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Hydrozephalus

Zusammenfassung

  • Definition: Erweiterung der inneren und ggf./oder äußeren Liquorräume aufgrund eines Überschusses an Liquor cerebrospinalis durch Abflussbehinderung, Resorptionsstörung oder übermäßige Produktion. Man unterscheidet angeborene und erworbene Formen.
  • Häufigkeit: Die Häufigkeit eines kongenitalenangeborenen Hydrozephalus liegt bei etwa 1 pro 1.000 Geburten. Ein erworbener Hydrozephalus ist die gemeinsame Endstrecke zahlreicher, heterogener ZNS-Erkrankungen unterschiedlicher Häufigkeit.
  • Symptome: Bei Säuglingen und Kleinkindern kann ein Hydrozephalus symptomarm sein und lediglich zu einemoft vergrößertenerter Kopfumfang (Makrozephalie) führenund Entwicklungsverzögerung, teils auch symptomarm. Bei älteren Kindern und Erwachsenen stehen progrediente HirndruckzeichenHirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen im Vordergrund.
  • Befunde: Mögliche Befunde beiBei Säuglingen sind ein erhöhter Kopfumfang und einevorgewölbte, gespannte Fontanelle. Bei Kindern ab 2 Jahren und Erwachsenen sind Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks möglich, z. B. (Hirnnervenausfälle oder, Stauungspapillen).
  • Diagnostik: Zerebrale Bildgebung (MRT oder CT) zum Nachweis der erweiterten Liquorräume. Bei Säuglingen ggf. Schädelsonografie an der noch offenen Fontanelle. 
  • Therapie:In Dieder Regel operativ-interventionelle Therapie bestehtzur vorLiquordrainage allemmittels intemporärer externer Ventrikeldrainage (EVD) oder Liquorshuntanlage. Nach Möglichkeit Behandlung der Liquordrainage zur Entlastung: in der Akutsituation über eine temporäre externe Ventrikeldrainage oder dauerhaft über ein LiquorshuntsystemGrunderkrankung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Hydrozephalus bezeichnet ein erhöhtes Volumen an Liquor cerebrospinalis miteine Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume durch ein erhöhtes Volumen an Liquor cerebrospinalis oder eine Liquorzirkulationsstörung.1-4
  • Ursache kann eine Abflussbehinderung, eine gestörte Resorption oder eine gesteigerte Produktion des Liquors sein.
  • Dies führt, abhängig davon, ob die Fontanelle verschlossen ist oder nicht, zu einem übermäßigen Kopfumfang oder einem erhöhten intrakraniellen Druck.1-3
    • bei Kindern < 2 Jahre: erhöhter Kopfumfang (Makrozephalie) und vorgewölbte Fontanelle
    • bei älteren Kindern und Erwachsenen: progrediente Hirndrucksymptomatik
  • Ein Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein.
  • Ein Hydrozephalus bei Erwachsenen kann relativ rasch zu erhöhtem Hirndruck („Intracranial Pressure", ICP) und neurologischen Folgeschäden führen.
    • Der normale ICP bei Erwachsenen liegt bei < 10 mmHg.5
  • Im Falle einer durchgängigenLiquorzirkulationsstörung Verbindungführt zwischender demHydrozephalus Ventrikelsystem und dem Subarachnoidalraum spricht man vonzu einem kommunizierenden Hydrozephalus.
    • Eine im höheren Lebensalter vermehrt auftretende Form des kommunizierenden Hydrozephalus, meist ohne erhöhten intrakraniellen Hirndruck, ist der NormaldruckhydrozephalusDruck.5-6

Klassifikation des Hydrozephalus

  • Nach betroffenem nach Kompartiment1,3-4,75
    • Hydrocephalus internus
      • Erweiterung der inneren Liquorräume (Ventrikel)
      • z.  B. durch Verlegung der AbflusswegePassagestörung im Bereich des Aquaeductus mesencephali
    • Hydrocephalus externus
      • Erweiterung der äußeren Liquorräume
      • z.  B. durch Verklebung der Arachnoidalzotten nach einer Blutung in den Subarachnoidalraum (SAB)
    • Hydrocephalus internus et externus
      • KombinationErweiterung beiderder Formeninneren und äußeren Liquorräume, auch „Hydrocephalus communicans"“ oder kommunizierender Hydrozephalus
  • Nach

    Klassifikation Pathogenesenach Ätiopathogenese1,3,75

    • Hydrocephalus occlusivusocclusus (Verschlusshydrozephalus)
      • Liquorabflussbehinderung aus dem Ventrikelsystem
    • Hydrocephalus malresorptivus
      • Liquorrückresorption verzögert bei erhaltenem Abfluss aus den Ventrikeln
    • Hydrocephalus hypersecretorius (selten)communicans
    • Hydrocephalus e vacuo
      • reaktive Erweiterung der Liquorräume durch Hirngewebsverlust (Hirnatrophie)
    • Normaldruckhydrozephalus Hydrocephalus hypersecretorius (Altershydrozephalusselten)
      • kommunizierenderLiquorproduktion Hydrozephalus des höheren Lebensalters
      gesteigert

