Definition:Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronischChronisch entzündliche, nicht ansteckende, vermutlich autoimmunologisch vermittelte Dermatose mit weißlichen Plaques mit epidermaler Atrophie. Sie tritt überwiegend genital, aber auch extragenital auf.
Häufigkeit:BeimIm männlichen Geschlecht manifestiert sich die Erkrankung prä- und postpubertär. Die genaueKindesalter Inzidenz istvon nicht0,3–1 bekannt%. EinUrsächlich Großteilfür bis zu 40 % der erworbenen (sekundären) Phimosen sollen durch einen LS ausgelöst werden.
Symptome:DieInitial Erkrankungmeist kannasymptomatisch, sowohl genitale wie extragenitale Manifestationen aufweisenevtl. BeimJuckreiz. LichenIm sclerosus des Penis können Juckreiz, Schmerzen und eine Phimose auftreten.Verlauf Probleme beim Wasserlassen beiund BeteiligungSchmerzen derbeim Urethra.Geschlechtsverkehr Derdurch extragenitalesekundäre LSPhimose istund meistMeatusstenose asymptomatisch. Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen beschriebenmöglich.
Befunde:Klinische Befunde sind anfangs weiße polygonale Papeln, die zu Plaques zusammenwachsen, mit nachfolgender SkleroseGeschwollene und zuweilengerötete Ulzerationen und FissurenVorhaut. BeiIm genitalem Befall sieht man oft eineVerlauf weißlich-derbe porzellanartigVernarbungen sklerotischeund VernarbungÜbertritt desauf distalenGlans Prsowie Urethra möglich. Extragenital Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläputiumsche alsund typischenläsionalen weißlichen Ring, die zu einer zunehmenden Phimose führtEinblutungen.
Diagnostik:ImKlinische Allgemeinen klinische Diagnosestellung,Diagnose. Zusatzuntersuchungen nur differenzialdiagnostisch weiterweisend. Eine Biopsie kann erwogen werden bei Unklarheiten oder bei V. a. maligne Transformation.
Therapie:KurativeTopische IntentionBehandlung ausmit lokalen,hochpotentem hochpotenten GlukokortikoidenKortikosteroid für mindestens 3 Monate Behandlung der 1. EineWahl. Bei Therapieversagen komplette Zirkumzision führt bei Beschwerdepersistenz zur Abheilung und kann auch als primäre Therapieoption erwogen werden. Rezidive sind insgesamt selten, jedoch möglich. Eine maligne Entartung ist bei genitalem Befall selten und nur in unbehandelten Fällen beschrieben, bei extragenitalem Befall nicht dokumentiert.
Allgemeine Informationen
Definition
Der Lichen sclerosus (LS) ist eine erworbene, nichtinfektiöse, wahrscheinlich autoimmunologisch bedingte Erkrankung.1-2
Haut und Schleimhäute sind befallen, meist im Genitalbereich.
Die Krankheit verläuftVerlauf in Schüben.
mit Progression, zunehmender Sklerosierung
chronischerbei VerlaufJungen Ausbildung von Phimose
Das klinische Bild zeigt sich in weißen Plaques und Flechten (Lichen = Flechte) und epidermaler Atrophie und Sklerose, teils verbunden mit Einblutungen, Ulzerierung und Fissuren.3
Die Sklerosierungen und Hautatrophien können zu Vernarbungen bis hin zur Phimose führen.
Der Lichen sclerosus gilt als Hauptursache der erworbenen Phimose.4
weitere Komplikation: Einengung der Urethraöffnung
Die Ätiologie ist bislang unbekannt, eine autoimmune Genese wird vermutet.
Der Krankheit liegt ein T-lymphozytLymphozytär vermitteltervermittelte Entzentzündungsprozessndliche zugrunde.
Pathogenetisch werden Autoimmunphänome auf T-(und auch B-)Zellebene vermutet.
in bis zu 70 % der Fälle Bildung von Autoantikörpern gegen ECM1 (extrazelluläres Matrixprotein-1)Erkrankung, vermutlichsehr aberwahrscheinlich alsautoimmuner Epiphänomen ohne pathogenetische RelevanzGenese12
Es besteht eine genetische Prädisposition, etwa 10 % der PatientenPatient*innen mit einem Lichen sclerosus haben weitere Verwandte mit derselben Erkrankung.65
Familiäre Häufungen sind beschrieben.
InnerhalbDiskutiert einer Familie können beide Geschlechter betroffen sein.
