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Hochwuchs bei Kindern und Jugendlichen

Zusammenfassung

  • Definition: Die Körpergröße liegt oberhalb der 97,5. Perzentile; oder der Wachstumsprozess verlagert sich auf eine höhere Perzentile als zuvor. IstDies ist in manchen Fällen auf eine verfrühte Pubertät zurückfck zu führen.
  • Häufigkeit: Im 1. Lebensjahr ist ein Wechsel der Perzentile ein normaleshäufig auftretendes Phänomen. Geschieht dies im 2. Lebensjahr oder später, ist evtl. von einer pathologischen Wachstumsstörung auszugehen.
  • Symptome: Hohe Wachstumsrate/Wechsel der Perzentile; besondere Beachtung verdient die Familienanamnese.
  • Befunde: In der Regel liegt ein klinischer Normalbefund vor, insbesondere ist das aktuelle Pubertätsstadium zu berücksichtigen.
  • Diagnostik: BestimmenBestimmung Sie dieder zu erwartendeerwartenden Endgröße. Evtl. hilft eine Röntgenuntersuchung der linken Hand zur Bestimmung des Knochenalters. Evtl. ist zu untersuchen, ob eine erhöhte Produktion von Wachstumshormonen vorliegt.
  • Therapie: IndiziertDie istIndikation einezur Therapie beisollte einerjeweils geschindividuell und in Absprache mit pätztendiatrischen EndgrößeEndokrinologen vongestellt über 185 cm bei Mädchen bzwwerden. überDie 205Therapiemaßnahmen cmrichten beisich Jungen. Therapienach der Wahlvorliegenden ist die EpiphyseodeseGrunderkrankung.

Allgemeine Informationen

Definition

Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen12

  • Eine Körpergröße, die oberhalb der 97,5. Perzentile liegt oder die das bisherige Segment auf der Perzentilkurve nach oben hin verlässt.
  • Erhöhte jährliche WachstumsrateWachstumsgeschwindigkeit > 75. Perzentile.
  • Voraussetzung der Diagnosestellung ist eine korrekte Messung der Körperlänge
    • bei Säuglingen und Kleinkindern unter 2 Jahren im Liegen mithilfe einer Messschale oder eines Messstabes
    • bei Kindern und Jugendlichen ab 2 Jahren im Stehen mithilfe einer an der Wand befestigten Messlatte
  • Beurteilung der Messwerte anhand aktueller populationsspezifischer und geschlechtsbezogener Perzentilkurven
  • Diagnose des familiären Hochwuchses nur, wenn Zielgröße des Kindes im familiären Zielbereich liegt (familiäre Zielgröße + / - 8,5 cm)

Häufigkeit

  • Bei Kindern unter 1 Jahr kommt einEin Wechsel der Größenperzentile häufigtritt vorinnerhalb undder istersten anbeiden sichLebensjahre nochbei nichtsca. Pathologisches.2/3 aller gesunden Kinder auf3
  • KinderWährend imdes 2. LebensjahrLebensjahres könnenverlangsamt ebenfallssich die PerzentileWachstumsgeschwindigkeit wechselnerwartungsgemäß im Vergleich zum 1. Lebensjahr, ohne dass eine Erkrankung vorliegt; dennoch istsodass eine nähere Untersuchung ratsam sein kann, wennfalls diePerzentilwechsel Wachstumsanomalie erst nach dem 1. Lebensjahr einsetzt.fortbestehen3
  • ÜbermäßigeEine Körpergröße > 97,5. Perzentile ist am häufigsten in Familien mit großen Eltern anzutreffen.1
  • Andere Ursachen für verstärktes Größenwachstum begegnenfinden sich in der Hausarztpraxis nur selten.
  • Das Klinefelter-Syndrom findet sich bei schätzungsweise 1 unter 500 Jungen.

