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Post-Polio-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Mindestens 15 Jahre nach einer akuten Poliomyelitis erneut auftretende progressive Muskelschwäche und/oder atypische Muskelermüdung sowie ggf. Muskel- und/oder Gelenkschmerzen.
  • Häufigkeit: Man geht davon aus, dass das Post-Polio-SyndromAuftreten bei  rund 20–7050 % aller PatientenPatient*innen mit zurückliegender Poliomyelitis-Erkrankung auftritt.
  • Symptome:Neu auftretende Muskelschwäche, beiMuskelermüdung Patientenund/oder mit-atrophie Zustandsowie nachggf. PoliomyelitisFatigue. Es können Muskel- sowie Gelenkschmerzen auftreten. Schlafapnoe, Restless-Legs-Syndrom, Dysarthie und Dysphagie können weitere Symptome sein.
  • Befunde:EventuellEvtl. progressive Muskelatrophie, ggf. Faszikulationen in atrophierten Muskeln und Kraftgradminderung. Sensibilitätsstörungen werden nur sehr selten beschrieben.
  • Diagnostik:Die Diagnose: wird anamnestisch und klinisch gestellt. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen und zur Erhärtung der Diagnose können Lumbalpunktion, bildgebende Verfahren, Neurografie und/oder oder EMG durchgeführt werden.
  • BehandlungTherapie:Die Therapie besteht in erster Linie aus der Rehabilitation mittels Physiotherapie, physikalischer Therapie, Ergotherapie, Beratung und ggf. Logopädie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-3
  • Das Post-Polio-Syndrom (PPS) ist eine Erkrankung, die Jahre nach einer akuten Poliomyelitis auftreten kann.
  • Es ist gekennzeichnet durch einesubakut oder akut neu auftretende MuskelschwächeParese(n) oder atypische Muskelermüdung in früherzuvor geschädigten oder nicht geschädigten Muskeln und tritt ggf. in Verbindung mit einem sehr ausgeprägten allgemeinen Erschöpfungssyndrom (Fatigue), Muskelhypotrophie oder -atrophie und/oder Muskel- und Gelenkschmerzen auf; es.
  • Es tritt in den meisten Fällen frühestens 15 Jahre nach einer früheren paralytischen Poliomyelitis auf.1-32,4
  • PatientenPatient*innen mit dem Post-Polio-Syndrom weisen folgende Merkmale auf:
    • Anamnese mit zurückliegender Poliomyelitis, stabilem Verlauf von mindestens 15 Jahren und Residualsymptomen infolge der zurückliegenden Poliomyelitis.
    • Neuneu auftretende Muskelschwäche, manchmal auch neu auftretende Hypotrophie der Muskeln.
    • Es können sowohl zuvor gelähmte als auch zuvor nicht geschädigte Muskeln betroffen sein. 
    • Der Schweregrad des Post-Polio-Syndroms hängt vom Schweregrad der Lähmungen in der akuten Phase ab.
    • Allgemeine Müdigkeit (Fatigue) und ein erhöhtes Schlafbedürfnis können auftreten.
    • Typisch sind Schmerzen infolge von Gelenkverschleiß (Skoliose).
    • Eventuellevtl. Kälteintoleranz und Verstärkung der Symptome bei kalter Witterung.
    • Das Post-Polio-Syndrom ist nicht ansteckend.
    • Das Post-Polio-Syndrom ist keine lebensbedrohliche Erkrankung, kann aber bei unbehandelter Ateminsuffizienz oder Dysphagie zu Hypoventilation und Lungenentzündung (Aspiration) führen.

Häufigkeit

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-2,4-5
  • Europa ist seit 2002 poliofrei. 80 % der Weltbevölkerung leben in einem poliofreien Land. Weitere Informationen siehe Artikel Poliomyelitis.
    • nichtparalytische Myelitis: 1–4 % der Fälle
    • paralytische Myelitis: < 1 % der Fälle
  • In Deutschland leben Zehntausende Überlebende früherer Polio-Epidemien und schätzungsweise 10.000–50.000 PPS Betroffene.6
  • Die Angaben zur Inzidenz des Post-Polio-Syndroms bei Personen mit zurückliegender Poliomyelitis variieren je nach Quelle sehr stark, wasabhängig invon ersterden Liniejeweiligen aufKriterien, unterschiedlichedie Definitionenzur Diagnosestellung genutzt werden.1
    • Rund 50 % der Personen mit zurückzuführenckliegender istPoliomyelitis beschreiben im Verlauf neue Symptome wie Schwäche, Fatigue und Konzentrationsschwierigkeiten.1
    • AllgemeinNur gehtbei man20 davon% aus,der dassPatient*innen dasmit zurückliegender Poliomyelitis tritt eine neue progressive Muskelschwäche auf.1
    • Auftreten des Post-Polio-SyndromSyndroms bei rund 20–70 -50 % aller PatientenPatient*innen mit zurückliegender Poliomyelitis-Erkrankung auftritt.42
    • Die Gesamtprävalenz wird aktuell auf ca. 1,6 Millionen Fälle geschätzt.4
  • InAuftreten der Regel tritt dasdes Post-Polio-SyndromSyndroms 20ungefähr bis 4035 Jahre (zwischen 8 und 71 Jahre) nach der akuten Poliomyelitis-Erkrankung auf.1,4
  • Eine Atemlähmung tritt bei < 5 % aller PatientenPatient*innen mit Post-Polio-Syndrom auf.5 
  • Das Post-Polio-Syndrom tritt etwas häufiger bei Frauen als bei Männernaufnnern auf.3-4

Ätiologie und Pathogenese

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-4,7-8
  • Die Ursache desfür die Progression der Symptome beim Post-Polio-SyndromsSyndrom ist derzeit nicht abschließend geklärtunklar.61-2
  • Ein Zusammenhang mit ALS (amyotrophe Lateralsklerose) besteht nicht.

