Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Long-QT-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Ionenkanalerkrankung mit Verlängerung der QT-Zeit im EKG. Das Syndrom kann als erbliche Erkrankung vorliegen, aber auch erworben sein (am häufigsten durch QT-verlängernde Medikamente).
  • Häufigkeit:Prävalenz der erblichen Form ca. 1:2.000 bis 1:5.000. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.
  • Symptome:Palpitationen, Synkopen, plötzlicher Herztod.
  • Befunde:Bei strukturell normalem Herzen unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefund. Verlängerung der frequenzkorrigierten QT-Zeit (QTc) auf > 480 ms.
  • Diagnostik:Ruhe-EKG zur Bestimmung der QTc. Genetische Analyse zur Bestimmung des LQTS-Typs. Derzeit 17 Formen bekannt, die Mehrzahl der Patienten hat LQTS 1–3.
  • Therapie:Vermeidung von Triggern, die maligne Rhythmusstörungen auslösen können: starke körperliche Anstrengung (v. a. Schwimmen bei LQTS 1), emotionaler Stress (v. a. plötzliche laute Geräusche bei LQTS 2). Vermeidung QT-verlängernder Medikamente. Medikamentös werden Betablocker verabreicht. ICD-Implantation nach Herzstillstand und bei Risikokonstellationen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Variierende Definitionen; in den aktuellen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) ist ein Long-QT-Syndrom (LQTS) folgendermaßen definiert:1
    • QTc (frequenzkorrigierte QT-Zeit) ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs
    • LQTS-Risiko-Score > 3 Punkte
    • Nachweis einer pathogenen LQTS-Mutation (unabhängig von der gemessenen QT-Zeit).

LQTS Risiko Score2-3

  • EKG-Veränderungen
    • QTc ≥ 480 ms: 3 Punkte 
    • QTc 460–479 ms: 2 Punkte
    • QTc 450–459 ms (Männer): 1 Punkt
    • QTc ≥ 480 ms 4 Minuten nach Belastung: 1 Punkt
    • Torsade de Pointes: 2 Punkte
    • T-Wellen-Alternans: 1 Punkt
    • T-Wellen-Kerbungen: 1 Punkt
    • Bradykardie: 0,5 Punkte
  • Eigenanamnese
    • Synkope, ausgelöst durch Stress: 2 Punkte
    • Synkope, aus der Ruhe heraus: 1 Punkt
    • angeborene Innenohrschwerhörigkeit: 0,5 Punkte
  • Familienanamnese
    • LQTS bei Familienmitglied: 1 Punkt
    • unerklärter plötzlicher Herztod (< 30 Jahre): 0,5 Punkte
  • Interpretation des Scores für die Wahrscheinlichkeit der Diagnose LQTS: 1 = gering; 2–3 = möglich; > 3 = wahrscheinlich

Häufigkeit

  • Prävalenz des erblichen LQTS ca. 1:2.000–1:5.0004
  • Ethnizität
    • LQTS kommt weltweit und in allen ethnischen Gruppen vor.5
    • relativ seltener bei afrikanischer Abstammung5
  • Geschlecht
    • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (ca. 60–70 % der neu diagnostizierten Fälle).4
    • Keine klassische Mendelsche Verteilung: Allele für LQTS werden häufiger auf weibliche als auf männliche Nachkommen übertragen.6
    • Die QT-Zeit ist physiologisch bei Frauen etwas länger als bei Männern, in der aktuellen ESC-Definition des LQTS wird allerdings beim Cut-off der QTc-Zeit kein Unterschied mehr zwischen Frauen und Männern gemacht.1,7
  • Alter
    • Erstmanifestation überwiegend bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen8-10
    • mittleres Alter bei Erstmanifestation 14 Jahre1
    • Erstdiagnose aber auch im höheren Alter möglich4

Ätiologie und Pathogenese

Erbliches Long-QT-Syndrom

  • Derzeit wird das hereditäre LQTS in 17 Subtypen klassifiziert.11
  • LQTS 1 bis LQTS 15 werden autosomal-dominant vererbt (Romano-Ward-Syndrom ohne Hörstörung).11
  • Seltene, besonders schwere Formen sind die autosomal-rezessiven vererbten JLN 1–2 (Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom mit angeborener Taubheit).11-13
  • Mit Abstand am häufigsten sind die Typen LQTS 1–3, die ca. 3/4 der klinisch definierten Fälle repräsentieren.14
    • LQTS 1: 30–35 %11
    • LQTS 2: 25–30 %11
    • LQTS 3: 5–10 %11
  • 10–20 % der Erkrankungen entstehen durch Neumutationen.15

