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Morbus Menière

Zusammenfassung

  • Definition:Erkrankung des Innenohrs aufgrund endolymphatischen Hydrops.
  • Häufigkeit:In Deutschland pro Jahr geschätzt 3.200–9.000 Neuerkrankungen.
  • Symptome:Akute Attacken mit Drehschwindel von 20 min bis 12 h. Zusätzlich fluktuierende Hörstörung, Tinnitus und Druckgefühl im Ohr, meist unilateral.
  • Befunde:Während Attacke Nystagmus und Hörstörung.
  • Diagnostik:Nachweis des asymmetrischen Hörverlusts im Tonaudiogramm. MRT zum Ausschluss intrakranieller Neoplasien oder entzündlicher Veränderungen.
  • Therapie:Akuttherapie mit Antiemetika. Anfallsprophylaxe mit Betahistin. Bei therapierefraktären Beschwerden intratympanale Injektion von Kortison. Ultima Ratio operative Entlastung des Hydrops.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Erstbeschreibung 1861 durch den französischen Arzt Prosper Menière1
  • Erkrankung des Innenohrs aufgrund eines endolymphatischen Hydrops2-3
  • Gekennzeichnet durch wiederkehrende Episoden der Symptomtrias, die über Minuten bis Stunden anhält:4-5
    1. Drehschwindel
    2. Hörverlust
    3. Tinnitus.
    • Zusätzlich oft Druckgefühl im Ohr.
  • Abgrenzung zur vestibulären Migräne nicht immer möglich, da sich die Erkrankungen überlappen.2

Häufigkeit

  • Prävalenz 
    • International etwa 50–250 pro 100.000 Einw.6
    • in europäischer und lateinamerikanischer Population am höchsten3
  • Inzidenz1
    • in Deutschland pro Jahr geschätzt 3.200–9.000 Neuerkrankungen
  • Geschlecht und Alter3
    • Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen.
    • Häufigkeitsgipfel zwischen 40–60 Jahren

Ätiologie und Pathogenese

  • Pathophysiologisches Korrelat der Erkrankung wahrscheinlich Hydrops der Endolymphe2-3
    • ursächlich vermutlich vermehrte Produktion/verminderte Resorption oder Abflusshindernis der Endolymphe im Innenohr
  • Initial Störung des elektrophysiologischen Gleichgewichts und damit auch der Signaltransduktion im Bereich des Innenohres2
  • Mit Fortschreiten der Erkrankung irreversible morphologische Veränderungen und Schädigungen der Sinneszellen durch hohen Druck des „aufgeblähten" Endolymphraums1,3

Prädisponierende Faktoren

  • Starke Assoziation mit Migräne2
    • Bis zu 50 % der Patient*innen leiden zusätzlich an Migräne oder Kopfschmerzen.
    • Von einigen Autor*innen wird Morbus Menière als cochleovestibuläre Form der Migräne verstanden, die durch Dysregulation der cochleären Mikrozirkulation ausgelöst wird.
  • Weibliches Geschlecht3
  • Vermutlich in einigen Fällen genetische Prädisposition7
    • Ein mögliches verantwortliches Gen ist bislang nicht identifiziert.3
  • Stress und unerwartete Ereignisse erhöhen die Anfallsfrequenz und Symptomstärke.8

ICPC-2

  • H82 Schwindelsyndrom

ICD-10

  • H81.0 Menière-Krankheit

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Entsprechend der klinischen Präsentation wird die Dia­gnose eines „gesicherten" oder „wahrscheinlichen" Morbus Menière gestellt.3
  • International gültige Diagnosekriterien9
    • gesicherte Diagnose
      • mindestens 2 Drehschwindelanfälle mit Dauer von 20 min bis 12 h
      • Einseitiger neurosensorischer Hörverlust im tiefen und mittleren Frequenzbereich in mindestens einem Tonaudiogramm, das während oder nach Anfall erstellt wurde.
      • fluktuierende otologische Symptome (Hörverlust, Tinnitus, Druckgefühl) im betroffenen Ohr
      • Es gibt keine andere Diagnose, die die Symptome erklären könnte.
    • wahrscheinliche Diagnose
      • mindestens 2 Drehschwindelanfälle mit Dauer von 20 min bis 24 h
      • fluktuierende otologische Symptome (Hörverlust, Tinnitus, Druckgefühl) im betroffenen Ohr
      • Es gibt keine andere Diagnose, die die Symptome erklären könnte.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

