Allgemeine Informationen

Definition

• Entzündliche Autoimmunerkrankung keratinisierter Haut und von Schleimhäuten von Mund, Ohren, Augen, Nase, Genital- und Gastrointestinaltrakt¹
• Unterteilung in 3 Subtypen:²
  1. erosiver Lichen planus (häufigste Variante)
  2. papulosquamöser Lichen planus
  3. hypertrophischer Lichen planus.

Häufigkeit

• Höchste Inzidenz in der Altersgruppe zwischen 50 und 60 Jahren²
  
• 2 % der Bevölkerung sind von der plaqueförmigen Form betroffen, die erosive Form tritt seltener auf.³
• Der vulvovaginale Lichen planus ist rund 10-mal seltener als der Lichen sclerosus.²

Ätiologie und Pathogenese

• Ursache unbekannt
• Theorie: Der autoimmune Mechanismus führt zu aktivierten T-Zellen, die basale Keratinozyten angreifen.^2,4
• Bei genitalem Befall Assoziation zur Autoimmunthyreoiditis und Vitiligo

Disponierende Faktoren

• Arzneimittel²
• NSAID
• Thiaziddiuretika
• Betablocker

ICPC-2

• X84 Vaginitis/Vulvitis

ICD-10

• L43 Lichen ruber planus
  • L43.0 Lichen ruber hypertrophicus
  • L43.1 Lichen ruber pemphigoides
  • L43.2 Lichenoide Arzneimittelreaktion. 
  • L43.3 Subakuter Lichen ruber planus (aktiv) Lichen planus tropicus
  • L43.8 Sonstiger Lichen ruber planus
  • L43.9 Lichen ruber planus, nicht näher bezeichnet
• L44 Sonstige papulosquamöse Hautkrankheiten

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Anamnese und klinischer Befund 
• Diagnosesicherung durch Histologie 

Differenzialdiagnosen

• Lichen sclerosus
• Lichen simplex chronicus
  • Beschreibt die Lichenisierung der Vulva, die durch anhaltenden Juckreiz und Kratzen verursacht wird.
  • Die Haut zeigt sich lederartig verdickt.
  • Der Zustand wird als eine atopische Störung aufgefasst, die infolge von psychologischem Stress und Umweltfaktoren an normaler Haut auftreten kann.⁵
  • Bei der Untersuchung finden sich ein Erythem, lichenisierte Plaques und Exkoriationen. Auch Hypo- oder Hyperpigmentierung kann vorkommen. In den Hautfalten können sich lineare Fissuren befinden.
• Schleimhautpemphigoid
• Pemphigus vulgaris
• Morbus Behçet
• Entzündliche Vaginitis desquamativa
• Lichenoide Arzneimittelreaktionen

Anamnese

• Vulvovaginaler Juckreiz, Brennen, postkoitale Blutungen, Dyspareunie und Schmerzen⁴
• Beim erosiven Lichen planus treten oft sehr schmerzhafte Schleimhautläsionen auf, die hauptsächlich im Mund und Vulvovaginalbereich vorkommen.

Klinische Untersuchung

Erosiver Lichen planus

• Blau-violette Erosionen, spiegelartig glatt, retikuläre, weiße Papeln und Plaques
• Bei fortschreitender Erkrankung Erosionen und Ulzerationen mit Zerstörung der Vulvaarchitektur
• In bis zu 70 % der Fälle ist die Vagina betroffen, dort kann es zu Hämorrhagien, Adhäsionen, Desquamation und gelblichem Ausfluss kommen.⁴
• Untersuchung mit Spekula ist schmerzhaft oder nicht möglich.
• Superinfektionen mit Bakterien oder Pilzen können vorliegen.⁶

Papulosquamöser Lichen planus

• Kleine, blau-violette, juckende Papeln mit weißlichen streifenartigen Veränderungen (Wickham-Streifung) auf keratinisierter Haut
• Häufiger sind die Papeln schlecht demarkiert, rosa und nicht transparent.⁴

Hypertrophischer Lichen planus

• Hyperkeratotischen Läsionen in Perineum und perianal, kann einem Plattenepithelkarzinom ähneln.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Orientierende Autoimmuntests bei Verdacht auf zugrunde liegende Autoimmunerkrankung
  • z. B. ANA und Anti-DNA sowie Schilddrüsenuntersuchungen (MAK, TAK, TRAK)
• Hepatitis-C-Screening (umstritten)⁷

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Dermatologische Vorstellung mit Untersuchung des Integuments insbesondere auch der Kopfhaut²
• Biopsie
  • Stanzbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz vom Rand erodierten Gewebes^4,8
  • Biopsie nicht im inflammatorischen Stadium^2,9

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung zu Gynäkolog*in und Dermatolog*in

Therapie

Therapieziele

• Progression verhindern (z. B. vaginale Adhäsionen) und Symptome lindern.

Allgemeines zur Therapie

• Informieren ist ein wichtiger Teil der Behandlung.⁹
  • Ansprechrate auf die Therapie ca. 75 %
  • Erreichen einer Symptomfreiheit ca. 50 %²

Medikamentöse Therapie

• Kortikosteroide (Klasse III–IV)
  • lokale Kortisonsalbe (bevorzugt) oder -creme
  • Anfangs täglich für 2–4 Wochen, danach 1- bis 2-mal pro Woche (z. B. Clobetasol propionat 0,05 % oder Mometason fuorat 0,1 % mit einer Dosierung von max. 30 g über 3 Monate)²
  • Bei Zunahme der Beschwerden Anzahl der wöchentlichen Anwendungen erhöhen.^10-11
  • Die Behandlung schrittweise reduzieren.
  • vaginaler Befall: Vaginalzäpfchen mit Hydrokortison, Prednisolon-Suppositorien rektal oder Hydrokortison-Schaum^2,9,12
• Örtliche Betäubung
  • Lidocain
• Topische Calcineurinhibitoren
  • Tacrolimus und Pimecrolimus^2,9
• Bei fehlendem Ansprechen lokaler Steroide Versuch einer systemischen Therapie (z. B. Prednison 40‒60 mg tgl. über 2‒4 Wochen)⁶ oder mit Retinoiden (Actitretin)²
• Eine Erhaltungstherapie ist häufig notwendig.²

Weitere Therapien

• Operative Therapie bei fortgeschrittenen Vernarbungen⁹

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Die genitale Manifestation ist meist chronisch.
• Ein Übergang in Lichen sclerosus ist möglich.
• Die extragenitale Form kann nach wenigen Jahren ausheilen.

Komplikationen

• Atrophie der Vulva, Verdrängung des Introitus und Stenosierung der Vagina
• Lichen planus erosivus und Lichen hypertrophicus: 3 % Risiko hinsichtlich eines Plattenepithelkarzinoms
• Lichen planus papulosquamosos ist kein Entartungsrisiko.²

Prognose 

• Meist chronisch rezidivierende Erkrankung

Verlaufskontrolle

• Regelmäßiges Follow-up bei Entartungsrisiko (je nach Subtyp)^2,4,9,13

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Vulvovaginaler Lichen planus

Illustrationen

• Abbildungen siehe ResearchGate.