Was ist eine Akromegalie?

Definition

Akromegalie ist eine chronische Erkrankung, die durch die Überproduktion von Wachstumshormonen (Growth Hormon) verursacht wird. Akromegalie bedeutet „große Akren“, d. h. es kommt u. a. zu einem Wachstum einzelner Körperteile wie Kinn, Nase, Ohren, Stirn, Händen und Füßen.

Die Produktion des Wachstumshormons erfolgt in einer Drüse im Gehirn, die Hirnanhangsdrüse bzw. Hypophyse genannt wird. Die Überproduktion beruht bei ca.95 % der Fälle auf einem gutartigen Tumor in der Hypophyse.

Symptome

Eine Überproduktion von Wachstumshormon führt zu charakteristischen Veränderungen, je nachdem, wann die Krankheit beginnt. Wenn die Störung bei Kindern und Jugendlichen auftritt, bevor das Längenwachstum abgeschlossen ist, kann sie zu einem Riesenwuchs, auch Gigantismus genannt, führen. Tritt die Störung bei Erwachsenen nach dem Abschluss des Längenwachstums auf, entwickelt sich eine Akromegalie mit dem Wachstum einzelner Körperteile und verschiedenen anderen Symptomen. Viele dieser Symptome bilden sich zurück, wenn sich die Hormonmenge normalisiert. Die häufigsten Symptome sind:

• Vergrößerte Hände und Füße, größere Schuhgröße, Ringe und Handschuhe werden zu klein, die Gesichtszüge werden gröber und die Stimme tiefer.
• Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Fingern, bedingt durch den Druck auf einen Nerv im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom)
• Schnarchen, Atemaussetzer (Schlafapnoe-Syndrom) und schlechte Schlafqualität, teilweise durch Vergrößerung der Zunge
• Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems (Herzschwäche, Herzmuskelerkrankung
• Menstruationsstörungen, verminderte Libido und erektile Dysfunktion
• Kopfschmerzen und möglicherweise Sehstörungen
• Muskel- und Gelenkschmerzen
• Häufig ermüden die Betroffenen leichter und tendieren dazu, mehr zu schwitzen.
• Gewichtszunahme.

Patient*innen mit Akromegalie haben ein erhöhtes Risiko, einen Diabetes mellitus zu entwickeln. Das liegt daran, dass das Wachstumshormon als Gegenspieler von Insulin fungiert, dem Hormon, das das Glukosegleichgewicht im Körper reguliert. Daher steigt auch das Risiko, Diabetes zu entwickeln.

Ursachen

• Häufigste Ursache ist in mehr als 95 % der Fälle ein wachstumsproduzierender gutartiger Tumor der Hirnanhangdrüse.
• Seltenere Ursachen (< 5 %) sind:
  • eine Überproduktion von Wachstumshormon durch einen Hypothalamus-Tumor oder neuroendokrine Tumore (Lunge, Pankreas)
  • Tumore des Bauchraums, des blutbildenden Systems oder seltene, erblich bedingte Erkrankungen.

Häufigkeit

Die Erkrankung ist relativ selten, in Deutschland treten etwa 270 bis 330 neue Fälle pro Jahr auf. In Deutschland leben ca. 5.000–10.000 Patient*innen mit Akromegalie.

Untersuchungen

Ärzt*innen können die Diagnose anhand der Symptome und typischen Veränderungen in Kombination mit Blutuntersuchungen stellen. Diese Blutuntersuchungen werden meist von Endokrinolog*innen durchgeführt:

• Zuckerbelastungstest mit Glukose (bei Patient*innen mit Akromegalie bleibt dabei der Spiegel des Wachstumshormons erhöht)
• Hormonuntersuchungen (Wachstumshormon, IGF-1, Prolaktin, ACTH, morgendlicher Kortisolwert, LH, FSH, TSH, fT4, Elektrolyte).

Außerdem wird eine diagnostische Bildgebung in Form einer Magnetresonanztomografie der Hypophyse durchgeführt, um zu untersuchen, ob ein Hypophysentumor vorliegt.

Eventuell sind weitere Untersuchungen notwendig, z. B. eine Ultraschalluntersuchung des Herzens oder eine Untersuchung im Schlaflabor bei V. a. ein Schlafapnoe-Syndrom.

Behandlung

Die Behandlung und Kontrolle der Akromegalie sind komplex und erfordern ein multidisziplinäres Team aus Spezialist*innen.

Operative Behandlung

Bei Vorliegen eines Hypohysentumors ist ein chirurgischer Eingriff die Standardbehandlung. Die Operation wird meist durch die Nase ausgeführt, und Ziel ist es, den wachstumshormonproduzierenden Tumor zu entfernen. Komplikationen gibt es relativ wenige, und die Mortalität bei der Operation liegt unter 0,5 %. 

Medikamentöse Behandlung

In den letzten Jahren sind neue Medikamente für die Behandlung von Akromegalie zugelassen worden. Es gibt verschiedene Wirkstoffe:

• Somatostatinanaloga
• Dopaminagonisten
• GH-Antagonisten.

Welches Medikament infrage kommt, muss individuell von den Ärzt*innen entschieden werden.

Strahlenbehandlung

Eine Strahlenbehandlung der Hypophyse kommt selten zum Einsatz und erfordert aufgrund eines verzögerten Wirkeintritts zunächst eine weitere medikamentöse Behandlung über Monate bis Jahre.

Prognose

Mit den heutigen Behandlungsmethoden erreichen Patient*innen mit Akromegalie eine deutliche Verbesserung der Symptome. Nach operativer Adenomentfernung kommt es bei > 90 % der Betroffenen zu einer symptomatischen Besserung. Die Sterblichkeit der Patient*innen liegt bei erfahrenen Operateur*innen deutlich unter 0,5 %.

Eine nicht ausreichend behandelte Akromegalie ist verbunden mit einer Verkürzung der Lebenserwartung durch Begleitkrankheiten um ca. 10 Jahre und einer eingeschränkten Lebensqualität.

Eine erhöhte Sterblichkeit besteht vorwiegend durch eine Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels) mit Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen.

Illustrationen

Im Vergleich mit einer gesunden Person durch Weichteilverdickung vergrößerte Hand eines Patienten mit Akromegalie (Quelle: Wikipedia)

Prognathie und Makrognathie bei Akromegalie (Quelle: Wikipedia)

Unterkiefer mit typischer Vergrößerung der Zahnabstände bei Akromegalie (Quelle: Wikipedia)

Weitere Informationen

• Akromegalie – Informationen für ärztliches Personal
• Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V.

Autorin

• Susanna Allahwerde, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin