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Teratome im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

  • Definition: Grundsätzlich benigner, selten maligne transformierender Keimzelltumor mit gonadaler und extragonadaler Manifestation.

  • Häufigkeit: Intrakranielle, intraspinale, maligne extrakranielle, maligne extragonadale und maligne gonadale Teratome haben insgesamt einen Anteil von 0,9 % an allen Malignomen bei Kindern < 15 Jahre.

  • Symptome: Bedingt durch schnelles raumforderndes Wachstum, abhängig von der Lokalisation.

  • Befunde: Nachweis der Raumforderung, selten symptomatisch, selten notfallmäßige Vorstellung mit akuten Komplikationen.

  • Diagnostik: Bildgebung, Histologie, Tumormarker.

  • Therapie: Möglichst vollständige Tumorresektion, ggf. prä- und postoperative Chemotherapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Zu den Keimzelltumoren gehörende solide Neoplasie, Anteile aller drei3 Keimblätter enthaltend, aber auch bi- oder monodermal auftretend.1-5
    • im Tumor Nachweis mehr oder weniger ausdifferenzierter ortsfremder Strukturen (Zähne, Haare, Drüsen, Knochen, Knorpel, neuroektodermale Strukturen etc.)
  • grundsGrundsätzlich benigne Tumorentität, maligne Transformation ist jedoch möglich, in der Literatur teils als prämaligne eingeordnet.6
  • Manifestation hauptsächlich gonadal, jedoch auch extragonadal im gesamten Körper entlang der Mittellinie3-4
    • Sacrococcygeal (Steißbeinteratom)
    • abdominal/gonadal
    • mediastinal
    • retroperitoneal
    • intrakraniell
    • sehr selten intraperikardial, im Magen, im Pankreas6
  • Auftreten in jeder Altersgruppe
  • Vorkommen als reine Teratome oder anteilig in anderen malignen Keimzelltumoren3
  • heterogeneHeterogene Gruppe von Tumoren, Klinik und Verlauf unterschiedlich in Abhängigkeit von Alter, Geschlecht, Lokalisation, Histologie, Zytogenetik, Molekularbiologie.7

Einteilung/Klassifikation

  • Klinisch relevant ist die Unterscheidung in reif, unreif und maligne transformiert.
  • Einteilung nach Gonzales-Crussi8 zur Quantifizierung des Anteils unreifen Gewebes
    • G0 (vollständig ausdifferenziert) bis G3 (> 50 % nicht vollständig ausgereiftes Gewebe)
  • Einteilung nach WHO9 (ohne Angabe der Subtypen von Ovar-, Hoden- und ZNS-Tumoren)
    • benignes Teratom (differenziertes T., reifes T.)
    • malignes Teratom (unreifes T.)
      • intermediär
      • undifferenziert
    • gemischtes Teratom/Seminom (gemischter Keimzelltumor)
    • Teratokarzinom (gemischtes embryonales Karzinom und Teratom).

Häufigkeit

  • Möglicherweise keine vollständige Erfassung im Deutschen Kinderkrebsregister, da die Behandlung teilweise in urologischen/gynäkologischen/HNO-chirurgischen Kliniken erfolgt.3
  • Im Deutschen Kinderkrebsregister (Jahresbericht 2016) registrierte intrakranielle, intraspinale, maligne extrakranielle, maligne extragonadale und maligne gonadale Teratome machen zusammen einen Anteil von 0,9 % an allen Malignomen bei Kindern < 15 Jahre aus.10
    • Benigne/reife Teratome sind nicht im Diagnosekatalog ICCC-3 (International Classification of Childhood Cancer 3rd3. Edition) enthalten, werden jedoch im Deutschen Kinderkrebsregister ebenfalls registriert; im Zeitraum von 2006-–2015 wurden 634 Fälle gemeldet (Inzidenz 6/ 1 MillionMio.).
  • Häufigkeiten innerhalb der Gruppe der Teratome
    • nach Reifegrad3:
      • G0 nach Gonzales-Crussi in 54,4 %
      • maximalermax. Unreifegrad G3 nach Gozales-Crussi in 7,3 %
    • nach Lokalisation3:
      • Sacrococcygeal 33,8 %
      • Ovarien 31,2 %
      • Hoden 10,5 %
      • mediastinal 5,4 %
      • retroperitoneal 5,2 %
      • ZNS 4,8 %
      • andere Lokalisationen 9,1 %.
  • Anteil an allen Malignomen bei Kindern < 15 Jahren gemäß Einteilung im Deutschen Kinderkrebsregister10:
    • intrakraniell/intraspinal 0,1 %
    • maligne extrakraniell und extragonadal 0,5 %
    • maligne gonadal 0,3 %.