Pathophysiologie

  • In Untersuchungen der Motoneuronen bei PatientenPatient*innen mit Post-Polio-Syndrom wurden zurückliegende neurogene Veränderungen sowie in einigen Fällen aktive Denervierungs- und Reinnervationsprozesse nachgewiesen.
  • Die akute Poliomyelitis-Erkrankung führt zum Verlust motorischer Vorderhornzellen und zur kollateralen Reinnervation einschließlich der Neubildung terminaler Axone:.
    • Durch den Verlust von Nervenzellen und die Reinnervation kann sich die Anzahl der zu einer motorischen Einheit gehörenden Muskelfasern bis um das Zehnfache10-Fache erhöhen.
    • Ab einem bestimmten Grad kann keine weitere Reinnervation erfolgen. 
    • Eine nicht kompensierte Denervierung führt daher zur Atrophie von Muskelfasern und damit zum Verlust der Muskelkraft (Lähmung).

Verschiedene Hypothesen

  1. Überlastung der motorischen Einheiten:
    • BeiVerlust Patientenund mitDenervierung poliobedingtenvon SchädigungenMotorneuronen sindnach sowohlder dieakuten gelähmten als auch die gesunden Muskeln stärker als bei Gesunden beansprucht.Poliomyelitis
    • DiesReinnervation giltder auchMuskelfasern durch Kollateralen, dadurch Vergrößerung der motorischen Einheit
    • ggf. Überlastung der kompensatorischen Mechanismen
    • Größere motorische Einheiten und metabolische Umsätze können zur Instabilität der reinnervierten neuromuskulären Verbindungen für die Neuronen, die für die Kompensation solcher Schäden zuständig sind.
    • Mit der Zeit steigt die Belastung von Nerven und Muskeln zu stark anhren.
  2. Alterungsprozess:
    • ImDer Zugenormale derAlterungsprozess physiologischenführt Alterungsprozessezum gehenVerlust dievon Anzahlmotorischen der Neuronen im Rückenmark, die Muskelmasse und damit auch die Muskelkraft bei allen Menschen mehr und mehr zurückEinheiten.
  3. Persistierende Virusinfektion.
  4. ImmunvermitteltePolioviren Erkrankung:im zentralen Nervensystem
    • Imggf. LiquorReaktiverung der Viren und dadurch Progression der Degeneration von PatientenMotorneuronen3
  5. Entzündung 
    • Liquor ggf. mit Post-Polio-Syndromerhöhten wurdenWerten entzündlicheproinflammatorischer Veränderungen, also Zeichen einer Aktivierung des Immunsystems gefundenZytokine (zTNF-alpha und Interferon-gamma)
    • Serum ggf. B. mit erhöhtehten KonzentrationWerten vonproinflammtorischer BZytokinen (TNF-Lymphozytenalpha, Interleukin-6 und entzündungsfördernden Zytokinen wie Gamma-Interferon und Tumornekrosefaktor TNFLeptin).
    • Zeichen des systemischen inflammatorischen Response-Syndroms (SIRS)
    • Beipostmortem PatientenNachweis von inflammatorischen Veränderungen bei Patient*innen mit Post-Polio-Syndrom wurde eine hohe Konzentration von regulatorischen T-Zellen und Antikörpern gegen das Poliovirus nachgewiesen.PPS3
    • Mögliche Ursachen sind:
      • Persistierendepersistierende Infektion oder späte Immunabwehr7
      • Chronischchronisch persistierende Fragmente des Poliovirus, ggf. verstärkt durch eine Infektion mit Nicht-Polio-Enteroviren (widersprüchliche Befunde, keine konklusive Virusisolierung; allerdings wurden solche Fragmente in einer Studie bei allen untersuchten PatientenPatient*innen mit Post-Polio-Syndrom nachgewiesen78).
      • Eine persistierende Infektion kann im Zusammenhang stehen mit der Erhöhung von proinflammatorischen Chemokinen und Zytokinen.
    • InMuskelbiopsien Biopsien wurdenmit perivaskuläreren und interstitielleinterstitiellen Entzündungsinfiltrate nachgewiesen.ndungsinfiltraten4
    • keine Korrelation zwischen Schwere der Erkrankung, Progressionsrate und Höhe der proinflammorischen Peptiden3
  6. Autoimmune Prozesse
    • wenig Evidenz
    • in einer Studie: hohe Konzentration von regulatorischen T-Zellen und Antikörpern gegen das Poliovirus3
  7. Genetisch:
    • Inmöglicherweise einigenZusammenhang Studien wurde nach einem genetischen Hintergrund des Post-Polio-Syndroms geforscht.
      • Hier kämen z. B. fehlende Deletion im SMN-Gen oderzwischen Polymorphismus des Fibrinogenrezeptors IIIA infrage.
      • Fürund denEntwicklung Nachweisvon möglicher genetischer Varianten, die eine besondere Veranlagung für Poliomyelitis oder das Post-Polio-Syndrom bedingen, sind weitere Studien erforderlich.PPS3

