Alopecia areata

Zusammenfassung

• Definition:Stellenweiser Haarausfall, der vermutlich auf eine Autoimmunerkrankungen zurückzuführen ist, die genetisch veranlagt auftreten kann. Stress und Umweltfaktoren können auslösend wirken.
• Häufigkeit:Das Lebenszeitrisiko für Alopecia areata liegt bei 1–2 %. Beide Geschlechter sind betroffen. Die Hälfte der Patienten ist betroffen, bevor sie das Alter von 20 Jahren erreicht hat.
• Symptome:Es beginnt häufig mit einer oder mehreren münzgroßen haarlosen Stellen, die im Laufe einiger Wochen schrittweise größer werden. Die Erkrankung variiert im Umfang und kann die gesamte Körperbehaarung betreffen.
• Befunde: Bei der Untersuchung ist stellenweiser Haarausfall ohne Anzeichen einer Entzündung oder anderer Veränderungen zu erkennen. Der Nachweis von Haaren mit Ausrufezeichen-Form ist diagnostisch (pathologische Stummelhaare, befinden sich im Randbereich der Läsion, nach unten dünner werdende Haare).
• Diagnostik: Probenentnahme und Tests sind indiziert, wenn eine andere Ursache für den Haarausfall vermutet wird.
• Therapie:Bei mehr als der Hälfte der Patienten wachsen die Haare innerhalb von 6–12 Monaten wieder nach. Üblich ist eine Remission bei kleinen Veränderungen, die meisten Patienten erleben jedoch einen Rückfall. Bei gering ausgeprägten Formen kann die Spontanremession abgewartet werden Eine medikamentöse Behandlung mit starken Kortikosteroiden unter Okklusionsbehandlung ist möglich.

Allgemeine Informationen

Definition

• Alopecia areata, stellenweiser Haarausfall, ist eine chronische, rezidivierende immunvermittelte entzündliche Erkrankung, die die Haarfollikel befällt und nichtvernarbenden Haarausfall bewirkt.¹
• Das Ausmaß der Erkrankung reicht von kleinen haarlosen Patches, die an jeder behaarten Stelle auftreten können, bis zum vollständigen Verlust der Haare auf dem Kopf, an den Augenbrauen, den Augenlidern und am Körper.
• Stellenweiser Haarausfall entsteht in der Regel innerhalb kurzer Zeit, oft schon in jungen Jahren und kann eine Belastung für das Selbstwertgefühl und die Lebensqualität sein.
  

  Alopecia totalis
• Wenn das Kopfhaar vollständig ausfällt, wird dies als Alopecia totalis bezeichnet, und wenn die gesamte Körperbehaarung ausfällt, wird die Bezeichnung Alopecia universalis verwendet.²

Häufigkeit

• Die Erkrankung ist in der Hausarztpraxis nicht ungewöhnlich.
• Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.³
• Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, kommt aber am häufigsten bei jungen Menschen vor dem 30. Lebensjahr vor.⁴
• Das Lebenszeitrisiko für die Entwicklung einer Alopecia areata liegt zwischen 1–2 %.

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Autoimmunerkrankung
  • Es handelt sich um eine T-Zellen-abhängige Autoimmunerkrankung, die spezifisch ist für die Haut.⁵
  • Sie entsteht bei genetisch prädisponierten Personen, wenn ein Versagen lokaler Immunmechanismen eintritt.
• Auslösende Faktoren
  • Sowohl Umweltfaktoren (u. a. Infektionen) als auch psychischer Stress wurden als auslösende Faktoren bei genetisch prädisponierten Personen in Betracht gezogen.
  • Es wurde eine Verbindung zwischen Alopecia areata und Vitamin-D-Mangel festgestellt. Es ist ungewiss, ob hier ein kausaler Zusammenhang besteht, dies ein auslösender Effekt ist oder ob der Vitamin-D-Mangel überhaupt eine Bedeutung für die lokale Immunschwäche hat.⁶
• Genetische Disposition
  • Bei frühem Beginn ist auch ein erhöhtes Auftreten in der Familie verzeichnet.
  • Es besteht eine hohe Konkordanz bei eineiigen Zwillingen.
• Die Erkrankung ist mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Diabetes, Vitiligo und Funktionsstörungen der Schilddrüse assoziiert.

