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Allgemeine Informationen

• Der gesamte Abschnitt beruht, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-3

Definition

• Affektkrämpfe sind gutartige, wiederkehrende Anfälle, bei denen ein Stimulus (Schmerz oder Wut) zum Schreien führt, das sich bei Kindern bis zur Apnoe steigern und eine kurzzeitige Bewusstlosigkeit auslösen kann.
• Affektkrämpfe sind eine der häufigsten nichtepileptischen Anfallsformen im frühen Kindesalter.³
• Es besteht ein hohes Risiko, die Anfälle fälschlich als Epilepsien zu klassifizieren.
• Die Anfälle sind für die Eltern belastend, da sie einen lebensbedrohlichen Eindruck machen.
• Unterscheidung von 3 Formen:
  • zyanotische (blaue) Affektkrämpfe (60 %)
  • blasse Affektkrämpfe (20 %)
  • gemischte Affektkrämpfe (20 %).

Häufigkeit

• Die Prävalenz von schweren Anfällen wird mit 3–4 % angegeben.
• Die Anfälle beginnen häufig im Alter zwischen 6 und 18 Monaten, meist vor dem 2. Lebensjahr und erreichen ihren Höhepunkt im Alter zwischen 1 und 2 Jahren.
• Häufig spontanes Verschwinden im Schulalter
• Es gibt große Unterschiede bei Häufigkeit und Anzahl der Anfälle.
• Es bestehen keine geschlechtsspezifischen Unterschiede.

Ätiologie und Pathogenese

• Zyanotische Affektkrämpfe (Breath Holding Spells)
  • ausgelöst durch Wut, Frustration oder Schmerzen
• Blasse Affektkrämpfe (Pallid Infantile Syncope, Reflex Anoxic Seizures)
  • Werden typischerweise nach leichten Sturztraumen, bei Erschrecken, Angst oder Schmerzen beobachtet.
  • Lösen eine vasovagal bedingte Bradykardie oder eine kurzzeitige Asystolie aus.
• Gemischte Affektkrämpfe
  • Mischung aus zyanotischen und blassen Affektkrämpfen

Pathophysiologie

• Obwohl die Anfälle durch identifizierbare Stimuli ausgelöst werden, sind sie unwillkürlich.
• Nach ca. 5-sekündiger Unterbrechung des Blutflusses zum Gehirn (Anoxie) verlieren die Patient*innen das Bewusstsein und können tonische Streckkrämpfe, manchmal auch klonische Anfälle, erleiden.
• Offenbar scheint ein Zusammenhang zwischen Affektkrämpfen und einer Anämie möglich zu sein.^2,4-5
• Kinder mit Affektkrämpfen weisen möglicherweise Störungen des autonomen Nervensystems auf.

Prädisponierende Faktoren

• Eisenmangel
• Familiäre Vorbelastung (25 % der Fälle)
• Schlafstörungen⁶

ICPC-2

• N08 Abnorme unwillkürliche Bewegungen

ICD-10

• R06 Störungen der Atmung
  • R06.88 Sonstige und nicht näher bezeichnete Störungen der Atmung
• R56.8 Sonstige und nicht näher bezeichnete Krämpfe
  • Inkl.: Anfall o.n.A., Krampfanfall o.n.A.

Diagnostik

• Der Abschnitt beruht, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-3

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnostik erfolgt klinisch und aufgrund der charakteristischen Anfälle und Auslösefaktoren.
• Da die diagnostischen Triggerfaktoren nicht immer offensichtlich sind, können die Anfälle als Epilepsie missgedeutet werden.
• In der Regel ist keine weitergehende Diagnostik notwendig.

