Allgemeine Informationen

Definition

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen.^1-3
• historisch: Vagoglossopharyngeusneuralgie
• Die Glossopharyngeusneuralgie ist eine seltene Erkrankung, die zu meist einseitigen, plötzlich auftretenden und endenden, starken Schmerzen im sensiblen Versorgungsbereich des N. glossopharyngeus und der aurikulären sowie pharyngealen Ästen des N. vagus führen kann.
• Klassifikation:
  • Klassische Glossopharyngeusneuralgie
    • verursacht durch eine neurovaskuläre Kompression des Nervs
  • Idiopathische Glossopharyngeusneuralgie
    • Ursache unbekannt
  • Sekundäre Glossopharyngeusneuralgie
    • sekundäre Ursachen wie Multiple Sklerose, Tumoren, Infektionen, etc. liegen vor
• Triggerreize können Schlucken, Sprechen, Husten oder Gähnen sein.^1-2
• Die Schmerzen können durch vagale Symptome wie Husten, Heiserkeit, Hypotonie, Synkopen und/oder Bradykardie begleitet werden.^1-2
• Die Erkrankung wird häufig mit der Trigeminusneuralgie oder Neuralgie des Nervus laryngeus superior aufgrund der ähnlichen Symptomatik verwechselt.
• Da die Erkrankung selten auftritt, ist die Diagnosestellung häufig erschwert.

Epidemiologie

• 0,2 - 1,3 % aller Gesichtsschmerzsyndrome ^3-4
• Inzidenz von 0,7 pro 100.000, im Vergleich dazu Inzidenz der Trigeminusneuralgie von 4-5 pro 100.000^4-5
• Geschlecht und Alter
  • unabhängig vom Geschlecht⁴
  • erstmaliges Auftreten meist im Erwachsenenalter
  • erste Symptome bei rund 43 % der Patient*innen vor dem 50. Lebensjahr.6
  • mit steigendem Alter zunehmend⁴

Klinische Anatomie

• Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.⁷
• Der N. glossopharyngeus (IX. Hirnnerv) versorgt sensibel das Mittelohr, Teile der Zunge und den Pharynx.
• Er enthält viszeromotorische, viszerosensible, motorische und Geschmacksfasern.
• Er tritt zusammen mit dem N. vagus (X. Hirnnerv) durch das Foramen jugulare aus dem Schädel aus und verläuft lateral von A. carotis interna und Pharynx zum Zungengrund.
• Er teilt sich in folgende Endäste:
• N. tympanicus
  • empfängt sympathische Fasern aus dem Plexus der A. carotis interna
  • versorgt sensibel die Schleimhäute der Paukenhöhle und Tuba auditiva
  • sekretorische Fasern ziehen als N. petrosus minor zum Ganglion oticum
• Ramus sinus carotici
  • endet in der Wand des Sinus caroticus und Glomus caroticum
  • leitet Impulse der Mechanorezeptoren des Sinus und der Chemorezeptoren des Glomus zur Medulla und Vaguskern
  • Regulation von Blutdruck und Herzfrequenz
• Rami pharyngei
  • an sensibler und motorischer Versorgung des Pharynx beteiligt
• Ramus musculi stylopharngei
  • Innervation vom Musculus stylopharyngeus (beteiligt an Schluckakt)
• Rami tonsillares
  • sensible Innervation von Tonsillen und weichem Gaumen
• Rami linguales
  • sensible Innervation vom hinteren Zungendrittel, Versorgung mt Geschmacksfasern

