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Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)

Zusammenfassung

  • Definition:Das Vestibularis-Schwannom (auch: Akustikusneurinom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII) ausgeht.
  • Häufigkeit:Inzidenz von etwa 1,3 pro 100.000 pro Jahr. Gehäuftes Auftreten bei Neurofibromatose Typ 2.
  • Symptome:Anfangs symptomarm, Leitsymptome sind einseitige Hörminderung, Tinnitus und Schwindel. Zusätzlich ggf. Fazialisparese.
  • Befunde:Einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit, Gleichgewichtsstörungen, ggf. Hirnnervenausfälle.
  • Diagnostik:Funktionstests (z. B. Audiometrie) und Bildgebung (MRT-Untersuchung mit Kontrastmittel).
  • Therapie:Individuelle Abwägung zwischen 3 Therapieoptionen: Beobachtung („Wait and Scan“), stereotaktischer Radiochirurgie oder mikrochirurgischer Operation.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Vestibularis-Schwannom (früher: Akustikusneurinom) bezeichnet einen gutartigen Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) ausgeht.1-4
  • Häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel3,5

Häufigkeit

  • Inzidenz von etwa 1,3 pro 100.000 Einw. pro Jahr4,6
  • Lebenszeitprävalenz von etwa 200 pro 100.000 Einw.3
  • Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu.
  • In weniger als 5 % beidseitige Manifestation3,7
  • Diagnose in 9,1 % der Vorstellungen mit Schwindel in HNO-ärztlichen Spezialambulanzen2

Ätiologie und Pathogenese

  • Schwannome sind gutartige Tumoren, die von den Schwann-Zellen der Nervenscheide ausgehen.1,3
    • Manifestationen peripher, viszeral, intraspinal und intrakranial möglich1
    • Schwannome machen etwa 8 % aller intrakraniellen Primärtumoren aus.3
    • Tumorentstehung meist am N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv)3
    • meist sporadisch, seltener im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 23
  • Tumorwachstum meist langsam und gleichmäßig
    • Wachstum von etwa 0,3–5 mm/Jahr7-8
    • bei verdrängendem Wachstum Druck auf die umliegenden Strukturen
    • Kompression im Kleinhirnbrückenwinkel verursacht Hör- oder Gleichgewichtsstörungen.
  • Makroskopisch ist der Tumor typischerweise rundlich und abgekapselt.
  • Histologisch finden sich spindelförmige Schwann-Zellen mit länglichen Zellkernen ohne Mitosezeichen.1
    • Unterscheidung kompakter Areale (Antoni A) und locker angeordneter Zellverbände (Antoni B)
    • Nachweis des S-100-Proteins in der Immunhistologie

Prädisponierende Faktoren

  • Gehäuftes Auftreten von Schwannomen bei Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2
    • insbesondere bei Neurofibromatose Typ 2 (NF-II) häufig beidseitiges Auftreten des Tumors
  • Es gibt wenige Daten zu äußeren Einflussfaktoren für die Entstehung.
    • erhöhtes Risiko nach Exposition gegenüber ionisierender Strahlung3
    • evtl. vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition3,9
    • evtl. geringeres Risiko unter Raucher*innen9

ICPC-2

  • N75 Gutartige Neubildung Nervensystem

ICD-10

  • D33 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
    • D33.3 Hirnnerven

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Typische Anamnese mit langsam progredienten Symptomen wie Schwindel und/oder Hörminderung
  • HNO-ärztliche auditorische und vestibuläre Funktionstestung
  • Die MRT-Diagnostik liefert meist eine sichere radiologische Diagnose.3
  • Definitive Diagnosesicherung durch Histologie

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Zeitlicher Verlauf

  • Chronische Symptomatik mit meist langsamer Progredienz10
  • (Sub-)akuter Beginn möglich3

