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Phäochromozytom

Zusammenfassung

  • Definition:Phäochromozytome sind chromaffine Tumoren des sympathischen Nervensystems, die durch Katecholaminexzess symptomatisch werden und adrenal (85-–90 %) oder extraadrenal (10–15 %) liegen können.
  • Häufigkeit:Anteil von ca. 0,1–0,6 % bei den Patienten mit arterieller Hypertonie und ca. 1,7–5 % bei den Patienten mit endokriner arterieller Hypertonie.
  • Symptome:Häufig anfallsartig auftretende Symptome wie Kopfschmerz, Schweißausbruch, Palpitationen, Wärmeunverträglichkeit, Zittern.
  • Befunde:Arterielle Hypertonie, Tachykardie, Schwitzen, Tremor, Blässe; evtl. Befunde erblicher Syndrome (z. B. Neurofibrome).
  • Diagnostik:Bei klinischem Verdacht Basisdiagnostik durch Bestimmung der Metanephrine im Serum beim Spezialisten. Evtl. weiterführende Labordiagnostik (Clonidintest, Chromogranin A), Bildgebung zur Tumorlokalisation (CT im Allgemeinen 1. Wahl).
  • Therapie:Operative Entfernung des Tumors. Präoperativ 1- bis 2-wöchige Vorbehandlung mit Alphablockern. Bei malignem Phäochromozytom (ca. 10 % der Fälle) ergänzend Radionuklidtherapie und evtl. Chemotherapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Phäochromozytome sind chromaffine Tumoren des sympathischen Nervensystems, die durch Katecholaminexzess symptomatisch werden und adrenal (85–90 %) oder extraadrenal (10–15 %) liegen können.1-4
    • Terminologie uneinheitlich, gemäß WHO werden nur die adrenalen chromaffinen Tumoren als Phäochromozytome bezeichnet, die extraadrenalen als Paragangliome.5

Herkunft des Begriffs

  • Der Begriff „Phäochromozytom“ wurde geprägt durch den Berliner Pathologen Ludwig Pick (1868–1944) aufgrund der dunkelbraunen Zellfärbung bei Kontakt mit Chromsalzen.6

Häufigkeit

  • Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung 0,05–0,13 %, ein Teil der Tumoren bleibt während des Lebens undiagnostiziert.7-10
  • Jährliche Inzidenz ca. 2–8 Fälle pro 1 Mio. Einwohner11
    • Hauptinzidenz im 4.–5. Lebensjahrzehnt1
  • In ca. 1/3 der Fälle Zufallsdiagnose als „Inzidentalom“ der Nebenniere bei abdominellem CT oder OP12 
    • Nur ein kleinerer Teil (ca. 4 %) der im CT nachgewiesenen Nebennierentumoren sind Phäochromozytome.13
  • Anteil von ca. 0,1–0,6 % bei den Patienten mit arterieller Hypertonie14-15
  • Anteil von ca. 1,7–5 % bei Patienten mit endokriner arterieller Hypertonie14
  • Frauen:Männer ca. 1:116
  • Ca. 90 % benigne und ca. 10 % maligne12

Ätiologie und Pathogenese

Physiologie

  • Präganglionäre Fasern aus dem Grenzstrang verlaufen ohne Umschaltung bis zum Nebennierenmark, die chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks entsprechen somit postganglionären Fasern.12
  • Aus Tyrosin werden die Katecholamine Dopamin, Noradrenalin und Adrenalin hergestellt.
  • Freisetzung der Katecholamine erfolgt über sympathische Aktivierung
  • Wirkungen der Katecholamine sind u. a.:
    • Blutdruckerhöhung (Vasokonstriktion, Aktivierung des Renin-Angiotensin-Systems)
    • Pulsanstieg
    • Bronchialerweiterung
    • Verminderung der Darmmotilität und -sekretion
    • Erhöhung der Spiegel von Glukose und freien Fettsäuren.

