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Raynaud-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Syndrom mit typischem Farbwechsel der Akren durch Vasospasmus und Vasodilatation der Digitalarterien. Unterschieden wirdwerden dasein primäre und das sekundäreres Raynaud-Syndrom. Die(ohne primäre Form betrifft meist junge, ansonsten gesunde FrauenGrunderkrankung) und ist unbekannter Ätiologie; der lokale Sympathikotonus der Arterien spielt scheinbar eine Rolle, es resultieren Vasospasmen der Akren, vor allem an Finger und Zehen. Kälte und emotionaler Stress können Auslöser sein. Dieein sekundäreres FormRaynaud-Syndrom beruht auf einer(mit Grunderkrankung), mit Gefäßschädigung,das häufig im Rahmen von Kollagenosen/rheumatologischen Erkrankungenauftritt. 
  • Häufigkeit:7In Deutschland liegt die Prävalenz bei 5–1210 % der europäischen Bevölkerung leidet an einem Raynaud-Syndrom (primär und sekundär), in Nordeuropa häufiger. Frauen sind überwiegend betroffen. Die primäre Form manifestiert sich im jungen Erwachsenenalter, die sekundären Formen im älteren Lebensalter. 
  • Symptome:Typische SchübeEpisoden verlaufen mit IschämieAbblassen der Finger („Weißfinger“Vasospasmus) und Zyanose gefolgt von Hyperämie und werden normalerweisemeist durch Kälte oder Stress ausgelöst. AnBetroffen densind betroffenenin Arealender Regel die Finger und Zehen, meistseltener denandere Fingern, kKönnen Schmerzen auftretenrperenden.
  • Befunde:Normalbefunde auAußerhalb einesder Anfalls.Episoden Beimfindet sekundsich ein unauffälliger Untersuchungsbefund beim primären Raynaud-Syndrom. könnenDigitale Parästhesien,Ulzera Infektionen oderund Nekrosen auftretensowie klinische Zeichen einer Kollagenose (z. DasB. primHautverärenderungen) weisen auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hat kein erhöhtes Risiko für lokale Folgeschädenhin.
  • Diagnostik:In der Regel klinische Diagnose. Zur differenzialdiagnostischen Klärung eines sekundären Raynaud-Syndroms können Labortests hilfreich sein. Angiologische Messverfahren zur Gefäßdiagnostik beim sekundären Raynaud-Syndrom.
  • Therapie:Allgemeinmaßnahmen stehen im Vordergrund, oft ist eine Eigenbehandlung ausreichend, indem die Lebensweise angepasst wird und die auslösenden Faktoren so weit wie möglich ausgeschaltet werden. DasBei primärerem Raynaud-Syndrom solltein entsprechenderster nichtLinie medikamentAllgemeinmaßnahmen mit Meidung auslössender behandeltFaktoren werden(z. B. Handschuhe zum Schutz der Hände bei Kälte). Bei sekundärem Raynaud-Syndrom nach Möglichkeit Behandlung der Ursache (z. B. Medikamentenumstellung). Als Medikamentöse TherapieoptionenTherapie kommen verschiedene Wirkstoffklassen infrage mit der besten Evidenzlage für das sekundäre Raynaud-Syndrom existieren mit eingeschränkten Erfolgsaussichten; 1. Wahl Kalzium-Antagonisten p. o., 2. Wahl Nitroglycerinsalbe lokal (wirksam, jedoch off label). Weitere Therapieoptionen befinden sich in Erprobung Kalziumantagonisten.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das Raynaud-Syndrom wird (auch Raynaud-Phänomen) beschreibt ein vorübergehendes Abblassen der Akren (Vasospasmus) sowie einen anschließenden Farbwechsel zu blau (Zyanose) und/oder rot (Vasodilatation).1-4
    • Betroffen sind meist die Finger oder MorbusZehen, seltener andere Körperteile (z. B. Nase, Ohren).
  • Unterschieden werden primäres und sekundäres Raynaud-Syndrom.3-5
    • primäres Raynaud-Syndrom (ohne Grunderkrankung)
    • sekundäres Raynaud-Syndrom (im Rahmen einer Grunderkrankung)
  • Das Raynaud-Syndrom ist nach dem Erstbeschreiber (Maurice Raynaud, 19. Jahrhundert) genanntbenannt.16-7
  • Unterschieden wird in primäres und sekundäres Raynaud-Phänomen; beim primären liegen ursächlich Gefäßspasmen zugrunde, beim sekundären nachweisbare Gefäßschädigungen. 
  • Primäres Raynaud-Syndrom1
    • mit unbekannter Ätiologie
  • Sekundäres Raynaud-Syndrom1
    • bei bekannter Grunderkrankung (Kollagenosen und andere rheumatologische Erkrankungen)
    • medikamentös bedingt
    • chemisch-toxisch ausgelöst
    • durch mechanische oder thermische Schädigungen aufgetreten
  • Betroffen sind die Arterien der Finger oder Zehen, seltener die der Nase, Mamille, Ohren oder Zungenspitze.2-4
  • Beim primären Raynaud-Syndrom treten die Gefäßspasmen schubweise auf. Auslöser können sein:
    • Kälte
    • emotionale Faktoren/Stress.
  • Es kommt zum Erblassen der Finger („Weißfinger“, „Leichenfinger“), gefolgt von Zyanose und Hyperämie in Begleitung von unangenehmen Missempfindungen.
    • Die Funktionstüchtigkeit der Hand ist in der Regel erhalten.

