische Bild ist typisch für einen OLP und schließt andere Schleimhauterkrankungen mit einem Krankheitsbild ähnlich dem OLP (wie Pemphigus vulgaris und Schleimhautpemphigoid) aus.
- Bei diagnostischer Unsicherheit
istsind eine Biopsie und eine histologische Untersuchung sinnvoll, um eine Malignität auszuschließen.
Mikroskopie
Bei oralem Lichen planus zeigt das Epithel häufig Hyperkeratose, verflüssigte und degenerative Veränderungen der basalen Keratinozyten; an der Grenze zwischen Epithel und Bindegewebe treten Civatte-Körper auf, also abgerundete eosinophile ZellenGgf. Es findet sich auch ein typisches dichtes, streifenförmiges subepitheliales Lymphozyteninfiltrat.Immunfluoreszenz7,98
Bei direkter Immunfluoreszenz zeigen sich granuläres Fibrinogen und variable Immunglobulinablagerungen linear in der Nähe der Basalmembran und möglicherweise Kolloidkörperchen. Eine Biopsie ist erforderlich bei diagnostischer Unsicherheit.2
Indikationen zur Überweisung
- Bei Unsicherheit bezüglich der Diagnose
- Bei Malignitätsverdacht
- Zur Therapieplanung
Therapie
Therapieziel
Allgemeines zur Therapie
- Asymptomatische Läsionen erfordern keine Therapie.3
- Da bei weniger als 20 % der
PatientenPatient*innen eine komplette Remission auftritt75, ist die Behandlung eines OLP dauerhaftmeist notwendig und häufig lediglich lindernd (palliativ).
PatientenDie Erkrankung ist chronisch mit undulierender Symptomatik, Ziel ist die Linderung in symptomatischen Phasen.10
- Patient*innen mit symptomatischem OLP sollten individuelle Trigger-Faktoren vermeiden.
- Die überwiegende Mehrheit der
PatientenPatient*innen spricht zumindest initalinitial gut auf eine lokale Behandlung mit Steroiden an.
- Evtl. ist eine systemische Kortikosteroid-Therapie erforderlich.
Therapeutisch kommen zudem Acitretin, Cyclosporin A, Methotrexat und Azathioprin zur Anwendung.3
Andere Medikamente, die eingesetzt werden, sind Retinoide, Antimalariamittel, Dapson – teilweise nur in Studiensituationen. Auch chirurgische Behandlungen können angewendet werden, allein oder in Kombination mit Medikamenten.7,10-12
Die Läsionen sind häufig mit Candida superinfiziert und in diesem Fall ist eine antimykotische Behandlung erforderlich.
- Gute Mundhygiene und regelmäßige Zahnpflege sind sehr wichtig.
Empfehlungen für PatientenPatient*innen
AchtenBeachtung Sieeiner auf eine guteguten Mundhygiene und eineneines guten Zahnstatus. 3
VermeidenVermeidung Sievon NahrungsmittelNahrungsmitteln und Getränkenken, die die Beschwerden verstärken.3
- Stressvermeidung könnte sich günstig auf den Krankheitsverlauf auswirken.10
Medikamentöse Therapie
Es gibt keine gesicherte ideale Behandlung, große Studien fehlen12, aber eine Reihe verschiedener Medikamente kann potenziell eingesetzt werden.
- Die Lokaltherapie ist symptomatisch und bei großflächigem Befall manchmal nicht ausreichend.
- Cave: Alle Therapieformen, insbesondere die systemischen, sind hier off label!
Es empfiehlt sich die Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Dermatologen.
