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Infantile Zerebralparese (CP)

Zusammenfassung

  • Definition:FolgeFrühkindliche, einernicht-progrediente HirnschSchädigung in einemdes unreifen GehirnGehirns mit vorwiegend motorischen Störungen. ZerebraleVielseitige Durchblutungsstörungen, Hirnblutung/Infarkt, Anoxie und Infektionen können die Erkrankung verursachen. Frühgeburten, Infektionen und Hypoxie/Anoxie während der Geburt sindUrsachen prädisponierende-, Faktorenperi- oder postnatal.
  • Häufigkeit: Gemittelte Prävalenz in Europa: Etwa 1–2,77/5 pro 1.000 Lebendgeburten betroffen., Eine hohe Prhävalenz bestehtufiger bei Frühgeburten (bis zu über 40 / 1.000 Lebendgeburten).
  • Symptome:MotorischeVariabel Symptomeausgeprägte inSyndrome Formmit vonprimär u.motorischen a.Störungen Spastizität,wie AtaxieSpastik, Dyskinesie und MischformenAtaxie. Epilepsie,Begleitend Essstörungen,häufig kognitive BeeinträchtigungDefizite, Epilepsie und sensorische ProblemeSprachstörungen.
  • Befunde:DieSpastische klinischenLähmungen Befundemit sinderhöhtem abhängigMuskeltonus, vonFehlstellungen, derBewegungsstörungen, Artgesteigerte Muskeleigenreflexe und Schwere der CP. Frühe Anzeichen können asymmetrische Bewegungen, mangelndes Interesse an Klängen und Sinneseindrücken sowie Saug- und Schluckbeschwerden umfassenPyramidenbahnzeichen.
  • DiagnoseDiagnostik:BeiKlinisch-neurologische Diagnose des Syndroms über einen längeren Beobachtungszeitraum mit Nachweis einer Hirnschädigung in der klinische Diagnose können Bilduntersuchungen des Gehirns sowie neuropsychologische Tests nützlich sein, um Lernstörungen und kognitive Beeinträchtigungen zu erkennenBildgebung.
  • BehandlungTherapie:DieMultidisziplinäre Behandlung, istmeist unterstützendan undspezialisierten umfasstZentren. Physiotherapie, OrthopädieHilfsmittel, pädagogischeantispastische Maßnahmen, HilfsmittelMedikation und Medikamenteggf. chirurgische Intervention.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Infantile Zerebralparese / Cerebralparese / Infantile Cerebralparese (Cerebral Palsy, CP) ist ein Sammelbegriff fürbezeichnet eine Gruppe motorischer Funktionsstörungenfrühkindliche, diedauerhafte durchSchädigung Hirnschäden in einemdes unreifen GehirnGehirns entstandenmit sindmotorischer, meist spastischer Bewegungsstörung.1-36
    • oft als Synonym: frühkindliche Hirnschädigung
    • Neben den motorischen Beeinträchtigungen bei der Zerebralparese treten oftmals weitere Störungen auf: sensorische Störungen, Störung der Kognition und/oder Perseption, Verhaltensstörungen und/oder Epilepsie. 
  • Es treten nicht nur motorische Störungen auf, sondern es werden auch die Möglichkeiten verringert, dass sich das Kind entwickelt und mittels unterschiedlichen Erfahrungen lernt.1

Häufigkeit

  • PrHävalenz
    • Inufigste West-motorische undEntwicklungsstörung Nordeuropades beträgt die Rate ca. 1,8/1.000 Lebendgeburten 4,5 
      • Die Zahlen aus dem norwegischen Geburtenregister zeigen eine höhere Prävalenz für Kinder, die in der SSW 37 (RR 1,9), in der SSW 38 (RR 1,3) und in der SSW 42 (RR 1,4) geboren wurden im Vergleich zu Geburten in der 40. SSW.Kindesalters6
  • Die Prävalenz hängt ab
    • von der1–2,5 Schwangerschaftsvorsorgepro und1.000 der neonatalen Betreuung undGeburten5-8
    • vom Ausmaß der Frühgeburthgeborene sind häufiger betroffen.
    5,9

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • DasUrsache Gehirnder entwickeltZerebralparese sichist ineine dendauerhafte, nicht progrediente Hirnschädigung.5
    • vulnerable Phase der Hirnentwicklung pränatal und während der ersten beiden Lebensjahren. Bis dahin kann es zu einer Zerebralparese kommen.7Lebensjahre
    • Hirnschädendigungen können prä-, peri- oder postnatal auftreten. Die Hintergrundfaktoren hängen zum Teil davon ab, ob Frühgeborene oder Reifgeborene betroffen sind.8-95
      • Zerebrale Durchblutungsstörungen werden als eine der Hauptursachen bei zu früh geborenen Kindern angesehen.
      • Als Ursachen gelten Hirnblutungen/-infarkte, Anoxie, evtl. Infektionen.
      • Prädisponierende Faktoren sind: Frühgeburtlichkeit, Infektion und Hypoxie/Anoxie unter der Geburt.
    • In etwa 30 % der Fälle kann eine spezifische Ursache der Hirnschäden nicht nachgewiesen werden.
      • Eine norwegische Studie kommt zu dem Schluss, dass sich die Ätiologie durch eine multifaktorielle Vererbung mit Wechselwirkungen zwischen mehreren Genen und Umweltfaktoren erklären lässt.10-11
    • NorwegischePränatale DatenUrsachen zeigen(> 50 %)5
      • z. dieB. intrauteriner Insult, Infektionen
      • häufig unbekannte Ursache
    • Perinatale Ursachen (bis 15 %)5
      • z. B. Asphyxie oder intrakranielle Blutungen unter komplizierter Geburt
    • Postnatale Ursachen (bis 5 %)5
    • Idiopathische Formen (etwa 30 %)12
      • kein Nachweis einer spezifischen Ursache möglich
    • Zunehmend werden genetische Ursachen identifiziert.6,13
      • geschätzter Anteil an schäd­lichen „De novo“-Mutationen als Ursache:13
        • 11,9 % aller Erkrankungen
        • 62,8 % der Erkrankungen ohne Nachweis einer spezifischen Ursache (idiopathisch).
      • relatives Risiko für Geschwisterkinder 4- bis 9-fach erhöht6
    • Multifaktorielle Modelle der Krankheitsentstehung werden als wahrscheinlich diskutiert.6 

    Pathophysiologie

    • Korrelate der frühkindlichen Hirnschädigung1,5-6
      • periventrikuläre Leukomalazie
        • hypoxisch-ischämische Schädigung1
        • Ausmaß korreliert mit spastischer Tetraparese
      • Stammganglienläsionen
      • perinatale Schlaganfälle
        • meist ischämisch, seltener hämorrhagisch
        • häufige Ursache einer Zerebralparese mit Hemisymptomatik6
    • Spastische Paresen (Spastik)14
      • häufigste motorische Manifestation der Zerebralparese1,5
      • Folge einer Schädigung der motorischen Bahnen des ZNS (1. Motoneuron im Großhirn, Hirnstamm, Rückenmark)
      • Eine fehlende zentrale Inhibition führt zur Erhöhung des Muskeltonus.

