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Granuloma anulare

Zusammenfassung

  • Definition: Granuloma anulare ist eine benigne Hauterkrankung unbekannter Ursache, die typischerweise aus ringförmig angeordneten Papeln besteht.
  • Häufigkeit: Seltene Erkrankung; die genaue Inzidenz ist unbekannt.
  • Symptome:Der Hautausschlag kann am ganzen Körper auftreten, aber die häufigste Form befällt die lateralen oder dorsalen Flächen der Hände oder Füße.
  • Befunde: Der Ausschlag erscheint als ringförmig angeordnete, kleine, feste, hautfarbene oder rötliche Papeln; diese können konfluieren und größere ringförmige Strukturen mit zentraler Abblassung bilden.
  • Diagnostik: Ggf. können Biopsie und histologische Untersuchung die Diagnose bestätigen.
  • Therapie: Die Erkrankung heilt von selbst ab; und die bislang zur Verfügung stehenden Medikamente haben nicht unbedenkliche Nebenwirkungen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Granuloma anulare ist eine benigne Hauterkrankung, die typischerweise aus einer wachsenden, runden Form von Papeln besteht.1-2
  • Es gibt 4 Hauptvarianten des Granuloma anulare:
      1. lokalisiertes Granuloma anulare
      2. disseminiertes Granuloma anulare
      3. subkutanes Granuloma anulare
      4. perforierendes Granuloma anulare.
  • Papulöse Effloreszenzen von hautfarben bis erythematös.3
  • Die Ätiologie ist unbekannt. Assoziationen mit verschiedenen anderen Krankheitsbildern wurden beobachtet.1
  • Der Hautausschlag kann am ganzen Körper auftreten, aber die häufigste Form befällt die lateralen oder dorsalen Flächen der Hände oder Füße.1 Seltener sind Effloreszenzen im Gesicht.
  • Die Erkrankung ist in der Regel asymptomatisch, evtl. kommt es zu leichtem Juckreiz. Der individuelle Leidensdruck variiert.
  • In mehr als der Hälfte der PatientenPatient*innen geht der Ausschlag spontan innerhalb einer Frist von 2 Monaten bis zu 2 Jahren zurück.
  • Die Erkrankungsform des disseminierten Granuloma anulare persistiert durchschnittlich 3–4 Jahre. Eine Dauer der Erkrankung von mehr als 10 Jahren ist zwar selten, kommt aber vor.
  • Rezidivierende Verläufe sind möglich.

Lokalisiertes Granuloma anulare

  • Die lokalisierte Form des Granuloma anulare repräsentiert 75 % der Fälle und stellt die klassische Form des Granuloma anulare dar.
  • Ein solitärer Herd oder wenige kreis- und ringförmige Strukturen mit einem Durchmesser von 1–3 cm. Typischerweise überschreitet die Einzeleffloreszenz nicht die Größe von 5 cm.3
  • Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu einem gewissen Grad der zentralen Involution.
  • Die Läsionen können isoliert sein, oder sie können zu Plaques konfluieren.
  • Im Einzelfall kann es zu einer extremen Ausdehnung auf bis zu 10 cm kommen (Granuloma anulare giganteum).3
  • Bei mehr als 50 % dieser PatientenPatient*innen kommt es innerhalb von 2 Jahren zu einer spontanen Rückbildung.

Disseminiertes bzw. generalisiertes Granuloma anulare

  • Ähnelt der lokalen Variante, ist aber stärker ausgebreitet und umfasst 10 oder mehr Läsionen.
  • Die Papeln können verschmelzen und ringförmige Läsionen auf den Extremitäten, dem Rumpf und dem Hals ausbilden.
  • Die Läsionen sind häufig heller und kleiner als bei der lokalisierten Form. Oft sind es nur dunkle, ringförmige nicht über das Hautniveau erhabene Maculae.
  • Die Erkrankung verläuft mitunter in Schüben.
  • Im Gegensatz zu der lokalisierten Form können diese Läsionen für 3–4 Jahre oder länger bestehen.

Subkutanes Granuloma anulare

  • Das subkutane Granuloma anulare wird vor allem bei Kindern im Alter von 2–4 Jahren diagnostiziert.
  • Die Läsionen bestehen aus asymptomatischen, schnell wachsenden subkutanen Knötchen an den Händen, den Extremitäten, auf der Kopfhaut und dem Gesäß, prätibial und periorbital.
  • Die Läsionen können solitär oder in Clustern auftreten.
  • Die Diagnosestellung erfolgt klinisch oder durch Biopsie.
  • Die Läsionen können spontan zurückgehen, Rezidive sind möglich.