Normales Wachstum

  • In den ersten 2 Lebensjahren verläuft das Längenwachstum zunächst sehr rasch, um dann langsam abzunehmen. Insgesamt beträgt das Längenwachstum in dieser Periode 30–35 cm, davon ca. 25 cm im ersten Lebensjahr.3
  • Bis zum vollendeten zweiten Lebensjahr erfolgt ein rasches Längenwachstum.3
    • 0 - 6 Monate: 2,5 cm pro Monat
    • 7 - 12 Monate: 1,25 cm pro Monat
    • 12 - 24 Monate: 10 cm pro Jahr
  • Im Kindesalter von 2–10 Jahren verläuft das Wachstum relativ konstant.1-3
    • 2–3 Jahre: 8 cm pro Jahr
    • 3–4 Jahre: 5,5–97 cm pro Jahr
    • 4–6-10 Jahre: 5–8,5-6 cm pro Jahr
    • 6 Jahre bis zur Pubertät
      • Jungen: 4–6 cm pro Jahr
      • Mädchen: 4,5–6,5 cm pro Jahr
  • In der Pubertät beschleunigt sich das Längenwachstum.14-36
    • Jungen: 5–11 cm pro Jahr
    • Mädchen: 6–10 cm pro Jahr
    • Der Zeitpunkt des max. Längenwachstums ist abhängig vom Geschlecht und davon, wann die Pubertät einsetzt.
      • Bei Mädchen erreicht das Längenwachstum sein Maximum in der Anfangszeit der Pubertät, ab einem Alter von etwa 10 Jahren.
      • Bei Jungen ungefähr in der Mitte der Pubertät, ab einem Alter von etwa 12 Jahren.
    • Nach der Pubertät nimmt das Längenwachstum schnell ab und hört ganz auf, sobald die Epiphysenfugen geschlossen sind.

Ätiologie und Pathogenese

  • Genetische

    Der Ursachengesamte Abschnitt basiert auf dieser Referenz1

    • erblicheHochwuchs als Normvariante, (familiärerr Hochwuchsoder nicht-familiär)
    • ChromosomenaberrationenAkzeleration wievon dasWachstum und Pubertät als Normvariante
    • chromosomale Veränderungen mit Aneuploidie
      • Klinefelter-Syndrom (47, XXY) oder
      • 47, XYY verursachen ebenfalls ein verstärktes Wachstum-Syndrom
      • 47, jedochXXX-Syndrom
      • fragiles kein abweichendes Erscheinungsbild.X-Syndrom
    • Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom.
    • Syndrome mit Hochwuchs wie z. B. das
      • Sotos-Syndrom
      • Marfan-Syndrom
      • Loeys-Dietz-Syndrom
      • Beckwith-Wiedemann-Syndrom
      • Weaver-Syndrom
      • Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
      • PTEN-Hamartoma-Tumor-Syndrom

    Prädisponierende Faktoren

    • Große Eltern
    • Aufholwachstum in den ersten 2 Lebensjahren bei Frühgeborenen
    • Makrosome Säuglinge bei schlecht eingestelltem Gestationsdiabetes

    ICPC-2

    • L29 Muskuloskel. Sympt./Beschw. andere

    ICD-10

    • E30.9 Pubertätsstörung, nicht näher bezeichnet
    • E34.4 Konstitutioneller Hochwuchs
    • E22.0 Akromegalie und hypophysärer Hochwuchs

    Diagnostik

    Diagnostische Kriterien

    • Ein Wechsel der Perzentile aufdes der Wachstumskurve kann ein Anzeichen für pathologisches Wachstum sein.Längenwachstums1
    • Die Körpergröße liegtauf/über altersbezogender auf den obersten 297,5. Perzentilen.Längenperzentile1

    Differenzialdiagnosen

    Anamnese

    • VariiertFamilienanamnese je(Syndrome nachinnerhalb Erkrankung.der Familie, Gestationsdiabetes der Mutter, konstitutioneller Hochwuchs)
    • ZiehenVorliegen Sieweiterer soSymptome viele(z. B. Intelligenzminderung, überdehnbare Gelenke, siehe Abschnitt Ätiologie und Pathogenese)

    Klinische Untersuchung

    • körperliche Untersuchung inklusive Anzeichen einer beginnenden Pubertät (Tanner-Stadien)1
    • Beachtung ggf. vorliegender Anzeichen eines Syndromes (z. B. überdehnbare Gelenke, starke Kurzsichtigkeit, siehe Abschnitt Ätiologie und Pathogenese)

    Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

    Der gesamte Abschnitt basiert auf diesen Referenzen1-2

    • Vergleich mit älteren Daten zu Größe und Gewicht heran wie möglich, z. B. von früheren medizinischen UntersuchungenVoruntersuchungen oder aus derdem Schule.privaten Bereich
    • ErmittelnMessung Sie dieder Körpergrößenrperlänge invon Eltern und Geschwistern
    • Bestimmung der nahenfamiliären Verwandtschaft.