Prädisponierende Faktoren

  • BeiDer Patientengesamte mitAbschnitt folgendenbasiert Merkmalenauf tretendieser dieReferenz.1
  • Größere Symptome inWahrscheinlichkeit der RegelEntwicklung frühereines auf8Post-Polio-Syndroms bei Patient*innen mit: 
    • Es lagen schwereschweren Lähmungen vor.im Rahmen der Poliomyelitis
    • In der akuten Phase traten bulbäreren Atemlähmungen auf.während der Poliomyelitis
    • Diehohem Patienten warenAlter bei AusbruchManifestation der ErkrankungPoliomyelitis
      • Verlauf bereitsder Poliomyelitis bei älter.lteren Patient*innen häufiger schwerwiegender
    • Übergewicht
    • Immunsuppression.

ICPC-2

  • N70 Poliomyelitis

ICD-10

  • B91 Folgezustände der Poliomyelitis

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • ZustandDer nachgesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-3
  1. Frühere paralytische Poliomyelitis, gesichert durch Anamnese, klinische Untersuchungen mit ggf. Muskelatrophien oder Residuen und typischen EMG-Veränderungen2-3
    • Nachweis des Verlusts von Motorneuronen
    • Neuklinischer auftretendeBefund von residualer Muskelschwäche und Muskelatrophie oder
    • EMG mit Zeichen der Denervierung (Zeichen der Vorderhornschädigung)
    • PCR-Amplifikation von Poliovirus-RNA im Liquor
  2. Eine Phase der in(kompletten) Remission gefolgt von einem Intervall mit neuromuskulärer Stabilität (normalerweise mindestens 15 Jahre)
  3. Langsam oder (selten) plötzlich beginnende neu auftretende progrediente Muskelschwäche und/oder abnorme Muskelermüdung, mit oder ohne generalisierte Fatigue ggf. in Verbindung mit neu auftretender Muskelatrophie und/oder Muskel- und/oder Gelenkschmerzen
    • Symptome können nach Traumata, Operationen oder Inaktivitätsphasen erstmalig auftreten.
  4. Symptome bestehen mindestens 1 Jahr.
  5. Ausschluss von neuromuskulären, orthopädischen oder anderen Differenzialdiagnosen, die die Symptomatik hervorrufen könnten.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-4,9
  • Zustand nach  Poliomyelitis.
  • Es können sowohl neurologische als auch muskuloskelettale Symptome des Post-Polio-Syndroms manifestieren sich zunächst in der zuvor geschwächten Muskulaturauftreten.
    • 1
    • Dies sind in der Regel: (1) neu auftretende progressive Schwäche oder atypische Ermüdung der Muskulatur,
    • verminderte (2) Ausdauer
    • allgemeine Müdigkeit und (3Fatigue) 
    • Muskel- und/oder Gelenkschmerzen.9
    • häufig zusätzlich Restless-Legs-Syndrom (bei ca. 36 % der Post-Polio-Patient*innen)1,4
      • Kann Schlafstörung und Müdigkeit: verursachen.
  • Progressive Muskelschwäche
    • Tritt tagsüberbei den meisten Patient*innen mit PPS auf,.
    • Tritt meistens in den durch die Poliomyelitis bereits betroffenen Muskeln auf.
    • häufig asymmetrisches Auftreten der Muskelschwäche
    • Korrelation mit Schwere der Muskelparesen während der akuten Poliomyelitis
    • Kann proximal oder distal auftreten.
    • bei < 50 % der Fälle zusätzlich Muskelatrophie und/oder Faszikulationen
    • neue Schwäche der bulbären Muskulatur möglich
    • möglicherweise Schwäche der pharyngealen und laryngealen Muskulatur mit Dysphagie und/oder Husten
    • Dysarthrie bei Schwäche der Gesichtsmuskulatur oder Stimmbandlähmung
  • Generalisierte Müdigkeit (Fatigue)
    • häufigstes Symptom
    • Tritt bei ca. 80 % der Patient*innen mit PPS auf.1
    • paroxysmale Erschöpfung nach kleinster Anstrengung, normalerweise in bereits schwacher oder geschwächter Muskulatur
    • Auftreten meistens am frühen Nachmittag, und bessert sich4
    • Besserung durch AusruhenRuhe, v. a. Schlaf1,4
    • Kann zu Schlaflosigkeit, KonzentrationsstWortfindungsstörungen, Konzentrations- und nachlassender Gedächtnisleistungchtnisstörungen führen.
    • häufig multifaktoriell bedingt durch:3 
      • pathologische motorische Einheiten
      • Schlafstörungen
      • Polypharmazie
      • Atembeschwerden
      • Gewichtszunahme.
  • Schwierigkeiten beim Gehen:Gelenkschmerzen 
    • Werdendurch Kyphoskoliose
    • degenerative Gelenkveränderungen
    • Gelenkinstabilität
    • Beinlängendifferenz
    • Muskelatrophie
  • Muskelschmerzen1,4
    • am häufigsten Schultern, Beine, Hüfte, Rücken
    • Die stärksten Schmerzen treten meistens in Knien, Handgelenken, Kopf, Rücken, Beinen auf.
    • Durch Überanstrengung/Belastung bereits geschwächter Muskulatur oder Muskelgruppen, die für geschwächte Muskeln kompensieren.
  • Neuropathische Schmerzen
    • durch Diskushernie
    • Einengung von Nerven
  • Gehschwierigkeiten/Gangunsicherheit3
    • durch zunehmende Schwäche, Schmerzen, Arthrose oder Gelenkinstabilität verursacht.
  • Atembeschwerden: (respiratorische Insuffizienz)
    • Tretenbei Patient*innen mit respiratorischer Insuffizienz in ersterder LinieAkutphase
    • Häufiger bei Patienten aufPatient*innen, derendie Atmungssystem auch währendin der akutenAkutphase Phaseälter derals Erkrankung10 betroffenJahre war,alt ist bei anderen Patienten dagegen seltenwaren.
    • InUrsachen
      • häufig diesemSchwäche Zusammenhangder krespiratorischen Muskulatur
      • mönnenglicherweise auchzentrale FaktorenHypoventilation wiebei Z. n. bulbärer Poliomyelitis
    • Beginnt am ehesten mit nächtlicher alveolaren Hypoventilation.
    • Folgen der Hypoventilation
      • unruhiger Schlaf
      • Erwachen in der Nacht
      • morgendliche Kopfschmerzen
      • (morgendliche) Müdigkeit
      • leichte kognitive Störung
    • Verstärkung der Hypoventilation durch Skoliose, Lungenemphysem, Herz-Kreislauf-Insuffizienz oder eine schlechte Körperhaltung und eine daraus folgende Hypoventilation eine Rolle spielen.
    • Subjektivmöglicherweise äußert sich eine Hypoventilation häufig in unruhigem Schlaf, Erwachen in der Nacht, morgendlichen Kopfschmerzen, (morgendlicher) Müdigkeit oder leichten kognitiven Störungen.Husten
  • AndereDepression10
    • ca. 53 % der Patient*innen
    • gedrückte Stimmung
    • Antriebslosigkeit
    • Schuldgefühle
    • Schlaflosigkeit
    • innere Unruhe
  • Selten andere Symptome:
    • Kälteintoleranz (Verstärkung der Symptome bei kalter WitterungKälte):
      • Kälteempfindlichkeit, vor allem in den unteren Extremitäten.
    • Zuckungen und Krämpfe der Muskeln.
    • Schwellungen der Beine/Füße.
    • obstruktive/zentrale Schlafapnoe:
      • TrittBei häufig bei Patienten aufPatient*innen, die unter Spätfolgen bulbärer Störungen oder schwererschweren Atemprobleme leiden.
    • Rückenschmerzen:
      • Treten vor allem bei PatientenPatient*innen aufmit Schiefhaltung, beiSkoliose denen die akute Phase der Erkrankung zu einer schiefen Körperhaltung,oder unterschiedlichen Beinlängen odernach einerder Skolioseakuten geführt hat.Poliomyelitis