Differenzialdiagnosen

• Epilepsie
• Sepsis
• Kongenitaler laryngealer Stridor
• Laryngospasmus
• Pertussis
• Nicht-epileptische paroxysmale Anfälle
  • Synkope, Migräne, zyklisches Erbrechen, benigner paroxysmaler Schwindel, paroxysmale Torticollis, Schlafstörungen (Narkolepsie, Nachtschreck, Schlafwandeln), Schauderanfälle (Zittern)
  • Eine vasovagale Synkope ist bei Kindern unter 12 Jahren selten.
• Adam-Stokes-Anfall (Herzrhythmusstörung)
  • sehr selten
• Sick-Sinus-Syndrom
  • sehr selten

Anamnese

• Zyanotische Affektkrämpfe (Breath Holding Spells)
  • ausgelöst durch Wut, Frustration oder Schmerzen
  • Kind schreit sich in Rage, kurzzeitige Respirationspause in der Expirationsphase (bis zu 30 sec) mit Zyanose, manchmal mit Bewusstlosigkeit und Erschöpfung sowie evtl. Krämpfen von einigen Sekunden Dauer.
    • Vor Eintreten der Ohnmacht hält das Kind den Atem an.
  • Der gesamte Anfall dauert meist weniger als 1 min.
  • Kind nimmt in der Regel die volle Aktivität innerhalb von wenigen Minuten wieder auf.
• Blasse Affektkrämpfe (Pallid Infantile Syncope, Reflex Anoxic Seizures)
  • typischerweise nach leichten Sturztraumen, bei Erschrecken, Angst oder Schmerzen
  • minimaler Initialschrei, dann vasovagal bedingte Bradykardie oder kurze Asystolie
    • Kind wird ohnmächtig, bevor der Atem aussetzt.
  • Kind blass, bewusstlos, schlaff oder hyperextendiert; möglicherweise Krämpfe mit einer Dauer von wenigen Sekunden und postiktale Müdigkeit
    • Kind verliert nach einem einzigen tiefen Atemzug oder nach einem kurzen Schrei das Bewusstsein.
    • kein langer Apnoezeitraum (anders als bei zyanotischen Anfällen)
  • Anfälle dauern in der Regel 10–30 sec.
• Gemischte Affektkrämpfe
  • Einige Kinder weisen sowohl zyanotische als auch blasse Formen von Affektanfällen auf.
• Häufigkeit der Anfälle
  • Kann von Kind zu Kind variieren.
  • Bei einzelnen Kindern können es mehrere Anfälle pro Tag bis zu einigen Anfällen im Jahr sein.

Fremdanamnese (Eltern)

• Was geschah vor dem Anfall/Krampf?
• Schrie das Kind?
• Welche Farbe hatte das Kind vor und während der Episode?
• War das Kind nach der Episode erschöpft?
• Gibt es weitere ähnliche Fälle in der Familie?

Klinische Untersuchung

• Normalbefunde außerhalb eines Anfalls
• Evtl. Blässe (Anämie-Hinweis)
• Evtl. Tachykardie (Anämie-Hinweis)
• Evtl. Herzrhythmusstörungen (Sick-Sinus?)

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Kontrolle von Hb, Ferritin, Serumeisen
• Evtl. EKG (Sinusrhythmus? QTc-Zeit?)

Diagnostik bei Spezialist*innen

• EEG
  • Indikationsstellung durch Neurolog*in zum Ausschluss einer Epilepsie.
  • EEG zeigt bei Affektkrämpfen physiologische Verhältnisse zwischen den Anfällen, kann aber während der Anfälle ein charakteristisches Slow-Flat-Slow-Muster (Zeichen einer zerebralen Anoxie) als Ausdruck wechselnder zerebraler Perfusion und neuronaler Aktivität aufweisen.
  • Es besteht ein großes Risiko, zufällige EEG-Veränderungen nachzuweisen, die keiner Behandlung bedürfen!
• EKG
  
  • in der Regel nicht erforderlich
  • Bei Verdacht auf Herzrhythmusstörungen, insbesondere bei blassen Affektkrämpfen, kann ein EKG erwogen werden.
• Bei schwerwiegenden Anfällen evtl. HNO-ärztliche Vorstellung
  • Veränderte Atemmuster während des Schlafes und Beschwerdelinderung durch eine Adenotonsillektomie sind in seltenen Fällen möglich.⁶

