Infektanfälligkeit

Allgemeine Informationen

Definition

• InfektanfälligkeitEs wird unterteilt in eine physiologische Infektanfälligkeit und eine pathologische.
• Eine Abgrenzung ist schwierig, da esgibt keine genauen Daten darüber, gibt, welche Anzahl, welche Art und  welcher Verlauf von Infektionskrankheiten in welchem Lebensalter als normal zu bezeichnen sind.¹
• EineFolgende pathologischeDefinitionen beziehen sich auf Kinder.
• Physiologische Infektanfälligkeit kann= aufmax. einen8 Immundefektunkomplizierte hinweisenMinor-Infektionen (z. B. akute obere Atemwegsinfekte) pro Jahr, die akut und spontan limitierend verlaufen.²
• Pathologische Infektanfälligkeit = Auftreten von mehr als 8 Infektionserkrankungen pro Jahr bzw. die Entwicklung von chronischen, über mehrere Wochen nicht ausheilenden Infektionen³
  • ManLegt unterscheidetden zwischenVerdacht einerauf eine Störung des Immunsystems nahe.²
    • primärenrer und sekundärenrer Immunschwäche.Immundefekt möglich
• DarüberPrimärer hinausImmundefekt führt= Stressangeborene zuImmunschwäche⁴
• Sekundärer einerImmundefekt Beeinflussung= deserworbene ImmunsystemsImmunschwäche, sodassz. B. esdurch auchChemotherapie zeitweiseoder zuandere einerimmunsupprimierende erhöhten Infektanfälligkeit kommen kann.Behandlung²⁴

Häufigkeit

• GehHäufteufig Infektionenberichten werden oftPatient*innen in der HausarztpraxisPraxis erkannt.
• Primvon ihrer Infektanfäre Immundefekte können sich in jedem Lebensalter manifestierenlligkeit, esdie sindjedoch mehrnur alssehr 250selten Erkrankungenauf beschrieben.³
• Die Prävalenz voneinen primären ImmundefektenImmundefekt wirdzurückzuführen aufist.
• Prävalenz 5primärer vonImmundefekte
• In Deutschland leben etwa 3.100.000 PersonenPatient*innen geschmit einem diagnostizierten primätztren Immundefekt.³⁴
• Eine sekundäre Immunschwäche tritt deutlich häufiger auf als eine primäre.

DiagnostischeÄtiologie Überlegungenund Pathogenese

Physiologische Infektanfälligkeit

• ZeichenDurch einerintensive pathologischenkörperliche InfektionsanfälligkeitBelastung oder Stress „ELVIS" (Erreger, Lokalisation, Verlauf, Intensität, Summe)¹²
  • InfektionenStresshormone wie Cortisol und Adrenalin können das Immunsystem
    dämpfen, was insbesondere die Lymphozyten in ihrer antiviralen Funktion beeinflussen kann.
  • Natürliche Killerzellen verlieren an Zytotoxizität und die Granulozyten sind in ihrer Phagozytoseleistung und bakteriziden Wirkung reduziert.
• Simultanes Auftreten verschiedener Viren
  • Wenn diverse Viren (z. B. SARS-CoV-2, Influenza, Rhinovirus, Adenovirus, RSV) simultan kursieren, können mehrere Infekte durch ungewöhnliche verschiedene Erreger
  • Lokalisation derschnell Infektion
  • protrahiertehintereinander Verlauf von Infektionen, unzureichendes Ansprechen auf antibiotische Therapie oder Infektionskomplikationen
    nach Lebendimpfungen
  • Schweregrad (Intensität) der Infektionserkrankung
  • Anzahl der Infektionenauftreten.