Häufigkeit

  • DieKongenitaler Hydrozephalus
    • Prävalenz eines infantilen Hydrozephalus liegt bei etwa 1 pro 1.000 Geburten. in Deutschland3,87
    • Dieglobal hohe Variabilität (u. a. Häufigkeit istneonataler Infektionen)
  • Erworbener Hydrozephalus
    • Häufigkeit abhängig von der Region.Primärerkrankung
    • Subarachnoidalblutung (SAB)8
      • InInzidenz Entwicklungsländern10 istpro die100.000 Prävalenzpro höher,Jahr
      • davon vermutlichca. aufgrund10 % mit der höherenKomplikation Rate an neonatalen Infektionen.Hydrozephalus
    • Meist tritt ein Hydrozephalus in den ersten beiden Lebensjahren auf.
    • Mädchen und Jungen sind gleich häufig betroffen.
    • Die Inzidenz eines Normaldruckhydrozephalus, der im höheren Lebensalter auftritt, liegt in Deutschland bei9
      • Inzidenz von 1,3 pro 100.000.6 in Deutschland

Ätiologie und Pathogenese

LiquordynamikAnatomie und Physiologie des Liquorraums4-5,10

  • EinLiquor Hydrozephaluscerebrospinalis
    • klares, entstehtzellarmes auf(< 5/μl) demFiltrat Bodenaus eines LiquorüberschussesKapillaren mit Erweiterungvergleichbarer Osmolarität und Natriumkonzentration zu Plasma
    • insgesamt 100–160 ml in den Hirnventrikeln und dem Subarachnoidalraum vorhanden
    • davon 20 % im Ventrikelsystem
  • Funktion
    • mechanischer Schutz des Hirngewebes vor Erschütterung
    • Erhalt des physiologischen intrazerebralen Milieus (Transport von Elektrolyten, Metaboliten, Neurotransmittern)
  • Produktion
    • tägliche Produktion ca. 500 ml bei Erwachsenen (ca. 20 ml pro Std.)
    • Produktion maßgeblich in den Plexus choroidei der LiquorrVentrikel (ca. 80 %)
    • übrige Produktion durch Endothel, Hirnkapillare und Ependym der Ventrikelwäumende
  • Liquorpassage
    • Liquor gelangt aus den paarigen Seitenventrikeln über das Foramen Monroi (Foramen interventriculare) in den 3. Ventrikel.
    • Der 3. Ventrikel ist über das Aquaeductus mesencephali mit dem 4. Ventrikel verbunden.
    • Aus dem 4. Ventrikel gelangt Liquor wirddurch die Apertura lateralis (Foramina Luschkae) und Apertura mediana (Foramen Magendi) in den Plexusäußeren choroideiLiquorraum der Seitenventrikel und dem Ventrikelependym gebildet(Subarachnoidalraum).
      • DieDer gebildeteinnere MengeLiquorraum ansetzt Liquorsich beträgtals beiZentralkanal Erwachsenenentlang etwades 500Rückenmarks ml pro Tagfort.
    • Insgesamt befinden sich etwa 150 ml in den Liquorräumen, davon 20 % in den Ventrikeln.
      • Resorption
      • Der Liquor gelangt über den 3. und 4. Ventrikel in den Subarachnoidalraum und wirdhauptsächlich über die Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulationen) im Subarachnoidalraum in das venöse System rückresorbiert.
      • Einweitere HydrozephalusResorption entstehtüber Plexus, Ependym, fast immer aus einem Ungleichgewicht zwischen LiquorproduktionEndothel und Liquorresorption.
        • eingeschränkteLymphsystem Liquorresorption
          • Abflussbehinderung, insbesondere an Engstellen (z. B. durch einen Tumor am Aquaeductus mesencephali)
          • Verklebungentlang der Hirn- und Arachnoidalzotten, z. B. durch Blut im Liquorraum nach einer SubarachnoidalblutungSpinalnerven
        • erhöhte Liquorproduktion (selten)Liquordruck
          • Hyperplasiephysiologischer oderLiquordruck Tumorenim desLiquorsystem Plexusvon choroideus7–15 cm H2O beim Erwachsenen
          • Hydrozephalus mit gesteigertem Druck kann zu Austritt von Liquor durch das Ependym in die weiße Substanz (Liquordiapedese) führen.
            • Manifestation als periventrikuläres Ödem in der zerebralen Bildgebung
          • Anhaltende Druckerhöhung und Ödembildung kann zu Hirngewebsatrophie führen.

