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Exogen allergische Alveolitis (EAA)

Zusammenfassung

  • Definition:Eine Gruppe interstitieller Lungenerkrankungen, die durch eine Hypersensitivitätsreaktion nach Inhalation organischer Antigene entsteht.
  • Häufigkeit:Selten. Die häufigsten Formen stehen in Zusammenhang mit Landwirtschaft (Farmerlunge) und Vögeln (Vogelzüchterlunge).
  • Symptome:Akutphase: Luftnot sowie grippeartige Beschwerden einige Stunden nach Antigenexposition. Chronisch: (Belastungs-)Dyspnoe, Gewichtsverlust.
  • Befunde:Akut: Tachypnoe, Zyanose, Fieber. Chronisch: Basales Knisterrasseln bei Auskultation, Trommelschlägelfinger.
  • Diagnostik:Lungenfunktionsdiagnostik (restriktive Ventilationsstörung mit eingeschränkter Diffusionskapazität) sowie Serologie zum Nachweis spezifischer Antikörper vom Typ IgG. HRCT; in unklaren Fällen bronchoalveoläre Lavage und ggf. Lungenbiopsie.
  • Therapie:Antigenkarenz; evtl. Kortikosteroide.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Synomyn: Hypersensitivitätspneumonitis
    • Unterformen (u. a.): Vogelzüchterlunge, Farmerlunge
  • Exogen allergische Alveolitis (EEA) wird als eine Gruppe interstitieller Lungenerkrankungen definiert, verursacht durch eine immunologische Reaktion auf wiederholtes Inhalieren von organischen Antigenen (u. a. Pilze, Bakterien, Tierproteine und sonstige tierische Stäube).1-3
  • Allergische Alveolitis ist eine interstitielle und alveolärentzündliche Krankheit, die die peripheren Lungenabschnitte betrifft. EAA wird eher als ein Syndrom mit unterschiedlicher Intensität, klinischer Präsentation und Verlauf aufgefasst als eine einfache, uniforme Krankheit.4-5
  • Zählt zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (Sammelbegriff).
  • Es wird zwischen akuter, subakuter und chronischer Form unterschieden.
  • Berufsbedingte allergische Alveolitis
    • Ist eine Lungenkrankheit, die durch Inhalation von Antigenen am Arbeitsplatz entsteht. 6-7

Häufigkeit

  • Die Prävalenz der exogen allergischen Alveolitis liegt in Deutschland bei 2–4 Fällen pro 100.000.8
  • Die meisten Fälle sind auf Exposition bei der Arbeit zurückzuführen und kommen vor allem in der Landwirtschaft und bei Menschen vor, die Vögel züchten.
  • Neben den häufigsten Formen, Vogelhalterlunge und Befeuchterlunge, zählen über 40 weitere Krankheiten zum Formenkreis der exogen allergischen Alveolitis.
  • Sie tritt überwiegend am Arbeitsplatz auf und zählt in Deutschland zu den anerkannten Berufskrankheiten (BK Nr. 4201).6
  • Mit 0–10 % erkrankt nur ein geringer Anteil der Exponierten.9

Ätiologie und Pathogenese

  • Es handelt sich überwiegend um die Inhalation von organischem Staub mit Anteilen von thermophilen Bakterien (häufig), Amöben, Pilzen und Bakterien, Tier- und Pflanzenproteinen (häufig). Die Krankheit kann aber auch nach der Inhalation von Chemikalien mit niedrigem Molekulargewicht (Isocyanate und Anhydride) und Metallen (Beryllium und Cobalt) auftreten.10
  • Am häufigsten tritt die Krankheit nach Inhalation von Pilzsporen auf (Saccharopolyspora rectivirgula und Thermoactinomyces vulgaris), was zu Farmerlunge führen kann, und nach Inhalation von Vogelproteinen, was zur Vogelzüchterlunge führen kann.3

Pathogenese

  • Als immunologische Reaktion auf extrinsische Antigene kommt es zu einer Immunkomplex- (Typ III) bzw. zellgebundenen (Typ IV) Hypersensitivitätsreaktion.1
  • Allergische Alveolitis wird in akut, subakut oder chronisch eingeteilt.10
  • Akut
    • aufgrund einer Immunkomplex mediierten Hypersensitivitätsreaktion (Typ III) und Komplementaktivierung11
  • Subakut
    • aufgrund von wiederholter Exposition über Wochen und Monate
  • Chronisch
    • beim chronischen Krankheitsbild aufgrund einer T-Lymphozyten-vermittelten Hypersensitivitätsreaktion in den Lungen mit Granulomen und Fibrosebildung12-13
  • Bei Wegfall der Exposition gegenüber dem spezifischen Antigen normalisiert sich die Lymphozytenreaktion im Lungenparenchym in der Regel nach 6 Monaten wieder.14
  • Es ist unzureichend verstanden, warum nur ein geringer Anteil der Exponierten erkrankt. Vermutet werden Einflüsse genetischer oder kultureller Faktoren.1
  • Zigarettenrauchen
    • Rauchen unterdrückt die immunologische Reaktion auf inhalierte Taubenantigene.15
    • Die allergische Alveolitis betrifft vor allem Nichtraucher.16-17