Primäre Immunschwäche

• PrimZu den pathologischen, primäreren ImmundefekteImmundefekten sindzählen angeborenemehr als 340 seltene Erkrankungen mit genetischer Ursache, bei denen ein Teil des körpereigenen Immunsystems fehlt oder eine Fehlfunktion aufweist.
• Eine primäre Immunschwäche sollte vermutet werden bei:^4-5
  • Minderwuchs/Gedeihstörung
  • wiederholtenDie dokumentiertenDefekte bakteriellenzeigen Infektionen
  • schwerensich Infektionenhäufig wieschon Meningitis,im Osteomyelitis und Pneumonie
  • Infektionen mit atypischen opportunistischen Mikroorganismen
  • langfristiger (> 2 Monate) erfolgloser Antibiose
  • generalisierter Kandidose/oraler Kandidose, die nicht auf Behandlung anspricht.
  • Komplikationen bei Impfungen mit Lebendviren
  • anhaltenderSäuglings- oder wiederkehrenderKindesalter Diarrhö
  • einerdurch positivendas Familienanamnesewiederholte fürAuftreten möglicheschwerer Immunschwächefiebriger Infekte.
• Bei einem primären Immundefekt kann es im Rahmen einer Immundysregulation zu Granulomen, Autoimmunität, rezidivierendem Fieber, ungewöhnlichen Ekzemen, Lymphoproliferation oder einer chronischen Darmentzündung (GARFIELD) kommen.¹
• Eine primäre Immunschwäche kann allerdings auch ohne Infektionsanfälligkeit vorliegen.
• Einige primäre Immundefekte erhöhen das Risiko einer malignen Erkrankung, insbesondere für Lymphome.³⁵

Sekundäre (erworbene) Immunschwäche

• Sekundäre Immunschwächen können als Folge vieler Erkrankungen oder auch Therapien auftreten:.
  • HIV-Infektion
  • sekundärer Antikörpermangel durch chronischen enteralen oder renalen Verlust, Medikamenteneinnahme (z.  B. manche Antiepileptika, AntimalariaAnti-Malaria-Medikamente, Immunsuppressiva oder Chemotherapien) oder maligne Erkrankungen, insbesondere Lymphome¹
  • Andereandere chronische Erkrankungen, wie z.  B. Diabetes mellitus oder Herzerkrankungen, Adipositas, chronische Rauchexposition oder Asthma bronchiale, Leberzirrhose oder das nephrotische Syndrom prädisponieren zu einer erhöhten Infektionsanfälligkeit. 
  • angeborene Krankheiten wie zystische Fibrose oder die primäre Ziliendyskinesie (Kartagener-Syndrom)
  • Die Asplenie (angeboren oder erworben) führt häufiger zu fulminanten Infektionen durch bekapselte Erreger.³⁵
  • Hunger Autoimmunerkrankungen⁴
  • StrahlenkrankheitNebenwirkung von Bestrahlungen⁴
  • AutoimmunerkrankungenArzneimittel-induzierte Defekte, wie z. B. Agranulozytose und Neutropenie ⁴ 

ICPC-2

• B29 Beschw.Beschwerden Lymph-/lmmunsyst., andere
• A78 Infektiöse Erkrankung NNBlmmunsystem, andere

ICD-10

• D83D84.- Variabler9: Immundefekt
• D81.-, Kombinierte Immundefekte
• D82.- Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten. (Wiskott-Aldrich-Syndrom) 
• D80.- Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel
• B24 Nichtnicht näher bezeichnete HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]
• D84.- Sonstige Immundefekte bezeichnet

DifferenzialdiagnosenDiagnostik

Diagnostische Überlegungen

• Es ist sicher nicht Aufgabe von Hausärzt*innen, alle DifferenzialdiagnosenZiele der primären Immundefekte zu kennen. Trotzdem ist es wichtig, Patient*innen mit Verdacht auf einen primären Immundefekt an eine Immunolog*in oder ein entsprechendes erfahrenes klinisches Zentrum weiterzuleiten, da eine frühzeitige Diagnose entscheidend für eine Therapie sein kann.
• Die primäre Immundefekte werdenDiagnostik in der IUIS-Klassifikation von 2015 in 9 Gruppen eingeteilt:⁶

1. Immundefekte, die zelluläre und humorale Immunität betreffen.
2. kombinierte Immundefekte mit assoziierten oder syndromalen Erscheinungen
3. Immundefekte, bei denen der Antikörpermangel im Vordergrund steht.
4. Erkrankungen mit Immundysregulation
5. angeborene Defekte der Phagozytenzahl und/oder -funktion
6. Defekte der intrinsischen oder natürlichen Immunität
7. autoinflammatorische Erkrankungen
8. Komplementdefekte
9. Phänokopien primärer Immundefekte.