        Kongenitaler (intrinsischer) Hydrozephalus1-3,7

        • UrsPathomechanismus: Fehlbildungen des Gehirns, Rückenmarks oder kraniozervikalen Übergangs, die zu einem Passagehindernis (z. B. Aquächlichduktstenose) hierfüroder sindeiner FehlentwicklungenResorptionsstörung im(z. B. Gehirn und inAplasie der Pacchionischen LiquorzirkulationGranulationen) führen.
        • Ursachen eines angeborenen Hydrozephalus
          • Atresie oder Stenose des Aquädukts
          • Arnold-Chiari-Malformation
            • Verlagerung des Kleinhirns durch das Foramen magnum in den Spinalkanal und Verlagerung des LiquorabflussesZentralkanal
          • Dandy-Walker-Malformation
            • Hypoplasie des Kleinhirns und Erweiterung des vierten4. Ventrikels
          • Atresie oder Agenesie des Foramen Monroi (Foramen interventriculare)
          • Atresie der Apertura mediana (Foramen Magendii) oder der Aperturae laterales (Foramina Luschkae)
          • Neuralrohrdefekte (z.  B. Spina bifida, Meningomyelozele, Enzephalozele)
            • Meningomyelozele
            • Enzephalozele
          • Lissenzephalie
          • Arachnoidalzyste
          • Atresie des Foramen Monroi (Foramen interventriculare)
          • Aplasie oder Hypoplasie der Pacchionischen Granulationen
          • genetische Veränderungen (z.  B. L1CAM: Hydrozephalus und Aquäduktstenose)
          • knöcherne Fehlbildungen
        • Assoziation mit Medikamenten
          • bei Einnahme in der Schwangerschaft mit kongenitalem oder infantilem Hydrozephalus assoziiert3
            • Isotretinoin
            • Misoprostol
            • Metronidazol

        Erworbener (extrinsischer) Hydrozephalus2,5

        • Ursachen eines erworbenenHydrozephalus Hydrozephalusocclusus
          • Pathomechanismus: gestörter Liquorabfluss durch ein Passagehindernis, z. B. durch Tumoren in der Nähe von Engstellen (Foramen Monroi, Aquädukt oder 4. Ventrikel)
          • Blutungen
          • Neoplasien
          • Infektionen
            • Hirnabszess
            • infektiöse Meningitis
            • sekundärer Aquäduktverschluss nach intrauteriner Infektion (z. B. Toxoplasmose)
        • Ursachen eines Hydrocephalus malresorptivus
        • InfektionenEntzündungen
        • Neoplasien
        • Medikamentennebenwirkungen: EinigeProteingehalt Medikamenteim sindLiquor bei Einnahme in der Schwangerschaft mit einem kongenitalen oder infantilen Hydrozephalus assoziiert:3
          • erhöht
          • Isotretinoin
          • Misoprostol
          • Metronidazolselten, z. B. bei spinalen Tumoren
      • DerUrsachen Normaldruckhydrozephalus isteines durchHydrocephalus communicans
        • Pathomechanismus: Erweiterungen der inneren Liquorräume ohne kontinuierlich erhöhten intrakraniellen Druck gekennzeichnet.bei erhaltener Verbindung zu den äußeren Liquorräumen
        • Normaldruckhydrozephalus9,11
          • Klinisch gekennzeichnet ist das Krankheitsbild durch eine Trias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz. in höherem Lebensalter
      • Ursachen eines Hydrocephalus hypersecretorius (selten)
        • erhöhte Liquorproduktion durch Hyperplasie oder Tumoren des Plexus choroideus

      Folgen des Hydrozephalus1-3,5-6

      •  Bei Kindern
        • Ein übermäßiger Kopfumfang oder erhöhter intrakranieller Druck (ICP) sind abhängig davon, ob die Fontanelle verschlossen ist.
          • bei Kindern < 2 Jahre: erhöhter Kopfumfang (Makrozephalie) und vorgewölbte Fontanelle
          • bei älteren Kindern: progrediente Hirndrucksymptomatik
      • Bei Erwachsenen
        • abhängig von der Dynamik der Ursache
        • Bei akutem Hydrozephalus sind ein rasch erhöhter Hirndruck (ICP) und neurologische Folgeschäden häufig.
        • Eine andauernde Druckerhöhung mit Liquordiapedese und reaktiver Astrogliose führt zum Untergang von Axonen und Neuronen und somit zur Hirnatrophie.

