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Lungenfibrose, idiopathische, IPF

Zusammenfassung

  • Definition:Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, chronisch-progrediente, nicht reversible Form der Lungenfibrose unklarer Ursache. Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf und ist auf die Lunge begrenzt. Radiologisch zeigt sie das Bild einer sog. UIP (Usual Interstitial Pneumonia).
  • Häufigkeit:Prävalenz 30–60 Fälle/100.000 Einw. Manifestation überwiegend jenseits des 50. Lebensjahres. Verteilung Männer zu Frauen > 2:1.
  • Symptome:Belastungsdyspnoe und Husten mit progredientem Verlauf, Abgeschlagenheit.
  • Befunde:Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, inspiratorisches Knisterrasseln. In fortgeschrittenen Stadien evtl. Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
  • Diagnostik:HRCT (hochaufösendes CT) des Thorax mit Nachweis des Musters einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Ausschluss anderer Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung.
  • Therapie:Die Behandlung besteht aus nichtmedikamentösen Maßnahmen und einer antifibrotischen medikamentösen Therapie. Lungentransplantation ist die einzige kurative Behandlungsoption.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die Definition der idiopathischen Lungenfibrose (übliche Abkürzung auch im deutschen Sprachraum IPF = Idiopathic Pulmonary Fibrosis) umfasst folgende Kriterien:1-2
    • spezifische Form einer chronischen, progredienten, nicht reversiblen, fibrosierenden interstitiellen Pneumonie unbekannter Ursache
    • Tritt überwiegend bei älteren Patient*innen auf.
    • Begrenzung auf die Lungen
    • radiologisches und/oder histologisches Muster einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia)
  • Andere Formen einer interstitiellen Pneumonie müssen ausgeschlossen sein.2

Häufigkeit

  • Seltene Erkrankung
    • aber häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonien3
  • In Europa jährliche Inzidenz 3–9/100.000 mit zunehmender Tendenz4
  • Prävalenz zwischen 30 und 60/100.0005 
    • Zunahme der Prävalenz mit dem Alter6
    • Prävalenz bei über 70-Jährigen bis zu 10-fach höher7
    • höchste Prävalenz bei den über 75-Jährigen8
  • Manifestation überwiegend jenseits des 50. Lebensjahrs3
  • Verteilung Männer zu Frauen > 2:19
  • Mehrzahl der Patient*innen mit Raucheranamnese2

 Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Die Ätiologie der IPF ist definitionsgemäß unbekannt.5
  • Familiäre Häufung bei bis zu 11 % der Krankheitsfälle2
    • Die familiäre Lungenfibrose ist definiert als Auftreten einer interstitiellen Lungenerkrankung bei 2 oder mehr Mitgliedern derselben Familie.6
    • Erbgang vermutlich autosomal-dominant mit reduzierter Penetranz10
    • Manifestation der familiären IPF in jüngerem Alter als die sporadische Form11

Pathogenese 

  • Das Verständnis der Pathogenese der IPF hat sich in den vergangenen Jahren geändert: Statt von einer chronisch-inflammatorischen geht man nun eher von einer chronisch-fibrosierenden Erkrankung mit komplexen Mechanismen aus.6
  • Aktuell werden folgende pathogenetische Mechanismen angenommen:11
    • Ausgangspunkt ist ein vermehrter Untergang von Alveolarepithelzellen.
    • anschließend fehlgeleitete Wundheilung mit überschießender, anhaltender Proliferation von Bindegewebe und Narbenbildung
    • Als finaler Schritt des fehlgeleiteten Wundheilungsprozesses entstehen mit Bronchialepithel ausgekleidete Honigwabenzysten.
  • Die Veränderungen führen zu progredienter Atemnot und Verschlechterung der Lungenfunktion.12
  • Dabei können 4 Verlaufsformen unterschieden werden:9
    1. rasch progredient
    2. mit akuten Exazerbationen
    3. mäßig progredient 
    4. langsam progredient.
  • Krankheitsmanifestation und Verlauf werden wahrscheinlich auch bei sporadischen Fällen erheblich durch die genetische Veranlagung beeinflusst.13

Prädisponierende Faktoren

  • Rauchen ist der einzige zweifelsfrei nachgewiesene exogene Risikofaktor.14
  • Weitere mögliche Risikofaktoren sind:4-5
  • Genetische Polymorphismen und Mutationen werden mit IPF in Zusammenhang gebracht.2