Prädisponierende Faktoren

  • Berufliche Exposition
    • Am stärksten verbreitet in der Landwirtschaft, der Holzverarbeitungs- und Papierindustrie, der chemischen Industrie sowie der Textilindustrie.18
  • Vogelzucht
    • Vogelzüchterlunge 3
    • Ist die zweithäufigste Ursache für allergische Alveolitis weltweit.
  • Mikroorganismen in Lüftungssystemen
  • Antigene, die eine exogen allergische Alveolitis auslösen können.19

pfeil_7x12.png siehe Tabelle: Exogen allergische Alveolitis – Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • R99 Atemwegserkrankung, andere

ICD-10

  • J67 Allergische Alveolitis durch organischen Staub.
    • J67.0 Farmerlunge (Inkl.: Drescher-Lunge, Erntearbeiter-Lunge, Mouldy hay disease)
    • J67.1 Bagassose
    • J67.2 Vogelzüchterlunge
    • J67.3 Suberose (inkl. Korkarbeiter-Krankheit)
    • J67.4 Malzarbeiterlunge
    • J67.5 Pilzarbeiterlunge
    • J67.6 Ahornrindenschäler-Lunge
    • J67.7 Befeuchter- und Klimaanlage-Lunge (Inkl.: Allergische Alveolitis durch Pilze, thermophile Aktinomyzeten und andere Organismen, die sich in Belüftungsanlagen [Klimaanlagen] entwickeln)
    • J67.8 Allergische Alveolitis durch organische Stäube (Inkl.: Fischmehlarbeiter-Lunge, Käsewäscher-Lunge, Kaffeearbeiter-Lunge, Kürschner-Lunge, Sequoiose)
    • J67.9 Allergische Alveolitis durch nicht näher bezeichneten organischen Staub

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Es gibt keine validierten Diagnosekriterien für die exogen allergische Alveolitis. Anamnese, klinischer Befund, Laborwerte, Bildgebung, Lungenfunktionsdiagnostik und histopathologische Befunde werden einbezogen.
  • Vorgeschlagen wurde folgendes prädiktives Modell: Sind alle 6 Parameter erfüllt, beträgt die Wahrscheinlichkeit für eine Exogen allergische Alveolitis 98 %.
    1. Identifikation eines möglichst spezifischen Antigens in der Umgebung der Patientin/des Patienten
    2. typisches zeitliches Auftreten der Symptome 4–8 Stunden nach Exposition
    3. Nachweis spezifischer IgG-Antikörper im Serum
    4. Sklerophonie (inspiratorisches Knisterrasseln)
    5. wiederkehrende Beschwerden
    6. Gewichtsverlust

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Allergische Alveolitis wird in folgende Verlaufsformen eingeteilt: akut, subakut und chronisch.10
  • Akut
    • Tritt innerhalb von Stunden bis Tagen nach einer meist erheblichen Exposition auf mit Influenza-ähnlichen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost und Husten.
  • Subakut
    • Äußert sich durch Dyspnoe und Husten, häufig mit zeitweisen Exazerbationen, die im Zusammenhang mit wiederholten Expositionen über Wochen und Monate stehen.
  • Chronisch
  • Eine ausführliche Anamnese zur Exposition gegenüber Umweltantigenen ist essenziell.
    • Die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie hat als Hilfestellung einen Patientenfragebogen zur Erfassung der Ursachen interstitieller und seltener Lungenerkrankungen veröffentlicht.20

Klinische Untersuchung

  • Luftnot, Tachypnoe, Hypoxie, Zyanose
  • Basales inspiratorisches Knisterrasseln; in der Regel keine Zeichen einer Atemwegsobstruktion oder Giemen (Differenzialdiagnose Asthma)
  • Evtl. Fieber in Akutphase
    IMG_20161222_091902.jpg
    Trommelschlegelfinger
  • Bei chronischem Verlauf Trommelschlegelfinger

Ergänzende Untersuchungen

  • Laborbefunde sind von begrenztem Wert.
  • Lungenfunktionsdiagnostik
    • Restriktive Ventilationsstörung, in einigen Fällen besteht zusätzlich ein obstruktives Muster.16
    • reduzierte Diffusionskapazität