    Komorbidität

    • Häufigkeit von Komorbiditäten und Begleitsymptomen abhängig vom Ausmaß der frühkindlichen Hirnschädigung5
    • Vielzahl möglicher Begleitsymptome bzw. Komorbiditäten, am häufigsten sind Intelligenzminderung (30–40 %) und Epilepsie (ca. 40 %)

    Prädisponierende Faktoren

    • Frühgeburt9
      • Prävalenz von ca. 10 % bei Geburt vor der 28. Schwangerschaftswoche6
    • Geburtskomplikationen (z. B. perinatale Asphyxie)6
    • Niedriger Apgar-Score bei Geburt8
      • Prävalenz von 11 % bei Kindern mit einem Apgar-Score < 3 und
      • Prävalenz von 0,1 % mit einem Apgar-Score von 10 (OR 53).5
        • Für Kinder mit einem Geburtsgewicht von über 2.500 Gramm liegt bei Kindern mit einem Apgar-Score < 4 das OR (Odds Ratio) bei 153 für die Entwicklung einer Zerebralparese im Vergleich zu Kindern mit einem Apgar-Score von > 8.10

      Pränatal

      • MachtZu 70–80hohes %oder derzu Fälleniedriges ausGeburtsgewicht unddes hat meist eine unbekannte Ursache.Kindes315
      • Kreislauf-undMütterliches PerfusonsstörungenÜbergewicht inwährend der Plazenta führen zu einer intrauterinen Wachstumsretardierung.
      • Angeborene Defekte
      • Transplazentar übertragene intrauterine Infektionen

      Perinatal und neonatal

      • Entspricht etwa 20–30 % der Fälle 
      • Hypoxie und intrakranielle Blutungen beim Kind in Verbindung mit einer komplizierten Geburt
      • Frühgeburt mit Asphyxie und subependymaler Blutung beim Kind
      • Hyperbilirubinämie
      • Folgeerscheinungen nach Reanimation

      Postnatal

      • Machen 5 % der Fälle aus.
      • Eitrige Meningitis und Enzephalitis
      • Kopftraumata
      • Schwerwiegende allgemeine Infektionen und Intoxikationen
      • Zentrale Venenthrombose durch Dehydrierung

      Pathophysiologie

      • Eine Zerebralparese wird durch eine dauerhafte und stabile Schädigung im zerebralen Motorcortex verursacht.Schwangerschaft1116
      • Obwohl die Läsion sich selbst nicht verändert, ändern sich die klinischen Auswirkungen, wenn das Kind wächst und sich entwickelt.
      • Die motorischen Fähigkeiten werden bei den meisten Kindern mit Zerebralparese während des Wachstums besser, aber der Fortschritt ist langsamer als bei gesunden Kindern.12
      • Die klinischen Manifestationen der neurologischen Schäden hängen vom Umfang und von der Art der ZNS-Schäden, von der Lokalisierung und von der Fähigkeit des ZNS, sich nach der Verletzung anzupassen und neu zu organisieren, ab.

      Die ZNS-Pathologie ist mit der Zerebralparese verbunden.13-14

      • ZNS-Blutung
      • Mechanische Rückenmarks- oder Hirnstammverletzungen
      • Tiefe ZNS-Hypoxie oder Hypoxie der Großhirnrinde
      • Vorübergehende oder irreversible Ischämie
      • Die Hypoxie erklärt weniger als 50 % der Fälle.
      • Einige Bereiche des Gehirns sind anfälliger für Schäden als andere.2

      Verschiedene Wirkungen der motorischen Nervenbahnen

      • Schäden an den oberen Motoneuronen beeinträchtigen die kortikalen Auswirkungen auf die retikulospinalen und kortikospinalen Bahnen, was sich wiederum auf die motorische Kontrolle auswirkt, die die Anzahl der effektiven motorischen Einheiten verringert und eine abnorme Muskelkontrolle und Schwäche verursacht.
      • Der Verlust der inhibitorischen Wirkung auf die retikulospinalen Bahnen und andere Systeme erhöhen die Exzitabilität der Gamma- und Alpha-Neuronen. Es kommt zur Spastizität.
      • Die Spastizität kann zu Muskel-Skelett-Komplikationen wie Kontrakturen, Schmerzen und Subluxationen führen.
      • Beschädigungen der extrapyramidalen Systeme können Bewegungsstörungen wie Athetose, Chorea Huntington, Dystonie und Rigidität (selten) mit sich bringen.

      Prädisponierende Faktoren

      • Frühgeburt
        • Ist der stärkste Risikofaktor, obwohl 3 von 4 Kindern mit Zerebralparese nach der 36. SSW geboren werden.
        • Eine norwegische Dokumentation hat gezeigt, dass bei einer ausgetragenen Schwangerschaft die Prävalenz in der 37. SSW und in der ≥ 42. SSW am häufigsten ist.Mehrlingsschwangerschaft6
        • Eine Frühgeburt erhöht vor allem das Risiko für HirnblutungenNeugeborenenikterus (Kernikterus)5
        • Prä- und eineperinatale Hyperbilirubinämie.
      • Mehrlingsschwangerschaft
      • Chorioamnionitis
      • Infektionen bei der Mutter mit Mikroorganismen, die transplazentar übertragen wurden.5
      • GeburtsgewichtGenetische des Kindes
        • Die Gefahr einer Zerepralparese steigt bei einem hohen Gewicht und bei einem zu niedrigem Gewicht.Ursachen156
      • Fetale anoxische Ereignisse

      Klassifikation

      Topografie

      • Hemiparese
        • Eine einseitige Schwäche im Arm und Bein auf der gleichen Seite dominiert das Bild.
      • Diplegie
        • Die motorische Schwäche beginnt zunächst in den Beinen, möglicherweise mit geringerer Beeinträchtigung der Arme.
      • Quadriplegie (Tetraplegie)
        • Alle vier Extremitäten sind funktionell beeinträchtigt.