Unklar ist auchwird die Bedeutung hormoneller Faktoren (Dysregulation der Sexualhormone) und einer möglichen infektiösen Genese (Borrelien? EBV?HPV? HCV?).1,65
DiskutiertTraumata, werdenetwa alsdurch AuslRetraktionsversuche oder Vorhautlösersung, aber auch wiederholtebakterielle Traumata,Entzündungen auchkönnen durchden wiederholteslichenoiden Kratzen,Entzündungsprozess initiieren und medikamentöse Auslösertriggern.62
Der Lichen sclerosus ist assoziiertAssoziation mit HLA-DQ7 anderen Autoimmunerkrankungen41 und
Der Lichen sclerosus der MännerLS kann die Glans penis und, das Präputium, die Urethramündung, aber auch das Perineum und den perianalen Bereich betreffen.
DerDie JuckreizVorhaut deskann LSnicht mehr so gut retrahiert werden.
Erst bei Männernfortgeschrittener istPhimosejedochkommt wenigeres deutlichzur ausgeprägt als beim LSStörung der FrauenMiktion mit Ballonierung.
VieleDer Patienten,Juckreiz insbesondereist imbei jungenJungen Alter,und sindMännern asymptomatischin der Regel deutlich geringer ausgeprägt als bei Frauen.
BeiIm langem KrankheitsverlaufVerlauf können Juckreiz, Schmerzen, Einblutungen, Sklerosierungen und Schmerzen beimbei Erektion oder Geschlechtsverkehr auftreten.
Er kann sich eine Phimose entwickeln, und es können Probleme beim Wasserlassen auftreten.
Eine Phimose ist häufig das erste Krankheitszeichen bei Jungen mit LS.
Jede sekundäre Phimose sollte auf einen LS abgeklärt werden.4
Es treten radiale Fissuren an der Vorhaut aufgrund des Druckes auf die Haut während einer Erektion und beim Geschlechtsverkehr auf.
Es kann zu Schmerzen bei einer Erektion und beim Wasserlassen kommen sowie zu Blutungen und Ulzeration.
Ein extragenitaler Lichen sclerosus kann asymptomatisch sein oder selten auch durch Juckreiz auffallen.
Klinische Untersuchung
MorphologieErscheinungsform im zeitlichen Verlauf2
DieIn Erkrankungder beginntFrühphase mitdes Entzündungsprozesses findet sich eine gerötete, etwas geschwollene Vorhaut.
Innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten kommt es zu weißenlich polygonalen Papelnderben Vernarbungen, die zubei Plaquesden zusammenwachsen.Jungen Diehäufig Größedas derFrenulum Plaquesbetreffen, kannrasch deutlich unterschiedlich sein – von wenigen Millimetern bis zu einer signifikanten Ausdehnung.
Anfangs istauf die EpidermisVorhaut verdickt, der Lichen sclerosus zeigt jedoch mit der Zeit eine Haut wie „Zigarettenpapier“, d. h. dünn, weißbergreifen und etwaszur runzlig.
Zuweilensklerotischen istStenose dieführen Entzündung(sekundäre so intensiv, dass sich Bläschen oder größere hämorrhagische Bullae bildenPhimose).
Lichen sclerosus des Penis
GenitaleBei Läsionen
inausbleibender Behandlung wird auch die Eichel befallen. Dabei zeigt sich ein (porzellanartiges) Abblassen der RegelGlansoberfläche nurmit aufim derweiteren EichelVerlauf undtypischer der Vorhaut
Der Penisschaft ist viel seltener betroffen, auch ein Ausschlag am Skrotum ist seltenPlaquebildung.
Als ErstmanifestationSpätfolge kannBefall eindes sklerotischerMeatus Ring am Randmit der VorhautGefahr auftretender Meatusstenose.
Können überall am Körper auftreten, am häufigsten wird von einem AusschlagHautveränderungen an Stamm, Hals und Schultern berichtet.
Flecken und Plaques mit atrophischer pergamentartiger Oberfläche1
Extragenitaler
Nahezu Lichenpathognomonisch sclerosus
sind läsionale Einblutungen, die je nach Bestanddauer in unterschiedlichen Rottönen (hellrot, sattrot oder rotbraun) zu finden sind.1
Diagnostik in der Hausarztpraxis
Meist ist die klinische Diagnose eindeutig.
Es gibt zudem keine spezifischen immunologischen Marker für einen LS.
