Definition:Entzündlich demyelinisierende Erkrankung des Rückenmarks mit Entwicklung von Paresen, Sensibilitätsausfällen und autonomen Störungen, die idiopatischer Genese oder sekundär bedingt sein kann.
Häufigkeit:Jährlich 1–4 Fälle pro 1.000.000 Einw.
Symptome:Akute oder subakute sensorische (Rückenschmerzen auf Höhe der Myelitis, Parästhesie), motorische (Schwäche in den Beinen, Muskelkrämpfe) und vegetative Symptome (Sphinkterfunktionsstörungen) sind möglich.
Befunde:Kraftminderung und gestörte Sensibilität unterhalb der Läsion.
Diagnostik:Klinisches Bild und ergänzend MRT/CT, Lumbalpunktion und umfassende Diagnostik zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen.
Therapie:Stationäre Behandlung mit Kortikosteroiden in der akuten Phase, evtl. andere immunsuppressive Therapie.
Allgemeine Informationen
Definition
Akute oder subakute fokal entzündlich, demyelisierende Erkrankung des Rückenmarks, die durch eine rasche Entwicklung von Paresen, Sensibilitätsausfällen unterhalb der Läsion und einer autonomen Dysfunktion mit gestörter Blasen- und Mastdarmfunktion gekennzeichnet ist.
Kann idiopathisch oder Teil einer anderen Erkrankung sein.
Eine Einteilung erfolgt zudem in komplette und partielle transversale Myelitis.1
partielle TM: einseitige Anzeichen oder fehlende sensorische Ebene
komplette TM: beidseitige Symptome einer Funktionsstörung des Rückenmarks sowie eine klar definierte sensorische Ebene.
Häufigkeit
Die idiopathische, komplette transverse Myelitis (TM) ist selten: Die Inzidenz in europäischen Ländern wird auf jährlich ca. 1–4 Fälle pro 1 Mio. Einw. geschätzt.2
Die akute partielle TM ist wahrscheinlich häufiger und mit multipler Sklerose (MS) assoziiert.
Kinder und Erwachsene aller Altersgruppen erkranken, am häufigsten betroffen sind Altersgruppen zwischen 10 und 19 bzw. 30 und 39 Jahren.3
Ätiologie und Pathogenese
In den meisten Fällen ist keine Ursache nachweisbar (idiopathische Form).4
Wahrscheinlich immunvermittelte Krankheit, mit später Immunantwort auf eine durchgemachte Infektion, die zufällig gegen das Rückenmark gerichtet war.2
Oft geht dem Beginn der Erkrankung um 3 Wochen ein Virusinfekt (meist der oberen Luftwege) voraus.5
Aktuell werden 4 unterschiedliche Wege vorgeschlagen, wie Erreger die Erkrankung auslösen oder eine Immunreaktion verstärken können:6
Bystander-Effekt: Der Erreger selbst löst eine Immunreaktion aus, die sich auch gegen körpereigenes Gewebe richtet, der Erreger muss sich hierfür im Rückenmark befinden.
Molekulare Mimikry: Die Oberflächenmoleküle des Erregers ähneln denen auf körpereigenen Geweben, das Immunsystem bildet Antikörper gegen diese Antigene, die dann auch gegen körpereigenes Gewebe ziehlen.
Mikrobielle Superantigen-vermittelte Entzündung: Superantigene können eine starke T-Zell-Antwort auslösen, bei der auch autoreaktive T-Zellen entstehen können.
Humorale Immunantwort (Antikörper): Reagiert der Körper auf eine Infektion mit einer extrem hohen Antikörperproduktion, können diese verklumpen und sich ablagern, teilweise auch im Rückenmark und dort für Entzündungsprozesse sorgen.
Dieser Mechanismus steht in Zusammenhang mit einem einzigen Fallbericht einer Booster-Impfung gegen das Hepatitis-B-Virus.
In vielen Fällen wird eine postinfektiöse Ursache vermutet, doch nur in Ausnahmefällen kann der infektiöse Erreger nachgewiesen werden.7
Eine TM kann im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms auftreten.
