Trigeminusneuralgie

Zusammenfassung

• Definition:Kurze, starke, stromstoßartige Schmerzattacken, beschränkt auf das Gebiet des N. trigeminus.
• Häufigkeit:Prävalenz in Deutschland etwa 17 pro 10.000 Personen, mit Alter zunehmend.
• Symptome:Paroxysmale Anfälle von intensiven, kurzen, scharfen, blitzartigen Schmerzen im Versorgungsbereich eines oder mehrerer Trigeminusäste.
• Befunde:Bei klassischer Trigemeninusneuralgie meist klinisch unauffälliger Befund. Bei sekundärer Trigemeninusneuralgie oft Sensibilitätsstörungen und Zeichen der Grunderkrankung.
• Diagnostik:Klinische Diagnosestellung. Immer cMRT zur Ursachensuche.
• Therapie:Medikamentöse Basistherapie zur Symptomlinderung und Anfallsprophylaxe mit Carbamazepin. Akuttherapie mit Phenytoin intravenös. Bei nicht ausreichender medikamentöser Wirksamkeit invasive Verfahren. Goldstandard bei klassischer Trigeminusneuralgie dann mikrovaskuläre Dekompression.

Allgemeine Informationen

Definition

• Synonym: Tic douloureux (wegen schmerzhafter, unwillkürlicher Kontraktionen der Kaumuskulatur)
• Kurze, starke, stromstoßartige Schmerzattacken, beschränkt auf das Gebiet des N. trigeminus (meist 2. und/oder 3. Ast, d. h. N. maxillaris bzw. N. mandibularis)¹

Klassifikation¹

• Klassische Trigeminusneuralgie
  • Bildgebung oder ein operativer Eingriff belegen eine vaskuläre Kompression des Nervens:
    • rein paroxysmal – oder –
    • mit Dauerschmerz zwischen den Attacken.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie
  • keine Ursache nachweisbar
• Sekundäre Trigeminusneuralgie
  • zugrunde liegende Erkrankung wie Plaques einer multiplen Sklerose, Infektion oder Raumforderung nachgewiesen

Häufigkeit

• Prävalenz²
  • in Deutschland etwa 0,17 % (17 auf 10.000 Personen)
•  Alter und Geschlecht³
  • Frauen sind bis zu doppelt so häufig betroffen wie Männer.
  • 90 % der Patient*innen > 40 Jahre
  • typisches Alter 60–70 Jahre
• Subtypen^4-5
  • 80–90 % klassische Trigeminusneuralgie
  • 10–15 % sekundäre Trigeminusneuralgie
  • Idiopathische Trigeminusneuralgie ist sehr selten, meist wird eine Ursache gefunden.

Anatomie

• Der Trigeminusnerv sorgt für die sensible Innervation des Gesichts, der Hornhaut und des vorderen Teils der Schleimhaut der Mundhöhle. Er hat auch einen motorischen Ast zur Kaumuskulatur (über den N. mandibularis, 3. Ast).
• Der Nervus trigeminus hat 3 Hauptäste:
  1. Nervus ophtalmicus (1. Ast)
  2. Nervus maxillaris (2. Ast)
  3. Nervus mandibularis (3. Ast).

Ätiologie und Pathogenese

• Klassische Trigeminusneuralgie^4-5
  • Nervenatrophie und/oder eine Nervenkompression und -verdrängung durch ein (meist arterielles) Blutgefäß
    • Der reine Kontakt eines Gefäßes mit der Nervenwurzel ohne Kompression, Verdrängung oder Zeichen von Atrophie findet sich häufig auch bei gesunden Menschen und führt nicht zur Diagnose klassische Trigeminusneuralgie.
  • Die Kompression des Nervs durch das Blutgefäß führt zu einer fokalen Demyelinisierung und zum Auftreten von pathologischen Nervenaktionspotenzialen.
  • In ca. 80 % der Fälle ist die Arteria cerebelli superior ursächlich, seltener die Arteria cerebelli inferior anterior oder eine erweiterte Arteria basilaris.⁶
• Sekundäre Trigeminusneuralgie^4-5
  • Auslöser sind z. B. Hirnstamminfarkte, Tumoren am Kleinhirnbrückenwinkel, AV-Malformationen oder eine multiple Sklerose.
• Idiopathische Trigeminusneuralgie^4-5
  • Trigeminusneuralgie, bei der weder in der MRT noch in elektrophysiologischen Tests die Ursache festgestellt werden kann.
• Bei allen Formen wird angenommen, dass aufgrund von Veränderungen der Myelinscheide (Demyelinisierung) Stimuli von den sensiblen zu den Schmerzfasern „kurzschließen“.⁷
  • ephaptische Signalübertragung zwischen den nichtnozizeptiven und den nozizeptiven Afferenzen⁶

