Muskelkrämpfe – u. a. auch in Form eines Krampfanfalls – beruhen auf einer Tonussteigerung in den Muskeln, die ein Anzeichen einer zugrunde liegenden Erkrankung ist.1
Krämpfe können danach klassifiziert werden, ob sie fokal sind, d. h. ob sie eine Muskelgruppe oder einen Körperteil betreffen, oder ob es sich um generalisierte, die sämtliche Muskulatur betreffende Krämpfe handelt.
Verschiedene Arten von Muskelverkrampfungen/Krampfanfällen
Bei tonischen Krämpfen kommt es zu unwillkürlichen, anhaltenden und starken Muskelkontraktionen.
Bei klonischen Krämpfen besteht ein unwillkürlicher Wechsel zwischen starker Muskelkontraktion und -entspannung
Myoklonien: Kurze einschießende Kontraktionen von Muskelfasern, ganzen Muskeln oder Muskelgruppen. Können auch physiologisch auftreten, z. B. als Einschlafmyoklonien oder als Schreckreaktion.2
Während einer Synkope kommt es dagegen zu einem muskulären Tonusverlust. Das trifft auch auf viele andere Krankheitszustände zu, die mit einer Bewusstseinsstörung einhergehen.
Häufigkeit
Lebenszeitprävalenz afebriler Anfälle in den USA: ca. 2–5 %3
Die meisten Patient*innen (57 %), die ihren ersten epileptischen Anfall erleben, sind jünger als 25 Jahre, und 71 % dieser Betroffenen sind 15 Jahre oder jünger. 58 % davon sind männlich.4
Etwa 4‒10 % der Bevölkerung erleidet irgendwann im Verlauf des Lebens einen epileptischen Anfall. Meist sind das einmalige Anfallsereignisse im Kindesalter, etwa Fieberkrämpfe oder andere symptomatische Anfälle infolge einer akuten Erkrankung. Bei etwa 1 % aller 20-Jährigen wird letztlich die Diagnose Epilepsie gestellt.5-6
Etwa die Hälfte der Patient*innen mit einem ersten nichtprovozierten epileptischen Anfall und 3 von 4 Personen mit einem erstmaligen Anfallsereignis mit mehreren Anfällen innerhalb eines Tages bekommen erneute Krampfanfälle innerhalb der folgenden 8 Jahre.7
Es kommt doppelt so häufig vor, dass der erste epileptische Anfall generalisiert ist, als dass er fokal ist.8
Fokale Epilepsien machen etwa 2/3 der Fälle aus, etwa 80 % davon mit sekundärer Generalisierung.
Bei Kindern unter 5 Jahren sind neu aufgetretene Anfälle meist generalisiert, danach zu mehr als der Hälfte fokal.4,6
Die meisten generalisierten epileptischen Anfälle treten auf, wenn die Patient*innen wach sind, aber 1 von 4 Anfällen tritt während des Schlafs auf.4
Nur 1 von 6 Patient*innen mit einem ersten Krampfanfall weist eine identifizierbare mögliche Ursache auf, etwa angeborene Hirnverletzungen (4,4 %), zerebrovaskuläre Erkrankungen (3,9 %), Kopfverletzungen (3,2 %), Hirntumoren (1,7 %) oder Alkoholmissbrauch (0,3 %).4
Es gibt keine eindeutigen Symptome, Anzeichen oder klinische Tests, anhand derer sich ein Krampfanfall eindeutig von einem Anfall mit Bewusstlosigkeit ohne Krämpfe (z. B. Synkope) unterscheiden lässt.9
Bis zu 90 % der Patient*innen mit Synkope weisen myoklonische oder andere anfallsartige Bewegungen auf, während sie bewusstlos sind.10
Konsultationsgrund
Generalisierte Krampfanfälle
Ursache?
Therapieindikation?
Synkopen erfordern eine umfangreiche differenzialdiagnostische Abklärung.
Seltenere Konsultationsanlässe sind nächtliche Wadenkrämpfe oder Muskelkrämpfe nach Überlastung.
Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.12-13
Die klassische Symptomatik der Synkope besteht in einer zumeist sehr kurzen Ohnmacht und einer zügigen Reorientierung nach dem Aufwachen. Häufig kommt es während der Ohnmacht zu mehr oder weniger komplexen motorischen Phänomenen, die leicht mit ähnlichen epileptischen Phänomenen verwechselt werden können.
Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.14-15
Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch eine der folgenden Bedingungen definiert ist:15
Mindestens 2 nicht-provozierte Anfälle oder Reflexanfälle, die im Abstand von mehr als 24 Stunden auftreten.
Reflexanfall: Anfall, der durch sensorische Reize provoziert wurde, z. B. Flackerlicht, Geräusche, Lärm, Musik, propriozeptive Reize oder somatosensorische Reize.
Ein nicht provozierter Anfall oder Reflexanfall verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, während der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach 2 nicht-provozierten Anfällen.
Diagnose eines Epilepsie-Syndroms.
Breites Spektrum an Erkrankungen, die durch zerebrale Funktionsstörungen verursacht werden, unterteilt in generalisierte und fokale (früher „partielle") Formen.
Bei einer primären generalisierten Epilepsie handelt es sich um generalisierte Anfälle ohne fokalen Beginn oder Aura: tonisch-klonische Anfälle, Absencen, Myoklonien, atonische Anfälle.
Fokale Anfälle können in generalisierte übergehen.
Abgesehen von den Anfällen ist der klinisch-neurologische Status meist normal, manchmal lassen sich neurologische Ausfälle nachweisen.
Bei Kindern gilt: Bei der diagnostischen Abklärung sind Alter, neurologischer Untersuchungsbefund, psychomotorischer Entwicklungsstand, Anfallstyp und die je nach Altersgruppe unterschiedlichen infrage kommenden Epilepsiesyndrome zu bedenken.14
Kleinkinder mit hohem Fieber ohne Anzeichen einer intrakraniellen Infektion
Bis zu 75 % der Kinder haben bei späteren Fieberepisoden Rezidive.16
Etwa 3–4 % der Kinder mit Fieberkrämpfen erkranken später an einer Epilepsie.17
Tonisch-klonische Anfälle dauern in der Regel nicht mehr als 2–3 Minuten, eine Dauer von über 10 Minuten ist ein Anzeichen für eine therapierelevante somatische Erkrankung.
Der klinische Status ist in der Regel unauffällig.
Die Anfälle treten während mehrerer Monate oder Jahre mehr oder weniger regelmäßig auf und können bis zum 2.–4. Lebensjahr vorkommen.
Die Anfälle werden meist durch Schmerzen, Angst oder Aufregung ausgelöst.
Ggf. kinderpsychotherapeutische Mitbehandlung
Im Einzelfall zu erwägen:
Bei häufig rezidivierenden und länger anhaltenden „blassen Affektkrämpfen“: Im Einzelfall erscheint ein Behandlungsversuch mit einem SSRI vertretbar (Off-Label-Use, Näheres zum Wirk- und Nebenwirkungsspektrum der einzelnen Wirkstoffe siehe Artikel Depression).
bei zyanotischen Affektkrämpfen mit Anämie bei Eisenmangel: ggf. Eisensubstitution
Bei häufig rezidivierenden blassen Affektkrämpfen mit längeren Asystolen und Versagen psychotherapeutischer Interventionen kann eine Schrittmacherimplantation in Ausnahmefällen indiziert sein.
Primärtumor oder Metastasen, häufig mit schleichender Progression
Frühe Symptome können Krampfanfälle, langsam fortschreitende Paresen und Aphasie sein. Kopfschmerzen gehören selten zu den frühen Symptomen. Im Verlauf treten sie jedoch bei 2/3 der Betroffenen in ausgeprägter Form auf.
Tritt am häufigsten bei Kindern zwischen 3.–5. Lebensjahr auf. Jungen erkranken häufiger. In seltenen Fällen sind auch Erwachsene betroffen.