      Prädisponierende Faktoren

      • Genetische Prädisposition2-3
        • Mehrere Genmutationen sind mit einem angeborenen Hydrozephalus assoziiert.2
        • Der L1CAM-assoziierte Hydrozephalus mit Aquäduktstenose (X-chromosomaler Hydrozephalus) ist die häufigste Form des vererbbaren Hydrozephalus.2-3
      • Immunsuppression und Infektanfälligkeit (infektiöse Ursachen)
      • Kardiovaskuläre Risikofaktoren )

      ICPC-2

      • A94 Perinatale Erkrankung, andere
      • N85 Angeborene Anomalie Nervensystem
      • N99 Neurologische Erkrankung, andere

      ICD-10

      • G91 Hydrozephalus
        • G91.0 Hydrocephalus communicans
        • G91.1 Hydrocephalus occlusus
        • G91.2 Normaldruckhydrozephalus
        • G91.3 Posttraumatischer Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
        • G91.8 Sonstiger Hydrozephalus
        • G91.9 Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
      • G94 Sonstige Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
        • G94.0 Hydrozephalus bei anderenorts klassifizierten infektiösen und parasitären Krankheiten
        • G94.1 Hydrozephalus bei Neubildungen
        • G94.2 Hydrozephalus bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten
        • G94.8 Sonstige näher bezeichnete Krankheiten des Gehirns bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
      • Q03 Angeborener Hydrozephalus
        • Q03.0 Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
        • Q03.1 Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels
        • Q03.8 Sonstiger angeborener Hydrozephalus
        • Q03.9 Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet
      • Q05 Spina bifida
      • Q07 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
        • Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
      • P91 Sonstige zerebrale Störungen beim Neugeborenen
        • P91.7 Erworbener Hydrozephalus beim Neugeborenen
      • P37 Sonstige angeborene infektiöse und parasitäre Krankheiten
        • P37.1 Angeborene Toxoplasmose

      Diagnostik

      Diagnostische Kriterien

      • Klinische Symptomatik und klinischer Befund1-5
        • asymptomatische Verläufe möglich
        • Makrozephalie und Entwicklungsverzögerung bei Säuglingen und Kleinkindern
        • Hirndrucksymptomatik und neurologische Ausfälle bei älteren Kindern und Erwachsenen
      • Nachweis in der zerebralenZerebrale Bildgebung (MRT1-5
        • CT oder CT)
            MRT des Kopfes
          • Erweiterung der Hirnventrikel und/oder äußeren Liquorräume

        Differenzialdiagnosen

        Anamnese

        • Die klinische Manifestation eines Hydrozephalus ist abhängig vom Alter, der Ursache, der Lokalisation, der Dauer und der Dynamik.von:
          • BeiAlter älterender Kindern und bei Erwachsenen lassen sich die meisten Symptome des Hydrozephalus auf einen erhöhten intrakraniellen Druck (ICP) zurückführen.Betroffenen
          • Bei Säuglingen und Kleinkinder (< 2 Jahren) sind die Schädelnähte noch nachgiebig, sodass oftmals der Druck nicht übermäßig stark ansteigt und lediglich der Kopfumfang zunimmt.Ursache
          • Lokalisation
          • Dauer
          • Dynamik
        • BeiNormaldruckhydrozephalus9
          • Manifestation Hydrocephalusin ehöherem vacuoLebensalter ist(> 60 der intrakranielle Druck meist normal.Jahre)
          • Ein Normaldruckhydrozephalus tritt in der Regel bei Patienten über 60 Jahren auf und führt zu einer SymptomtriasTrias aus Demenz, Gangstörung und Harninkontinenz. (Hakim-Trias)

        Säuglinge und Kleinkinder (< 2 Jahre)1-3,5,7

        • Hirndruckzeichen durch dieFontanelle noch nicht verschlosseneverschlossen Fontanellebzw. oftSchädelnähte nichtnoch vorhanden oder milde ausgeprägt
          • nachgiebig
          • Erherhöhter Kopfumfang (Makrozephalie)
          • Reizbarkeit,Aufweitung Unruhe,der GerSchäuschempfindlichkeit
          • Übelkeit und Erbrechen
          • Epilepsiedelnähte
          • Vorwölbung der großen Fontanelle
        • AufweitungAbgeschlagenheit, derTrinkschwäche
        • Entwicklungsverzögerung
        • Reizbarkeit, SchUnruhe, Gerädelnähteuschempfindlichkeit
        • Übelkeit und Erbrechen
        • Epilepsie

        Ältere Kinder und Erwachsene2,105-6,12

        Klinische Untersuchung

        • VollständigeAllgemeine körperliche und neurologische Untersuchung
        • Bei angeborenem

