Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Was ist systemische Sklerose?

Definition

Die systemische Sklerose (auch Sklerodermie oder kurz SSc) ist eine seltene autoimmune Systemerkrankung (d. h. eine Erkrankung, die den ganzen Körper betrifft), bei der sich das Bindegewebe der Haut und inneren Organe krankhaft vermehrt und verhärtet (Fibrose). Auch die Blutgefäße können betroffen sein (Vaskulopathie). Die Krankheit wird durch Autoantikörpern verursacht; das sind Antikörper, die vom Immunsystem gebildet werden und sich gegen körpereigenes, gesundes Gewebe richten.

Einteilung der systemischen Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der systemischen Sklerose. Die wichtigsten Formen sind:

• Limitierte systemische Sklerose: Früher als CREST-Syndrom bezeichnet. Die Hautveränderungen beschränken sich auf das Gesicht, die Hände und Füße und gehen nicht über die Ellenbogen und Knie hinaus.
• Diffuse systemische Sklerose: Die Hautveränderungen gehen über die Ellenbogen und Knie hinaus. Neben dem Gesicht ist auch alsder Körperstamm betroffen.
• Systemische Sklerose sine scleroderma: Die inneren Organe sind betroffen ohne Hautbefall.
• Overlap-Syndrom: Zeichen einer Sklerodermie bekanntin Kombination mit anderen rheumatischen Erkrankungen, z. B. Rheuma. 

Symptome

Die Symptome der Sklerodermie können sich stark unterscheiden: Während bei einigen Patient*innen fast alle Organe betroffen sind, weisen andere nur an einzelnen Organen Symptome auf. Dadurch kommt es zu sehr unterschiedlichen Krankheitsverläufen.

Warnzeichen

Das gemeinsame Auftreten der folgenden drei Symptome gilt als Warnzeichen für das Vorliegen einer systemischen Sklerose:

1. Raynaud-Syndrom
2. geschwollene und istgerötete eine systemische BindegewebserkrankungFinger (systemisch„Puffy =Fingers")
3. Erhöhung dender gesamtenantinukleären KAntikörper betreffend(erhöhter ANA-Titer).

Da

Haut

• Das an ganz verschiedenen Stellen im Körper Bindegewebe vorhanden ist, sind beiHauptsymptom der systemischen Sklerose nebenist das Verdicken und Verhärten der Haut. Hiervon sind nahezu alle Patient*innen betroffen, das Ausmaß kann unterschiedlich sein. 
• Verdicken und Verhärten der Haut und Unterhaut auch verschiedene andere Organe betroffen. Die Krankheit führt zu einer Veränderung des Bindegewebes (Fibrose, Sklerose). Der Hauptbestandteil des Bindegewebes, das Kollagen, vermehrt sich, und es kommt zu Ablagerungen verschiedener Substanzen im Bindegewebe.Gesicht Immit Verlauf wird das Gewebe dadurch immer fester/straffer, die Folge sind chronische Entzündungen und Durchblutungsstörungen. Diesekrankheitstypischen Veränderungen fdes Aussehens: sog. „Tabaksbeutelmund“ und eine spitz aussehende Nase.
• Geschwollene und gerötete Finger („Puffy Fingers“), vor allem im frührenhen Krankheitsverlauf.
• Sklerodaktylie: Straff gespannte, harte und verdickte Haut an den Fingern, die meist blass und haarlos sind.
• Kalzinosen (Kalziumablagerung innerhalb der Haut)
• Kontrakturen (Bewegungs- und Funktionseinschränkung von Gelenken)
• Hyper- und Hypopigmentierung (Pigmentstörung der Haut)
• Juckreiz (Pruritus)

Progressive systemische Sklerose: Sklerodaktylie

„Tabaksbeutelmund“ bei progressiver systemischer Sklerose (PSS)