  • Leitsymptom anfallsartiger Drehschwindel, der mit schwankendem, häufig fortschreitendem Hörverlust und meist tiefklingendem Ohrgeräusch (Tinnitus) einhergeht.1
  • Typische Attacke: mindestens 20-minütig bis stundenlang schwerer Drehschwindel mit starkem Erbrechen1
    • Kürzere und längere Anfälle haben wahrscheinlich andere Ursachen.
  • Ein Hörverlust kann vor, während oder nach der Attacke auftreten und im Verlauf ausgeprägte Fluktuation zeigen.2

Klinische Untersuchung

  • Während der Attacke tritt Nystagmus auf.
  • Schwankende Hörstörungen, ggf. bei orientierendem Hörtest Seitendifferenzen feststellbar
  • Ansonsten meist klinisch unauffälliger Befund
  • Funktionsdiagnostik von Hör- und Gleichgewichtsorgan bei Spezialist*in erforderlich2

Klinische Untersuchung bei Schwindel generell

  • Falls Schwindel mit unklarer Ursache besteht, empfiehlt die DEGAM die folgenden Untersuchungen, von denen oft nur ein Teil notwendig ist.5
  • Allgemeiner Status
    • Blässe (Konjunktiven)
    • Angst/Beunruhigung
    • Bewegung der Patient*innen (halten sie sich fest?)
    • Darstellung der Symptomatik (dramatisierend: psychogene Ursachen) Medikamentenanamnese und mögl. Einflüsse
    • Intoxikationen
  • Kreislauf
    • Blutdruck (ggf. Schellong-Test)
    • Herzauskultation
    • ggf. Karotis-Druck-Versuch unter EKG-Monitoring durch Geübte
    • ggf. Pulsstatus bei Armheben (Subclavian Steal Syndrom)
  • HWS
    • Myogelosen
    • zervikaler Schwindel
  • Neurologische Untersuchung
    • Reflexstatus, Sensibilität an Beinen (plus Stimmgabel)
    • Vorhalteversuch (Ausschluss latenter Paresen)
    • Romberg-Stehversuch/Unterberger-Tretversuch (zerebellär, spinal, vestibulär)
    • Diadochokinese (zerebellär)
    • Finger-Nase- und Knie-Hacken-Versuch (zerebral, zerebellär)
  • HNO-Untersuchung
    • Nystagmusprüfung: Spontannystagmus-Hinweis auf vestibuläre Störung
    • Einstell-Nystagmus bei extremer Blickeinstellung: wenn erschöpflich, dann physiologisch; ansonsten Hinweis auf vestibuläre Störung
    • Blickrichtungsnystagmus: sakkadierende Bewegung, Hinweis auf zerebelläre Störung
    • schneller Kopfdrehtest/Kopfimpulstest (horizontal) als Auslöser für Schwindel/Nystagmus: Neuritis vestibularis sowie Vestibulopathien
    • Lagerungsversuch nach Dix-Hallpike bei Lagerungsschwindel
    • Hörprüfung bei Vorliegen von Hinweisen auf vestibuläre Störung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik bei Spezialist*innen

