Allgemeine Informationen

Definition

• Vestibularis-Schwannom (früher: Akustikusneurinom) bezeichnet einen gutartigen Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) ausgeht.^1-4
• Häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel^3,5

Häufigkeit

• Inzidenz von etwa 1,3 pro 100.000 Einw. pro Jahr^4,6
• Lebenszeitprävalenz von etwa 200 pro 100.000 Einw.³
• Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu.
• In weniger als 5 % beidseitige Manifestation^3,7
• Diagnose in 9,1 % der Vorstellungen mit Schwindel in HNO-ärztlichen Spezialambulanzen²

Ätiologie und Pathogenese

• Schwannome sind gutartige Tumoren, die von den Schwann-Zellen der Nervenscheide ausgehen.^1,3
  • Manifestationen peripher, viszeral, intraspinal und intrakranial möglich¹
  • Schwannome machen etwa 8 % aller intrakraniellen Primärtumoren aus.³
  • Tumorentstehung meist am N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv)³
  • meist sporadisch, seltener im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2³
• Tumorwachstum meist langsam und gleichmäßig
  • Wachstum von etwa 0,3–5 mm/Jahr^7-8
  • bei verdrängendem Wachstum Druck auf die umliegenden Strukturen
  • Kompression im Kleinhirnbrückenwinkel verursacht Hör- oder Gleichgewichtsstörungen.
• Makroskopisch ist der Tumor typischerweise rundlich und abgekapselt.
• Histologisch finden sich spindelförmige Schwann-Zellen mit länglichen Zellkernen ohne Mitosezeichen.¹
  • Unterscheidung kompakter Areale (Antoni A) und locker angeordneter Zellverbände (Antoni B)
  • Nachweis des S-100-Proteins in der Immunhistologie

Prädisponierende Faktoren

• Gehäuftes Auftreten von Schwannomen bei Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2
  • insbesondere bei Neurofibromatose Typ 2 (NF-II) häufig beidseitiges Auftreten des Tumors
• Es gibt wenige Daten zu äußeren Einflussfaktoren für die Entstehung.
• erhöhtes Risiko nach Exposition gegenüber ionisierender Strahlung³
• evtl. vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition^3,9
• evtl. geringeres Risiko unter Raucher*innen⁹

ICPC-2

• N75 Gutartige Neubildung Nervensystem

ICD-10

• D33 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
  • D33.3 Hirnnerven

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Anamnese mit langsam progredienten Symptomen wie Schwindel und/oder Hörminderung
• HNO-ärztliche auditorische und vestibuläre Funktionstestung
• Die MRT-Diagnostik liefert meist eine sichere radiologische Diagnose.³
• Definitive Diagnosesicherung durch Histologie

Differenzialdiagnosen

• Andere intrakranielle Raumforderungen bei Erwachsenen oder bei Kindern
  • Schwannome anderer Hirnnerven, z. B. des N. facialis (VII)³
  • Meningeom
  • Lymphom
  • Hirnmetastasen
• Morbus Menière²
• Neuritis vestibularis¹⁰
• Siehe auch die Artikel:
  • Hörverlust
  • Tinnitus
  • Schwindel.

Anamnese

Zeitlicher Verlauf

• Chronische Symptomatik mit meist langsamer Progredienz¹⁰
• (Sub-)akuter Beginn möglich³

Symptome

• Einseitige Hörminderung (> 90 %)^3,7,10
  • häufigstes Erstsymptom
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit
  • Insbesondere hohe Frequenzen sind betroffen.
  • Probleme mit der Sprachdiskrimination
• Tinnitus (55 %)³
• Schwindel (bis zu 60 %)³
  • starker Prädiktor der Arbeitsunfähigkeit⁸
• Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheit³
• Fazialisparese 
  • durch Beeinträchtigung des N. facialis (VII) im inneren Gehörgang¹⁰
• Kopfschmerzen
• Sensibilitätsstörungen im Bereich des N. trigeminus oder Trigeminusneuralgie^3,5
• Ohrenschmerzen (selten)⁷
• Spätstadium (selten)
  • bei Größenzunahme Kompression von Hirnstamm und Kleinhirn³
• Symptome u. a. Koordinationsstörungen, Schluck- und Sprechstörungen, Hemisymptomatik, Hydrozephalus¹

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung
• Orientierende neurologische Untersuchung
  • Beeinträchtigung des N. facialis (VII): einseitige Fazialisparese
  • Beeinträchtigung des N. trigeminus (V): reduziertes Berührungsempfinden im Gesicht
• Orientierende Untersuchung von Hörfähigkeit und Gleichgewicht
  • typischerweise einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit
    • Weber-Versuch: Lateralisation zum gesunden Ohr
    • Rinne-Versuch: Test auf der erkrankten Seite positiv
• Zeichen eines erhöhten Hirndrucks: Übelkeit, Kopfschmerzen, Papillenödem
  • große Tumoren im Spätstadium mit Kompression von Kleinhirn und Hirnstamm (sehr selten)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