ICPC-2

  • R99 Atemwegserkrankung IKA

ICD-10

  • J84.1 Idiopathische Lungenfibrose

Diagnostik

  • Bis zur Diagnosestellung einer Lungenfibrose vergehen nach den ersten Symptomen im Mittel etwa 2 Jahre.15

 Diagnostische Kriterien

  • Zur Diagnosestellung werden die Kriterien 1 und 2 oder 1 und 3 vorausgesetzt:2
    1. Ausschluss einer interstitiellen Lungenerkrankung bekannter Ursache (z. B. durch Kollagenosen/andere Systemerkrankungen, Exposition gegenüber inhalativen Noxen, Medikamenten, etc.)
    2. Vorhandensein eines UIP-Musters (UIP = Usual Interstitial Pneumonia) im HRCT (High Resolution CT)
    3. spezifische Kombinationen von HRCT und Histologie.
  • Die Diagnosestellung der IPF sollte im Rahmen einer multidisziplinären Diskussion (MDD) erfolgen unter Beteiligung von Pneumolog*in, Radiolog*in sowie evtl. Patholog*in und Rheumatolog*in.2,4,16

Differenzialdiagnosen

  • Die IPF sollte auch wegen der Unterschiede in Therapie und Prognose gegen Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden.17
    • Krankheiten mit histologischem und/oder radiologischem UIP-Muster
      • kollagenoseassoziierte Lungenfibrose (inkl. rheumatoide Arthritis)
      • Pneumokoniosen, vor allem asbestinduzierte Lungenfibrose
      • medikamenten- oder strahleninduzierte Lungenfibrose
      • chronische Verlaufsform (Grad III) der exogen-allergischen Alveolitis
    • seltene Ursachen
      • Lungenfibrose bei Dyskeratosis congenita
      • Lungenfibrose bei Hermansky-Pudlak-Syndrom

Anamnese

  • Symptome
  • Medikamente (zu medikamentösen Auslösern von respiratorischen Erkrankungen siehe auch pneumotox.com)
  • Rauchen?
    • 60–70 % der betroffenen Patient*innen mit Raucheranamnese2
    • Manifestation der Erkrankung häufig auch längere Zeit nach Beendigung eines Zigarettenkonsums2
  • Sonstige häusliche oder berufliche Exposition gegenüber inhalativen Noxen?
  • Kollagenose/sonstige Autoimmunerkrankung?
  • Allergien?
  • Familienanamnese positiv für IPF?

Klinische Untersuchung

  • Inspektion7,19
    • Trommelschlegelfinger (ca. 20 %)
    • Uhrglasnägel (ca. 50–70 %)
    • in fortgeschrittenen Fällen: Ruhedyspnoe, Zyanose, Zeichen der Rechtsherzbelastung
      IMG_20161222_091902.jpg
      Trommelschlegelfinger
  • Auskultation
    • inspiratorisches Knisterrasseln = Sklerosiphonie vor allem basal und basolateral (≥ 90 %)7
    • bereits früh im Verlauf der Erkrankung auskultierbar3

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Labor

  • Keine spezifische Labordiagnostik
  • Zum Ausschluss/Nachweis einer Kollagenose kann ein Screening durchgeführt werden:1-2
    • BSG, CRP, ANA, Rheumafaktor, Anti-CCP, ANCA
      • (ANA und Rheumafaktor können bei IPF schwach positiv sein.)
  • Evtl. NT-proBNP bei V. a. pulmonale Hypertonie/Rechtsherzinsuffizienz

Röntgen-Thorax

  • Interstitielle Zeichnungsvermehrung
    • differenzierte Beurteilung durch Rö-Thorax aber nicht möglich3
  • Rö-Thorax kann insbesondere in den Anfangsstadien unauffällig sein.20

Erfassung von Komorbiditäten

  • Komorbiditäten sollten bei IPF-Patient*innen erfasst werden wegen Auswirkungen auf:3,21
    • Symptomatik
    • Lebensqualität
    • Verlauf
    • Prognose.
  • Zu den häufigsten bzw. relevantesten Komorbiditäten gehören:21
  • Weitere häufige Komorbiditäten sind:21
  • Die Überlebenszeit ist um über die Hälfte reduziert bei mehr als 4 Komorbiditäten.21

Diagnostik bei Spezialist*innen

Hochauflösendes Thorax-CT (HRCT)