Gefäßsystem

• Raynaud-Syndrom: Bei der sog. „Weißfingerkrankheit“ verkrampfen sich die Gefäße in Fingerkuppen und Fingern, manchmal auch in Zehen, Nase oder Ohren aufgrund von Kälte oder Stress. Die Haut wird zunächst blass, verfärbt sich dann blau und mit Wiedereinsetzen der Durchblutung rot, was sehr schmerzhaft sein kann.
  • Das Raynaud-Syndrom kann das erste Symptom der Sklerodermie sein. Viele Menschen haben allerdings ein Raynaud-Syndrom, ohne jemals an Sklerodermie zu deutlichenerkranken.
• Digitale BeschwerdenUlzerationen: Als Folge der Durchblutungsstörung entstehen schmerzhafte und schwer heilbare Wunden, die nur unter Narbenbildung abheilen („Pitting Scars“). Auch sie können beimein Befallerster Hinweis auf eine Sklerodermie sein.
• Akrale Ischämien (Durchblutungsstörung in Fingern oder Zehen)
• Veränderungen der innerenkleinen OrganeGefäße am Nagelfalz
• Sichtbar erweiterte Gefäße (Teleangiektasien)

Raynaud-Syndrom

Magen-Darm-Trakt

Beschwerden im Magen-Darm-Trakt treten bei 90 % der Sklerodermie-Patient*innen auf. Sie können sich ebenso wie das Raynaud-Syndrom bereits in einer frühen Phase der Erkrankung zeigen:

• verkürztes Zungenbändchen (Skleroglosson)
• erweiterte Gefäße innerhalb der Mundhöhle (enorale Teleangieektasien)
• Sodbrennen, Schluckstörung (Dysphagie)
• Übelkeit, Blähungen, Völlegefühl, Durchfall (Diarrhö)
• Gelbsucht (Ikterus)
• Inkontinenz

Muskeln und Gelenke

• Viele von Sklerodermie Betroffene leiden unter Muskel- und Gelenkschmerzen (Myalgien, Arthralgien). Auch eine Morgensteifigkeit kann auftreten.

Lunge

• Atemnot ausgelöst durch die Entwicklung einer interstitiellen Lungenerkrankung oder Atemmuskelschwäche. Patient*innen mit einer diffusen SSc sind hiervon häufiger betroffen.
• Husten als Folge einer Aspirationspneumonitis bei Reflux (Lungenentzündung, die durch zurückgeflossenen Mageninhalt hervorgerufen wird)

Herz

• Das Herz kann selbst betroffen sein oder infolge einer pulmonal-arteriellen Hypertonie (erhöhter Blutdruck im Lungenkreislauf) geschädigt werden. Atemnot, Ödeme (Flüssigkeitseinlagerungen) in den Armen oder Beinen und Herzrhythmusstörungen können auftreten.

Niere

• Renale Krise (schwere, lebensbedrohende Nierenerkrankung), die sich durch Nierenversagen, Bluthochdruck (Hypertonie) und eine spezielle Form der Blutarmut, die sog. mikroangiopathische hämolytische Anämie, auszeichnet. Aufgrund der verbesserten Therapie treten renale Krisen heutzutage weniger häufig auf.

Nervensystem

• Zeichen einer Nervenschädigung, z. B. der LungeArm- und Beinnerven mit Gefühlsstörungen (Polyneuropathie)
• Restless-Legs-Syndrom (v. a. nachts starke Unruhe und quälender Bewegungsdrang in den Beinen)

Exokrine Drüsen

• Exokrine Drüsen, lebensbedrohlichgeben werdenihre Sekrete nach außen oder in Körperhöhlen ab.

  Von Ist die Abgabe reduziert, kann es zu Gefühlen von Trockenheit, Brennen oder Juckreiz kommen (Sicca-Symptom). Betroffen können bei Menschen mit systemischer Sklerose die Augen, der systemischenMund Skleroseund mitbei ausgeprFrauen die Vagina sein.

Psychosozial

• Depression
• Angststörung
• Schlafstörung

Allgemeine Beschwerden

• Gewichtsverlust
• Leistungsminderung
• Erschöpfungssyndrom (Fatigue)

Hägtemufigkeit

Die Befall verschiedener Organe, wie Speiseröhre, Herz, Lungen, Nieren,Sklerodermie ist eine eingeschränktereseltene Form zu unterscheidenErkrankung. HierbeiBetroffen zeigen sich nur an der Haut und Unterhaut sowie an der Speiseröhre Veränderungen. Eine weitere Form ist die sog. zirkumskripte Sklerodermie, die nur die Haut und Unterhaut betrifft. Je nach Ausprägung werden jeweils noch weitere Subtypen abgegrenzt.

