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Schielen und Doppelbilder bei Erwachsenen

Allgemeine Informationen

Definition

  • Schielen und Doppelbilder bei Erwachsenen sind in der Regel erworbene Sehstörungen, die verschiedene neurologische und ophthalmologische Ursachen haben können.1-3
  • Beim Doppeltsehen (Diplopie) werden Teile des Gesehenen vom Betroffenen mehrmals und zueinander versetzt wahrgenommen.
    • Doppelbilder können beim Sehen mit beiden Augen (binokulär) oder beim Sehen mit nur einem Auge (monokulär) auftreten.
  • Beim Schielen (Strabismus) kommt es durch ein Ungleichgewicht der Augenmuskeln zu einer sichtbaren Fehlstellung der beiden Augäpfel zueinander.
    • Viele Formen sind angeboren oder vererbt und treten bereits als Strabismus im Kindesalter auf.
    • Ein erworbener Strabismus im Erwachsenenalter ist meist Folge einer Augenmuskellähmung.
  • Mögliche Ursachen sind neurologische, HNO-ärztliche und ophthalmologische Erkrankungen.1-2
    • z. B. direkte Verletzungen, Augenmuskellähmungen sowie zentrale Läsionen wie ein Schlaganfall
  • Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung
    • Bei plötzlich aufgetretenen, binokulären Doppelbildern handelt es sich um einen Notfall, der eine umgehende Behandlung erfordert.
    • Bei bleibender Diplopie können spezielle Hilfsmittel (z. B. Prismenbrille) verordnet werden.
    • Ein Augenbewegungstraining führt mitunter zur Besserung.4

Häufigkeit

  • Die Häufigkeit von im Erwachsenenalter erworbenem Schielen und/oder Doppelbildern ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung.
  • Inzidenzen möglicher ursächlicher Erkrankungen

Ätiologie und Pathogenese

  • Lokalisation potenzieller Pathologien, die zu Schielen und Doppelbildern führen können:

Äußere Augenmuskeln und Innervation

  • Die Bewegung des Augenbulbus erfolgt durch die äußeren Augenmuskeln.
  • Grundsätzliche Bewegungsebenen
    • Elevation und Depression
    • Abduktion und Adduktion
    • Innen- und Außenrotation
  • Äußere Augenmuskeln, Wirkung und Innervation
    • M. rectus superior
      • Elevation, Adduktion, geringe Innenrotation
      • innerviert durch N. oculomotorius (III)
    • M. rectus inferior
      • Depression, Adduktion, geringe Außenrotation
      • innerviert durch N. oculomotorius (III)
    • M. rectus medialis
      • Adduktion
      • innerviert durch N. oculomotorius (III)
    • M. rectus lateralis
      • Abduktion
      • innerviert durch N. abducens (VI)
    • M. obliquus superior
      • schräger Augenmuskel
      • Depression, Abduktion, Innenrotation
      • innerviert durch N. trochlearis (IV)
    • M. rectus superior M. rectus inferior M. rectus medialis M. obliquus inferior
      • Elevation, Abduktion, Außenrotation
      • innerviert durch N. oculomotorius (III)

Diagnostische Überlegungen

  • Unterscheidung zwischen Begleitschielen (Strabismus concomitans) und erworbenem Schielen durch Okulomotorikstörungen (Strabismus paralyticus)
  • Beginn und zeitlicher Verlauf der Symptomatik geben Hinweise auf ursächliche Erkrankung
  • Begleitsymptome und Vorerkrankungen beachten.

Konsultationsgrund

  • Insbesondere akut aufgetretene Doppelbilder und Augenbewegungsstörungen
  • Bei langsamer Progredienz initial evtl. Kompensation möglich

ICPC-2

  • F95 Strabismus

ICD-10

  • H49.- Strabismus paralyticus
    • H49.0 Lähmung des N. oculomotorius [III. Hirnnerv]
    • H49.1 Lähmung des N. trochlearis [IV. Hirnnerv]
    • H49.2 Lähmung des N. abducens [VI. Hirnnerv]
    • H49.3 Ophthalmoplegia totalis externa
    • H49.4 Ophthalmoplegia progressiva externa
    • H49.8 Sonstiger Strabismus paralyticus
    • H49.9 Strabismus paralyticus, nicht näher bezeichnet
  • H50.- Sonstiger Strabismus
    • H50.0 Strabismus concomitans convergens
    • H50.1 Strabismus concomitans divergens
    • H50.2 Strabismus verticalis
    • H50.3 Intermittierender Strabismus concomitans
    • H50.4 Sonstiger und nicht näher bezeichneter Strabismus concomitans
    • H50.5 Heterophorie
    • H50.6 Mechanisch bedingter Strabismus
    • H50.8 Sonstiger näher bezeichneter Strabismus
    • H50.9 Strabismus, nicht näher bezeichnet