Nach einer Impfung
TM-Fälle wurden nach einer Reihe verschiedener Impfungen beschrieben.
Zudem werden Impfungen mit einer Reihe entzündlicher Erkrankungen des Nervensystems in Zusammenhang gebracht, hierzu zählen die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), Armplexusneuritis und das Guillain-Barré-Syndrom.12
Das Risiko schwerwiegender neurologischer Erkrankungen wird mit 0,1‒0,2 Fällen pro 1 Mio. Impfungen insgesamt jedoch als extrem gering eingeschätzt.12
Der Zusammenhang zwischen Impfungen und dem Auftreten einer MS wurde bislang vor allem für Tetanus und Hepatitis B untersucht, ein kausaler Zusammenhang wurde dabei bislang aber nicht bestätigt.12
Im Allgemeinen können Impfungen genau wie Infektionen eine fehlgeleitete Immunreaktion auslösen. Den chronisch entzündlichen Charakter kann dies jedoch allein nicht erklären. Immunpathologisch würden Impfungen daher eher als „Triggerfaktoren" betrachtet werden, jedoch nicht im eigentlichen Sinne kausal als krankheitsauslösend bzw. -perpetuierend.12
Eine große internationale Studie zu einem COVID-19-Impfstoff (Oxford-Impfstoff) wurde vorübergehend unterbrochen (Sept. 2020), nachdem eine der geimpften Personen eine TM entwickelte.6
Entwicklung einer sensorischen, motorischen oder autonomen Funktionsstörung, die mit einer Schädigung des Rückenmarks vereinbar ist.4
Bilaterale Symptome und Zeichen, die jedoch nicht symmetrisch sein müssen.
Klar/scharf definierte Höhe der sensorischen Ausfälle
Ausschluss einer Kompression des Rückenmarks von außen (MRT oder CT)
Entzündung des Rückenmarks, bestätigt durch erhöhte Leukozytenzahl im Liquor (Pleozytose), erhöhten IgG-Spiegel oder Aufnahme von Gadolinium-haltigem Kontrastmittel in der MRT1
Entwicklung der maximalen Symptomausprägung innerhalb von 4 Stunden bis 21 Tagen nach Symptombeginn.5
Maligne Erkrankung oder paraneoplastisches Syndrom
Anamnese
Das Erscheinungsbild der TM kann sehr unterschiedlich sein.
Die ersten Symptome sind meist aufsteigende Parästhesien (Gefühlstaubheit, Gefühlsstörungen und „Fassreifengefühl" [Gefühl der Einengung am Rumpf wie durch einen Fassreifen]), Rückenschmerzen auf Höhe der Myelitis, Schwäche in den Beinen und Sphinkterfunktionsstörungen (akuter Harnverhalt, Verstopfung).3,9
Die Symptome entwickeln sich innerhalb von Stunden bis 2 Wochen und erreichen ihre maximale Ausprägung 4 Stunden bis 21 Tage nach ihrem Beginn.
Die motorische Beteiligung ist gekennzeichnet durch Schwäche der Gliedmaßen, Steife und Muskelkrämpfe.5
Die Schwäche gipfelt bei 50 % der Patient*innen im Verlust der Beweglichkeit der Beine.
Bei 1 von 4 Patient*innen sind die Arme paretisch.