        Kongenitaler Hydrozephalus2,5,10

        • allgemeineSiehe auch den Artikel Untersuchung des Neugeborenen.
        • deutlich vergrVergrößerter Kopfumfang (Makrozephalie)
          • meist bereits bei Geburt ersichtlich und im Verlauf noch zunehmend
          • Messung und Vergleich mit Perzentilenkurven (oberhalb des > 97. PerzentilsPerzentile)
        • gespannte,Gespannte oder vorgewölbte großeFontanelle Fontanelle(beim nicht schreienden Säugling)
        • Dünne Kopfschwarte
        • Dehiszenz der Schädelnähte
          • tympanitischer Klopfschall über der Kalotte
        • dünne Kopfschwarte
        • verstVerstärkte Venenzeichnung an Stirn und Schläfen
        • Bewusstseinsminderung
        • Opisthotonus
        • Sonnenuntergangsphänomen7
          • Iris wirdund Pupille teilweise durch das Unterlid verdeckt, wie eine untergehende Sonne.
          • EntstehtUrsache: durchvertikale Blickparese und vorgewölbte Stirnknochen, heruntergedrängte Orbitalplatte und vertikale
            Blickparese.
      • Mögliche klinische Begleitsymptome einer ursächlichen Erkrankung bei angeborenem Hydrozephalus
      • Bei erworbenem

      Erworbener Hydrozephalus2,5

      • AnzeichenKlinische Zeichen eines erhöhten Hirndrucks
        • Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
        • Bewusstseinsminderung bei akutem Verlauf (Kopfschmerzen,ggf. Glasgow Übelkeit,Coma ErbrechenScale)
        • Sehstörungen und Doppelbilder (z. B. Abduzensparese durch druckbedingte Nervenkompression)
      • Kognitive Defizite bei Erwachsenen oder körperliche und geistige Entwicklungsverzögerung
      • Bewusstseinsminderung bei Kindern
      • Doppelbilderanhand (Diplopie durchneuropsychologischer Kompression des N. abducens)
      • ggf. SonnenuntergangsphänomenTestverfahren

    ErgänzendeDiagnostik Untersuchungenbei beim SpezialistenSpezialist*innen

    • Neurologische

      Bildgebende Untersuchung

    • OphthalmoskopieDiagnostik
      • Beurteilung einer Stauungspapille
    • Zerebrale Bildgebung (cMRT oder cCT)2,5,12-13
      • wichtigste diagnostische Maßnahme
      • Nachweis des Hydrozephalus und zumeist der zugrunde liegenden Erkrankung
      • CT übliche Primärdiagnostik bei einemakutem Hydrozephalus
      • Eine MRT ist der CT wegen geringerer Strahlenbelastung und genaueren Informationen vorzuziehen.25
        • Darstellung des Liquorflusses im MRT möglich1113
      • NahezuRadiologische alleKriterien Ursachendes sind im MRT oder CT darstellbar.Hydrozephalus105
        • Zunahme der Ventrikelweite
          • Vergrößerung der Unterhörner/Temporalhörner der Seitenventrikel (> 2 mm)
          • erweiterte Seiten- und III. Ventrikel
          • Ausziehung des Bodens und erweiterter Recessus des III. Ventrikels
        • Ggf.periventrikuläre weitereHypodensitäten
        • fehlendes UntersuchungenFlow-void-Signal in der MRT
        • basale Zisternen und Subarachnoidalraum
          • fehlende Abgrenzbarkeit bei Hydocephalus occlusus
          • Erweiterung bei Hydocephalus communicans
      • Sonografie2,5
        • EinUntersuchung ohne Strahlenbelastung
        • pränatal während der Schwangerschaft
          • kongenitaler Hydrozephalus wird oft schon bei routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft diagnostiziert.erkennbar
        • Beipostnatal bei Neugeborenen und Säuglingen und Kleinkindern kann eine Ventrikelerweiterung durch
          • kraniale Sonografie über die offene Fontanelle festgestelltmöglich
          • Nachweis werdender Ventrikelerweiterung und oft der Grunderkrankung

      Weitere Diagnostik

      • Ophthalmoskopie5
        • Papillenödem (Stauungspapille) als Zeichen erhöhten Hirndrucks (ICP)
        • Ein Fehlen schließt einen erhöhten ICP nicht aus.
      • Messung des intrakraniellen Drucks (ICP)5-6
        • Messung über Katheter einer Ventrikeldrainage im Seitenventrikel oder intraparenchymatös (selten)
        • indiziert bei Bewusstlosigkeit bzw. Zurklinischem weiterenKorrelat Abklärungder sollte eine MRT erfolgen.2Hirndruckerhöhung
      • Lumbalpunktion5,9-10
        • bei  Hydrocephalus occlusivusocclusus kontraindiziert (Einklemmungsgefahr bei lumbaler Druckentlastung)
        • bei Normaldruckhydrozephalus im Rahmen des Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test) Teil der Diagnostik
        • Das Vorliegen eines erhöhten Hirndruckes muss vor Lumbalpunktion ausgeschlossen sein, z. B. durch cCT oder cMRT.
      • Messung des intrakraniellen Drucks (ICP)
        • Historischer Goldstandard ist die direkte Messung durch Drainagekatheter mit Druckaufnehmer im Seitenventrikel.5
        • Heutzutage auch intraparenchymatöse Druckmesssysteme, die weniger traumatisierend sind.
        • indiziert bei komatösen Patienten mit GCS ≤ 8 mit klinischem Korrelat der Hirndruckerhöhung5
          • begleitend Anlage einer Ventrikeldrainage bei Hydrozephalus
      • Pränatale Diagnostik im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge2

    Indikationen zur Überweisung/Krankenhauseinweisung

    • Vei Verdacht auf chronischen Hydrozephalus: Überweisung an Neurologie
    • Bei Verdacht auf einen akuten Hydrozephalus: Klinikeinweisung

    Therapie

    TherapiezielTherapieziele

    • LiquorüberschussSymptome durch Drainage entlastenlindern.
    • SchHirnschäden durch erhöhten Hirndruck (ICP) vorbeugen.
    • Adäquate Liquorzirkulation wiederherstellen.
    • Eine uneingeschränkte körperliche und geistige Behinderung verhindern.
    • Möglichst nicht eingeschränkte Entwicklung der betroffenenbetroffener Kinder ermöglichen.

    Allgemeines zur Therapie

    • Die Therapie richtet sich nach Ursache und SchweregradDynamik der Erkrankung.5
    • BeiSymptomatische einemTherapie akut auftretendendes Hydrozephalus sind die rasche Diagnose und eine schnelle und effektive Behandlung von entscheidender Bedeutung.
    • Die Standardbehandlung besteht in den meisten Fällen in einer Shuntimplantation zur kontinuierlichen Liquordrainage.2,5,8,12
      • Auchmeist invasiv-operative einBehandlung (z. Normaldruckhydrozephalus wirdB. durchEVD, eine Liquorshuntimplantation oder regelmäßige Lumbalpunktionen behandelt.Shuntanlage)
    • 75Kausale %Therapie der Patientenursächlichen mitErkrankung, einemsofern möglich2,5
      • operative Resektion eines Passagehindernis (z. B. Hirntumor)
      • Schaffung einer intrathekalen Umgehung (Ventrikulostomie)
      • antiinfektive Therapie bei Meningitis

    Konservative Therapie

    • Eine konservative Therapie ist nur in wenigen Ausnahmesituationen indiziert.5
    • Acetazolamid5,14
      • Kann die Liquorproduktion um bis zu 50 % senken.
      • bei milder Symptomatik und Hydrozephalus bleibennicht permanentokklusiver aufUrsache
      • Erstlinientherapie Shuntsbei idiopathischer zurintrakranieller DruckentlastungHypertension angewiesen(IIH)14
        • Acetazolamid (2 x 500 mg, max. 2.000 mg/d) ggf. + Furosemid 20–40 mg/d
      • Nebenwirkungen
        • Elektrolytstörungen, distale Parästhesien, Nephrokalzinose
    • Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Cabergolin)5
      • wirksam bei suprasellären Prolaktinomen mit Foramen Monroi-Blockade
    • Strahlentherapie (Radiatio ab 10–20 Gy)5
      • sehr wirksam Okklusion durch Germinome der Pinealisregion

    Operative Therapie

    Externe Ventrikeldrainage (EVD)

    • OperativeWichtigste Therapie des akuten Hydrozephalus5
      • Ventrikelpunktion und Platzierung eines Katheters im Seitenventrikel
      • Ableitung nach extrakorporal mit regulierbarer Drainagemenge
      • auch zur ventrikulären ICP-Messung geeignet
      • Anwendung auf ca. 2–3 Wochen limitiert
    • Indikationen
      • temporäre Liquorzirkulationsstörungen (z. B. Hirninfarkt oder ICB der hinteren Schädelgrube)
      • Akutversorgung vor späterer Liquorshuntversorgung (z. B. Liquorrauminfektion, Subarachnoidalblutung)
    • Komplikationen5
      • EVD-Ruptur, EVD-Okklusion bei blutigem Liquor, EVD-assoziierte Infektionen in Abhängigkeit von der Liegedauer

    Serielle Liquorpunktion

    Implantation eines Liquorshunts

    • Die operative Anlage eines Shunts zur kontinuierlichen Liquordrainage
      • derzeitiges ist das derzeitige Standardverfahren in den meisten Fällen eines Hydrozephalus.2,5
      • ventrikuloperitonealerVentrikuloperitonealer (VP) Shunt
        • Ableitung vom Seitenventrikel in die Peritonealhöhle
        • am häufigsten eingesetztes Verfahren
        • komplikationsärmer als andere Ableitungen15
      • ventrikuloatrialerVentrikuloatrialer (VA) Shunt
        • Ableitung vom Seitenventrikel in den rechten Vorhof
      • seltenSelten Ableitung in andere Körperhöhlen, z.  B. Pleuraspalt
      • Ein VP-Shunt ist ebenso wirksam wie ein VA-Shunt und mit weniger Komplikationen behaftet.12
      • Auch bei einem Normaldruckhydrozephalus stelltoft eineIndikation zur Shunt-Operation die Behandlung der 1. Wahl dar.69
    • Endoskopische