  • Tonaudiogramm zum Nachweis einer einseitigen Schallempfindungsstörung der tiefen und mittleren Frequenzen3
    • Hörvermögen fluktuierend, deswegen möglichst während oder zeitnah eines Anfalls
  • MRT
    • Bei asymmetrische Hörminderung MRT des Felsenbeins und Kleinhirnbrückenwinkels zum Ausschluss eines Vestibularis-Schwannoms oder anderer Erkrankungen der Hörbahn2
  • Untersuchung der Bogengänge (u. a. thermische und rotatorische Prüfung) und Otolithen (neurophysiologische Prüfung mittels „vestibulär evoziertem myogenem Potenzial")3

Indikationen zur Überweisung

  • Bei V. a. M. Menière empfiehlt die DEGAM immer eine Überweisung an Spezialist*in (HNO).5

Checkliste zur Überweisung

Morbus Menière

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnostik? Therapie? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Seit wann besteht die Erkrankung? Entwicklung? Häufigkeit der Anfälle? Betroffene Seite(n)?
    • Anfallsartiger Schwindel? Anhaltender Schwindel? Hörverlust? Tinnitus?
    • Andere relevante Krankheiten? Familiäre Disposition?
    • Regelmäßig einzunehmende Medikamente?
    • Konsequenzen: Arbeit, soziales Umfeld, Isolation?
  • Klinische Untersuchung
    • Ggf. Beobachtung während der Anfälle: Nystagmus?
    • Hörtest
  • Ergänzende Untersuchungen
    • Audiometrie
    • MRT

Therapie

Therapieziele

  • Symptome lindern.
  • Neuen Anfälle vorbeugen.

Allgemeines zur Therapie

  • Therapeutisches Stufenschema von allgemeinen aufklärenden Maßnahmen über medikamentöse Therapie bis hin zu operativen Maßnahmen2

Aufklärung

  • Ausreichendes Wissen der Patient*innen über präventive Maßnahmen, Symptome, Akutmaßnahmen im Anfallsgeschehen und längerfristige Therapieoptionen fördert die Selbstständigkeit und Krankheitsbewältigung.2

Optimierung anfallsauslösender Faktoren

  • Interindividuell bestehen verschiedene anfallsauslösende Faktoren, die aufgespürt und optimiert werden sollten.2
  • Beispielsweise:

Medikamentöse Therapie

Akuttherapie

  • Während des Anfalls können Antiemetika symptomlindernd wirken.2
    • Beispiel: bei Schwindel, Übelkeit und/oder Erbrechen Dimenhydrinat 50–100 mg oral, max. 300 mg pro Tag10  

Anfallsprophylaxe

  • Mittel der Wahl: Betahistin2
  • Wirkmechanismus: H1-Rezeptor-Agonist, genauer Wirkmechanismus unklar11
  • Dosierung
    • laut Fachinfo 3 x am Tag jeweils 6–12 mg (insgesamt 18–36 mg)11
    • im klinischen Alltag meist 3 x 24–48 mg, im Einzelfall noch höher2
  • Wirkung
    • In der Literatur sind positive Auswirkungen auf die Anfallshäufigkeit beschrieben.2
    • in einer Cochrane-Metaanalyse (2018) geringe Evidenz für Reduktion der Schwindel-Symptomatik bei niedrigem Risiko für Nebenwirkungen12
  • Alternativen zur Anfallsprophylaxe: Diuretika zur Reduktion des Endolymph-Hydrops3
    • Einsatz vor allem in den USA, weil Betahistin dort nicht verfügbar ist.

Minimalinvasive medikamentöse Therapie

  • Intratympanale Kortisoninjektion 
    • Injektion kann ambulant in Lokalanästhesie erfolgen.2
    • Verminderung der Schwindelanfälle um 90 % innerhalb der ersten 6 Monaten nach Steroidinjektion13
    • Wirksamkeit ähnlich hoch wie Gentamicin, jedoch ohne Innenohrtoxizität14
  • Intratympanale Aminoglykosidinjektion
    • Gentamicininjektion ist vergleichbar erfolgreich wie Kortison, allerdings wegen der Innenohrtoxizität deutlich in Hintergrund getreten.2,14

Operative Therapie

Operation

  • Nach Ausschöpfen der medikamentösen Therapiemaßnahmen und hohem Leidensdruck operative Maßnahmen erwägen.2
  • Funktionserhaltende Eingriffe2
    • Druckverminderung im Bereich des Endolympheraums durch Dekompression, Schlitzung (klassische Saccotomie) oder Schlitzung mit Einlage einer Drainage am Saccus endolymphaticus
    • Dekomprimierende Maßnahmen mit Erfolgsrate von etwa 80 % (bezogen auf Reduktion des Schwindels) und niedrigem Risiko für Komplikationen wie Gehörverlust15
  • Ablative Eingriffe 
    • Ablative Eingriffe heilen den Schwindel durch Zerstörung des Vestibularorgans auf der betroffenen Seite, jedoch besteht ein hohes Risiko für eine Schädigung der Chochlea.15
      • kein Einsatz bei Patient*innen mit erhaltener Hörfunktion
      • heutzutage nur noch selten durchgeführt
    • z. B. vestibuläre Neurektomie oder Labyrinthektomie

Rehabilitation des Hörverlusts

  • Hörgeräteversorgung2
    • mit oder ohne Tinnitusmasker zur Reduktion der störenden Hörgeräusche 
  • Cochlea-Implantat16
    • Verbessert nachweislich Gehör und Funktion bei Patient*innen mit fortgeschrittenem Morbus Menière.

Teilnahme am Straßenverkehr

  • Patient*innen darüber informieren, dass sie während der Schwindelattacken nicht aktiv am Straßenverkehr teilnehmen dürfen, also keine Fahreignung besteht.2
  • Fahreignung nur gegeben, wenn Schwindelattacken längerfristig kontrolliert sind oder sich durch deutliche Prodromi rechtzeitig ankündigen.2
  • Siehe auch Artikel Beurteilung der Fahrtauglichkeit.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Der Verlauf ist interindividuell sehr verschieden.
  • Bei einigen Patient*innen bleibt die Krankheitsschwere im Zeitverlauf progredient, bei anderen kommt es zu Spontanremission.
  • Die Symptome treten in kaum vorhersagbaren Zeitintervallen auf.2

Komplikationen

  • Durch den erhöhten Druck des Endolymphraums sind irreversible Schädigungen der Sinneszellen und Strukturen des Innenohrs möglich.1,3
    • Schwerhörigkeit bis Taubheit auf dem betroffenen Ohr
    • dauerhafter Tinnitus
  • Erhöhtes Risiko für psychische Erkrankungen, insbesondere Depression, im Vergleich zu der gesunden Bevölkerung17

Prognose

  • Bei ca. 50 % der Patient*innen innerhalb von 2 Jahren Spontanremission, bei mehr als 70 % nach 8 Jahren18
  • Bei frühzeitiger Diagnose stehen, abhängig von der Krankheitsschwere, unterschiedliche Therapiemaßnahmen zur Verfügung, mit der in der Regel gute Ergebnisse erzielt werden können.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisation

  • Deutsche Tinnitus-Liga e. V. Gemeinnützige Selbsthilfeorganisation gegen Tinnitus, Hörsturz und Morbus Menière. www.tinnitus-liga.de

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Schwindel, akut in der Hausarztpraxis. AWMF Leitlinie Nr. 053-018. S3, Stand 2015 (abgelaufen). www.awmf.org