      Motorische Störungen bei einer Zerebralparese, europäische Klassifikation9

      • Spastische Zerebralparese
        • Mit mindestens zwei der folgenden Symptome:
          • Abnorme Bewegungsmuster im Verhältnis zur Haltung/Position oder zu Bewegungen
          • Erhöhter Muskeltonus, nicht unbedingt konstant
          • Pathologische Reflexe
          • Erhöhte Reflexe, Hyperreflexie oder pyramidale Symptome (z. B. invertierter Plantarreflex)
      • Spastische bilaterale Zerebralparese
        • Wird diagnostiziert, wenn die Glieder auf beiden Seiten beteiligt sind.
      • Spastische einseitige Zerebralparese
        • Wird diagnostiziert, wenn die Gliedmaßen auf einer Seite beteiligt sind.
      • Ataktische Zerebralparese
        • Charakterisierung durch beide
          • Abnorme Muster von Haltung/Position und Bewegungen
          • Verlust der koordinierten Muskelbewegungen, sodass die Bewegungen mit abnormer Kraft, abnormem Rhythmus und Genauigkeit durchgeführt werden.
      • Dyskinetische Zerebralparese
        • Domination von Beidem
          • Abnorme Muster von Haltung/Position und Bewegungen
          • Unwillkürliche, unkontrollierte, wiederholte und gelegentlich stereotype Bewegungen
      • Dystonische Zerebralparese
        • Domination von Beidem
          • Hypokinese mit reduzierten Aktivitäten und steifen Bewegungen
          • Bluthochdruck: Der Muskeltonus ist erhöht.
      • Choreoatetotische Zerebralparese
        • Domination von Beidem
          • Hyperkinese: erhöhte Aktivität, kraftvolle Bewegungen
          • Hypotonie: verminderte Muskelspannung

      Der Grad der Zerebralparese, eine Grobeinteilung, beruht auf der motorischen Funktion bei Kindern zwischen 6 und 12 Jahren.16

      • Stufe I
        • Geht ohne Einschränkungen.
        • Ist nur beeinträchtigt bei der Ausführung von fortgeschritteneren motorischen Fähigkeiten.
      • Stufe II
        • Geht ohne Hilfsmittel.
        • Gering eingeschränkte Mobilität in außerhäuslicher Umgebung.
      • Stufe III
        • Geht mit Hilfsmitteln.
        • Deutlich eingeschränkte Mobilität in außerhäuslicher Umgebung.
      • Stufe IV
        • Kann sich in einem begrenzten Ausmaß bewegen.
        • Das Kind benötigt einen Transport oder benutzt außerhalb des Hauses einen elektrischen Rollstuhl.
      • Stufe V
        • Die Fähigkeit, sich selbst zu bewegen, ist deutlich eingeschränkt, auch mit technologischer Ausrüstung.

      ICPC-2

      • N99 Andere Neurologische Erkrankungen

      ICD-10

      • G80 Infantile Zerebralparese
        • G80.0 Spastische tetraplegische Zerebralparese
        • G80.1 Spastische diplegische Zerebralparese
        • G80.2 Infantile hemiplegische Zerebralparese
        • G80.3 Dyskinetische Zerebralparese
        • G80.4 Ataktische Zerebralparese
        • G80.8 Sonstige infantile Zerebralparese
        • G80.9 Infantile Zerebralparese, nicht näher bezeichnet

      Diagnostik

      DiagnosekriterienDiagnostische Kriterien

      • DieKlinisch-neurologische DiagnostikDiagnose des Syndroms1
      • Zusatzdiagnostik zum Nachweis der CP ist in erster Linie eine klinische Aufgabe. Die Bestätigung der endgfrültigen Diagnose beruht oft auf mehreren Beobachtungen und Untersuchungen über einen gewissen Zeitraum.
      • Es liegt einehkindlichen Hirnschädigung,
      • Beobachtung des klinischen Verlaufs für die wDiagnose bedeutend1,5-6
        • sichere Diagnosestellung meist frühestens ab 12.–24. Lebensmonat, z. T. erst nach dem 5. Lebensjahr

      Schweregrad (nach WHO)5

      • Grad I: kaum funktionelle Beeintrährendchtigung
      • Grad II: freies Gehen
      • Grad III: kein freies Gehen bis zum Alter von 5 Jahren
      • Grad IV: keine selbstständige Fortbewegung, schwere Beeinträchtigung der Schwangerschaft oder innerhalb der ersten zwei Lebensjahre aufgetreten ist, zugrunde  
      • Im ersten Lebensjahr kann die Diagnosestellung erschwert sein.
      • Die Erkrankung wird in der Regel, mit Ausnahme der leichten Fälle, während der ersten 12–18 Monate erkannt.
      • Die Hirnschädigung ist irreversibel und nicht progredient. Das klinische Bild verändert sich aufgrund des Wachstums und der Reifung des Gehirns.  Handfunktionen

      Differenzialdiagnosen

      Anamnese

      • Die Erkrankung umfasst ein breites Spektrum an verschiedenen Entwicklungsstörungen. 
      • Die motorische Entwicklung ist im Verhältnis zu anderen Entwicklungsaspekten verzögert.
      • Oft finden sich eine variierende Hypotonie, die schließlich in Spastizität übergeht, ein wechselnder Muskeltonus, Koordinationsstörungen und deutliche Paresen.
      • Die primitiven Reflexe können ungewöhnlich stark und hartnäckig sein.