Lokaltherapie1
AdstringierendeBei Stomatologikanicht-ulzerösem oderBefall lokale Analgesie mit z. Dexpanthenol-LösungB. Lidocain 2 % Mundgel10
ggf4–8 x tgl. Aloe-vera-Geleine erbsengroße Menge
- In erster Linie lokale Kortikosteroide
133,11
- z. B. in Form von adhäsiven Gelen, z. B. Triamcinolonacetonid 1 mg/g Haftsalbe10
LokaltherapieTopische mitCalcineurininhibitoren Vitamin-A-Sin therapierefraktäure-Lösungren oder -Gel (nicht bei zu stark entzündlichen LFäsionen anwenden)
0,1 % Betamethason Mundgel oder Prednisolonacetat-Paste
Clobetasol-Creme
Prednisolon- oder Hydrocortison-Lösungen
Viele der entsprechenden Lösungen und Gele können bzw. müssen über Rezepturen verordnet werden.llen3
PragmatischTopisches undTacrolimus scheint einen sogar besseren schmerzlindernden Effekt als rechttopische gutGlukokortikoide wirksamzu erwiesenhaben, hatbei sichallerdings dassehr Besprühenunsicherer der Herde mit einem Momethason-haltigen Nasenspray (nur über Privat- bzw. grünes Rezept)Evidenzlage.11
- z. B. Tacrolimus 0,1 % Salbe 2 x tgl.10
AlternativIntraleäsionale koder submukönnense eine Ciclosporin-A-haltigeInjektion Paste,von eineKortikosteroiden 0,01-kann bisin 0,1-prozentigetherapierefraktären Tacrolimus-SuspensionFällen erfolgen.113,14-1510 oder eine 1-prozentige Pimecrolimus-Creme eingesetzt werden, auch hier sind individuelle Rezepturen erforderlich.
Systemische Behandlung
TherapieSystemische derGlukokortikoide 1.bei Wahlgroßen istulzerösen die Kombination von AcitretinLäsionen und Glukokortikoidenmultifokalem Befall
- Beispielsweise Prednisolon 40 mg/d für 5 Tage und dann ausschleichen.
110
AlternativAlternativen110
AzathioprinCalcineurininhibitoren (Cyclosporin, Tacrolimus, Pimecrolimus)
Ciclosporin AEfalizumab
- Retinoide
- Dapson
- Mycophenolatmofetil
Methotrexat 10-15 mg/Woche p.o.
Biologika (TNF-alpha-Blocker)Enoxaparin
Weitere Behandlungsmöglichkeiten
- Laserbehandlung, photodynamische Therapie, PUVA
1610, Kryotherapie, Exzision: unsichere Wirksamkeit
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
- Der OLP ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung
, die viele Jahre andauern kann.10
- In Phasen der Verschlechterung nehmen die Bereiche mit atrophischen und erosiven Effloreszenzen zu, was zu vermehrten Beschwerden führt.10
- Solche Phasen können individuell durch Stress und Angst getriggert werden.
Nach Abklingen einer solchen Phase überwiegen wieder die Areale mit retikulären Veränderungen, die Beschwerden klingen ab.
Komplikationen
- Maligne Transformationen zu Plattenepithelkarzinom treten bei 1 % der
PatientenPatient*innen mit oralem Lichen planus auf.42
- Man geht davon aus, dass der erosive und atrophische OLP ein höheres Risiko beinhaltet.
2-3
Das erhöhte Krebsrisiko bei OLP wird international seit Jahrzehnten diskutiert.
Der Lichen wird jetzt von der WHO als ein präkanzeröser Zustand eingestuft, bei dem Patienten mit einem OLP ein erhöhtes Risiko der Entwicklung von Krebserkrankungen der Mundhöhle tragen.26
Prognose
- Der orale Lichen planus ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die schubweise auftritt.
- Während bei kutanem Lichen planus der Ausschlag meist nach 1–2 Jahren zurückgeht, bestehen die Läsionen bei oralem Lichen planus viel länger und können 20 Jahre oder länger vorhanden sein.
Verlaufskontrolle
- Da die Gefahr einer malignen Transformation besteht,
sollten Patienten mit einem OLP mit regelmäßigenige KontrollenKontrolle alle 6–12 Monate nachverfolgt werden.10
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
Illustrationen
Oraler Lichen planus an der Wangenschleimhaut, meistens bilateral
Der oraleOraler Lichen planus entwickelt sich oft langsam und kann lange symptomfrei sein. Es ist nicht ungewöhnlich, dass Schleimhautveränderungen zuerst beim Zahnarztbesuch entdeckt werden.
Oraler Lichen planus, laterale Veränderungen an der Zunge
Der oraleOraler Lichen planus tritt in verschiedenen morphologischen Subtypen auf, von denen der atrophische (erythematöse) und der erosive die schmerzhaftesten sind.
Quellen
Literatur
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AutorenAutor*innen
CarolineFranziska BeierJorda, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin und für Viszeralchirurgie, HamburgKaufbeuren
YlvaDie ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-BrittHandbuch WahlinNorsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, universitetslektor odontologi, Umeå universitet
Morten Dalaker, kontraktspecialist på hudsjukdomar, Trondheim Hudlegesenter, Trondheim https://legehandboka.no/).
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