Erworbenes Long-QT-Syndrom1

  • Häufiger als die hereditären sind die erworbenen Formen des LQTS Ursache für Arrhythmien.16
  • Am häufigsten verursachen Medikamente eine Verlängerung der QT-Zeit.17-18
    • Weitere Faktoren wie Elektrolytstörungen, strukturelle Herzerkrankungen oder akute neurologische Ereignisse können beitragen.19
  • De Verlängerung der QT-Zeit ist ein häufiger Grund für die Rücknahme von Medikamenten vom Markt.20
  • Früher wurde das erbliche vom erworbenen LQTS klar abgegrenzt.21
  • Tatsächlich kann das erworbene LQTS vermutlich nicht bei allen Menschen auftreten, sondern nur bei denen mit einer entsprechenden genetischen Prädisposition.22-23
  • Zahlreiche Medikamente aus unterschiedlichsten therapeutischen Bereichen können QT-Zeitverlängerungen auslösen.19,22,24
    • Antiarrhythmika (z. B. Amiodaron, u. v. a.)
    • Antidepressiva (z. B. Doxepin, u. v. a.)
    • Antipsychotika (z. B. Sertindol, u. v. a.)
    • Antibiotika (z. B. Azithromycin u. v. a.)
    • Antimykotika (z. B. Fluconazol)25
    • Antihistaminika (z. B. Diphenhydramin, u. v. a.)
    • Antiemetika (z. B. Domperidon, u. v. a.)
    • Antidementiva (z. B. Donepezil)26 
    • u. a.
  • Listen mit auslösenden Medikamenten finden Sie bei CredibleMeds.

Pathophysiologie

  • LQTS beruht auf einer verzögerten kardialen Repolarisation.2627
  • Bei LQTS bestehen Veränderungen in verschiedenen Ionenkanalfunktionen mit einer Störung der Ionenbalance.25
    • In der Mehrzahl der Fälle bestehen Kaliumkanalmutationen.2728
  • Die verlängerte QT-Zeit wird durch eine Verlängerung des zugrunde liegenden Aktionspotenzials verursacht.22,25
  • Ventrikuläre Arrhythmien bei LQTS treten überwiegend in Form von sog. Spitzenumkehrtachykardien („Torsade-de-pointes“-Tachykardien) auf.2627
  • Oft im Vorfeld der Torsaden treten Extrasystolen gehäuft auf mit weiterer postextrasystolischer Zunahme der QT-Zeit.22
  • Klinische Manifestation der Torsaden durch:

Short-QT-Syndrom

  • Neben dem LQTS gibt es auch ein angeborenes Syndrom mit verkürzter QT-Zeit, das sog. Short-QT-Syndrom.2829-2930
  • Die QT-Zeit beträgt zumeist < 330 ms, das Short-QT-Syndrom ist mit Vorhofflimmern, Synkopen und plötzlichem Herztod assoziiert.3031
  • Erstmanifestation meist zwischen 2. und 4. Lebensjahrzehnt3031

Prädisponierende Faktoren

  • Bestimmte Trigger können bei LQTS-Patienten Rhythmusstörungen auslösen.
    • z. B. anstrengendes Schwimmen bei LQTS 13132
    • plötzliche laute Geräusche bei LQTS 2
  • Medikamente
  • Elektrolytstörungen

ICPC-2

  • K73 Angebor. Anomalie Herz/Gefäßsyst
  • K80 Herzrhythmusstörung NNB

ICD-10

  • I49 Sonstige kardiale Arrhythmien
    • I49.0 Kammerflattern und Kammerflimmern
    • I49.3 Ventrikuläre Extrasystolie
    • I49.8 Sonstige näher bezeichnete kardiale Arrhythmien

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Aktuelle diagnostische Kriterien der ESC (nach Ausschluss einer sekundären Ursache für QT-Verlängerung)1 
    • QTc (frequenzkorrigierte QT-Zeit) ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs
    • LQTS-Risiko-Score > 3 Punkte
    • Nachweis einer pathogenen LQTS-Mutation (unabhängig von der gemessenen QT-Zeit)
    • Die Diagnose eines LQTS sollte zudem erwogen werden bei QTc ≥ 460 ms bei unerklärter Synkope.
  • Als Faustregel kann gelten, dass eine QTc > 500 ms „sicher“ pathologisch ist, dies entspricht auch der etwas konservativeren Definition von HRS/EHRA/APHRS 2013.5