      Operative VentrikulostomieTherapie desder 3. Ventrikels („Endoscopic Third Ventriculostomy", ETV)Grunderkrankung

      • alternativeResektion Operationsmöglichkeit,eines v.Hirntumors oder a.einer beiZyste
      • Intrathekale nichtkommunizierendem HydrozephalusUmgehungen2,135,15-1416
        • Ventrikulostomie (III. Ventrikel)
          • Einsatz auch in der Akuttherapie bei primär nicht-operablen Tumoren und Hydrocephalus occlusus
          • Einbringenendoskopischer einesZugang Endoskopszum inIII. den Seitenventrikel, das Foramen MonroiVentrikel und den 3. Ventrikel
          • ÖEröffnung imeiner Boden des 3. Hirnventrikels,zusätzlichen Ableitung über die Cisterna basalis
      • Koagulation des Plexus2,5
        • Verbesserung der Ergebnisse, insbesondere bei sehr jungen Kindern, durch Kauterisation des Plexus choroideus („Choroid Plexus Cauterisation"“, CPC)2
      • Akutbehandlung bei schwerem, symptomatischem Hydrozephalus
        • Anlage einer temporären externen Ventrikeldrainage
        • Ableitung aus dem Ventrikelsystem nach außerhalb des Körpers
        • nur vorübergehende Ableitung, da Eintrittspforte für Keime

      Empfehlungen für Patienten

      • Symptome im Falle eines Shuntversagens erkennen.
        • z. B. Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Reizbarkeit, Bewusstseinsminderung

      Verlauf, Komplikationen und Prognose

      Verlauf

      • Ein kongenitaler Hydrozephalus führt unbehandelt zu einem deutlich vergrößerten KopfKopfumfang (Makrozephalie) und neurologischenkörperlichen Schäden mitsowie geistiger und kEntwicklungsverzörperlicher Entwicklungsstörunggerung.2
      • Ein steigenderakuter intrakraniellerHydrozephalus kann bei erhöhtem intrakraniellem Druck (ICP) durchlebensbedrohlich einensein.5-6
        • nach akuter Therapie (meist EVD) nach etwa 1–2 Wochen Evaluation einer notwendigen permanenten Liquorableitung
      • Ein chronischer Hydrozephalus kann lebensbedrohlichbei seinentsprechender Ursache (z. B. Raumforderung im Foramen Monroi) rasch dekompensieren und zu einem akuten Notfall werden.5

      Komplikationen

      • NeurologischeKomplikationen Folgeschädeneiner sindShunt-Operation in manchen Fällen auch trotz Therapie nicht zu verhindern.(Frühkomplikationen)5,9-10
        • EpilepsieLiquorshunts (beigehören zu den komplikationsreichsten Eingriffen
          der Neurochirurgie.5
          • In einer Übersichtsarbeit wird eine Rate von ca. 11 34% %ernster Nebenwirkungen beschrieben.6
          • Im Lauf der behandeltenJahre Kinder)ist die Komplikationsrate weiter gesunken.
          • Kopfschmerzenperioperatives (10–20Mortalitätsrisiko von 0,5 % der behandelten Kinder)
          • Sehstörungen
          • Entwicklungsverzögerung
          • Gangataxie2
        • MöglicheFehllage (ca. Komplikationen10 %), einer Shunt-Operation
          • Infektionen, Blutungen, Gewebeschäden,Gewebe- und Nervenschäden, Epilepsie, Verletzungen der Bauchhöhle (VP-Shunt), Herzrhythmusstörungen (VA-Shunt) und erneuterRevisionsbedarf Operationsbedarf.
            • Eine(durchschnittlich Übersichtsarbeit1–2 fand eine Rate von 11 % für ernste Nebenwirkungen.6
            • Im Laufe der Jahre ist die Komplikationsrate weiter gesunken.
          • Das perioperative Mortalitätsrisiko liegtRevisionen, bei 0,5Kindern %.2–3)
        • Shuntassoziierte Komplikationen können auftreten.Spätkomplikationen152,5
          • ShuntversagenShuntunterfunktion (Unterdrainage)
            • meistCT: durchHypodensitäten mechanische Obstruktion
            • operative Intervention und Entfernungentlang des PassagehindernissesVentrikelkatheters
            • bei 40 40 % der Kinder innerhalb von 2 Jahren nach Shunt-Iimplantationpostoperativ2
            • meist durch mechanische Obstruktion (operative Intervention nötig)
          • Shuntüberfunktion (Überdrainage)
            • Verursacht Kopfschmerzen und Schwindel.
            • CT: enge Ventrikel (Schlitzventrikel), subdurale Hygrome oder Hämatome
          • Shunt-Infektionen2
            • Äußert sich inKlinik: Fieber, Wundinfektion und gestörterrte Shuntfunktion
            • bei etwa 5–9  % und meist innerhalb weniger Monate nach Operation
          • Überdrainage
            • VerursachtShuntepilepsie Kopfschmerzen und Schwindel.
            • Kann zu subduralen Hygromen oder Hämatomen führen.
            (selten)
        • Auch psychosozialePsychosoziale Begleiterscheinungen sollten in der Behandlung adressiert werden.
          • häufige Auswirkungen bei Hydrozephalusufig im Erwachsenenalter mitnach Shuntbehandlung2
            • Depression (45  %)
            • Pflegebedürftigkeit (43  %)
            • Arbeitslosigkeit (43  %)