Pathophysiologie

• Einem Haarausfall bei Alopecia areata geht ein deutlicher Anstieg des Anteils der Haarfollikel voran, die sich in der Ruhephase befinden (telogene Phase).
• Einzelne Haare werden dystrophisch und brechen ab. Sie treten als sog. Ausrufezeichenhaare (am dünnsten am Haaransatz) in der Peripherie der haarlosen Stellen auf.
• Wenn der Haarausfall lange anhält, werden die Haarfollikel kleiner und die Wachstumsphase (anagene Phase) kürzer.
• Histologisch ist in der Wachstumsphase ein peribulbäres und intrafollikuläres inflammatorisches Zellinfiltrat um die Follikel herum festzustellen, das von aktivierten T-Lymphozyten, Makrophagen und Langerhans-Zellen dominiert wird.⁷
• Forschung an Mäusen hat gezeigt, dass die Zerstörung der Haarfollikel durch die T-Zellen von Janus-Kinasen (JAK) abhängig ist – dies kann möglicherweise die Grundlage für eine Therapie mit sog. JAK-Hemmern legen.⁸

Prädisponierende Faktoren

• Andere Autoimmunerkrankungen^7,9-10, z. B.:
  • Hashimoto-Thyreoiditis
  • perniziöse Anämie
  • Morbus Addison
  • Vitiligo
  • Diabetes mellitus.

ICPC-2

• S23 Haarausfall/Kahlheit

ICD-10

• L63 Alopecia areata
  • L63.0 Alopecia (cranialis) totalis
  • L63.1 Alopecia universalis
  • L63.2 Ophiasis
  • L63.8 Sonstige Alopecia areata
  • L63.9 Alopecia areata, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinische Diagnose: Schnelles Einsetzen und typische klinische Befunde mit stellenweisem Haarausfall ohne Anzeichen von Entzündungen oder anderen Veränderungen der Haut, eine helle und gänzlich reaktionslose Kopfhaut, keine Narben.
• Pathognomonische Anzeichen: dermatoskopischer Nachweis von Haaren mit Ausrufezeichen-Form im Randbereich der Läsion

Differenzialdiagnosen

• Tinea capitis
• Gewöhnliche Kahlköpfigkeit, androgenetische Alopezie
• Diskoider Lupus erythematodes
• Nervöses Auszupfen der Haare (Trichotillomanie)
• Medikamenteninduzierte Alopezie
  • z. B. als Folge von Vitamin A, Retinoiden, antimitotischen Arzneimitteln, Antikoagulanzien, antithyreoidalen Arzneimitteln, oralen Kontrazeptiva, Allopurinol, Propranolol, Indometacin, Amphetaminen, Salizylaten, Gentamicin oder Levodopa
  • eine reversible Erkrankung

Anamnese

• Die Erkrankung beginnt häufig mit einer oder mehreren münzgroßen haarlosen Stellen, die im Laufe einiger Wochen schrittweise größer werden.
  • Sie kann auch Auswirkungen auf Bart, Augenbrauen und Augenlider haben.
  • Vereinzelt können der gesamte Schädel und die Körperbehaarung betroffen sein.
    

    Alopecia areata unter dem Kinn
• Der Verlauf variiert stark, aber bei mehr als der Hälfte der Patienten wachsen die Haare innerhalb von 6–12 Monaten spontan wieder nach.
• Rezidive sind nicht ungewöhnlich, und einzelne Patienten bleiben über mehrere Jahre haarlos.⁷

Klinische Untersuchung

• Stellenweiser Haarausfall, wobei die Fläche kreisförmig ist, völlig glatt und ohne Narbenbildung
  

  Lokalisierte Alopezie
   
• Es sind kleine, 2–3 mm lange Härchen zu erkennen.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Eine Messung des Vitamin-D-Status wird empfohlen, da ein großer Teil der Patienten Vitamin-D-Mangel hat und von einer Supplementierung profitieren kann.⁶
• Eine Untersuchung ist nicht erforderlich, wenn keine Symptome oder klinischen Zeichen für eine andere Autoimmunerkrankung vorliegen.⁵