Häufigkeit

  • InPrävalenz Europavon erkrankenetwa 75–1210 % der deutschen Bevölkerung4
  • Weltweit sind 3–5 % der Bevölkerung an einem Raynaud-Phänomenbetroffen.13,8
    • Eshöhere gibtPrävalenz einin deutlichesRegionen Nordmit kälterem Klima5
  • Primäres Raynaud-Süd-Gefälle.
    • Syndrom
    • Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
  • 80–90 % aller Fälle zählen zum primären Raynaud-Syndrom.
  • Primäres Raynaud-Syndrom
    • Bei einer Studie in den USA lag die Prävalenz bei 9,6 % unter Frauen und 8,1 % unter Männern5bzw. bei 3,4 % und 3,0 %6 in einer japanischen und in einer spanischen Studie bei 3,7–4,0 %.7-8
    • DieErstmanifestation Erkrankungmeist tritt erstmals auf in einemim Alter zwischen 15 und 45 Jahren, im Rahmen einer Studie entwickelten sich die Symptome bei 73 %, bevor sie 40 Jahre alt wurden.8
    • In Ländern mit kaltem Klima ist die Prävalenz am höchsten.9
  • Sekundäres Raynaud-Syndrom
    • TrittHäufigkeit häufigervon nach dem 40ca. Lebensjahr10–20 % auf,der in AbhFängigkeit vom Auslöser.lle4
    • 80–90  % der PatientenPatient*innen mit  Sklerodermie leiden am Raynaud-Syndrom. betroffen1-2

Ätiologie und Pathogenese

  • Beim primären Raynaud-Syndrom liegen funktionelle Veränderungen in kleinen Arterien vor, während es sich bei der sekundären Erkrankung um strukturelle Veränderungen handelt.

Primäres Raynaud-Syndrom

  • Stellt eine Erkrankung ohne bekannte Ätiologie und ohne Grunderkrankung dar.3-4
  • Es treten Vasospasmen auf, die pathophysiologisch an die Entstehung einer Migräne und einer Prinzmetal-Angina erinnern, es scheinen Zusammenhänge zwischen diesen Erkrankungen vorzuliegen.10-117
    • Bestärktweitgehend unbekannt
    • Eine (poly-)genetische Komponente in der Ätiologie wird diese Vermutung auch dadurch, dass ergotaminhaltige Präparate bei Migräne und beim Raynaud-Syndrom wirksam sindangenommen.
    • Ergotamine dürfen jedoch aufgrund der UAW (Ergotismus und Fibrose) bei beiden Indikationen nicht mehr eingesetzt werden.12-13
  • Das (paravasale) vegetative Nervensystem mit (lokal) erhöhtem Sympatikotonus könnte ursächlich sein.Pathogenese13,7
  • Es gibt vermutlich eine genetische Disposition14-15, am wahrscheinlichsten bei Patienten, bei denen schon in jungen Jahren Symptome auftreten.8
  • Rauchen scheint das Risiko für die Erkrankung zu erhöhen und verschlimmert auch die Symptome.9
  • Auslösende Faktoren
    • reversibler Vasospasmus mit Blässe, Zyanose und/oder Rötung
      • Vasokonstriktion ist eine physiologische Reaktion auf Kälte oder Emotionenemotionalen Stress.
      • KannBeim auchRaynaud-Syndrom ist diese Reaktion pathologisch gesteigert.
    • Ursachen
      • funktionelle Veränderungen der Gefäßwand und/oder deren Innervation
      • erhöhte Konzentrationen zirkulierender Botenstoffe
    • Veränderungen der Gefäßwand und Innervation
      • Gleichgewicht aus Vasodilatation und Vasokonstriktion gestört in Richtung der Vasokonstriktion
      • Reduzierte Vasodilatation durch plötzlicheverminderte Temperaturschwankungenendotheliale unabhängigProduktion von Vasodilatatoren (z. B. NO) und reduzierte Aktivität an der Umgebungstemperaturglatten hervorgerufenMuskelzelle werdender Gefäßwand
    • hochregulierte Botenstoffe (insbes. Vasokonstriktoren)
      • Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP)
      • Substanz P
      • Neurokinin A
      • vasoaktives intestinales Peptid (VIP)
      • Endothelin
    • Definitionsgemäß treten beim primären Raynaud-Syndrom keine irreversiblen Gewebeschäden durch Ischämie auf.