       

  • Sakrokokzygeale Teratome
    • Sakrokokzygeale Teratome
      • Hhäufigster Tumor des Neugeborenen, Prävalenz von 1:40.000 Lebendgeborenen4,6
      • Mädchen im Verhältnis 3:1 häufiger betroffen als Jungen
      • 75 % werden in Neonatalperiode diagnostiziert, nahezu alle bis zum 4. Lebensjahr5
      • in 27 % der Fälle maligne5
        • höheres Malignitätsrisiko mit zunehmendem Alter
        • 90 % benigne bei Alter < 2 Monate, < 50 % benigne bei Alter > 2 Monate
    • Ovariales Teratom11
      • benignesBenignes Ovarialteratom ist die häufigste Neoplasie des Ovars bei Kindern und Adoleszenten5, macht 50 % aller pädiatrischen Ovarialtumoren und 10-–20 % aller gutartigen OvarialtumoreOvarialtumoren aus, unilateral in 50-–79 %.12
      • unreifesUnreifes malignes Teratom macht 35 % aller malignen Keimzelltumoren des Ovars aus.13
      • selten Auftreten monodermaler Teratome (Struma ovarii, Karzinoid)13
    • Testikuläre Teratome14
      • zweithäufigste Neoplasie des Hodens im Kindesalter5
      • präpubertär auftretende Teratome meist benigne, postpubertär eher maligne3
    • Mediastinale Teratome5,15
      • seltene Manifestation
      • 75 % aller mediastinalen Keimzelltumoren sind Teratome.
      • in 20 % der Fälle maligne (fast ausschließlich bei Männern)
    • Retroperitoneale Teratome
      • seltene Manifestation
      • < 10 % aller retroperitonealen Tumore sind Teratome.
      • 50 % treten in der ersten Lebensdekade auf.5
      • häufig suprarenal gelegen
    • Intrakranielle Teratome5
      • 50 % der fetalen Hirntumoren
      • 33 % der intrakraniellen TumoreTumoren bei Neugeborenen, jedoch nur 2-–4 % bei allen anderen Kindern < 15 Jahre.

    Ätiologie und Pathogenese

    • Ursprung ist pluripotente primordiale Keimzelle.3-5
      • in Abhängigkeit von der Ausdifferenzierung der Keimzelle und der Keimzellmigration Entstehung von unterschiedlich gearteten Teratomen an unterschiedlichen Lokalisationen.

    ICPC-2

    • A79 Malignom NNB
    • L82 Angeb. Anomalie muskuloskelettär
    • L97 Neubild. muskuloskelet.gutart. n.s
    • Y78 Bösart. Neubild. männl. Genitale
    • Y79 Gutartige/nicht spez. Neubildung (Y)
    • X77 Bösartige Neubild. (X), andere
    • X80 Gutartige Neubildung weibl. Genitale

    ICD-10

    • D37-D48 Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens.

    Diagnostik

    Diagnostische Kriterien

    • Hinweisgebender bildmorphologischer Befund mit Darstellung von zystischen, fetthaltigen und soliden Anteilen sowie Nachweis ortfremder Gewebe (Haare, Zähne, Drüsen, neuroektodermale Strukturen, etc.), ergänzend Histologie und ggf. Zytogenetik und Molekularbiologie zur Diagnosestellung und Differenzialdiagnostik notwendig.