Hausarztpraxis

• Es gibt Patient*innen, die einen Antikörpermangel (Verminderung von Immunglobulinen) haben, bei denen also das humorale Immunsystem betroffen ist.
• Wenn zelluläre Immun- und Abwehrmechanismen betroffen sind, kommt es zu Funktionsstörungen der T- oder B-Zellen.
• Es gibt auch kombinierte Immundefekte, die teilweise so schwer sind, dass sie ohne Stammzelltransplantation nicht mit dem Leben vereinbar sind.⁷

Anamnese

• Eine AbgrenzungDifferenzierung zwischen physiologischer und pathologischer Infektanfälligkeit
• Identifikation istder schwierigPatient*innen mit Hinweisen auf Immundefekt, daum eseine keineweitere genauenAbklärung Datenbei darüber gibt, welche Anzahl, welche Art und welcher Verlauf von Infektionskrankheiten in welchem Lebensalter als normalSpezialist*innen zu bezeichnen sindinitiieren.⁶

ZeichenDie klinisch-diagnostischen Warnzeichen für das Vorliegen einer pathologischen InfektionsanfInfektanfälligkeit „ELVIS“ (Erreger, Lokalisation,bei Verlauf, Intensität, Summe)Kindern sind: unter den Akronymen ELVIS und GARFIELD zusammengefasst und sollen eine rasche Abklärung nach sich ziehen.²

ELVIS^1-2

• Erreger: Infektionen durch ungewöhnliche  oder opportunistische Erreger
• Lokalisation: ungewöhnliche Lokalisation der Infektion, z. B. Viszeralabszesse
• protrahierterVerlauf: protrahierte Verlauf von Infektionen, unzureichendes Ansprechen auf antibiotische Therapie, oderInfektionskomplikationen Infektionskomplikationen
  nach Lebendimpfungen, Rezidive
• Schweregrad (IntensitIntensität): derMajor-Infektionen Infektionserkrankungwie Sepsis oder Meningitis
• Summe: hohe Anzahl der Infektionen. (> 8 pro Jahr)

Dann ist die Frage zu klären, ob chronische Erkrankungen, Medikamenteneinnahme oder vorherige Erkrankungen zu einer sekundären Immunschwäche führen konnten.GARFIELD^1-2

• Granulome
• Autoimmunität
• Rezidivierendes Fieber
• ungewöhnliche Ekzeme
• Lymphoproliferation
• chronische Darmentzündung

Warnzeichen für einen primären Immundefekt  bei Erwachsenen:¹

• ≥ 4 oder mehr Atemwegsinfektionen mit der Notwendigkeit einer antibiotischen Therapie innerhalb eines Jahres über 2–3 Jahre,
  • z.  B.  Otitis,  Sinusitis,  Bronchitis  oder  Pneumonie
• schlechter oder ausbleibender Effekt einer antibiotischen Behandlung oder wiederholte Rezidive
• ≥ 2 oder mehr schwere bakterielle Infektionen,
  • z. B.  Osteomyelitis,  Meningitis,  Sepsis  oder Weichteilinfektionen 
• ≥ 2 oder mehr röntgenologisch verifizierte Sinusitiden oder Pneumonien über einen Zeitraum von 3 Jahren
• Infektionen mit ungewöhnlicher Lokalisation und/oder durch ungewöhnliche Erreger verursacht 
• bekannter primärer Immundefekt in der Familie

Anamnese

• Überprüfung der Akronyme ELVIS und GARFIELD 
• Bei Erwachsenen Abfragen der o. g. Warnzeichen
• Familienanamnese
  • Immundefekt, pathologische Infektionsanfälligkeit, unklare Todesfälle¹
• WarnzeichenMedikamenteneinnahme
• Vorerkrankungen