Oft ist die Lähmung rapide voranschreitend, eine komplette Paralyse kann binnen Stunden eintreten.3
Auch unangenehme gürtelförmige Sensationen am Rumpf (Fassreifengefühl) und radikuläre Schmerzen können auftreten.5
Autonome Erkrankungen
Fast alle Patient*innen weisen Funktionsstörungen der Blase in unterschiedlicher Stärke auf (meist Harnverhalt) und Defäkationsstörungen.13
veränderte Schweißbildung und paralytischer Ileus, Attacken mit Hypertonie und Schwitzen, evtl. Myokardischämie
sexuelle Funktionsstörungen
Manchmal können Fieber oder Allgemeinsymptome vorausgehen.4
Bei der sekundären TM ist die Symptomatik und der klinische Verlauf (monophasisch oder zyklisch) abhängig von der assoziierten Krankheit. Symptome können ähnlich wie bei der idiopathischen TM sein und hängen vom Ausmaß und Ort der Entzündung ab.14
Zusätzlich sind dann auch andere Bereiche des Nervensystems betroffen, z. B. die Sehnerven bei Patient*innen mit MS und NMO und die peripheren Nerven bei Patient*innen mit systemischem Lupus erythematodes.14
Klinische Untersuchung
Die Symptome treten meist beidseitig auf und hängen von Ausmaß und Lage der Läsion ab.5
Eine thorakale Lage der Läsion liegt bei 80 % der Patient*innen vor.
Hier kommt es im weiteren Verlauf oft zum Verlust der gesamten Sensibilität unterhalb des Segments, in dem die Myelitis liegt.
bei 1 von 3 Patient*innen Radikulopathie im Dermatom oberhalb des Sensibilitätsverlusts
bei zervikaler Lage
häufig Hyperästhesie in 2–3 Dermatomen unterhalb des betroffenen Segments
Die Schmerzen sind häufig interskapulär.
positives Lhermitte-Zeichen (schockähnliche Empfindung bei Nackenbeugung von der Wirbelsäule hinunter bis in die Beine)3
Die Paresen sind zu Beginn häufig schlaff („spinaler Schock“).
Bei 2 von 3 Patient*innen entwickeln sich die Paresen zu einer spastischen Paralyse.
Zellzählung mit Differenzierung, IgG-Index, Glukose und Proteinspiegel
Nachweis von sekundären oligoklonalen Banden (ein häufiger Befund bei MS) oder bakterielle/virale/parasitäre Infektionen
Laboruntersuchung
Mögliche serologische Befunde sind Autoantikörper gegen Aquaporin-4 (NMO), Antikörper gegen doppelsträngige DNA (SLE) oder Anti-Ro/SS-A-Antikörper (Sjögren-Syndrom).
Die visuell evozierten Potenziale können anomal sein.
Indikationen zur Klinikeinweisung
Bei TM-Verdacht sofortige stationäre Aufnahme in spezialisierter Abteilung
Therapie
Therapieziele
Bleibende Schädigungen des Rückenmarks verhindern und Komplikationen vorbeugen.
Kortikosteroide in der akuten Phase, evtl. Plasmapherese oder Zytostatika
Eine spezifische Behandlung ist indiziert, wenn eine Infektion nachgewiesen wird oder die Diagnostik zeigt, dass eine MS, NMO oder MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung vorliegt.
Medikamentöse Therapie
Täglich intravenös 1 g Methylprednisolon über 3–5 Tage3
Evtl. Ausschleichen der Behandlung mit Prednisolon
Andere immunmodulierende Therapien können indiziert sein.15
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Verlauf
Akuter Verlauf mit Krankheitsentwicklung innerhalb von wenigen Stunden bis 2 Wochen
Maximale Symptomausprägung kann bereits nach 4 Stunden erreicht sein, in der Regel innerhalb von 21 Tagen.
Eine Besserung tritt nach Krankheitshöhepunkt allmählich ein – bestenfalls lassen die Symptome bereits nach 2 Tagen nach.
Ein Rezidiv der Myelitis ist selten, aber möglich – kann ein Symptom von NMO sein.
Komplikationen
Ca. 1 von 3 Patient*innen behält leichte Folgeschäden zurück.
Ca. 1 von 3 Patient*innen behält schwere Folgeschäden in Form von bleibenden Lähmungen und evtl. chronischen Schmerzen und Miktions- und Defäkationsstörungen.15
Bei manchen Patient*innen kann TM als erste Manifestation von MS oder NMO auftreten.