    Klinische Untersuchung

    • Achten Sie auf etwaige Anzeichen seltener Syndrome.
    • Achten Sie auf Anzeichen einer beginnenden Pubertät.
      • Brustentwicklung bei Mädchen
      • vergrZielgrößerte Hoden sowie ein schlaffes Skrotum mit dünner Haut und sichtbaren Hoden bei Jungen
    • Messen Sie ggf. auch die Sitzhöhe sowie die Armlängee, umdaraus dieBestimmung Proportionender zu beurteilen.

    Ergänzendeerwartenden Untersuchungen in der Hausarztpraxis

    • Bestimmen Sie das genetische Wachstumspotenzial ausgehend von der GrEndgröße der(weniger Elternakkurat (sieheals Abschnittdie Verlauf,Bestimmung Komplikationen,des PrognoseKnochenalters).
      • Mädchen
        • : ((Größe des Vaters in cm - 13) + Größe der Mutter in cm – 13 cm) / 2
      • Jungen
        • : (Größe des Vaters in cm + (Größe der Mutter in cm + 13) cm+ Größe des Vaters) / 2
      • 95 % aller Kinder liegen im Bereich von ± 10 % der mittleren Größe der Eltern.

      Diagnostik beim Spezialisten

      • Röntgenuntersuchung zur Bestimmung des Knochenalters, umund dieder zu erwartenden Endgröße abzuschätzen.als Erwachsener
        • Röntgenbild der linken Hand (bzw.und derdes rechtenHandgelenks bei Linkshändern)1-2
        • AufgrundBeurteilung des RisikosKnochenalters systematischerdurch Fehlererfahrene sollteRadiologen dieoder Knochenaltersbestimmungpädiatrische erst bei Kindern ab 10 Jahren durchgeführt werden.Endokrinologen2
      • Evtlbei zusätzlichen klinischen Auffälligkeiten ggf. weitere Untersuchungen1
        • Chromosomenanalyse oder molekulargenetische Diagnostik
        • Bestimmung von IGF-1-Test und ChromosomenanalyseIGFBP-3, GH-Suppressionstest
        • Evtl.Bestimmung Sexualhormone4von Testosteron/Estradiol, GnRH-Test
        • Bestimmung von 17-Hydroxyprogesteron, 11-Desoxycortisol, ACTH-Test
        • TSH, fT3, fT4

      Indikationen zur Überweisung

      • Bei frühzeitiger Pubertät
        • unter 8 Jahren bei Mädchen
        • unter 9 Jahren bei Jungen
      • WennVorliegen dieweiterer Körpergrößeklinische vorAuffälligkeiten, derz.B. PubertätIntelligenzminderung, überberdehnbare 170 cm bei Mädchen bzw. über 180 cm bei Jungen beträgtGelenke, wirdstarke eineKurzsichtigkeit, Überweisungsiehe zumAbschnitt SpezialistenÄtiologie empfohlen.und Pathogenese zu den Differentialdiagnosen

      Therapie

      Therapieziel

      • Ggf. Reduktion des Längenwachstums
      • Ggf. Behandlung einer speziellenzugrunde Grunderkrankungliegenden Erkrankung

      Allgemeines zur Therapie

      • SofernDie Indikationsstellung und Durchführung der Therapie durch pädiatrische Endokrinologen wird empfohlen1
      • eine Interventionsorgfältige indiziertAbwägung ist,der Indikation zur Therapie oder möglicher Alternativen sollte erfolgen
      • Die Indikation der medikamentösen Therapie ist dieindividuell perkutanezu Epiphyseodese die Therapie der Wahl.stellen51
        • Reduziertteilweise daspsychosoziale verbleibendeBelastung Wachstumdurch umgeringe Akzeptanz des Hochwuches im Umfeld, heutzutage jedoch meist gute Akzeptanz großer Menschen
        • eine ausführliche Aufklärung zum Risikoprofil sowie der unsicheren Prognose sollte erfolgen und schriftlich festgehalten werden