• Kontrastverstärkte, dünngeschichtete MRT-Bildgebung Methode der Wahl^2-4,11
  • charakteristische Kontrastmittelaufnahme (Gadolinium)
  • hohe Sensitivität und Spezifität³
  • Nachweis auch kleiner Tumoren (Durchmesser bis zu 1–2 mm)^3-4
• MRT-Bildgebung auch zur Verlaufskontrolle („Wait and Scan“)^3,11
• In der CT ggf. Darstellung einer knöchernen Erweiterung des inneren Gehörgangs⁷
• Häufige inzidentelle Diagnose (bis zu 25 % der Fälle) bei Bildgebung aus anderer Indikation³

 Audiometrie

• Tonschwellenaudiometrie^3,7
  
  • Bestimmung der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung
  • einseitiger neurogener Hörverlust, meist in den hohen Frequenzen
• Sprachaudiometrie³
  • Überprüfung des Sprachverständnis in Abhängigkeit der Lautstärke mit und ohne Störschall
  • Die Sprachdiskrimination ist oft schlechter, als das Reinton-Ergebnis vermuten lässt.

Gendiagnostik

• Bei Verdacht auf Neurofibromatose Typ 2³
  • positive Familienanamnese
  • bilaterale Vestibularis-Schwannome
  • weitere klinische Hinweise (z. B. juvenile Katarakt)

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

• Erhaltung der Lebensqualität
• Auditorischer und vestibulärer Funktionserhalt
• Vermeidung von Komplikationen (z. B. Hirnstammkompression)
• Vermeidung von Übertherapie mit Behandlungsrisiken^3,8
  • Die Therapie soll einen Vorteil gegenüber dem natürlichen (langsamen) Verlauf der Erkrankung bieten.

Allgemeines zur Therapie

• Behandlung nach Möglichkeit an Zentren mit Erfahrung und technischen Voraussetzungen⁵
  • interdisziplinäre Teams aus HNO, Radiologie, Neurochirurgie und Strahlentherapie¹²
• Drei grundlegende Therapiekonzepte:^{3-4,7-8,13-14}
  
  1. Beobachtung („Wait and Scan“)
  2. mikrochirurgische Resektion
  3. stereotaktische Radiochirurgie.
• Sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung bei der Wahl des Therapiekonzepts^3,7,15
  • erhöhte Detektionsraten mit Gefahr für Überbehandlung und vermeidbare Komplikationen³
  • Kriterien für die Entscheidung^7,15-16
    • Tumorgröße und -progress
    • Symptomatik
    • Lebensqualität
    • Alter und Komorbidität
    • Wunsch der Betroffenen
• Abhängig von den Funktionseinschränkungen (z. B. Schwindel) ggf. (vestibuläre) Rehabilitationsmaßnahmen zur Ergänzung der Behandlung³
• Bedarfsgerechte Versorgung mit Hörgeraten bei Hörminderung³

Beobachtung („Wait and Scan“)

• In den meisten Fällen kein oder nur langsames Tumorwachstum nach Diagnosestellung¹³
• Laut amerikanischer Leitlinie beobachtendes Vorgehen bei Tumoren < 2 cm ohne Tinnitus⁴
  • kein sicherer Nachweis einer verbesserten Lebensqualität durch Intervention
  • Geschätzt 2/3 der Betroffenen profitiert von einer primären Beobachtung.⁸
• Beobachtung durch regelmäßige MRT-Verlaufskontrollen^3-4,11,17
  • auch bei stabiler Symptomatik sinnvoll³
  • empfohlene Intervalle der Bildgebung^3,17
    • 6 Monate nach Diagnose
    • jährlich für 5 Jahre
    • alle 2 Jahre für 4 Jahre
    • alle 5 Jahre lebenslang
• Beobachtung durch regelmäßige audiologische Testung^3-4
• Änderung des Therapieansatzes bei signifikantem Größenwachstum^3-4,11
• Langfristige Ansprechpartner*innen für das beobachtende Vorgehen wichtig^3,7
• Faktoren, die für ein beobachtendes Vorgehen sprechen:
  • milde oder keine Symptomatik
  • kleine Tumorgröße
  • fortgeschrittenes Alter.^3,8