 Perforierendes Granuloma anulare

  • Seltene Erkrankung, die  am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt (F > M). 
  • Kann sowohl in einer lokalisierten als auch in einer generalisierten Form auftreten.
  • Die lokalisierte Form befällt die oberen Extremitäten und die Gegend des Beckens, während die generalisierte Form, die insgesamt häufiger ist, auf dem Abdomen, dem Rumpf und den Extremitäten anzutreffen ist.
  • Die Läsionen bestehen aus 1–4 mm großen Papeln mit einer zentralen Kruste. 
  • Histologisch zeigt sich ein Palisadengranulom mit transepithelialem Verlust an den Kollagenfasern.4-5
  • 25 % der PatientenPatient*innen berichten über Juckreiz, 25 % über Schmerzen, hauptsächlich von lokalisierten Läsionen auf den Handrücken und den Fußsohlen ausgehend.6

Prävalenz

  • Seltene Erkrankung
  • Genaue Inzidenz ist unbekannt.3
  • Alter
    • Ein Granuloma anulare kann PatientenMenschen aller Altersgruppen betreffen.
    • Die meisten Fälle des lokalisierten Granuloma anulare werden bei Patienten < 30 Jahren diagnostiziert.
  • Inzidenz Frauen zu Männern ca. 2:1
  • Ca. 15 % aller PatientenPatient*innen mit einem Granuloma anulare haben mehr als 10 Läsionen. Diese PatientenPatient*innen sind in der Regel Kinder unter 10 Jahren oder Erwachsene über 40 Jahren.
  • Familiäre Disposition möglich
  • Saisonale Schwankungen mit den höheren Fallzahlen im Frühjahr und im Herbst werden beschrieben.

Ätiologie und Pathogenese

  • Die Ursache des Granuloma anulare ist unbekannt, aber nach übereinstimmenden Berichten tritt es oft als Folge von Trauma, Malignität7-8, Virusinfektionen (z. B. HIV9, Epstein-Barr-Virus, Zoster), Insektenstichen und Tuberkulin-Hauttests auf.
  • Es könnte sich um eine verzögerte Hypersensitivitäts- und zellvermittelte Immunreaktion handeln.
  • Es gibt Hinweise auf eine Korrelation mit Typ-1-Diabetes, diese sind jedoch nicht gesichert. Eine diskutierte Assoziation mit Typ-2-Diabetes konnte nicht bewiesen werden.10

ICPC-2

  • S99 Hautkrankheit, andere

ICD-10

  • L92 Granulomatöse Krankheiten der Haut und der Unterhaut
    • L92.0 Granuloma anulare

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel klinisch, mitunter ist eine histologische Sicherung der Diagnose per Hautbiopsie erforderlich.

Differenzialdiagnosen

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.2,11

    Anamnese

    • Die Untersuchung sollte sich auf Anzahl, Größe und Lokalisation der Effloreszenzen konzentrieren sowie auf Merkmale wie Schuppung, Lichenifikation oder Exkoriationen.
    • Alter und Vorerkrankungen der PatientenPatient*innen spielen eine Rolle bei der Differenzialdiagnostik.

    Klinische Untersuchung

    • Typisch für ein Granuloma anulare sind fehlende oberflächenhafte Hautveränderungen; so gibt es keine Schuppenbildung, keine Vesikel oder Pusteln: Die Hautoberfläche ist glatt.1
    • Seltenere anuläre Hauterkrankungen wie der subakute kutane Lupus erythematodes und das Erythema anulare centrifugum sind schuppenbildend und können so leicht ausgeschlossen werden.
    • Eine Urtikaria kann ebenfalls in Form anulärer Plaques auftreten, ist aber ansonsten leicht von einem Granuloma anulare durch ihre flüchtige Natur zu unterscheiden.