Diagnostik beim Spezialisten 

Röntgen und CT

  • Akut
    • Röntgenthorax1
      • in der Akutphase unspezifische Erscheinungsbild oder Normalbefund
      • evtl. fein-noduläre Verschattungen und diffuse Milchglastrübung
    • hochauflösendes CT
      • Sensitivere Bilddiagnostik als das normale Röntgenthorax, Lungenaffektionen sind früher nachweisbar.14
      • Milchglastrübungen und mikronoduläre Infiltrate1
  • Subakut-chronisch
    • Röntgen: Erscheinungsbild einer Lungenfibrose mit retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung mit Honigwaben-Muster, betont in den Oberfeldern1
    • Computertomografie: Fibrotisches Erscheinungsbild mit septalen Verdickungen, Traktionsbronchiektasen und Honigwabenstruktur. Auch retikulonoduläre Infiltrate und Milchgrastrübungen können vorhanden sein. Die Lokalisation der Veränderungen kann bei der Unterscheidung zu anderen interstitiellen Lungenerkrankungen helfen.1

Serologische Diagnostik

  • Nachweis spezifischer Antikörper vom Typ IgG
  • Weisen eine Antigen-Exposition nach, kommen jedoch auch bei asymptomatischen Exponierten vor (bei bis zu 40 % der langfristig exponierten Personen).1
  • Falsch-negative Befunde kommen vor.

Weitere Untersuchungen

  • Bronchoalveoläre Lavage
    • in unklaren Fällen
    • Sensitivste Diagnostik; eine normale bronchoalveoläre Lavage schließt eine exogen allergische Alveolitis praktisch aus.
    • ausgeprägte Lymphoyztose mit erhöhtem Anteil an CD8-T-Lymphozyten21
  • Lungenbiopsie
    • in unklaren Fällen
  • Provokationstest
    • in unklaren Fällen: Antigenexposition unter kontrollierten Bedingungen
    • Husten, Luftnot, Fieber, Hypoxie und eine restriktive Ventilationsstörung einige Stunden nach Exposition werden als positiver Test gewertet.1-2
    • Wird heutzutage selten durchgeführt.
    • Sollte unter stationären Bedingungen zur Überwachung der Patienten durchgeführt werden.1

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

  • Eine frühe Diagnose und Behandlung können zur vollständigen Restitution führen. In chronischen Fällen kann bei richtiger Behandlung ein Fortschreiten der Krankheit verhindert werden.

Allgemeines zur Therapie

  • Wichtigste therapeutische Maßnahme ist die Antigenkarenz.10
  • Diagnostik und Therapie sollten multidisziplinär erfolgen.2

Medikamentöse Therapie

  • Eine Behandlung mit Kortikosteroiden wird häufig durchgeführt. Die Studienlage hierzu ist begrenzt.
  • In der akuten Krankheitsphase kann eine Kortikosteroidtherapie die Symptome lindern und den Verlauf verkürzen. Eine Studie mit 36 Probanden konnte keinen Einfluss auf die Lungenfunktion 5 Jahre später nachweisen.22
  • Dosierungsvorschläge für hospitalisierte Patienten in der Akutphase1
    • Prednisolon 0,5–1 mg/kg (bis zu 60 mg) 1 x tgl. über 1–2 Wochen, danach Reduzierung über ca. 2–4 Wochen. Eine Langzeitbehandlung ist normalerweise nicht notwendig.
  • Dosierungsvorschlag bei chronischem Verlauf
    • Prednisolon 0,5–1 mg/kg (bis zu 60 mg) 1 x tgl. über 4–8 Wochen, danach schrittweise Reduzierung auf 10 mg unter Kontrolle der Lungenfunktion1

Prävention

  • Das Auftreten von einer allergischen Alveolitis kann reduziert werden, indem die Exposition gegenüber den provozierenden Antigenen verringert wird.
  • Dies ist möglich durch Begrenzung von Kontakten mit potenziell auslösenden Stoffen, durch Verringerung der mikrobiologischen Kontamination des Arbeits- oder Haushaltsumfelds oder durch Verwendung von Schutzkleidung (Gesichtsmaske).
  • Der Stellenwert von Schutzausrüstung für Erkrankte ist ungewiss. Empfohlen wird eine vollständige Antigenkarenz.2

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Die Erkrankung kann akut, subakut oder chronisch verlaufen.
  • Bei fortbestehender Antigenexposition kann sich eine chronische Lungenfibrose bis hin zum terminalen Lungenversagen entwickeln.