Symptome

  • Einseitige Hörminderung (> 90 %)3,7,10
    • häufigstes Erstsymptom
    • Schallempfindungsschwerhörigkeit
    • Insbesondere hohe Frequenzen sind betroffen.
    • Probleme mit der Sprachdiskrimination
  • Tinnitus (55 %)3
  • Schwindel (bis zu 60 %)3
    • starker Prädiktor der Arbeitsunfähigkeit8
  • Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheit3
  • Fazialisparese 
    • durch Beeinträchtigung des N. facialis (VII) im inneren Gehörgang10
  • Kopfschmerzen
  • Sensibilitätsstörungen im Bereich des N. trigeminus oder Trigeminusneuralgie3,5
  • Ohrenschmerzen (selten)7
  • Spätstadium (selten)
    • bei Größenzunahme Kompression von Hirnstamm und Kleinhirn3

Klinische Untersuchung

  • Allgemeine körperliche Untersuchung
  • Orientierende neurologische Untersuchung
    • Beeinträchtigung des N. facialis (VII): einseitige Fazialisparese
    • Beeinträchtigung des N. trigeminus (V): reduziertes Berührungsempfinden im Gesicht
  • Orientierende Untersuchung von Hörfähigkeit und Gleichgewicht
    • typischerweise einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit
      • Weber-Versuch: Lateralisation zum gesunden Ohr
      • Rinne-Versuch: Test auf der erkrankten Seite positiv
  • Zeichen eines erhöhten Hirndrucks: Übelkeit, Kopfschmerzen, Papillenödem
    • große Tumoren im Spätstadium mit Kompression von Kleinhirn und Hirnstamm (sehr selten)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

  • Kontrastverstärkte, dünngeschichtete MRT-Bildgebung Methode der Wahl2-4,11
    • charakteristische Kontrastmittelaufnahme (Gadolinium)
    • hohe Sensitivität und Spezifität3
    • Nachweis auch kleiner Tumoren (Durchmesser bis zu 1–2 mm)3-4
  • MRT-Bildgebung auch zur Verlaufskontrolle („Wait and Scan“)3,11
  • In der CT ggf. Darstellung einer knöchernen Erweiterung des inneren Gehörgangs7
  • Häufige inzidentelle Diagnose (bis zu 25 % der Fälle) bei Bildgebung aus anderer Indikation3

 Audiometrie

  • Tonschwellenaudiometrie3,7
    • Bestimmung der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung
    • einseitiger neurogener Hörverlust, meist in den hohen Frequenzen
  • Sprachaudiometrie3
    • Überprüfung des Sprachverständnis in Abhängigkeit der Lautstärke mit und ohne Störschall
    • Die Sprachdiskrimination ist oft schlechter, als das Reinton-Ergebnis vermuten lässt.

Gendiagnostik

  • Bei Verdacht auf Neurofibromatose Typ 23
    • positive Familienanamnese
    • bilaterale Vestibularis-Schwannome
    • weitere klinische Hinweise (z. B. juvenile Katarakt)

Indikationen zur Überweisung

DEGAM-Leitlinie Schwindel: Indikation zur Überweisung10

  • Bei V. a. Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom) sollte eine HNO-ärztliche Überweisung erfolgen.

Therapie

Therapieziele

  • Erhaltung der Lebensqualität
  • Auditorischer und vestibulärer Funktionserhalt
  • Vermeidung von Komplikationen (z. B. Hirnstammkompression)
  • Vermeidung von Übertherapie mit Behandlungsrisiken3,8
    • Die Therapie soll einen Vorteil gegenüber dem natürlichen (langsamen) Verlauf der Erkrankung bieten.

Allgemeines zur Therapie

  • Behandlung nach Möglichkeit an Zentren mit Erfahrung und technischen Voraussetzungen5
    • interdisziplinäre Teams aus HNO, Radiologie, Neurochirurgie und Strahlentherapie12
  • Drei grundlegende Therapiekonzepte:3-4,7-8,13-14
    1. Beobachtung („Wait and Scan“)
    2. mikrochirurgische Resektion
    3. stereotaktische Radiochirurgie.
  • Sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung bei der Wahl des Therapiekonzepts3,7,15
    • erhöhte Detektionsraten mit Gefahr für Überbehandlung und vermeidbare Komplikationen3
    • Kriterien für die Entscheidung7,15-16
      • Tumorgröße und -progress
      • Symptomatik
      • Lebensqualität
      • Alter und Komorbidität
      • Wunsch der Betroffenen
  • Abhängig von den Funktionseinschränkungen (z. B. Schwindel) ggf. (vestibuläre) Rehabilitationsmaßnahmen zur Ergänzung der Behandlung3
  • Bedarfsgerechte Versorgung mit Hörgeraten bei Hörminderung3

Beobachtung („Wait and Scan“)

  • In den meisten Fällen kein oder nur langsames Tumorwachstum nach Diagnosestellung13
  • Laut amerikanischer Leitlinie beobachtendes Vorgehen bei Tumoren < 2 cm ohne Tinnitus4
    • kein sicherer Nachweis einer verbesserten Lebensqualität durch Intervention
    • Geschätzt 2/3 der Betroffenen profitiert von einer primären Beobachtung.8
  • Beobachtung durch regelmäßige MRT-Verlaufskontrollen3-4,11,17
    • auch bei stabiler Symptomatik sinnvoll3
    • empfohlene Intervalle der Bildgebung3,17
      • 6 Monate nach Diagnose
      • jährlich für 5 Jahre
      • alle 2 Jahre für 4 Jahre
      • alle 5 Jahre lebenslang
  • Beobachtung durch regelmäßige audiologische Testung3-4
  • Änderung des Therapieansatzes bei signifikantem Größenwachstum3-4,11
  • Langfristige Ansprechpartner*innen für das beobachtende Vorgehen wichtig3,7
  • Faktoren, die für ein beobachtendes Vorgehen sprechen:
    • milde oder keine Symptomatik
    • kleine Tumorgröße
    • fortgeschrittenes Alter.3,8

Operative Therapie

Stereotaktische Radiochirurgie

  • Gezielte fokussierte Bestrahlung unter stereotaktischer Lokalisationskontrolle4,15-16,18
    • verwendete Technologien: Gamma-Knife® oder Linearbeschleuniger3
    • Durchführung in einer oder mehreren Sitzungen (Fraktionierung)
  • Wirksamkeit hinsichtlich Größenabnahme oder Verhinderung eines Wachstums3-4,18
    • Tumorkontrolle (Wachstumsstopp) bei > 90 % nach 10 Jahren Follow-Up3,7
    • Der Tumor verschwindet niemals vollständig.3
  • Weniger Komplikationen als die mikrochirurgische Entfernung4-5,7,16,18
  • Faktoren, die für eine radiochirurgische Therapie sprechen:
    • u. a. kleine Tumoren (< 3 cm)
    • Komorbidität
    • fortgeschrittenes Alter
    • Kontraindikationen für Operation.3,7

Mikrochirurgische Operation

  • Resektion des Vestibularis-Schwannoms unter mikroskopischer Kontrolle und neurophysiologischem Monitoring3
    • Ziel: maximale Tumorresektion bei neurologischem Funktionserhalt3,8
      • ggf. subtotale Tumorentfernung zum Funktionserhalt
    • Operation in Allgemeinanästhesie
    • 3 verschiedene operative Zugangswege
  • Ergebnisse einer Operation8
    • Tumorresektionsraten von > 95 %
    • hörerhaltende Resektion bei kleinen Tumoren in 2/3 der Fälle möglich
    • hörerhaltende Resektion bei Tumoren von 2–4 cm nur in 1/4 der Fälle
  • Komplikationen abhängig von der Tumorgröße3-4,7-8,15-16
  • Faktoren, die für eine mikrochirurgische Therapie sprechen:

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Tumorwachstum variabel1,3-4,7
    • relevantes Wachstum (≥ 2 mm) nur in 22–48 % der Fälle3
  • Symptomverlauf nicht stark mit Tumorgröße und -wachstum korreliert3
  • Oft weniger Einschränkungen aus dem natürlichen Krankheitsverlauf als durch Risiken einer Therapie („Wait and Scan“)3
  • Definitive Behandlung (radio- oder mikrochirurgisch) in bis zu 75 % der Fälle innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung8

Komplikationen

  • Hörverlust
    • Erhalt des Hörvermögens nur bei 1/4 der Betroffenen mit Tumor < 3 cm nach 8 Jahren8
  • Rasche Tumorprogredienz mit Hirnstammkompression3-4
  • Hydrozephalus3
  • Trigeminusneuralgie3
  • Komplikationen eines operativen Eingriffes8,16
  • Rezidiv des Vestibularis-Schwannoms3
    • weniger als 10 % Tumorwachstum nach Radiochirurgie3
    • etwa 30 % nach subtotaler mikrochirurgischer Resektion3
    • bei vollständiger Resektion etwa 3-fach geringeres Risiko8

Prognose

  • Moderne Diagnostik und Therapie haben die Prognose deutlich verbessert.3-4,8
    • insgesamt geringes Risiko für Mortalität und Morbidität
  • Nach vollständiger Tumorentfernung uneingeschränkte Lebenserwartung
  • Nach einer definitiven Behandlung meist gute Lebensqualität8
    • Funktionseinschränkungen können den Alltag beeinträchtigen.16

Verlaufskontrolle

  • Verlaufskontrolle nach Möglichkeit durch spezialisierte Fachärzt*innen oder Zentren
  • Postoperative Verlaufskontrollen
    • MRT-Kontrolle nach Resektion jährlich über einen Zeitraum von 3–5 Jahren, anschließend in größeren Abständen lebenslang3-4
    • audiologische Testung initial jährlich3
  • Verlaufskontrollen bei beobachtendem Vorgehen („Wait and Scan“)
    • regelmäßige Bildgebung und audiologische Testung17

Weitere Informationen

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Patientenorganisationen und Interessensverbände

Illustrationen

Ohr Uebersicht_korr.jpg
Ohr, Übersicht

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie (DGHNO-KHC), Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Vestibuläre Funktionsstörungen. AWMF-Leitlinie Nr. 017-078. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
  • Congress of Neurological Surgeons (CNS). Guidelines on the Management of Patients with Vestibular Schwannoma. Stand 2018. www.cns.org
  • Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM). Akuter Schwindel in der Hausarztpraxis. AWMF-Leitlinie Nr. 053-018. S3, Stand 2015 (abgelaufen). www.awmf.org 