    Histologie

    • Das Auftreten von epitheloiden Histiozyten in einem Palisadenmuster rund um eine anukleäre Dermis mit Muzinabsonderungen ist für das Granuloma anulare typisch.
    • Das granulomatöse histologische Bild hat zusammen mit dem anulären klinischen Muster zu dem bildhaft beschreibenden Namen „Granuloma anulare“ geführt.
    • Eine Biopsie wird eine fokale Degeneration von Kollagen mit reaktiver Entzündung und Fibrose zeigen. Die Epidermis ist normal.2

    Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

    • In der Regel sind bei der klassischen Form keine weiteren diagnostischen Maßnahmen erforderlich. Bei Verdacht auf eine systemische Erkrankung kann die Labordiagnostik mit Bedacht erweitert werden (TSH, Differenzialblutbild, Nüchtern-Glukose, Rheumafaktoren).2

    Diagnostik bei der Fachärztin/beim Facharztrzt*innen für Dermatologie

    • Punktionsbiopsie
    • Oft kann die Diagnose auch ohne Punktionsbiopsie gestellt werden, in klinisch schwierigen Fällen ist eine Biopsie aber nützlich, insbesondere bei der subkutanen Variante.

    Indikationen zur Überweisung

    • Bei Unsicherheiten in Bezug auf die Diagnose oder ggf. zur Einleitung einer Therapie

    Therapie

    Therapieziele

    • Spontanheilung innerhalb der ersten 2 Jahre bei ca. 60 % der Betroffenen, bei Kindern bis zu 90 %
    • Lokale Rezidivquote von ca 40 %

    Allgemeines zur Therapie

    • Der Therapienutzen bei Granuloma anulare ist bislang kaum erforscht.1
    • Der größte Teil der Literatur zum Granuloma anulare beschränkt sich auf Einzelfallberichte und wenig umfangreiche Patientenstudien ohne Kontrollgruppen.
    • Das lokalisierte Granuloma anulare ist selbstlimitierend und asymptomatisch, sodass eine Behandlung in der Regel nicht erforderlich ist.
    • Gleichwohl sind viele Patienten durch das Erscheinungsbild beunruhigt und suchen eine Behandlung.

    Medikamentöse Therapie

    • Bei der Entscheidung für oder wider eine Therapie steht das Abwägen zwischen der Gutartigkeit der Erkrankung und dem individuellen Leidensdruck sowie den potenziellen Therapienebenwirkungen im Vordergrund.12
    • Für eine topische Therapie kommen Glukokortikosteroide in Betracht, z. B. als intraläsionale Injektionen oder als Pinselung unter Okklusion.13
    • Calcineurininhibitoren: Es gibt neuere Studien, die eine lokale Wirksamkeit von Tacrolimus 12 und Pimecrolimus gezeigt haben.
    • Die Phototherapie mit UVA, UVB oder Laser 13–15 hat möglicherweise ebenfalls einen Nutzen.14-15
    • Besonders die disseminierten Formen können versuchsweise einer Systemtherapie zugeführt werden. Hier scheint besonders die mittelfristige Gabe von Kortikosteroiden etabliert zu sein, alternativ gibt es Hinweise, dass Dapson, Hydroxychloroquin, Retinoide, Fumarsäureester, Ciclosporin, MTX  und Anti-TNF-Alpha wirksam sind.12,16

    Verlauf, Komplikationen und Prognose

    Verlauf

    • Die Erkrankung ist anfangs progredient, heilt aber in den meisten Fällen innerhalb von einigen Monaten bis wenigen Jahren spontan ab.
    • In Ausnahmefällen kann es bis zu 10 Jahren oder länger dauern, bis die Symptome verschwinden.

    Komplikationen

    • Treten in erster Linie nur im Zusammenhang mit einer medikamentösen Behandlung auf.

    Prognose

    • Ist auf lange Sicht gut.

    Patienteninformationen

    Worüber sollten Sie die PatientenPatient*innen informieren?

    • In der Regel selbstlimitierende Erkrankung
    • Therapiemöglichkeiten bei disseminierter Form und/oder hohem Leidensdruck durch eine Fachärztin/einen Facharztrzt*innen für Dermatologie

    Patienteninformationen in Deximed

    Illustrationen

    Lokalisiertes Granuloma anulare
    Lokalisiertes Granuloma anulare
    Lokalisiertes Granuloma anulare
    Lokalisiertes Granuloma anulare
    Disseminiertes Granuloma anulare 
    Disseminiertes Granuloma anulare 
     Disseminiertes Granuloma anulare
     Disseminiertes Granuloma anulare
    Disseminiertes Granuloma anulare
    Disseminiertes Granuloma anulare