Anerkennung als Berufskrankheit

  • Tritt eine Exogen allergische Alevolitis im Zusammenhang mit der beruflichen Tätigkeit auf, kann diese Erkrankung als Berufskrankheit anerkannt werden.7
  • Zuständig hierfür sind die gesetzlichen Unfallversicherungsträger.
  • Der Verdacht auf eine Berufskrankheit muss dort gemeldet werden (Meldebogen23).
  • Es wird eine ausführliche Arbeits- und Gefährdungsanamnese erhoben, und ein Gutachten entscheidet über die Anerkennung als Berufskrankheit.
  • Dann können bestimmte Maßnahmen auf Kosten der GUV durchgeführt werden:
    • Ersatzstoffprüfungen
    • geeignete Schutzvorrichtungen
    • spezielle therapeutische Maßnahmen
    • Einstellung der gefährdenden Tätigkeit
    • Minderung der Erwerbsfähigkeit bis zur Zahlung einer Rente.24
  • Manchmal muss die Tätigkeit erst vollständig aufgegeben werden, damit die Anerkennung als Berufskrankheit erfolgen kann.
  • Merkblatt der Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin (BAuA)

Komplikationen

Prognose

  • Beim akuten Verlauf ist die Prognose exzellent, wenn die Diagnose früh gestellt wird.
  • Beim chronischen Krankheitsbild kann oft keine Remission der manifesten Beschwerden erreicht werden. Eine weitere Progression der Erkrankung kann jedoch verhindert werden, wenn die Exposition gegenüber Antigenen konsequent vermieden werden kann.25

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

  • Kontakt mit den auslösenden Antigenen sollte lebenslang vermieden werden.

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

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Trommelschlegelfinger (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Erich Ramstöck)

Quellen

Weitere Informationen

Literatur

  1. Spagnolo P, Rossi G, Cavazza A, Bonifazi M, Paladini I, Bonella F, Sverzellati N, Costabel U. Hypersensitivity Pneumonitis: A Comprehensive Review. J Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(4):237-50; quiz follow 250, PMID: 26310038. PubMed
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  6. Deutsche Gesetzliche Unfallversicherung. Anerkannte Berufskrankheiten, Berlin 2015. www.dguv.de
  7. Bundesanstalt für Arbeitsschutz und Arbeitsmedizin (BAuA). Dortmund. Merkblätter und wissenschaftliche Begründungen zu den Berufskrankheiten der Anlage 1 zur Berufskrankheiten-Verordnung (BKV), zuletzt aktualisiert durch die Dritte Verordnung zur Änderung der Berufskrankheiten-Verordnung vom 22. Dezember 2014. Zugriff 24.1.2017. www.baua.de
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  22. Kokkarinen, JI, Tukiainen, HO, Terho, EO. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung. Am Rev Respir Dis 1992; 145: 3. PubMed
  23. DGVU Formtexte für Ärzte: Ärztliche Anzeige bei Verdacht auf eine Berufskrankheit. www.dguv.de
  24. Mehrtens, G. Valentin, H. Schönberger, A. Arbeitsunfall und Berufskrankheit : rechtliche und medizinische Grundlagen für Gutachter, Sozialverwaltung S.878ff. Berlin: Erich Schmidt Verlag 9: Auflage, 2017.
  25. Schuyler M. The diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Chest 1997; 111: 534-6. PubMed

Autor*innen

  • Dietrich August, Dr. med., Arzt in Weiterbildung für Innere Medizin, Freiburg im Breisgau
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
J67; J670; J671; J672 Vogelzüchterlunge; J673; J674; J675; J676; J677; J678; J679
allergisk alveolitt; alveolitt; fugleholderlunge; bondelunge; fugleelskerlunge; Allergisk alveolit; Exogen allergische Alveolitis (EAA); Allergische Alveolitis
R99
Berufsbedingte Allergische Alveolitis; Parenchymatöse Lungenerkrankungen; Hypersensitivitätspneumonitis; Hypersensitivitäts-Pneumonitis; Vogelzüchterlunge; Vogelhalterlunge; Vogelliebhaberlunge; Befeuchterlunge; Farmerlunge; Drecherlunge; Malzarbeiterlunge; Pilzarbeiterlunge; Klimaanlagenlunge; Wiederholte Inhalation von organischem Staub; Hypersensitivitätsreaktion Typ III; Hypersensitivitätsreaktion Typ 3
Exogen allergische Alveolitis (EAA)
Bild eingefügt 5.7.21 UB
BBB MK 30.04.2020, umfassend überarbeitet, LL. Revision at 14.08.2015 14:45:39: Final Version Revision at 20.07.2015 16:38:15: Revision at 17.07.2015 14:09:27: Revision at 08.07.2015 15:48:47: exogen allergische Alveolitis (EAA) Revision at 28.05.2015 17:44:19: Information about Antigens added Revision at 28.05.2015 17:13:16: Adapted to German Diagnostic Criteria and Epidemiology
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Definition:Eine Gruppe interstitieller Lungenerkrankungen, die durch eine Hypersensitivitätsreaktion nach Inhalation organischer Antigene entsteht. Häufigkeit:Selten. Die häufigsten Formen stehen in Zusammenhang mit Landwirtschaft (Farmerlunge) und Vögeln (Vogelzüchterlunge).
Lunge/Atemwege
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