Sekundäres Raynaud-Syndrom

  • GrunderkrankungÄtiologie7,9
  • MedikamentePathogenese13,7
    • Betablocker
    • MutterkornalkaloideDer undPathomechanismus verwandtebeim Substanzensekundären inRaynaud-Syndrom hoherist Konzentrationbesser (inuntersucht niedriger Konzentration früher therapeutischals beim primären Raynaud-Syndrom eingesetzt)
      • Intoxikation: Ergotismus .
      • Mutterkornalkaloidhaltigereversibler PrVasospasmus mit Bläparatesse, unterliegenZyanose, inRötung Deutschlandsowie einerbei Anwendungsbeschrsekundänkungrer undForm z. T. irreversiblen Gewebeschäden
      • Strukturelle Veränderungen der kleinen Gefäße bei Sklerodermie (z. B. Intimahyperplasie, Kapillarschäden) sind großteilsein vomUnterscheidungsmerkmal Marktzum genommen worden.12-13
    • Zytostatika
    • Interferon16
  • Chemikalien1
    • Vinylchlorid
    • Arsen
  • Äußere Einwirkungen1
    • Vibrationen (z. B. durch die Arbeit mit einem Presslufthammer)
      • Bei Personen, die beruflich mit vibrierenden Werkzeugen arbeiten, steigt das Risiko, amprimären Raynaud-Syndrom zu erkranken (OR 3–4).17
    • Schläge, bei denen der Handballen als Werkzeug eingesetzt wird.
    • Schäden durchan Kder Gefälteeinwirkungen/Erfrierungenßwand (Endothel) führen zu reduzierter Produktion von Vasodilatatoren (z. B. NO).
    • andereIntravaskuläre Traumata
    • KompressionssyndromeFaktoren der(z. B. oberenHyperviskosität Thoraxaperturund Thrombozytenaktivierung bei 18Morbus Waldenström führen.

ICPC-2

  • K92 Arteriosklerose/periphere Gefäßerkrankungen (inklusiveinkl. Raynaud-Syndrom)

ICD-10

  • I73.0 Raynaud-Syndrom

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die DiagnoseDiagnosestellung wirddes mittelsprimären Raynaud-Syndroms basiert auf typischer Anamnese und klinischer Untersuchung gestelltKlinik.
  • Eine typische Anamnese enthält ischämische Episoden gefolgt von Hyperämie.
    • Die Haut durchläuft typische Farbveränderungen: von weiß über blau nach rot.
    • Die Farbveränderungen werden in der Regel von einem Spannungs- und Taubheitsgefühl in der weißen und blauen und von manchmal brennendem Schmerz in der roten Phase begleitet.
    • Nicht immer müssen alle Phasen deutlich auftreten.
    • Schmerzen sind nicht bei allen Patienten vordergründig.
    • Die Hand bleibt in der Regel normal funktionstüchtig.
  • Es können verschiedene Finger betroffen sein, mit einem Beginn meist an den Fingerkuppen.
    • Beim selben Patienten können im nächsten Anfall andere Finger betroffen sein.
    • Der Daumen ist nur sehr selten betroffen.
    • Die Ischämie betrifft nicht den Handrücken.
  • Bei etwaZeichen 1/5eines dersekundären PatientenRaynaud-Syndroms sindoder auchuntypischer diePräsentation Zehenist beteiligt.
    • Selten sind aucheine weitere AkrenDiagnostik betroffen (Zungenspitze, Nase, Ohren, Mamillen)notwendig.
  • Die Häufigkeit der Anfälle und ihre Dauer sind individuell verschieden und können auch bei denselben Patienten sehr wechselhaft sein.
    • Die Anfälle halten zwischen einigen Minuten bis selten auch über Stunden an.
    • Auch die Häufigkeit der Anfälle schwankt von wenigen Attacken im Jahr bis zu mehreren an einem Tag.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Beschwerden3-4,7