Im Schlaf kommt es zu einem Angstanfall mit Schreien, Schwitzen, Tachykardie und Tachypnoe. Die Betroffenen erkennen Bezugspersonen (z. B. Bettpartner*in, Eltern) sowie die Umgebung nicht, sind allgemein stark desorientiert und nur sehr schwer erweckbar. Am Ende des Anfalls erwachen sie kurz und schlafen dann meist wieder ruhig ein.
Nach dem Anfall besteht in der Regel Amnesie für das Ereignis.
Es wird eine Reifungsstörung des Systems der Schlafphasenregulation angenommen und wegen der familiären Häufung auch eine genetische Komponente diskutiert.
Alkohol und Medikamente: Betasympathomimetika, Betarezeptorenblocker mit partiell agonistischer Aktivität, Cholinergika/Acetylcholinesterasehemmer, Kalziumantagonisten, Statine und Fibrate, Diuretika
hereditäre Ursache (sehr selten).
Im akuten Fall soll der verkrampfte Muskel gedehnt oder die Antagonisten angespannt werden.
Chinin ist wirksam, sollte wegen der (seltenen) schweren Nebenwirkungen aber erst in 2. Linie und nur bei schwerer Ausprägung der Krämpfe eingesetzt werden.
Das BfArM hat Chininsulfat der Rezeptpflicht unterstellt und die Indikation auf sonst nicht behandelbare, häufige oder sehr schmerzhafte, nächtliche Wadenkrämpfe eingeschränkt.
Chininsulfat oder Hydrochinin 200–400 mg zur Nacht
Die Wirksamkeit aller anderen medikamentösen und nichtmedikamentösen Maßnahmen ist nur sehr schwach oder nicht ausreichend belegt.
Die Gabe von Magnesium 1–3 × 5 mmol oral sollte aufgrund des günstigen Nebenwirkungsprofiles versucht werden. Die Wirksamkeit ist nicht ausreichend belegt.
Bei Muskelkrämpfen in der Schwangerschaft ist Magnesium möglicherweise wirksam.
Für Muskelkrämpfe bei ALS/Motoneuronerkrankung ist keine pharmakologische Therapie ausreichend belegt.
Die Pathophysiologie ist bislang unbekannt. Neurophysiologische Befunde sprechen für eine Disinhibition bzw. Sensibilisierung/Übererregbarkeit spinaler Bahnen mit Beteiligung des nozizeptiven Systems und peripherer Nerven.
Die Diagnose RLS wird anhand der klinischen Symptome gestellt. Die 4 essenziellen Kriterien beinhalten:
Bewegungsdrang der Beine, meist assoziiert mit sensiblen Störungen unterschiedlicher Qualität oder Schmerzen
Bewegungsdrang nur in Ruhe oder Entspannung
Bewegung bessert die Symptomatik.
Es liegt eine zirkadiane Rhythmik mit Überwiegen der Symptome am Abend und in der Nacht vor.
Therapie der 1. Wahl und zugelassen in Deutschland/Österreich/Schweiz ist die Behandlung mit dopaminergen Substanzen.
Diese Anfälle können allen Arten von epileptischen Anfällen ähneln. Näheres zur diagnostischen Abgrenzung gegenüber epileptischen Anfällen siehe Artikel Dissoziative Störungen)
Die Anfälle entwickeln sich zu Beginn meist langsamer und dauern länger als epileptische Anfälle.
Andere Zeichen, die auf einen psychogenen Anfall hindeuten, sind eine während des Anfalls wechselnde Intensität, Kopfbewegungen von einer Seite zur anderen, geschlossene oder gar zusammengekniffene Augen während des Anfalls (ungewöhnlich bei Epilepsie) und schnelles Erwachen nach dem Anfall.
Die Diagnose wird durch eine gründliche Anamnese und ein EEG während eines Anfalls gestellt.