      Medikamentöse Therapie

      Der gesamte Abschnitt beruht auf dieser Referenz 1

      • Therapie mit Testosteron-Enantat bei hochwüchsigen männlichen Jugendlichen
        • bei prognostizierter erwachsenen Endgröße > 202 cm
        • eine geschätzte Wachstumsminderung von ca. 335 %:cm wurde in Studien nachgewiesen
        • die Hormonapplikation erfolgt intramuskulär alle 14 Tage bis zum Erreichen der hiererwachsenen berücksichtigtenEndgröße
        • die StudieBehandlung umsollte 4vor cmVorliegen beieines MKnochenalters von 14,5 Jahren erfolgen
        • Fertilitädchentsstörungen undsind umnicht 6als cmNebenwirkung bei Jungen.5bekannt
      • Von einer medikamentösen Behandlung von Kindern und JugendlichenTherapie mit familiäremEthinyl-Estradiol Hochwuchsbei wirdhochwüchsigen heutzutageweiblichen außer in extremen Fällen abgeraten.6-7Jugendlichen
        • Diebei Gründeprognostizierter hierfürerwachsenen liegenEndgröße > 185 cm
        • die Hormonapplikation erfolgt täglich oral bis zum Erreichen der erwachsenen Endgröße
        • zur Zyklusregulation soll die Therapie um ein Gestagen ergänzt werden
        • eine geschätzte Wachstumsminderung von ca. 5 cm wurde in derStudien gestiegenennachgewiesen, kulturellensofern Akzeptanzvor langerVorliegen Menscheneines wieKnochenalters auchvon in13,0 denJahren Nebenwirkungenmit der Behandlung,Therapie wozubegonnen u.wird
        • durch a.Studien eine vermindertewurden Fertilitättsstörungen undbei einmedikamentös erhöhtesbehandelten Depressionsrisikohochwüchsigen zählen.8-10Frauen nachgewiesen

      Medikamentöse
    • experimentelle Therapie

      • HoheTherapien Dosenmit an Sexualhormonen führen dazu, dass die Epiphysenfugen sich frühzeitiger schließen und damit weiteres Wachstum begrenzen.
        • Hiermit lässt sich das verbleibende Längenwachstum um ca. 40 % reduzieren.
        • MädchenSomatostatin-Analoga werden mitaktuell Östrogenen und Jungen mit Testosteron behandelt.
        untersucht

      Weitere Therapien

      • Evtl.Die Epiphyseodese knienaher Wachstumsfugen stellt eine dieAlternative Pubertätzur verzögerndepharmakologischen Therapie beidar 1,7
        • wird starkan verfrspezialisierten orthopädischen Zentren durchgefühter Pubertäthrt
        • Psychologischemögliche Alternative, falls medikamentöse Therapie aufgrund des Nebenwirkungsprofils abgelehnt wird
      • ggf. Therapie einer zugrundeliegenden Erkrankung (s. Abschnitt Ätiologie und Pathogenese)
      • kinder- und jugendpsychologische Unterstützung, insbesondere bei starker psychosozialer Belastung 1

      Verlauf, Komplikationen und Prognose

      Verlauf

      Abschätzen der Endgröße

      • Ab dem Alter von 7 Jahren lässt sich die voraussichtliche Körpergröße des Erwachsenenalters mittels Tabellen errechnen, in die das chronologische Alter, die aktuelle Körpergröße und das Knochenalter eingehen (Röntgenuntersuchung erforderlich).
      • Eine grobe Schätzung der zu erwartenden Endgröße kann auf zweierlei Weise erfolgen:
        • Methode A
          • Auf dem Perzentildiagramm wird die aktuelle Körpergröße gegen das aktuelle Knochenalter (anstelle des chronologischen Alters) aufgetragen. Liegt die Körpergröße unterhalb der 97,5. Perzentile, ist davon auszugehen, dass auch die Endgröße darunter liegen wird.
        • Methode B
          • Jungen: (Größe der Mutter in cm + Größe des Vaters in cm + 13 cm) / 2
          • Mädchen: (Größe der Mutter in cm + Größe des Vaters in cm – 13 cm) / 2
      • Mädchen haben nach der Menarche normalerweise noch ein Restwachstum von 6–10 cm.