  • EpisodenEpisodische mitFarbwechsel bleichender FingernAkren
    • ischämische Phase: Blässe, dieZyanose
    • hyperämische dannPhase: Rötung
    • Nicht zyanotischalle Stadien einer Episode müssen vorhanden sein.
  • Lokalisation
    • Finger (häufig)
    • Zehen
    • Ohren, blassNase oder Mamillen (selten)12
  • Frequenz und steif,Dauer danachder wiederum rot, geschwollen und schmerzhaft werden und oft zusätzlich begleitetEpisoden sind vonindividuell Parsehr unterschiedlich.
    • Dauer üblicherweise Minuten bis Stunden
  • Begleitsymptome
    • Missempfindungen (Dysästhesien)
    • Schmerzen
  • Außerhalb der Episoden kann eine Fotodokumentation durch Betroffene bei der Diagnosestellung hilfreich sein.
  • DieB-Symptomatik Erkrankung(Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) kann durchhinweisend auf ein seltenes paraneoplastisches Akrosyndrom sein.4

Auslöser und Ursachen3-4,7

  • Auslöser
    • Kälte
    • Stress und Emotionenemotionale ausgelöst werden.Belastung
    • Wnur sehr selten Auftreten ohne Auslöser (insbes. bei primärme verschafft Linderung.
    • Einrem Raynaud-Syndrom)
  • Ursachen
    • Vorerkrankungen
    • Medikamentenanamnese kann(z. B. auchBetablocker)
    • Berufsanamnese in(Hand-Arm-Vibrationen)
    • Familienanamnese den Mamillen entstehen(Raynaud-Syndrom, wennKollagenosen)

Raynaud-Tagebuch

  • Zur dieseEinschätzung Kder subjektiven Beeinträltechtigung4
  • Protokollierung ausgesetztder werdenAnfallsfrequenz, -dauer und ist-intensität einüber möglicheseinen Problemdefinierten beimZeitraum
  • Nützlich Stillenzum (Temperaturunterschied, wennZeitpunkt der SäuglingDiagnosestellung diesowie Mamillevor/nach loslässt).19Therapiebeginn

Klinische Untersuchung

  • Raynaud-Syndrom
    Raynaud-Syndrom
    NormaleKlinisch Befundeunauffälliger Befund zwischen den Attacken eines primären Raynaud-Syndroms4
  • ZyanotischeAllgemeine körperliche Untersuchung unter Berücksichtigung möglicher Zeichen einer Kollagenose, insbesondere einer systemischen Sklerose4,7,9
    • Hautveränderungen
      • Schwellung, Verhärtung, Atrophie
      • Hyperpigmentierung
      • Teleangiektasien
      • Kalkablagerungen (Calcinosis cutis)
      • Hautulzera an den Fingerspitzen
    • anhaltende Ischämie der Finger (Akrozyanose)
    • geschwollene bzw. verhärtete Finger („Puffy Fingers“ bzw. Sklerodaktylie)
  • Prüfung des Pulsstatus der Extremitäten3-4
  • Blutdruck im Seitenvergleich3
  • Arterielle Funktionstestung der Hand (Allen-Test)4
    • Kompression der A. ulnaris und bleicheA. Fingerradialis währendeiner desHand Schubsmit gefolgtAbblassen
    • wechselseitiges von RötungLoslassen und teilsPrüfung Schwellungder Hautantwort
    • Haut,bei Njeweils rosiger Verfägelrbung undunauffällig Sehnen(negativ)
    • Eine vonverzögerte Hoder ausbleibende rosige Verfändenrbung und Fingern sind auf Anzeichenspricht für eine systemischeinsuffiziente Sklerose zuDurchblutung untersuchender jeweiligen Arterie der Hand.
    • Die Haut allgemein ist auf Anzeichen für eine systemische Sklerose oder andere Bindegewebserkrankung hin zu überprüfen.
  • Ein Raynaud-Syndrom der Mamillen folgt auch dem typischen Verlauf: Eine weiße Stelle, die sich allmählich über eine livide Verfärbung hin zu einer Hyperämie verändert und schließlich wieder eine normale Hautfarbe annimmt.19 

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

  • Die Diagnose desBei primärem Raynaud-Syndrom nicht notwendig3
    • bei Unsicherheiten hinsichtlich eines möglichen sekundären Raynaud-Syndroms istggf. eineÜberweisung reinebzw. klinischeweiterführende Blickdiagnose.Diagnostik
  • Bei Unklarheit, ob ein primäres und sekundäres Syndrom vorliegt, können folgende Laboruntersuchungen hilfreich sein: Labordiagnostik3-4