Ätiologie

  • Die Mehrzahl der Phäochromozytome tritt sporadisch auf.6
    • Auch bei einem Teil klinisch sporadischer Fälle konnten verschiedene Keimbahnmutationen nachgewiesen werden, die mit unterschiedlichen klinischen Ausprägungen verbunden sind.17-18
  • In ca. 25–30 % der Fälle tritt ein Phäochromozytom im Rahmen von erblichen Syndromerkrankungen auf.11,19
  • Familiäres Auftreten v. a. bei:5
  • Im Vergleich zu sporadischen weisen hereditäre, syndromassoziierte Phäochromozytome einige Unterschiede auf:5
    • Patienten bei Erst­manifestation ca. 15 Jah­re jünger
    • häufiger extrarenale und/oder multifokale Lokalisation
    • höheres Risiko einer malignen Entartung

Pathophysiologie

  • Beschwerden entstehen durch die abnorme Überproduktion und Freisetzung von Katecholaminen.11
  • Auslösung einer Katecholaminausschüttung z. B. durch:12
    • veränderten Blutfluss (körperliche Aktivität)
    • physikalische Stimuli (z. B. Trauma, chirurgische Manipulation).
  • Erhöhte Katecholaminwirkung durch Gabe oder Absetzen von Medikamenten, z. B.:
    • Therapie mit trizyklischen Antidepressiva, SSRI, SNRI14 
    • Absetzen von Medikamenten wie Betablocker, Clonidin.12

Malignität

  • Ca. 90 % der Phäochromozytome sind benigne und etwa 10 % maligne.12
  • Die Feststellung einer Malignität bei Phäochromozytomen ist allerdings sehr schwierig und histologisch bisher nicht sicher möglich.1
  • Definitionsgemäß liegt Malignität beim Nachweis von Metastasen vor.20

Prädisponierende Faktoren

  • Erbliche Syndromerkrankungen (s. o.)

ICPC-2

  • T73 Neubild. endokrine unspez., andere

ICD-10

  • D35.0 Gutartige Neubildung der Nebenniere
  • E27.5 Nebennierenmarküberfunktion
  • C74 Bösartige Neubildung der Nebenniere
    • C74.1 Bösartige Neubildung des Nebennierenmarks 

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Die Diagnose eines symptomatischen Phäochromozytoms beruht auf 3 Kriterien:
    1. der klinischen Symptomatik
    2. dem Nachweis eines Hormonüberschusses
    3. der Bildgebung mit Lokalisation des Tumors.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG 

  • Sinustachykardie?
  • Arrhythmien?
  • Hinweise für LV-Hypertrophie? (siehe auch Checkliste EKG)

Rö-Thorax

  • Bei klinischem V. a. auf pulmonale Stauung

Sonografie

  • Darstellung eines Nebennierentumors, evtl. auch als Zufallsbefund (Inzidentalom)
  • Bei Nebenniereninzidentalomen > 1 cm sollte unabhängig von einer klinischen Symptomatik eine weitere Abklärung hinsichtlich Hormonstörung oder Malignom erfolgen.23

Allgemeines Labor

  • BZ, HbA1c
    • 30-40% der Patienten mit Phäochromozytom weisen einen Diabetes mellitus auf.14,24
    • Bei jungen Patienten mit Hypertonie und normalem Körpergewicht ist der Nachweis eines Diabetes mellitus ein möglicher Hinweis für ein Phäochromozytom.24

Diagnostik beim Spezialisten

Labordiagnostik auf Phäochromozytom 

  • Die spezifische Labordiagnostik auf Phäochromozytom erfolgt durch quantitative Messung von Katecholaminmetaboliten.25-26
  • Stufenweises Vorgehen zum laborchemischen Nachweis/Ausschluss eines Phäochromozytoms:14
    1. Screeninguntersuchung auf freie Metanephrine im Plasma (alternativ fraktionierte Metanephrine im 24-Stunden-Urin):
      • Bei Erhöhung > 2-facher oberer Normwert ist das Phäochromozytom nachgewiesen.
    2. Bei grenzwertiger Erhöhung der Metanephrine (1- bis 2-facher oberer Normwert) nochmalige Bestimmung unter standardisierten Bedingungen, ggf. hierzu an Spezialisten überweisen.
      • > 30 min Rückenlage vor Blutentnahme (Blutentnahme ebenfalls in Rückenlage)
      • Absetzen von Medikamenten, die die Metanephrinspiegel beeinflussen (Betablocker, Sympathomimetika, Paracetamol, trizyklische Antidepressiva, L-Dopa, Sulfasalazin, u.a.), Stress vermeiden.
      • Bei Erhöhung > 2-facher oberer Normwert ist das Phäochromozytiom nachgewiesen.
    3. Bei erneut grenzwertiger Erhöhung der Metanephrine einen Clonidintest und eine Chromogranin-A-Bestimmung im Blut durchführen.

Indikationen für eine laborchemische Untersuchung auf Phäochromozytom

  • In folgenden Situationen sollte eine Labordiagnostik durchgeführt werden:9,14,27
    • Symptome oder Zeichen eines Katecholaminexzesses, besonders bei paroxysmalem Auftreten
    • Symptome oder Zeichen eines Katechoalminexzesses nach Medikamentengabe, chirurgischem Eingriff oder Anästhesie
    • unerklärte Blutdruckvariabilität, nicht kontrollierbarer Blutdruck
    • Familiengeschichte eines Phäochromozytoms
    • Genetische Disposition oder Zeichen eines erblichen Syndroms, in dessen Rahmen Phäochromozytome auftreten.
    • adrenales Inzidentalom, auch bei normotensiven Patienten.

Weiterführende Labordiagnostik

  • Bei uneindeutiger Basisdiagnostik mit grenzwertigen Metanephrinen ergänzende Durchführung von:
    • Clonidintest
    • Chromogranin-A-Bestimmung im Serum.
  • Durchführung vorzugsweise in spezialisiertem Zentrum14
  • Ist ein Test positiv, gilt das Phäochromozytom als laborchemisch nachgewiesen, 2 negative Tests machen ein Phäochromozytom unwahrscheinlich, ggf. Verlaufskontrollen.14
  • Clonidintest
    • vor Testdurchführung 12-stündige Bettruhe
    • Blutentnahme in Ruhe und 3 Stunden nach oraler Applikation von 300 μg Clonidin6
    • Clonidin als zentral wirksamer Alpha-2-Agonist führt normalerweise zum Abfall der sympathikoton vermittelten Katecholaminfreisetzung, bei Phäochromozytom erfolgt hingegen kein Rückgang der Katecholaminspiegel.6
  • Bestimmung von Chromogranin A
    • Chromogranin A ist ein Tumormarker für neuroendokrine Tumoren mit hoher Spezifität28
    • Chromogranin-A-Konzentration korreliert mit der Tumormasse, jedoch nicht mit dem Ausmaß der Hypertonie.12

Bildgebung

  • Die Indikation zur Lokalisation des Tumors durch Bildgebung besteht nur bei laborchemisch nachgewiesenem Phäochromozytom.9,14
  • CT mit Kontrastmittel
    • CT ist Methode der 1. Wahl für die Bildgebung.9,14,29
    • Aufgrund der exzellenten räumlichen Auflösung im Bereich Abdomen, Becken und Thorax primär gegenüber MRI zu bevorzugen.9
  • MRT
    • Alternative zum CT vor allem bei:9
      • Schwangeren (Strahlenbelastung)
      • Kontrastmittelallergie
      • metastasiertem Tumor
      • Patienten mit chirurgischen Clips, die im CT Artefakte verursachen.
  • Funktionelle Bildgebungsverfahren
    • bei V. a. Malignität und Metastasierung ergänzende Durchführung funktioneller Bildgebungsverfahren9,14
      • 18F-Fluordesoxyglukose (FDG)-Positronenemissionstomografie (PET)/CT
      • 123I-Metajodobenzylguanidin (MIBG)-Szintigrafie30

Genetische Tests

  • Die Gentestung hat mittlerweile einen hohen Stellenwert im Rahmen der Gesamtabklärung.31
  • Durch Gentests wird bei ca. 1/3 der Patienten die Zuordnung zu einem hereditären Tumorsyndrom möglich.5
  • Betroffene Patienten müssen daher über die Möglichkeit zum Gentest informiert werden.14
  • Gentestung sollte bei allen Patienten erwogen werden und ist vor allem bei folgenden Patienten indiziert:27
    • Familiengeschichte eines Phäochromozytoms
    • Vorliegen eines erblichen Syndroms
    • metastasierte Erkrankung
    • Vorliegen von Risikofaktoren für eine Mutation
      • junge Patienten: < 50 Jahre, vor allem Patienten < 40 Jahre1
      • multifikale oder bilaterale adrenale Tumoren
      • extraadrenale Tumoren (Paragangliome).
  • Durch Gentestung können Patienten mit erhöhtem Risiko für eine metastasierende Erkrankung identifiziert und engmaschig überwacht werden.27 

Vorgehen bei zufällig festgestelltem Nebennierentumor (Inzidentalom)

  • Nicht selten werden Nebennierentumoren zufällig entdeckt („Inzidentalome“).32-33
    • Ca. 1/3 der Phäochromozytome wird primär als Inzidentalom durch Bildgebung oder während einer OP festgestellt.12
  • Ca. 5 % der adrenalen Inzidentalome sind Phäochromozytome.2
  • Bei Feststellung eines Inzidentaloms muss ein Phäochromozytom ausgeschlossen (bzw. nachgewiesen) werden.11
  • Allgemein sollten Inzidentalome interdisziplinär diskutiert werden, wenn 1 der folgenden Kriterien zutrifft:34
    1. Bildgebung nicht sicher vereinbar mit benigner Veränderung
    2. Hinweise für Hormonexzess
    3. signifikantes Tumorwachstum bei Verlaufskontrolle
    4. Nebennierenchirurgie geplant.