Diagnostik beim Spezialisten

• Bei klinischem Verdacht auf eine Pilzinfektion kann eine Pilzkultivierung notwendig sein.
• Eine Punktionsbiopsie ist keine Routine, kann aber in den seltenen Fällen einer sog. vernarbenden Alopezie notwendig sein.⁵

Indikationen zur Überweisung

• Wenn es zu keiner Remission kommt und eine Therapie eingeleitet werden soll.
• Bei Alopecia totalis oder Alopecia universalis ist es sinnvoll, an eine dermatologische Praxis zu überweisen.
• Bei einer Alopezie im Bereich des Gesichts kann es ebenfalls angebracht sein, an eine fachärztliche Praxis zu überweisen, wenn eine Injektionstherapie in Betracht gezogen wird.

Therapie

Therapieziele

• Spontanheilung ist üblich.
• Bei refraktärer Erkrankung kann eine aktive Behandlung indiziert sein.

Allgemeines zur Therapie

• In der Regel ist es sinnvoll, mit der aktiven Behandlung zurückhaltend zu sein, da die Erkrankung in vielen Fällen selbstlimitierend ist.^2,11
  • Bei über 50 % der Patienten wächst das Haar innerhalb eines Jahres wieder vollständig nach, aber es gibt eine hohe Rezidivneigung.¹²
  • In einigen Fällen ist die Erkrankung dauerhaft. Dazu kommen die Fälle mit Alopecia totalis oder Alopecia universalis.
• Medikamentöse Behandlung?
  • Es handelt sich um eine schwer zu behandelnde Erkrankung.
    • Es ist viel versucht worden, aber oft handelt es sich um kleine Studien von begrenzter Qualität.
    • Das klinische Bild ist für die Prognose oft entscheidender als die Behandlung.
  • traditionelle Behandlung
    • Die traditionelle Behandlung umfasst das lokale Auftragen von Steroiden, evtl. lokale Steroidinjektionen in die Haut und evtl. Minoxidil.^13-14
    • Bei schweren Formen wird häufig eine systemische Behandlung mit Kortikosteroiden angewandt, wird jedoch die Behandlung unterbrochen, kommt es häufig zu Rezidiven.
  • Eine Metaanalyse zur Wirkung von lokaler und systemischer Behandlung mit Kortikosteroiden, lokaler Behandlung mit Minoxidil und Ciclosporin sowie photodynamischer Therapie kommt zu dem Schluss, dass die Forschungsgrundlage schwach ist und es an einer Dokumentation der langfristigen Wirksamkeit fehlt (Ia).¹⁵

Empfehlungen für Patienten

• Exponierte Kopfhaut sollte gegen eine Schädigung durch Sonneneinstrahlung geschützt werden.
• Beim Verlust der Wimpern können Brillen die Augen gegen das Eindringen von Schmutzpartikeln schützen, vor allem im Freien.