  • HRCT ist das entscheidende Bildgebungsverfahren.16
  • Bei allen Patient*innen mit Verdacht auf IPF soll ein volumetrisches CT in High-Resolution-Technik ohne Röntgenkontrastmittel durchgeführt werden.2
  • Nachweis des Befundmusters einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia) ist ein diagnostisches Kriterium für eine IPF.
    • Ein UIP-Muster kann aber auch bei anderen interstitiellen Erkrankungen vorliegen und ist somit nicht pathognomonisch für IPF.3
  • Kriterien des UIP-Musters4,7
    • retikuläre Verdichtungen vor allem subpleural und basal
    • Traktionsbronchiektasien
    • Honigwabenmuster
      • zystisch erscheinende, luftgefüllte Areale, typischer Durchmesser 3–10 mm (bis zu 25 mm)17
  • Die Kriterien des UIP-Musters können in unterschiedlichem Ausmaß erfüllt sein, die radiologische Befundung soll unter Verwendung der HRCT-Diagnosekategorien erfolgen:2,4
    1. definitive UIP
    2. wahrscheinliche UIP
    3. unbestimmt
    4. alternative Diagnose.
  • Bei sicherem UIP-Muster in der HRCT sollte zur Vermeidung von Komplikationen auf eine Lungenbiopsie verzichtet werden.1-2

Lungenbiopsie

  • Bei Patient*innen ohne sicheres UIP-Muster im HRCT kann ergänzend eine Lungenbiopsie durchgeführt werden.2
  • Die transbronchiale Kryobiopsie hat mittlerweile die chirurgische Lungenbiopsie weitgehend abgelöst.22
  • Die Risiken der Biopsie können den Nutzen insbesondere bei schweren Lungenfunktionsstörungen oder Komorbiditäten überwiegen.17

Bronchoalveoläre Lavage (BAL)

  • Bei Patient*innen ohne eindeutiges UIP-Muster im HRCT wird eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) empfohlen.1-2
  • Die BAL hilft u. a. in der Abgrenzung gegen eine exogen-allergische Alveolitis mit Lymphozytose in der BAL.7

Lungenfunktionsprüfung

  • Nachweis und Quantifizierung einer restriktiven Ventilationsstörung und Gasaustauschstörung durch Spirometrie, Bodyplethysmografie und Bestimmung der Diffusionskapazität
  • Eine normale oder nur gering veränderte Lungenfunktionsprüfung schließt eine IPF im Frühstadium aber nicht aus.3,7

6-Minuten-Gehtest

  • Beurteilung der Leistungsfähigkeit
  • Prognostische Bedeutung3
  • Ggf. Indikationsstellung zur O2-Therapie3

Echokardiografie

Polysomnografie

  • Schlafstörungen und schlafbezogene Atmungsstörungen treten sehr häufig bei IPF-Patient*innen auf. Eine Schlafdiagnostik kann daher in das diagnostische Management einbezogen werden.18 

Labor

  • Serologisches Screening bei allen Patient*innen mit neu identifizierter interstitieller Lungenerkrankung, auch wenn keine anderen Zeichen oder Symptome einer Kollagenose/Systemerkrankung vorliegen:2
  • Weitere serologische Diagnostik von Fall zu Fall (z. B. hinsichtlich Myositis, Sjögren-Syndrom,  Sklerodermie)2

Genetische Untersuchung

  • Gentests im Rahmen der normalen klinischen Diagnostik sind derzeit nicht empfohlen.2

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung an eine pneumologische Praxis

Therapie

Therapieziele

  • Krankheitsaktivität dämpfen.
  • Überleben verlängern.

Allgemeines zur Therapie

  • Bestandteile der Therapie sind:
    1. nichtmedikamentöse Maßnahmen5,23
    2. medikamentöse antifibrotische Therapie
      • Pirfenidon und Nintedanib verlangsamen die Fibrosierung und verlängern das mittlere Überleben.23
      • Die Indikation zur antifibrotischen Therapie sollte idealerweise durch ein multidisziplinäres Team (ILD-Board) gestellt werden.4,24
    3. Lungentransplantation als einzige kurative Behandlungsoption10