    Differenzialdiagnosen

    Anamnese

    • Teratome sind in der Regel sonografische Zufallsbefunde.
    • Sacrococcygeale Teratome
      • oft pränatal sonografische Diagnosestellung
    • Ovarielle Teratome
      • selten symptomatisch (Schmerzen, Blutung, Stuhlunregelmäßigkeiten)
      • selten akute Symptomatik wie Torsion, Ruptur, Blutung
    • Testikuläre Teratome
      • indolente Hodenschwellung
      • mögliche Torsion
    • Mediastinale Teratome
      • Atemnot, Husten, Stridor, Infektionen
    • Teratome im Kopf-Hals-Bereich
      • oft pränatal sonografische Diagnosestellung (Polyhydramnion!)
      • neurologische Symptome
      • Beeinträchtigung der Respiration oder des Schluckaktes.

     Klinische Untersuchung

    • Allgemeine klinische Untersuchung aller Organsysteme inklusive der Lmphknotenstationen.Lymphknotenstationen
    • Sacrococcygeale Teratome
      • oberhalb der Rima ani, meist exophytisch wachsender Tumor, 1/5 jedoch präsakral gelegen und äußerlich nicht sichtbar
      • mögliche Kreislaufbeeinträchtigung bei sehr großen Tumoren
      • Blutungsgefahr
      • kannKann ins kleine Becken oder den Spinalkanal einwachsen.
        • Prüfung von Blasen- und Analsphinkterfunktion
        • neurologische Untersuchung, Reflexe, MER
    • Ovarielle Teratome
      • Inspektion der Gonaden, Bestimmung von Pubertätsstadium nach Tanner
      • Hinweis auf syndromales Erscheinungsbild
      • Prüfung von Blasen- und Analsphinkterfunktion
      • Gefahr von Torsion, Ruptur, Blutung, chronischer Leckage (Gefahr einer hierdurch bedingten Peritonitis nicht bestätigt)
    • Testikuläre Teratome
      • Inspektion der Gonaden, Palpation und Diaphanoskopie der Hoden, Bestimmung von Pubertätsstadium nach Tanner
    • Mediastinale Teratome
      • Atemnot, Husten, Stridor, Infektionen
    • Teratome im Kopf-Hals-Bereich
      • Vorkommen thyreocervikal, am Gaumen, im Nasopharynx, im ZNS
      • neurologische Untersuchung, Hirnnervenfunktion
      • mögliche Beeinträchtigung der Respiration, Husten, Stridor, Schluckbeschwerden.

    Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

    • Ggf. Sonografie und Tumormarker.

    Diagnostik beim Spezialisten – im Krankenhaus

    • Bildgebende Diagnostik zur Darstellung des Tumors und eventuellerevtl. Metastasen
      • Sonografie mit Farbdoppler, bzw. Endosonografie
      • MRT
      • CT
      • Röntgen-Thorax
    • Funktionelle Diagnostik
      • SkelettszinitigraphieSkelettszinitigrafie bei Verdacht auf Knochenmetastasen
    • Tumormarker
      • unreife Teratome bilden αAlpha-Fetoprotein (AFP), Nachweis im Serum oder im Tumorpräparat mittels Immunhistochemie
        • caveCave: AFP physiologisch hoch bei Kleinkindern sowie bei Dottersacktumor, Hepatoblastom, hepatozellulärem Karzinom, Pankreatikoblastom, Hepatitiden, Schwangerschaft!
      • Humaneshumanes Choriongonadotropin (ßBeta-HCG) selten positiv bei unreifen Teratomen
    • Labordiagnostik
      • ggf. LDH, Serum-Östradiol bzw. Testosteron, LH, FSH. CA 125, CA199CA19-9
    • Histologie des Resektionspräparates
      • keine standardmäßige präoperative Probebiopsie
      • Nachweis von Abkömmlingen aller drei3 Keimblätter und ortsfremdenortsfremdem somatischensomatischem GewebesGewebe
      • meist Zysten, Fett, Verkalkungen
      • selten bi- oder monodermale Teratome (schwierige Differenzialdiagnostik,  Referenzpathologie empfohlen)
      • unreife Teratome
        • enthaltenEnthalten embryonale Strukturen (primitive neuroektodermale Strukturen, selten auch Nephroblastom-artige Strukturen).3
        • oftmals Nachweis von mikroskopischen Foci von Dottersacktumorzellen (microMicro lesionsLesions) – relevant für Prognose3,6
        • eher solide Tumoranteile
        • sehr selten Nachweis höher differenzierter Gewebe (Dünndarm, Etremitäten, Herz), dann Bezeichnung als „fetiformes Teratom“ 6
      • reife Teratome
        • eher zystisch.