Operative Therapie

Stereotaktische Radiochirurgie

• Gezielte fokussierte Bestrahlung unter stereotaktischer Lokalisationskontrolle^4,15-16,18
  • verwendete Technologien: Gamma-Knife^® oder Linearbeschleuniger³
  • Durchführung in einer oder mehreren Sitzungen (Fraktionierung)
• Wirksamkeit hinsichtlich Größenabnahme oder Verhinderung eines Wachstums^3-4,18
  • Tumorkontrolle (Wachstumsstopp) bei > 90 % nach 10 Jahren Follow-Up^3,7
  • Der Tumor verschwindet niemals vollständig.³
• Weniger Komplikationen als die mikrochirurgische Entfernung^4-5,7,16,18
• Risiken u. a. Fazialisparese, Trigeminusneuralgie und Hörminderung
• Faktoren, die für eine radiochirurgische Therapie sprechen:
  • u. a. kleine Tumoren (< 3 cm)
  • Komorbidität
  • fortgeschrittenes Alter
  • Kontraindikationen für Operation.^3,7

Mikrochirurgische Operation

• Resektion des Vestibularis-Schwannoms unter mikroskopischer Kontrolle und neurophysiologischem Monitoring³
  • Ziel: maximale Tumorresektion bei neurologischem Funktionserhalt^3,8
    • ggf. subtotale Tumorentfernung zum Funktionserhalt
  • Operation in Allgemeinanästhesie
  • 3 verschiedene operative Zugangswege
• Ergebnisse einer Operation⁸
  • Tumorresektionsraten von > 95 %
  • hörerhaltende Resektion bei kleinen Tumoren in 2/3 der Fälle möglich
  • hörerhaltende Resektion bei Tumoren von 2–4 cm nur in 1/4 der Fälle
• Komplikationen abhängig von der Tumorgröße^{3-4,7-8,15-16}
  • Hörminderung, Fazialisparese, Liquorleck (Liquorrhö), Meningitis
• Faktoren, die für eine mikrochirurgische Therapie sprechen:
  • große Tumoren (> 2,5 cm),
  • jüngere Patient*innen
  • zystische Tumoren, Hirnstammkompression
  • Hydrozephalus
  • Trigeminusneuralgie.^3-4

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Tumorwachstum variabel^1,3-4,7
  • relevantes Wachstum (≥ 2 mm) nur in 22–48 % der Fälle³
• Symptomverlauf nicht stark mit Tumorgröße und -wachstum korreliert³
• Oft weniger Einschränkungen aus dem natürlichen Krankheitsverlauf als durch Risiken einer Therapie („Wait and Scan“)³
• Definitive Behandlung (radio- oder mikrochirurgisch) in bis zu 75 % der Fälle innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung⁸

Komplikationen

• Hörverlust
  • Erhalt des Hörvermögens nur bei 1/4 der Betroffenen mit Tumor < 3 cm nach 8 Jahren⁸
• Rasche Tumorprogredienz mit Hirnstammkompression^3-4
• Hydrozephalus³
• Trigeminusneuralgie³
• Komplikationen eines operativen Eingriffes^8,16
• Rezidiv des Vestibularis-Schwannoms³
  • weniger als 10 % Tumorwachstum nach Radiochirurgie³
  • etwa 30 % nach subtotaler mikrochirurgischer Resektion³
  • bei vollständiger Resektion etwa 3-fach geringeres Risiko⁸

Prognose

• Moderne Diagnostik und Therapie haben die Prognose deutlich verbessert.^3-4,8
  • insgesamt geringes Risiko für Mortalität und Morbidität
• Nach vollständiger Tumorentfernung uneingeschränkte Lebenserwartung
• Nach einer definitiven Behandlung meist gute Lebensqualität⁸
  • Funktionseinschränkungen können den Alltag beeinträchtigen.¹⁶
    • z. B. Hörminderung und Schwindel mit Gleichgewichtsstörungen

Verlaufskontrolle

• Verlaufskontrolle nach Möglichkeit durch spezialisierte Fachärzt*innen oder Zentren
• Postoperative Verlaufskontrollen
  • MRT-Kontrolle nach Resektion jährlich über einen Zeitraum von 3–5 Jahren, anschließend in größeren Abständen lebenslang^3-4
  • audiologische Testung initial jährlich³
• Verlaufskontrollen bei beobachtendem Vorgehen („Wait and Scan“)
  • regelmäßige Bildgebung und audiologische Testung¹⁷

Weitere Informationen

• Siehe auch Artikel Beurteilung der Fahreignung.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Vestibularis-Schwannom
• Neurofibromatose Typ 2

Patientenorganisationen und Interessensverbände

• Vereinigung Akustikus Neurinom e. V.
• Interessengemeinschaft Akustikusneurinom

Illustrationen

Ohr, Übersicht