Diagnostik beimbei SpezialistenSpezialist*innen

  • NichtErgänzende notwendigLabordiagnostik, beiminsbesondere primären Raynaud-SyndromAntikörperbestimmung7
  • BeiKapillarmikroskopie Verdachtdes auf ein sekundäres RaynaudNagelfalzes3-Syndrom4, abhängig von der vermuteten Genese:7
    • rheumatologischeBestimmung der Dichte von Kapillaren/mm Nagelfalz
    • angiologische
      • Erlaubt frühzeitige Identifikation einer Kollagenose.
      • internistisch-hämatologischez. B. anhand niedriger Kapillardichte und
      • evtl. betriebsärztliche Abklärung anstreben. Kapillarblutungen
    • Beimeist einseitigennur Symptomenin spezialisierten istVersorgungseinrichtungen
  • Ggf. imweitere HinblickGefäßdiagnostik, aufz. B. diemittels zervikale Rippe eine Röntgenuntersuchung des Thorax angezeigtDoppler-/Farbduplexsonografie oder eineAngiografie6,13
  • Bei MRTeinseitiger beiSymptomatik Verdachtggf. aufweitere Diagnostik hinsichtlich eines Thoracic-outlet-SyndromSyndroms  (TOS), z. B. mittels Röntgen-Bildgebung3

Indikationen zur Überweisung

  • Die meisten PatientenPatient*innen mit einem primären Raynaud-Syndrom können in der Hausarztpraxis behandelt werden, sollten jedoch bei Unsicherheiten in der Diagnose oder Verdacht auf ein sekundäres Syndrom überwiesen werden.
    • Ein primäres Raynaud-Syndrom hat kein erhöhtes Nekrose-Risiko!
  • BeiÜberweisung schwerenan Symptomen (stark ausgeprägte Schmerzen, evtl. beginnende Gangrän) ist die Wahrscheinlichkeit eines sekundären Raynaud-Syndroms groß.
  • Eine angiologische Diagnostik istRheumatolog*innen bei vermuteter Kollagenose einemoder Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom sinnvoll.Vaskulitis214,13
  • Angiologische Bildgebung ist möglich mittels:1
    • Oszillometrie und Plethysmografie
    • Dopplerdruckmessung der Finger
    • Farbduplexsonografie
    • Kapillarmikroskopie
    • Angiografie.

Therapie

Therapieziele

  • AnfälleAttacken vermeiden.
  • DieBeschwerden Grunderkrankung(z. B. beimSchmerzen) lindern.
  • Beim sekundären Raynaud-Syndrom Grunderkrankung behandeln.

Allgemeines zur Therapie

  • Die meisten Patienten,Patient*innen die anmit einem primären Raynaud-Phänomen leiden, benötigen keine spezifische Behandlung.16
  • Allgemeinmaßnahmen4
    • EigenbehandlungSchutz durchder AnpassungFinger desbzw. LebensstilsZehen vor Kälte und Vermeidung auslösender Faktoren ist oft ausreichend.
      • Wind
      • Das primäre Raynaud-Syndrom ist meist gutartigz. B. Handschuhe, dieTaschenwärmer, beheizbare Großzahl der Patienten ist jung und ansonsten gesund.Handschuhe
    • BeimBekannte sekundärenAuslösesituationen Raynaud-Phänomen soll zunächst die Grunderkrankung behandelt werden, denn diese Erkrankung beeinflusst auch den Verlauf des Raynaud-Phänomens(z.

    Empfehlungen für Patienten

    • Die wichtigste Behandlung besteht darin, Hände wie Finger warm zu halten und häufig Handschuhe zu tragen – evtl B. EinsatzStress) zusätzlicher Wärmequellen (Hand- und/oder Schuhwärmer u. Ä.)meiden.
    • MitAuslösende dem Rauchen aufhören – Tabakkonsum senkt die Körpertemperatur und den Blutfluss und verstärkt die Beschwerden.22
    • Nach Möglichkeit sollten Arzneimittel oder Substanzen vermieden werden, die die Durchblutung der Haut vermindern könnenMedikation (z.  B. Betablocker,) Koffein, Amphetamine, Kokain)umstellen.
    • Entspannungsverfahren, um einen erhöhten Sympatikotonus zu regulieren.Nikotinkarenz1
      • Auch Bio-Feedback-Verfahren können eingesetzt werden.2314
    • VerletzungenEmpfehlungen anfür denFrauen Fingernmit vermeiden.
    • Bei Tendenz zu trockener und rissiger Haut Feuchtigkeitscreme verwenden.
    • Frauen, unter einer schmerzhaftenschmerzhafter Vasokonstriktion im Bereich der Mamillen leiden, sollten Folgende beachten:1912
      • InStillen einer warmen Umgebungstemperatur stillen, evtl. den Körper mitbei warmer Umgebungstemperatur, ausreichend Kleidung warmhalten (die VasokontriktionVasokonstriktion in der Mamille tritt insbesondere bei Stillenden auf, besonders, wenn der Säugling die Mamille loslässt).
      • VasokontriktorenVasokonstriktoren wie Nikotin und Koffein vermeiden.
      • Mamillen bei beginnenden Symptomen wärmen.
    • Beim sekundären Raynaud-Phänomen wird zunächst die Behandlung der Grunderkrankung bzw. der Ursache angestrebt.