Medikamentöse Therapie

  • Vor der Zulassung der Antifibrotika wurden unterschiedliche Therapieansätze verfolgt (u. a. Immunsuppressiva, Endothelinantagonisten, Phosphodiesterasehemmer, Acetylcystein).23,25-29
    • Diese werden mittlerweile nicht mehr empfohlen.23-24 
  • Die medikamentöse Therapie beruht zurzeit auf 2 antifibrotisch wirksamen Substanzen, Pirfenidon und Nintedanib.24
    • einzige Substanzen mit Positivempfehlung in der aktuellen deutschen IPF-Leitlinie30
  • Pirfenidon
    • Wirkung durch Regulation profibrotischer und proinflammatorischer Zytokinkaskaden24
    • Verlangsamung des Krankheitsprozesses in klinischen Studien31-32
    • Eine gepoolte Analyse von 3 Studien zeigte eine signifikante Reduktion der Gesamtmortalität in der Pirfenidon-Gruppe versus Placebo.33-34
    • Nebenwirkungen meist gut kontrollierbar und reversibel5
    • Laut eines Rote-Hand-Briefs vom Oktober 2020 müssen vor Behandlungsbeginn Transaminasen und Bilirubinspiegel gemessen und in den ersten 6 Monaten einmal monatlich korrigiert werden. Dosisanpassung bei erheblichem Transaminasenanstieg oder Absetzen der Behandlung.
  • Nintedanib
    • intrazellulärer Tyrosinkinaseinhibitor
    • Wirkung durch Hemmung der Signaltransduktion verschiedener Wachstumsfaktoren (Vascular Endothelial Growth Factor [VEGF], Fibroblast Growth Factor [FGF], Platelet Derived Growth Factor [PDGF])24
    • Verlangsamt im Vergleich zu Placebo den Erkrankungsprozess und verlängert den Zeitraum bis zur ersten Exazerbation.36-38
    • Nebenwirkungen meist mild bis moderat und gut kontrollierbar: Diarrhö, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Anstieg der Leberwerte5
    • Vorsicht bei Patient*innen mit erhöhtem kardiovaskulärem Risiko!5
  • Bei symptomatischen Patient*innen wird eine antifibrotische Behandlung ab dem Zeitpunkt der Diagnose empfohlen.24
  • Bei guter Verträglichkeit sollte die antifibrotische Therapie zeitlich unbegrenzt, ggf. bis zur Lungentransplantation verabreicht werden.24
  • Ein Wechsel zwischen den beiden antifibrotischen Medikamenten ist bei nichtkontrollierbaren Nebenwirkungen und/oder fehlender Wirksamkeit möglich.30
  • Eine kombinierte Nintedanib-Pirfenidon-Therapie wird gegenwärtig nicht empfohlen.30

Leitlinie: Medikamentöse Therapie der idiopathischen Lungenfibrose – Update 201724

  • Folgende Medikamente werden zur Behandlung der IPF empfohlen:
    • Nindetanib (A/1a)
    • Pirfenidon (A/1a).
  • Folgende Medikamente werden nicht zur Behandlung der IPF empfohlen:
    • „Triple Therapie“ (Prednisolon, Azathioprin, Acetylcystein) (A/1b)
    • Acetylcystein-Monotherapie (B/2b)
    • Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (A/1b)
    • Imatinib (A/1b)
    • Ambrisentan (A/1b)
    • duale Endothelinrezeptor-Antagonisten-1 (Bosentan, Macitentan) (A/1b)
    • Phosphodiesterase-5-Inhibitor Sildenafil (B/2b)
    • antazide Therapie als IPF-Therapie ohne Hinweis auf Reflux (C/4).

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

  • Akute Exazerbationen der IPF
    • definiert als akute, signifikante respiratorische Verschlechterung typischerweise innerhalb eines Monats5
    • kaum Therapiemöglichkeiten, sehr ungünstige Prognose (Letalität > 50 %)5
  • Lungenemphysem
  • Pneumothorax
    • kumulative Inzidenz von 8,5 %, 12,5 % bzw. 17,7 % nach 1, 2 und 3 Jahren39
  • Pulmonale Hypertonie
    • bei bis zu 1/3 der Patient*innen schwere pulmonale Hypertonie39 
  • Lungenkarzinom
    • Inzidenz 5–48 %, Risiko für Lungenkarzinom steigt nach Diagnose mit zunehmender Krankheitsdauer an.21
  • Pneumonie
  • Komplikationen im Rahmen einer Lungenbiopsie (u. a. Blutung, Pneumothorax)