Klinische Untersuchung

  • Neurologische Untersuchung
    • Kraftgrade: evtl. herabgesetzt
    • Sensibilitätsprüfung: nur selten Sensibilitätsstörungen bei PPS, wichtig für Differenzialdiagnostik
    • Gangbild
  • Zunehmende Schwäche und/oder Atrophie in zuvor betroffenen Muskeln.
  • InMöglicherweise Faszikulationen in den atrophen Muskeln sind manchmal Faszikulationen zu beobachten.

Orthopädische Komplikationen

  • Sind sehr verbreitet und resultieren aus der atypischen Belastung von Gelenken infolge der Knochendeformierung und Muskelschwäche.
  • Mögliche Komplikationen sind Flexionsdeformität, Hyperextension oder laterale Instabilität der Knie- oder Hüftgelenke, progressive Instabilität von Gelenken, Osteoporose, Frakturen, Arthrose und Skoliose.
  • Eine zervikale Spondylose kann sich in Nackenschmerzen und verschiedenen radikulären und sensorischen Symptomen sowie manchmal in einer Kompression des Rückenmarks manifestieren.

Atemstillstand

  • In seltenen Fällen kann es infolge von Lähmungen zu einem Atemstillstand kommen.
  • Ein Atemstillstand resultiert häufig aus einer nachts verstärkt auftretenden Hypoventilation infolge einer Deformierung des Brustkorbs, einer zunehmenden Skoliose oder anderen Faktoren, die die Luftzufuhr begrenzen.

Neurologische Komplikationen

  • Können durch Fehlstellungen des Skeletts sowie der Verwendung von Gehhilfen, eines Rollstuhls u. Ä. entstehen, durch die die peripheren Nerven eingeklemmt werden.
  • Ein kleiner Teil der Patienten kann im Rahmen des Post-Polio-Syndroms eine Dysphagie entwickeln.
  • Andere neurologische Ausfälle stehen nur selten mit dem Post-Polio-Syndrom in Verbindung und sollten separat abgeklärt werden.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

WeitereDiagnostik Untersuchungenbei Spezialist*innen

BeiZur differenzialdiagnostischerdifferenzialdiagnostischen Abklärung und bei unklaren Befunden

  • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-4,11-12
  • Liquoruntersuchung:
    • Beievtl. PatientenProteinerhöhung mitoder PostErhöhung oligoklonaler Banden1
    • evtl. Amplifikation der Poliovirus-Polio-SyndromRNA wurdenals imZeichen Liquoreiner vorangegangen Poliomyelitis
    • möglicherweise erhöhte Konzentrationen der entzündungsfördernden Zytokinevon Tumornekrosefaktor, Gamma-Interferon und Interleukin-4 nachgewiesen.1011
      • Ursache unbekannt
      • Die Ursache der erhöhten Konzentration dieser Zytokine bei Patienten mit Post-Polio-Syndrom ist nicht bekannt; möglicherweise handeltAutoimmunreaktion es sich um eine Autoimmunreaktion, eine oder
      • chronische Virusinfektion oder eine
      • Folge der neurodegenerativen Prozesse.1011-1112
  • LiquoruntersuchungenRöntgen erfolgen nur im RahmenWirbelsäule
    • Diagnose von StudienSkoliose
    • Diagnose anderer Fehlstellungen der Wirbelsäule
    • Ausschluss von Differenzialdiagnosen (Tumoren etc.)
  • CT oder MRT HWS
    • bei V. a. Spinalkanalstenose oder Beteiligung von Nervenwurzeln
    • zum Ausschluss struktureller, neoplastischer, entzündlicher, komprimierender spinaler Prozesse
  • MRT Kopf:
    • Bei Hinweisen auf eine Spinalkanalstenose oder die Beteiligung von Nervenwurzeln ist eine MRT von Hals- und/oder Lendenwirbelsäule indiziert.
    • Beibei bulbären Symptomen: MRT des Gehirns.
  • Bei Bedarf Neurografie:
  • EMG:
    • Inkeine derUnterscheidung Elektromyografiezwischen lassendurchgemachter sich neu aufgetretene Denervierungs-Poliomyelitis und ReinnervationsprozessePPS
    • Bestätigung aucheiner indurchgemachten zuvor nicht betroffener Muskulatur darstellen. Mittels EMG lässt sich auch das Poliomyelitis
      • Ausmaß und Schwere der früheren poliobedingten Lähmung darstellen (welche Muskeln betroffen bzw. nicht betroffen waren sowie der Schweregrad des Post-Polio-Syndroms in den betroffenen Muskeln):
           
        • Fibrillationspotenziale, positive scharfe Wellen (PSW) sind nicht obligat.2
      • Ausschluss anderer neuromuskulärer Erkrankungen wie: 
      • DieEMG-Studien EMGbei wirdPatient*innen mit durchgemachter Poliomyelitis
        • Zeigen Zeichen des chronischen Verlusts von Motorneuronen in Muskeln, die klinisch normal sind.
        • Zeigt vergrößerte motorische Einheiten und verlängerte Reizzustände.
      • Durchführung in einem neurophysiologischen Labor
    • Muskelultraschall
      • Muskeldicke durchgeführt.und Echointensität als Differenzierungsmöglichkeiten zwischen gesunder und kranker Muskulatur
    • Spirometrie
      • Beurteilung der Lungenfunktion
      • Diagnose von Atemstörungen
    • Muskelbiopsie
      • bei unklarer Diagnose
      • keine Unterscheidung zwischen vorangegangener Poliomyelitis und PPS
      • nach Poliomyelitis in Muskelbiopsie Zeichen der chronischen Denervierung und Reinnervierung und aktiven Denervierung
      • Zeichen der kompensatorischen Reinnervation: hypertrophierte Muskelfasern Typ I
      • Zeichen der aktiven Denervierung: Small Angulated Fibers (Zeichen der Atrophie)

    Indikationen zur Überweisung

    • Alle Patienten mitBei Verdacht auf oder gesichertem Zustand nach Poliomyelitis, bei denen ein Risiko für das Post-Polio-Syndrom vorliegt,sollte sindeine einemÜberweisung Spezialistenan die Neurologie für dasweiterführende Post-Polio-SyndromDiagnostik vorzustellenund/oder an ein multidisziplinäres Rehazentrum für die Behandlung der Erkrankung erfolgen.

    Therapie

    • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-5,13

    TherapiezielTherapieziele

    • Stärkung der Muskulatur stärken und Verbesserung der Funktionalität verbessern.
    • MinderungSchmerzen der weiteren Progressionlindern.
    • VerbesserungEigene derBelastungsgrenzen erfahren.
    • Adäquater Umgang mit eigenen Energiereserven
    • Krankheitsprogression mindern.
    • Komplikationen und letale Verläufe verhindern.
    • Lebensqualität durch verschiedene Maßnahmen verbessern.

    Allgemeines zur Therapie

    • Grundlage der Therapie bildet die interdisziplinäre Zusammenarbeit.
    • DieRehabilitationsprogramm wichtigste Maßnahme ist ein Rehabilitationsprogrammmit:
      • physiotherapeutischen, dasphysikalischen, sichergotherapeutischen, aus physiotherapeutischenschmerztherapeutischen und arbeitsmedizinischen Behandlungen und ggf. Logopädie bei Bulbärsymptomen (Dysphagie, Dysarthrie) zusammensetzt.
      • medikamentöseggf. Behandlung.
        • Einezusätzliche Therapie,psychologische die zur Heilung der Erkrankung führt, steht nicht zur Verfügung.12
        • Die medikamentöse Behandlung dient lediglich der Linderung der Symptome.
        • Intravenöse Gabe von IgG-Antikörpern (IVIg):
          • In zwei randomisierten kontrollierten Studien wurde gezeigt, dass die Gabe von IVIg eine gewisse Wirkung erzielt.13-14
          • Solange keine aussagekräftigen Studien zur Wirkung (insbesondere zur Langzeitwirkung)Mitbetreuung und Dosierung vorliegen, wird die Behandlung nicht empfohlenErnährungsberatung.
        • EineMedikamentöse eventuelleBehandlung
          • keine positivemedikamentöse WirkungHeilung1
          • lediglich vonLinderung Lamotriginder wirdSymptomatik
          • Studienlage vermutetaktuell nicht eindeutig

