Allgemeine Informationen

Definition

• Der Lichen sclerosus (LS) ist eine erworbene, nichtinfektiöse, wahrscheinlich autoimmunologisch bedingte Erkrankung.^1-2
  • Haut und Schleimhäute befallen, meist im Genitalbereich
  • Verlauf in Schüben
  • mit Progression, zunehmender Sklerosierung
    • bei Jungen Ausbildung von Phimose
  • chronischer Verlauf
• Synonyme des LS bei Männern
  • Balanitis xerotica obliterans
  • Lichen sclerosus et atrophicus
  • Craurosis penis bzw. Craurosis glandis
• Siehe auch Artikel Lichen sclerosus bei Frauen.

Häufigkeit

• Inzidenz
  • im Kindesalter 0,3–1 %²
• Assoziation mit sekundärer Phimose
  • LS ursächlich für Großteil der erworbenen (sekundären) Phimosen³
  • Bei 15–40 % der operierten Phimosen findet man einen LS.²
• Alter
  • Genitaler LS zeigt 2 Altersgipfel:¹
    • präpubertär: Beginn bei Kindern meist zwischen 5.–11. Lebensjahr
    • Postpubertär: Erwachsene werden im mittleren Lebensalter (30–50 Jahre) betroffen.
  • Extragenitaler LS betrifft v. a. Erwachsene.
• Geschlecht
  • Im Kindesalter sind Jungen und Mädchen etwa gleich häufig betroffen.²
  • Bei Erwachsenen sind Frauen 3- bis 10-mal häufiger betroffen.⁴

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Lymphozytär vermittelte entzündliche Erkrankung, sehr wahrscheinlich autoimmuner Genese²
• Es besteht eine genetische Prädisposition, etwa 10 % der Patient*innen mit einem Lichen sclerosus haben weitere Verwandte mit derselben Erkrankung.⁵
• Diskutiert wird die Bedeutung hormoneller Faktoren (Dysregulation der Sexualhormone) und einer möglichen infektiösen Genese (Borrelien? EBV?)^1,5
• Traumata, etwa durch Retraktionsversuche oder Vorhautlösung, aber auch bakterielle Entzündungen können den lichenoiden Entzündungsprozess initiieren und triggern.²
• Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen¹
  
  • autoimmunologische Schilddrüsenerkrankungen (16 %)
  • Vitiligo (10 %)
  • Alopecia areata (3 %)
  • perniziöse Anämie (3 %)

Pathologie

• LS kann die Glans penis, das Präputium, die Urethramündung, aber auch das Perineum und den perianalen Bereich betreffen.
  • v. a. beim präpubertären LS häufig genito-anales Muster in einer 8-Formation¹
• Die Haut ist weiß und dünn, teils papierartig atrophiert, es kann gleichzeitig eine Plattenepithelhyperplasie mit Verdickung der Haut vorliegen.
• Ein Plattenepithelkarzinom des Penis kann sich auf dem Boden eines LS entwickeln, allerdings selten und nur bei langjährig unbehandelten Fällen.

Disponierende Faktoren

• Familiäre Disposition²
• Vorliegen einer Atopie²

ICPC-2

• Y75 Balanitis

ICD-10

• L90.0 Lichen sclerosus et atrophicus
• N48.0 Leukoplakie des Penis inkl. Balanitis xerotica obliterans

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typisches klinisches Bild, evtl. durch Biopsie bestätigt

Differenzialdiagnosen

• Candida-Infektion
• Lichen planus
• Primäre, physiologische Phimose bei Kindern
• Balanitis
• Harnröhrenstriktur anderer Genese
• Peniskarzinom
• Extragenitaler LS
  • Lichen ruber planus
  • Vitiligo
  • Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)
  • Psoriasis

Anamnese

• LS bei Jungen verursacht zunächst kaum Beschwerden.²
  • Die Vorhaut kann nicht mehr so gut retrahiert werden.
  • Erst bei fortgeschrittener Phimose kommt es zur Störung der Miktion mit Ballonierung.
• Der Juckreiz ist bei Jungen und Männern in der Regel deutlich geringer ausgeprägt als bei Frauen.
• Im Verlauf können Schmerzen bei Erektion oder Geschlechtsverkehr auftreten.