Indikationen zur Überweisung

• Bei Unsicherheit, ob es sich um eine Epilepsie handelt.
• Bei sehr häufig auftretenden Anfällen

Therapie

• Der Abschnitt beruht, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-3

Therapieziele

• Aufklärung und Informationen vermitteln.
• Verhaltensstrategien erläutern.
• Evtl. Behandlung von Eisenmangel

Allgemeines zur Therapie

• Information
  • In den meisten Fällen ist dies die einzige notwendige Behandlung.
  • Anfälle sind harmlos.
  • Eltern beruhigen.
  • Mehr Information führt zu weniger Anfällen.
• Eine Eisentherapie scheint wirksam zu sein.

Empfehlungen für Patient*innen/Eltern

• Stressreduktion durch das Wissen, dass die Anfälle ungefährlich sind.
• Die Eltern informieren, dass die Anfälle unwillkürlich sind, aber dass sie positiv verstärkt werden können.
• klare nachvollziehbare Erziehungsregeln
• ausreichendes Eingehen auf kindliche Bedürfnisse
• Kognitive Überforderung des Kindes vermeiden.
• Kind beobachten, bis es wieder zu sich kommt: „Tun Sie während der Anfälle so wenig wie möglich.“
  • Kontrollieren, ob das Kind atmet und die Atemwege frei sind.
  • Evtl. Kind in die stabile Seitenlage bringen.

Medikamentöse Therapie

• Keine standardmäßige medikamentöse Therapie
• Eisensubstitution^4,7
  • individualisierte Dosis
  • Gabe über 8–16 Wochen mit Eisensulfat 5–6 mg/kg/tgl. wird empfohlen.
  • Die Wirkung ist wahrscheinlich dann am besten, wenn eine gesicherte Eisenmangelanämie vorliegt.
  • Kann jedoch auch bei Kindern ohne Anämie oder mit Hämoglobin im unteren Normbereich wirksam sein.⁴
  • Verbessert wahrscheinlich auch die autonome Dysregulation.
• Piracetam
  • Antiepileptikum
  • Hat sich als wirksam erwiesen, sollte jedoch nur in schweren, eisenresistenten Fällen angewendet werden.
  • Verordnung durch Pädiater*in, Neurolog*in, Psychiater*in
• Verschiedene weitere Ansätze stellen bisher keine standardisierte Therapie dar: Anticholinergika, Fluoxetin, Melatonin.²

Verlauf, Komplikationen und Prognose

• Der folgende Abschnitt basiert, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1,3

Verlauf

• Die Anfälle beginnen häufig im Alter zwischen 6 und 18 Monaten, meist vor dem 2. Lebensjahr und verschwinden in der Regel spontan spätestens im Schulalter.

Komplikationen

• Theoretisch möglich sind Verletzungen im Rahmen von Stürzen während des Anfalls.

Prognose

• Affektkrämpfe sind mitunter komplex und bedürfen einer interdisziplinären Zusammenarbeit (Allgemeinmedizin, Neurologie, Psychiatrie, Pädiatrie).⁸
• Die Prognose ist im Allgemeinen gut.
• Die Langzeitprognose ist unvollständig untersucht.
• Bisher gibt es keine Hinweise darauf, dass die kurzzeitigen Anoxieepisoden zu Hirnschäden führen.
• Es gibt kein erhöhtes Risiko für eine spätere Epilepsie.
• Familiäre Häufung ist relativ typisch.⁵

Informationen für Eltern

• Affektkrämpfe sind in der Regel harmlos.
• Den Anfällen so wenig Beachtung wie möglich schenken, Ruhe bewahren.
• Kinder beobachten, bis sie wieder bei vollem Bewusstsein sind.
• Kinder nicht anheben oder schütteln.
• Evtl. Patient*innen in die stabile Seitenlage bringen und prüfen, ob sich der Brustkorb hebt.
  • Mit dem Handrücken fühlen, ob Patient*in atmet.

Patienteninformationen in Deximed

• Affektkrämpfe