Differenzialdiagnosen

Begleitschielen (Strabismus concomitans)

  • Strabismus mit konstantem Schielwinkel zwischen den Bulbi
    • Imim Gegensatz zum erworbenen Strabismus paralyticus, z. B. durch Augenmuskellähmungen, keine blickrichtungsabhängige Zunahme des Schielwinkels
  • Erstmanifestation in der Regel als Strabismus im Kindesalter
  • Manifester Strabismus (Heterotropie)
    • Schielen ist ohne Abdecken erkennbar.
  • Latenter Strabismus (Heterophorie)
    • Beim Abdecken wandert ein Auge vom Fixationspunkt weg.
  • In geringer Ausprägung häufiger Zufallsbefund ohne wesentlichen Krankheitswert
  • Kann mit einer Fehlsichtigkeit zusammenhängen, wie z. B. Hyperopie oder Astigmatismus.

Monokuläre Doppelbilder bei Augenerkrankungen

Orbitafraktur

  • Traumatische Verletzung der knöchernen Wand der Orbita
    • meist Orbitabodenfraktur durch frontale Gewalteinwirkung auf den Bulbus (Blow-Out-Fraktur)
  • Klinik
    • Monokelhämatom
    • Bulbustief- oder -hochstand, Enopthalmus
    • Sensibilitätsstörung unterhalb des Auges (N. infraorbitalis)
    • Doppelbilder
      • durch Einklemmung von Augenmuskeln im Frakturspalt
  • Ergänzende Diagnostik mittels Bildgebung (CT oder Röntgen)
  • Therapie bei Auftreten von Doppelbildern in der Regel chirurgisch

Okulomotoriusparese (III. Hirnnerv)

  • Der N. oculomotorius (III. Hirnnerv) enthält motorische und parasympathische Anteile.5
    • motorischerDer motorische Anteil innerviert Teile der äußeren Augenmuskeln (M. rectus superior, M. rectus inferior, M. rectus medialis, M. obliquus inferior).
    • parasympathischerDer parasympathische Anteil innerviert die inneren Augenmuskeln (M. ciliaris, M. sphincter pupillae).
  • Klinik6
    • Bulbusabweichung nach außen unten
    • Ptosis
    • Mydriasis (bis zur Pupillenstarre)
    • Doppelbilder, insbesondere bei Blick nach kontralateral oben
  • Ursächliche Erkrankungen6
    • nur äußere Augenmuskeln: Schlaganfall, Diabetes mellitus
    • nur innere Augenmuskeln: Kompression/Druckläsion
      • parasympathischeParasympathische Fasern verlaufen außen.
    • innere und äußere Augenmuskeln: Kompression, Ischämie

Trochlearisparese (IV. Hirnnerv)

  • Der N.- trochlearis (IV) innerviert den M. obliquus superior.
  • Klinik
    • Bulbusabweichung nach oben
    • schräge Doppelbilder
    • kompensatorische Kopfhaltung mit Kopfneigung und -drehung zur gesunden Seite
  • Ursächliche Erkrankungen
    • am häufigsten traumatisch6

Abduzensparese (VI. Hirnnerv)

  • Der N. abducens (VI. Hirnnerv) innerviert den M. rectus lateralis.
  • Klinik6
    • Bulbusabweichung nach nasal
    • Doppelbilder, insbesondere bei Blick zur ipsilateralen Seite
  • Ursächliche Erkrankungen
    • häufig ungeklärt
    • Liquorunterdrucksyndrom, Pseudotumor cerebri, Diabetes mellitus, Neoplasien

Schlaganfall und TIA

  • Häufige Ursache zentraler Läsionen mit akuten Augenmotilitätsstörungen
    • IschEin ischämischer Schlaganfall ist häufiger als intrazerebrale Blutungen.
    • Die Art und Ausprägung der Symptomatik sind abhängig von der Lokalisation.
  • Klinik
  • Medizinischer Notfall, der eine umgehende Behandlung erfordert!