Indikationen zur Überweisung

  • Bei bereits im Rahmen der hausärztlichen Primärdiagnostik laborchemisch nachgewiesenem Phäochromozytom oder bei V. a. Phäochromozytom zur weiteren Diagnostik 

Checkliste zur Überweisung

Phäochromozytom

  • Zweck der Überweisung
    • Bestätigende Diagnostik? Therapie?
  • Anamnese
  • Klinische Untersuchung
    • Blutdruck?
    • Puls? Arrhythmie?
    • Blässe?
    • Hinweise für erbliches Syndrom (z. B. Neurofibrome)?
  • Ergänzende Untersuchungen
    • Metanephrine im Serum

Therapie

Therapieziel

  • Den Tumor entfernen.

Allgemeines zur Therapie

  • Medikamentöse Vorbereitung der OP
    • Vor der operativen Entfernung des Tumors ist eine 7- bis 14-tägige medikamentöse Vorbehandlung erforderlich, um die Katecholaminwirkung auf die Gefäße zu blockieren.11
  • Operation
    • Es kann laparoskopisch oder konventionell operiert werden.35
    • Verfahren u. a. abhängig von der Größe des Tumors und V. a. Bösartigkeit11
  • Maligne Phäochromozytome
    • Optionen ergänzend zur operativen Tumorreduktion sind Radionuklidtherapie, Chemotherapie oder Multityrosinkinasehemmer.11

Medikamentöse Therapie

  • Ohne entsprechende medikamentöse Vorbereitung kann ein exzessiver Katecholaminanstieg vor allem während Narkoseeinleitung und Tumorresektion lebensgefährliche Komplikationen verursachen.36
  • Ziel der medikamentösen Vorbehandlung sind:2
    • präoperative Blutdruckkontrolle
    • Behandlung und Prävention hypertensiver Krisen
    • Behandlung und Prävention von Arrhythmien.
  • Alphablocker (Phenoxybenzamin, Doxazosin) sind die 1. Wahl für die Medikation.9
    • Keine der beiden Substanzen gilt als überlegen, mit Phenoxybenzamin gibt es aber die meiste klinische Erfahrung.27
    • Dosierung Phenoxybenzamin: Startdosis 5 mg, Zieldosis 1 mg/kg KG pro Tag verteilt auf 3 Tagesdosen14
  • 3–4 Tage präoperativ sollte eine ergänzende Beta-Blockade mit Propranolol oder Atenolol durchgeführt werden.14
    • Ziel ist die perioperative Normalisierung von Blutdruck und Herzfrequenz.14
  • Kochsalzreiche Ernährung und großzügige Flüssigkeitszufuhr sind empfohlen zur Vermeidung postoperativer Hypotonien.9
  • Die präoperative Vorbereitung erfolgt bei nichtmalignen und malignen Phäochromozytomen gleich.37 

Operative Therapie 

  • Für die meisten adrenalen Phäochromozytome ist die laparoskopische Entfernung empfohlen.9,38-39
    • weniger Blutverlust und kürzerer Krankenhausaufenthalt27
  • Eine offene Operation ist bei großen (> 6 cm) und invasiv wachsenden Tumoren empfohlen.9,35
  • Bei beidseitigen hereditären Phäochromozytomen sollte zur Vermeidung einer Nebenniereninsuffizienz parenchymsparend unter Erhalt von mindestens 1/3 einer Nebenniere operiert werden.35,40

Behandlung maligner Phäochromozytome

  • Die häufigsten Metastasierungsorte:6
    • Skelettsystem (ca. 45 %)
    • Leber (ca. 35 %)
    • Lymphknoten (ca. 35 %)
    • ZNS (ca. 10 %)
    • Pleura (ca. 5 %)
    • Nieren (ca. 5 %).
  • Wenn möglich, sollte der Tumor komplett reseziert werden.37,41
  • Ansonsten chirurgische Intervention zum Debulking, da weitere Therapieverfahren bei reduzierter Tumormasse besser wirksam sind.37 
  • Bei inkompletter Resektion und guter Traceraufnahme anschließend Radionuklidtherapie mit 131J-MIBG oder DOTATATE/DOTATOC37,41
  • Bei weiterem Tumorprogress kann Chemotherapie (Cyclophosphamid/Vincristin/Dacarbazin) oder neuerdings auch eine Behandlung mit dem Multi­tyrosinkinaseinhibitor Sunitinib erwogen werden.37,41
  • Bei Skelettmetastasen evtl. ergänzend externe Strahlentherapie37