      Frühe klinischeMotorische Symptome der Zerebralparese

      • AsymmetrischeVariable BewegungenAusprägung und Stellungen 
      • Ungewöhnliche Muskelsteifheit 
      • Verzögerte Verteilungsmustermotorische Meilensteine5
      • Saug- und Schluckbeschwerden
      • Fehlender Tag-Nacht-Rhythmus
      • Mangel an Interesse für Klänge und Sinneseindrücke
      • Unzureichende Kontrolle von Kopfbewegungen

      Spezifisches klinisches Bild der verschiedenen Arten motorischer Dysfunktionen

      • SpastizitTetraparese: Lät
          hmung aller Extremitäten (symmetrisch oder asymmetrisch)
        • MachtParaparese: 70–85 %Lähmung der Funteren Extremitälle aus.ten
        • DasHemiparese: KindLähmung isteiner oft steif und spastisch und entwickelt hKörperhäufig Fehlstellungen und Kontrakturen.lfte
      • DyskinesieSpastische Paresen bzw. Lähmungen (Spastik) 
        • MachtSpastik häufigste Manifestation (80 %)1
        • anhaltende Tonuserhöhung der betroffenen Muskulatur
        • Ungleichgewicht der Muskelaktivität kann zu Kontrakturen (Verkürzung und Versteifung) mit Fehlstellungen führen (z. B. Spitzfußstellung).5
      • Dyskinesien (10–20 %)
        • unwillkürliche derBewegungsabläufe Funterschiedlicher Ausprälle aus.gung
        • Dasz. KindB. hat in den ersten Lebensjahren aufgrund eines reduzierten Tonus oft eine schlappe Haltung.
        • Unwillkürliche Bewegungen treten in der Regel im zweiten Lebensjahr auf.Chorea
      • Ataxie
        • Macht  (< 10 %)
          • Koordinationsstörungen mit unkontrollierten, z. T. überschießenden Bewegungen
        • Kontakturen und Fehlstellungen
          • Spitzfußstellung („Pes equinus“): Fixation in Plantarflexion durch Spastik der Fälle aus.
          • Das Kind hat Probleme mit der KoordinationAgonisten und Schwierigkeiten mit der BalanceAntagonisten und dem TempoÜberwiegen der Bewegungen. Flexoren1
        • MischformenGang- und Gleichgewichtsstörung bis zur Rollstuhlpflichtigkeit
          • HäufigScherengang: vorkommendGang mit Überschreiten der Mittellinie zum anderen Bein durch Spastik der Adduktoren

        Erschwerende BehinderungBegleitsymptome

        • Der Mehrzahl mit CP hat einen ausgeprägten HirnschadenIntelligenzminderung (30–50 %)1, auch wenn die Bewegungseinschränkungen das vorherrschende Symptom sind. Der Grad der Mobilitäteinschränkung sagt oft etwas über den Umfang zusätzlicher Beeinträchtigungen aus.5
        • KrämpfeEpilepsie (25–40 %)1,5
        • Verhaltensstörungen (20–25 und%)1
        • Harninkontinenz Epilepsie treten bei (ca. der25 Hälfte auf.%)1,17
        • Weiterhin finden sich Perzeptionsstörungen als Folge von Hör-, SehSprech- und Sprachstörungen (25 %)
        • Hörminderung und die verminderte Fähigkeit, Sinneseindrücke zu verarbeiten.
          • SprachstSehstörungen
        • Schmerz (75 %)1
        • Eine kognitive Beeinträchtigung wird bei 30–50 % der Kinder mit Zerebralparese beobachtet.
        • Ess-Hüftschmerzen und ErnährungsstörungenHüftluxation treten(33 insbesondere bei schweren Formen der Zerebralparese, wie spastische Quadriplegie und dyskinetische Formen, auf.%)1

        Soziale FolgenUrsachen

        • KinderSchwangerschaftskomplikationen mit(z. chronischenB. funktionellen Einschränkungen haben hinsichtlich des Sozialverhaltens und allgemeinen Verhaltens weit größere Schwierigkeiten als andere Kinder.Infektionen)
        • IntellektuelleGeburtskomplikationen Probleme(z. undB. Verhaltensstörungenperinatale könnenAsphyxie)
        • Geburtstermin bedeuten,(Frühgeburt)
        • Postnatale dassKomplikationen diese(z. Kinder von Gleichaltrigen abgelehnt werden, keine Freunde haben und eine Opferposition einnehmenB. 17Neugeborenenikterus)
        • Familienanamnese

        Klinische BefundeUntersuchung

        • TonusstAllgemeine körungen,rperliche variierendeUntersuchung
        • Neurologische SpastikUntersuchung mit Augenmerk auf:
          • Spastischemotorische Hemiplegie, Diplegie oder TetraplegieStörungen
          • Die betroffenen Gliedmaßen können erhöhte SehnenreflexeKoordinations-, Tremor, muskuläre Hypertonizität, Schwäche und einen charakteristischen ScherenGang- und ZehengangGleichgewichtsstörungen
          • kognitive aufweisenDefizite (Intelligenzminderung)
          • Sprachstörungen.
        • PersistierendeOrientierende primitiveorthopädische ReflexeUntersuchung
          • PositivesPrüfung Babinski-Zeichendes Hüftgelenks (Schmerzen, Luxation)
          • DerFehlstellungen Moro-Reflexder kannGelenke (z. B. Spitzfußstellung)

        Untersuchung der Motorik

        • Einzelkraftprüfung im Seitenvergleich – Graduierung nach 6Kraftgrad
          • 0: Monatenkeine fortbestehen.Kontraktion
          • 1: tastbare Zuckung und Spur einer Kontraktion
          • 2: aktive Bewegung möglich unter Aufhebung der Schwerkraft
          • 3: aktive Bewegung möglich gegen die Schwerkraft
          • 4: aktive Bewegung möglich gegen Widerstand 
          • 5: normale Kraft
        • Prüfung des Muskeltonus
          • passive Durchbewegung von Gelenken
          • Spastik: gesteigerter, geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Muskulatur14
        • KoordinationsstörungenPrüfung der Reflexe1,5
          • Schlechtegesteigerte Balance,Muskeleigenreflexe Dysarthrie,bei beeintrSpastik
          • Pyramidenbahnzeichen als Hinweis auf ZNS-Schächtigtedigung Feinmotorik,(z. Intentionstremor,B. Dysdiadochokinese,Babinski-Reflex)
          • erhaltene Ataxie,Primitivreflexe breiter(z. GangB. Moro-Reflex > 6 Monate nach Geburt)
        • ZunehmendeSiehe Kontrakturenauch den Untersuchungskurs der GelenkeUniversität Freiburg – Prüfung der Motorik.