Die Erkrankung ist selten; von 1 Million Menschensind in Deutschland leiden etwa 100–15025.000 an der systemischen Sklerodermie. Die Krankheit tritt in der systemischen und der zirkumskripten Form deutlich häufiger bei Frauen als bei Männern auf, die systemische Verlaufsform meist bei 20- bis 50-Jährigen. Die zirkumskripte Sklerodermie kann schon bei Kindern vorkommen, obwohl die meisten Betroffenen im mittleren Alter sindMenschen.

UrsachenUntersuchungen

Die UrsacheNach der systemischenkörperlichen SkleroseUntersuchung istwerden nichtverschiedene geklärtBlutwerte und die Eiweißkonzentration im Urin untersucht. NebenBei verschiedeneneinigen VeränderungenPatient*innen deskönnen Immunsystemsweitere trägtUntersuchungen eine Reihenotwendig unterschiedlicher von Faktoren zur Entwicklung der Krankheit beisein, z.  B. ein EKG bei Verdacht auf Herzrhythmusstörungen, eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, um Hinweise auf eine Lungenerkrankung oder Zeichen einer Lungenstauung erkennen zu können. Betrifft die genetischeSklerodermie Veranlagungdie Niere, Umweltbedingungen,wird Veränderungeneine derLangzeit-Blutdruckmessung Blutgefäße, Gifte bzw. schädliche chemische Substanzen, Virusinfekte, Verletzungen sowie Veränderungen des Nervensystem oder des Hormonstoffwechselsdurchgeführt.

Bei allenRheumatolog*innen Formenwerden liegenweitere auchUntersuchungen Störungen des Immunsystems vor. Die Betroffenen selbst oder enge Verwandte leiden gehäuft an Autoimmunkrankheiten.

In den letzten Jahren gibt es vermehrt Hinweise daraufdurchgeführt, dassmit psychische Faktoren (z. B. traumatische Erlebnisse, psychischer Stress, Depression) einen deutlichen Einfluss aufdenen die Gesundheit der Haut haben können (sog. Psychodermatologie). Diese Zusammenhänge können auch bei der Sklerodermie eine Rolle spielen und sich auf den Krankheitsverlauf auswirken.

Bei der Sklerodermie vermehrt und verhärtet sich zum einen das Bindegewebe (Sklerose, Fibrose), zum anderen entwickelt sich eine chronische Erkrankung der (kleinen) Blutgefäße (Vaskulopathie). Wegen der veränderten und verengten Blutgefäße verschlechtert sich die Durchblutung der betroffenen Haut undbeteiligten Organe zunehmend; der Körper ist jedoch nicht in der Lage, genügend neue Blutgefäße als Ersatz zu bilden. Starke Ablagerungen von Kollagen führen zusätzlich zu Veränderungen in der Haut und den inneren Organen (Sklerose) und sind charakteristisch für die systemische Sklerose.

Symptome

Systemische Sklerose ist eine Krankheit, die sich auf viele unterschiedliche Arten zeigen kann. Sie schädigt sowohl die Haut als auch zahlreiche innere Organe, und die Symptome variieren von Patient zu Patient. Beispiele für Symptome sind:

Tabaksbeutelmund bei systemischer Sklerose

Fingerbeteiligung bei systemischer Sklerose

• Hautveränderungen und Juckreiz treten häufig auf. Häufig sind Arme, Gesicht, Hals oder Finger betroffen. Geschwüre/Wunden an den Fingerspitzen sind ein wichtiger Befund. Auch violette Hautveränderungen am Rumpf oder den Extremitäten sind häufig.
• Infolge der Verfestigung der Haut (s. Abbildungen) sind Mimik und Beweglichkeit der Hände und Finger immer weiter eingeschränkt.
• Das Raynaud-Syndrom tritt ebenfalls häufig auf. Bei diesem werden aufgrund von Durchblutungsstörungen die Finger weiß oder bläulich, wenn sie Kälte ausgesetzt sind. Es kommt zu Schmerzen in den Fingern. Nach einer gewissen Zeit (und Wärmezufuhr) wird die Durchblutung meist wieder besser.
• Schluckbeschwerden bei Befall der Speiseröhre. Auf Schwierigkeiten beim Schlucken fester Nahrung können nach einer Zeit auch Probleme beim Trinken folgen. Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu kontrollieren (Inkontinenz).
• Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand
• Reizhusten (Veränderungen der Lungen)
• Uncharakteristische Schmerzen in der Brust, Lethargie, Kurzatmigkeit, Bluthochdruck bei Befall des Herzens
• Gelenkschmerzen, eingeschränkte Mobilität, Schwellungen der Gelenke, Muskelschmerzen. Die Erkrankung beginnt bei 15 % der Betroffenen mit Gelenkschmerzen, bei 10 % mit einer Muskelentzündung.
• Allgemeine Schwäche liegt bei 80 % der Patienten vor.

Bei der begrenzten Form der systemischen Sklerose sind Veränderungen der Haut führend, die inneren Organe sind im Verlauf deutlich später betroffen.

Bei der zirkumskripten Form sind verschiedene Unterformen zu unterscheiden. Alle betreffen fast auschließlich die Haut und verursachen rundliche oder auch linienförmige Hautveränderungen, überwiegend am Körper, aber auch im Gesicht oder den Extremitäten.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf den typischen Veränderungen, insbesondere Hautveränderungen (s. u.), aber auch Blutuntersuchungen (Entzündungszeichen, spezielle sog. Antikörper). Röntgenaufnahmen und andere Untersuchungen sind wichtig, um festzustellen, welche Form der Erkrankung ​​vorliegt und ggf. andere Krankheiten mit ähnlichen Beschwerden auszuschließen.

Je nach Beschwerden bzw. betroffenem Organ sind sehr genaue Untersuchungen von Lungen, Herz, Nieren, Speiseröhre und Blutgefäßen etc. angezeigt, um das Ausmaß der VerErkrankung beurteilt werden können.

Behandlung

Die Behandlung der Sklerodermie verfolgt drei Ziele:

1. Das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen.
2. Die Beschwerden lindern.
3. Die Lebensqualitänderungent beurteilenerhalten.

Es gibt kein spezielles Medikament gegen Skerodermie, das den Verlauf und die Schwere der Erkrankung zuverlässig beeinflussen kann.

Die Therapie besteht aus einer Kombination aus nichtmedikamentösen (Physio-, Ergotherapie, manuelle Lymphdrainage, manuelle Therapie) und medikamentösen Maßnahmen. Bei schwerer diffuser SSc kann eine autologe Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden.

Die Bausteine der Behandlung werden auf die individuellen Symptome und die Schwere der Erkrankung ausgerichtet. Oft erfolgt dies in Zusammenarbeit mit einem Zentrum des Netzwerks systemische Sklerose.

Gefäßerkrankungen

Raynaud-Syndrom

• Allgemeinmaßnahmen: Kälteschutz, nicht rauchen und Medikamente vermeiden, die das Raynaud-Syndrom verstärken können.
• Lymphdrainage und physikalische Therapie
• Für die medikamentöse Behandlung können bestimmte Blutdruckmedikamente eingesetzt werden.

Schmerzhafte, schwer heilbare Wunden an den Fingern

• Wichtig ist eine gute Wundversorgung und eine regelmäßige Anwendung von antiseptischen Lösungen (z. B. Octenidin).
• Mittel der Wahl ist der Wirkstoff Sildenafil (eher bekannt als potenzsteigerndes Mittel). Er hat eine gefäßerweiternde Wirkung.

Hochdruck im Lungenkreislauf

• Für die medikamentöse Behandlung stehen verschiedene Medikamente, unter anderem Sildenafil, zur Verfügung.

Renale Krise (lebensbedrohliche Nierenerkrankung)

• Es handelt sich um einen Notfall, der eine Krankenhausbehandlung notwendig macht.