NMO: erhöhtes Risiko für die Entwicklung bei längs ausgedehnter TM über 3 Wirbel
MS: erhöhtes Risiko bei asymmetrischem klinischem Befund, vorrangig die Sensibilität betreffende Symptome, Läsionen des Rückenmarks über weniger als 2 Wirbel, anomale Befunde im MRT des Gehirns und oligoklonale Banden im Liquor
Verlaufskontrolle
Verlaufskontrolle bei Spezialist*innen (Neurologie, Urologie), evtl. in Zusammenarbeit mit den Hausärzt*innen
Blasenstörung: Infektüberwachung und ggf. Therapie
Fehlfunktion des Darms: ballastoffreiche Kost, viel trinken, Laxanzien
TM-Schmerzen: eher neuropathisch wirksame Schmerztherapeutika, wie Antiepileptika (Gabapentin, Carbamezepin), Antidepressiva (Amitriptylin), Tramadol und topisches Lidocain
spastische Lähmungen: Physiotherapie, ggf. Muskelrelaxanzien (Baclofen, Tizanidin, Diazepam und Injektionen von Botulinumtoxin) nach Absprache mit den Neurolog*innen
Young, John: Clinically isolated acute transverse myelitis: prognostic features and incidence, Multiple Sclerosis 15(11) 1295 – 1302. www.myelitis.de
A. Jacob, A.L. Jones, Myelitis, akute transverse, Orphanet version 5.41.0, Stand Juni 2010 www.orpha.net
Middleton, A., Greenberg, B., Foliaco, W., A primary care guide to tranverse myelitis,Patient Care, September 2007, S. 18 - 23. www.myelitis.de
Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin Neurol 2008; 28: 105-20. pmid:18256991 PubMed
A. Jacobs, A.L. Jones, Myelitis, akute transverse, idiopathische,Orphanet version 5.41.0, Februar 2009. www.orpha.net
Science Media Center Germany GmbH, Impfstoffstudien von AstraZeneca gegen SARS-CoV-2 pausieren, 10.09.2020 – aktualisierte Version. www.sciencemediacenter.de
Opielka M, Opielka W, Sobocki BK, Starzynska A. Subacute transverse myelitis with optic symptoms in neuroborreliosis: a case report. BMC Neurol 2020; 209: 244. pmid:32534574 PubMed
Marrodan M, Gaitán MI, Correale J. Spinal Cord Involvement in MS and Other Demyelinating Diseases. Biomedicines 2020; 8: 130. pmid:32455910 PubMed
Ljøstad U. Myelitt (transvers myelitt). NevroNEL. Sist oppdatert 29.10.2019. Siden lest 11.09.2020.
S. Jarius et al.. MOG-Enzephalomyelitis: Internationale Empfehlungen zu Diagnose und Antikörpertestung. Der Nervenarzt 2018; 89: 1388–1399. link.springer.com
Joanne Lynn, Transverse Myelitis -Symptome, Ursachen und Diagnostik;1997, ins Deutsche übertragen von Dr. Klaus Bühler (2002). www.myelitis.de
Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft: „UAW-News International“ - Demyelinisierende Erkrankungen des ZNS nach Impfung mit Gardasil®, Deutsches Ärzteblatt 2009; 106(28-29): A-1475 / B-1259 / C-1227. www.aerzteblatt.de
Chitra Krishnan et al., Transverse Myelitis: Pathogenesis, Diagnosis and Treatment, in Frontiers in Bioscience 9, 1483 – 1499, 1. Mai 2004 (Übersetzung von Giorgio Mauro für die TM-Selbsthilfegruppe Deutschland). www.myelitis.de
A. Jacobs, A. Jones, Myelitis, akute transverse, sekundäre, Orphanet version 5.41.0,Letzte Aktualisierung: Februar 2009. www.orpha.net
Kristine Scheibel, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Norderney
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Definition:Entzündlich demyelinisierende Erkrankung des Rückenmarks mit Entwicklung von Paresen, Sensibilitätsausfällen und autonomen Störungen, die idiopatischer Genese oder sekundär bedingt sein kann.