        Psychologische Mitbetreuung

        • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.4,13 
        • Zum Beispiel kognitive Verhaltenstherapie4
          • eingesetzt bei Fatigue, Aufmerksamkeits-, Wahrnehmungs- und Gedächtnisstörungen
        • KörperlicheUnterstützung Übungen,bei dieemotionalen nichtund zurpsychosozialen Erschöpfung führen, können die Muskelkraft verbessern.Problemen
        • BisherBehandlung istvon die Wirkung der unterschiedlichen Therapieansätze nicht ausreichend wissenschaftlich belegt (la-Studien)Depression, um diesbezüglich gesicherte Aussagen treffen zu kAngsstönnen.15rungen

        Beratung:

        • EventuellRaucher*in: psychologischeNikotinkonsum Unterstützungbeenden/vermindern.
        • Vermeidung von Kälte, ggf.Bevorzugung Weiterleitungwarmer anUmgebung, psychologischvor geschultesallem Personal.bei Bewegung3
        • Vermeidung einer Gewichtszunahme:
          • AufgrundDie erforderliche Gewichtsabnahme aknn schwierig sein aufgrund der eingeschränkten Beweglichkeit und Aktivität kann sich eine später ggf. erforderliche Gewichtsabnahme schwierig gestalten.
          • Ein hHöheres Körpergewicht erhöhtführt daszur RisikoBelastung der Gelenke und Zunahme von BelastungsschSchmerzen und Instabilitädent.

        Physikalische TherapieKrankengymnastik

        • Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.13
        • Eingesetzt bei:
          • Muskelermüdung und -schwäche
          • muskuloskelettalen Schmerzen
          • Fatigue.
        • Therapieziele
          • Optimierung von Bewegungsabläufen
          • Erhöhung der Muskelkraft, Muskelausdauer und Verbesserung der Durchblutung
          • Funktionsverbesserung und -erhalt
        • Zentrale Aspekte der Therapie sind:
          • Achtsamerachtsamer Umgang mit den eigenen Kräften.
          • Anpassung der Übungen an die vorhandene Kraft der Patienten.Betroffenen
        • Die körperlichen Übungen sind auf folgende Aspekte auszurichten:
          • Betätigung der betroffenen Muskelgruppen.
          • Schutz überlasteter Muskeln und Gelenke.
          • Schutz stark gelähmter Bereiche.
        • WirkungMuskelermüdung- körperlicherund Übungen:-schwäche
          • ObwohlIntervalltraining diemit WirkungWechsel schwankt,von sind die Ergebnisse durchgehend positivAnstrengung und dauerhaft.16-17Pause
            • assoziiert mit verminderter lokaler Muskelermüdung, erhöhter Arbeitskapazität und Kraftzunahme
        • Elektrostimulation:Art der Durchführung
          • KommtTherapieintensität sehrbei selten20–60 infrage.% der Muskelkraft
        • MyofaszialesWeitere Schmerzsyndrom:Maßnahmen 
          • KannStimulationstechniken
          • isometrische versuchsweiseund isokinetische Übungen
          • Schlingentischbehandlung
          • Fahrradergometrie und Laufband (Ausdauertraining)
          • Arbeit in Bahnungssystemen
            • Bobath-Konzept
            • Vojta
            • Stemmführung nach Brunkow
            • propriozeptive neuromuskuläre Faszikulation
            • PNF
          • Rollstuhlberatung, -training und -anpassung

        Physikalische Therapie

        • Eingesetzt bei Muskelermüdung und -schwäche
        • Myofasziales Schmerzsyndrom4
          • Behandlung mit Wärme,
          • Elektrostimulation,
          • Triggerpunkt-Injektionen,
          • Dehnübungen,
          • Biofeedback,
          • Übungen zur Muskelentspannung
          • Akupunktur
        • Muskuloskelettale oderSchmerzen Akupunkturund behandeltGelenkinstabilität
          • Niederfrequenztherapie werden.(Gleichstrom, TENS)
          • Ultraschallbehandlung
          • Bindegewebemassage
          • hydroelektrische Bäder, Hydrotherapie
          • Wärmeanwendung (Licht, Moor)
          • Lymphdrainage
          • Entlastung der Gelenke durch geeignete Hilfsmittel wie Orthesen, Gehhilfen, Rollstühle
        • Schwierigkeiten beim Gehen:
          • Gehhilfen und ggf. ein Rollstuhl sind in Erwägung zu ziehen.
        • Atembeschwerden:
          • Eventuell sind Hilfsmittel zur Unterstützung der Atmung in Erwägung zu ziehen.