Vermehrung und Verhärtung des Bindegewebes (Fibrose)

Haut, Muskeln und Gelenke

• Physio- und Ergotherapie tragen mit Dehnübungen zur Vermeidung bzw. Linderung von Versteifungen bei.
• Lymphdrainage bei Ödemen (Wassereinlagerungen)
• Logopädie hilft, die Mundöffnung und Zungenbeweglichkeit zu erhalten.
• Die medikamentöse Behandlung erfolgt mit Medikamenten, die die Immunreaktion gegen körpereigene Strukturen abschwächen (Immunsuppressiva).
• Kalkablagerungen in der Haut werden operativ entfernt.

Interstitielle Lungenerkrankung

• Immunsuppressive Behandlung
• Antifibrotische Therapie: Wirkt einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes entgegen.
• In Einzelfällen kann eine Lungentransplantation notwendig werden.

Herzbeteiligung

• Für die Behandlung einer Herzschwäche oder von Herzrhythmusstörungen stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Leider kann es dadurch zu einer Verschlechterung des Raynaud-Syndroms oder der pulmonalen Hypertonie kommen.

Magen-Darm-Erkrankungen

• Nahrungsmittelunverträglichkeiten werden durch das Einhalten einer entsprechenden Diät behandelt.
• Allgemeine Maßnahmen zur Vermeidung von Reflux (Rückfluss von Magensäure in der Speiseröhre) wie z. B. das Vermeiden enger Kleidung, das Schlafen mit leicht erhöhtem Oberkörper, die Anpassung der Ernährung werden empfohlen.
• Sodbrennen kann mit Tabletten behandelt werden (Protonenpumpenhemmern, PPI).

Psychosoziale Belastung

• Viele Patient*innen finden Unterstützung in Selbsthilfegruppen, die bei der Verarbeitung der Diagnose und dem Leben mit der Erkrankung helfen können.
• Auch eine psychotherapeutische Beratung und/oder Behandlung ist für einige Patient*innen hilfreich. Zur Behandlung von einer Depression können Antidepressiva eingesetzt werden.
• Die Raynaud-Symptomatik kann durch Hypnose und autogenes Training gelindert werden.

Was können Sie selbst tun?

Um die Krankheit möglichst gut unter Kontrolle zu behalten, sollten Sie die Therapieempfehlungen Ihrer Ärzt*innen umsetzen und Kontrolluntersuchungen regelmäßig wahrnehmen. Zudem ist eine gute Krankheitsverarbeitung wichtig. Unterstützung dabei finden Sie in Selbsthilfegruppen, in denen Sie sich mit anderen Betroffenen austauschen können. Auch dieeine Untersuchungpsychotherapeutische vonBegleitung Gewebeprobenkann istsinnvoll oft angezeigt. Manche dieser Untersuchungen können nur in spezialisierten Praxen bzw. Kliniken erfolgensein.

Prognose

Die HautveränderungenSklerodermie durchlaufen meist drei Phasen: Zunächst sind sie von Schwellungen (Ödemen) geprägt, anschließend zeigtentwickelt sich eine Verdickung mit entzündlichem Charakter, und schließlich eine Atrophie (Abbau des Gewebes) – die Haut wird schließlich glatt, fest/hart und verdickt (sklerotisch). Typisch sind auch Hautstellen mit veränderter Pigmentierung (braun-lila Farbton), die sich ausbreiten und schließlich zentral wieder verblassen. Die betroffenen Stellen sind zudem verhärtet. Haarausfall kann vorkommen.

Diffuse systemische Sklerose

Das Raynaud-Phänomen tritt häufig etwa ein Jahr vorin den Hautverersten 3–5 Jahren nach Beginn der Raynaud-Symptomatik am ständerungenrksten. 50 % aller Organbeteiligungen treten in den ersten beiden Jahren, 75 % in den ersten 5 Jahren auf. Die Haut an Brustkorb, Armen und Beinen verdickt und verhärtet sich. Es können Flecken mit sowohl erhöhter als auch verringerter Pigmentierung vorkommen. Bei einige PatientenAnschließend kommt es bei den meisten Patient*innen zu Sehnen-,einem Muskel-Fortschreiten der bestehenden Symptome und/oder Gelenkbeschwerden.einer InnereZunahme Organeder wieBeeinträchtigungen Lunge,durch Nieren,die Verdauungssystem und Herz werden oft bereits früh geschädigtErkrankung.