Literatur

  1. Schaaf H. Morbus Menière. Berlin, Heidelberg: Springer, 2017. link.springer.com
  2. Episodische Schwindelformen, Teil I: Morbus Menière. Widmann M, Ihler F. MMW - Fortschritte der Medizin 2021; 163: 46-49. link.springer.com
  3. Yann L, Raphael M. Morbus Menière. Swiss Med Forum 2019; 19: 742-7. medicalforum.ch
  4. Sajjadi H, Paparella MM. Meniere's disease. Lancet 2008; 372: 406-14. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin (DEGAM). Schwindel, akut in der Hausarztpraxis. AWMF Leitlinie Nr. 053-018. S3. Stand 2015. (abgelaufen). www.awmf.org
  6. Karl F. Masuhr, Florian Masuhr, Marianne Neumann : Duale Reihe Neurologie, 7 Auflage, 2013.
  7. Klockars T, Kentala E. Inheritance of Meniere's disease in the Finnish population. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007; 133:73-7. PMID: 17224529 PubMed
  8. Yeo NL, White MP, Ronan N, et al. Stress and Unusual Events Exacerbate Symptoms in Menière's Disease: A Longitudinal Study. Otol Neurotol 2018; 39(1): 73-81. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Lopez-Escamez JA, Carey J, Chung WH, et al. Diagnostic criteria for Menière's disease. J Vestib Res 2015; 25(1): 1-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Aliud Pharma. Fachinformation Dimenhydrinat. Stand 2014. Letzter Zugriff 25.10.2021. fachinformation.srz.de
  11. Stadapharm. Fachinformation Betahistin. Stand 2014. Letzter Zugriff 25.10.2021. fachinformation.srz.de
  12. Murdin L, Hussain K, Schilder AGM. Betahistine for symptoms of vertigo. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. Issue 6. Art. No.: CD010696. DOI 10.1002/14651858. CD010696.pub". www.cochranelibrary.com
  13. Patel M, Agarwal K, Arshad Q, et al. Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Meniere`s disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial. Lancet 2016; 388(10061): 2753-2762. pmid:27865535 PubMed
  14. Harcourt JP, Lambert A, Wong PY, et al. Long-Term Follow-Up of Intratympanic Methylprednisolone Versus Gentamicin in Patients With Unilateral Menière's Disease. Otol Neurotol 2019; 40(4): 491-6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Bahmad F. Meniere's Disease. IntechOpen, 2020. www.intechopen.com
  16. Fife TA, Lewis MP, May JS, Oliver ER. Cochlear Implantation in Ménière's Disease. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014; 140: 535-9. doi: 10.1001/jamaoto.2014.550. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Tyrrell J, White MP, Barrett G, et al. Mental Health and Subjective Well-being of Individuals With Ménière's: Cross-sectional Analysis in the UK Biobank. Otol Neurotol 2015; 36(5): 854-61. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Minor LB, Schessel DA, Carey JP. Ménière's disease. Curr Opin Neurol. 2004; 17):9-16. PMID: 15090872 PubMed

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
H810
Ménières sykdom; vestibularis; menieres sykdom; menières sykdom; ménieres; mènieres; mèniéres; méniéres; mènières; meniéres; menières; svimmelhetssyndrom
H82
Menière-Trias; Menière-Krankheit; Schwindel; Hörverlust; Tinnitus; Endolymphhydrops; Weber-Test; Rinne-Test; Tretversuch nach Unterberger; Romberg-Versuch
Morbus Menière
U-MK 21.10.2019; U-MK 25.04.2019 U-NH 15.11.17 Hinweis auf Fahreignung TH 5.3.18
BBB MK 26.10.2021 umfassend revidiert und umgeschrieben. 02.03.16. Betydelig endring. Fjernet mange referanser, og noen nye. Ingen store faglige endringer. Revision at 04.11.2013 11:37:10: Revidert. Små endringer. MK 19.01.17
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Definition:Erkrankung des Innenohrs aufgrund endolymphatischen Hydrops. Häufigkeit:In Deutschland pro Jahr geschätzt 3.200–9.000 Neuerkrankungen. Symptome:Akute Attacken mit Drehschwindel von 20 min bis 12 h. Zusätzlich fluktuierende Hörstörung, Tinnitus und Druckgefühl im Ohr, meist unilateral.
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