        Diagnostik bei Spezialist*innen

        Bildgebende Diagnostik

        • Diagnostik zum Nachweis der Hirnschädigung
          • z. B. periventrikuläre Leukomalazie, Infarkten und Fehlbildungen
        • UnfreiwilligeSonografie und/durch die Fontanelle5
          • bei offener Fontanelle Untersuchung des gesamten Gehirns mittels Ultraschall möglich
        • MRT-Bildgebung5
          • Durchführung, falls durch Sonografie nicht möglich oder asymmetrischekeine BewegungenUrsache innachgewiesen Formwerden von Chorea, Athetose und Dystonie betreffen 5–10 %kann.
          • KognitiveSpezifität Beeintrvon 89 % für den Nachweis intrakranieller Auffächtigung und Lernschwierigkeiten
          • Abweichungen in der Funktion der Sprache, des Hörens und des Sehenslligkeiten18
          • Essstörungen kennzeichnen sich durch Sabbern und Reflux.
          • Harninkontinenz ist häufig (ca. 20 %).191

        BeurteilenWeitere Sie FolgendesDiagnostik

        • KörperhaltungIm Einzelfall weiterführende Diagnostik, z. B.: Symmetrie/Asymmetrie5
          • EEG
          • Wirbelsäule
          • denLabordiagnostik Gang(metabolische Störungen, wenn möglich
          • aktive und passive Bewegungen der Gelenke
          • Sensibilität
          • motorische Kraft
          • Muskeltonus (SpastikInfektionen)
          • ArtGendiagnostik
          • Seh- und Umfang der Bewegungseinschränkungen
          • Liegen Missbildung der Extremitäten vor?

          Zusatzuntersuchungen in der Allgemeinarztpraxis

          • Die Beurteilung der psychomotorischen Entwicklung in der Allgemeinarztpraxis erfolgt meist in Zusammenarbeit mit entsprechend ausgebildeten Physiotherapeuten.

          Weitere Untersuchungen

          Untersuchungen beim Spezialisten

          • Neuroradiologische Untersuchungen: Zerebrale MRT
          • Neurophysiologische Untersuchungen: EEG/EMG/evozierte Potenziale
          • Neurometabolische Untersuchungen
          • Neurootologische und -oftalmologische Untersuchungen
          • Ganganalyse
            • Die dreidimensionale computergestHörprützte Ganganalyse liefert eine detaillierte Aufzeichnung über die Gangabweichungen. Eine klinische Beurteilung ist dazu nicht in der Lage.
            • Das Verfahren ist besonders bei der Auswahl einer Behandlung für Kinder mit spastischer Zerebralparese nützlich.
            • Die Ganganalyse eignet sich für die Dokumentation der Behandlungsergebnisse und zur Bestimmung eventuell verbleibender Gangproblemefungen.

          Indikationen zur Überweisung

          • KinderBei mitVerdacht Befunden,auf die aufErkrankung eineÜberweisung Zerebralparesean hindeuten, sollten für n(Neuro-)Pähere Untersuchungen und zur Diagnostik in eine Kinderklinik überwiesen werden.diater*innen

          Checkliste zur Überweisung

          Zerebralparese, neuroorthopädischen Beurteilung

          • Zweck der Überweisung
            • Diagnostik? Konservative Behandlung (orthopädische Hilfsmittel)? Operation?
          • Anamnese
            • Entwicklung/Progression? Entwicklungsstörung? Sprachstörungen? Ess- und Ernährungsprobleme?
            • Beschreiben Sie die Beschwerden. Schmerzen? Spastizität? Bewegungsstörungen? Muskelschwäche? Ataxie? Rigidität? Epilepsie? Evtl. soziale Funktion?
            • Weitere relevante Krankheiten?
            • Regelmäßig einzunehmende Medikamente?
          • Klinische Befunde
            • Grad der Selbstständigkeit Gehvermögen
            • Tonusstörungen (Spastik): mögliche spastische Hemiplegie, Diplegie oder Tetraplegie? Evtl. erhöhte Sehnenreflexe, Tremor, muskuläre Hypertonizität, Schwäche, charakteristischer Scheren- und Zehengang? Schlechte Koordination?
            • Kontrakturen, beschreiben?
            • Harninkontinenz
          • Zusatzuntersuchungen
            • Evtl. psychomotorische Entwicklung?
            • Evtl. relevante frühere Facharztuntersuchungen?

          Therapie

          TherapiezielTherapieziele

          • Die Erkrankung ist nicht heilbar.

          Eine multidisziplinäre Rehabilitation ist zu gewährleisten.

          • OptimaleBestmögliche motorische und psychosozialeggf. kognitive Entwicklung und Teilhabe des Kindes
          • Prävention von Kontrakturen und Fehlstellungen
          • Realistische Zielsetzungen und Erwartungen sind wichtig.1,14

          Allgemeines zur Therapie

          • MehrereKeine Fachleutekurative werde in verschiedenen AbschnittenTherapie der Rehabilitationsarbeitfrühkindlichen wichtigHirnschädigung
          • Multiprofessionelle sein: Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Pflegepersonal, Erzieher, Sonderschullehrer, Logopäden, AllgemeinärztePlanung und verschiedeneDurchführung Fachärztevon Therpiekonzepten14
          • Bei chronischer spastischer Bewegungsstörung Anbindung an spezialisierte, Psychologen,Zentren14
            • Möglichkeit Sozialarbeiterlokaler und evtlintrathekaler Behandlungen der Spastik sowie ggf. Betreuungspersonal.chirurgischer Interventionen
          • Eine kontinuierliche Beurteilung des Kindes und seiner Entwicklung ist notwendig. Der Bedarf fBerür eventuelle Hilfsmittel muss laufend angepasst werden.
          • Oft ist es sinnvoll, eine Gruppe aus Verantwortlichen zu etablieren, bestehend aus den zu jedem Zeitpunkt wichtigsten Menschen, um die Übersicht zu behalten und um den Gesamtaufwand zu koordinieren.
          • Die enge Zusammenarbeit mit den Eltern istcksichtigung von wesentlicher Bedeutung für eine erfolgreiche Rehabilitationsarbeit.
          • Die Maßnahmen reichen von Entwicklungsförderung über physikalische, medizinische, chirurgische, chemische bis zu technischen ModalitKomorbiditäten, um die Funktionen fördern.
          • Eine zunehmende Spezialisierung bedeutet darüber nachzudenken, Teilebei der BehandlungTherapie

            Empfehlungen für Patienten

            • Ein tägliches geduldiges Training ist wichtig, um eine optimale Entwicklung zu gewährleisten.