Limitierte systemische SkleroseKomplikationen

HierJe treten sklerotische Veränderungen an Händennachdem, Gesichtwelche Organe betroffen sind, Füßen und Unterarmen auf. An den Nasenflügeln und den Lippen ist die Haut zudem dünn und spröde. Die kleinen Blutgefäße in der Haut erweitern sich, undkann es kann zu Kalkablagerungenschweren in der HautKomplikationen kommen. DieDazu inneren Organe sind im Verlauf erst später betroffen, z. B. die Lunge.

Typisch für die limitierte Form istgehört das sog.Rechtsherzversagen CREST-Syndrombei pulmonaler Hypertonie, das sichals durchhäufigste KalkablagerungenTodesursache ingilt. In Folge einer renalen Krise werden 2/3 der Haut,Patient*innen Raynaud-Phänomen,dialysepflichtig. SchluckbeschwerdenDer durchReflux Befallkann die Schleimhaut der Speiseröhre, Bewegungsstörungenschädigen der Finger infolge der Hautverhärtung und auffällig veränderte Blutgefäße in der Haut auszeichnet. Während die Speiseröhre oft mitbetroffen ist, sind andere Organe bei dieser Form ausgespart.

Zirkumskripte Form

Hier kommt es nur zu Hautveränderungen unterschiedlicher Form und Ausmaß. Es können hauptsächlich dunkelviolette Flecken mit verhärteten Hautstellen an Rumpf und Extremitäten vorliegen(Barrett-Ösophagus), die HautverMagen-Darm-Beteiligung kann eine Mangelernänderungenhrung können auch streifenförmigen Verhärtungen, v. a. an Stirn oder Extremitäten entsprechen. Nur selten sind bei diesem Typ neben der Haut auch die Unterhaut oder auch die Muskeln betroffen.

Behandlung

Es gibt unterschiedliche Behandlungsansätzehervorrufen. Die Wahl ist abhängig von den Symptomen und deren Komplexität. Ziel ist es immer, das Fortschreiten der Gewebeveränderungen aufzuhalten oder zu verlangsamen; heilen lässt sich die Krankheit nicht.

Es kommen verschiedene Medikamente zum Einsatz, von denen jedoch keines offiziell zur Therapie der systemischensystemische Sklerose zugelassen ist. Dennoch gibt es Erfahrung mit diesen Präparaten und Methoden.

Zur Behandlung der Hautveränderungen werden Kortisoncremes und feuchtigkeitsspendende Cremes verordnet. Kortison wirkt hier, weil es die überschießenden Reaktionen des Immunsystems eindämmt (sog. Immunsuppression); für diesen Zweck stehenerhöht auch zusätzlich speziellere Wirkstoffe zur Verfügung. Eine weitere Behandlung der Haut kann mithilfe einer Lichttherapie (Phototherapie) erfolgen.

Die Symptome beim Raynaud-Syndrom lassen sich lindern durch:

• Kälte vermeiden bzw. warm anziehen.
• Mit dem Rauchen aufhören.
• Gefäßerweiternde Medikamente einnehmen.

Bei ausgeprägteren Beschwerden kommt Kortison in Form von Tabletten zum Einsatz, wobei es auch hier entsprechend noch spezieller wirkende immunsupprimierende Medikamente gibt.

Je nach Krankheitsphase und Ausprägung von Hautveränderungen können plastische/kosmetische Operationen die Veränderungen etwas korrigieren. Auch Physiotherapie ist zum Erhalt der Beweglichkeit, v. a. auch bei Schluckstörungen wichtig.

In Einzelfällen wurde eine intensive immunsuppressive Therapie mit anschließender Knochenmarktransplantation durchgeführt. Dieses Vorgehen kann den Verlauf deutlich positiv beeinflussen, ist aber mit einem hohen Risiko verbunden.