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Arztkontakt in der Regel nach einem klinischen Ereignis wie Synkope3334
  • Erfragt werden sollten:
    • Palpitationen
    • Synkopen
    • Krampfanfälle
    • Äußere Umstände, unter denen es zum Ereignis kam:
      • in Ruhe
      • unter körperlicher Belastung (insbes. auch Schwimmen, Tauchen)
      • Stresssituation (insbes. auch plötzliche Lärmbelastung).
    • Familienanamnese: bekannte erbliche Herzerkrankungen, plötzlicher Herztod, ICD-Träger
    • Medikamente.

Klinische Untersuchung

  • Im Allgemeinen ist außerhalb arrhythmischer Episoden der Untersuchungsbefund unauffällig.
  • Bei den sehr seltenen Fällen mit Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom liegt eine angeborene Taubheit vor.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

EKG

  • Messung der QT-Zeit vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle
  • Die QT-Zeit ist frequenzabhängig und wird daher frequenzkorrigiert (QTc).
  • Für die Frequenzkorrektur wird zumeist die Bazett-Formel verwendet, diese wird auch in den Leitlinien empfohlen.5,3435
    • QTc = QT(ms)/RR-Intervall (s)0,5
    • valide Korrektur durch die Bazett-Formel im Frquenzbereich ca. 60–100/min
  • Bei Herzfrequenzen > 80/min ist die Fridericia-Formel möglicherweise besser geeignet.18
    • QTc = QT(ms)/RR-Intervall (s)0,33
  • Bei Vorliegen eines Rechts- oder Linksschenkelblocks ist eine Frequenzkorrektur nicht möglich.18

LZ-EKG

Labor 

  • Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg)

Diagnostik beim Spezialisten

Bildgebende Verfahren

Genetische Untersuchung

  • Bei Patienten mit hereditärem LQTS sollte eine Genotypisierung durchgeführt werden.15,3536
  • Je nach Genotyp bestehen unterschiedliche Trigger für kardiale Ereignisse, die Ergebnisse der Genuntersuchung beeinflussen daher die Empfehlungen zur Lebensstilmodifikation.15
  • Auch die weiteren therapeutischen Entscheidungen (Medikamente, ICD) werden durch den Genotyp beeinflusst.1
  • Bei Mutationsbestätigung sollen eng verwandte Familienangehörige auf dieselbe Mutation überprüft werden.3637
  • Die molekulare Diagnostik ermöglicht ein genetisches Familienscreening mit entsprechender Beratung und bei positivem Befund z. B. eine präventive  Therapie mit einem Betablocker.3738
  • Auch Mutationsträger mit normalem EKG können erfasst werden, diese sollten z. B. keine QT-verlängernden Medikamente nehmen und Risikosituationen meiden.
  • Ein „negatives“ Ergebnis bei der genetischen Untersuchung schließt eine klinisch begründete Diagnose nicht aus.3233

Elektrophysiologische Untersuchung

  • Es liegen keine Daten vor, die einen prognostischen Nutzen einer invasiven elektrophysiologischen Untersuchung belegen, sie wird daher derzeit nicht empfohlen.1

Leitlinie: Diagnosestellung eines Long-QT-Syndroms (bei Nichtvorliegen sekundärer Ursachen)1

  • LQTS wird diagnostiziert, wenn (I/C):
    • QTc ≥ 480 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs – oder –
    • LQTS Risiko Score > 3.
  • LQTS wird diagnostiziert bei Vorliegen einer pathogenen LQTS Mutation (unabhängig von der QT-Zeit).
  • Die Diagnose eines LQTS sollte erwogen bei QTc ≥ 460 ms in wiederholten 12-Kanal-EKGs bei Patienten mit unerklärter Synkope nach Ausschluss sekundärer Ursachen für eine QT-Verlängerung (IIa/C).
  • Eine elektrophysiologische Untersuchung wird zur Risikostratifizierung nicht empfohlen (III/C).

