Cor pulmonale ist ein häufig verwendeter Begriff in der Literatur, allerdings ohne klare konsensuale Definition.1
Im Allgemeinen versteht man unter Cor pulmonale die Dilatation und/oder Hypertrophie sowie ggf. Dysfunktion des rechten Ventrikels als Folge einer pulmonalen Hypertonie.
In einer etwas engeren Definition wird der Begriff nur bei pulmonaler Hypertonie durch Erkrankungen von Lungen oder Thorax sowie von Störungen der pulmonalen Ventilation oder Zirkulation angewendet.2
Linksherzerkrankungen oder kongenitale Vitien als Ursache für die pulmonale Hypertonie sind in dieser Definition nicht berücksichtigt.3
Ein Cor pulmonale kann akut auftreten (Lungenembolie), im Allgemeinen wird der Begriff aber für chronische Veränderungen von Struktur und Funktion des rechten Ventrikels verwendet.
Häufigkeit
Cor pulmonale liegt vor bei ca. 5–10 % aller Herzkranken und ca. 10–30 % der stationär wegen Herzinsuffizienz Behandelten.4
Die genaue Inzidenz und Prävalenz der pulmonalen Hypertonie sind schwierig bestimmbar aufgrund der zahlreichen Erkrankungen mit möglicher pulmonaler Druckerhöhung.
keine systematischen Echo- oder gar Rechtsherzkatheteruntersuchungen bei Risikopatient*innen1
Viele Betroffene werden erst im Endstadium der Erkrankung diagnostiziert.5
Prävalenz der pulmonalen Hypertonie ist global > 1 %, bei über 65-Jährigen ca. 10 %.6-7
Tritt am häufigsten im Zusammenhang mit Lungen- und Linksherzerkrankungen auf.8
Lungen- und Linksherzerkrankungen sind etwa gleich häufig ursächlich für eine pulmonale Hypertonie.6
Eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist vermutlich unterdiagnostiziert mit Unterschätzung der Prävalenz.8
Prävalenz der pulmonalarteriellen Hypertonie (Gruppe 1, siehe Klassifikation) ca. 15–60/1.000.000 in Europa9
Kann auch schon im Kindes- und Jugendalter auftreten.10
Häufigkeit einer pulmonalen Hypertonie bei Kindern (einschl. kongenitale Vitien) ca. 3,7/1 Mio.10
Ätiologie und Pathogenese
Voraussetzung für die Entwicklung eines Cor pulmonale ist ein erhöhter pulmonalarterieller Druck (pulmonale Hypertonie)
Pulmonale Hypertonie ist definiert als mittlerer pulmonalarterieller Druck ≥ 25 mmHg.9
Entscheidend ist die Messung in Ruhe! (Normwerte in Ruhe im Mittel ca. 14 ± 3 mmHg, obere Normgrenze ca. 20 mmHg)9
Für die körperliche Belastung sind derzeit keine Cut-off-Werte für die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie definiert.5
Der Begriff „pulmonale Hypertonie unter Belastung“ sollte daher nicht verwendet werden.9
Bestimmung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks mittels Rechtsherzkatheteruntersuchung
Echokardiografie ist aber die wichtigste Primäruntersuchung bei V. a. pulmonale Hypertonie (erfasst nicht den mittleren, sondern den systolischen Pulmonalarteriendruck!).
Verschiedene pathophysiologische Mechanismen können eine pulmonale Hypertonie auslösen (z. B. Hypoxie mit reflektorischer Erhöhung des pulmonalarteriellen Widerstands), die letztlich zum Cor pulmonale führen kann.
Den einzelnen pathopysiologischen Mechanismen können wiederum verschiedene Ätiologien zugrunde liegen (z. B. Hypoxie verursacht durch interstitielle Lungenerkrankungen, COPD, Schlafapnoe etc.)
