Definition:Heterogene Gruppe verschiedener Malformationen, bei denen entweder der rechte oder linke Ventrikel fehlt oder der rechte oder linke Ventrikel hypoplastisch ist ohne Möglichkeit zur biventrikulären Korrektur.
Häufigkeit:Ca. 10 % aller angeborenen Herzfehler.
Symptome und Befunde: Bei niedrigem pulmonalem Fluss steht die Zyanose, bei hohem pulmonalem Fluss stehen Zeichen der Herzinsuffizienz im Vordergrund.
Diagnostik:Diagnosestellung durch Echokardiografie.
Therapie:Mehrstufiges operatives Vorgehen mit letztlich Trennung der Kreisläufe.
Allgemeine Informationen
Definition
Heterogene Gruppe angeborener Herzfehler1, Nomenklatur und Klassifikation waren in der Vergangenheit Gegenstand kontroverser Diskussionen.2
Gemäß Definition der European Society of Cardiology (ESC) handelt es sich um verschiedene Malformationen, bei denen3
entweder der rechte oder linke Ventrikel fehlt
oder der rechte oder linke Ventrikel hypoplastisch ist ohne Möglichkeit zur biventrikulären Korrektur.
Vermischung von systemvenösem und pulmonalvenösem Blut auf Vorhof- oder Ventrikelebene6
Univentrikuläre Versorgung sowohl des System- als auch des Lungenkreislaufs6
Parallelschaltung statt serieller Schaltung der Kreisläufe
Die Pathophysiologie bei Neugeborenen mit univentrikulärem Herzen hängt im Einzelnen von einigen anatomischen Schlüsselfaktoren ab:7
Obstruktion des systemischen oder pulmonalen Flusses
Obstruktion von dem ventrikulären Einstrom und anomalen systemvenösen oder pulmonalvenösen Rückstrom
Fluss über das atriale Septum
Größe des pulmonalen Flusses und des pulmonalen Widerstands
AV-Klappeninsuffizienz
Besondere Bedeutung hat bei der spezifischen Ausprägung des Herzfehlers die Verteilung des Herzminutenvolumens auf Pulmonal- und Systemkreislauf (Qp : Qs).6
Eine „optimale Physiologie“ eines univentrikulären Herzens benötigt:2
gute ventrikuläre Funktion ohne relevante Klappeninsuffizienz
Klinische Symptome und Befunde abhängig vom Vorliegen oder Fehlen einer pulmonalen Ausflussobstruktion2,6
niedriger pulmonaler Fluss (Qp : Qs < 1): deutliche Zyanose bei hochgradiger Pulmonalklappenstenose oder subvalvulärer Stenose
balancierte Hämodynamik (Qp = Qs): geringe Zyanose, Limitierung des pulmonalen Flusses durch Pulmonalklappenstenose oder restriktiven VSD
hoher pulmonaler Fluss (Qp > Qs): Zeichen der Herzinsuffizienz im Vordergrund, v. a. bei linksseitigen Obstruktionen oder höhergradiger AV-Klappeninsuffizienz
Vor- und Begleiterkrankungen, die mit Herzfehlern assoziiert sind.
Klinische Untersuchung
Allgemeinzustand
Zyanose, Tachypnoe, Ödeme
Blutdruckdifferenz Arme/Beine
palpables Schwirren über Thorax, Lebervergrößerung
Herzgeräusch: zeitliches Auftreten innerhalb des Herzzyklus, Dauer, Frequenz, Klangcharakter, Punctum maximum, Fortleitung
Ergänzende Untersuchungen
EKG
Therapie
Therapieziel
Ziel der mehrstufigen Therapie ist eine definitive Palliation mit vollständiger Trennung der Kreisläufe.6
Medikamentöse Therapie
Bei duktusabhängiger Perfusion intravenöse Gabe von Prostaglandin E zum Offenhalten des Ductus arteriosus
Initiale chirurgische Maßnahmen
In Abhängigkeit von der Stärke der pulmonalen und systemischen Perfusion sind unterschiedliche Eingriffe erforderlich.6
verminderte oder fehlende pulmonale Perfusion (ductusabhängig): Shuntanlage
modifizierter Blalock-Taussig-Shunt vom Truncus brachiocephalicus zur ipsilateralen Pulmonalarterie
Ziel: ausreichende Lungenperfusion mit Vermeidung einer deutlichen Zyanose
erhöhte pulmonale Perfusion
Absetzen der Pulmonalarterie mit Shuntanlage
in Ausnahmefällen Pulmonalisbanding
verminderte aortale Perfusion
Damus-Kaye-Stansel-Operation: Absetzen der Pulmonalarterie vor der Bifurkation, Anastomosierung des proximalen Pulmonalarterienstamms an die Aorta, dosierte Lungenperfusion durch aortopulmonalen Shunt
Weitere chirurgische Schritte
Partielle cavopulmonale Konnektion: Operation ab dem 6. Lebensmonat6
Verbindung zwischen der V. cava superior und der rechten Pulmonalarterie
Hierdurch Entlastung des volumenbelasteten Ventrikels, Zyanose bleibt bestehen.10
Totale cavopulmonale Konnektion (Fontan-Operation): Operation ab dem 1. Lebensjahr6
Verbindung beider Hohlvenen an die Pulmonalarterie
hierduch endgültige Trennung der Kreisläufe
Normalisierung der Sauerstoffsättigung
Prävention
Vor Eingriffen mit potenzieller Bakteriämie Durchführung einer Endokarditis-Prophylaxe
Jährliche Grippeschutzimpfung ab dem Alter von 6 Monaten6
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Komplikationen
Im weiteren Verlauf sind nach einer Fontan-OP zahlreiche Komplikationen möglich:2,6
Stenosen an diversen Stellen des Fontan-Kreislaufs (Anastomosen, Hohlvenen, Pulmonalarterien, Pulmonalvenen)
Entscheid zu kardialem MRT und Ultraschall der Leber auf individueller Basis.
Eine gute Kommunikation zwischen Hausarzt, niedergelassenem Kardiologen und EMAH-Zentrum (EMAH = Erwachsene mit angeborenem Herzfehler) sowie eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenen-Kardiologen sind für die optimale Behandlung erforderlich.11
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Univentrikuläres Herz im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-039. S2k, Stand 2011. www.awmf.org
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Abklärung einer Zyanose im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie 023-002. S2k, Stand 2017. www.awmf.org
Literatur
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Autoren
Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg
Gudrun Björkhem, docent och överläkare, Barnhjärtcentrum, Skånes universitetssjukhus
Definition:Heterogene Gruppe verschiedener Malformationen, bei denen entweder der rechte oder linke Ventrikel fehlt oder der rechte oder linke Ventrikel hypoplastisch ist ohne Möglichkeit zur biventrikulären Korrektur.
