Definition:Abgang nur eines großen arteriellen Gefäßes aus dem Herzen, das sowohl Körper- als auch Lungenkreislauf versorgt. Nahezu immer mit Ventrikelseptumdefekt vergesellschaftet.
Häufigkeit:Ca. 0,5–0,8 % der angeborenen Herzfehler. Inzidenz liegt bei etwa 5–15 pro 100.000 Lebendgeburten.
Symptome:Tachypnoe, Schwitzen, Trinkschwäche. In Einzelfällen Zyanose.
Befunde:Hebender Herzspitzenstoß, große Blutdruckamplitude, unspezifisches Herzgeräusch. Zeichen der Herzinsuffizienz: Tachypnoe, Tachykardie, Hepatosplenomegalie. Erniedrigte Sauerstoffsättigung.
Diagnostik:Echokardiografie entscheidendes Bildgebungsverfahren zur Diagnosestellung.
Therapie:Chirurgische Korrektur im Neugeborenenalter mit Trennung von Lungen- und Systemkreislauf.
Allgemeine Informationen
Definition
Beim Truncus arteriosus communis (TAC) geht nur ein großes arterielles Gefäß aus dem Herzen ab, das sowohl Körper- als auch Lungenkreislauf versorgt.
Nahezu immer mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) vergesellschaftet, daneben häufig weitere Anomalien (s. u.)
Inzidenz von TAC und anderen schweren Herzfehlern rückläufig, möglicherweise aufgrund von Schwangerschaftsabbrüchen bei pränatal diagnostizierten Herzfehlern3
Klassifikation
Verschiedene Varianten des Abgangs der großen Gefäße aus dem TAC
Klassifikation der TAC-Varianten durch die Einteilung nach van Praagh2
Evtl. Prostaglandin E, falls der Ductus arteriosus offen gehalten werden muss.
O2-Gabe trotz Zyanose in der Regel kontraindiziert wegen Senkung des Lungenwiderstands, dadurch Zunahme der Lungendurchblutung mit Verstärkung der Herzinsuffizienz
Operation
Kern der operativen Versorgung ist die Trennung des systemischen und pulmonalen Kreislaufs.2,7-8
Leitlinie: Kernaussagen zur chirurgischen Therapie2
Die chirurgische Therapie erfolgt in der Regel neonatal.
Sie beinhaltet den VSD-Verschluss, die Etablierung einer Verbindung zwischen dem rechten Ventrikel bzw. rechtsventrikulären Ausflusstrakt und der Pulmonalarterie.
Ggf. zusätzliche Korrektur des Aortenbogens (je nach TAC-Typ)
Palliativ-Operationen wie PA-Banding sind nur selten notwendig.
Sie beinhaltet Sekundäroperationen im Bereich der Truncusklappe, RVOT-Conduit.
Ggf. zusätzliche Korrektur der Truncusklappe
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Komplikationen
Der gesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz.2
Überprüfung und Förderung der psychomotorischen Entwicklung und der körperlichen Leistungsfähigkeit am besten im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme2
sozialmedizinische Beurteilung im Rahmen der Berufswahl
Weiterbetreuung im Erwachsenenalter (EMAH = Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern)
Gute Kommunikation ist erforderlich zwischen Hausärzt*innen, niedergelassenen Kardiolog*innen und EMAH-Zentrum sowie enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenenkardiolog*innen für eine optimale Behandlung von EMAH-Betroffenen.13
Leitlinie: Kernaussagen zur Nachsorge nach Korrektur2
Truncusklappe: bei Insuffizienz –> RE-OP
Rechter Ventrikel: Größe und Funktion
Conduit: bei Stenose bzw. Insuffizienz -> Intervention, Klappenersatz
Pulmonalgefäße: Stenose, Seitendifferenz
Aorta: Erweiterung der Aorta aszendens, Bogenstenose
Rhythmusstörungen: Langzeit-EKG alle 1–3 Jahre
Belastbarkeit: Spiroergometrie alle 3–5 Jahre
Pulmonaler Hypertonus: bei Bedarf Einsatz von selektiven Vasodilatatoren
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Truncus arteriosus communis (TAC). AWMF-Leitlinie 023-043, S2k. Stand 2020. www.awmf.org
Literatur
McElhinney D. Truncus arteriosus. Medscape, updated: Jan 14, 2015. Zugriff 26.07.18. emedicine.medscape.com
Deutsche Gesellschaft für Padiatrische Kardiologie (DGPK). Truncus arteriosus communis (TAC). AWMF-Leitlinie 023-043. Stand 2020. www.awmf.org
Egbe A, Uppu S, Lee S, Ho D, Srivastava S. Changing prevalence of severe congenital heart disease: a population-based study. Pediatr Cardiol. 2014; 35:1232-8 PMID: 24823884 PubMed
Goldmuntz E, Clark BJ, Mitchell LE, Jawad AF, Cuneo BF et al. Frequency of 22q11 deletions in patients with conotruncal defects. J Am Coll Cardiol. 1998; 32: 492-8. PubMed
Uebing A, Gatzoulis M, von Kaisenberg C, et al. Mutterschaft mit angeborenem Herzfehler. Dtsch Arztebl 2008; 105: 347-354. doi:10.3238/arztebl.2008.0347 DOI
Wren C, Birrell G, Hawthorne G. Cardiovascular malformations in infants of diabetic mothers. Heart 2003;89:1217-1220. PubMed
Russell HM, Pasquali SK, Jacobs JP, Jacobs ML, O'Brien SM, Mavroudis C, et al. Outcomes of repair of common arterial trunk with truncal valve surgery: a review of the society of thoracic surgeons congenital heart surgery database. Ann Thorac Surg. 2012; 93:164-9. PMID: 22088417 PubMed
Hanley FL, Heinemann MK, Jonas RA, Mayer JE Jr, Cook NR et al. Repair of truncus arteriosus in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105: 1047-56. PubMed
Marceletti C, Mc Goon D, Mair D . The natural history of truncus arteriosus. Circulation 1976; 54: 108-111. www.ncbi.nlm.nih.gov
Thompson LD, McElhinney DB, Reddy M, Petrossian E, Silverman NH. Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes. Ann Thorac Surg 2001; 72: 391-5. PubMed
Ullmann MV, Gorenflo M, Sebening C, Ulmer HE, Hagl S. Long-term Results after Repair of Truncus Arteriosus Communis in Neonates and Infants. Thorac Cardiovasc Surg 2003; 51: 175-9. PubMed
Asagai S, Inai K, Shinohara T, et al. Long-term Outcomes after Truncus Arteriosus Repair:A Single-center Experience for More than 40 Years. Congenit Heart Dis 2016; 11: 672-677. doi:https://doipubmed.org/10ncbi.1111/chdnlm.12359 nih.gov
Diller GP, Breithardt G, Baumgartner H. Congenital heart defects in adulthood. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 452-459. doi:10.3238/arztebl.2011.0452 DOI
Autor*innen
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
Definition:Abgang nur eines großen arteriellen Gefäßes aus dem Herzen, das sowohl Körper- als auch Lungenkreislauf versorgt. Nahezu immer mit Ventrikelseptumdefekt vergesellschaftet.