Komplikationen

  • Im Vordergrund stehen Komplikationen im Rahmen von hypertensiven Krisen:42-47
  • Nach Tumorresektion sind allerdings auch symptomatische Hypotonien möglich.
  • Sowohl die verbesserte präoperative Vorbereitung als auch moderne Anästhesieverfahren und chirurgische Techniken haben die perioperative Mortalität auf unter 1 % gesenkt.27,48

Verlauf und Prognose

  • Aufgrund der häufig zunächst unspezifischen Symptomatik erfolgt die Diagnosestellung im Mittel mit 3-jähriger Verzögerung.27
  • Die 5-Jahres-Überlebensrate bei Patienten mit nichtmalignem Phäochromozytom beträgt > 95 %.22
  • Unabhängige Prädiktoren für ein Rezidiv sind:49
    • Alter
    • familiäre Erkrankung (3,4-fach erhöht)
    • rechtsadrenale Lokalisation (im Vergleich zu linksadrenal 3,1-fach erhöht)
    • extraadrenale Lokalisation (im Vergleich zu linksadrenal 11,2-fach erhöht).
  • Bei Patienten mit malignem Phäochromozytom beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate < 50 %.22
    • große Variabilität der Verläufe zwischen 1 Monat und 17 Jahren6

Verlaufskontrolle

  • Verlaufskontrollen bei operierten Patienten sind vor allem aus 3 Gründen wichtig:27
    1. inkomplette Resektion
    2. Rezidiv
    3. Metastasierung.
  • Jährliche Verlaufskontrolle bei allen operierten Patienten für mindestens 10 Jahre20
  • Hochrisikopatienten (jung, hereditäre Erkrankung, großer Tumor und/oder extraadrenaler Tumor) sollten ein lebenslanges jährliches Follow-up erhalten.20 
  • Verlaufskontrollen sollten umfassen:27
    • Anamnese
    • Blutdruckbestimmung
    • Messung der Metanephrine im Serum (oder Urin).

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Endocrinology. Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Stand 2016. www.eje.bioscientifica.org
  • Endocrine Society. Pheochromocytoma and Paraganglioma Clinical Practice Guideline. Stand 2014. www.ncbi.nlm.nih.gov 
  • Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Leitlinie Operative Therapie von Nebennierentumoren. AWMF-Nr 088-008. Stand 2017. www.awmf.org
  • European Society of Endocrinology. Management of adrenal incidentalomas. Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Stand 201 www.ncbi.nlm,nih.gov

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Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
  • Eivind Meland, dr. med., spesialist allmennmedisin, 1. amanuensis, Institutt for allmennmedisin, Universitetet i Bergen
  • Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo
hypertensjonC74; FeokromocytomC741; PhäochromozytomD350; E275
hypertensjon; Feokromocytom; Phäochromozytom
hypertensjon; Feokromocytom; PhäochromozytomT73
Phäochromozytom; chromaffin; Neuroendokriner Tumor; NET; Inzidentalom; Paragangliom; Katecholamine; Adrenalin; Noradrenalin; Metanephrine; Normetanephrin; Nebennierentumor; Nebennierenmark; Clonidintest; Chromogranin A; Neurofibromatose; MEN2; Multiple endokrine Neoplasie; von Hippel-Lindau; Alpha-Blocker; Phenoxybenzamin; Hypertensive Krise; Sekundäre Hypertonie; Endokrine Hypertonie; Arterielle Hypertonie
Phäochromozytom
BBB MK 17.06.2019, komplett überarbeitet (Kardiologe) Revision at 30.11.2015 13:57:50: German Version
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Definition:Phäochromozytome sind chromaffine Tumoren des sympathischen Nervensystems, die durch Katecholaminexzess symptomatisch werden und adrenal (85-–90 %) oder extraadrenal (10–15 %) liegen können.
Endokrinologie/Stoffwechsel
Phäochromozytom
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phaeochromozytomphaochromozytom
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Phäochromozytom
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