Disponierende Faktoren

• Hohes Lebensalter⁵
• Patient*innen mit multipler Sklerose haben eine deutlich erhöhte Wahrscheinlichkeit für Trigeminusneuralgie (Prävalenz ca. 2–5 %).¹ 

ICPC-2

• N92 Trigeminusneuralgie

ICD-10

• G50.0 Trigeminusneuralgie

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose wird prinzipiell klinisch gestellt.⁴
  
  • Eine MRT wird jedoch auch bei klarer Klinik zur Einordnung und zum Ausschluss sekundärer Ursachen empfohlen.¹
  • elektrophysiologische Untersuchungen bei diagnostischen Unsicherheiten
• Die internationale Kopfschmerzgesellschaft (International Headache Society) hat folgende Kriterien für eine Trigeminusneuralgie definiert:

Differenzialdiagnosen

• Zahnfleischinfektion
• Temporomandibuläre Dysfunktion
• Migräne
• Cluster-Kopfschmerz
• Zervikogener Kopfschmerz
• Zoster
• Sinusitis
• Arteriitis temporalis
• Glossopharyngeusneuralgie
• Gehirntumor
• Multiple Sklerose

Anamnese

• Kurze, starke, stromstoßartige Schmerzattacken mit Dauer von Sekunden bzw. Sekundenbruchteilen, in schweren Fällen treten sie auch in Serien von bis zu 2 min auf.¹
  • Die Schmerzattacken sind über die Zeit meist relativ stereotyp.
• Etwa die Hälfte der Patient*innen hat begleitende Dauerschmerzen im betroffenen Gebiet.¹
• Typisch ist die Auslösung durch Essen, Trinken, Sprechen, Berührung in bestimmten Triggerzonen im Gesicht und durch Luftzug, was in schweren Fällen zur Einschränkung der Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme führen kann.¹

Klinische Untersuchung

• Einige Patient*innen haben eine scheinbar starre Mimik, weil dadurch die Häufigkeit von Schmerzattacken reduziert werden kann.
• Eine Sensibilitätsuntersuchung des Gesichts, inklusive Prüfung des Hornhautreflexes, sollte durchgeführt werden.
  • Bei der klassischen Trigeminusneuralgie ergibt sich meist kein objektivierbarer neurologisch auffälliger Befund.
  • Bei der sekundären Trigeminusneuralgie finden sich dagegen häufig sensible Ausfälle im betroffenen Gebiet.
• Warnsymptome für eine sekundäre Trigeminusneuralgie sind:⁵
  • sensible Defizite
  • einseitige Hyperakusis oder vestibuläre Störung (Akustikusneurinom, andere Tumoren)
  • Manifestation vor dem 50. Lebensjahr
  • bilaterale Schmerzattacken
  • Dauerschmerzen bereits in der frühen Erkrankungsphase und
  • mangelndes Ansprechen auf eine adäquate medikamentöse Therapie
  • Symptomatik im Gebiet des ersten Asts.¹

Diagnostik bei Spezialist*innen

• MRT des Kopfes ist immer empfohlen.^1,6
  • zur Darstellung der Hirnnerven Dünnschicht-MRT des Hirnstamms⁵
  • Ausschluss sekundärer Ursachen
  • Kontrastmittelgabe zur Gefäßdarstellung¹
• Elektromyografische Tests
  • bei diagnostischen Unsicherheiten^8-9
  • Vor allem sekundäre Trigeminusneuralgien zeigen hier häufiger auffällige Befunde.⁴

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Zur Diagnostik und Differenzierung der klassischen und sekundären Trigeminusneuralgie wird eine Überweisung zur Neurologie empfohlen.
• Bei Schmerzen, die durch medikamentöse Basistherapie (Carbamazepin oder Oxcarbazepin) nicht suffizient kompensierbar sind, Überweisung an Neurolog*in für Therapieplan (Off-Label-Use anderer Medikamente oder operatives Vorgehen?).
• Bei akuter Exazerbation kann eine Einweisung in ein Krankenhaus zur Schmerzkontrolle und Anpassung der Medikation nötig sein.⁶

Therapie

Therapieziele

• Akute Schmerzlinderung
• Anfallsprophylaxe
• Evtl. Ursachenbehebung

Allgemeines zur Therapie

• Die Behandlung ist primär medikamentös und kann bei unbefriedigendem Ansprechen oder intolerablen Nebenwirkungen durch operative Maßnahmen ergänzt werden.^5,10
  • Wichtig ist, bei Beschwerdefreiheit Auslassversuche zu machen, da Remissionen im Verlauf der Trigeminusneuralgie häufig und bei etwa 1/3 der Patient*innen dauerhaft sind.¹
• Die medikamentöse Therapie zur Symptomlinderung ist bei klassischer und sekundärer Trigeminusneuralgie identisch.⁶
• Mittel der 1. Wahl ist Carbamazepin.
• Eine akute Behandlung mit Analgetika ist meist nicht erfolgversprechend, da die Wirkung der Analgetika erst nach Anfallsende einsetzt, und z. B. NSAR auch nicht ausreichend schmerzlindernd wirken.