Je nach begleitenden Beschwerden (Depression, Erschöpfung etc.) kommen zusätzliche Medikamente oder auch Psychotherapie zum Einsatz.

Komplikationen

Im Gegensatz zur zirkumskripten Form ist die progressive Form der Sklerodermie mit einem leicht erhöhtendas Risiko für Krebsweitere derErkrankungen Lunge,wie Leber,die Harnblasekoronare Herzkrankheit (KHK) und Blutkrebsdie verbunden.periphere Daherarterielle sind entsprechende Kontrolluntersuchungen wichtig, auch wenn diese Erkrankungen grundsätzlich nur selten vorkommen.

Schwere Verläufe bzw. Komplikationen ergeben sich bei der progressiven Form, weil lebenswichtige OrganeVerschlusskrankheit (Lunge, NierePAVK) befallen sind. Sind die Nieren betroffen, kann es zur sog. renalen Krise kommen, einer Nierenfunktionsstörung durch Blutgefäßschäden in den Nieren. Es kommt zu akuten Durchblutungsstörungen, wodurch sich die Nierenfunktion rasch verschlechtert. Das Risiko für dieseeinen NierenschädigungSchlaganfall und Krebs ist v. a. bei den Patienten mit progressiver Sklerodermiedoppelt erhöht, beidas denenRisiko sichfür ueine Osteoporose dreifach.

Folgeerkrankungen

Folgeerkrankungen a.durch die Hautveränderungen sehr schnell verschlechtern, deutliche Versteifungen der Gelenke bestehen (starke Kontrakturen) und die zuvor über längere Zeit mit Kortison in hoher Dosis behandelt werden mussten. Die Nierenschädigung wird mit Medikamenten (ACE-Hemmer) und falls erforderlich einer Blutwäsche (Dialyse) behandelt. Betroffene mit dieser Komplikation haben ein im Vergleich erhöhtes Risiko, an ihrer Krankheit zu sterben. Eine frühzeitig einsetzende Therapie kann dieses Risiko senken.

Prognose

Systemischesystemische Sklerose ist eine Erkrankung, die sich meist langsam entwickelt und mit der Zeit immer stärker ausprägt. Sie kannkönnen die Lebenserwartung reduzieren. InsbesondereEtwa 60 % der Patient*innen versterben an den direkten Folgen der Sklerodermie. Dabei gelten die Auswirkungenpulmonal-arterielle auf Nieren, HerzHypertonie und Lungedie verursachenLungenfibrose schließlich(Lungenversteifung) oftals schwerehäufigste ProblemeTodesursachen. SystemischeAnschließend Sklerosefolgen (progressiveMagen-Darm- Variante)oder gehtHerz-Beteiligung, zudemrenale mitKrise einemund erhöhtenMultiorganversagen. RisikoKrebserkrankungen, Infektionen und Suizid sind für verschiedene Arten von Krebserkrankungen einher.

Die Prognose hängt davon ab, unter welcher Art25 % der systemischenTodesfälle Sklerose die Betroffenen leidenverantwortlich. BeiDer der limitierten systemischen Sklerose kann der Zustand für viele Jahre stabil bleiben. Bei der diffusen systemischen Sklerose kann es schneller zu einer Verschlimmerung kommen, sodass eine Intensivbehandlung erforderlich wird. Allerdings hat sich die Prognose durch den Einsatz von immunsuppressiven Medikamenten insgesamt deutlich verbessert.

Die zirkumskripte FormRest bleibt auf Haut und Unterhaut, ggf. die Gelenke beschrungeklänkt und ist nicht lebensbedrohlichrt.

Weitere Informationen

• Raynaud-Syndrom
• Warum sollten Sie das Rauchen aufgeben, und wie gelingt es?
• Systemische Sklerose – Informationen für ärztliches Personal
• Sklerodermie Selbsthilfe e. V.
• Deutsches Netzwerk für Systemische Sklerodermie e. V.

AutorenAutorin

• SusanneCarina MeinrenkenSteyer, Dr. med.Medizinjournalistin, BremenWien