Ätiologie und Pathogenese

• Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen. ^1-2,4
• Klassische Glossopharyngeusneuralgie
  • neurovaskuläre Kompression der Wurzel des N. glossopharyngeus, Demyelinisierung des Nervs, dadurch Entstehung pathologischer Nervenaktionspotenziale
  • am häufigsten verursacht durch die A. cerebelli inferior posterior, gefolgt von der A. vertebralis und der A. cerebelli inferior anterior⁴
• Sekundäre Glossopharyngeusneuralgie mit sekundären Ursachen wie
  • Multiple Sklerose
  • Autoimmunerkrankungen bspw. Sjögren-Syndrom
  • Kleinhirnbrückentumoren
  • Arnold-Chiari-Malformation
  • intrakranielle Tumoren
  • oropharyngeale Tumoren
  • Stylalgie (Eagle-Syndrom)
    • Wird durch einen verlängerten (>25mm) oder gebrochenen Processus styloideus oder ein verkalktes Ligamentum stylohyoideum hervorgerufen, kann den N. glossopharyngeus komprimieren ⁴
  • peritonsilläre oder intraorale Infektionen
  • HWS-Trauma
  • Z.n. Tonsillektomie
Idiopathische Glossopharyngeusneuralgie
• weder neurovaskuläre Kompression vom N. glossopharyngeus noch erkennbare sekundäre Ursachen
• Ursache unklar
Pathogenese der Schmerzen bei allen Formen ist wahrscheinlich:
• Demyelinisierung durch Komprimerung des Nerves
• Entstehung ektoper Impulse an demyelinisierten Fasern
• Übererregbarkeit und Signalübertragung zwischen demyelinisierten sensiblen und Schmerzfasern (ephaptische Signalübertragung)

ICPC-2

• N94 Periphere Neuritis/Neuropathie

ICD-10

• G52 Krankheiten sonstiger Hirnnerven
  • G52.1 Krankheiten des N. glossopharyngeus [IX. Hirnnerv]

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnose sollte anhand der Klinik gestellt werden.
• Eine MRT sollte aber dennoch auf jeden Fall erfolgen, um sekundäre Ursachen abzuklären bzw. Differenzialdiagnosen auszuschließen.
• Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft (International Headache Society) hat folgende klinische Kriterien für die Glossopharyngeusneuralgie erarbeitet:

Differenzialdiagnosen

• Trigeminusneuralgie
  • Insbesondere bei der Affektion des dritten Endasts (Nervus mandibularis)
• Nervus-laryngeus-superior-Neuralgie
• Nervus-intermedius-Neuralgie
• Cluster-Kopfschmerz
• Multiple Sklerose
• Gehirntumoren
• Gesichtsschmerzen
• Sinusitis
• Zahnfleischinfektionen
• Migräne

Anamnese

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• Vor Entwicklung einer Glossopharyngeusneuralgie berichten Patient*innen möglicherweise über wochen- oder monatelange unangenehme Empfindungen im Versorgungsgebiet des N. glossopharyngeus²
• Auftreten und zeitlicher Verlauf der Schmerzen
• Es kommt zu plötzlich auftretenden Schmerzepisoden, die mehrmals am Tag über Wochen und/oder Monate auftreten können.
• Phasen der Spontanremission sind zwischen den Schmerzepisoden möglich.¹
• Patient*innen berichten eventuell über konstanten, dumpfen Hintergrundschmerz auch zwischen den Schmerzattacken¹
• • Im Verlauf sind die Schmerzen bei Patient*innen relativ sterotyp
• Schmerzstärke:
  • auf Schmerzskala anzugeben, sehr stark, nächtliches Erwachen durch den Schmerz
• Schmerzqualität:
  • einschießend, brennend, elektrisierend, scharf, brennend, ausstrahlend
• Schmerzdauer:
  • Sekunden bis wenige Minuten
• Schmerzlokalisation:
  • meist einseitig, bilaterales Auftreten möglich (bei rund 12 % der Patient*innen)^1,4
  • im Bereich der Tonsillen
  • hintere Zunge
  • Pharynx
  • Larynx
  • Mittelohr
  • Kieferwinkel
• Schmerzausstrahlung:
  • in Nase, Auge, Kinn oder Schulter
• Schmerztrigger:
  • Sprechen, Kauen, Schlucken, Husten, Gähnen, bestimmter Geschmack, Berührung von Hals oder äußerem Gehörgang¹
• Auftreten von Hypotonie, Bradykardie, Synkopen oder Epilepsie möglich
  
  • Bei ca. 2 % der Patienten kommt es während des Anfalls zu einer Synkope.¹
• Komorbiditäten, Vorerkrankungen, Operationen?
  • Depression
    • Suizidgedanken, immer erfragen!
  • Angst
  • Autoimmunerkrankungen
• Gewichtsverlust durch verminderte Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme, um Triggerreize zu meiden

Klinische Untersuchung

• Körperliche Untersuchung
  • gründliche Inspektion der Haut, Palpation Halsregion, Auskulation Herz
• Komplette neurologische Untersuchung mit Hirnnervenstatus, Sensibilitätsprüfung, Überprüfung Würgereflex, Reflexstatus, Kraftgrade
  