Medikamentöse Therapie

• Sollte vom Spezialisten durchgeführt werden
• Eine medikamentöse Behandlung ist wenig wirksam.
  • Erstlinientherapie ist eine lokale oder intraläsionale Behandlung mit Kortikosteroiden, bei großem Haarverlust kann eine lokale Immuntherapie versucht werden.¹¹
  • Die Zweitlinientherapie kann einzeln oder in Kombination mit der Erstlinientherapie angewandt werden. Indizierte Präparate sind Minoxidil, Dithranol und Psoralen + PUVA.
  • Bei Kindern kann die orale Gabe von Zink versucht werden, wobei es keine genauen Angaben zur empfohlenen Dosis gibt.¹²
• Wirksame Kortikosteroide, lokal
  • Beispielweise wird Betamethason 2-mal tgl. aufgetragen, als Schaum angewendet scheint es wirksamer zu sein als in Form einer Lotion.
• Lokale Kortikosteroid-Injektionen in die Läsion¹⁶
• Evtl. Vorbehandlung mit lokal anästhesierender Salbe, kann dick aufgetragen werden, evtl. Okklusion, kann 1–2 Stunden auf der Stelle verbleiben, wird kurz vor den Kortisoninjektionen entfernt.
• z. B. Triamcinolon 2,5–10 mg/ml als Depot injiziert, ca. 0,1 ml mit 1–2 cm Abstand
• Falls notwendig, kann die Behandlung in Intervallen von 4–6 Wochen wiederholt werden.
• Die Gesamtdosis sollte 30 mg pro Monat nicht überschreiten.
• Das Wachstum neuer Haare wird in der Regel innerhalb von 4 Wochen zu sehen sein.
• Als Nebenwirkungen können Hautatrophie, Hypopigmentierung sowie weitere systemische Nebenwirkungen bei Absorption auftreten.
• Vitamin-D-Supplementierung
  • Wenn Vitamin-D-Mangel nachgewiesen wurde (unsicher, ob dies den Verlauf der Hauterkrankung beeinflusst).⁶
• Minoxidil Haarlösung
  • In verschiedenen kleineren Studien variiert die Wirkung zwischen keiner Wirkung bis zu Wirkung bei ca. 25–40 % der Patienten. Die Behandlung kann aber möglicherweise einen besonderen Effekt bei der Verhinderung eines Rückfalls nach erfolgreicher Behandlung mit Steroiden haben.⁵
  • Es gibt jedoch keinen sicheren Anhaltspunkt dafür, dass die topische Anwendung von Minoxidil oder Kortikosteroiden langfristig anhält.¹⁵
• Photochemotherapie
  • Psoralen + PUVA, siehe im Abschnitt Behandlungsmethoden
• Systemische Kortikosteroidbehandlung
  • Wird manchmal verwendet, um das Fortschreiten der Erkrankung bei besonders refraktären Fällen zu stoppen.
  • In einer randomisierten Studie führte 1-mal wöchentlich verabreichtes hochdosiertes Prednisolon (200 mg) in einer Gruppe mit ausgeprägter Alopezie in 31 % der Fälle zum Nachwachsen der Haare (1b).¹⁷
  • ungünstig aufgrund der Nebenwirkungen
• JAK-Hemmer (Januskinase-Inhibitoren)?
  • Die Behandlung mit JAK-Hemmern hat bei Mäusen zu sehr guten Ergebnissen geführt. Das Medikament wurde in einigen Fällen mit gutem Ergebnis bei Menschen getestet.⁸
  • Wissenschaftliche Untersuchungen sind unbedingt notwendig, bevor dies als Behandlung etabliert werden kann.

Weitere Behandlungsmethoden

• PUVA, Psoralen plus UV-A-Licht wurde mit einigem Erfolg bei refraktären Patienten gegenüber der Standardbehandlung versucht.
  • Es gibt allerdings Zweifel, ob die Behandlung nützlich ist. Es gibt keine kontrollierten Studien.
  • Nach Absetzen der Behandlung treten häufig Rezidive auf.
• Lokale, aufgetragene Immuntherapie (nur in spezialisierten Zentren/Unikliniken möglich)
  
  • Dies bedeutet, dass ein wirksames Kontaktallergen wöchentlich auf die Kopfhaut aufgetragen wird, um eine allergische Kontaktdermatitis auszulösen.
  • Sensibilisierungstherapie mit wiederholten Exponierungen
  • Es gibt keine randomisierten kontrollierten Versuche¹⁵, aber Studien deuten darauf hin, dass die Behandlung mit Diphencyprone (DPCP) oder Dinitrochlorbenzen (SADBEDNCB) eine Wirkung bei einem Teil der Patienten mit starken Alopezieveränderungen haben kann.
  • Vermutlich die wirksamste Behandlung bei ausgeprägter oder rezidivierender Alopezie an der Kopfhaut. Es gibt aber kein zugelassenes Medikament für die Immuntherapie.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Verlauf variiert stark, und bei mehr als der Hälfte der Patienten wachsen die Haare innerhalb von 6–12 Monaten spontan wieder nach.⁹
  • Das Nachwachsen dauert in der Regel mehrere Monate.
  • Im nachgewachsenen Haar sind Pigmentveränderungen möglich.
  • Eine Remission tritt am häufigsten bei kleinen Veränderungen ein.
• Rezidive sind häufig, vermutlich erleben mehr als 80 % der Patienten einen Rückfall.^5,7
• Postinfektiöser und postpartaler Haarausfall verbessern sich spontan im Laufe einiger Monate.