Behandlung der Wahl: Psychotherapie
Weitere mögliche Ursachen
Myoklonien, die nicht im Rahmen einer Epilepsie auftreten.2
essenzielle
symptomatische, z. B. bei:
Leber- oder Nierenfunktionsstörungen
Intoxikationen
nach hypoxischer Hirnschädigung
chronische Enzephalitiden
Asterixis (Flapping Tremor) bei metabolischer Enzephalopathie, z. B. aufgrund eines Leber- oder Nierenversagens oder einer Hyponatriämie
Überprüfung auf toxische Substanzen bei Verdacht auf Drogenmissbrauch3,9
CT oder MRT?
Patient*innen mit einem erhöhten Risiko für eine akute intrakranielle Pathologie erfordern eine unmittelbare Untersuchung.3,9,23
Ein gesundes Kind ohne Risikofaktoren benötigt keine sofortige radiologische Untersuchung.
Wenn keine Hinweise auf Krankheitsbilder mit dringender Behandlungsindikation bestehen, kann eine Verschiebung der Bildgebung auf einen späteren Zeitpunkt erwogen werden.24
Ein CT erfolgt häufig bei der Akutuntersuchung (eignet sich am besten für den Nachweis von Blutungen), aber ein MRT weist eine höhere Sensibilität für den Nachweis von strukturellen Veränderungen im Gehirn auf.9,25
Lumbalpunktion?
Ist u. a. indiziert bei Verdacht auf akute Subarachnoidalblutung und negativem CT-Befund etwa 12 Stunden nach Beginn der Symptome26, ZNS-Infektion, Immunschwäche (z. B. HIV-positive Patient*innen) oder entzündliche neurologische Systemerkrankung, z. B. multiple Sklerose.27
EEG?
Wird für alle neu auftretenden Anfälle empfohlen3,9, jedoch nicht unbedingt im Rahmen der initialen Untersuchung.8
Maßnahmen und Empfehlungen
Indikationen zur Überweisung
Bei bekannter Epilepsie genügt es, die Ärzt*innen, bei denen die Epilepsie bisher behandelt wurde, zu benachrichtigen und ggf. darauf hinzuweisen, dass eine Dosisanpassung oder Umstellung der Therapie notwendig ist.
Patient*innen mit Erstanfall werden vor Beginn einer Therapie mit Antiepileptika und zur weiteren Abklärung zur Neurologie überwiesen.3
Checkliste zur Überweisung
Krampfanfälle
Zweck der Überweisung
Diagnosesicherung? Therapie? Sonstiges?
Anamnese
Seit wann bestehen die Beschwerden? Progression? Wie häufig treten die Anfälle auf? Bekannte Grunderkrankung?
Fokale oder generalisierte Anfälle? Tonische oder klonische Anfälle? Bewusstlosigkeit, Abgang von Urin oder Stuhl? Auslösende Faktoren: Fieber, Stress, Schlafmangel, Alkohol? Aura? Postiktale Verwirrung?
Andere relevante Erkrankungen? Derzeit eingenommene Medikamente? Familiäre Vorbelastung? Drogenmissbrauch?
Etwas Weiches unter den Kopf der Person legen, und sie von Objekten, die zu Verletzungen führen könnten, wegziehen oder entfernen.
Bewusstlose in die stabile Seitenlage bringen.
stabile Seitenlage
Keinen Spatel, Beißkeil oder Ähnliches in den Mund einführen.
Anfallshemmung mit Benzodiazepinen
Ein einzelner Anfall, der weniger als 5 Minuten dauert, erfordert keine sofortige Therapie.
Bei epileptischen Anfällen, die länger als 5 Minuten dauern, oder bei wiederholten Anfällen werden Benzodiazepine verabreicht.
Intravenös: Für Lorazepam ist die Wirksamkeit und Sicherheit am besten belegt.
Bei einem Erwachsenen zunächst langsam (2 mg/min) 4 mg Lorazepam i. v. injizieren. Falls die Anfälle bestehen bleiben oder innerhalb der nächsten 10‒15 Minuten wiederkehren, kann die gleiche Dosis nochmals injiziert werden, danach jedoch frühestens wieder nach 12 Stunden. 0,05 mg/kg, ggf. nach 5 Minuten wiederholen (Maximaldosis ca. 0,1 mg/kg).