Klassifikation
Die klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie erfolgt in 5 große Gruppen mit jeweils zahlreichen Untereinteilungen:11
Gruppe: pulmonale Hypertonie (PH) mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
hämatologische Erkrankungen
Systemerkrankungen
metabolische Erkrankungen
andere
Prädisponierende Faktoren
Prädisponierende Faktoren für Grunderkrankungen, die sekundär zu pulmonaler Hypertonie und Cor pulmonale führen (z. B. Rauchen als prädisponierender Faktor für COPD)
ICPC-2
K82 Pulmonale Herzerkrankung
ICD-10
I26 Lungenembolie
I26.0 Lungenembolie mit Angabe eines akuten Cor pulmonale
Mit Abstand wichtigstes Bildgebungsverfahren zur Diagnostik von pulmonaler Hypertonie/Cor pulmonale
daneben auch Erfassung von Erkrankungen des linken Ventrikels und der Klappen sowie von kongenitalen Vitien
2D-Echokardiografie
Größe des rechten Ventrikels (RV)
Dicke der RV-Wand (Hypertrophie?)
RV-Funktion
Abflachung des Septums als Zeichen der Rechtsherzbelastung
Größe des rechten Vorhofs
Diameter der rechten Pulmonalarterie
V. cava (Diameter, Atemvariabilität)
Farb-Doppler-Echokardiografie
Trikuspidalklappeninsuffizienz
Pulmonalklappeninsuffizienz
Doppler-Echokardiografie
Bestimmung der max. Flussgeschwindigkeit der Trikuspidalklappeninsuffizienz und daraus Abschätzung des systolischen Pulmonalarteriendrucks
echokardiografische Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie bei symptomatischen Patient*innen mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie:12
max. Geschwindigkeit Trikuspidalklappeninsuffizienz > 3,4 m/s: hohe Wahrscheinlichkeit.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Alternative zum Echo bei unzureichenden Schallbedingungen zur Beurteilung des rechten (und linken) Ventrikels
Computertomografie (CT)
HR-CT mit Kontrastmittel zur Diagnostik von:
parenchymatöser Lungenerkrankung
chronisch thrombembolischer Lungenerkrankung.
Ventilations-/Perfusionsszintigrafie der Lunge
Nachweis einer chronisch thrombembolischen Lungenerkrankung
Lungenfunktionstest
Nachweis einer obstruktiven oder restriktiven Lungenerkrankung
Nachweis einer pulmonalen Diffusionsstörung
Spiroergometrie
Wichtige Methode vor allem bei V. a. CTEPH, wenn andere nichtinvasive Methoden (Echokardiografie) keinen eindeutigen Hinweis auf pulmonale Hypertonie liefern.8
Teil der Risikostratifizierung bei pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)12
Evtl. Vasoreagibilitätstest bei pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1), keine Indikation bei den anderen Gruppen!
Wird echokardiografisch eine pulmonale Hypertonie nachgewiesen, und es handelt sich um Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung), ist eine Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht notwendig! (siehe auch Leitlinienkasten unten)
Invasive Pulmonalisangiografie
Im Rahmen der initialen Diagnostik heutzutage nicht notwendig
Vor evtl. geplanter pulmonaler Endarterektomie
6-Minuten-Gehtest
Risikostratifizierung und Verlaufskontrolle bei nachgewiesener pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)
Diagnostischer Algorithmus
Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.12
Klinisch V. a. pulmonale Hypertonie (PH) sowie echokardiografischer Befund vereinbar mit PH
Zur Detektion einer PH der Gruppe 2 (Linksherzerkrankung) oder Gruppe 3 (Lungenerkrankung)
Anamnese
klinische Befunde
EKG
Rö-Thorax
Lungenfunktionstest
HR-CT der Lunge
Bei bestätigter Linksherz- oder Lungenerkrankung spezifische Behandlung der Grunderkrankung
Bei schwerer PH und/oder RV-Dysfunktion Überweisung an Expertenzentrum zur Abklärung weiterer möglicher Ursachen für PH
Falls keine Linksherz- oder Lungenerkrankung: Ventilations-/Perfusionsszintigrafie zur Differenzierung zwischen CTEPH (Gruppe 4) und PAH (Gruppe 1)
bei mehreren segmentalen Perfusionsdefekten CTEPH (Gruppe 4) wahrscheinlich, dann ergänzend:
CT-Pulmonalisangiografie
Rechtsherzkatheter
evtl. invasive Pulmonalisangiografie.