Myasthenia gravis

  • Autoimmunerkrankung mit gestörter neuromuskulärer Übertragung7
    • Bildung von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren
    • Augenbeteiligung oft früh im Krankheitsverlauf (okuläre Myasthenie)
  • Klinik
    • Ptosis, Doppelbilder mit wechselnder Ausprägung
    • Schwäche und schnelle Ermüdbarkeit der Muskulatur, Dysphagie
    • Fluktuation im Tagesverlauf (abends schlechter)
  • Die Diagnostik umfasst neurologische und elektrophysiologische Untersuchung, Labordiagnostik mit Antikörpertestung, und Bildgebung.
  • Medikamentöse Therapie mit Acetylcholinesterasehemmern, Kortikosteroiden und Immunsuppresiva

Internukleäre Ophthalmoplegie (INO)

  • Okulomotorikstörung durch Läsion im Verlauf des Fasciculus longitudinalis medialis (FML)2
    • Bahn zwischen dem Abducens-Kerngebiet der einen und dem Oculomotorius-Kerngebiet der anderen Seite2
  • Klinik
    • in der Grundstellung konjugierter Blick, keine Doppelbilder
    • Störung der horizontalen Augenbewegung mit2
      • mit Adduktionsschwäche des ipsilateralen Auges
      • mit (dissoziierterdissoziiertem) Blickrichtungsnystagmus des kontralateralen Auges
      • beiBei Konvergenz Adduktion erhalten.
  • Mögliche Ursachen2

Endokrine Orbitopathie

  • Autoimmunkrankheit der Augenmuskeln und der Orbita6
    • meist im Rahmen einer Hyperthyreose, v. a. bei Morbus Basedow
    • In 10–20 % der Fälle treten Augenveränderungen bereits vor Beginn des Morbus Basedow auf.
  • Klinik6
    • Schmerzen und Druckgefühl retroorbital
    • Exophthalmus, Lidödem, 
    • Diplopie durch Augenmuskelbeteiligung
  • Therapie
    • Wiederherstellung einer stabilen Euthyreose als primäres Therapieziel
    • Abhabhängig vom Verlauf der Erkrankung ggf. intravenöse Kortikosteroidgabe

Pseudotumor orbitae

  • Entzündliche Erkrankung der Orbita ungeklärter Ätiologie6
    • synSyn. Idiopathischeidiopathische entzündliche Orbitopathie
  • Klinik
    • Schmerzen (v. a. bei Augenbewegung), Druckgefühl
    • Exophthalmus und periorbitales Ödem
    • Bewegungseinschränkungen und Doppelbilder
    • Visusminderung
  • Therapie mit NSAR, Glukokortikosteroiden, Strahlentherapie, Immunsuppresiva
  • Häufig akuter Verlauf, häufige Rezidive (bis zu 50 % der PatientenPatient*innen)6

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)

  • Vaskulitis mit Befall der großen Gefäße8
    • häufigste primäre systemische Vaskulitis
    • betrifftBetrifft fast nur PatientenPatient*innen über 50 Jahre.
  • Klinik
    • Leitsymptom sind stechende, meist frontotemporal betonte Kopfschmerzen.
    • Claudicatio masticatoria (Schmerzen oder Schmerzzunahme bei Kaubewegungen)
    • Befall der Augenmuskulatur kann zu Augenbewegungsschmerz, Doppelbildern und Ptosis führen.8
  • Labodiagnostisch charakteristisch erhöhte BSG8-9
  • Therapie mit Kortikosteroiden (Prednisolon)8

Anamnese

Klinische Untersuchung

  • Allgemeine körperliche Untersuchung
    • nach Trauma: Untersuchung auf Verletzungsfolgen
  • Untersuchung des Sehens und der Augenmotilität2,4,6
    • Prüfung der Parallelität der Bulbi (Schielen)
      • bei Blick geradeaus in die Ferne
      • nach Abdecken eines Auges (Abdecktest)
      • Prüfung der Lichtreflexe auf der Hornhaut auf Symmetrie
    • Prüfung der Blickmotorik
      • Stift oder anderes Objekt als Blickziel
    • Prüfung von Doppelbildern
      • Abhängigkeit von der Blickrichtung
      • monokulär oder binokulär (wechselndes Abdecken der Augen, binokuläre Doppelbilder verschwinden bei Abdecken eines Auges)
    • Prüfung der Blickfolge (Sakkaden?)
    • Prüfung der Sehschärfe (Visus)
    • Prüfung der Pupillengröße und Lichtreaktion
    • Prüfung des Gesichtsfeldes (orientierende Fingerperimetrie)
  • Mögliche auffällige Befunde:3
    • Zunahme der Doppelbilder bei bestimmter Blickrichtung bei Augenmuskelparesen (Zugrichtung des Muskels)
    • tiefer stehende Augenlider (Ptosis) bei Okulomotoriusparese oder Myasthenia gravis
    • Exophthalmus und Retraktion der Augenlider bei endokriner Orbitopathie
    • Skew-Deviation (Bulbi in der vertikalen Ebene zueinander versetzt) bei Hirnstammläsionen (z. B. Schlaganfall)
  • Differenzierung gegenüber Begleitschielen (Strabismus concomitans)6
    • keine Zunahme der Fehlstellung abhängig von der Blickrichtung
    • in der Regel keine Doppelbilder
    • bei monokulärer Prüfung keine Bewegungseinschränkung des Bulbus