EineWeitere Diagnostik nur zur Abklärung von Differenzialdiagnosen, z. B.:
Bestimmung von ANA,ENA und Anti-DNAdsDNA-AK zur differenzialdiagnostischen Abklärung ist bei evtl. weiteren anamnestischen Hinweisen sinnvollauf (Lupus erythematodes, Sklerodermie, oder Vitiligo).
Bei unklarer Diagnose Überweisung an UrologenUrolog*in, DermatologenDermatolog*in oder KinderarztPädiater*in erwägen,bei(abhängig von Patientenalter und Lokalisation des Befundes).
Bei typischem Bild und gutem Ansprechen auf die Therapie ist eine Behandlung in der Hausarztpraxis möglich.
Eine narbige Phimose sollte (kinder-)chirurgisch bzw. urologisch vorgestellt werden.
Therapie
Therapieziel
Vollständige Heilung
Allgemeines zur Therapie
Ein Lichen sclerosus soll behandelt werden, da es sich um eine fortschreitende Erkrankung handelt, die auf Glans und Urothel übergreifen kann.2
Je früher die Therapie einsetzt, desto besser sind die Heilungsraten.
Ein Lichen sclerosus sollte immer behandelt werden.
Bei Jungen und Männern ist eine Heilung möglich (bei Mädchen und Frauen meist nicht).
Bei Jungen und Männern kann der LS (vor allem milde, frühe Verlaufsformen) durch eine vollständige Zirkumzision geheilt werden.
Vor allem bei Jungen zeigt die Zirkumzision gute Langzeitergebnisse.
Rezidive sind jedoch möglich.
Ein Erhalt der Vorhaut kann durch eine Behandlung mit Glukokortikoiden erreicht werden, daher wird dies meist als initiale Therapie empfohlen.
Die initiale Behandlung des Lichen sclerosus sollte, noch vor Erwägung einer Zirkumzision, die 3-monatige Applikation von stark bis sehr stark wirkenden lokalen Glukokortikoiden sein.
Hiermit lässt sich unter Erhalt der Vorhaut oftmals eine Heilung erzielen.
Bei anhaltenden Beschwerden kann – je nach Patientenpräferenz – weiter mit Glukokortikoiden behandelt werden oder eine Zirkumzision erwogen werden.
Langfristig persistierende Beschwerden unter topischer Therapie sollten jedoch nicht akzeptiert werden, da eine chirurgische Therapie zur kompletten Beschwerdefreiheit führen kann.
30 g einer sehr stark wirkenden Steroidsalbe, z. B. Clobetasolpropionat 0,05 %, reicht für die Behandlung des genitalen Lichen sclerosus bei Erwachsenen üblicherweise für mindestens 3 Monate aus; bei Kindern ist dies nicht gut untersucht, sollte aber deutlich darunter liegen. Wegen des geringeren Nebenwirkungspotenzials ist Mometasonfuorat bei Kindern möglicherweise geeigneter als Clobetasolpropionat, wobei bei einer Applikation 2-mal pro Woche an zwei aufeinanderfolgenden Tagen kaum Nebenwirkungen zu erwarten sind.
Die beste initale Therapieform (Zirkumzision vs. hochpotente Glukokortikoide) wird von einigen Autoren kontrovers diskutiert.
Zu bedenken ist die physiologische Funktion der Vorhaut und eine etwaige (seelische) Traumatisierung insbesondere von Kindern durch eine Operation.
Auch unerwünschte Auswirkungen einer Allgemeinanästhesie und postoperative Schmerzen und Infektionen sind zu berücksichtigen.
Die Behandlung mit Calcineurininhibitoreneinem (Tacrolimushochpotenten und Pimecrolimus) ist selten indiziert, die therapeutischen Effekte sind denen der lokalen Glukokortikosteroide unterlegen.
Eine Kontrolle ist üblicherweise 3 Monate nach Erstbehandlung anzuraten, dann abhängig von der Schwere der Krankheit und den individuellen Umständen. Unabhängig von den Beschwerden sollte über Jahre hinweg eine Kontrolle alle 6–12 Monate durchgeführt werden, bei Veränderungen und insbesondere bei Hinweis auf ein Karzinom (Aufklärung und Einweisung der Patienten) entsprechend früher.
Die Behandlung mit Sexualhormonen, insbes. Testosteron, ist obsolet, weil sie nicht effektiver bzw. weniger effektiv ist als eine Therapie mit Glukokortikosteroiden und mehr Nebenwirkungen zeigt.
Eine systemische Behandlung ist selten in therapieresistenten Fällen indiziert (fast ausschließlich Frauen).