        Physiotherapie

        • Eingesetzt bei Atemstörungen
        • Atemprophylaxe und -therapie
        • Physiotherapeutische Einzelbehandlung bei klinisch deutl. Atemfunktionsstörung

        Ergotherapie

        • Eingesetzt bei Fatigue
        • Therapieziele
          • Mobilisierung von Rumpf und Armen
          • Informationen zu Hilfsmitteln für Arbeitsplatz und Haushalt

        Logopädie

        • Eingesetzt bei Dysarthrie, Atemstörungen, Dysphagie
        • Übungen zur Verbesserung der Artikulation, Atemtechnik
        • Diagnostik und Therapie von Dysphagie

        Hilfsmittel

        Orthesen

        • EntsprechendeBei Untersuchungenmuskuloskelettalen dienenSchmerzen alsund Grundlage für die Gelenkinstabilität
        • Planung und/oder für die Anpassung oder den Ersatz von Orthesen für Knie, Sprunggelenk oder Nacken
        • hierbeiErlernen handeltdes esUmgangs sichmit umden Hilfsmitteln im Rahmen der Physiotherapie
        • Maßnahmen, die die Funktionalität erheblich verbessern können.614

        Unterstützung der Atmung

        • HilfsmittelSeit zurvielen UnterstützungJahren derAtemhilfsmittel Atmung kommen beimbei Post-Polio-Syndrom seit vielen Jahren zum Einsatz.Patient*innen1815
        • Ein gestGestörter Schlafrhythmus und eine daraus resultierende Tagesmüdigkeit: kmönnenglicherweise auf Störungen des Atemsystems hindeuten, aber auch aufZeichen einer tatsächlichen SchlafstAtemstörung oder z. B. dem Wittmaack-Ekbom-Syndrom (Restless-Legs-Syndrom) beruhen.
        • Die alleinige Sauerstofftherapie kann inIn frühen Krankheitsstadien: einealleinige symptomatischeSauerstofftherapie Besserung bewirken. Die ausreichend
        • Therapie der Wahl: ist jedoch dienichtinvasive Beatmung, die in 
          • Vermeidung der Regelinvasiven nichtdurch invasivfrühzeitige durchgeführtnichtinvasive wird.Beatmung
          • C-PAP bei Schlafapnoe/nächtlicher Hypoventilation
        • Invasive Beatmung (Tracheostomie) nur extrem selten notwendig193 

        Berufstätigkeit und HaushaltSozialdienst

        • Maßnahmen zur ergonomischen Anpassung könnenfür esBerufstätigkeit Patientenund ermöglichen,Haushaltsbewältigung
        • Beantragung weiterSchwerbehindertenausweis berufstätigund Pflegestufe
        • Beratung zu sein oder den häuslichen Alltag selbständig zu bewältigen.
        • Eventuell weitere relevante Rehabilitationsmaßnahmen.Pflegehilfsmitteln

        Medikamentöse Therapie

        • IntravenöseDer Gabegesamte vonAbschnitt Immunglobulin?basiert auf diesen Referenzen.1,7,10
        • Muskuloskelettale Schmerzen
          • BisBehandlung fundierteremit wissenschaftlichenichtsteroidalen Belege zur Wirkung vorliegenAnalgetika, sollte grundsätzlich Vorsicht geboten sein.
          • Die Behandlung senkt die Produktion von Zytokinen im Nervensystem.20ASS
        • Studien:
          •  
          • Mitbisher Alphakeine evidenzbasierte medikamentöse Therapie
          • intravenöse Gabe von IgG-Interferon,Antikörpern Pyridostigmin,(IVIg)
            • in demeinigen CoenzymStudien QKontrolle 10von Schmerz und PrednisolonReduktion wurdevon keineproinflammatorischen statistischZytokinen nachweisbarein WirkungLiquor erzieltund Serum
            • v. a. wirksam bei Patient*innen mit starker Funktionseinschränkung, Muskelatrophie in den unteren Extremitäten und stärkerer Fatigue und höherem Schmerzniveau4 
          • Amantadine kann ggf. in wenigen Fällen bei Fatigue helfen.
          • AmantadinAmitryptilin
            • Bisher undin Modafinil wirkenStudien nicht gegenuntersucht, Müdigkeitkönnte bei Fatigue wirken.
            • NervenwachstumsfaktorenKönnte (IGF-1,zur Insulin-ähnlicherSchmerzbehandlung Wachstumsfaktor),eingesetzt die die Bildung neuer Nervenenden fördern, zeigten in einer kleinen Pilotstudie keine Wirkungwerden.
          • Lamotrigin kann ggf. gegen Schmerzen und Müdigkeit wirken und eine Verbesserung der Lebensqualität verursachen.213
          • DasBehandlung ggf.des vorliegende Wittmaack-Ekbom-Syndrom (früher Restless-Legs-Syndrom)Syndroms1,3
            • Dopaminagonisten 
            • gabapentinoide kann mit Dopaminagonisten behandelt werdenAntiepileptika

        Orthopädische Operation

        • Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.7
        • Manchmal bei Patient*innen nach durchstandener Polioinfektion indiziert
        • Kann zur Schmerzreduktion beitragen.
        • Zur Behandlung von Fehlstellungen
        • Zur Stabilisierung von Gelenken

        Verlauf, Komplikationen und Prognose

        • Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.1-4,13,15

        Verlauf

        • Die Erkrankung schreitet langsam fortvoran, evtl. auch mit intermittierend stabilestabilen Phasen, die drei bis zehn3–10 Jahre dauern können.