Klinische KinderUntersuchung

• Inspektion ≥der 1vollständig Jahre:entkleideten Patient*innen mit besonderem Augenmerk auf die Haut und Wunden.
  • Bei schweren Neutropenien kann ein Leitsymptom das Fehlen von Eiter sein.⁵
• Weitere Leitsymptome für primäre Immundefekte¹
  • pathologischemaligne Infektionsanfälligkeit – „ELVIS“ (ErregerErkrankungen, Lokalisation,insbesondere Verlauf, Intensität, Summe)Lymphome
  • indizierteektope antibiotischeEBV-assoziierte TherapieWeichteiltumoren ohneoder heilendendas HHV-8-assoziierte EffektKaposi-Sarkom
  • syndromale Aspekte wie Dysmorphien, Albinismus, Mikrozephalie, GedeihstörungKleinwuchs oder Dysplasien
  • Komplikationenneurologische nach Lebendimpfung Auffälligkeiten
  • auffälligerezidivierende Familienanamneseallergische (z.oder B.autoimmune Immundefekt, pathologische Infektionsanfälligkeit, unklare Todesfälle) Symptome⁵
• LymphopenieKlinische <Warnzeichen bei Kindern^{1.500/µL; Neutropenie < 500/µL, Immunglobuline vermindert}
• persistierende Dermatitis, insbesondere vor dem 2. Lebensmonat
• verspäteter Abfall der Nabelschnur.
• Gedeihstörung

Klinische

Weitere Untersuchung

• EineUntersuchungen ausführliche klinische Untersuchung einschließlichin der Inspektion der Haut ist sinnvoll, um keine Anzeichen, die auf einen Immmundefekt hindeuten können, zu übersehen.
• Bei schweren Neutropenien kann ein Leitsymptom das Fehlen von Eiter sein.³

Weitere Leitsymptome für primäre ImmundefekteHausarztpraxis

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.¹
• Maligne Erkrankungen, insbesondere Lymphome
• Ektope EBV-assoziierte Weichteiltumoren oder das HHV-8-assoziierte Kaposi-Sarkom
  

  Kaposi-Sarkom
• Syndromale Aspekte wie Dysmorphien, Albinismus, Mikrozephalie, Kleinwuchs oder Dysplasien
• Neurologische Auffälligkeiten
• Rezidivierende allergische oder autoimmune Symptome³

Ergänzende Untersuchungen

• Trotz normaler Basisdiagnostik kann ein primärer Immundefekt vorliegen.¹

Basisdiagnostik

Labor

• Blutbild mit Differenzierung sowie die Bestimmung der Immunglobuline (IgG, IgA, IgM, IgE) 
• Hinweise auf primären Immundefekt¹
  • Leukozytopenie,Lymphopenie Lymphozytopenie, < 1.500/µl
  • Neutropenie, Monozytopenie oder Thrombozytopenie, Eosinophilie< 500/µl
  • morphologischeImmunglobuline Beurteilungvermindert
  • Cave: destrotz Blutausstrichsnormaler Basisdiagnostik primärer Immundefekt möglich!

Weitere Blutuntersuchungen

• Allgemeine Untersuchungen zur Aufdeckung der Systemerkrankung
  • Hb, Eiweiß mit Diff., Thrombozyten, Glukose, Kreatinin, GPT, Gamma-GT, INR, Urin-Teststreifen
• Beurteilung der aktuellen Infektion
  • CRP, BSG, Bewertung von Blut/Sputum/Urin
• IgG-Subklassen
• Untersuchung der Impfantikörper
• Lymphozytentypisierung
• HIV-Status  – abhängig von der Infektionswahrscheinlichkeit

Bildgebung

• BestimmungUltraschall CH50Abdomen (gesamthzum Nachweis einer Asplenie

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Spezielle Laboruntersuchungen abhämolytischengig Komplementaktivität)von undVerdachtsdiagnose, AP50 (Alternative Pathway)z. zur Beurteilung des KomplementwegsB.:
  • Lymphozytentypisierung
  • DieBeurteilung molekulargenetischeKomplementsystem.
• Molekulargenetische Diagnosesicherung kann
  • Kann bei primären ImmundefekenImmundefekten für die Behandlung und Beratung von Patient*innen und deren Angehörigen notwendig sein und sollte von Spezialist*innen unter Einbeziehung einer genetischen Beratung erfolgen.¹

  Diagnostik

• Ggfs. bei Spezialist*innenBildgebung 
  • Röntgen-ThoraxDarstellung zurlymphatischer BeurteilungOrgane deswie ThymusschattenThymus oder Milz
  • Ultraschall Abdomen zum Nachweis einer Asplenie

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf oder nachgewiesener Immundefizienz/Immunschwäche sollte frühzeitig zu Spezialist*innen überwiesen werden.
• Bei folgenden immunologischen Notfällen soll eine sofortige Kontaktaufnahme mit einer in der Immundefektdiagnostik und -behandlung erfahrenen Klinik erfolgen:¹
  • Erythrodermie in den ersten Lebenswochen 
  • schwere Lymphopenie im 1. Lebensjahr
  • persistierendes Fieber und Zytopenie 
  • schwere Neutropenie im Kindesalter (<  500/µl)
  • schwere Hypogammaglobulinämie .
• Adressen finden Sie u.  a. bei der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie.