Die erfolgreiche Behandlung mit Etretinat (0,5–1 mg/kg Körpergewicht [KG]/Tag) für 14–18 Wochen und einer anschließenden Erhaltungsdosis von 0,26 mg/kg/Tag wurde in zwei kleinen randomisierten Studien beschrieben (Frauen/Männer: Evidenzlevel 1+/Empfehlungsstärke B).
Retinoide, wie z. B. Etretinat, sind teratogen (30 % Risiko), leber- und nierentoxisch.
Ciclosporin 3–4 mg/kg [KG]/TagKortikosteroid für 3 Monate odergilt Methotrexatheute 10–15als mg/WocheBehandlung der 1. Wahl.
Empfehlungen der europäischen Leitlinie für Erwachsene6–8
Eincremen Monateder wurdenbetroffenen in einigen Fällen angewandt; das Nebenwirkungsspektrum von CiclosporinBereiche mit NephrotoxizitätClobetasolproprionat 0,05 % 1–2 x tgl., ggf. mit Reduktion der Anwendungsfrequenz nach 1 Monat
Max. 10 g der Creme pro Monat verwenden (10–50Cave: %Hautatrophie!) und Blutdrucksteigerung (15–40 %) begrenzt eine Langzeitbehandlung.
NichtspezifischeEmpfehlung Maßnahmenaus Literatur für Kinder7
NebenBei Kindern ist evtl. ein weniger potentes Steroid (z. B. Mometasonfuroat 0,1 %) zu bevorzugen, da angenommen wird, dass weniger Hautatrophie entsteht.
Bei einer intermittierenden Behandlung (z. B. 2 x pro Woche) ist diese Gefahr weniger von Bedeutung, die Haut kann sich regenerieren.
Eine vollständige Zirkumzision wird empfohlen, wenn diese Therapie nicht zur kompletten Remission führt.
Üblicherweise wird nach kompletter Zirkumzision eine etwa 4-wöchige lokale Nachbehandlung mit einem Steroid empfohlen.
Erhaltungstherapie mit pharmakologischenMemetasonfuorat Wirkstoffen0,1 % sollte2 x pro Woche
Empfehlungen für Patienten
Die Empfehlungen beziehen sich auf die mehrfachnachfolgende Referenz.7
Mehrfach tägliche Behandlung mit Emollientia/Hautpflegemitteln (fette Salben, z. B. Paraffine/Vaseline zu gleichen Teilen, ohne Duftstoffe) empfohlen werden (vor/nach Kontakt mit Wasser oder Urin).
Beim Waschen im Genitalbereich ist darauf zu achten, dass wenig SeifeSeifen eingesetzt wirdwerden und die Haut durch zu viel Waschen oder harteraue Handtücher nicht beschädigt wird; auch von feuchten Toilettentüchern ist abzuraten.
Es sollte darauf hingewiesen werden, dass zu eng anliegendeenganliegende Kleidung und sportliche Aktivitäten, die die anogenitale Haut belasten, einen Trigger darstellen können (z. B. Empfehlung von weichen Fahrradsatteln).
Therapieziele
Heilung der Beschwerden
Bei Jungen und Männern ist, anders als bei Mädchen und Frauen, eine Heilung durch Glukokortikoide und/oder eine Zirkumzision möglich und anzustreben.
Allgemeines zur Therapie
Gemeinsam mit den Patienten (und den Erziehungsberechtigten) sollen die beiden Therapieoptionen (topische Glukokortikoide vs. Zirkumzision) diskutiert werden.
Beide Behandlungsformen können zu einer Heilung führen, Rezidive treten selten bei beiden Therapieoptionen auf, Nachkontrollen sind immer sinnvoll.
Die Therapie mit Glukokortikoiden ist langwieriger und hat ein etwas höheres Rezidivrisiko, meist ist eine 3-monatige Therapie ausreichend, manchmal länger.
Eine Zirkumzision führt zur schnellen Beschwerdefreiheit, auch hier sind Rezidive jedoch möglich, manchmal muss mit Glukokortikoiden nachbehandelt werden. Nebenwirkungen der Operation, Auswirkungen auf die sexuelle Funktion und die psychische Gesundheit sind zu berücksichtigen.