            Medikamentöse Therapie

            • Antiepileptika

              Therapie sind häufig notwendig.

            • Dieder Spastik ist das häufigste und gleichzeitig das größte Hindernis für die motorische Entwicklung. Die medikamentöse Spasmenbehandlung sollte zu einem Zeitpunkt in Betracht gezogen werden, ab dem die spastische Muskulatur die motorische Entwicklung hemmt. Es gibt drei Möglichkeiten:
              • BotulinumtoxinOrale A (BoNT, Botulinum-Neurotoxin) intramuskulär
              • Baclofen oral
              • Baclofen intrathekal
            • BotulinumtoxinAntispastika
              • Internationale Studien kommen zu dem Schluss, dass Injektionen mit Botulinumtoxin A sicher und wirksamEinsatz bei lokalisierter oder segmentaler alltagsrelevanter Spastik sindohne ausreichende Kontrolle trotz physikalischer bzw. therapeutischer Maßnahmen20-2214
              • Injektionenindividuelle mit Botulinumtoxin A werden immer mit Physiotherapie/ErgotherapieAuswahl und oft mit Orthesen oder Gips (Spitzfußstellung) kombiniert.
              • Vorübergehende Schmerzen in den Waden nachDosierung der Injektion in den MMedikation14
                • z. tricepsB. suraeBaclofen sind die am häufigsten berichtete Nebenwirkung.oder Tizanidin2314
                • Es ist nicht bekannt, ob die Behandlung dauerhafte Nebenwirkungen hat, aber es gibt bisher keinen Grund, der gegen wiederholte Injektionen spricht.2418
              • Baclofen
                • SynthetischerKombinationen Gamma-Amino-Buttersmehrerer Präure-Antagonistparate (GABA)
                • Es gibt Hinweise, dass intrathekal verabreichtes Baclofen eine kurzfristige Wirkung auf Spasmen bei CP haben kann. Jedoch gibt es keine ausreichenden Belege für eine Langzeitwirkung.21,25
                • Hohe Nebenwirkungshäufigkeit, da es teilweise schlecht die Blut-Hirn-Schranke passiert. Aus diesem Grund werden hohe Dosen benötigt.
                  • Müdigkeit, Blutdruckabfall und Schwindel
                  • Zentralnervöse Nebenwirkungen
                  • Geschwächte Muskelkraft gesunder Muskeln
                • Es wird daher oftsind über eine Baclofenpumpe verwendet, die operativ unter der Haut mit einem Katheter hinten zum Spinalkanal angebracht wirdblich.
              • DiazepamBotulinumtoxin A als i. m. Injektion
                • Erhöhtbei dieder Ansprechratefokalen Spastik vorteilhaft (Nutzen-Risiko-Verhältnis)14 
                • Wirksamkeit bei alltagsrelevanter fokaler, multifokaler und diesegmentaler Menge des lokal freigesetzten GABA.
                • Kann für die kurzfristige Behandlung einer generellen Spastizität in Betracht gezogen werden.Spastik1,14,18-21
                • Wirkt muskelentspannend und sedierend.
                • Nebenwirkungen
                  • Müdigkeit und erhöhte Schläfrigkeit
                  • Gedächtnisstörungen und Beeinträchtigung des Lernens
                  • Paradoxe Unruhe und Angst

              Physiotherapie

              • Ziele
                • Verhindern Sie Deformationen
                • Korrektur von Fehlstellungen und abnormer Bewegungsmuster
                • Erhöhen Sie die Motilität des Kindes.
              • MethodenIntrathekale Baclofen-Behandlung (ITB)
                • PhelpsBaclofen ist ein GABA-Methode: Aktive und passive BewegungenAgonist, Entspannungs-der undzentral Balancedie Erregungsübungen,bertragung Konditionstraining
                • Bobath-Methode: Unterdrückung primitiver tonischer Reflexe, damit sich ein reiferes Reflex- und Bewegungsmuster entwickeln kannhemmt.
                • Weiterekontinuierliche Methodenintrathekale wieApplikation Vojta-mittels Baclofenpumpe und Petmö-Therapie
                • Allen gemeinsam ist die fehlende Dokumentation der Wirksamkeit.
                • Ob intensive Behandlungsmaßnahmen mit erhöhten Trainingseinheiten mehrmals täglich wirksamer sind als herkömmliche, ist ebenso wenig belegt.
              • Wirkung
                • Es gibt nur wenige Qualitätsstudien.218,22
                • ErfolgreicheLangzeit-Versorgungsprogramm medizinischesollte undgewährleistet chirurgische Interventionen hängen von der Physiotherapie und der arbeitsmedizinischen Behandlung ab, um die bestmögliche Wirkung zu erzielensein.14

              Weitere BehandlungsformenTherapien

              Physiotherapie

              • Orthopädische ChirurgieZiele
                • Zwei Arten
                  • Erweiterung oder FreisetzungFörderung der SehnenMotorik und Knochen,Mobilität
                  • Verhinderung umvon das Ungleichgewicht zwischen MuskelagonistenKontrakturen und -antagonisten zu normalisieren.
                  • Korrektur von KnochendeformationenFehlstellungen
                • EsVerschiedene bestehtVerfahren14
                  • Übungsbehandlungen einezur hoheVerbesserung Inzidenzder passiven und aktiven motorischen Funktion
                  • geräteunterstütztes passives Bewegen von Hspastischen Extremitäten
                  • geräteunterstüftdislokationentzte Gangtraining und Laufbandtraining
                  • zunehmend auch roboterunterstützte Verfahren im Einsatz

                Hilfsmittel

                • Abhängig von dem Ausmaß der Mobilität z. B. Gehhilfen oder Rollstuhl
                • Schienen, Splints, Casts, Orthesen, Casting14
                  • Lähmungsorthesen zur Korrektur von Fehlstellungen und Verhinderung von Kontrakturen (z. B. bei KindernSpitzfuß)
                  • intermittierende mitSchienenlagerungen Zerebralparese.zur Schmerzreduktion bei Spastik
                  • serielle Anlage von Casts oder Gipsverbänden als Ergänzung zur medikamentösen Therapie261,14

                Elektrostimulation

                • Elektrostimulation mittels Oberflächenelektroden als ergänzende Therapie einer spastischen Tonuserhöhung einsetzbar14

                Operative Therapie

                • Einsatz bei Spastik im Einzelfall nach Ausschöpfung anderer reversibler Behandlungsmethoden14
                • Selektive dorsale Rhizotomie2714,23
                  • Selektivesmikrochirurgischer DurchtrennenEingriff durch pädiatrische Neurochirurgie
                  • selektive Durchtrennung von afferenten Nervenwurzeln mit abnormalen Signalen an die Efferenzen der Dorsalwurzeln von L1 bis S2 zur Minimierung oder Beseitigung der SpastizitMuskeln
                  • Kann Mobilität,
                  • um eineAutonomie dauerhafteund LinderungSchmerzen derdurch SpasmenSpastik zu erreichenverbessern.