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• WichtigFalls ist eine gute Einstellungvorhanden:
  • Behandlung der die Immunschwäche auslösenden Grunderkrankung
  • Behebung reversibler Ursachen, z. B. Absetzen von immunsupprimierenden Medikamenten, sobald möglich
• Bei schweren Leukopenien besteht ein erhöhtes Risiko für bakterielle und mykotische Infektionen. Hier sind prophylaktische Antibiotika hilfreich.³⁵
  • Bei Pilzinfektionen ist oft eine Langzeittherapie mit Antimykotika erforderlich.
• Bei Antikörpermangel eignet sich die Immunglobulingabe als Infektionsprophylaxe.
  • Immunglobulinersatz erfolgt intravenös (alle 3–4 Wochen) oder subkutan, ggf. lebenslang.³⁵
• Bei vielen kombinierten Immundefekten ist eine kurative Therapie nur mit einer hämatologischer StammzelltranplantationStammzelltransplantation möglich.
• Die Gentherapie befindet sich im Moment noch in der experimentellen Phase.

Maßnahmen und Empfehlungen

Prävention

• SorgfältigeSport Hygienemaßnahmenführt einschließlichim spezieller Mund-und Zahnpflege (Vorsicht bei der Versorgung mit Zahnimplantaten)
• Regelmäßiges Fiebermessen, um Infektionen rechtzeitig erkennenVergleich zu könnenfehlender Bewegung zu einem geringeren Infektionsrisiko, wenn ein moderates Maß gewählt wird, z.
• Beobachtung derB. CD4-Zellzahl5 Trainingseinheiten à 45 min pro Woche. ²
  • Manifestationen HIV-bezogener opportunistischer Infektionen können bei CD4-Zellzahlen vorkommen, abercave: die InzidenzPhase vonbis schweren72 undh potenziellnach lebensbedrohlicheneinem InfektionenWettkampf geht mit erhöhthter sichAnfälligkeit dramatisch,für wennAtemwegsinfektionen die CD4-Zellzahl auf unter 200/µl fällt.einher

Immunmodulation

• Eine Verbesserung der Immunabwehr bei Infektanfälligkeit ist möglich durch Bewegung und körperliches Training, verbessertes Stressmanagement und optimale Versorgung mit Mikronährstoffen.²

Impfungen

• Bei älteren Patient*innen und Menschen mit chronischen Erkrankungen sind Grippe- und Pneumokokkenimpfung empfehlenswert.
• Bei Asplenie sollte gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae Typ B und Meningokokken sowie jährlich gegen Grippe geimpft werden.⁷
• Empfehlungen zur Schutzimpfung, zur medikamentösen Prophylaxe und zur Therapie bezüglich SARS-CoV2-Infektionen finden sich in der speziell dafür angefertigten Onkopedia-Leitlinie.
  • Trotz verminderter/fehlender Antikörpertiter werden bei Patient*innen mit onkologischen und hämatologischen Erkrankungen zelluläre Immunantworten nach Schutzimpfung induziert, die von besonderer Bedeutung sein können, um milde Verläufe der COVID-19-Erkrankung zu begünstigen. ⁸

A78; B29

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Infektanfälligkeit

U-MK 10.07.2018

BBB MK 09.01.2023 revidiert, aktualisiert und korrigiert. CCC MK 21.01.2019 komplett überarbeitet; Revision at 17.11.2015 12:08:48: German Version

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InfektanfälligkeitEs wird unterteilt in eine physiologische Infektanfälligkeit und eine pathologische. Eine Abgrenzung ist schwierig, da esgibt keine genauen Daten darüber, gibt, welche Anzahl, welche Art und  welcher Verlauf von Infektionskrankheiten in welchem Lebensalter als normal zu bezeichnen sind.1

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