      Besondere Umstände

      • Bei Kindern mit einer Pubertas praecox endet das Wachstum frühzeitig und mit einer geringen Endgröße aufgrund vorzeitig verschlossener Wachstumsfugen.8
      • Bei einer ernährungsbedingten Adipositas ist zwar die Wachstumsrate erhöht, aber zugleich setzt auch die Pubertät verfrüht ein, so dass die Endgröße wieder normal ist.
      • Bei einem Hypogonadismus ist die Wachstumsrate zwar bis zur Pubertät normalim Normbereich, aber das Ausbleiben der Pubertät führt dazu, dass die Wachstumsdauer verlängert ist, woraus sich eine höhere Endgröße ergibt.2
      • Der hypophysäre Gigantismus geht oft mit einer geringen Konzentration von Gonadotropinen einher; diese Patienten können unbehandelt bis zu 240 cm groß werden.9

      Komplikationen

      • Die medikamentöse Therapie bringtbirgt das Risiko einer verminderten Fertilität mitbei sich.weiblichen Jugendlichen1,10
      • Schwierigkeiten,Heutzutage passendedeutliche Kleidunghöhere undsoziale SchuheAkzeptanz zugroßer finden.
      • Kosmetisch ergibt sich aus dem Hochwuchs eine Problematik in der Regel eher für Mädchen als für Jungen.Menschen

      Verlaufskontrolle

      • Die Verlaufskontrolle erfolgt durch denpädiatrische SpezialistenEndokrinologen, sofern eine nachgewiesene Erkrankung besteht.
      • Kontrolle der jährlichen Wachstumsrate

      Patienteninformationen

      Worüber sollten Sie die Patienten informieren?

      • Es gibt eine große Bandbreite bei der Endgröße.
      • Heute besteht in der Regel eine größere Akzeptanz für große MädchenMenschen als in früheren Generationen.

      Patienteninformationen in Deximed

      Weitere Informationen

      Quellen

      Leitlinien

      Literatur

      1. Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie e.V. (DGKED). Hochwuchs. AWMF-Leitlinie Nr. 174-021. S1, Stand 2022. register.awmf.org
      2. Richmond EJ, Rogol AD, et al., The child with tall stature and/or abnormally rapid growth. UpToDate 04.08.2023. www.uptodate.com
      3. Nichols J et al., Normal growth pattern in infants and prebuertal children. UpToDate 09.09.2022. www.uptodate.com
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      8. Latronico AC, Brito VN, Carel J-C: Causes, diagnosis, and treatment of central precocious puberty. Lancet Diabetes Endocrinol 4(3):265–274, 2016. doi: 10.1016/S2213-8587(15)00380-0. www.thelancet.com
      9. Eugster EA, Pituitary gigantism. UpToDate, 30.01.2023. www.uptodate.com
      10. Hendriks AE, Drop SL, Laven JS, Boot AM. Fertility of tall girls treated with high-dose estrogen, a dose-response relationship. J Clin Endocrinol Metab 2012;97:3107-14 PubMed
      11. Courant F, Aksglaede L, Antignac JP, Monteau F, Sorensen K, Andersson AM, Skakkebaek NE, Juul A, Bizec BL.. Assessment of circulating sex steroid levels in prepubertal and pubertal boys and girls by a novel ultrasensitive gas chromatography-tandem mass spectrometry method.. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (1): 82-92 
      12. Benyi E, Berner M, Bjernekull I, Boman A, Chrysis D, Nilsson O, Waehre A, Wehtje H, Sävendahl L. Efficacy and safety of percutaneous epiphysiodesis operation around the knee to reduce adult height in extremely tall adolescent girls and boys. Int J Ped Endocrinol 2013; 740629. doi: 10.1155/2010/740629
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      Autoren

      • Mareike Friedrich, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung für Pädiatrie, Kaufbeuren
      • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
      • Otto Westphal, docent och överläkare, Centrum för pediatrisk tillväxtforskning, Sahlgrenska akademin, Göteborgs universitet (Medibas)
      • Stein E. Høyer, avd. overlege, Barneavdelingen, Regionsykehuset i Tromsø
E220; E309; E344
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Jugendlicher Hochwuchs; Kindlicher Hochwuchs; Perzentilkurve; Verstärktes Größenwachstum; Klinefelter-Syndrom; Marfan-Syndrom; Sotos-Syndrom; Pubertas praecox; ObesitasAdipositas; Gigantismus; Hypogonadismus
Hochwuchs bei Kindern und Jugendlichen
BBB MK 17.01.2024 revidiert und umgeschrieben. Check GO 13.2. MK 09.04.2018 (Q)
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Definition: Die Körpergröße liegt oberhalb der 97,5. Perzentile; oder der Wachstumsprozess verlagert sich auf eine höhere Perzentile als zuvor. IstDies ist in manchen Fällen auf eine verfrühte Pubertät zurückfck zu führen.
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Hochwuchs bei Kindern und Jugendlichen
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