        Komplikationen

        Orthopädische Komplikationen

        • Atypische Belastung von Gelenken infolge der Knochendeformierung und Muskelschwäche
        • Mögliche Komplikationen:
          • Flexionsdeformität
          • Hyperextension oder laterale Instabilität der Knie- oder Hüftgelenke
          • progressive Instabilität von Gelenken
          • Osteoporose
          • Frakturen
          • Arthrose
          • Skoliose
          • zervikale Spondylose mit Nackenschmerzen, verschiedenen radikulären und sensorischen Symptomen, manchmal Kompression des Rückenmarks

        Atemstillstand

        • Selten Atemstillstand infolge von Lähmungen
        • Atemstillstand häufig Folge einer nachts verstärkt auftretenden Hypoventilation
          • Ursache: Deformierung des Brustkorbs, zunehmende Skoliose

        Neurologische Komplikationen

        • Einklemmung peripherer Nerven
          • durch Fehlstellungen des Skeletts
          • Verwendung von Gehhilfen, eines Rollstuhls u. Ä.
        • Sehr selten Dysphagie/Dysarthrie

        Urologische Komplikationen

        • Blasenentleerungsstörungen/Inkontinenz bei Paresen der Bauchmuskulatur13

        Psychiatrische Komplikationen

        • Depressionen mit:
          • sozialem Rückzug3
          • Antriebslosigkeit
          • Schuldgefühlen
          • Schlafstörungen
          • innerer Unruhe.

        Prognose

        • DieLangsame ErkrankungProgression schreitetder langsam fort.Symptomatik
        • SieNegativer hprognostischer Marker: mängtnnliches Geschlecht3
        • Abhängig von der Ursache der Funktionseinschränkungen und der im Rahmen der zuvor durchgemachten akuten Polio-InfektionPolioinfektion eingetretenen Lähmung ab.hmungen

        Patienteninformationen

        Tipps für Patienten

        • Legen Sie im Laufe des Tages immer wieder Pausen ein.
        • Greifen Sie gerne auf Entspannungstechniken zurück, aber denken Sie auch an die körperlichen Übungen.
        • Benutzen Sie Hilfsmittel, die den Körper entlasten und Ihnen helfen, Kraft einzusparen. Die eingesparte Kraft steht Ihnen für andere Aktivitäten zur Verfügung.
        • Lassen Sie Schmerzen ärztlich untersuchen und behandeln. Wenn Hilfsmittel nicht ausreichen, kann eine medikamentöse Behandlung ggf. dazu beitragen, die täglichen Aufgaben zu bewältigen und ggf. den Schlaf zu verbessern.

        Patienteninformation in Deximed

        Quellen

        Leitlinien

        • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Nichtinvasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz. AWMF-Leitlinie Nr. 020-008. S2k, Stand 20092017. www.awmf.org
        • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Langzeit-Sauerstofftherapie. AWMF-Leitlinie Nr. 020-002. Stand 2007. www.awmf.org 

        Literatur

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        3. BouzaPost-Polio-Syndrom. C,In: MunozHufschmidt A, AmateRauer JMS, Glocker F (Hrsg). PostpolioNeurologie syndromecompact. 9., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2022.
        4. Li Hi Shing S, Chipika RH, Finegan E, Murray D, Hardiman O, Bede P. Post-polio Syndrome: More Than Just a challengeLower toMotor theNeuron health-care systemDisease. HealthFront PolicyNeurol. 20052019 JanJul 16;10:773. 71(1)doi:97-106 10.3389/fneur.2019.00773. PMID: 31379723; PMCID: PMC6646725. www.ncbi.nlm.nih.gov
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        6. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin. Nichtinvasive und invasive Beatmung als Therapie der chronischen respiratorischen Insuffizienz. S2k-AWMF-Leitlinie Nr. 020-008. Stand 20092017. www.awmf.org
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        AutorenAutor*innen

        • BirgitKatja WengenmayerLuther, Dr. med., FachäÄrztin fürin Weiterbildung Allgemeinmedizin, FreiburgBerlin
        • JanDie Lexellursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, professor och överläkare, Avdelningen för rehabiliteringsmedicin, Skånes universitetssjukhus
        • Dr Stephan Schüler, avdelningsöverläkare, Nevrologisk avdeling, Sykehuset Namsos https://legehandboka.no/).
B91
postpolio syndrom; postpolio syndrom; pps; Postpolio
N70
Postpoliosyndrom; Poliomyelitis; PPS; Muskelschwäche; Atypische Muskelermüdung; Progressive Muskelatrophie; Allgemeines Erschöpfungssyndrom; Muskelhypotrophie; Fatigue; Poliobedingte Muskelschäden; Flexionsdeformität; Gelenkinstabilität; Osteoporose; Arthrose; Skoliose; Brustkorbdeformität; Atemschwierigkeiten; Hypoventilation
Post-Polio-Syndrom
U-NH 01.02.18
BBB MK 28.06.2022 umfassend revidiert, Teile umgeschrieben. chck go 1.8.
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Definition:Mindestens 15 Jahre nach einer akuten Poliomyelitis erneut auftretende progressive Muskelschwäche und/oder atypische Muskelermüdung sowie ggf. Häufigkeit:Muskel- Manund/oder geht davon aus, dass das Post-Polio-Syndrom bei rund 20–70 % aller Patienten mit zurückliegender Poliomyelitis-Erkrankung auftrittGelenkschmerzen.
Physiotherapie/Sportmedizin
Post-Polio-Syndrom
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post-polio-syndrom
SiteDisease
Post-Polio-Syndrom
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