Indikationen zur Überweisung

  • Patienten mit V. a. LQTS
  • Familienmitglieder von Patienten mit nachgewiesenem LQTS

Checkliste zur Überweisung

Long-QT-Syndrom

  • Zweck der Überweisung
    • Bestätigung der Diagnose? Therapie?
  • Anamnese
    • Palpitationen
    • Synkopen
    • äußere Umstände bei kardialem Ereignis
    • Familienanamnese (erbliche Herzerkrankung, St. n. plötzlichem Herztod, ICD-Träger)
    • Medikamente
  • Ergänzende Untersuchungen
    • Ruhe-EKG

Therapie

Therapieziele

  • Malignen Rhythmusstörungen vorbeugen.
  • Den plötzlichen Herztod verhindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Die Therapie der Patienten mit Long-QT-Syndrom kann folgende Komponenten umfassen:
    • Lebensstilmodifikation – Triggersituationen vermeiden.
    • Gefährliche Medikamente vermeiden.
    • medikamentöse Behandlung
    • ICD-Implantation
    • Sympathektomie.

Lebensstilmodifikation – Vermeidung von Triggersituationen

  • Verschiedene Trigger können bei LQTS Rhythmusstörungen auslösen:
    • körperliche Belastungen
    • emotionaler Stress
    • Bradykardie.
  • Zu berücksichtigen ist, dass bei den verschiedenen LQTS-Formen die Trigger sehr unterschiedlich verteilt sind.
    • LQTS1: vor allem körperliche Belastung, insbes. Schwimmen/Tauchen
      • Freizeitsport ist unter individueller Beratung möglich, inbesondere kurze intensive Belastungen sollten aber vermieden werden.2627
    • LQTS 2: emotionaler Stress, z. B. Schrecksituation durch plötzliche laute Geräusche (z. B. Wecker)
    • LQTS 3: Bradykardie, Ereignisse somit vor allem während des Schlafs oder in Ruhephasen (zur Vermeidung von Bradykardien ggf. Schrittmacher/ICD notwendig)
  • Elektrolytstörungen sollten vermieden werden und insbesondere sollte auf eine ausreichende Kaliumzufuhr geachtet werden (z. B. Bananen).

Vermeidung QT-verlängernder Medikamente

  • Bei Patienten mit LQTS sollte bei jeder neuen Medikation überprüft werden, ob sie die QT-Zeit verlängern kann.
  • Listen mit auslösenden Medikamenten finden Sie z. B. bei CredibleMeds.

Medikamentöse Therapie

Betablocker

  • Betablocker sind die Therapie 1. Wahl bei Patienten mit Long-QT-Syndrom.1
  • Sie reduzieren die Ereignisrate um ca. 70 %.3839
  • Die beste Wirkung besteht bei LQTS 1, geringer bei LQTS 2, am geringsten bei LQTS 3.
    • Eine betablockerinduzierte Bradykardie kann beim LQTS 3 maligne Rhythmusstörungen auslösen; bei diesen Patienten sollte ein Bradykadieschutz durch Schrittmacher/ICD erwogen werden.3940
  • Bevorzugte Substanz beim LQTS ist Propranolol.4 

Natriumkanalblocker

  • Natriumkanalblocker können zusätzlich zu Betablockern bei LQTS 3 verabreicht werden, infrage kommende Medikamente sind:1
    • Mexiletin
    • Flecainid
    • Ranolazin.

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)

  • Nach Herzstillstand besteht die Indikation zur ICD-Implantation.1
  • Kommt es unter der Betablockertherapie zu Synkopen oder ventrikulären Tachykardien sollte ein ICD erwogen werden.1
  • Zur Primärprävention kann ein ICD bei Hochrisikopatienten erwogen werden:1
    • Frauen mit LQTS 2 und QTc > 500 ms
    • Patienten mit QTc > 500 ms und elektrischer Instabilität
    • Patienten mit genetischen Hochrisikoprofilen (z. B. zwei Mutationen).