    Indikationen zur Überweisung/Krankenhauseinweisung

    • Bei Verdacht auf Vorliegen einer Teratoms, bei Nachweis einer unklaren Raumforderung.

    Therapie

    Therapieziel

    • Vollständige Tumorresektion,
    • Rezidive Verhinderung von Rezidiven, Erhalt der verhindern.
    • Lebensqualität, Vermeidung von mutilierendererhalten.
    • Mutilierende Resektion vermeiden.

    Allgemeines zur Therapie

    • Ggf. adjuvante Chemotherapie
    • kompletteKomplette Tumorresektion
    • ggfGgf. postoperative Chemotherapie bei Malignitätsnachweis
    • Nachbeobachtung (watchWatch and waitWait).

    Chemotherapie

    • Einsatz von adjuvanter Chemotherapie bei Nachweis von microMicro lesionsLesions zur Verhinderung von Rezidiven und bei großen oder schlecht operablen Tumoren (z. B. bei mediastinalen Teratomen zur Verbesserung der Operationsbedingungen bei kritischen Strukturen im OP-Bereich).4

    Chirurgie

    • Steißbeinteratome
      • Entbindung per Sectio bei großen Tumoren, komplette Tumorresektion und obligate Entfernung der Steißbeinspitze zur Verhinderung von Rezidiven4,6
      • Tumorruptur, Blutung, Kreislaufversagen sind kritische prognostische Faktoren.
    • ovarialeOvariale und testikuläre Teratome
      • möglichst Erhalt der Fertilität, bei reifen Teratomen eventuellevtl. Tumorenukleation und Organerhalt (keine eindeutige Empfehlung).
    • Teratome im Kopf-Hals-Bereich
      • Alter < 4 Monate und unauffällige Tumormarker primär Tumorresektion
      • Alter > 4 Monate und erhöhte Tumormarker adjuvante Chemotherapie, Tumorresektion
      • Verlegung der Atemwege durch den Tumor ist ein kritischer prognostischeprognostischer Faktor.5
    • ZNS-Teratome
      • komplette Tumorresektion
      • bei inkompletter Resektion ggf. Radiatio4
      • Rezidivrisiko von 10-–20 % bei unvollständiger Resektion (intrakraniell)
    • Andere Lokalisationen
      • komplette Tumorresektion.

    Verlauf, Komplikationen und Prognose

    Verlauf

    • Abhängig von Tumorlokalisation, Alter bei Diagnosestellung, Geschlecht, Histologie, Molekularbiologie und Zytogenetik7

    Prognose

    • Bei vollständiger chirurgischer Resektion ist die Prognose sehr gute Prognosegut.
    • Rezidivrisiko steigt mit zunehmendem Unreifegrad.4
    • Mikroskopische Foci (microMicro lesionsLesions) von Dottersacktumorzellen sind prognostisch ungünstig zu bewerten. Nach inkompletter Resektion besteht das Risiko eines malignen Rezidivs in Form eines Dottersacktumors. Micro lesionsLesions sind jedoch chemosensibel, bisher wurde kein malignes Rezidiv nach adjuvanter Chemotherapie beschrieben.3.
    • Teratomanteile in malignen Keimzelltumoren können auch nach Chemotherapie des Primärtumors weiterwachsen und metastasieren („growingGrowing teratomaTeratoma syndromeSyndrome“).3,6.  Chirurgische Resektion der Läsionen ist kurativ.
    • In seltenen Fällen kommt es zur malignen Transformation von Teratomen in maligne nichtNicht-Keimzelltumoren (myeloische Leukämien, Sarkome, Karzinome). Die Prognose wird durch das Malignom bestimmt.3