    Nichtmedikamentöse Therapien

    • Insgesamt begrenzte Evidenzlage4
    • Low-Level-Laserbehandlung4
      • Reduktion der Attackenfrequenz in einer kontrollierten klinischen Studie mit geringer Fallzahl
    • Entspannungsverfahren und Biofeedback-Verfahren4,15
      • Untersuchungen in meist kleineren Studien
      • in einer Metaanalyse keine evidenzbasierte Empfehlung aufgrund fehlender Kontrollgruppen in den Studien
    • Anwendung galvanischen Stroms4
      • Therapieeffekt in einer spanischen Studie
    • Psychotherapeutische Therapieansätze4

    Medikamentöse Therapie

    • MedikamenteVerfügbare solltenmedikamentöse beimBehandlungen primären Raynaud-Syndromsind in allerihren RegelTherapieeffekten nichtbegrenzt eingesetztund werdenhäufig mit nur geringer Evidenzstärke.4
    • Einsatz nur bei hohem Leidensdruck und fehlender Besserung mit Allgemeinmaßnahmen
    • Calciumantagonisten (Dihydropyridin-Typ)16-17
      • AllgemeinmaßnahmenLaut isteiner immerCochrane-Metaanalyse ergaben sich in randomisiert kontrollierten Studien Nachweise einer Wirksamkeit auf Frequenz, Dauer und Schwere der VorzugAttacken zusowie geben.
      • DieSchmerzen Wirksamkeitund oraler Vasodilatatoren wird zudem eher als schlecht eingeschätztKomplikationen.2417
    • Beim sekundären Raynaud-Syndrom stehen ebenfalls Allgemeinmaßnahmen im Vordergrund, bei Gefahr von Nekrosen kann auch medikamentös behandelt werden.

    Medikamentöse Therapie beim sekundären Raynaud-SyndromNifedipin 

    • Erste Wahl sind gefäßerweiternde Kalzium-Antagonisten p. o., deren UAW jedoch die Behandlung einschränken (Hypotonie, Flush, Reflextachykardie, vasodilatative Kopfschmerzen u. a.). 
      • z. B. Nifedipin-Tabletten 3 x 10–20 mg24
    • Nitroglycerin als3 x Salbe
      • Cave: off labeltgl. (Zulassungeinschleichende nur als Hämorrhoidaltherapeutikum)!
      • unpraktische Anwendung (lange EinwirkzeitDosierung)
      • imhäufige EinzelfallNebenwirkungen, jedoch hilfreich- insbesondere bei Schmerzen25

    Weitere Medikamente in Erprobung/in Sonderfällen (sekundäres RS)