Medikamentöse Therapie

• Es gibt kaum randomisierte, kontrollierte Studien zur medikamentösen Behandlung der Trigeminusneuralgie, sodass sich diese in weiten Bereichen auf offene Studien und klinische Erfahrungswerte stützt und sich oft im Off-Label-Bereich bewegt.¹

Langzeitbehandlung/Anfallsprophylaxe 

Carbamazepin

• Mittel der 1. Wahl^5,10-11
• Bei 70–90 % der Patient*innen sistieren die Attacken initial und bei 50 % langfristig.¹²
  • Bei einem Teil der Patient*innen lässt aber die Wirkung im Laufe der Zeit nach, und die dann notwendige Aufdosierung wird wegen Schwindel, Gangunsicherheit und Doppelbildern vor allem von älteren Patient*innen schlecht vertragen.¹
• Dosierung¹³
  • Gabe in Form von Retardtabletten, verteilt auf 1–2 Gaben pro Tag
  • Anfangsdosis 200 mg (ältere Patient*innen) bis 400 mg
  • Bis zum Eintritt der Schmerzfreiheit auf durchschnittlich 400–800 mg/d langsam aufdosieren.
  • Maximaldosis 1.600 mg pro Tag
  • Im Verlauf vorsichtige Dosisreduktion, um die Spontanremission zu überprüfen.
• Nebenwirkungen⁵
  • meist zentralnervös (Müdigkeit, Schwindel, Gangataxie).
  • Übelkeit und Erbrechen sowie allergische Hautreaktionen, Blutbildveränderungen und Hepatotoxizität sind seltener. 
  • Möglichkeit der Photosensibilisierung, sodass starke Sonnenexposition vermieden werden sollte.
• Überwachung der Therapie¹³
  • Blutbild und Leberwerte zunächst vor der Behandlung mit Carbamazepin, dann in wöchentlichen Abständen im 1. Monat der Behandlung, danach in monatlichen Abständen kontrollieren.
  • Nach 6-monatiger Behandlung reichen teilweise 2- bis 4-malige Kontrollen im Jahr aus.
• Cave: Bei etwa 10 % der Menschen mit Han-chinesischer Abstammung und der Menschen mit thailändischer Abstammung Vorliegen von HLA-B*1502-Allel, das mit deutlich erhöhtem Risiko für Stevens-Johnson-Syndrom einhergeht. Daher sollten diese Bevölkerungsgruppen vor Einleitung der Therapie auf dieses Allel untersucht werden.¹³

Oxcarbazepin⁵

• Bei Wirksamkeit von Carbamazepin, aber intolerablen unerwünschten Arzneimittelwirkungen, kann ein Wechsel auf Oxcarbazepin erwogen werden.
  • Die Umstellung kann im Verhältnis Carbamazepin zu Oxcarbazepin von 1:1,5 erfolgen, bei sehr hoher Dosierung empfiehlt es sich, zunächst 1:1 umzustellen und dann anzupassen.
• Oxcarbazepin ist ein Prodrug von Carbamazepin.
• Oxcarbazepin hat geringere zentralnervöse NW und weniger Wechselwirkung mit anderen Medikamenten als Carbamazepin, jedoch ist die Gefahr einer Hyponatriämie größer.
• Zu beachten ist der Off-Label-Status!