Falls keine Perfusionsdefekte, kann PAH (Gruppe 1) vermutet werden.
insbesondere bei Patient*innen mit assoziierten Erkrankungen/Risikofaktoren: Familienanamnese, Bindegewebserkrankung, HIV, portale Hypertonie, Drogen/Toxine
Durchführung von Rechtsherzkatheter und spezifischen Tests (Hämatologie, Biochemie, Immunologie, Serologie, Sonografie und Genetik)
Leitlinie: Empfehlungen zum diagnostischen Vorgehen bei pulmonaler Hypertonie (PH)12
Empfehlungen zur nichtinvasiven Diagnostik
Die Echokardiografie wird als erstes nichtinvasives Diagnoseverfahren bei Verdacht auf eine PH empfohlen (I/C).
Die Ventilations-/Perfusions- (oder Perfusions-)Szintigrafie wird bei Patient*innen mit unerklärter PH zum Ausschluss einer chronischen thrombembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) empfohlen (I/C).
Eine CT-Angiografie der PA mit Kontrastmittel wird bei der Abklärung von Patient*innen mit CTEPH empfohlen (I/C).
Routinemäßige Laborparameter (Biochemie, Hämatologie, Immunologie, HIV-Tests, Schilddrüsenfunktionstests) werden bei allen Patient*innen mit PAH zur Diagnose assoziierter Erkrankungen empfohlen (I/C).
Lungenfunktionstests mit DLCO werden bei der ersten Beurteilung von Patient*innen mit PH empfohlen (I/C).
Empfehlungen zur Rechtsherzkatheteruntersuchung
Der Rechtsherzkatheter (RHK) wird empfohlen, um die Diagnose einer pulmonalarteriellen Hypertonie zu bestätigen (Gruppe 1) und Therapieentscheidungen zu unterstützen (I/C).
Ein RHK ist bei Patient*innen mit chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (Gruppe 4) zur Bestätigung der Diagnose und zur Unterstützung von Therapieentscheidungen indiziert (I/C).
Ein RHK wird bei Patient*innen mit PH infolge einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2) oder Lungenerkrankung (Gruppe 3) empfohlen, wenn eine Organtransplantation in Betracht gezogen wird (I/C).
Empfehlungen zur Vasoreagibilitätsprüfung
Eine Vasoreagibilitätstestung wird bei idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie (IPAH), hereditärer PAH und medikamenteninduzierter PAH empfohlen, um Patient*innen zu identifizieren, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können (I/C).
Eine Vasoreagibilitätstestung zur Identifizierung von Patient*innen, die mit hohen Dosen von Kalziumantagonisten behandelt werden können, wird nicht empfohlen bei Personen mit anderen Formen der PAH als IPAH, HPAH und medikamenteninduzierte PAH sowie bei Menschen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2, 3, 4 und 5 (III/C).
im Allgemeinen nur bei Patient*innen mit CTEPH oder Begleiterkrankungen mit Indikation zur OAK8
Rehabilitation: spezifische Maßnahmen und Physiotherapie sinnvoll zur Verbesserung von der8
körperlichen Belastbarkeit
Herzfunktion
Lebensqualität.
Schwangerschaft
Erhöhtes Risiko für Komplikationen in der Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonaler Hypertonie und insbesondere pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1)1516
Aktuelle Richtlinien raten von Schwangerschaft bei Patientinnen mit pulmonalarterieller Hypertonie ab.9
Spezielle Therapie bei verschiedenen Untergruppen mit pulmonaler Hypertonie
Zu beachten ist, dass eine gezielte drucksenkende Therapie nicht bei allen Patient*innen mit pulmonaler Hypertonie in Betracht kommt, sondern nur bei Personen mit pulmonalarterieller Hypertonie (Gruppe 1) und chronisch thrombembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH, Gruppe 4).
Auch ein unkritischer Einsatz von Kalziumantagonisten ohne eindeutige Indikationsstellung ist zu vermeiden, da u. U. eine Verschlechterung bis hin zu letalen Folgen eintreten können.1617
Die Grundregeln der Behandlung der pulmonalen Hypertonie von Patient*innen mit Linksherzerkrankung (Gruppe 2) und Lungenerkrankung (Gruppe 3) sind fast identisch.7
Bei den Patient*innen mit pulmonaler Hypertonie der Gruppen 2 (Linksherzerkrankung), 3 (Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie) und 5 (Multifaktoriell) steht die Behandlung der Grunderkrankung(en) im Vordergrund, ggf. ergänzt durch supportive Medikamente und Maßnahmen (s. o.).
Hochdosierte Kalziumantagonisten bei Patient*innen, die auf einen Vasoreagibilitätstest im Rahmen der Rechtsherzkatheteruntersuchung ansprechen.