Genitaler LS
3 Monate topische Therapie mit hochpotenten Glukokortikoiden, z. B. Clobetasol, führt oftmals zur Abheilung.
Bei Beschwerdepersistenz oder ausgeprägter narbiger Phimose ist eine vollständige Beschneidung die Therapie der Wahl.2-3,7
Eine frühzeitige Zirkumzision führt zu guten Langzeitergebnissen4, dem stehen Risiken und Nebenwirkungen einer Operation sowie die negativen Auswirkungen auf Psyche und Sexualleben gegenüber.2,7
Ein asymptomatischer extragenitaler Lichen sclerosus erfordert in der Regel keine Behandlung und hat eine gute Prognose, eine maligne Entartung ist nicht beschrieben.
Empfehlungen für Patienten
Die Patienten sollen darauf achten, dass die Haut nach dem Waschen und Baden nicht zu sehr austrocknet.
Dazu ist ggf. auch eine Feuchtigkeitscreme oder -lösung zu verwenden.
Traumatisierungen, auch durch raue Handtücher, sind zu vermeiden.
Für gute Hygiene sorgen, Reizstoffe und Allergene vermeiden, Unterwäsche aus Baumwolle tragen, keine enge und stramm sitzende Kleidung anziehen.
Sexuelle Enthaltsamkeit?
Kann für einen gewissen Zeitraum angebracht sein, falls der Juckreiz und die Beschwerden sich beim Geschlechtsverkehr verschlimmern.
Vor- und Nachteile einer Zirkumzision sollen abgewogen werden.
Vorteil: Bei frühen, milden Verlaufsformen führt die Zirkumzision zur vollständigen Heilung eines LS, Rezidive sind selten.
Nachteile: operations- und anästhesiebedingte Komplikationen und Nebenwirkungen, Auswirkungen auf die Sensorik im Sexualleben, psychische Traumatisierungen durch die OP am Genitale (insbes. bei Kindern)
Unbehandelt ist bei chronischer Entzündung die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms möglich, wenn auchaber selten.3
Prognose
Die Prognose ist gut.
LichenEine sclerosusRemission des Mannes
Spricht im Allgemeinen gut auf eine ausreichend langedurch Behandlung mit externeneinem Glukokortikoidenhochpotenten an.
BeiKortikosteroid Beschwerdepersistenzfür ist3 Monate kann in bis zu 75 % der Fälle erreicht werden, eine Heilung mittelsin Zirkumzision immer noch möglich.
Selten kommt esbis zu Rezidiven50 %. oder der Notwendigkeit einer Langzeittherapie.
DieIn Therapie90–100 % desder Fälle führt ein durch vollständige Beschneidung behandelter LS beibeim MännernJungen istzur meistAusheilung.2
erhöhtes einfach, in der Regel kann eine Heilung erreicht werden; die TherapieRezidivrisiko bei Frauenadipösen mit LS ist deutlich langwieriger, komplette dauerhafte Remissionen sind selten, hier ist entsprechend auch das Entartungspotenzial größer.Jungen
Ein Lichen sclerosus des Penis kann mit Juckreiz auffallen, häufig ist ein LS jedoch asymptomatisch. Es können sich jedoch eine Phimose und Probleme beim Wasserlassen entwickeln.
Ein extragenitaler Lichen sclerosus tritt oft asymptomatisch auf, manchmal Juckreiz. Auch der extragenitale LS hat eine gute Prognose.
Quellen
Leitlinien
Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie. Phimose und Paraphimose bei Kindern und Jugendlichen. AWMF-Leitlinie Nr. 006-052. S2k, Stand 20172021. www.awmf.org
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Neill SM, Lewis FM, Tatnall FM, et allink. British Association of Dermatologists' guidelines for the management of lichen sclerosus 2010springer. Br J Dermatol 2010; 163:672. PubMed
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Kanwar AJ, Thami GP, Kaur S, et al. Squamous cell carcinoma in long-standing untreated lichen sclerosus et atrophicus of the penis. Urol Int 2002; 68: 291-4. pmid:12053035 PubMedcom
AutorenAutor*innen
CarolineLino BeierWitte, Dr. med., FachärztinArzt fürin Weiterbildung Allgemeinmedizin, HamburgMünster
MortenDie Dalakerursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, avtalespesialist i hudsykdommer, Trondheim Hudlegesenter, Carl Johans gt 3, 7010 Trondheim
Hans Hedelin, professor och överläkare, FoU-centrum och urologkliniken, Kärnsjukhuset, Skövdehttps://legehandboka.no/).
Definition:Der Lichen sclerosus (LS) ist eine chronischChronisch entzündliche, nicht ansteckende, vermutlich autoimmunologisch vermittelte Dermatose mit weißlichen Plaques mit epidermaler Atrophie. Sie tritt überwiegend genital, aber auch extragenital auf.