Weitere Optionen

• Weitere medikamentöse Optionen umfassen Add-on- oder seltener auch alleinige Therapien mit z. B. Pregabalin, Gabapentin, Baclofen oder Lamotrigin.¹
  • Bei Patient*innen mit MS kann Einsatz von Misoprostol erwogen werden.
• Ergänzend lokale Injektionen?
  • Bei refraktären Schmerzen können Injektionen von Botulinumtoxin in den schmerzenden Bereich probatorisch eingesetzt werden.¹⁴
  • Die Injektion eines Lokalanästhetikums in den Triggerbereich kann die Schmerzen zusätzlich lindern.¹⁵

Notfallbehandlung/akute Exazerbationen

• Notfallbehandlung z. B. mit:
  • Phenytoin i. v.¹⁶
    • Dosierung 250–500 mg i. v., max. Injektionsgeschwindigkeit 25 mg Phenytoin/min
  • Carbamazepin-Aufdosierung bei Exazerbationen kann mit der Gabe von Carbamazepin-Saft schneller erreicht werden als mit Tabletten.⁵
• Sehr heftige Schmerzen können manchmal nur mit einer Polypharmakotherapie beherrscht werden.
  • Unter einer Notfalltherapie können vermehrt Nebenwirkungen auftreten, die von den Patient*innen im Zuge der Schmerzlinderung jedoch meist toleriert werden.

Invasive Therapie

• Eine invasive Intervention sollte in Erwägung gezogen werden, wenn die medikamentöse Therapie erfolglos war, die Nebenwirkungen nicht tolerabel sind oder eine initial erfolgreiche medikamentöse Therapie ihre Wirksamkeit verliert.
• Möglichkeit von nichtablativen und ablativen Verfahren⁵
• Nichtablatives Verfahren: mikrovaskuläre Dekompression¹
  • Goldstandard bei klassischer Trigeminusneuralgie
  • Voraussetzung: Nachweis eindeutiger Demyelinisierungszeichen durch den Gefäß-Nerven-Kontakt im MRT⁴
  • Gefäß-Nerven-Kontakt wird durch Einfügen von kleinen Stücken alloplastischen Materials, heute meist Teflonvlies, behoben.
  • Rate der beschwerdefreien Patient*innen beträgt nach 1 Jahr über 80 %, nach 3 Jahren 75 % und nach 5 Jahren 73 %.^5,17-18
  • Nebenwirkungen⁵
    • neurochirurgische Operation mit Mortalitätsrate von bis zu 0,5 %
    • Häufigste permanente Komplikation ist eine ipsilaterale Hörstörung mit bis zu 10 %.
• Ablative Verfahren
  • perkutane Verödung des Ganglion trigeminale (vor allem per Radiofrequenzthermokoagulation)¹
  • Bestrahlung der Nervenwurzeleintrittszone mittels Gamma-Knife¹
  • Vorteile: sehr geringes periprozedurales Risiko im Vergleich zu mikrovaskulärer Dekompression⁵
  • Nachteile
    • vermutlich geringere Schmerzreduktion und kürzere Wirkungsdauer als mikrovaskuläre Dekompression⁵
    • Gefahr einer Anaesthesia dolorosa, einem Areal mit aufgehobener Sensibilität, aber starken neuropathischen Dauerschmerzen, die therapeutisch nur schwer zu beeinflussen sind⁶ (bei etwa 4 % der ablativ behandelten Patient*innen).⁵

Prävention

• Wenn möglich, sollte versucht werden, die Trigger zu meiden, z. B.:
  • Das Gesicht mit einem Schal bedecken.
  • Lauwarmes Wasser zum Zähneputzen verwenden.
  • Versuchen, auf der nicht betroffenen Seite zu kauen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Zwischen den Attacken besteht in der Regel Beschwerdefreiheit.¹⁹
• Attacken können anfangs täglich über Wochen bis Monate auftreten und spontan über Wochen bis Monate sistieren.¹⁹
• In der Regel ist der Verlauf progredient.¹⁹
• 29 % der Patient*innen haben nur 1 Episode in ihrem Leben, 28 % dagegen 3 oder mehr.¹⁰

Komplikationen

• Psychische Erkrankungen wie Depression und Angst durch unzureichende Coping-Strategien⁶
• In schweren Fällen Einschränkung der Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme¹ 
• Medikamentöse Nebenwirkungen können die Therapie verkomplizieren und im Verlauf eine invasive Therapie notwendig machen.
• Operationsrisiken bei invasiven Eingriffen

Prognose

• Die Sterblichkeit ist nicht erhöht.
  • Die Lebensqualität kann jedoch in erheblichem Maße eingeschränkt sein.
• Medikamentös und invasiv stehen heute gute Therapieoptionen zur Verfügung, die es ermöglichen, einen Großteil der Patient*innen auch langfristig beschwerdefrei werden zu lassen.
• Negative prognostische Faktoren sind sensible Defizite, eine bilaterale Symptomatik und ein Krankheitsbeginn im jungen Alter.³ 

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Trigeminusneuralgie

Weitere Informationen

• Deutsche Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG): Trigeminusneuralgie

Illustrationen

Trigeminus Innervationsbereich, Seitenbild

Literatur

Autor*innen

• Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
• Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).