Definition:Der Ventrikelseptumdefekt ist ein angeborener Herzfehler, bei dem eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel besteht. Der Links-Rechts-Shunt führt zu einer Volumenbelastung von dem rechten Ventrikel, den Pulmonalarterien und linken Herzhöhlen. Abhängig von der Shuntgröße kann sich eine pulmonale Hypertonie und schließlich Eisenmenger-Reaktion entwickeln.
Häufigkeit:Häufigster angeborener Herzfehler (ca. 40 % der isolierten angeborenen Herzfehler). Zum geringeren Teil auch assoziiert mit komplexen Vitien.
Symptome:Kleine Shunts sind asymptomatisch. Große Defekte führen bei Säuglingen vor allem zu Tachypnoe, Schwitzen, Gedeihstörung, gehäuften bronchopulmonalen Infekten. Bei Erwachsenen Dyspnoe, Leistungsschwäche.
Befunde:Auskultatorisch Systolikum am linken unteren Sternalrand. Klinische Zeichen der Herzinsuffizienz.
Diagnostik:Die Diagnose wird durch Echokardiografie gestellt.
Therapie:Kleine VSD verschließen sich häufig spontan. Bei hämodynamisch relevanten VSD ist der chirurgische Verschluss die Methode der Wahl, im Einzelfall kann alternativ ein katheterinterventioneller Verschluss durchgeführt werden.
Allgemeine Informationen
Definition
Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist ein angeborener Herzfehler, bei dem eine Verbindung zwischen linkem und rechtem Ventrikel besteht.
Nach dem 6. Lebensmonat ist die Therapieentscheidung schwieriger, daher invasive Bestimmung des pulmonalen Widerstands und Reagibilitätstestung.3
Operativer Verschluss
Der operative Verschluss ist die Standardmethode.3
In der Regel operativer Verschluss nach medianer Sternotomie und Rechtsatriotomie mit transtrikuspidalem Zugang3
je nach anatomischer Lage im Einzelfall auch Aortotomie oder Ventrikulotomie (bei Ventrikulotomie höheres Risiko späterer Rhythmusstörungen) als Zugang3
Alternativ minimalinvasive Verfahren (partielle inferiore Sternotomie, anterolaterale oder mittaxilläre Thorakotomie)3
Verschluss durch Patch, im Einzelfall auch durch direkte Naht3
Sehr geringes operatives Mortalitätsrisiko (sofern noch keine fixierte pulmonale Hypertonie)9
Katheterinterventioneller Verschluss
Ein interventioneller Verschluss mit Schirmchen oder Spiralen ist technisch grundsätzlich möglich.
Ein Verschluss perimembranöser Defekte wegen der Nähe zu Reizleitungssystem und Aortenklappe ist allerdings problematisch.3
Die Erfolgschancen steigen mit Körpergröße und Entfernung des Verschlusses von der Aortenklappe.3
Ein interventioneller Verschluss ist eine Option v. a. bei muskulären Defekten.10
Medikamentöse Therapie
Bei fixierter pulmonaler Hypertonie und dadurch zu großem Verschlussrisiko drucksenkende Therapie mit Endothelinrezeptor-Antagonisten oder Phosphodiesterasehemmern3
Eine Endokarditis-Prophylaxe wird in den ersten 6 Monaten nach Verschluss verabreicht, später nur bei Restshunt.11
Ansonsten wird keine Endokarditis-Prophylaxe empfohlen.11
Indikationsstellung zum Verschluss bei Erwachsenen mit Ventrikelseptumdefekt
Die Indikationsstellung bei Erwachsenen erfolgt ähnlich wie bei Kindern auf der Basis der hämodynamischen Wirksamkeit des VSD.
Ein chirurgischer Verschluss ist die Methode der Wahl mit niedriger operativer Mortalität und guten Langzeitergebnissen.1
Ein katheterinterventioneller Verschluss kann erwogen werden bei:1
erhöhtem Operationsrisiko
herzchirurgischen Voroperationen
ungünstiger Lage des VSD für eine Operation.
Ein katheterinterventioneller Verschluss ist die Alternative zur Chirurgie v. a. bei muskulären, zentral im Septum gelegenen Defekten.1
Leitlinie: Indikation zum VSD-Verschluss bei Erwachsenen1
Bei Patienten mit Symptomen, die auf den Li-Re-Shunt durch den (residuellen) ASD zurückgeführt werden können und die keine pulmonale Hypertonie aufweisen, sollte ein chirurgischer ASD-Verschluss durchgeführt werden (I/C).
Bei asymptomatischen Patienten mit linksventrikulärer Volumenbelastung durch den VSD sollte ein chirurgischer Verschluss durchgeführt werden (I/C).
Bei Patienten mit einer infektiösen Endokarditis in der Vorgeschichte sollte ein chirurgischer Verschluss erwogen werden (IIa/C).
Bei Patienten mit VSD-bedingtem Prolaps einer Aortenklappentasche und progredienter Aortenklappeninsuffizienz sollte eine Operation erwogen werden (IIa/C).
Bei Eisenmenger-Syndrom sollte kein Verschluss durchgeführt werden (III/C).
Bei kleinem VSD ohne Volumenbelastung/pulmonale Hypertonie/St. n. infektiöser Endokarditis sollte kein Verschluss durchgeführt werden (III/C).
Broschüre der Kinderherzstiftung für Patienten und Ärzte nichtkardiologischer Fachrichtungen wie Hausärzte, Internisten und Allgemeinmediziner. www.aerzteblatt.de
Enthält eine Adressliste aller pädiatrischen und internistischen Kardiologen mit der Zusatzqualifikation EMAH.
Illustrationen
Ventrikelseptumdefekt
Quellen
Leitlinien
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Ventrikelseptumdefekt im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-012. S2k, Stand 2013. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie. Infektiöse Endokarditis und Endokarditisprophylaxe im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Nr. 023-24. S2k, Stand 2014. www.awmf.org
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Literatur
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Autoren
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
Bjørnar Grenne, PhD, konst. overlege, Klinikk for hjertemedisin, St. Olavs-Hospital, Trondheim
Definition:Der Ventrikelseptumdefekt ist ein angeborener Herzfehler, bei dem eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Ventrikel besteht. Der Links-Rechts-Shunt führt zu einer Volumenbelastung von dem rechten Ventrikel, den Pulmonalarterien und linken Herzhöhlen. Abhängig von der Shuntgröße kann sich eine pulmonale Hypertonie und schließlich Eisenmenger-Reaktion entwickeln.