Sympathische Denervierung

  • Bei ineffektiver Betablockertherapie oder multiplen ICD-Schocks unter Betablocker sollte eine kardiale sympathische Denervierung diskutiert werden.3435
  • Es erfolgt die Entfernung des linken Ganglion stellatum und von thorakalen Grenzstrangganglien.3738,4041-4142

Leitlinie: Management bei Long-QT-Syndrom1

  • Allgemeinmaßnahmen (I/B)
    • Vermeidung QT-Zeit-verlängernder Medikamente (siehe CredibleMeds)
    • Ausgleich von Elektrolytstörungen (Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie), die durch Diarrhö, Erbrechen oder metabolische Veränderungen verursacht sein können.
    • Vermeidung genotypspezifischer Trigger für Arrhythmien (anstrengendes Schwimmen bei LQTS 1, Lärmexposition bei LQTS 2)
  • Betablocker sind bei klinisch diagnostiziertem LQTS empfohlen (I/B).
  • Eine ICD-Implantation in Kombination mit Betablockern ist bei LQTS-Patienten nach Herzstillstand empfohlen (I/B).
  • Eine ICD-Implantation zusätzlich zu Betablockern sollte bei Patienten erwogen werden, die unter adäquater Betablockade eine Synkope oder ventrikuläre Tachykardie erleiden (IIa/B).
  • Kardiale sympathische Denervatio sollte erwogen werden, falls (IIa/C):
    • Betablocker unwirksam, unverträglich oder kontraindiziert sind.
    • ICD kontraindiziert ist oder abgelehnt wird.
    • multiple ICD-Schocks auftreten unter Betablockade.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Plötzlicher Herztod
  • Komplikationen in Verbindung mit einem ICD, z. B. inadäquate Schocks

Verlauf und Prognose

  • Unter Betablockertherapie hat die Mehrzahl der Patienten eine gute Prognose.4
  • Die meisten Episoden mit Torsade-de-pointes-Tachykardien sind selbstlimitierend, ca. 4–5 % verlaufen tödlich.4
  • Bei Abklärung und Betreuung in einem spezialisierten Zentrum beträgt die Rate arrhythmischer Ereignisse 1,4 % pro Jahr.4243
  • Nach ICD-Implantation gute Prognose auch bei Hochrisikopatienten4

Verlaufskontrollen

  • Eine regelmäßige Therapieüberprüfung und Risikostratifizierung sollte in enger Zusammenarbeit zwischen behandelndem Hausarzt, Facharzt und spezialisiertem Zentrum lebenslang erfolgen.3233

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

  • Betroffene sollten schwere körperliche Anstrengungen vermeiden.
  • Beim Schwimmen und Tauchen in kaltem Wasser ist Vorsicht geboten.
  • Auch neue Medikamente und Arzneimittel, bei denen die Verlängerung der QT-Zeit bekannt ist, sollten vorsichtig eingesetzt werden.
  • Ein mittels EKG, klinisch oder genetisch festgestelltes Long-QT-Syndrom kann zu Beschränkungen bei der Berufswahl, Führerscheineinschränkungen und Ausschlüssen bei Versicherungen führen.

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • European Society of Cardiology. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Stand 2015. www.escardio.org
  • Heart Rhythm Society, European Heart Rhythm Society, Asia Pacific Heart Rhtyhm Society. Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Stand 2013. hrsonline.org
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 023-022. S2k, Stand 2018. www.awmf.org