Ergänzende Untersuchungen

  • ggfGgf. erweiterte neurologische bzw. HNO-ärztliche Untersuchung1,4,6,9
    • Blickfolgebewegungen und Konvergenz
    • Sakkaden
    • Nystagmusprüfung
      • Spontannystagmus (peripher-vestibulär oder zentral)
      • optokinetischer Nystagmus
      • provozierte Nystagmen
    • vestibulookulärer Reflex (VOR)
  • ggfGgf. erweiterte ophthalmologische Untersuchung
    • z. B. Funduskopie, Gesichtsfeldmessung, orthoptische Beurteilung
    • Hess-Schirm-Test4
      • Testung der Funktion der äußeren Augenmuskeln
      • Patient*in trägt eine Rot-Grün-Brille und betrachtet ein Gitter, somit sind Abweichungen der Linien dem jeweiligen Auge zuzuordnen.
      • Eine Zunahme der Doppelbilder bei Blick in Zugrichtung des betroffenen Muskels spricht für erworbene Schielformen, z. B. Augenmuskelparesen.
  • Apparative Untersuchung
    • ggf. genauere Quantifizierung von Augenbewegungsstörungen durch video-, magneto- und elektrookulografischen Methoden4
  • Labordiagnostik
    • Routinelabor, Entzündungsparameter, Schilddrüsenwerte (fT4FT4, TSH)9
  • Zerebrale Bildgebung
    • vorzugsweise MRT des Schädels, ggf. CT als Initialdiagnostik9
    • ggf. inkl. Gefäßdarstellung (CT-A oder MR-A)6,9
      • periphere Augenmuskelparesen (insbesondere N. oculomotorius) durch Aneurysmata möglich
  • ggfGgf. Lumbalpunktion und Liquordiagnostik
    • bei peripherer Hirnnervenläsion zur Abklärung einer entzündlichen Genese

Maßnahmen und Empfehlungen

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung.
    • abhängig von der Ursache häufig Rückbildung der Symptomatik
  • Ein Augenbewegungstraining kann eine Besserung einerder blickmotorischen Behinderung begünstigen.4
  • Behandlungsoptionen bei paretischem Strabismus durch Augenmuskellähmungen:
    • Botulinum-Toxin-Injektionen (in antagonisierende Muskeln)4
    • Chirurgische Eingriffe erst, falls längerfristig (> 6 Monate) keine spontane Besserung mehr zu verzeichnen ist.4
    • beiBei Persistenz ist ein Einbau von Prismen in Brillengläser zur Korrektur möglich.4,6
  • Zur Einschätzung der Kraftfahreignung s.siehe die Artikel  Beurteilung der FahreignungFahrtauglichkeit,  Sehstörungenrung/Sehverlust  und  Schwindel.

Indikationen zur Überweisung

Checkliste zur Überweisung

Schielen und Doppelbilder bei Erwachsenen

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnose? Therapie? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Seit wann liegen die Beschwerden vor? Sind sie plötzlich oder allmählich aufgetreten? Gab es Gewalteinwirkung? Wie war der bisherige Verlauf?
    • Zeichen einer Grunderkrankung: MS, Affektion der Orbita, Hirntumor, zerebrovaskuläres Ereignis, Hypertonie, Diabetes?
    • Andere relevante Erkrankungen?
    • Derzeit eingenommene Medikamente?
  • Klinische Untersuchung
    • Augenuntersuchung und Sehschärfenbestimmung: Beschreibung des Befunds
    • Untersuchung der Augenbeweglichkeit
    • evtl. Abdeck- und Aufdecktest
  • Ergänzende Untersuchungen
    • keine bestimmten

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

  • Akut aufgetretene Doppelbilder und/oder Schielen
  • Doppelbilder und/oder Schielen nach traumatischer Verletzung