Literatur

  1. Stark, Andreas M.; Hugo, Heinz-Hermann; Buhl, Ralf; Mehdorn, H. Maximilian. Tumoren peripherer Nerven. Dtsch Arztebl 2002; 99(14): A-928 / B-778 / C-725. www.aerzteblatt.de
  2. Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie (DGHNO-KHC), Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Vestibuläre Funktionsstörungen. AWMF-Leitlinie Nr. 017-078. S2k, Stand 2021. www.awmf.org
  3. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394 doi.org
  4. Congress of Neurological Surgeons (CNS): Guidelines on the Management of Patients with Vestibular Schwannoma. Stand 2018. www.cns.org
  5. Thilmann, C; Schulz-Ertner, D; Unterberg, A; Wannenmacher, M; Debus, J. Stereotaktische Strahlenbehandlung schädelbasisnaher Meningeome und Schwannome. Dtsch Arztebl 2004; 101(15): A-1022 / B-846 / C-827. www.aerzteblatt.de
  6. Tos M, Stangerup SE, Cayé-Thomasen P, Tos T, Thomsen J. What is the real incidence of vestibular schwannoma?. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(2):216-220. doi:10.1001/archotol.130.2.216 doi.org
  7. Das Akustikusneurinom – Chancen und Risiken der Therapie. Brainstorm Ausgabe 1 2011. 38-47 Neuroonkologische Informationen der Deutschen Hirntumorhilfe e. V. zuletzt abgerufen am 03.05.2018. www.hirntumorhilfe.de
  8. Rosahl S, Eßer D. Vestibularisschwannom – Management und mikrochirurgische Ergebnisse [Vestibular schwannoma - management and microsurgical results]. HNO. 2017;65(5):381-387. doi:10.1007/s00106-016-0252-5 doi.org
  9. Chen M, Fan Z, Zheng X, Cao F, Wang L. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta-Analysis. Yonsei Med J. 2016 May;57(3):776-83. doi:10.3349/ymj.2016.57.3.776 Review. PubMed PMID: 26996581. www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM). Akuter Schwindel in der Hausarztpraxis. AWMF-Leitlinie Nr. 053-018. S3, Stand 2015 (abgelaufen). www.awmf.org
  11. Kania R, Vérillaud B, Camous D, et al. EAONO position statement on Vestibular Schwannoma: Imaging Assessment Question: How should growth of Vestibular Schwannoma be defined? [published correction appears in J Int Adv Otol. 2018 Aug;14(2):346]. J Int Adv Otol. 2018;14(1):90-94. doi:10.5152/iao.2018.5360 doi.org
  12. Carlson ML, Van Gompel JJ, Wiet RM, Tombers NM, Devaiah AK, Lal D, Morcos JJ, Link MJ. A Cross-sectional Survey of the North American Skull Base Society: Current Practice Patterns of Vestibular Schwannoma Evaluation and management in North America. J Neurol Surg B Skull Base. 2018 Jun;79(3):289-296. doi: 10.1055/s-0037-1607319 Epub 2017 Nov 3. PubMed PMID: 29765827. www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Myrseth E, Pedersen PH, Møller P, Lund-Johansen M. Treatment of vestibular schwannomas. Why, when and how?. Acta Neurochir (Wien) 2007; 149: 647-60. PubMed
  14. Vestibularisschwannom (Akustikusneurinom), Informationen der Neurochirurgie der Uniklinik Tübingen (zuletzt abgerufen am 06.05.2022) www.neurochirurgie-tuebingen.de
  15. Pollock BE. Vestibular schwannoma management: an evidence-based comparison of stereotactic radiosurgery and microsurgical resection. Prog Neurol Surg 2008; 21: 222-7. PubMed
  16. Myrseth E, Møller P, Pedersen PH, Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study. Neurosurgery 2009; 64: 654-61. PubMedpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Somers T, Kania R, Waterval J, Van Havenbergh T. What is the Required Frequency of MRI Scanning in the Wait and Scan Management?. J Int Adv Otol. 2018;14(1):85-89. doi:10.5152/iao.2018.5348 doi.org
  18. Flickinger JC, Kondziolka D, Niranjan A, Lunsford D. Results of acoustic nevroma radiosurgery: an analysis of 5 years` experience using current methods. J Neurosurg 2001; 94: 1 - 6. PubMed

Autor*innen

  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung, Neurologie, Hamburg
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
D33; D333
tumor benign; Akustikusnevrinom; Vestibularisschwannom; vs
N75
Akustikusneurinom; AKN; VS; Gamma-Knife; Radiochirurgie; SRT; Mikrochirurgie; Schwannom; Schwannome; Neurinom; gutartiger Hirntumor; benigner Hirntumor; Tinnitus; einseitige Hörminderung; Fazialisparese; Neurofibromatose Typ 2; NF 2; N. vestibulocochlearis; VIII; Kleinhirnbrückenwinkel; innerer Gehörgang; Porus acusticus internus; N. vestibularis; Nervenscheide; Schwann-Zellen
Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)
Hinweis auf Fahreignung TH 5.3.18
CCC MK 16.05.2022 revidiert, gekürzt, neue LL. BBB MK 06.06.2018, komplett überarbeitet
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Definition:Das Vestibularis-Schwannom (auch: Akustikusneurinom) ist ein gutartiger und meist langsam wachsender Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII) ausgeht.
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