    • Prostaglandine
      • Iloprost iz. B. v. zugelassen bei Thrombangiitis obliterans
      • bei SklerodermieHypotonie nicht wirksamer als Kalziumantagonisten26, Ödeme
    • Phosphodiesterase-5-HemmerInhibitoren (Sildenafil, TadalafilTadalafin, Vardenafil)18-19
      • Diekeine TherapieEvidenz mit Sildenafil kann Frequenz und Schweregradin der AttackenBehandlung beimdes sekundprimären Raynaud-Syndrom senken.Syndroms27
    • Der Angiotensin-Rezeptorblocker Losartan hat in einer Studie Frequenz und Schweregrad der Attacken nachweislich gesenkt.94
    • Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan
      • Kann nachweislich die Ulzeration bei Patienten mit systemischer Sklerose senken.
      • Das Medikament wird als mögliche 3. Wahl nach Kalziumblockern und Prostaglandin eingestuft.28
    • ACE-Hemmer oder Alphablocker werden nicht empfohlen, weil Studien keine Wirksamkeit nachweisen konnten.
    • Botox-Behandlung
      • Vielversprechende Ergebnisse bei Botox-Injektionen im Bereich des Handgelenks: Bei einigen stellt sich eine unmittelbare Schmerzlinderung ein, und bei einer über 1 Jahr später stattfindenden Verlaufskontrolle konnte eine anhaltende Schmerzlinderung nachgewiesen werden (III).29
    • Ergotaminhaltige Präparate wurden in AnalogieDeutschland zur Migränetherapie früher als ergänzende Behandlung des Raynaud-Syndroms eingesetztnicht zugelassen
    • positive Effekte in einer Metaanalyse bei systemischer Sklerose und sekundärem Raynaud-Syndrom19
    • Empfehlung der europäischen Leitlinie bei sekundärem Raynaud-Syndrom im Rahmen einer systemischen Sklerose mit hohem Risiko für digitale Ulzera20
    • Nebenwirkungen: Hypotonie, dürfenKopfschmerzen, diesSehstörungen, jedochBrustschmerzen, aktuellDyspepsie, seitnasale 2014Kongestion
  • Medikamente nichtmit mehr!nur beschränkten Wirksamkeitsnachweisen124,16
    • Cave: Eine Ergotaminintoxikation kann ein sekundäres Raynaud-Phänomen auslösenLosartan (ErgotismusAT1-Antagonist)!5
    • Fluoxetin (SSRI)
    • Iloprost (Prostaglandin)21
    • Nitroglycerin topisch22
    • Bosentan (Endothelin-Rezeptor-Antagonist)23
    • Botox-Injektion24
    • Riociguat
      • löslicher Guanylatcyclase-Stimulator
      • Wird derzeit in klinischen Studien erprobt.

Weitere Therapien

  • SeltenBei ist eine chirurgische Behandlung beimKomplikationen eines sekundären Raynaud-SyndromSyndroms indiziert(z. B. undWundrevision nurbei dannUlzera) angezeigt,kann wennin schwereseltenen SymptomeFällen auftreteneine chirurgische Behandlung notwendig sein.
  • InfrageEine kommende chirurgische Eingriffe sind: arterielle Rekonstruktion, periphere Sympathektomie, Embolektomie oder Wundrevision.
    • Zervikaleoperative Sympathektomie kommt(Durchtrennung aufgrundvon Ganglien mangelnderdes WirksamkeitSympathikus) undkann starkerals NebenwirkungenReservetherapie nichtbei zurtherapieresistentem, Anwendung.

Prävention

  • Jungen Patienten mit primäremschwerem Raynaud-Syndrom wird geraten, die Erkrankung bei der Berufswahl zu berücksichtigen, z. B. sollte Arbeit im Freien bei strenger Kälte vermiedenerwogen werden.
  • Vor allem sollte von Berufen, die die Bedienung vibrierender Werkzeuge mit sich bringen, abgeraten werden.
  • Nicht Rauchen3!

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • DieBei einzelnen Attacken haben eine Dauer von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden.
  • Sie beginnen oft an einigen Fingerspitzen, doch im Lauf der Zeit können alle Finger bis hinauf zur Handfläche betroffen sein.
    • Der Handrücken ist nicht betroffen.
  • Häufige, langanhaltende Attacken können bei Patienten mit sekundprimärem Raynaud-Syndrom diekann Trophikes zu Schwankungen der Haut einschränkenAttackenfrequenz und f-dauer kommen.
  • Das Raynaud-Syndrom ist eine häufige Erstmanifestation einer systemische Sklerose.4
    • Kann den ürbrigen InfektionenSymptomen undum schmerzhafteJahre Nekrosenvorausgehen.
    • Die disponierenRate an letztlich sekundärem bei anfangs scheinbar primärem Raynaud-Syndrom liegt bei etwa 10 %.4,25

Komplikationen

  • DasBei primärerem Raynaud-Syndrom führttreten nurkeine nieKomplikationen zu einer ischämischen Nekrose und Gangränauf.3
  • BeimKomplikationen des sekundären Raynaud-Syndrom können Komplikationen auftreten:Syndroms3-4,7
    • Hautinfektionenkritische Ischämien
    • Nekrosendigitale Ulzera, Fingerkuppennekrosen
    • floride Hautinfektionen bis zum Gangrän.