                Technische
              • Durchtrennung undder orthopmotorischen Endädischeste Hilfsmittel
              • des N. tibialis14
                • Esbei gibt gute Belege dafürtherapierefraktärem, dassschmerzhaftem eineSpitzfuß frühzeitige(„Pes Verordnungequinus“)
              • Operative Therapien von Komplikationen (z. B. einem elektronischen Rollstuhl positive Auswirkungen in sozialenFehlstellungen, sprachlichen und Verhaltensbereichen sowie auf physische FGelenkverähigkeiten haben kann.
              • Dies gilt auch für andere Arten von Geräten.
              • Orthesen können dazu beitragennderungen, die Funktion zu verbessern und Kontrakturentwicklung verzögern oder verhindern.

              Rehabilitationsangebot

              • Das Behandlungsziel ist eine optimale Teilhabe am FamilienlebenHüftluxationen)1, im Kindergarten, in der Schule, an Freizeitaktivitäten und in anderen sozialen Kontexten.
              • Die gezielte Rehabilitation muss sowohl die motorische Behinderung als auch damit verbundene Funktionsstörungen berücksichtigen.
              • Ein interdisziplinäres Team setzt sich normalerweise aus einem Kinderarzt, einem Physiotherapeuten, einem Sozialarbeiter, einem Psychologen, einem Heilpädagogen und aus einem Sozialpädagogen zusammen.
              • Eine Auswertung eines Angebotes in Akershus hat gezeigt, dass die Überweisung von Kindern mit Zerebralparese nicht gewährleistet, dass die zu erwartenden assoziierten Funktionsstörungen diagnostiziert werden.24

              Sozialpädiatrische Zentren (Deutschland)

              • Die Sozialpädiatrischendiatrische Zentren (SPZ) sind nach § 119 SGB V Spezialambulanzen mit interdisziplinärer Krankenversorgung (Kostenträger Krankenkassen) zur .
                • Untersuchung und Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Entwicklungsstörungen, Behinderungen, Verhaltensauffälligkeiten, oder seelischeseelischen Störungen. Wennoder dieseanderen Erkrankungen, wegen derdessen Art, Schwere oder Dauer ihrereine KrankheitBetreuung vondurch niedergelassenenniedergelassene Ärztenrzt*innen nicht betreut werden können, haben sie die Möglichkeit, ihre Patienten in ein SPZ zu überweisenerlaubt.
              • Die SPZ arbeiten unter ärztlicher Leitung interdisziplinär und multiprofessionell.
                • u. Dazua. sind sieSpezialist*innen in aller Regel mit Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin, PsychologenPsycholog*innen, PhysiotherapeutenPhysiotherapeut*innen, ErgotherapeutenErgotherapeut*innen, Logopädend*innen, HeilpädagogenHeil- und Sozialpädagogen ausgestattet.dagog*innen
              • Schwerpunkte der Diagnostik und Behandlung sind unter anderem:
              • Eine bundesweiteBundesweite Suche nach SPZ-AdressenÜbersicht findenSozialpädiatrische Sie

              Prävention

              Magnesiumsulfat

              • EinePränatale optimaleMagnesiumsulfat-Gabe Schwangerschaftsvorsorgewird istbei wichtigabsehbarer Frühgeburt zur fetalen Neuroprotektion eingesetzt.1,6
              • Cochrane-Metaanalysen umzur das RisikoWirksamkeit von Frühgeburten und von prä- und perinatalen Schäden zu minimieren.
              • Magnesiumsulfat
                • Einebei antenatale Magnesiumsulfat-Therapie für Frauen mit einemabsehbarem Risiko für eine Frühgeburt reduziertReduktion dasdes RisikoRisikos einer Zerebralparese beim Kind. Die (NNT beträgtvon 63.; (Ia)2926
                  • Reduziert auch die Häufigkeit grobmotorischer Dysfunktionen.
                  • Esbei bestehtnormalen beimGeburten Kindunzureichende keinDatenlage signifikanterzur UnterschiedWirksamkeit inund derdem Sterblichkeit oder hinsichtlich weiterer neurologischer Störungen während der ersten Lebensjahre.
                  • Mütterlicherseits sind keine schwerwiegenden Komplikationen nach der Verabreichung von Magnesiumsulfat zu erwarten.Sicherheitsprofil27

                Verlauf, Komplikationen und Prognose

                Verlauf

                • DieAusprägung der Zerebralparese umfasstist einesehr Vielzahlvariabel vonund Symptomenabhängig mitvom permanentenAusmaß der Schädigung.1,6
                • Trotz Bildkonstanter etwasHirnschädigung (Enzephalopathie) sind Veränderungen der Symptomatik in der Entwicklungsphase des Kindes möglich.1,5,10-11
                  • Erreichen weilvon dasca. Gehirn90 wächst% undder reiftletztlichen Entwicklung bis zum 5. Lebensjahr
                  • Verbesserung des motorischen Entwicklungszustands noch bis zum 7. Lebensjahr möglich