        Prognose

        • Hängt maßgeblich von der zugrundeliegendenzugrunde liegenden Ursache ab.2,5
          • z. B. Fehlbildungen des Gehirns oder auslösende Ereignisse, wieAkutereignisse (Blutungen oder), Hirntumoren
        • Bei kindlichemangeborenem Hydrozephalus ohne begleitende Fehlbildungen relativ gute Prognose.2,10
          • nicht eingeschruneingeschränkte geistige und körperliche Entwicklung nach Behandlung in 2 von 3 Fällen7
          • Beiz. T. einigen Kindern kommt es jedoch in unterschiedlichem Maße zuvariable Einschränkungen von Intelligenz, Sprachfähigkeit, Exekutivfunktionen, Lernverhalten, Gedächtnis und kognitiven Verarbeitungskapazität.2

        Verlaufskontrolle

        • Regelmäßige neurochirurgische Verlaufskontrolle beim Spezialisten
          • regelmäßige klinische Kontrollen desvon ShuntsystemsShuntsystemen und -funktion
          • wiederholteregelmäßige zerebralebildgebende Bildgebung zur Beurteilung des TherapieerfolgsKontrollen
        • Bei Kindern Beobachtung der geistigen und körperlichen Entwicklung
          • Dokumentation anhand von Perzentilenkurven und ggf. Entwicklungsskalen

        Patienteninformationen

        Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

        • Bei frühzeitiger Behandlung eines isolierten Hydrozephalus ist eine Entwicklung des Kindes ohne Einschränkung möglich.
        • Patienten mit Shunt sollten eingehend über Anzeichen und Symptome eines erhöhten Hirndrucks sowie einer Liquorüberdrainage informiert werden.

        Patienteninformationen in Deximed

        Patientenorganisationen

        Illustrationen

        Ventrikelsystem, SeitansichtVentrikelsystem, Frontalansicht
        Ventrikelsystem, SeitansichtFrontalansicht
         
        Ventrikelsystem, QuerschnittVentrikelsystem, Sagittalansicht
        Ventrikelsystem, QuerschnittSagittalansicht

        Hydrocephalus internus (links) und Normalbefund (rechts) in der CT
        Hydrocephalus internus (links) und Normalbefund (rechts) in der CT

        Quellen

        Leitlinien

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        • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Normaldruckhydrozephalus. AWMF-Leitlinie Nr. 030-063. S1, Stand 2017. wwwregister.awmf.org

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        AutorenAutor*innen

        • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, FreiburgHamburg
        • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im Breisgau
        • Kurtnorwegischen Østhuushausärztlichen KroghOnline-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, spesialist i barnesykdommer, Redaksjonsmedarbeider NHI https:/ overlege Barne- og ungdomsklinikken, St/legehandboka. Olavs Hospital
        • Torstein Rno/). Meling, dr. med., overlege, Nevrokirurgisk avdeling, Rikshospitalet, Oslo
hydrokefaliG91; csfG910; icpG911; HydrocefalusG912; G913; G918; G919; G94; G940; G941; G942; G948; P37; P371; P91; P917 Erworbener; Q03; Q030; Q031; Q038; Q039; Q05; Q07; Q070
hydrokefali; csf; icp; Hydrocefalus
hydrokefaliA94; csfN85; icp; HydrocefalusN99
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Hydrozephalus
BBB MK 30.08.2023 revidiert und aktualisiert. Revision at 13.02.2013 13:43:30: sammendrag, koder, gjennomlesing chck go 13.9. CCC MK 05.07.2018, komplett überarbeitet
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Definition: Erweiterung der inneren und ggf./oder äußeren Liquorräume aufgrund eines Überschusses an Liquor cerebrospinalis durch Abflussbehinderung, Resorptionsstörung oder übermäßige Produktion. Man unterscheidet angeborene und erworbene Formen.
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