Verlauf und Prognose

  • Der klinische Verlauf ist variabel und nicht sicher vorhersagbar.21
  • Mehrere mögliche Spontanverläufe:
    • stabiler Verlauf
    • langsame, gleichmäßige Progression (Mehrheit der Patient*innen)
    • rasche Progression
    • unvorhersehbare akute Verschlechterung durch Komplikation wie Pneumonie oder aus unbekanntem Grund.
  • Unterschiedliche Verläufe möglicherweise bedingt durch komplexes Zusammenspiel von Geschlecht, Alter, genetischen und Umweltfaktoren6
  • Progression kann durch Bestimmung des Lungenvolumens (FVC, forcierte exspiratorische Vitalkapazität) eingeschätzt werden.7
    • stabile Patient*innen mit Schwankungen < 5 %
    • Abfall der FVC um 5–10 % in 6–12 Monaten deutet auf prognostisch relevante Progression hin.
    • Abfall der FVC > 10 % in 6 Monaten ist mit stark erhöhter Mortalität verbunden.
  • Pneumologische Rehabilitation verbessert körperliche Belastbarkeit, Lebensqualität und Symptome.39-40
  • Insgesamt schlechte Prognose, mittleres Überleben nach Diagnosestellung: 3–5 Jahre5,10,41
    • 5-Jahre-Überlebensrate: 20–40 %5
    • Die IPF ist die Lungenfibrose mit der schlechtesten Prognose.42
  • Häufigkeit von Exazerbationen ca. 5–15 % pro Jahr mit hoher Mortalität7
    • mittlere Lebenserwartung 3–4 Monate nach akuter Exazerbation4
  • Komorbiditäten mit ungünstigem Einfluss auf die Prognose, die Anzahl der Komorbiditäten korreliert mit der Prognose.21
    • Konsequente Behandlung von Komorbiditäten führt möglicherweise zu einer Verbesserung der Prognose.21
  • Familiäre Formen der IPF weisen häufig eine langsamere Progredienz auf.11

Verlaufskontrolle

  • Regelmäßige Verlaufskontrollen üblicherweise in 3- bis 4-monatigen Intervallen2
  • Wichtige Parameter für die Verlaufsbeurteilung sind:2
    • Lebensqualität
    • Belastbarkeit (6-Minuten-Gehtest)
    • Lungenfunktion (Spirometrie/Bodyplathysmografie)
    • Diffusionskapazität
    • Bildgebung (HRCT).
  • Eine periodische Vorstellung bei niedergelassenen Pneumolog*innen sowie einem Zentrum für interstitielle Lungenerkrankungen ist sinnvoll.2

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Illustrationen

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Trommelschlegelfinger (mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Erich Ramstöck)
Lungenfibrose, Röntgen
Lungenfibrose, Röntgen
Lungenfibrose, CT
Lungenfibrose, CT

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. AWMF-Leitlinie Nr. 020-016. S2k, Stand 2019. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie. AWMF-Nr. 020-016. Stand 2017. www.pneumologie.de
  • American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Stand 2018. www.atsjournals.org

Literatur

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Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok (NEL, https://legehandboka.no/).
J841
lungefibrose; Lungfibros; lungenfibrose, idiopathische, ipf; Lungenfibrose, idiopathische
R99
Idiopathische Lungenfibrose; IPF; Lungenfibrose; Interstitielle Lungenerkrankung; Dyspnoe; Atemnot; Belastungsdyspnoe; Husten; Reizhusten; UIP; Usual interstitial pneumonia; Trommelschlegelfinger; Uhrglasnägel; Sklerosiphonie; Zyanose; Pneumothorax; Spirometrie; HRCT; Lungenbiopsie; BAL; Honigwaben; Antifibrotika; antifibrotische Therapie; Pirfenidon; Nintedanib; Lungentransplantation; Schlafstörungen
Lungenfibrose, idiopathische, IPF
Bild eingefügt 5.7.21 UB CCC MK 10.11.2020 Roter Hand Brief zu Pirfenidon. CCC MK 06.05.2020 Schwere Leberschäden unter Pirfenidon DDD MK 2.3.18 Hinweis auf Fahreignung U-MK 16.07.2018
BBB MK 29.10.2020 neue LL zur Diagnostik. Neuere Literatur. AAA MK 27.01.2020, komplett überarbeitet und umgeschrieben, an LL angepasst (Kardiologe); Revision at 20.08.2015 18:43:18: German Guideline Rec. included Revision at 20.08.2015 16:33:33: Final Version
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Definition:Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, chronisch-progrediente, nicht reversible Form der Lungenfibrose unklarer Ursache. Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf und ist auf die Lunge begrenzt. Radiologisch zeigt sie das Bild einer sog. UIP (Usual Interstitial Pneumonia).
Lunge/Atemwege
Lungenfibrose, idiopathische
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lungenfibrose-idiopathische
SiteDisease
Lungenfibrose, idiopathische
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