Literatur

  1. Priori S, Blomström-Lundqvist, Mazzanti A, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2015; 36: 2793-2867. doi:10.1093/eurheartj/ehv316 DOI
  2. Schwartz P, Moss A, Vincent G, et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 1993;88:782–784. www.ahajournals.org
  3. Morita H, Wu J, Zipes DP. The QT-syndromes: long and short. Lancet 2008; 372: 750-63. PubMed
  4. Sovari A. Long QT Syndrome. Medscape, updated Nov 29, 2017. Zugriff 07.09.19. emedicine.medscape.com
  5. Priori S, Wilde A, Horie M, et al. 2013 HRS/EHRA/APHRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes. Heart Rhythm 2013; 10: e85-e108. doi:10.1016/j.hrthm.2013.07.021 DOI
  6. Imboden M, Swan H, Denjoy I, et al. Female predominance and transmission distortion in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2006; 355: 2744-51. pmid:17192539 PubMed
  7. Haugaa K, Leren I. Prevalence, Clinical Presentation, and Management of Channelopathies and Cardiomyopathies, Long QT Syndrome, Brugada Syndrome, Arrhythmogenic Cardiomyopathy, and Hypertrophic Cardiomyopathy. Current Cardiovascular Risk Reports 2019; 13: 16. doi:10.1007/s12170-019-0612-2 DOI
  8. Schwartz PJ, Priori SG, Dumaine R et al. A molecular link between the sudden infant death syndrome and the long-QT syndrome. N Engl J Med 2000; 343: 262-7. New England Journal of Medicine
  9. Moss AL. Long QT syndrome. JAMA 2003; 289: 2041-4. Journal of the American Medical Association
  10. Arnestad M, Crotti L, Rognum et al. Prevalence of Long-QT syndrome gene variations in sudden infant death syndrome. Circulation 2007; 115: 361-7. Circulation
  11. Wallace E, Howard L, Liu M, et al. Long QT Syndrome: Genetics and Future Perspective. Pediatric Cardiology 2019. doi:10.1007/s00246-019-02151-x DOI
  12. Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval and sudden death. Am Heart J 1957; 54: 59-68. PubMed
  13. Schwartz PJ, Spazzolini C, Crotti L, et al. The Jervell and Lange-Nielsen syndrome: natural history, molecular basis, and clinical outcome. Circulation 2006; 113: 783-90. PubMed
  14. Schwartz P, Ackerman M, George A, et al. Impact of Genetics on the Clinical Management of Channelopathies. J Am Coll Cardiol 2013; 62: 169–80. www.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Schulze-Bahr E, Klaassen S, Abdul-Khaliq H, Schunkert H. Gendiagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen. Positionspapier der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) und der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK). Kardiologe  2015; 9:213–243. leitlinien.dgk.org
  16. Roden DM. Acquired long QT syndromes and the risk of proarrhythmia. J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 938-40. PubMed
  17. Brunner M, Zehender M. Das erworbene Long-QT Syndrom. Intensivmed 1998; 35: 557. doi:10.1007/s003900050179 DOI
  18. Haverkamp W, Haverkamp F, Breithardt G. Medikamentenbedingte QT-Verlängerung und Torsade de pointes: Ein multidisziplinäres Problem. Dtsch Arztebl 2002; 99: A-1972. www.aerzteblatt.de
  19. Laszlo R, Laszlo S, Kettering K. (Drug-induced long QT syndrome. Relevancy in intensive care medicine). Med Klin Intensivmed Notfmed 2012; 107: 197-200-5:197, 200-5. www.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Roden DM. Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 2004; 350: 1013-22. New England Journal of Medicine
  21. Haverkamp W, Schulze-Bahr E, Hördt M, et al. QT-Syndrome: Aspekte zur Pathogenese, molekularen Genetik, Diagnostik und Therapie. Dtsch Arztebl 1997; 94: A-667. www.aerzteblatt.de
  22. Delacrétaz E. Medikamente und verlängertes QT-Intervall. Schweiz Med Forum 2007; 07: 814-819. doi:10.4414/smf.2007.06306 DOI
  23. Lehtonen A, Fodstad, Laitinen-Forsblom P et al. Further evidence of inherited long QT syndrome gene mutations in antiarrhythmic drug-associated torsades de pointes. Heart Rhythm 2007; 4: 603-7. PubMed
  24. Wenzel-Seifert K, Wittmann M, Haen E: QTc prolongation by psychotropic drugs and the risk of torsade de pointes. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 687–93. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0687 www.aerzteblatt.de
  25. Bohnen M, Peng G, Robey S, et al. Molecular pathophysiology of congenital Long QT syndrome. Physiol Rev 2017; 97: 89–134. doi:10.1152/physrev.00008.2016 DOI
  26. arznei-telegramm. TORSADE DE POINTES UNTER DONEPEZIL (ARICEPT, GENERIKA). a-t 2021; 52: 104. www.arznei-telegramm.de
  27. Mischke K, Stellbrink C. Klinische Aspekte zum Langen QT-Syndrom. Dtsch Z Sportmed 2005; 56: 126-130. www.germanjournalsportsmedicine.com
  28. Brunner M, Peng X, Liu G, et al. Mechanisms of cardiac arrhythmias and sudden death in transgenic rabbits with long QT syndrome. J Clin Invest 2008; 118: 2246-2259. doi:10.1172/JCI33578 DOI
  29. Gussak I, Brugada P, Brugada J et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000; 94: 99-102. PubMed
  30. Schimpf R, Wolpert C, Gaita F et al. Short QT syndrome. Cardiovasc Res 2005; 67: 357-66. PubMed
  31. Wolpert C, Veltmann C, Schimpf R, et al. Short-QT-Syndrom. Herzschr Elektrophys 2012; 23: 220–224. doi:10.1007/s00399-012-0229-3 DOI
  32. Albertella L, Crawford J, Skinner JR. Presentation and outcome of water-related events in children with long QT syndrome. Arch Dis Child 2011; 96: 704-7. PubMed
  33. Beckmann BM; Pfeufer A, Kääb S: Inherited cardiac arrhythmias: diagnosis, treatment and prevention. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 623–34. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0623 www.aerzteblatt.de
  34. Ali RH, Zareba W, Moss AJ, et al: Clinical and genetic variables associated with acute arousal and nonarousal-related cardiac events among subjects with long QT syndrome. Am J Cardiol 2000; 85: 457-61. PubMed
  35. Deneke T, Borggrefe M, Hindricks G, et al. Kommentar zu den ESC-Leitlinien 2015 „Ventrikuläre Arrhythmien und Prävention des plötzlichen Herztodes“. Kardiologe 2017; 11: 27-43. doi:10.1007/s12181-016-0115-z DOI
  36. Beckmann BM, Kääb S. Molekulargenetische Diagnostik bei hereditären Arrhythmiesyndromen heute und in Zukunft. Herzschr Elektrophys 2012 ∙ 23:161–166. link.springer.com
  37. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie.Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter. AWMF-Leitlinie 023-022. Stand 2018. www.awmf.org
  38. Krönauer T, Friederich P. Long-QT-Syndrom - Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen und Therapie. Anaesthesist 2015; 64: 586–595. doi:10.1007/s00101-015-0068-9 DOI
  39. Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Effectiveness and limitations of beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation 2000; 101: 616-23. Circulation
  40. Blank R, Schaer B, Keller D, et al. Wer braucht einen implantierbaren Cardioverter-Defibrillator (ICD)? Schweiz Med Forum 2008; 08: 332-335. doi:10.4414/smf.2008.06480 DOI
  41. Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M, et al. Left cardiac sympathetic denervation in the management of high ris patients affected by the long QT syndrome. Circulation 2004; 109: 1826-33. Circulation
  42. Schneider H, Steinmetz M, Krause U, et al. Left cardiac sympathetic denervation for the management of life-threatening ventricular tachyarrhythmias in young patients with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and long QT syndrome. Clin Res Cardiol 2013; 102: 33-42. doi:10.1007/s00392-012-0492-7 DOI
  43. Minier M, Probst V, Mabo P, et al. Prognosis of long QT syndrome patients: The experience of the French referral center of Nantes hospital. Arch Cardiovasc Dis Suppl 2019; 11: 270-271. doi:https:/10.1016/j.acvdsp.2019.02.189