Prognose

  • DasEin primäreres Raynaud-Syndrom istführt nicht mitzu schwerwiegendeneiner Komplikationenirreversiblen behaftet,Schädigung kannund aberhat lebenslangkeine persistierenweiteren Implikationen. 3-4
  • Risikofaktoren für eine zukünftige systemische Sklerose2
    • EsNachweis istvon mantinukleären Antiköglich,rpern dass(ANA)
    • Nachweis einvon ursprünglichspezifischen beiAntikörpern der systemischen Sklerose
    • Schwellung und Rötung der klinischen Untersuchung als primär eingeschätztes Raynaud-Phänomen einer Autoimmunerkrankung um viele Jahre vorausgehtFinger (gesch„Puffy Fingers“)
    • Auffätztlligkeiten in etwader Kapillarmikroskopie 10des % der Fälle).1,30Nagelfalzes
  • ImNegative Allgemeinenprognostische nimmt das sekundäre Raynaud-Syndrom einen gutartigen Verlauf mit langsamer Progression, in Ausnahmefällen kannFaktoren4
    • Attacken auch einebei raschewarmem ProgressionWetter
    • spätes auftretenManifestationsalter (> 40 Jahren)
    • Komplikationen wie z. B. ischämische Nekrosen

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Illustrationen

Jungen Patienten mit dem Raynaud-Syndrom wird geraten, die Erkrankung bei der Berufswahl zu berücksichtigen, z. B. sollte Arbeit im Freien bei strenger Kälte vermieden werden.Primäres Raynaud-Syndrom
Jungen Patienten mit demPrimäres Raynaud-Syndrom wird geraten, die Erkrankung bei der Berufswahl zu berücksichtigen, z. B. sollte Arbeit im Freien bei strenger Kälte vermieden werden.
Das primäre Raynaud-Syndrom ist meist gutartig, die Großzahl der Patienten ist jung und ansonsten gesund. Medikamente sollten nur dann probiert werden, wenn durch Eigenbehandlung und Beratung nicht die gewünschte Kontrolle erzielt wurde.Primäres Raynaud-Syndrom
Das primPrimäreres Raynaud-Syndrom ist meist gutartig, die Großzahl der Patienten ist jung und ansonsten gesund. Das sekundäre Raynaud-Syndrom tritt häufig bei Kollagenosen auf.
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Raynaud-Syndrom (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Annkatrin Lohmeier, Erding)
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Raynaud-Syndrom (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Annkatrin Lohmeier, Erding)
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Raynaud-Syndrom (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Annkatrin Lohmeier, Erding)

Quellen

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AutorenAutor*innen

  • CarolineJonas BeierKlaus, Dr.Arzt med.in Weiterbildung, Fachärztin für AllgemeinmedizinNeurologie, Hamburg
  • SteinDie Samstadursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, Facharzt für Kardiologie, Abteilungsoberarzt der Medizinischen Abteilung, Regionsykehuset in Trondheim
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL https://legehandboka.no/).
I730
raynauds syndrom; likfinger; Raynauds fenomen
K92
Arterielle Spasmen; Spasmen der Arterien; Kälte-induzierte Spasmen; Temperaturschwankungen; Ischämie; Hyperämie; Sklerodermie; Systemische Sklerodermie; SSc; Zyanotische Finger; Kollagenose; Kollagenosen; Leichenfinger; Weißfinger; Sympathikus; Sympathikotonus; Kalziumantagonisten; Raynaud-Phänomen; Raynaud; Kollagenose; Systemische Sklerose; Abblassen der Finger; Weiße Finger; Zyanose der Finger; RP; RS; vaskuläres Akrosyndrom; Akren; Finger; Zehen; blauer Raynaud; Vasospasmus; Vasospasmen; Vasodilatation; Digitalarterien; Akren; Akrosyndrom; vasospastisches Akrosyndrom; akrale Zyanose; akrale Ischämie; kritische Ischämie; NO; CGRP
Raynaud-Syndrom
U-MK 22.06.2021. U-MK 06.02.2019
BBB MK 06.10.2022 revidiert und umgeschrieben. BBB MK 05.06.19, komplett überarbeitet und aktualisiert. Check GO 30.1.
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Definition:Syndrom mit typischem Farbwechsel der Akren durch Vasospasmus und Vasodilatation der Digitalarterien. Unterschieden wirdwerden dasein primäre und das sekundäreres Raynaud-Syndrom. Die(ohne primäre Form betrifft meist junge, ansonsten gesunde FrauenGrunderkrankung) und ist unbekannter Ätiologie; der lokale Sympathikotonus der Arterien spielt scheinbar eine Rolle, es resultieren Vasospasmen der Akren, vor allem an Finger und Zehen. Kälte und emotionaler Stress können Auslöser sein. Dieein sekundäreres FormRaynaud-Syndrom beruht auf einer(mit Grunderkrankung), mit Gefäßschädigung,das häufig im Rahmen von Kollagenosen/rheumatologischen Erkrankungenauftritt. 
Herz/Gefäβe/Kreislauf
Raynaud-Syndrom
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