    Quellen

    Literatur

    1. Cyr, P. Diagnosis and management of granuloma annulare. Am Fam Physician 2006; Nov 15;74(10): 1729-34. pmid:17137003 PubMed
    2. Ghadially R. Granuloma annulare. Medscape, last Updated: Oct 29, 2018 emedicine.medscape.com
    3. Altmeyer P. Granuloma anulare. Online-Enzyklopädie der Dermatologie, Kap. L92.0. Springer-Verlag, o.D., Zugriff: 16.3.2016. www.enzyklopaedie-dermatologie.de
    4. Gamo VR, Sopena BJ, Guerra TA, Vergara SA, Rodriquez Peralto JL, Iglesias DL. Pustular generalized perforating granuloma annulare. Br J Dermatol 2003; 149: 866-8. PubMed
    5. Witkoff BM, Ivanov NN, Trotter SC. Perforating Granuloma Annulare Appearing as a Psoriasiform Lesion. Case Rep Dermatol. 2019; Aug 6;11(2): 233-238. pmid:31543770 PubMed
    6. Fang KS, Lawry M, Haas A. Papules on the hands. Granuloma annulare. Arch Dermatol 2001; 137: 1647-52. PubMed
    7. Li A, Hogan DJ, Sanusi ID, Smoller BR. Granuloma annulare and malignant neoplasms. Am J Dermatopathol 2003; 25: 113-6. PubMed
    8. Akyol M, Killcarsian H, Goze F, Emre S. Granuloma annulare associated with prostate carcinoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 464-5. PubMed
    9. Avitan-Hersh E, Sprecher H, Ramon M, Bergman R. Does infection play a role in the pathogenesis of granuloma annulare? J Am Acad Dermatol 2013; 68:342. PubMed
    10. Nebesio CL, Lewis C, Chuang TY. Lack of an association between granuloma annulare and type 2 diabetes mellitus. Br J Dermatol 2002; 146: 122-4. PubMed
    11. Nopper A, Markus R, Esterly N. When it's not ringworm: annular lesions of childhood. Pediatr Ann 1998; 27: 136-48. PubMed
    12. Butsch F, Weidenthaler-Barth B, von Stebut . Granuloma anulare. Hautarzt 2015; 66: 867. doi:doi.org/10.1007/s00105-015-3704-z
    13. Rallis E, Stavropoulou E, Korfitis C. Granuloma annulare of childhood successfully treated with potent topical corticosteroids previously unresponsive to tacrolimus ointment 0.1%: report of three cases. Clin Exp Dermatol 2009; 34: e475-6. pmid:19747319 PubMed
    14. Do TT, Bailey EC, Wang F, et al. Targeted broadband ultraviolet B phototherapy improves disorders characterized by increased dermal matrix. Br J Dermatol 2009; 161: 1405-7. pmid:19754865 PubMed
    15. Sniezek PJ, DeBloom JR 2nd, Arpey CJ.. Treatment of granuloma annulare with the 585 nm pulsed dye laser. Dermatol Surg 2005; 31: 1370-3. pmid:16188200 PubMed
    16. Naka F, Strober BE. Methotrexate treatment of generalized granuloma annulare: a retrospective case series. J Dermatolog Treat 2018; Nov;29(7): 720-724.. pmid:29488435 PubMed

    AutorenAutor*innen

    • Gesa Hansen-Prenz, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Buchholz in der Nordheide
    • MortenDie Dalaker,ursprüngliche avtalespesialistVersion idieses hudsykdommer,Artikels Trondheimbasiert Hudlegesenter,auf Carleinem Johansentsprechenden gtArtikel 3,im 7010norwegischen Trondheim
    • Mikaelhausärztlichen Tarstedt,Online-Handbuch överläkare,Norsk Hudmottagningen,Elektronisk Karlskoga lasarettLegehåndbok (MedibasNEL, https://legehandboka.no/)
    • Sylvi Torvund, spesialist i allmennmedisin, Nidarvold legesenter, Trondheim.
GranulomaL92; annulareL920
Granuloma annulare
Granuloma annulareS99
Benigne Hauterkrankung; Ringförmig angeordnete Papeln; Hautausschlag; Lokalisiertes Granuloma anulare; Disseminiertes Granuloma anulare; Subkutanes Granuloma anulare; Perforierendes Granuloma anulare
Granuloma anulare
CCC MK 01.10.2019, komplett umgestellt und überarbeitet. chck go 16.3.
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Definition: Granuloma anulare ist eine benigne Hauterkrankung unbekannter Ursache, die typischerweise aus ringförmig angeordneten Papeln besteht. Häufigkeit: Seltene Erkrankung; die genaue Inzidenz ist unbekannt.
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Granuloma anulare
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