Prognose

• Die Erkrankung ist oft selbstlimitierend, es kommt jedoch häufig zu Rezidiven.
• Bei 80 % der Patienten wächst das Haar vollständig nach, die Prognose ist am besten bei Erwachsenen mit einzelnen Läsionen zentral an der Kopfhaut.
• Die Prognose ist schlechter, wenn die Erkrankung länger als 1 Jahr andauert, vor der Pubertät beginnt oder bei Beginn bereits sehr ausgeprägt ist.¹⁸

Prädikative Faktoren

• Folgende Faktoren sprechen gegen ein Nachwachsen oder für ein Rezidiv:
  • Atopie
  • Beginn vor der Pubertät
  • ausgeprägte Symptome, total oder universal
  • länger als 1 Jahr andauernd
  • Beteiligung der peripheren Teile der Kopfhaut.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Stellenweiser Haarausfall (Alopecia areata)

Illustrationen

Eine Alopecia areata beginnt häufig mit einer oder einigen wenigen münzgroßen haarlosen Stellen, die in Laufe einiger Wochen schrittweise größer werden. Es sind kleine, 2–3 mm lange Härchen zu erkennen.

Der dermatoskopische Nachweis von Haaren mit Ausrufezeichen-Form im Randbereich der Läsion ist ein pathognomonisches Anzeichen. Bei Beteiligung der peripheren Teile der Kopfhaut (wie hier) ist die Prognose schlechter und die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs größer.

Stellenweiser Haarausfall kann plötzlich eintreten, häufig in jungem Alter. Die Erkrankung kann beide Geschlechter betreffen. Typisch ist stellenweiser Haarausfall in einem kreisförmigen Bereich mit glatter Kopfhaut und ohne Narbenbildung.

Alopecia totalis. Verlust aller Kopfhaare als Sonderform der Alopecia areata, zusätzlich kann es zum Verlust der gesamten Körperbehaarung (Alopecia universalis) kommen.

Alopecia areata unter dem Kinn

Quellen

Literatur

1. Bolduc C. Alopecia areata. Medscape, last updated Mar 20, 2015 . emedicine.medscape.com
2. Bertolino AP. Alopecia areata. A clinical overview. Postgrad Med 2000;107:81-5,89-90. www.ncbi.nlm.nih.gov
3. Mounsey AL, Reed SW. Diagnosing and treating hair loss. Am Fam Physician 2009; 80: 356-62. American Family Physician
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5. Harries MJ, Sun J, Paus R, King LE. Management of alopecia areata. BMJ 2010; 341: c3671. BMJ (DOI)
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7. Madani S, Shapiro J. Alopecia areata update. J Am Acad Dermatol 2000; 42: 549-70. PubMed
8. Xing L, Dai Z, Jabbari A, et al. Alopecia areata is driven by cytotoxic T lymphocytes and is reversed by JAK inhibition. Nat Med 2014 Sep; 20:1043.PMID: 25129481 PubMed
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12. Wolff H, Fischer TW, Blume-Peytavi U. Diagnostik und Therapie von Haar- und Kopfhauterkrankungen. Dtsch Ärztebl 2016; 113: 377-86. doi:10:3238/arztebl.2016.0377 www.aerzteblatt.de
13. Price VH. Treatment of hair loss. N Engl J Med 1999; 341: 964. PubMed
14. Shapiro J, Price VH. Hair regrowth. Therapeutic agents. Dermatol Clin 1998;16:341-56. PubMed
15. Delamere FM, Sladden MJ, Dobbins HM, Leonardi-Bee J. Interventions for alopecia areata. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 2. Art. No.: CD004413. DOI: 10.1002/14651858.CD004413.pub2. DOI
16. MacDonald Hull SP, Wood ML, Hutchinson PE, Sladden M, Messenger AG, for the British Association of Dermatologists. Guidelines for the management of alopecia areata. Br J Dermatol 2003; 149: 692–9. www.ncbi.nlm.nih.gov
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18. Tosti A, Bellavista S, Iorizzo M. Alopecia areata: a long term follow-up study of 191 patients. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 438–41. www.ncbi.nlm.nih.gov

Autoren

• Heidrun Bahle, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
• Morten Dalaker, avtalespesialist i hudsykdommer, Trondheim Hudlegesenter, Carl Johans gt 3, 7010 Trondheim