Kinder und Jugendliche sollten eine initiale Dosis von 0,05 mg/kg Körpergewicht erhalten; falls die Anfälle bestehen bleiben oder innerhalb der nächsten 10‒15 Minuten wieder auftreten, kann eine weitere Dosis von 0,05 mg/kg gegeben werden.
alternativ: Diazepam
bei Erwachsenen Diazepam 10 mg i. v.; danach Dosen von 5 mg bis zur Beendigung des Anfalls
bei Kindern
Alter 0‒2 Jahre: 2‒5 mg i. v.
Alter 2‒4 Jahre: 5‒7,5 mg i. v.
Alter 4‒6 Jahre: 5‒10 mg i. v.
Alter über 6 Jahre: 10‒20 mg i. v.
Bei Kindern rektale Behandlung mit Diazepam-Klistier
Kinder unter 10 kg Körpergewicht: 5 mg
Kinder über 10 kg Körpergewicht: 10 mg
Bei nicht verfügbarem i. v. Zugang oder Erstbehandlung durch Laien oder Pflegepersonen Midazolam 5–10 mg intranasal oder bukkal (ggf. wiederholen, max. ca. 20 mg) oder Diazepam 10–20 mg rektal (ggf. wiederholen, max. ca. 30 mg)
Bei Kindern und Jugendlichen liegen auch Daten vor, die für eine Gleichwertigkeit von Lorazepam intranasal oder bukkal mit der i. v. Gabe sprechen.
Das Risiko einer Atemdepression beachten, wenn die Patient*innen vorher mit Benzodiazepinen interagierende Medikamente oder Alkohol zu sich genommen haben.
Kann eine ausreichende Beatmung gewährleistet werden, ist das übergeordnete Ziel die erfolgreiche Behandlung des Anfalls, auch wenn die Dosis erhöht werden muss.
Eine Intubationsbereitschaft ist bei höheren Dosen erforderlich.
Sollte nach einem erstmaligen Krampfanfall eine antiepileptische Therapie begonnen werden?
Ein einzelner Anfall ist nicht gleichzusetzen mit einer Epilepsie oder einer Tendenz zu wiederholten Anfällen. Wenn bekannte zugrunde liegende Faktoren, wie etwa frühere überstandene intrazerebrale Blutungen oder andere frühere Schädigungen vorliegen, kann eine frühe antiepileptische Therapie in Betracht gezogen werden.
Eine Studie zeigte, dass eine frühe Therapie die Inzidenz von neuen Anfällen während der folgenden 1–2 Jahre reduzierte, jedoch keine langfristigen Auswirkungen auf Rezidive hatte. Letzteres spricht nach einem einzelnen Anfall für ein abwartendes Verhalten, um eine Übertherapie und die damit einhergehenden Nebenwirkungen und Risiken zu vermeiden.
Bei Kindern sollten die Vor- und Nachteile einer antiepileptischen Therapie besonders sorgfältig gegeneinander abgewogen werden.28
Patienteninformationen
Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Crampi/Muskelkrampf. AWMF Leitlinie Nr. 030-037. S1, Stand 2016 (abgelaufen). www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter. AWMF Leitlinie Nr. 030-041. S1, Stand 2017. www.awmf.org
Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP). Diagnostische Prinzipien bei Epilepsien im Kindesalter. AWMF Leitlinie Nr. 022-007. S1, Stand 2017. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Synkopen. AWMF-Leitlinie Nr. 030-072. S1, Stand 2020. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie (DGPK). Synkopen im Kindes- und Jugendalter. AWMF Leitlinie Nr. 023-004. S2k, Stand 2020. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie. Nichtorganische Schlafstörungen (F51). AWMF-Leitlinie Nr. 028-012. S1, Stand 2018. www.awmf.org
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Autor*innen
Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Muskelkrämpfe – u. a. auch in Form eines Krampfanfalls – beruhen auf einer Tonussteigerung in den Muskeln, die ein Anzeichen einer zugrunde liegenden Erkrankung ist.1
stabile Seitenlage