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Konvergierendes Schielen des rechten Auges.jpg
Konvergierendes Schielen des rechten Auges
Konvergierendes Schielen des linken Auges.jpg
Konvergierendes Schielen des linken Auges

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN).  Augenmotilitätsstörungen inklusive Nystagmus. AWMF-Leitlinie Nr. 030-137. S1, Stand 2012. www.dgn.org

Literatur

 
  1. Danchaivijitr C, Kennard C. Diplopia and eye movement disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75 Suppl 4(Suppl 4):iv24‐iv31. doi:10.1136/jnnp.2004.053413 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Strupp, M; Hüfner, K; Sandmann, R; Zwergal, A; Dieterich, M; Jahn, K; Brandt, T. Zentrale Augenbewegungsstörungen und Nystagmus. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(12): 197-204. doi:10.3238/arztebl.2011.0197 DOI
  3. Low L, Shah W, MacEwen CJ. Double vision [published correction appears in BMJ. 2016;352:i613]. BMJ. 2015;351:h5385. Published 2015 Nov 18. doi:10.1136/bmj.h5385 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Augenmotilitätsstörungen inklusive Nystagmus. AWMF-Leitlinie Nr. 030-137, Stand 2012. www.dgn.org
  5. Martin Trepel. Neuroanatomie - Struktur und Funktion, 5. Auflage. München: Elsevier, 2012. shop.elsevier.de
  6. Kimmig H, Glocker F. 2.25 Hirnnervenerkrankungen. In: Hufschmidt A, Lücking C, Rauer S et al., ed. Neurologie compact. 7. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2017. doi:10.1055/b-005-143671 DOI
  7. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 030-087, Stand 2014. www.awmf.org
  8. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie Nr. 030-085. S1. Stand 2018. www.awmf.org
  9. Margolin E, Lam CTY. Approach to a Patient with Diplopia in the Emergency Department. J Emerg Med. 2018;54(6):799‐806. doi:10.1016/j.jemermed.2017.12.045 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

AutorenAutor*innen

  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung, Neurologie, Freiburg im Breisgau

Frühere Autor*innen

  • Johan H. Seland, professor emeritus, Universitetet i Bergen
  • Knut A. Holtedahl, professor i allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Universitetet i Tromsø
h50.5 heterofori; h49.4 progressiv yttre oftalmoplegi; h50 annan strabism (skelning); h50.0 konvergent konkomitant skelning; h50.1 divergent konkomitant skelning; h50.2 vertikal skelning; h50.3 intermittent heterotropi; h50.4 annan och icke specificerad heterotropi; h50.6 mekanisk strabism; h50.8 andra specificerade skelningar; h50.9 strabism, ospecificerad; h49 skelning vid ögonmuskelförlamning; h49.0 förlamning av nervus oculomotorius; h49.1 förlamning av nervus trochlearis; h49.2 förlamning av nervus abducens; h49.3 total (yttre) oftalmoplegi; h49.8 annan specificerad paralytisk strabism; h49.9 ospecificerad paralytisk strabism; h50 annan form av skelning; h50.2 vertikal konkomitant skelning; h50.6 skelning av mekanisk orsak; h50.8 annan specificerad skelning; h50.9 ospecificerad skelning
h49- paralytisk strabism; h50- strabism
Heterophorie; Heterotropie; Hypophorie; Hypotropie; Hyperphorie; Hypertropie; Esophorie; Esotropie; Exophorie; Exotropie; Manifestes Schielen; Latentes Schielen; Strabismus convergens; Einwärtsschielen; Innenschielen; Auswärtsschielen; Außenschielen; Hohenschielen; Lähmung des Augenmuskels; Augenmuskellähmung; Lähmung von Augenmuskelnerven; Augenmuskelnervenlähmung; Fraktur der Orbita; Orbitafraktur; Gewalteinwirkung; Hirntumor; Hirnblutung; Myasthenia gravis; Multiple Sklerose; Okulomotoriusparese; N. oculomotorius; III. Hirnnerv; Abduzensparese; N. abducens; VI. Hirnnerv; Trochlearisparese; N. trochlearis; IV. Hirnnerv; Schlaganfall; TIA; Internukleäre Ophthalmoplegie; INO; Pseudotumor orbitae; Idiopathische entzündliche Orbitopathie; augenbewegungsstörung; Okulomotorik; Strabismus concomitans; Strabismus paralyticus
Schielen und Doppelbilder bei Erwachsenen
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BBB MK 16.06.2020 umfassend umgeschrieben, neue LL (AiW Neuro). chck go 16.6.
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