Klinische Untersuchung

• Erscheinungsform im zeitlichen Verlauf²
  • In der Frühphase des Entzündungsprozesses findet sich eine gerötete, etwas
    geschwollene Vorhaut.
  • Innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten kommt es zu weißlich derben
    Vernarbungen, die bei den Jungen häufig das Frenulum betreffen, rasch auf die Vorhaut übergreifen und zur sklerotischen Stenose führen (sekundäre Phimose).
    

    Lichen sclerosus des Penis
  • Bei ausbleibender Behandlung wird auch die Eichel befallen. Dabei zeigt sich ein (porzellanartiges) Abblassen der Glansoberfläche mit im weiteren Verlauf typischer Plaquebildung.
  • Als Spätfolge Befall des Meatus mit der Gefahr der Meatusstenose.
• Extragenitale Läsionen
  • Können überall am Körper auftreten, am häufigsten wird von Hautveränderungen an Stamm, Hals und Schultern berichtet.
  • Flecken und Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche¹
  • Nahezu pathognomonisch sind läsionale Einblutungen, die je nach Bestanddauer in unterschiedlichen Rottönen (hellrot, sattrot oder rotbraun) zu finden sind.¹

Diagnostik in der Hausarztpraxis

• Meist ist die klinische Diagnose eindeutig.
• Es gibt zudem keine spezifischen immunologischen Marker für einen LS.
• Weitere Diagnostik nur zur Abklärung von Differenzialdiagnosen, z. B.:
  • Bestimmung von ANA und Anti-dsDNA-AK bei Hinweisen auf Lupus erythematodes, Sklerodermie oder Vitiligo.
  • spezifische Laboruntersuchungen, z. B. Schilddrüsendiagnostik bei Verdacht auf weitere, assoziierte Autoimmunerkrankungen wie M. Hashimoto
  • Abstrich bei V. a. (sekundären?) Befall mit Candida albicans

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Biopsie
  • bei unklarer Diagnose
  • bei V. a. maligne Entartung
• Histologische Aufarbeitung nach Zirkumzision immer erforderlich²
  • bei Nachweis von LS postoperative Nachbehandlung mit Steroid

Indikationen zur Überweisung

• Bei unklarer Diagnose Überweisung an Urolog*in, Dermatolog*in oder Pädiater*in erwägen (abhängig von Patientenalter und Lokalisation des Befundes).
• Bei typischem Bild und gutem Ansprechen auf die Therapie ist eine Behandlung in der Hausarztpraxis möglich.
  • Eine narbige Phimose sollte (kinder-)chirurgisch bzw. urologisch vorgestellt werden.

Therapie

Therapieziel

• Vollständige Heilung

Allgemeines zur Therapie

• Ein Lichen sclerosus soll behandelt werden, da es sich um eine
  fortschreitende Erkrankung handelt, die auf Glans und Urothel übergreifen kann.²

Medikamentöse und operative Therapie

Empfehlungen für Patienten

• Die Empfehlungen beziehen sich auf die nachfolgende Referenz.⁷
• Mehrfach tägliche Behandlung mit Hautpflegemitteln (fette Salben, ohne Duftstoffe) vor/nach Kontakt mit Wasser oder Urin.
• Beim Waschen im Genitalbereich ist darauf zu achten, dass wenig Seifen eingesetzt werden und die Haut durch zu viel Waschen oder raue Handtücher nicht beschädigt wird; auch von feuchten Toilettentüchern ist abzuraten.
• Es sollte darauf hingewiesen werden, dass zu enganliegende Kleidung und sportliche Aktivitäten, die die anogenitale Haut belasten, einen Trigger darstellen können (z. B. Empfehlung von weichen Fahrradsatteln).

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Chronisch-progredienter Verlauf

Komplikationen

• Schmerzen bei Erektion und Geschlechtsverkehr
• Harnröhrenstriktur 
• Phimose
• Unbehandelt Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms möglich, aber selten

Prognose

• Die Prognose ist gut.
• Eine Remission durch Behandlung mit einem hochpotenten Kortikosteroid für 3 Monate kann in bis zu 75 % der Fälle erreicht werden, eine Heilung in bis zu 50 %. ²
• In 90–100 % der Fälle führt ein durch vollständige Beschneidung behandelter LS beim Jungen zur Ausheilung.²
  • erhöhtes Rezidivrisiko bei adipösen Jungen

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Lichen sclerosus bei Männern

Illustrationen

Lichen sclerosus des Penis