  • primäre Glossopharyngeusneuralgie: selten neurologische Defizite
• Hinweis auf sekundäre Glossopharyngeusneuralgie:
  • Sensibilitätsstörungen wie Hypästhesien, verminderter oder fehlender Würgereflex²
  • bilaterale Schmerzen
  • ätiologische Abklärung notwendig
• Mögliche Schmerzreduktion durch Lokalanästhesie des Rachens während eines Anfalls kann die Diagnose der Glossopharyngeusneuralgie erhärten.³
• Im Zusammenhang mit den Schmerzanfällen kann es zu autonomen Symptomen wie Bradykardie und arterielle Hypotonie kommen.^2,4

Weitere Diagnostik

• MRT des Schädels im Rahmen der Differenzialdiagnose und bei V. a. sekundäre Ursachen^6,8
• MRA bei V. a. vaskuläre Neurokompression⁸
• großes Blutbild, Liquordiagnostik zur Ursachenfindung bei sekundärer Glossopharyngeusneuralgie (Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Entzündungen)
• kardiologische Diagnostik bei Bradykardie, Hypotonie, Synkopen

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung sollte eine Überweisung an die Neurologie erfolgen, um Differenzialdiagnosen auszuschließen und weiterführende Diagnostik sowie eine medikamentöse Therapie einzuleiten.
• Bei Versagen der konservativen Therapie und/oder untolerierbaren Nebenwirkungen sollte eine Überweisung an die Neurochirurgie erfolgen, um eine invasive Behandlung in Betracht zu ziehen.

Checkliste für die Überweisung

Therapie

Therapieziel

• Vorbeugung von Anfällen
• Schmerzreduktion
• Verbesserung der Lebensqualität
• Eventuell Ursachenbehebung
• Vermeidung von Komplikationen

Allgemeines zur Therapie

• Die medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika ist die Therapie der Wahl.
• Es kann sinnvoll sein, verschiedene Medikamente zu kombinieren, um eine bessere Schmerzreduktion zu erzielen.
• Medikamentös wird ähnlich wie bei der Trigeminusneuralgie therapiert.¹
• Mittel der 1. Wahl ist Carbamazepin.
• Erst bei unzureichender Wirksamkeit oder nicht tolerablen Nebenwirkungen sollte mit invasiven Verfahren ergänzt werden.

Medikamentöse Therapie

Langzeitbehandlung

Carbamazepin

• Mittel der 1. Wahl⁴
• Carbamazepin ist zur Behandlung der Glossopharyngeusneuralgie zugelassen.
• Dosierung^4,9:
  • Gabe in Form von Retardtabletten
  • initiale Dosis 200 mg, verteilt auf 1-2 Einzeldosen pro Tag
  • bei unzureichender Wirksamkeit langsame Steigerung um 200 mg pro Tag bis zum Eintritt der Schmerzfreiheit
  • Erhaltungsdosis 400-800 mg pro Tag
  • Maximaldosis 1200 mg pro Tag
  • im Verlauf Versuch der vorsichtigen Dosisreduktion, um Spontanremission zu prüfen
• Nebenwirkungen⁹:
  • ungünstiges Nebenwirkungsprofil
  • kognitive Störung, Benommenheit, Schwindel, Müdigkeit, Ataxie, gastrointestinale Störungen
  • Hyponatriämie, Leukopenie, Leberschädigung, Herzrhythmusstörungen, allergische Hautreaktionen
• Kontraindikationen⁹
  • Knochenmarkschädigung, Unverträglichkeit von Trizyklischen Antidepressiva, AV-Block, Einnahme von MAO-Hemmern
• Überwachung der Therapie:
  • Aufdosierung nur unter Labor- (Blutbild, Leberwerte und Elektrolyte) sowie EKG-Kontrollen⁹

Medikamentöse Alternativen

• als Mono- oder Add-on-Therapie
• CAVE: off-Label-Use
• Gabapentin, Pregabalin, Oxacarbazepin, Duloxetin, trizyklische Antidepressiva, Lamotrigin, Phenytoin oder Baclofen^4,10
  • Können verwendet werden, wenn Carbamazepin nicht gut anschlägt.^11-12
  • Studien deuten darauf hin, dass Pregabalin am besten wirkt.¹²
• Die Wirkung der Medikamente kann mit der Zeit nachlassen.