Ohne Vasoreagibilitätstest keine Verabreichung hochdosierter Ca-Antagonisten!
Bei Non-Respondern im Vasoreagibilitätstest oder unzureichendem Ansprechen auf Ca-Antagonisten drucksenkende Therapie mit einem Medikament der folgenden Substanzklassen:
Endothelinrezeptorantagonisten
Ambrisentan
Bosentan
Macitentan
Phosphodiesterase-5-Hemmer
Sildenafil
Tadalafil
Vardenafil
Guanylatzyklasestimulatoren
Riociguat
Prostanoide stehen i. v., i. c. oder zur Inhalation zur Verfügung.
Initiale oder sequenzielle Kombinationstherapie mit Medikamenten der verschiedenen Substanzklassen möglich
Keine eindeutigen Daten zur oralen Antikoagulation, nur niedriger Empfehlungsgrad (IIb/C)9
Pulmonale Endarterektomie (PEA)1718 nach Beurteilung durch ein Expertenteam von:
Operabilität
Nutzen-/Risikoverhältnis.
Heutzutage sind 50–70 % der Patient*innen mit CTEPH operabel.7
Medikamentöse drucksenkende Therapie mit Riociguat bei Persistenz nach PEA oder bei inoperablen Patient*innen
Ballonangioplastie als neue Therapieoption (vor allem für subsegmentale Gefäßbereiche), aber noch keine Langzeitdaten1819
Screening auf CTEPH bei asymptomatischen Patient*innen nach Lungenembolie wird nicht empfohlen.
Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankungen (Gruppe 2)9
Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung
Vasoreagibilitätstestung in dieser Gruppe nicht indiziert! (Ausnahme vor Herztransplantation)
Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!
Dies gilt sowohl für systolische als auch diastolische Herzinsuffizienz.1920
Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankungen/Hypoxie (Gruppe 3)9
Therapie beruht auf optimaler Behandlung der Grunderkrankung
Sauerstoff-Langzeittherapie bei Hypoxämie
Rechtsherzkatheteruntersuchung im Allgemeinen nicht indiziert! (Ausnahme bei V. a. auf zusätzlich bestehende PAH oder CTEPH oder vor Lungentransplantation)
Spezifische drucksenkende Therapie in dieser Gruppe nicht indiziert!
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Autor*innen
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Zusammenfassung
Definition:Dilatation und/oder Hypertrophie sowie ggf. Dysfunktion des rechten Ventrikels als Folge einer pulmonalen Hypertonie.
Häufigkeit:Vorliegen bei ca. 5–10 % der Herzerkrankungen.
Befunde:Halsvenenstauung, periphere Ödeme, auskultatorisch 3. Herzton und Geräusche von Trikuspidalklappeninsuffizienz/Pulmonalklappeninsuffizienz.
Diagnostik:Echokardiografische Erfassung von Größe, Hypertrophie und Funktion des rechten Ventrikels sowie Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks. Ergänzende Untersuchungen zur Abklärung der pulmonalen Hypertonie (Spirometrie, HR-CT, Lungenszintigrafie, Labor inklusive BGA, Rechtsherzkatheter).
Therapie:Behandlung der Grunderkrankung (v. a. Lungenerkrankungen und Linksherzerkrankungen) einer pulmonalen Hypertonie. Bei pulmonalarterieller Hypertonie gezielte drucksenkende Medikation. Bei CTEPH (chronisch thrombembolische pulmonale Hypertonie) Antikoagulation/Thrombendarterektomie und evtl. gezielte drucksenkende Medikation.
CCC MK 16.12.2019, Korrekturen bei der Labordiagnostik nach Leseranfrage;
CCC MK 15.09.2021 NVK COPD berücksichtigt.
Revision at 14.08.2015 12:49:47:
Final Version
Revision at 17.07.2015 14:21:24:
minor
Revision at 13.07.2015 15:55:16:
minor
Revision at 13.07.2015 08:43:47:
fertig
BBB MK 20.03.2018, komplett überarbeitet (Kardiologe)
Definition:Dilatation und/oder Hypertrophie sowie ggf. Dysfunktion des rechten Ventrikels als Folge einer pulmonalen Hypertonie. Häufigkeit:Vorliegen bei ca. 5–10 % der Herzerkrankungen.