    Verlaufskontrolle

    • Nach vollständiger Resektion watchWatch and wait.Wait

    Patienteninformationen

    Patienteninformationen in Deximed

    Weitere Informationen

    Quellen

    Literatur

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    2. Isaacs H. Perinatal (fetal and neonatal) germ cell tumors. J Pediatr Surg 2004; 39: 1003-13. PubMed
    3. Harms D, Zahn S, Göbel U, Schneider DT. Pathology and Molecular Biology of Teratomas in Childhood and Adolescence. Klin Pädiatr 2006; 218: 296-302. doi:10.1055/s-2006-942271 DOI
    4. Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Deutschland: Springer-Verlag GmbH, 2018.
    5. Peterson CM, Bucklea C, Holley S, Menias CO. Teratomas: A Multimodality Review. Curr Probl Diagn Radiol 2012; 41: 210-219. doi:10.1067/j.cpradiol.2012.02.001 DOI
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    9. International Classification of Diseases for Oncology ICD-O-3 online. International Agency for Research on Cancer. World Health Organization. codes.iarc.fr
    10. Kaatsch P, Grabow D, Spix C. German Childhood Cancer Registry – Annual Report 2016. Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2016. www.kinderkrebsregister.de
    11. Comerci JT Jr, Licciardi F, Bergh PA, et al. Mature cystic teratoma: a clinicopathologic evaluation of 517 cases and review of the literature. Obstet Gynecol 1994; 84: 22-8. PubMed
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    16. Shukla AR, Woodard C, Carr MC, et al. Experience with testis sparing surgery for testicular teratoma. J Urol 2004; 171: 161-3. PubMed

    Autoren

    • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
    • Kurt Østhuus Krogh, Facharzt für Kinderkrankheiten, Kinder- und Jugendklinik, St. Olavs-Hospital, Trondheim
    • Mikael Behrendtz, Oberarzt, Kinder- und jugendmedizinische Klinik, Universitätskrankenhaus Linköping (Medibas)
    • Martin Handeland, Facharzt für Kinderkrankheiten, Medizinischer Fachleiter, Kinderzentrum, Krankenhaus in Vestfold HF, Tønsberg
    • germinalcellesvulster; teratomer; x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia; y78 annan malign tumör i manliga genitalia; l82 medfödd muskuloskeltal missbildning; cystiske teratomer; Teratom, cystisk; Zystische Teratome
    germinalcellesvulster; teratomer; x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia; y78 annan malign tumör i manliga genitalia; l82 medfödd muskuloskeltal missbildning; cystiske teratomer; Teratom, cystisk; Zystische Teratome
    germinalcellesvulster; teratomer; x77 annan malign tumör i kvinnliga genitalia; y78 annan malign tumör i manliga genitalia; l82 medfödd muskuloskeltal missbildning; cystiske teratomer; Teratom, cystisk; Zystische Teratome
    Tumor mehrer Zelltypen; Tumor aus mehreren Keimzellschichten; Tumor aus mehreren Germinalzellschichten; Dermoidzyten; Dermoidzysten; Sakrokozygenale Teratome; Ovarielle Teratome; Testikuläre Teratome; Mediastinale Teratome
    Teratome im Kindes- und Jugendalter
    Revision at 21.08.2015 10:57:05: Final Version BBB MK 12.04.2018, komplett umgeschrieben (ÄiW Kinderonkologie)
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    Definition: Grundsätzlich benigner, selten maligne transformierender Keimzelltumor mit gonadaler und extragonadaler Manifestation. Häufigkeit: Intrakranielle, intraspinale, maligne extrakranielle, maligne extragonadale und maligne gonadale Teratome haben insgesamt einen Anteil von 0,9 % an allen Malignomen bei Kindern < 15 Jahre.
    Pädiatrie
    Zystische Teratome
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    Zystische Teratome
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