Weitere Therapieoptionen

• Nervenblockade: Die Injektion eines Lokalanästhetikums in den Triggerbereich kann zur Schmerzlinderung beitragen.
  
  • Komplikationen wie Heiserkeit und Schluckstörung sowie Stimmbandlähmung bei bilateraler Nervenblockade können auftreten.⁸

Therapie autonomer Symptome

• Bei Bradykardie, Asystolie bzw. Hypotonie ist die medikamentöse Therapie mit Atropin indiziert.

Operative Therapie

• Bei unzufriedenstellender Wirksamkeit konservativer Verfahren oder intolerablen Nebenwirkungen wird zur invasiven Therapie geraten.
• Die chirurgischen Eingriffe lassen sich grundsätzlich in zwei Arten unterteilen:
  • Nicht-ablatives Verfahren
  • Ablative Verfahren
• Nicht-ablatives Verfahren: mikrovaskuläre Dekompression (MVD) nach Jannetta
  
  • Goldstandard bei klassischer Glossopharyngeusneuralgie
  • Voraussetzung ist der Nachweis eines neurovaskulären Konflikts in der MRT
  • Erfolgsrate bei über 90 % der Eingriffe³
  • endoskopisch-assitierte mikrochirurgische Operation
  • Operationsziel: Beseitigung des Gefäß-Nerven-Kontaktes und das langfristige Verhindern einer neuen neurovaskulären Kompression eventuell durch Einlage eines Teflonkissens zwischen Gefäß und Nerv
  • intraoperatives neurophysiologisches Monitoring zur Vermeidung von Nervenverletzungen
  • Komplikationsrate ist sehr gering¹⁰
• Ablative Verfahren
  • Stereotaktische Radiochirurgie mit Gamma-Knife
    • gute Ergebnisse
    • höhere Rezidivrate als bei MVD¹⁰
    • Indikation: ältere, multimorbide Patient*innen
    • bei Kontraindikationen zur offenen Operation
  • Perkutane Radiofrequenzthermokoagulation des Ganglion petrosum
    • Schädigung der Schmerzfasern durch thermische Koagulation
    • Erfolgsquote: 78,8 % nach Operation, nach 5 Jahren etwa 50%¹³
    • Komplikationen: Hypästhesie, Minderung des Würgereflexes, Ageusie, Schluckbeschwerden¹⁰

Prävention

• Es sollte versucht werden, Triggerreize zu vermeiden.
  • Bei Kälte kann das Gesicht mit einem Tuch geschützt werden.
  • Beim Zähneputzen kann lauwarmes Wasser verwendet werden.
  • Es kann auf der weniger betroffenen Seite gekaut werden.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Es handelt sich um eine rezidivierende Erkrankung.
• Bei rund 74 % der Betroffenen kommt es zu einer Spontanremission über Monate oder Jahre.^1,4
• Es ist ein Wechsel zwischen Phasen von Remission und Rezidiven möglich.³

Komplikationen

• Gewichtsabnahme aufgrund der Meidung von Triggerreizen
• Depression und Suizidalität durch die stark eingeschränkte Lebensqualität
• Kardiovaskuläre Komplikationen
  • Andere potentiell lebensbedrohliche Komplikationen entstehen infolge kardiovaskulärer Störungen wie Bradykardie, Hypotonie und Asystolie.

Prognose

• Die Krankheit kann sehr einschränkend sein und mit hohem Leidensdruck eingergehen.
• Häufig vergeht viel Zeit bis zur Diagnosestellung und adäquaten Behandlung.
• Der Verlauf ist schlecht prognostizierbar und individuell sehr unterschiedlich.⁴
• Es kann zur Spontanremission nach Monaten oder Jahren ohne folgendes Rezidiv kommen.
• Die medikamentöse Therapie schlägt nicht immer an, sodass ein chirurgischer Eingriff notwendig sein kann.
• Nur ungefähr 25 % der Patient*innen benötigen eine Operation.⁴
• Die Rezidivhäufigkeit nach der Therapie beträgt 3,6 % pro Jahr.⁴
• Bilateraler und konstanter Schmerz und mehrere schwere Schmerzattacken sind ungünstige prognostische Marker.⁴

Patienteninformationen in Deximed

• Glossopharyngeusneuralgie