Autoren

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i.Br. 
  • Per Blomström, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala
  • Gottfried Greve, professor och avdelningsöverläkare, Barneklinikken / Hjerteavdelingen, Haukeland Universitetssykehus og Universitetet i Bergen
arytmiI49; arytmiI490; I493; I498
arytmi; arytmi
arytmiK73; arytmiK80
LQTS; Long-QT; Long-QT-Syndrom; Verlängerte QT-Zeit; QT-Zeit-Verlängerung; Ionenkanalerkrankung; Synkope; Torsade-de-pointes-Tachykardie; Ventrikuläre Tachykardie; Kammerflimmern; Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom; Romano-Ward-Syndrom; Plötzlicher Herztod; ICD; Defibrillator; Betablocker; Bazett-Formel; Fridericia-Formel
Long-QT-Syndrom
AAA MK 20.12.2021 QT-Verlängerung unter Donepezil. Hinweis auf Fahreignung TH 2.3.18. U-NH 26.04.18
BBB 16.09.2019, komplett umgearbeitet, europäische LL (Kardiologe). Check GO 30.1.
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definition:Ionenkanalerkrankung mit Verlängerung der QT-Zeit im EKG. Das Syndrom kann als erbliche Erkrankung vorliegen, aber auch erworben sein (am häufigsten durch QT-verlängernde Medikamente).
Herz/Gefäβe/Kreislauf
Long-QT-Syndrom
/link/2623ba74cdd3432caeb2e1a25167c1c7.aspx
/link/2623ba74cdd3432caeb2e1a25167c1c7.aspx
long-qt-syndrom
SiteDisease
Long-QT-Syndrom
anders.skjeggestad@nhi.no
andersmarlies_karsch@web.skjeggestad@nhi.node
de
de
de