                Komplikationen

                • Krämpfe: Epilepsie
                  • Etwa 50 % der Patienten mit CP hatten verschiedene Krampfanfälle in der Neonatalperiode oder als Kleinkind.Kontrakturen
                  • Eine Epilepsie mit notwendiger Behandlung wird bei 25 % beobachtet und ist am häufigsten bei einer spastischen Hemiplegie und Tetraplegie.
                  Hüftluxation
                • Perzeptionsstörungen
                  • Begleitende Seh- und Hörstörungen erhöhen die motorische Unsicherheit und führen oft zu Schwierigkeiten im sozialen Kontext.
                  Dekubitus14
                • Kognitive BeeintrRefraktächtigung
                  • Wird in unterschiedlichem Ausmaß bei 30–50 % der Kinder mit Zerebralparese gesehen.
                  • Meistens ist die kognitive Entwicklung weiter als die motorische.
                • Ein schlecht entwickeltes soziales Netzwerk ist leider eine häufige Erfahrung. Man sollte sich bemühen, die Interaktion sowohl mit Gesunden als auch mit Behinderten zu erleichtern.
                • Stressulkus?
                  • Bei einigen der am schwersten betroffenen Tetraplegikern werden Stressulkus und Hämatemesis beschrieben.
                • Eine ausgeprägte Dysphagie mit der Gefahr für Aspiration tritt relativ häufig bei den am schwersten betroffenen Kindern auf.
                • Motilitätsstörungen des Darms in Form von u. a. Obstipation sind relativ weit verbreitet.re Epilepsie

                Prognose

                • Die Prognose habhängtngig ganz von demvom Ausmaß der SchHirnschäden und von zusätzlichen Beeinträchtigungen ab.
                • Die Mortalität ist höherdigung und der Lebenszyklusmotorischen, kürzerkognitiven und funktionellen Beeinträchtigungen
                • Mortalität
                  • bei Kindern mit schwerer Tetraplegiespastischer Tetraparese, HydrozephalusIntelligenzminderung, fehlenden funktionellen GrundfertigkeitenHydrozephalus, refraktären Krämpfen und erheblicher mentaler Reduktion.rer Epilepsie erhöht3028-3129
                  • Die meisten Menschen mitbei Zerebralparese werden erwachsen, aber die durchschnittliche Lebenserwartung ist reduziert.
                  • Kinder ohne eine wesentliche Komorbidität habenannähernd normale Lebenserwartung möglich28

                Verlaufskontrolle

                • Bei chronischer spastischer Bewegungsstörung wird eine Lebenserwartung,ambulante dieAnbindung nahein beispezialisierten derZentren der Gesamtbevölkerung liegtempfohlen.3014
                • KnappKlinische 20 % der Patienten leben ein fast normales Leben.

                Verlaufskontrolle

                • Eine Vielzahl von Fachkräften wirdVerlaufskontrollen in verschiedenenindividuellen ZeitabschnittenAbständen für(meist diehöchstens Rehabilitationsarbeit6 benötigt: Physiotherapeuten, Pflegepersonal, Erzieher, Förderschullehrer, Logopäden, Ergotherapeuten, Orthopädietechniker, Ärzte und verschiedene Fachärzte, Psychologen, Sozialarbeiter und möglicherweise Betreuungspersonal, wie sie in den Kinderrehabilitationseinrichtungen der Verwaltungsbezirke zu finden sind.
                • Eine kontinuierliche Beurteilung des Kindes und seiner Entwicklung ist notwendig. Der Bedarf für eventuelle Hilfsmittel muss laufend angepasst werden.
                • Oft ist es sinnvoll sein, eine Gruppe mit Verantwortlichen zu etablieren, die sich aus den wichtigsten Personen zusammensetzt.
                • Eine enge Zusammenarbeit mit den Eltern ist wichtig.
                • Häufige Kontrollen hinsichtlich der Entwicklung und Fähigkeiten des Kindes sind wichtig, sodass eventuelle Hilfen laufend auf das Kind angepasst werden können und nicht dessen Entwicklung hemmen.Monate)14

                Patienteninformationen

                Patienteninformationen in Deximed

                Patientenorganisationen

                Weitere Informationen

                Illustrationen

                Hirnrinde, Übersicht, Mittelansicht
                Hirnrinde, Übersicht, Mittelansicht
                Hirnrinde, Übersicht, Seitenansicht
                Hirnrinde, Übersicht, Seitenansicht
                Funktionsbereiche des Hirns
                Funktionsbereiche des Hirns

                Quellen

                Leitlinien

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                • Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie e. V. (DGKJP). Intelligenzminderung. AWMF-Leitlinie Nr. 028-042. S2k, Stand 20152021.  www.awmf.org
                • Guidelines International Network. Leitliniensuche "cerebral palsy". g-i-n.net

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                AutorenAutor*innen

G80; G800; G801; G802; G803; G804; G808; G809
Cerebral parese
N99
Cerebral palsy; Cerebralparese; PC; Infantile Cerebralparese; Zerebralparese; Cerebralparese; Cerebral Palsy; CP; ICP; Motorische Behinderungen; Hirnschäden; Folge eines Hirnschadens; Zerebrale Durchblutungsstörungen; Intrauterine Wachstumsstörung; Plazentaperfusionsstörung; Kreislaufstörungen der Plazenta; Geburtsasphyxie; ZNS-Hypoxie; ZNS-Blutung; Spastik; Spastische Zerebralparese; Spastische bilaterale Zerebralparese; Spastische einseitige Zerebralparese; Ataktische Zerebralparese; Dyskinetische Zerebralparese; Dystonische Zerebralparese; Choreoatetotische Zerebralparese; Krampfanfälle; Epilepsie; Frühkindlicher Hirnschaden; Frühkindliche Hirnschädigung; Spastik; Spastizität; Spastische Bewegungsstörung; SMD; Baclofen; Botulinum-neurotoxin A; BoNT A; Antispastika; Spitzfußstellung; Pes equinus; Scherengang; cerebrale Bewegungsstörung; infantile Zerebralparese; Cerebralparese; ICP
Infantile Zerebralparese (CP)
U-MK 03.04.2019; U-NH 07.02.18 Hinweis zur Fahreignung TH 5.3.18
BBB MK 01.06.2022 umgeschrieben. chck go 12.9.
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definition:FolgeFrühkindliche, einernicht-progrediente HirnschSchädigung in einemdes unreifen GehirnGehirns mit vorwiegend motorischen Störungen. ZerebraleVielseitige Durchblutungsstörungen, Hirnblutung/Infarkt, Anoxie und Infektionen können die Erkrankung verursachen. Frühgeburten, Infektionen und Hypoxie/Anoxie während der Geburt sindUrsachen prädisponierende-, Faktorenperi- oder postnatal.
Pädiatrie
Zerebralparese (CP)
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zerebralparese-cp
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Zerebralparese (CP)
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